BAB II
Transcript of BAB II
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. DEFINISI
Tuli mendadak, “sudden deafness”, memiliki nama lain yaitu “sudden sensorineural
hearing loss” (SSHL). Sudden sensorineural hearing loss didefinisikan berdasarkan beberapa
faktor, diantaranya derajat keparahan tuli atau penurunan pendengaran, onset terjadinya gejala,
kriteria audiometri, serta spektrum frekuensi dimana terjadinya penurunan fungsi pendengaran (2).
Dengan demikian sudden sensorineural hearing loss adalah penurunan pendengaran
sensorineural 30dB atau lebih, yang terjadi paling sedikit pada 3 frekuensi berturut - turut pada
pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari(1,2).
Jenis tuli yang terjadi adalah tuli sensorineural, penyebabnya sangat beragam dan tidak
dapat langsung diketahui, serta paling banyak kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan
jarang terjadi bilateral, hanya sekitar 5%(1,3).
2.2. EPIDEMIOLOGI
Di Amerika, keseluruhan laporan insiden tuli mendadak berkisar antara 5 - 20 kasus per
100.000 orang per tahun. Meskipun demikian angka tersebut bukan merupakan angka yang riil
karena masih banyak kasus tuli mendadak yang tidak terlaporkan. Berbagai penelitian tidak
menemukan adanya predileksi pada musim, etnis, geografis, maupun jenis kelamin pada
penderita tuli mendadak. Laki - laki memiliki risiko yang sama dengan perempuan dalam
terjadinya tuli mendadak. Semua golongan umur dapat mengalami tuli mendadak, namun insiden
tertinggi terjadi pada orang tua yaitu pada usia 50 - 60 tahun sedangkan insiden terendah pada
usia 20 - 30 tahun dengan rata - rata keseluruhan umur penderita tuli mendadak adalah 46
tahun(2,4).
8
2.3. ETIOLOGI
Terdapat banyak hal yang dapat menyebabkan seseorang menderita tuli mendadak, mulai
dari adanya proses infeksi, reaksi inflamasi, kelainan vaskular, adanya proses keganasan (tumor),
trauma, toksin, dan banyak yang masih tidak diketahui atau idiopatik(2).
Etiologi tuli mendadak, berdasarkan proses terjadinya penyakit(2,3)
Infeksi Bakterial Meningitis, sifilis
Viral Mumps, CMV, varicella-zoster, Epstein Barr
Inflamasi Sarcoidosis, Wegener granulomatosis, Cogan syndrome
Kelainan vaskular Hypercoagulable state (trombosis), emboli, spasme
Keganasan (tumor) Vestibular Schwannoma, temporal bone metastases
Trauma Temporal bone fracture, acoustic trauma
Toksin Efek ototoksik beberapa obat seperti antibiotik golongan
aminoglikosida, penisilin; cisplatin; estrogen
Idiopatik
2.4. PATOFISIOLOGI
Tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss dapat dijelaskan patofisiologinya
melalui beberapa jalur teori(2). Sebuah proses penyakit yang melibatkan salah satu kemungkinan
jalur teori dapat memberikan penurunan pendengaran sebagai gejalanya. Setiap jalur teori dapat
menjelaskan sebagian kecil dari episode gangguan pendengaran mendadak, namun setiap jalur
teori ini belum tentu terjadi pada setiap kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing
loss. Jalur teori tersebut diantaranya,
1. Labyrinthine viral infection
Prevalensi menunjukan bahwa pasien yang menderita tuli mendadak sebelumnya
atau baru saja menderita infeksi virus. 17 - 13% pasien yang menderita tuli
mendadak atau sudden sensorineural hearing loss sebelumnya menderita infeksi
virus (mumps, herpes). Terkadang dapat ditemukannya histopatologi pada telinga
9
bagian dalam yang menunjukan adanya infeksi oleh virus. Gambaran
histopatologi ditemukan adanya kerusakan di koklea berupa hilangnya sel - sel
rambut dan sel penyokongnya, atrofi membrane tectorial, atrofi stria vascularis,
dan hilangnya neuron(2).
2. Labyrinthine vascular compromised
Koklea diperdarahi oleh arteri auditiva interna, dimana pembuluh darah ini
merupakan arteri ujung atau end-artery, sehingga bila terjadi gangguan pada
pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Vascular
compromised bisa disebabkan oleh adanya trombus, emboli, dan vasospasm.
