Cardiomiopatias Dilatada, restritiva e hipertrófica

Maria Augusta Moreira e Larissa Bulhões

CASO CLÍNICOG.J.L., sexo masculino, 67 anos, negro, casado, lavrador, natural e procedente de Ipirá, compareceu ao PA com queixa de dispneia associada aos esforços e dor precordial há 2 anos, se tornado aos pequenos esforços nos últimos 9 meses que o tem impedido de trabalhar, apresenta ainda dispneia paroxística noturna há 8 meses. Relata ainda fadiga e sudorese desde antes do início do quadro, e mais recentemente percebeu as extremidades mais frias. Nega DM e HAS. Alcoolista há 24 anos consumindo diariamente cachaça em um volume de 200ml/dia. Ao exame, apresentava-se emagrecido, pálido, PA: 105x60mmHg, P: 102bpm, fino e de menor amplitude, percebendo-se extrassístoles. AR: Estertores em base bilateralmente, ACV: ictus desviado 2 cm da LMC a esquerda, apresentando 4 polpas digitais e propulsivo, hipofoneses de B1 e B2 com extrassístoles, B3 audível, presença de sopro de regurgutação mitral, EXT: extremidades frias a palpação. Foram solicitados exames laboratoriais juntamente com a dosagem do BNP, que apresentou valor de BNP: 97pg/mL.

SINAIS E SINTOMAS DO PACIENTE:

• DISPNEIA AOS ESFORÇOS

• DOR PRECORDIAL • DISPNEIA PAROXÍSTICA

NOTURNA• FADIGA • SUDORESE

• PÁLIDO • PA=105x90• PULSO= 102, fino, menor

amplitude• EXTRASSÍSTOLES• ESTERTORES EM BASES• ICTUS DESVIADO PARA

ESQUERDA, 4 POLPAS• HIPOFONESE B1 E B2• PRESENÇA DE B3• SOPRO DE REGURGITAÇÃO

MITRAL• EXTREMIDADES FRIAS

DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO INSUFICIÊNCIA CARDÍACA:

“Síndrome clínica complexa na qual, em decorrência de injúria funcional ou estrutural do enchimento ventricular ou da ejeção do sangue, o coração não ejeta o sangue para a circulação de forma apropriada aos tecidos, resultando em conjunto de sinais e sintomas no paciente.”

BNP: PEPTÍDEO NATRIURÉTICO CEREBRAL

LIBERADO PELOS VENTRICULOS EM

SOBRECARGA DE PRESSÃO E VOLUME

> 100 pg/mL = IC

CLASSIFICAÇÃO FUNCIONAL DA IC

ETIOLOGIAS DA IC

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

•CARDIOMIOPATIA ALCÓOLICA:

1) Toxidade direta do álcool2) Desnutrição alcóolica -> Deficiência de

tiamina3) Toxidade de aditivos da bebida alcóolica

DESTRUIÇÃO DE MIÓCITOS

CARDIOMIOPATIA DILATADA

CONSUMO DIÁRIO DE ÁLCOOL HÁ 24

ANOS

CARDIOMIOPATIA ALCÓOLICASINTOMAS SINAIS • INTOLERÂNCIA

PROGRESSIVA AO EXERCÍCIO

• FIBRILAÇÃO ATRIAL PAROXÍSTICA

• FADIGA • DISPNEIA• ORTOPNEIA• DISPNEIA PAROXÍSTICA

NOTURNA• ANGINA ATÍPICA• PALPITAÇÕES • SÍNCOPE

• DIMINUIÇÃO DA PRESSÃO DE PULSO

• ELEVADA PAD: elevada vasoconstrição periférica

• RITMO DE GALOPE

• SOPRO APICAL DE REGURGITAÇÃO MITRAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL•DOENÇA DE CHAGAS:

Etiologia: Trypanossoma cruziFormas:1) Aguda2) Crônica: indeterminada, cardíaca,

digestiva, mista, nervosa3) Congênita

PRESENÇA DE EXTRASSÍSTOLES

LAVRADOR

FORMA CRÔNICA: MIOCARDIOPATIA CHAGÁSICA

• Miocardite linfocitária difusa• Escassos ninhos de parasitas• Fibrose intersticial • Atrofia de miócitos

• Dilatação biventricular • Adelgaçamento das paredes• Áreas de endocardite mural• Trombos cavitários

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA

CARDIOMIOPATIA DILATADA

EXTRASSÍSTOLES•Batimentos precoces que se originam fora

do marcapasso sinusal;

•Manifestações clínicas: 1) Assintomáticas 2) Palpitações, “falhas”, “soco no peito”

•Exame físico:▫ Sístole prematura geralmente sem onda de pulso▫ Pausa prolongada pós extrassístole, seguida por B1 de

intensidade maior.

