Neoplasie in ORL

Le neoplasie di testa e collo sono relativamente rare, a differenza di colon, mammella e polmone, ma rappresentano comunque il 6° tumore per incidenza e il 5° per mortalità. Una delle zone più colpite è l'Europa.In Europa nella top 10 ci sono Ungheria, Francia, Italia, Romania, tutti paesi in cui c'è abitudine al fumo di sigaretta e assunzione di alcolici che vedremo essere tra i principali fattori di rischio. Ci sono evidenze dell'esistenza di altri fattori eziologici che stanno diventando sempre più importanti ma lo vedremo successivamente.

Più dei ¾ delle neoplasie di testa e collo sono imputabili al fumo di sigaretta (o al fumo in generale) e all'alcol; ciò è dimostrato dal fatto che il 90% delle neoplasie nel sesso maschile e il 59% nel sesso femminile per quanto riguarda la cavità orale è attribuita al fumo di sigaretta, la stessa percentuale molto elevata è legata ai tumori della laringe. Il rischio relativo, cioè la differente possibilità che c'è tra un fumatore e un non fumatore di sviluppare una neoplasia delle prime vie aeree o digestive superiori, è di 15,5 negli uomini e 12,4 nelle donne. Fortunatamente la sospensione del fumo di sigaretta azzera il rischio dopo 15 anni.

Il tabacco contenuto nella pipa e nei sigari sono responsabili delle neoplasie del cavo orale, dove i cancerogeni contenuti nel fumo e che si possono disciogliere nella saliva restano, molto meno la faringe e ancora meno la laringe. Anche la masticazione del tabacco espone la mucosa del cavo orale ad una continua somministrazione di cancerogeni, quindi aumenta di 4-6 volte il rischio di sviluppare una malattia neoplastica maligna del cavo orale.

Anche l'alcol contiene dei cancerogeni ed è un fattore di rischio maggiore, soprattutto per il faringe, e nelle tre sottosedi del faringe l'ipofaringe è il più interessato.L'alcolista è frequentemente anche un tabagista e si ha un effetto sinergico.Poi ci sono anche altri cancerogeni che vi ricordo solo a scopo epidemiologico e folkloristico perchè non sono utilizzati nel nostro Paese: la noce di Betel (?) è un impacco che viene tenuto in bocca nella guancia, masticato e poi portato dall'altra parte, può portare a carcinomi del cavo orale, così come l'infusione di Mate del Sud America: rischio per esofago e laringe.

Altri fattoriPer il cavo orale un fattore carcinogeno è il traumatismo cronico da eventuali spicule dentarie che sollecitano zone della lingua o della guancia.La scarsa igiene dentale non è un fattore di rischio ma è un indice indiretto dell'attenzione che il paziente rivolge verso il proprio cavo orale, quindi chi ha scarsa igiene orale o va poco dal dentista può sottostimare delle situazioni favorenti come uno stato dentario non ottimale.Esposizioni professionali: esiste per quanto riguarda la laringe riconosciuta in Germania l'esposizione professionale all'amianto, cosa che invece non esiste in Italia.Poi è stata descritta una associazione tra neoplasie laringee e faringee con lo stato di divorziato/single e il livello di istruzione, indici indiretti dell'attenzione che una persona può avere per la propria salute.

Emergente associazione tra HPV e tumori dell'orofaringe, in particolare della base della lingua e della tonsilla. L'incidenza dei tumori dell'orofaringe si sta mantenendo costante negli anni nonostante le campagne contro il fumo di sigaretta, anzi si è visto che la popolazione affetta sta progressivamente ringiovanendo, questo perchè c'è associazione con HPV così come succede per l'utero. HPV sostiene un'infezione cronica e promuove la cancerogenesi a questo livello, tant'è che in Francia la campagna nazionale per la vaccinazione delle bambine contro il tumore dell'utero viene usata anche come studio campione per valutare l'incidenza in queste bambine dei tumori dell'orofaringe, perchè nel caso sarebbe protettivo per entrambe.

L'HIV ha una associazione significativa con i tumori di testa e collo, che arriva fino al 5% dei pazienti. Sono tipicamente pazienti giovani. I tumori tendono ad essere più aggressivi in quanto diagnosticati in uno stadio TNM più avanzato.

