Kelemahan wajah

Saraf ke VII mengatur semua otot yg berhubungan dengan ekspresi wajarh. Komponen sensoriknya sedikit sensasi taste dari 2/3 anterior lidah dan impuls cutaneous dari dinding anterior kanalis auditorius externa. Komponen motoriknya berada di anterior dan lateral dari nucleus abducens. Stelah keluar dari pons, saraf ini masuk ke meatus auditorius internal bersamaan dengan nervus acoustic.

Jika ada interupsi komplit dari nervus facialis di foramen stylomastoid maka akan melumpuhkan semua ekspresi wajah. Ujung mulut terjatuh, lipatan kulit naik, jidat unforrowed, eyelid tidak menutup. Air mata lower lid sags dan jatuh dari conjunctiva. Pasien mengeluh rasa berat dan lumpuh di wajah namun taste dan sensoris tetap

Lesi di telinga tengah taste hilang dari 2/3 anterior lidah di sisi yg sama. Kerusakan nervus stapedius sensitifitas terhadap suara. Ada lesi di meatus acusticus interna disertai kerusakan auditori dan vestibular deafness, tinnitus, dizziness

Periferal facial paralysis sudah kronik ada kontraksi difus dari otot wajah yg continuous. Palpebral fissure menjadi tipis, liapatan nasolabial menjadi lebih dlm. Untuk menggerakkan 1 grup otot fasial akan menghasilkan kontraksi semua otot sinkinesis. Dapat juga ditemukan spasme fasial

Regenerasi anomaly dari saraf ke 7 jika ada jaringan ikat yg berhubungan dgn orbicularis oculi penutupan mata akan mengakibatkan retraksi pd mulut, atau jika berhubungan dgn kelenjar lacrimal maka akan terjadi crocodile tears pada saat makan

Bell’s Palsy Salah satu facial paralysis yg paling sering 1:60 org seumur hidup

Manifestasi klinis muncul secara mendadak, kelemahan maksimal dalam waktu 48 jam kadang muncul nyeri belakang telingan setelah 1-2 hari paralisis indera pengecapan hilang unilateral, hiperacusis CSF mild limfositosis 80% sembuh selama beberapa minggu/ bulan

MRI ganglion geniculatus dan n7 membengkak dan perubahan uniformEMG prognostic factor denervasi lebih dari 10 hari degenerasi aksonal delay 3 bulan sblm regenerasi kadang regenerasi inkomplet

PATOFInflamasi dari NVII dengan sel mononuclear konsisten dengan penyebab infeksius atau system imun. HSV tipe 1 DNA sering ditemukan di cairan endoneurial dan otot posterior auricularis reaktivasi dari virus ini dapat

menyebabkan bell’s palsy paling sering (skitar 1/3 kasus). Inactivated intaranasal influenza vaccine juga diduga berpengaruh dengan bell’s palsy

DD: lyme disease infeksi borrelia burgdoferi ramsay hunt syndrome reaktivasi dari herpes zoster di geniculate

ganglion facial palsy yg berat disertai dengan erupsi vesicular di external auditory canal dan kadang di faring dan bagian integument kranial yg lain

sarcoidosis GBS Leprosy Sjogren syndrome Acoustic neuroma Tumor di pontine

Lab: MK Ga ada risk factor buat gejala paralisis Adanya lesi herpes zoster di external ear canal Normal neurologic examination MRI swelling and enhancement dari saraf VII

Anatomy of the facial nerve

From its beginning in the motor cortex to its peripheral distributions, the seventh cranial (CN VII) or facial nerve undergoes a complex journey, which was clearly described in 1821 by eminent Scottish anatomist and neurologist, Charles Bell. A basic knowledge of its anatomy and functions is necessary to diagnose any cause of facial nerve palsy.

The main functions of the facial nerve can be divided as follows:

• Motor: controlling the muscles of facial expression and stapedius muscle; approximately 70% of the neurons within the facial nerve innervate the muscles of facial expression explaining why a lesion here may create a profound cosmetic effect

• Sensory: providing taste to the anterior two-thirds of the tongue and sensation to part of the ear canal

• Autonomic: controlling the lacrimal and submandibular glands

The facial nerve exits the pons at the cerebellopontine angle and then travels through the internal auditory canal in close proximity to the vestibular portion of the vestibulocochlear nerve (CN VIII). Since these nerves follow a similar path, pathological processes may sometimes affect both nerves together.

The temporal bone forms a bony enclosure through which much of the facial nerve courses. This facial canal is extremely narrow and tortuous (see Fig. 1), making the nerve particularly susceptible to damage through mechanical compression. The nerve exits the temporal bone at the stylomastoid foramen, passing through the parotid gland whereafter it divides off into its five major branches.