Ketiga hal ini menyebabkan penurunan suplai darah ke koklea sehingga perfusi
dan oksigenasi jaringan terganggu (iskemia koklea) yang menyebabkan
perubahan perilymph oxygen tension(2).
3. Intra-cochlear membrane rupture
Terdapat membrane yang berukuran tipis yang ada di telinga kita, membrane
pemisah telinga dalam dan telinga tengah, membrane yang berada di dalam
koklea, dan membran pemisah endolimf dan perilimf. Rupturnya salah satu atau
lebih dari membran ini dapat menyebabkan seseorang mengalami tuli mendadak.
Kebocoran cairan perilimf ke telinga tengah melalui tingkap lonjong atau bundar
dapat menyebabkan terjadinya hydrops endolimf relatif. Ruptur membrane intra
koklear menyebabkan bercampurnya cairan perilimf dan endolimf sehingga
terjadi perubahan potensial endokoklea(2).
4. Immune-mediated inner ear disease
Hal ini diperkirakan karena kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural
hearing loss banyak dialami oleh penderita penyakit auto-imun seperti Cogan
syndrome, systemic lupus erythematosus (SLE), dan penyakit auto-imun lainnya.
Pada sebuah studi terhadap 51 pasien yang mengalami tuli mendadak, ditemukan
adanya keterlibatan penyakit auto-imun dan tuli mendadak pada pasien - pasien
ini(2).
10
2.5. MANIFESTASI KLINIS
Timbulnya penurunan pendengaran pada kasus iskemia koklea dapat bersifat mendadak
atau menahun secara tidak jelas. Terkadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan,
tetapi biasanya menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung
lama. Tuli dapat terjadi pada salah satu telinga (unilateral), maupun pada kedua telinga
(bilateral), dapat disertai tinnitus dan vertigo. Tinitus atau rasa berdenging di telinga terjadi pada
sekitar 80% kasus, sedangkan vertigo terjadi pada sekitar 30% kasus(5).
Pada kasus infeksi virus, timbulnya penurunan pendengaran bersifat mendadak dan
melibatkan satu telinga, dapat disertai tinitus dan vertigo. Gejala penurunan pendengaran ini
timbul bersama - sama dengan gejala dan tanda penyakit virus seperti parotitis, varisela, variola
ataupun pasien sudah tidak mengalami gejala penyakit virus melainkan pasien telah sembuh dari
penyakit virus tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.
2.6. DIAGNOSIS
Diagnosis didapatkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
laboratorium, dan pemeriksaan penunjang audiologi.
i. Anamnesis.
Anamnesis yang teliti mengenai proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai
serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan diagnosis. Pemeriksaan fisik
termasuk tekanan darah sangat diperlukan. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai
kelainan pada telinga yang sakit(1).
1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas
penyebabnya, berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.
2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan
pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien
kehilangan pendengaran.
3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari
sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik,
dan neuroma akustik.
11
4. Pusing mendadak (vertigo) juga merupakan salah satu gejala awal dari tuli
mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo
akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang
pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat ototoksik.
5. Mual dan muntah.
6. Demam tinggi dan kejang.
7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B.
8. Riwayat hipertensi.
9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM.
10. Telinga terasa penuh.
11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut.
12. Riwayat trauma kepala dan bising keras.
ii. Pemeriksaan Fisik.
Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke
telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.
Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.
Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada
audiometri impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pada anak-anak dapat
dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai
berat.
iii. Pemeriksaan Laboratorium.
Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan
infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan
faal hemostasis.Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli
mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan
darah. Penderita perlu dikonsulkan ke subbagian Hematologi Penyakit Dalam dan bagian
Kardiologi untuk mengetahui adanya kelainan darah dan hal - hal yang mengakibatkan
penyumbatan pembuluh darah.
12
iv. Pemeriksaan Penunjang.
1. Audiometri khusus
Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index)
Skor: 100% atau kurang dari 70%
Kesan: dapat ditemukan recruitment
Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.
Kesan: Bukan tuli retrokoklea
2. Audiometri tutur (speech audiometry)
SDS (speech discrimination score)
Skor: kurang dari 100%
Kesan: tuli sensorineural
3. Audiometri impedans
Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif
sedangkan kolateral positif.