L'EBV è veramente importante dal punto di vista patogenetico per il carcinoma del rinofaringe, vi è associata anche una predisposizione genetica: tipica è l'esposizione ad EBV più l'appartenenza ad un'etnia asiatica (nord della Cina), quindi per i cinesi il tumore del rinofaringe è tra i più comuni, infatti la letteratura e le casistiche più importanti sono cinesi.

Fattori dietetici: dieta ricca di frutta e verdura è protettiva, la carenza di questi alimenti è un fattore indiretto che indica lo stato nutrizionale del paziente.

Il TNM è un sistema stadiativo che ha importanza soprattutto dal punto di vista prognostico, in base all'estensione del tumore primitivo (T), presenza di linfoadenopatie regionali (N) e metastasi a distanza (M). Il fattore N è quello che influenza maggiormente la prognosi nei pazienti affetti da neoplasie di testa e collo.Normalmente le neoplasie di testa e collo tendono a crescere prima in senso loco-regionale, in oltre il 90% dei casi nascono come lesioni pre-cancerose con invasività della membrana basale, poi crescono, aumentano di volume e possono dare metastasi linfonodali.

T1 è sempre un tumore < 2cmT2 fra 2 e 4cmT3 > 4cmT4a infiltra alcune strutture importantiT4b ne infiltra altre che lo rendono inoperabile in genere.

Tanto più cresce il T tanto più è probabile avere un N, però esistono anche tumori piccoli che danno metastasi subito e ciò indica particolare aggressività del tumore. Il fattore N presuppone la possibilità del tumore di dare poi delle metastasi.La presenza di metastasi linfonodali influenza la prognosi e riduce del 50% la possibilità di guarigione, in particolare quando la metastasi nel linfonodo è capace di invadere la capsula con invasione dei tessuti molli perilinfonodali.Cavo orale, faringe e laringe hanno la stessa N ad eccezione del rinofaringe che poi vedrete.

N0: no linfonodiN1: un linfonodo omolaterale alla lesione inferiore a 3cmN2a: un linfonodo omolaterale tra 3 e 6cmN2b: linfonodi multipli omolaterali al di sotto dei 6cmN2c: linfonodi bilaterali sotto 6cmN3: linfonodo superiore a 6cm, ma in passato N3 era un linfonodo duro aderente ai piani sottostanti e ciò era un fattore soggettivo.

In otorino esiste il problema delle metastasi occulte ed è piuttosto importante. Le metodiche utilizzate per la stadiazione ci fanno pensare che il paziente non abbia metastasi nel collo, ma l'accuratezza non è molto elevata e quindi spesso il paziente viene candidato comunque alla rimozione del linfonodi del collo. In base a dei fattori io dico che è molto probabile che non sia stata in grado, con l'esame obiettivo, ecografia, risonanza, TAC o PET di dimostrare che effettivamente ci sia una metastasi nel collo, ma penso, per fattori legati al paziente e al tumore, che sia molto probabile, quindi tolgo i linfonodi più vicini per drenaggio linfatico al tumore, li analizzo e vedo se per caso ho tolto una micrometastasi.Quindi come facciamo a stabilire se un paziente è N0?• Con la clinica: ispezione, palpazione• imaging: ecografia, TAC, risonanza, talora la PET• linfonodo sentinella• citologia su agoaspirato• esame autoptico.

C'è una scala chiamata C-factor (fattore di certezza) che si utilizza nel TNM; cioè se io ho un paziente che ha un piccolo tumore della lingua <2cm senza metastasi nel collo io lo classifico come un paziente C (clinico) T1 N0. A questa C io posso aggiungere un numero da 1 a 4 per stabilire quanto sono stato accurato (più alto è il numero maggiore è la certezza della diagnosi). Se io ho operato il paziente togliendo un pezzo di lingua e facendo lo svuotamenti dei linfonodi del collo allora sono proprio sicura e dirò che il paziente era un PT1 N0, cioè l'anatomopatologo mi ha detto che era sotto i 2cm e che i linfonodi erano negativi. Oppure ipotizziamo ancora che ho un paziente a cui ho tolto un tumore della lingua però sui linfonodi ho deciso di seguirlo, dirò che il tumore era un PT1 CN0. È solo una codifica.