Bell's palsy is an idiopathic facial nerve palsy and thus a diagnosis of exclusion. The differential diagnosis of patients presenting with facial nerve palsy is summarized in Table 1.

Many patients who experience sudden facial weakness fear cerebrovascular accident (CVA) or stroke as the cause. However, CVA causes upper motor neurone (UMN) lesions, leading to sparing of the forehead as a consequence of dual innervation. Patients presenting with a lower motor neurone (LMN) facial palsy do not have this sparing and therefore have problems with eye closure, blinking and inability to wrinkle the forehead. It is important to document this clinical finding clearly in the patient notes when making a diagnosis of facial palsy.

Aetiology and epidemiology of Bell's palsy

Peak incidence of Bell's palsy occurs in those aged 15–45 years, but cases have been seen in all ages. Bell's palsy has an equal sex distribution with an annual incidence of 15–30 per 100 000 population and is typically seen less frequently during the summertime.

Sleeping with wet hair or being exposed to cold winds are common but outdated beliefs about the causes of Bell's palsy that many still hold today. Indeed, in Chinese, the literal translation for Bell's palsy means

‘wind attack’.

Currently, it is thought that herpes simplex virus (HSV) is the main causal agent, lying dormant in the geniculate ganglion much as it does in cases of cold sores. Elevated HSV-1 titres have been found in affected patients. Other infections that can also result in facial nerve palsy include herpes zoster virus, Epstein Barr virus, Lyme's disease, syphilis, human immunodeficiency virus (HIV) and mycoplasma. Alternative or co-morbid factors may be autoimmune disease causing demyelination or vasculitis and the microvascular effects of hypertension and diabetes.

Assessment of patients presenting with Bell's palsy

HistoryThe aim of initial assessment is to establish the potential causes of the patient's symptoms in order to direct further investigation and management. Typically, in Bell's palsy, maximal weakness develops within 2 days and if onset is more insidious (i.e. greater than 2 weeks), a mass lesion must be suspected.Patients usually report a feeling of fullness behind the ear. Other common associated symptoms include:• loss of taste to the anterior two-thirds of the tongue

• hyperacusis or intolerance to loud sounds resulting from loss of the protective stapedius reflex and

• dry eyes/mouth (as the facial nerve supplies the lacrimal and salivary glands)

Ear symptoms (e.g. hearing impairment, tinnitus, vertigo, discharge) may indicate a cholesteatoma impinging on the facial nerve, a malignant necrotising otitis externa or involvement of CN VIII. Severe ear pain may indicate herpes zoster infection, with associated painful vesicular rash often appearing later (‘Ramsay-Hunt syndrome’). It is important to note that cases of Ramsay-Hunt syndrome without rash have been documented (‘zoster sine herpete’).

Other information that may be relevant is the history of a preceding viral illness or immunizations. An intranasal influenza vaccination has been linked with the development of facial nerve palsy. This vaccine has since been withdrawn, but because of this association, consider notifying the Medicines and Healthcare Regulatory Authority (MHRA) if a palsy develops within 6 weeks of a vaccine being administered. Any recent trauma, such as lacerations anterior to the tragus, temporal bone fracture or ear surgery, may have caused transection or swelling of the facial nerve and thus facial nerve palsy.

It is useful to explore past medical history as there is a recurrence rate

in Bell's palsy of 4–14%. Bell's palsy is more common in pregnancy (particularly those with preeclampsia), immunocompromise (including immunosuppressive therapy) and diabetes; patients with diabetes have a 29% greater risk of developing a Bell's palsy than the general population.

The presence of a family history may also be relevant as around 4% of people developing Bell's palsy can identify another family member who has been affected. Family history of cardiovascular or autoimmune vascular disease is also relevant.

At this stage, it can be useful to enquire whether the patients have any ideas as to what the cause of their symptoms may be. Establishing health beliefs will enable you to specifically address any concerns and expectations arising, often thereby improving patient satisfaction and enhancing the doctor–patient relationship.

ExaminationWhen examining the patient, be sure to look for other cranial nerve deficits. Establish whether the facial nerve dysfunction is the result of an UMN or LMN lesion (eye closure, blinking and furrowing of the brow will only be affected if there is an LMN lesion).Pay particular attention to the following areas:• Ears: many make the rudimentary mistake of not examining the ears.