Kesan : Tuli sensorineural koklea
4. BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)
Dilakukan pada pasien anak untuk menunjukkan tulis sensorineural ringan sampai
berat.
2.7. DIAGNOSIS BANDING
A. Penyakit auto-imun pada telinga dalam.
Penyakit auto-imun seperti systemic lupus erythematosus (SLE), Cogan’s disease,
Sjoergen’s syndrome, Wegener granulomatosis, dan rheumatoid arthritis dapat
menyebabkan terjadinya penyakit auto-imun pada telinga dalam.
B. Penyakit telinga akibat penggunaan obat - obatan (Ototoksisitas).
Pada penggunaan obat - obatan, seperti antibiotika golonga aminoglikosida,
diuretic, salisilat, kina, dan obat - obatan kemoterapi.
C. Trauma facial pada daerah temporal.
D. Penyakit keganasan pada telinga dalam.
Seperti vestibular schwannoma.
13
2.8. PENATALAKSANAAN
Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,
tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal
menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak.Tak ada studi terkontrol yang dilakukan
yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli mendadak.
Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40 - 65%
kasus(5). Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami
proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset penyakit(6).
Terapi untuk tuli mendadak adalah(1):
1. Tirah baring yang sempurna (total bed rest) istirahat baik fisik dan mental selama 2
minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada
keadaan kegagalan neovaskular.
2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya komplamin injeksi
3×1200 mg (4 ampul) selama 3 hari
3×900 mg (3 ampul) selama 3 hari
3×600 mg (2 ampul) selama 3 hari
3×300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet peroral komplamin 3×2 tablet peroral/hari
1. Prednison 4×10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati - hati pada penderita DM)
2. Vitamin C 500 mg 1×1 tablet/hari
3. Neurobion 3×1 tablet /hari
4. Diit rendah garam dan rendah kolesterol
5. Inhalasi oksigen 4×15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab
6. Hiperbarik oksigen terapi (HB)
2.9. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat timbul dari kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural
hearing loss ini yaitu terjadinya kehilangan pendengaran secara permanen. Hal ini dapat
diakibatkan secara langsung dari keadaan penyakit yang mendasarinya yang memang sudah
berat maupun secara tidak langsung dari terlambatnya dilakukan terapi atau pengobatan. Jika
14
sudah terjadi kehilangan pendengaral yang permanen atau irreversible maka yang harus
dilakukan adalah pemberian informasi serta edukasi kepada keluarga pasien mengenai
keadaannya, pemikiran untuk penggunaan alat bantu dengar, latihan pendengaran (auditory
training) agar dapat menggunakan sisa pendengaran yang ada dengan membaca ucapan bibir ( lip
reading), serta psikoterapi agar pasien dapat menerima keadaannya.
2.10. PROGNOSIS
Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan, makin besar kemungkinan untuk
sembuh, bila lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat
sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Definisi perbaikan pendengaran pada tuli
mendadak adalah:
Perbaikan Pendengaran Pada Tuli Mendadak menurut Kallinen et al(5)
Sangat Baik Terjadi perbaikan > 30 dB pada 5 frekuensi
Sembuh Terjadi perbaikan < 30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz,
2000 Hz dan ,
Terjadi perbaikan < 25 dB pada frekuensi 4000 Hz
Baik Terjadi perbaikan dengan rata - rata 10 - 30 dB pada 5 frekuensi
Tidak Ada Perbaikan Terjadi perbaikan < 10 dB pada 5 frekuensi
Prognosis kasus tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss tergantung dari:
1. Waktu pengobatan
Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pula
pemulihan yang dicapai. Bila lebih 2 minggu kemungkinan sembuh kecil.
2. Usia
Rata - rata usia yang mengalami pemulihan sempurna adalah 41, 8 tahun. Usia kurang
dari 15 tahun dan lebih dari 60 tahun memiliki masa pemulihan yang buruk.
3. Vertigo15
Penderita dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa
gejala vertigo.
4. Faktor komorbiditas
Pasien dengan kondisi yang memperberat penyembuhan antara lain diabete mellitus,
riwayat minum obat ototoksik, viskositas darah yang tinggi memiliki prognosis yang
lebih buruk.
16