EXTRASSÍSTOLES• Origem:

1) ATRIAL: comum em pessoas normais, desencadeada por tensão emocional, café, fumo, álcool;

2) JUNCIONAL/ NODAL: menos comum, desencadeada por tensão emocional, fumo, café e álcool;

3) VENTRICULAR: ocorre em pessoas normais e em miocardiopatias (Ex.: Doença de Chagas); causa comum de morte súbita.

EXTRASSÍSTOLES•EXTRASSÍSTOLES X CHAGAS:

Dissociação das fibras cardíacas

Compromete sistema autônomo regulador das contrações cardíacas

Compromete formação dos estímulos (arritmia, extrassístoles)

Anatomia cardíaca

Fisiologia cardíaca

Definição de cardiomiopatias “ As cardiomiopatias são doenças do

músculo cardíaco resultantes de uma série de agressões, como defeitos genéticos, lesão ao miócito cardíaco ou infiltração do tecido miocárdico.”

Classificação das cardiomiopatias

Distúrbio DescriçãoCardiomiopatia dilatada Dilatação e comprometimento da

contração ventricular esquerda ou biventricular . Causada por fatores familiares/genéticos, virais e/ou autoimunes, alcoólicos, tóxicos, de origem desconhecida ou infecciosos.

Cardiomiopatia hipertrófica Hipertrofia ventricular esquerda e/ou direita, muitas vezes assimétrica muitas vezes envolve o septo interventricular. A insuficiência é diastólica.

Cardiomiopatia restritiva Enchimento restritivo com redução do tamanho diastólicos de um ou ambos os ventrículos e função sistólica preservada ou discretamente reduzida. É idiopática ou pode estar associada a outras doenças (como amiloidose e doenças do endomiocárdio)

Cardiomiopatias não classificáveis Doenças que não preenchem os criterios para as outras categorias descritas anteriormente. Incluem disfunção diastólica com dilatação mínima.

Cardiomiopatia arritmogênica do Ventrículo direito

Substituição progressiva do miocárdio do VD e parte do VE por tecido fibrogorduroso

Classificação funcional Dilatada Restritiva Hipertrófica Sintomas

ICC, principalmente à esquerda, fadiga e astenia, embolização sistêmica e pulmonar

Dispneia, fadiga, IC direita, sinais e sintomas de doença sistêmica

Dispneia, angina, fadiga, síncope e palpitações

Exame físico

Cardiomegalia moderada a grave, B3, B4, insuficiência das valvas AV(mitral*)

Cardiomegalia discreta a moderada, B3 ou B4 discreta, insuficiência das valvas AV, sinal de Kussmaul

Cardiomegalia discreta, frêmito apical sistólico,rápida e abrupta ascensão do pulso carotídeo, B4 é comum, sopro sistólico que aumenta com a manobra de valsalva

Rx de tórax

Aumento moderado a importante da area cardiaca (VE*), Hipertensão Venosa Pulmonar

Discreto aumento da área cardíaca, Hipertensão Venosa Pulmonar

Discreto a moderado aumenta da área cardíaco, aumento atrial esquerdo

ECG

Taquicardia sinusal, arritimias atriais e ventriculares, anormalidades no segmento ST e onda T, distúrbios da condução intraventricular

Baixa voltagem, distúrbios na condução intraventricular e atrioventricular

HVE, anormalidades no segmento ST, onda T e ondas Q, arritmias atriais e ventriculares

EcocardiografiaDilatação e disfunção ventricular esqueda, movimentação diastólica anormal da valva mitral devida a anormalidades na complacência e pressões de enchimento

Aumento da massa e espessura da parede do VE, VE pequeno ou de tamanho normal, função sistólica normal, derrame pericárdico

Hipertrofia septal assimétrica, movimento anterior sistólico da valva mitral, VE pequeno ou de tamanho normal

Epidemiologia da CMD •Afeta indivíduos de todas as idades •Em adultos, estima-se que incidência seja

de 5 a 8 por 100.000 pessoas por ano•É mais frequente em homens e indivíduos

de meia-idade •É igualmente uma causa importante de

transplantes cardíacos, possuindo número igual à Cardiomiopatia isquêmica.