In alcune sedi hanno provato a fare il linfonodo sentinella perchè lo svuotamento del collo è comunque una procedura invasiva che lascia una cicatrice e che si associa ad una certa morbidità. Sapete che per il tumore della mammella è entrata nella routine da tempo la ricerca del linfonodo sentinella, cioè si mette un radiotracciante sul tumore, si vede quale è il primo linfonodo che capta, si toglie, si fa analizzare e se è positivo si fa uno svuotamento. Però per l'otorino il problema è che non tutte le sedi sono raggiungibili, es per il tumore della laringe dovrei addormentare il paziente più volte, per cui attualmente lo studio del linfonodo sentinella si fa solo per il cavo orale perchè ci si arriva. Anche qui ci sono dei limiti perchè i linfonodi sentinella possono essere più di uno, quindi il paziente si ritrova con più cicatrici ed è di poca utilità, per cui in otorino questo studio si fa solo in laboratori di ricerca.Esiste poi la possibilità che vi siano delle skip-metastases, cioè uno dice che il linfonodo sentinella è negativo ma la metastasi è in quello successivo, per cui uno non fa lo svuotamento di tutto il collo ma in

realtà la metastasi è già a livello microscopico nel linfonodo successivo.

Quindi io devo stabilire qual è il rischio che il paziente N0 abbia una metastasi occulta (micrometastasi). Guarderò il paziente e il tumore.

Paziente: età, alcuni autori ritengono che la giovane età si associa ad un tumore più aggressivo, quindi vale la

pena fare lo svuotamento anche se risulta negativo; razza, nei neri il rischio di metastasi occulte è maggiore che nei bianchi; negli immunodeficienti il tumore trova la strada più facile.

Questi sono però fattori minori, i più importanti sono legati al tumore.

Tumore: sede è il principale fattore che influenza le metastasi, perchè ci sono sedi che hanno elevato

drenaggio linfatico e altre meno. Esempio è il piano glottico e le corde vocali: le corse vocali non hanno praticamente drenaggio linfatico, per cui il paziente in più del 90% dei casi non dovrà fare nulla sul collo; completamente differente è il comportamento della sovraglottide (es epiglottide e false corde), qui il drenaggio linfatico è ricchissimo e bilaterale: i pazienti hanno più probabilità di avere metastasi e possono averla anche dall'altra parte

più tumori contemporaneamente aumentano rischio di metastasi grandezza del tumore che può essere stimata o per T oppure con un criterio in base al quale se il

tumore ha un volume > 13ml allora la probabilità che N sia positivo è >90%: il paziente che radiologicamente è N0 verrà comunque trattato con svuotamento del collo e se i linfonodi risultano negativi anche dal punto di vista anatomopatologico allora in quel paziente la procedura è stata diagnostica. Oppure potrà avere linfonodi clinicamente e radiologicamente negativi però ha una micrometastasi e quindi lo svuotamento sarà stato curativo

spessore in termini di infiltrazione soprattutto per il cavo orale: più i tumori sono infiltranti e hanno tendenza all'ulcerazione più facilmente arrivano alla sottomucosa dove si trovano le sedi linfatiche e quindi c'è maggiore probabilità di metastasi nel collo. Valutare l'infiltrazione non è semplice, nella pratica clinica è la risonanza che dà più informazioni.

Una volta che abbiamo completato lo studio del nostro paziente da un punto di vista anamnestico fisiologico e lo studio del tumore dobbiamo decidere cosa fare con questo collo che abbiamo stabilito essere N0 con le varie metodiche. Lo osserviamo o lo trattiamo? La filosofia dell'oncologia di testa e collo è molto cambiata negli ultimi 40 anni: prima si faceva il massimo a tutti, lo svuotamento era radicale; poi hanno cominciato a fare gli svuotamenti funzionali; ora si stanno proponendo svuotamenti superselettivi soltanto ad un livello, si cerca di fare il minimo efficace, di salvaguardare la qualità della vita senza mettere a rischio la sicurezza oncologica.Criterio del 15-20% di possibilità: quando il paziente ha più del 15-20% di possibilità di avere una metastasi occulta allora i rischi legati all'intervento più gli eventuali effetti collaterali sono minimizzati dalla possibilità di trovare una metastasi occulta. Se invece il rischio è minore si osserva il paziente con ecografia.Nel 30-40 % degli svuotamenti di livello 2 possono essere danneggiati dei rami nervosi.Le metastasi tardive, soprattutto quelle più grandi, non sempre possono essere recuperate perchè non conosciamo la velocità con cui può crescere questa metastasi. Togliere i linfonodi permette stadiazione più accurata.