Exclude painful vesicular rash of Ramsay-Hunt. Look for features of malignant otitis externa and cholesteatoma (i.e. discharge, abnormal tympanic membrane, granulations in the ear canal). Palpate the parotid gland that lies anterior to the tragus to exclude tumour

• Eyes: assess eye closing ability. On attempting closure, the eyes may be seen to roll upwards and outwards (Bell's phenomena). This is a normal defensive reflex

• Mouth/oropharynx: parotid tumour may cause asymmetry here. Check the soft palate and tongue for vesicles of Ramsay-Hunt

The presence of rashes elsewhere on the body may suggest rarer causes of nerve palsy, such as vasculitis or Lyme's disease.

Evaluating the severity of facial nerve palsyGrading the severity of the deficit at first presentation can be a

useful clinical tool as it allows comparisons to be made and review of progress over time. Set out in Table 2 is a grading system developed in 1984 by House and Brackmann. It was designed to allow clinicians to grade severity of the facial nerve deficit in Bell's palsy.

The usefulness of the House–Brackmann scale is limited because it records the subjective opinion of the observer. Inter-observer judgements do vary. However, although many other clinical tools have been developed to try to overcome these limitations, the House–Brackmann scale remains the most commonly used guide to severity at present.

Figure 2 may serve as a more useful quick reference clinical tool for those less familiar with using the House–Brackmann scale. It may also limit the problem of inter-observer differences. Another useful way of recording initial severity and monitoring progress is serial digital photography.

InvestigationAs the risk of developing a Bell's palsy is higher in diabetic individuals, it is a good practice to measure blood glucose at presentation in at-risk individuals not known to be diabetic as this may help to detect underlying occult diabetes. Furthermore, people with diabetes tend to show poorer recovery, have higher recurrence rates and may have problems with blood glucose control during steroid treatment. Therefore, it is important to know if patients with Bell's palsy have diabetes.

Initial management

Reassurance is crucial. Without any treatment, approximately half of patients recover completely from Bell's palsy. For those that have received treatment with steroids (prednisolone 25 mg twice daily for 10 days), full recovery is seen in 85% by 9 months.

Prompt administration of steroids further increases the prospects of full recovery with 94% those presenting within 72 hours of onset of palsy having full recovery. There is evidence to show that steroids provide beneficial effects even up to 5 days from the initial onset of palsy, so for patients who present later, it may well be worth still considering steroid use (Sullivan et al., 2007).

Although a viral aetiology has been postulated for Bell's palsy and herpes simplex is considered the most likely candidate, treatment with an appropriate antiviral such as aciclovir is no more effective than placebo (Sullivan et al., 2007). Thus, prescription of anti-virals for idiopathic facial nerve palsy is not recommended. However, if the palsy is felt to be attributable to a herpes zoster infection, as seen in Ramsay-Hunt Syndrome, then anti virals do have a clear role.

Markers of poor prognosis are summarized in Box 1. If there is any doubt over whether an UMN or LMN lesion is present, patients should be referred acutely to the on-call medical team to exclude an underlying stroke.

Box 1. Markers of poor prognosis

• Complete palsy

• No signs of recovery by 6 weeks

• Age greater than 60 years

• Severe pain

“Adapted from Finsterer, J. (2008) Management of peripheral facial nerve palsy. European Archives of Otorhinolaryngology, 265 (7), p. 743–752.”Eye careAs eye closure is commonly affected in Bell's palsy, good eye care routines are important to maintain corneal integrity and prevent irreversible loss of vision. Lubricating eye drops, wearing of protective glasses, taping at night and eye patches are advisable measures to help prevent corneal damage. Referral to ophthalmology should be considered in those in whom corneal damage is suspected or if there is still incomplete eye shutting after 6 weeks.Box 2. Useful Patient Resources

Alternative therapies

Use of acupuncture to treat Bell's palsy has much anecdotal support, but there is a lack of good quality evidence to uphold its use. Some reviews have suggested that physiotherapy may promote a more timely recovery but again, further evidence is required before it can be recommended.

Ongoing management

Doctors should safety net by appropriately advising patients at the initial consultation about when further clinical review may be necessary. For example, if symptoms have not significantly improved within 1–2 weeks, if eye symptoms develop and to offer essential psycho social support for any facial disfigurement which proves more persistent. Upon further review, the House-Brackmann scale may be used to help quantify progress.

The resulting cosmetic disfigurement from Bell's palsy can be isolating and socially disabling. The provision of patient advice leaflets (see References) and information about online support resources (there is a Bell's palsy support group on Facebook) can both provide an additional invaluable source of support. Some useful sites are mentioned in Box 2.

Referral for specialist care

If there is any concern at presentation that the facial nerve palsy is not idiopathic, then onwards referral to ENT or neurology is essential. An exception to this may be that if vesicles are present in the external auditory canal, suggesting a Ramsay-Hunt syndrome in which case treatment with aciclovir is appropriate. Referral is advisable if ear symptoms are prominent (e.g. hearing problems, ear pain) or if onset is insidious (greater than 2 weeks), possibly indicating a space-occupying lesion or malignant process.