Causas de cardiomiopatia dilatada secundária

• Genética• Defeitos congênitos• Infecções: vírus, fungos, parasitas ou bactérias. Ex:

Doença de Chagas• Doenças autoimunes• Álcool: ele pode agredir diretamente o coração como

agente tóxico, mas pode causar também por deficiência de Vitamina B1 (vulgarmente chamado de Beribéri

• Medicamentos: ações tóxicas de quimioterápicos, uso crônico de corticoides e outros medicamentos por ação tóxica direta.

• Exposição a toxinas: exposição a metais e alguns compostos tóxicos, como chumbo, mercúrio e cobalto.

• Infecção por HIV

50% das CMD são idiopáticas

Cardiomiopatias específicas com Fenótipo dilatado

• Tako-Tsubo ou Síndrome do coração partido - Causada pelo estresse, é completamente reversível- Relação com catecolaminas • Cardiomiopatia periparto - Manifestada entre o último mês da gestação e seis

meses após o parto- Bom prognóstico se sobreviver à fase inicial da doença •Cardiomiopatia induzida por taquicardia - Está comumente associada à fibrilação atrial ou à

taquicardia supraventricular - Elevada taxa de recuperação completa com controle

da arritmia

Cardiomiopatia restritiva •É a menos comum dentre as

miocardiopatias

•É um desafio diagnóstico diferenciá-la da pericardite constritiva (biópsia endomiocárdica e cateterização cardíaca)

•Possui prognóstico variável dependente da sua etiologia

Causas da CMR • Amiloidose*: doença decorrente da deposição de

proteínas no tecido, provocando um processo infiltrativo. • Doença de Fabry: acúmulo de glicolipídicos no endotélio. • Doença de Gaucher: acúmulo de cerebrosídeos em

órgãos difusos. • Hemocromatose: deposição excessiva de ferro em vários

tecidos parenquimatosos (IC, cirrose, impotência, diabetes e artrite).

• Doença de depósito de glicogênio• Sarcoidose: condição inflamatória caracterizada pela

formação de granulomas não caseosos (geralmente inicia no pulmão)

• Síndrome hipereosinofílica• Fibroeslastose Endocárdica: acúmulo de colágeno e

elastina gerando espessamento endocárdico.

Cardiomiopatia hipertrófica•É caracterizada pelo VE hipertrofiado, mas não

dilatado

•Pode causar isquemia miocárdica (microvasculatura e densidade capilar inadequada)

•É responsável pela morte súbita em jovens

•Arranjo anormal das células do músculo cardíaco

•Gera disfunção diastólica

Estenose aórtica

• Resistência aumentada à ejeção do sangue do VE para a aorta

• Gera sobrecarga de pressão no VE, o que leva a espessamento da parede.

• Por geralmente ser um processo gradual o coração tem tempo pra se adaptar

• Os sintomas são síncope, dispneia, angina e sintomas de IC de baixo débito (hipoperfusão) (casos graves ou em exercício)

• À ausculta temos um sopro mesossistólico (em diamante).

DIAGNÓSTICO CARDIOMIOPATIA •QUADRO CLÍNICO;•RAIO X DE TÓRAX;•ELETROCARDIOGRAMA;•ECOCARDIOGRAMA; •RM: quando eco não confirma; identificar

etiologia; é normal na restritiva; •CATETERISMO: excluir doença coronariana

epicárdica;•BIOPSIA: alterações endomiocárdicas na

restritiva

TRATAMENTO CLÍNICOESTÁGIO AALTO RISCO

ESTÁGIO BCARDIOPATIA ESTRUTURAL

ESTÁGIO CSINTÓMÁTICOS

ESTÁGIO DREFRATÁRIOS

CESSAR TABAGISMO, REDUZIR ÁLCOOL, DIETA APROPRIADA, TRATAR HAS, DM E DOENÇA ATEROSCLERÓTICA

MEDIDAS ESTÁGIO A

MEDIDAS ESTÁGIO A

RESTRIÇÃO SALINA

MEDIDAS ESTÁGIO A

RESTRIÇÃO SALINA E HÍDRICA

IECA E BETABLOQUEADORES

IECA, BB, DIURÉTICOS, ANTAGONISTAS DE ALDOSTERONA, HIDRALAZINA+ NITRATO

TRATAMENTO OTIMIZADO DO C +VASOATIVOS

CARDIOMIOPLASTIA

TRANSPLANTE

TRATAMENTO CIRÚRGICO •CARDIOMIOPLASTIA:

- Paciente Classe Funcional III- Método que antecede o transplante- Enxerto muscular + marcapasso

•TRANSPLANTE: - Pacientes graves- Não respondem à terapia habitual- Contra-indicações: presença de doenças que limitem a sobrevida ou reabilitação

OBRIGADA!!!