Elenco di tumori con T basso in sedi a basso drenaggio: glottide, guancia, gengiva, palato duro, lingua e pavimento.Per la sovraglottide si rischia di dover fare uno svuotamento bilaterale: rischio di metastasi bilaterali è elavato nel caso in cui la linea mediana sia coinvolta, se c'è già una metastasi da una parte, se T ed N sono elevati.

Cosa si fa invece quando la metastasi c'è?Si può fare lo svuotamento del collo; quando le metastasi sono piccole o non molto numerosi si può fare una “dissezione del collo radicale modificata”. Lo svuotamento radicale modificato è uno svuotamento in cui si preservano le strutture nobili del collo, quindi lo sternocleidomastoideo, lo spinale e la giugulare ma si rimuovono tutti i linfonodi dal livello1 (sottomentonieri) al 3 e 4 (della catena giugulare) al 5 (sopraclaveare).Quando invece la metastasi è più grossa, fissa sui piani profondi o ci sono più di 3 linfonodi lo svuotamento non può prevedere la preservazione di queste strutture e quindi si parla di “svuotamento radicale”.

Neoplasie dell’ipofaringe

L'ipofaringe è la parte inferiore della faringe e dal punto di vista anatomico-embriologico nasce dal pavimento della vallecula glosso epiglottica e si estende fino al bordo inferiore della cartilagine cricoide e rappresenta la controparte più laterale,deglutitoria e digestiva della laringe. La laringe è quella struttura sfinterica che si chiude durante la deglutizione, mentre l'ipofaringe è quella parte che per pochi secondi raccoglie ed incanala il contenuto alimentare dentro l'esofago.Le sottosedi da un punto di vista oncologico dei tumori dell'ipofaringe sono in gran parte rappresentate dai tumori che nascono dal seno piriforme (sono due, uno a dx e uno a sx) che ha forma triangolare con l'apice rivolto verso il basso. Anatomicamente la regione del seno si estende dalla plica faringoepiglottica fino all'esofago cervicale all'altezza del bordo inferiore della cartilagine cricoidea.La regione retrocricoidea si estende alle cartilagini aritenoidi sino al bordo inferiore della cartilagine cricoide. La paete posteriore viene vista invece durante la laringoscopia in modo tangenziale (descrive tutte queste sedi anatomiche riferendosi a slide), è limitata superiormente da un piano passante per la vallecula, inferiormente dal bordo inferiore della cricoide.L'ipofaringe è una regione anatomica deputata prevalentemente alla deglutizione.

EPIDEMIOLOGIAI seni piriformi sono la porzione di gran lunga più colpita dal tumore ipofaringeo.Oltre alla regione del seno piriforme altre sedi, comunque molto meno consuete di tumore sono la regione postcricoidea ed in misura leggermente maggiore la parete posteriore della faringe.Nelle regioni anglosassoni, non ne sappiamo bene il motivo ma sicurmante giocano un ruolo la genetica e le abitutini alimentari sono molto comuni ripetto la media i tumori della regione retrocricoidea, specialmente nelle donne.Dal punto di vista epidemiologico, le neoplasie del seno piriforme ed in particolare quando parlo di queste mi riferisco ai carcinomi squamosi che sono oltre il 90% dei tipi istologici del tumore suddetto, colpiscono prevalentemente il sesso maschile in oltre il 95% dei casi. Rappresenta circa 8-10% delle neoplasie delle vie aeree/digestive superiori e l'incidenza annuale è 1 per 100.000 abitanti.Talvolta lo stretto rapporto di vicinanza tra ipofaringe ed ipofaringe rende difficile distinguere la zona di insorgenza del tumore con precisione perciò le casistiche dei tumori di queste due regioni si contaminano, per cui l'esatta incidenza forse è distante dai valori dati sopra.In Francia ed in India sembra esserci una maggiore frequenza dell tumore che è compresa tra gli 8-15 casi per 100.000 abitanti.