ENT referral is recommended for cases showing no signs of improvement after 1 month. In recurrent or bilateral cases of facial nerve palsy, referral to ENT is also advised to explore underlying diagnoses.

Referral to ophthalmology in the acute stages should be considered if the palsy causes any corneal damage. If the palsy persists, ophthalmology review may also be advisable so that longer term approaches to corneal care may be considered (e.g. tarsorrhaphy, upper lid weighting or botulinum toxin).

If after 9 months residual weakness is evident, referral on to a facial reconstructive (plastic) surgeon may be considered. Development of facial synkinesis is a distressing sequela to facial nerve palsy, which is

predominantly seen in the most severely affected cases. It is thought that aberrant nerve regeneration results in faulty misfiring and certain involuntary movements occur (e.g. eye closure on conscious smiling, lacrimation during eating — so-called ‘Crocodile tears’). Treatment options, which the reconstructive (plastic) surgeon may explore with the patient, include selective resection of synkinetic muscles, botulinum toxin injections and specialist facial physiotherapy.

Key points

• Bell's palsy is a diagnosis of exclusion; it is important firstly to rule out an UMN lesion and then consider other possible causes

• Always examine the ear carefully

• Bell's palsy is more prevalent among those with diabetes, immunosuppression or who are pregnant

• Steroids are effective — the earlier the better; aciclovir is not effective

Reassurance is crucial — outcomes are generally very favourable

PENDAHULUAN (1)

Bell’s palsy atau prosoplegia adalah kelumpuhan fasialis akibat paralisis nervus fasial perifer yang terjadi secara akut dan penyebabnya tidak diketahui (idiopatik) di luar sistem saraf pusat tanpa disertai adanya penyakit neurologis lainnya.Paralisis fasial idiopatik atau Bell’s palsy, ditemukan oleh Sir Charles Bell, dokter dari Skotlandia. Bell’s palsy sering terjadi setelah infeksi virus ( misalnya herpes simplex) atau setelah imunisasi, lebih sering terjadi pada wanita hamil dan penderita diabetes serta penderita hipertensi Lokasi cedera nervus fasialis pada Bell’s palsy adalah di bagian perifer nukleus nervus VII. Cedera tersebut terjadi di dekat ganglion genikulatum.

Salah satu gejala Bell’s palsy adalah kelopak mata sulit menutup dan saat penderita berusaha menutup kelopak matanya, matanya terputar ke atas dan matanya tetap kelihatan. Gejala ini disebut juga fenomena Bell. Pada observasi dapat dilihat juga bahwa gerakan kelopak mata yang tidak sehat lebih lambat jika dibandingkan dengan gerakan bola mata yang sehat (lagoftalmos).

DEFINISI (2)

Bell's Palsy (BP) ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya. Sir Charles Bell (1821) adalah orang yang pertama meneliti beberapa penderita dengan wajah asimetrik, sejak itu semua kelumpuhan n. fasialis perifer yang tidak diketahui sebabnya disebut Bell's pals.Pengamatan klinik, pemeriksaan neurologik, laboratorium dan patologi anatomi menunjukkan bahwa BP bukan penyakit tersendiri tetapi berhubungan erat dengan banyak faktor dan sering merupakan gejala penyakit lain. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa, jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Biasanya didahului oleh infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin

EPIDEMIOLOGI (3, 4)

Bell’s palsy menempati urutan ketiga penyebab terbanyak dari paralysis fasial akut. Di dunia, insiden tertinggi ditemukan di Seckori, Jepang tahun 1986 dan insiden terendah ditemukan di Swedia tahun 1997. Di Amerika Serikat, insiden Bell’s palsy setiap tahun sekitar 23 kasus per 100.000 orang, 63% mengenai wajah sisi kanan. Insiden Bell’s palsy rata-rata 15-30 kasus per 100.000 populasi. Penderita diabetes mempunyai resiko 29% lebih tinggi, dibanding non-diabetes. Bell’s palsy mengenai laki-laki dan wanita dengan perbandingan yang sama. Akan tetapi, wanita muda yang berumur 10-19 tahun lebih rentan terkena daripada laki-laki pada kelompok umur yang sama. Penyakit ini dapat mengenai semua umur, namun lebih sering terjadi pada umur 15-50 tahun. Pada kehamilan trisemester ketiga dan 2 minggu pasca persalinan kemungkinan timbulnya Bell’s palsy lebih tinggi daripada wanita tidak hamil, bahkan bisa mencapai 10 kali lipat

Sedangkan di Indonesia, insiden Bell’s palsy secara pasti sulit ditentukan. Data yang dikumpulkan dari 4 buah Rumah sakit di Indonesia didapatkan frekuensi Bell’s palsy sebesar 19,55 % dari seluruh kasus neuropati dan terbanyak pada usia 21 – 30 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tidak didapati perbedaan insiden

antara iklim panas maupun dingin, tetapi pada beberapa penderita didapatkan adanya riwayat terpapar udara dingin atau angin berlebihan .