FATTORI DI RISCHIOIl picco di queste nneoplasie lo si ha intorno i 50-60 anni, come detto sono di gran lunga più colpiti i maschi, comunque le statistiche epidemiologiche generali dei tumori ipofaringei seguono in generale l'epidemiologia generale dei tumori delle vie aeree superiori.Il fattore di rischio principale è il fumo di sigaretta con un rapporto legato al numero di sigarette fumate al giorno e gli anni per cui si è fumato. All'inglese questo parametro statistico è chiamato pack year ( da Wiki: pack year is a quantification of cigarette smocking). Il numero pack year è proporzionale al rischio di avere questa neoplasia ma in generale di avere altri tumori delle vie aeree. Altro fattore importante è l'alcolismo, anzi è il fattore più importante per quanto riguarda questo tipo di tumore, l' azione inoltre sinergica di fumo ed alcol, aumenta molto di più la probabiltà di avere tumore all'ipofarnige, ossia abbiamo un incremennto aggiuntivo rispetto a se sommassimo semplicemente il pericolo di neoplasia per un individuo solo fumatore ad uno solo bevitore.L'alcol di per se come sostanza non sarebbe cancerogenetica ma tuttavia altera il metabolismo di atri

carcinogeni, in questo caso quelli apportati tramite il fumo di sigaretta e da qui si ha la pericolosità del mischiare l'alcol col fumo.Esistono anche della sostanze che aumentano il rischio di questo tumore e sono legate ad esposizioni nell'ambito professionale (fattori di rischio professionali) e in particolare sono gli idrocarburi aromatici policiclici el'absesto.La sindrome di Plummer-Vinson ( o Kelly-Patterson) è caratterizzata da una discinesia faringoesofagea associata ad anemia sideropenica potrebbe esere chiamata in causa come fattore che porta ad una maggiore incidenza di tumori ipofaringei della regione retrocricoidea nei paesi anglosassoni . Le diete ipoproteiche ed a substrato vegetale sono elementi di protezione da questo tumore.

SINTOMATOLOGIALa sintomatologia del tumore dell'ipofaringe è di solito sfumata e tardiva. I sintomi sono un dolore all'orecchio, difficoltà a deglutire e perdita parziale della voce (disfonia). Son tutti sintomi di scarso rilievo e che molti di noi hanno avuto almeno una volta. Il fattore che deve allarmare è la presenza di questi sintomi quando non abbiamo modo di riferirli ad eventi tipo infettivo o infiammatorio ai quali potremo rilegarli e soprattutto la persistenza del sintomo per più di 15-20 giorni.Se i pazienti venissero a controllo rispettando queste direttive, il tumore sarebbe preso comunque in fase precoce e per questo le possibilità terapeutiche sarebbero più efficaci.Ma consiiderando che questi sintomi sono counque piuttosto banali e colpiscono ancora più frequentamente la categoria di alcolisti-fumatori che già di loro di solito hanno una scarsa cura della propria persona, possiamo capire come a controllo di solito ci arrivino pazienti in uno stadio tumorale molto avanzato ( spesso quando sono già cachettici).La disfagia rappresenta il primo sintomo del tumore dell'ipofaringe poichè essa è una regione appunto fondamentale nel meccanismo della deglutizione, sarà riferito comunquecome sintomo già presente da molti mesi. In più del 50% dei casi è presente odinofagia, ossia dolore nell'atto della deglutizione. Spesso si associa al quadro l'otalgia riflessa.Quindi quando si associa disfagia a cibi prevalentemente solidi ad un calo ponderale di 2-3 chili e dolore riflesso ad un orecchio sono campanelli d'allarme per il tumore dell'ipofaringe.Il dolore all'orecchio riflesso è legato al fatto che nell'ipofaringe passa una branca del nervo vago che si anastomizza con una branca del glossofaringeo la cui branca timpanica si distribuisce nel promontorio che è una regione dell'orecchio medio e da ciò deriva l'otalgia.Altro tumore che dà dolore riflesso all'orecchio è il tumore della tonsilla, per lo stesso motivo appena detto. La diagnosi differenziale con questti dolori riflessi e ad esempio l'otiti che invece sono processi che interessano direttamente l'orecchio si fa poiché in quest'ultime abbiamo anche altri sintomi di coinvolgimento dell'apparato uditivo, come la perdita parziale della pecezione sonora ( ascolto i suoni come se avessi dell'ovatta nell'orecchio), dolore pulsante, segni di infiammazione ecc... Se l'otalgia quindi si tova estrinsecata dal contesto di una patologia riferibile all'orecchio, dobbiamo guardare le tonsille e la faringe.Alcuni pazienti arrivano alla nostra attenzione per la presenza di una linfoadentopatia ed in particolare per una massa laterocervicale, poiché questi appaiono come bozzi sul collo che allertano il paziente. Infatti il comportamento tipico del tumore vede spesso una notevole tendenza all'espansione tramite il sistema linfatico, anche perchè il seno piriforme è abbondantemente drenato da questo sistema.Il calo ponderale può essere frutto alla difficoltà del paziente ad alimentarsi (difagia).Sintomo meno comune è a disfonia che deriva dal fatto che l'ipofaringe e laringe sono strettamente connessi e quindi nel crescere la neoplasia può determinare una fissità della laringe omolaterale al tumore. Questo abbassamento della voce è persistente come tutti i sintomi sino ad ora descritti ed associati al tumore.