ANATOMI (5)

Saraf otak ke VII mengandung 4 macam serabut, yaitu :1. Serabut somato motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali m. levator palpebrae (n.III), otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan stapedius di telinga tengah).2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilaris serta sublingual dan lakrimalis.3. Serabut visero-sensorik, yang menghantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga bagian depan lidah.4. Serabut somato-sensorik, rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang dipersarafi oleh nervus trigeminus.Nervus fasialis (N.VII) terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot- otot ekspresi wajah. Di samping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah dan air mata dank ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung, dan juga menghantarkan sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi pengecapan dari 2/3 bagian depan lidah, dan sensasi visceral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung dan faring, dan sensasi proprioseptif dari otot yang disarafinya.

Secara anatomis bagian motorik saraf ini terpisah dari bagian yang menghantar sensasi dan serabut parasimpatis, yang terakhir ini sering dinamai saraf intermedius atau pars intermedius Wisberg. Sel sensoriknya terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal fasialis. Sensasi pengecapan daru 2/3 bagian depan lidah dihantar melalui saraf lingual korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi ekteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti akar decenden dari saraf trigeminus (N.V). hubungan sentralnya identik dengan saraf trigeminus.

Inti motorik nervus VII terletak di pons. Serabutnya mengitari nervus VI, dan keluar di bagian leteral pons. Nervus intermedius keluar di permukaan lateral pons, di antara nervus V dan nervus VIII. Nervus VII bersama nervus intermedius dan nervus VIII memasuki meatus akustikus internus. Di sini nervus fasialis bersatu dengan nervus intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam os mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomastoid, dan bercabang untuk mersarafi otot- otot wajah.

PATOFISIOLOGI (6)

Para ahli menyebutkan bahwa pada Bell’s palsy terjadi proses inflamasi akut pada nervus fasialis di daerah tulang temporal, di sekitar foramen stilomastoideus. Bell’s palsy hampir selalu terjadi secara unilateral. Namun demikian dalam jarak waktu satu minggu atau lebih dapat terjadi paralysis bilateral. Penyakit ini dapat berulang atau kambuh. Patofisiologinya belum jelas, tetapi salah satu teori menyebutkan

terjadinya proses inflamasi pada nervus fasialis yang menyebabkan peningkatan diameter nervus fasialis sehingga terjadi kompresi dari saraf tersebut pada saat melalui tulang temporal.

Perjalanan nervus fasialis keluar dari tulang temporal melalui kanalis fasialis yang mempunyai bentuk seperti corong yang menyempit pada pintu keluar sebagai foramen mental. Dengan bentukan kanalis yang unik tersebut, adanya inflamasi, demyelinisasi atau iskemik dapat menyebabkan gangguan dari konduksi. Impuls motorik yang dihantarkan oleh nervus fasialis bisa mendapat gangguan di lintasan supranuklear dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikobulbar ataupun di lintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di korteks motorik primer. Karena adanya suatu proses yang dikenal awam sebagai “masuk angin” atau dalam bahasa inggris “cold”. Paparan udara dingin seperti angin kencang, AC, atau mengemudi dengan kaca jendela yang terbuka diduga sebagai salah satu penyebab terjadinya Bell’s palsy. Karena itu nervus fasialis bisa sembab, ia terjepit di dalam foramen stilomastoideus dan menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Pada lesi LMN bisa terletak di pons, di sudut serebelo-pontin, di os petrosum atau kavum timpani, di foramen stilomastoideus dan pada cabang-cabang tepi nervus fasialis. Lesi di pons yang terletak di daerah sekitar inti nervus abdusens dan fasikulus longitudinalis medialis. Karena itu paralisis fasialis LMN tersebut akan disertai kelumpuhan muskulus rektus lateralis atau gerakan melirik ke arah lesi. Selain itu, paralisis nervus fasialis LMN akan timbul bergandengan dengan tuli perseptif ipsilateral dan ageusia (tidak bisa mengecap dengan 2/3 bagian depan lidah). Berdasarkan beberapa penelitian bahwa penyebab utama Bell’s palsy adalah reaktivasi virus herpes (HSV tipe 1 dan virus herpes zoster) yang menyerang saraf kranialis. Terutama virus herpes zoster karena virus ini menyebar ke saraf melalui sel satelit. Pada radang herpes zoster di ganglion genikulatum, nervus fasialis bisa ikut terlibat sehingga menimbulkan kelumpuhan fasialis LMN. Kelumpuhan pada Bell’s palsy akan terjadi bagian atas dan bawah dari otot wajah seluruhnya lumpuh. Dahi tidak dapat dikerutkan, fisura palpebra tidak dapat ditutup dan pada usaha untuk memejam mata terlihatlah bola mata yang berbalik ke atas. Sudut mulut tidak bisa diangkat. Bibir tidak bisa dicucukan dan platisma tidak bisa digerakkan. Karena lagophtalmos, maka air mata tidak bisa disalurkan secara wajar sehingga tertimbun disitu.ETIOLOGI (1)

Penyebab adalah kelumpuhan n. fasialis perifer. Umumnya dapat dikelompokkan sebagai berikut:

A. IdiopatikSampai sekarang belum diketahui secara pasti penyebabnya yang disebut bell’s palsy. Faktor-faktor yang diduga berperan menyebabkan Bell’s Palsy antara lain : sesudah bepergian jauh dengan kendaraan, tidur di tempat terbuka, tidur di lantai, hipertensi, stres, hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, penyakit vaskuler, gangguan imunologik dan faktor genetic.B. Kongenitala. anomali kongenital (sindroma Moebius)

b. trauma lahir (fraktur tengkorak, perdarahan intrakranial .dll.)C. Didapat• Trauma Penyakit tulang tengkorak (osteomielitis)• Proses intrakranial (tumor, radang, perdarahan dll)• Proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus)• Infeksi tempat lain (otitis media, herpes zoster dll)• Sindroma paralisis n. fasialis familial

GEJALA KLINIK (1, 2)

Manifestasi klinik BP khas dengan memperhatikan riwayat penyakit dan gejala kelumpuhan yang timbul. Pada anak 73% didahului infeksi saluran napas bagian atas yang erat hubungannya dengan cuaca dingin. Perasaan nyeri, pegal, linu dan rasa tidak enak pada telinga atau sekitarnya sering merupakan gejala awal yang segera diikuti oleh gejala kelumpuhan otot wajah berupa :· Kelopak mata tidak dapat menutupi bola mata pada sisi yang lumpuh (lagophthalmos).· Gerakan bola mata pada sisi yang lumpuh lambat, disertai bola mata berputar zXke atas bila memejamkan mata, fenomena ini disebut Bell's sign· Sudut mulut tidak dapat diangkat, lipat nasolabialis mendatar pada sisi yang lumpuh dan mencong ke sisi yang sehat.

Selanjutnya gejala dan tanda klinik lainnya berhubungan dengan tempat/lokasi lesi :a. Lesi di luar foramen stilomastoideus Mulut tertarik ke arah sisi mulut yang sehat,makanan berkumpul di antar pipi dan gusi, dan sensasi dalam (deep sensation) di wajah menghilang. lipatan kulit dahi menghilang. Apabila mata yang terkena tidak tertutup atau tidak dilindungi maka air mata akan keluar terus menerus.b. Lesi di kanalis fasialis (melibatkan korda timpani) Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), ditambah dengan hilangnya ketajaman pengecapan lidah (2/3 bagian depan) dan salivasi di sisi yang terkena berkurang. Hilangnya daya pengecapan pada lidah menunjukkan terlibatnya nervus intermedius, sekaligus menunjukkan lesi di daerah antara pons dan titik di mana korda timpani bergabung dengan nervus fasialis di kanalis fasialis.c. Lesi di kanalis fasialis lebih tinggi lagi (melibatkan muskulus stapedius)Gejala dan tanda klinik seperti pada (a), (b), ditambah dengan adanya hiperakusis.d. Lesi di tempat yang lebih tinggi lagi (melibatkan ganglion genikulatum)Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c) disertai dengan nyeri di belakang dan di dalam liang telinga. Kasus seperti ini dapat terjadi pasca herpes di membran timpani dan konka. Ramsay Hunt adalah paralisis fasialis perifer yang berhubungan dengan herpes zoster di ganglion genikulatum. Lesi herpetik terlibat di membran timpani, kanalis auditorius eksterna dan pina.e. Lesi di daerah meatus akustikus interna, Gejala dan tanda klinik seperti (a), (b), (c), (d), ditambah dengan tuli sebagi akibat dari terlibatnya nervus akustikus.