CARATTERISTICHE DEL TUMORE DELL'IPOFARINGEQuesto tipo di tumore ha un atteggiamento ulcero-infiltrativo (come gran parte dei tumori), in particolar modo nei tumori dell'ipofaringe abbiamo limiti tumorali raramente ben delineati (descrive nel frattempo una slide che mostra il seno piriforme colpito dal tumore). Quindi possiamo vedere nelle zone perferiche il tumore che si espande delle zone rossastre- bianchastre che sono zone in cui il tessuto si sta evolvendo da precanceroso a tumorale. Ricordando l'ampio drenaggio linfatico che riguarda la faringe possiamo ritrovare dei bottoni neoplastici in una zona e ancora a pochi centimetri altri bottoni neoplastici quindi non adiacenti e per questo i margini del tumore dell'ipofaringe sono sempre non netti con difficoltà chirurgica nell'asportazione totale di tutto il tumore proprio per la difficile individuazione dei confini dello stesso. Ciò non accade ad es. nei tumori che riguardano l'epiglottide che hanno margini molto chiari dove il margine di sicurezza è 2 mm di asportazione di tessuto sano che circonda quello canceroso mentre nei tumori della bassa faringe si arriva a considerare dei margini di sicurezza oltre i 2 cm.Nel 90% l'istologia del tumore è classicamente derivata dalla trasformzione neoplastica dell'epitelio che costituisce la mucosa dell'organo quindi parliamo perlopiù di carcinoma squamoso più o meno differenziato. Inoltre possiamo trovare nel 10% dei casi rimanenti di tumori originari dalle ghiandole salivari accessorie,

che sono distribuite in tutte le vie aereo-digestive superiori infine ci sono i tumori mesenchimali.Ricordiamo ancora la tendenza del tumore all'estensione sottomucosa e quindi a distanza rispetto ai margini visibili macroscopicamnte guardando la mucosa.