DIAGNOSA (4)

A. Anamnesa- Rasa nyeri- Gangguan atau kehilangan pengecapan.

- Riwayat pekerjaan dan adakah aktivitas yang dilakukan pada malam hari di ruangan terbuka atau di luar ruangan.- Riwayat penyakit yang pernah dialami oleh penderita seperti infeksi saluran pernafasan, otitis, herpes, dan lain-lain.B. Pemeriksaan FisikGerakan volunter yang diperiksa, dianjurkan minimal :1. Mengerutkan dahi2. Memejamkan mata3. Mengembangkan cuping hidung4. Tersenyum5. Bersiul6. Mengencangkan kedua bibirC. Pemeriksaan Laboratorium.Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis Bell’s palsy.D. Pemeriksaan Radiologi.Pemeriksaan radiologi bukan indikasi pada Bell’s palsy. Pemeriksaan CT-Scan dilakukan jika dicurigai adanya fraktur atau metastasis neoplasma ke tulang, stroke, sklerosis multipel dan AIDS pada CNS. Pemeriksaan MRI pada pasien Bell’s palsy akan menunjukkan adanya penyangatan (Enhancement) pada nervus fasialis, atau pada telinga, ganglion genikulatum.

DIAGNOSA BANDING (2)

1. Infeksi herpes zoster pada ganglion genikulatum (Ramsay Hunt syndrom)Ramsay Hunt Syndrome (RHS) adalah infeksi saraf wajah yang disertai dengan ruam yang menyakitkan dan kelemahan otot wajah.Tanda dan gejala RHS meliputi:· Ruam merah yang menyakitkan dengan lepuh berisi cairan di gendang telinga, saluran telinga eksternal, bagian luar telinga, atap dari mulut (langit-langit) atau lidah· Kelemahan (kelumpuhan) pada sisi yang sama seperti telinga yang terkinfeksi· Kesulitan menutup satu mata· Sakit telinga· Pendengaran berkurang· Dering di telinga (tinnitus)· Sebuah sensasi berputar atau bergerak (vertigo)· Perubahan dalam persepsi rasa

2. Miller Fisher SyndromMiller Fisher syndrom adalah varian dari Guillain Barre syndrom yang jarang dijumpai.Miiler Fisher syndrom atau Acute Disseminated Encephalomyeloradiculopaty ditandai dengan trias gejala neurologis berupa opthalmoplegi, ataksia, dan arefleksia yang kuat. Pada Miller Fisher syndrom didapatakan double vision akibat kerusakan nervus cranial yang menyebabkan kelemahan otot – otot mata . Selain itu kelemahan nervus facialis menyebabkan kelemahan otot wajah tipe perifer. Kelumpuhan nervus facialis tipe perifer pada Miller Fisher syndrom menyerang otot wajah bilateral. Gejala lain bisa didapatkan

rasa kebas, pusing dan mual. TATA LAKSANA (1, 8)

1. Istirahat terutama pada keadaan akut2. Medikamentosa a. Pemberian kortikosteroid (perdnison dengan dosis 40 -60 mg/hari per oral atau 1 mg/kgBB/hari selama 3 hari, diturunkan perlahan-lahan selama 7 hari kemudian), dimana pemberiannya dimulai pada hari kelima setelah onset penyakit, gunanya untuk meningkatkan peluang kesembuhan pasien.Dasar dari pengobatan ini adalah untuk menurunkan kemungkinan terjadinya kelumpuhan yang sifatnya permanen yang disebabkan oleh pembengkakan nervus fasialis di dalam kanal fasialis yang sempit.b. Penggunaan obat- obat antivirus . Acyclovir (400 mg selama 10 hari) dapat digunakan dalam penatalaksanaan Bell’s palsy yang dikombinasikan dengan prednison atau dapat juga diberikan sebagai dosis tunggal untuk penderita yang tidak dapat mengkonsumsi prednison.Penggunaan Acyclovir akan berguna jika diberikan pada 3 hari pertama dari onset penyakit untuk mencegah replikasi virus.c. Perawatan mata:· Air mata buatan: digunakan selama masa sadar untuk menggantikan lakrimasi yang hilang.· Pelumas digunakan saat tidur: Dapat digunakan selama masa sadar jika air mata buatan tidak mampu menyedikan perlindungan yang adekuat. Satu kerugiannya adalah pandangan kabur.· Kacamata atau tameng pelindung mata dari trauma dan menurunkan pengeringan dengan menurunkan paparan udara langsung terhadap kornea3. FisioterapiSering dikerjakan bersama-sama pemberian prednison, dapat dianjurkan pada stadium akut. Tujuan fisioterapi untuk mempertahankan tonus otot yang lumpuh. Cara yang sering digunakan yaitu : mengurut/massage otot wajah selama 5 menit pagi-sore atau dengan faradisasi.4. OperasiTindakan operatif umumnya tidak dianjurkan pada anak-anak karena dapat menimbulkan komplikasi lokal maupun intracranial.Tindakan operatif dilakukan apabila :· tidak terdapat penyembuhan spontan· tidak terdapat perbaikan dengan pengobatan prednison