DIAGNOSIIl percorso diagnostico di un paziente con un spsetto tumore dell'ipofaringe parte dalla ricostruzione della storia clinica e la valutazione dei fattori di rischio e sintomi attribuibili al paziente.Richiediamo sempre al soggetto la sua abitutdine al fumo in particolare di sigaretta e la sua abitudine all'alcol.L'esame obbiettivo dell'otorino si avvale di una fibroscopia laringo-faringea che usa un mezzo con fibre ottiche, è un esame facilmente attuabile anche in ambulatorio, non ha costi particolari e non richiede anestesia e ne particolare preparazione ed è la metodica standard per visualizzare le via aereo-digestivo superiore.Quando abbiamo riscontrato la presenza del tumore mando il soggetto ad effettuare dall'endoscopista anche una EGDS ( esofagoduodenogastroscopia) preventiva per valutare che il soggetto non abbia altri tumori lungo la via digestiva, anche perchè i fattori di rischio per le neoplasie di questo tratto sono gli stessi (tabagismo, alcolismo...). In particolare la seconda neoplasia che potrebbe essere correlata più probabilmente è il tumore esofageo (non dimenticare la contiguità tra esofago ed ipofaringe).Infatti circa il 5-10% dei pazienti con tumori della sfera otorinolaringoiatrica hanno anche una seconda neeoplasia o sempre entro questa sfera o anche dell'esofago specialmente o anche del polmone.In paticolare come detto il tumore dell'ipofaringe in particolare è più associato ad una secondaa neoplasia a livello dell'esofago mentre un tumore laringeo è maggiormente presente insieme a tumore del polmone.Quindi non solo valutiamo la presenza di un tumore concomitante ma se esso non c'è, nel paziente che stiamo trattando per tumore del seno piriforme negli anni che seguono valuto sempre il distretto esofageo poiché comunque il processo neoplastico potrebbe insorgere successivamente insorger in altre sedi.I tumori dell'esofago sono simili in sintomi a quelli dell'ipofaringee con scarsi sintomi in generale e di solito presentazione a controllo tardiva proprio per questo motivo.La valutazione all'esame obbiettivo del tumore prevede l'utilizzo della scala di Karnofsky (la scala di Karnofsky è una scala di valutazione sanitaria dei pazienti con tumori maligni tenendo conto della qualità della vita del paziente) che va da 0 a 100 con un punteggio attribuito in base alla valutazione di vari parametri quali la capacità di autonomia del paziente ed è in generale adibito a indicare la qualità della vita del siggetto con tumore maligno. In più aggiungiamo la valutazione fisiopatologica respiratoria e cardiaca per controllare le condizioni generali del paziente.A livello di imaging la migliore scelta è la TAC poiché la risonanza magnetica risente degli artefatti causati da respirazione e deglutizione. Si può fare una TAC sensibilizzata con mdc (mezzo di contrasto) che però comprende anche sempre il torace poiché così visualizziamo anche la parte dell'esofago che ptrebbe essere di interesse. Una TAC in clinica otorino senza mdc è inutile poiché non si vede nulla. Nella TAC la parte sinistra si vede sulla parte destra dello schermo poiché è come se vedessimo il soggetto “tagliato a fette” trasversali osservandolo dal basso.

Possiamo vedere la neoplasia come una zona che capta scarsamente ed in maniera irregolare il mezzo di contrasto, quindi è una zona più sfumata e in più notiamo una sclerosi (biancastra) della tiroide e della cartilagine tiroidea e in pù vediamo anche una zona di erosione tiroidea. Nell'immagine non si distingue bene se il tumore è primitivo del seno piriforme o della parte laterale della laringe e questo sempre per ribadire il concetto che queste neoplasie non sono anatomicamente così nettamente definibili.Se vogliamo solvere il dubbio in casi come questi possiamo fare una manovra di Valsalva ( detta anche del trombettiere e consiste nel far soffiare al pazienti col pollice in bocca e così l'aumento di pressione dovuto al tentativo di espellere l'aria fa dilatare bene la regione dell'ipofaringe quindi evidenzia meglio certe

strutture come ad es.i seni piriformi) così da far aumentare l'aria trattenuta dal paziente e delimitare meglio le due strutture ossia laringe ed ipofaringe effettuando una seconda TAC e capendo meglio qual'è la base di impianto di questa neoplasia.Sempre nella TAC di prima si vede bene la tendenza infiltrativa della neoplasia con l'espansione verso i muscoli nastriformi sino ad arrivare alla carotide.In effetti dal punto di vista terapeutico possono esserci delle differenze a seconda del punto di partenza del

tumore per cui sarebbe comunque utile capire la zona di partenza del tumore.Comunque la seconda TAC associata alla manovra di Valsalva si efettua molto di rado.