KOMPLIKASI (2, 9,10)1. Crocodile tear phenomenon.Yaitu keluarnya air mata pada saat penderita makan makanan. Ini timbul beberapa bulan setelah terjadi paresis dan terjadinya akibat dari regenerasi yang salah dari serabut otonom yang seharusnya ke kelenjar saliva tetapi menuju ke kelenjar lakrimalis. Lokasi lesi di sekitar ganglion genikulatum.2. SynkinesisDalam hal ini otot-otot tidak dapat digerakkan satu per satu atau tersendiri. selalu timbul gerakan bersama. Misal bila pasien disuruh memejamkan mata, maka akan timbul gerakan (involunter) elevasi sudut mulut,kontraksi platisma, atau berkerutnya

dahi. Penyebabnya adalah innervasi yang salah, serabut saraf yang mengalami regenerasi bersambung dengan serabut-serabut otot yang salah.3. Tic Facialis sampai Hemifacial SpasmeTimbul “kedutan” pada wajah (otot wajah bergerak secara spontan dan tidak terkendali) dan juga spasme otot wajah, biasanya ringan. Pada stadium awal hanya mengenai satu sisi wajah saja, tetapi kemudian dapat mengenai pada sisi lainnya. Kelelahan dan kelainan psikis dapat memperberat spasme ini. Komplikasi ini terjadi bila penyembuhan tidak sempurna, yang timbul dalam beberapa bulan atau 1-2 tahun kemudian.

PROGNOSIS (3, 6,7)

Walaupun tanpa diberikan terapi, pasien Bell’s palsy cenderung memiliki prognosis yang baik. Dalam sebuah penelitian pada 1.011 penderita Bell’s palsy, 85% memperlihatkan tanda-tanda perbaikan pada minggu ketiga setelah onset penyakit. 15% kesembuhan terjadi pada 3-6 bulan kemudian.Sepertiga dari penderita Bell’s palsy dapat sembuh seperti sedia kala tanpa gejala sisa. 1/3 lainnya dapat sembuh tetapi dengan elastisitas otot yang tidak berfungsi dengan baik. Penderita seperti ini tidak memiliki kelainan yang nyata. 1/3 sisanya cacat seumur hidup.

Penderita Bell’s palsy dapat sembuh total atau meninggalkan gejala sisa. Faktor resiko yang memperburuk prognosis Bell’s palsy adalah:1. Usia di atas 60 tahun2. Paralisis komplit3. Menurunnya fungsi pengecapan atau aliran saliva pada sisi yang lumpuh,4. Nyeri pada bagian belakang telinga dan5. Berkurangnya air mata.

Pada penderita kelumpuhan nervus fasialis perifer tidak boleh dilupakan untuk mengadakan pemeriksaan neurologis dengan teliti untuk mencari gejala neurologis lain.

Pada umumnya prognosis Bell’s palsy baik: sekitar 80-90 % penderita sembuh dalam waktu 6 minggu sampai tiga bulan tanpa ada kecacatan. Penderita yang berumur 60 tahun atau lebih, mempunyai peluang 40% sembuh total dan beresiko tinggi meninggalkan gejala sisa. Penderita yang berusia 30 tahun atau kurang, hanya punya perbedaan peluang 10-15 persen antara sembuh total dengan meninggalkan gejala sisa. Jika tidak sembuh dalam waktu 4 bulan, maka penderita cenderung meninggalkan gejala sisa, yaitu sinkinesis, crocodile tears dan kadang spasme hemifasial.

Penderita diabetes 30% lebih sering sembuh secara parsial dibanding penderita nondiabetik dan penderita DM lebih sering kambuh dibanding yang non DM. Hanya 23 % kasus Bells palsy yang mengenai kedua sisi wajah. Bell’s palsy kambuh pada 10-15 % penderita. Sekitar 30 % penderita yang kambuh ipsilateral menderita tumor N. VII atau tumor kelenjar parotis.

KESIMPULAN (1)

Bell’s palsy adalah kelumpuhan akut dari nervus fasialis VII yang dapat menyebabkan gangguan pada indera pengecapan , yaitu pada dua per tiga anterior lidah.Penyakit ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa dan jarang pada anak.Diagnosis dapat ditegakkan secara klinik setelah kausa yang jelas untuk lesi n. fasialis perifer disingkirkan. Terapi yang dianjurkan saat ini ialah pemberian prednison, fisioterapi dan kalau perlu operasi