STADIAZIONE TNML'ipofaringe è la sede con maggiore coincidenza di metastasi a distanza, la seconda è il polmone poi linfonodi medistinici, il fegato e l'osso.Quando abbiamo metastasi il trattamento chirurgico è meno indicato poiché esso sarebbe puramente palliativo e le terapie a disposizione sono comunque limitate. I tumori avanzati della regione cervicocefalica in genere sono scarsamente responsivi alla chirurgia oncologica.Il tumore dell'ipofaringe come tutti quelli classificati con il TNM nella clinica otorino ha T1, T2 e T3 che sono riferiti alla dimensione della neoplasia.T1 < 2 cmT2 2cm-4cmT3>4cm e il tumore fissa la laringe (automaticamente per il rapporto stretto di vicinanza)Questo range di dimensioni descritto vale identico per tutte le neoplasie della clinica otorino tranne che per i tumori della laringe e rinofaringe.Inizialmente il tumore è stadiato in base alla dimensione e poi in base al tipo ed entità di infiltrazione.T4a il tumore infiltra la cartilagine cricoide o tiroide o la ghiandola tiroidea o osso iodie o esofago o tessuti molli del compartimento centrale del collo quindi i muscoli prelaringei ed il grasso sottocutaneo.T4b il tumore infiltra posteriormente la fascia prevertebrale, la carotide o coinvolge le strutture mediastiniche. Questo stadio si eprime di solito con una impossibilità al trattamento chirurgico.L'immagine di prima nella TAC era un T4a.L'indice M è invece uguale per tutti i tumori della clinica otorino tranne del rinofaringe.M0 nessuna metastasiM1 metastasi omolaterale singola nel collo di dimesione < 3cmM2a la metastasi è sempre singola, omolaterale nel collo ma ha dimensione 3-6cm.M2b non conta la dimensione della metasasi però ne troviamo di multiple (almeno due) omolaterali < 6cmM2c le metastasi sono controlaterali o bilaterali ma inferiori in grandezza ai 6cmM3 metastasi >6cm

PERCORSI TERAPEUTICIT1 è un tumore piccolo, è difficile trovarlo poiché non dà disturbo, comunque se lo troviamo il trattamento è radioterapico.T2 il trattamento è sempre radioterapico.T3 fissa la laringe, il paziente avrà perciò disfonia, vede un trattamento chirurgico con la faringolaringectomia totale con svuotamento del collo o un trattamento di preservazione organica che è chemioradioterapico integrato.Quando si va verso il T4a il solo trattamento radiochemioterapico non è più sufficiente ed in particolare il trattamento radioterapico trova grosse difficoltà nel trattamento di grosse terapie o è presente infiltrazione ossea. Perciò in questo stadio avremo faringolaringectomia totale associata a trattamento radiochemioterapico integrato postopreratorio.Per il T4b è auspicabile un solo trattamento palliativo.L'età non è controindicativa-limitativa per nessuno di questi trattamenti escluso soggetti > 80 anni che non curiamo con i chemioterapici.Inoltre è necessaria una valutazione pneumocardiologica del paziente per stabilire le condizioni generali di salute poiché si dovrà effettuare comunque una chirurgia molto impegnativa.Una perdita di peso superiore al 10% entro gli ultimi 6 mesi rappresenta un fattore di rischio che preclude sia l'opzione chirurgica che chemioterapica.Inoltre in linea generale ricordiamo che un trattamento radioterapico già precedente della stessa neoplasia o comunque di un'altra neoplasia che interessa sempre lo stesso tratto già trattata con radioterapia, non potrà essere ritrattata nuovamente con questa metodica.Le alternative alla laringectomia totale a cui segue una tracheostomia (ossia il paziente respirerà tramite un foro aperto chirurgicamente in trachea) in reatà sono nulle tranne rarissime laringectomie parziali per via esterna che sono comunque una percentuale molto bassa dei casi ed a vantaggio solo di alcuni pazienti strettamente selezionati, con una buona condizione pneumocardiologica e tumore piccolo, poiché sono interventi che comunque alterano profondamente la fisiologia della laringe e faringe e richiedono un'importante riabilitazione per riacquisire la capacità deglutitoria dopo l'intervento e in più ancora si avrà comunque il trattamento radiochemioterapico successivo. Inoltre sono dei pazienti che comunque sono molto nclini ad avere inalazione di saliva e cibi nelle vie aeree con relative complicanze. Per cui possiamo capire come un paziente con problemi pneumocardiocircolatori magari con enfisema, bonchiectasie croniche e così via non potrà mai ricevere una chirurgia alternativa come questa descritta anche se meno distruttiva.Inoltre tenendo sempre conto della tendenza all'infiltrazione sottomucosa elettiva del tumore dell'ipofaringe, fare una faringolaringectomia parziale potrebbe essere un azzardo poiché sarà difficile individuare i limiti del

tumore e prendere il giusto margine di sicurezza.Comunque la resezione della laringe non è sicuramente una cosa da poco e limita parecchio la qualità della vita e sulla socialità anche se ci può essere un parziale recupero della voce e della nutrizione per via naturale.Inoltre abbiamo anche una perdita dell'olfatto: questo poiché noi percepiamo gli odori che inspiriamo; mancando in questo caso il transito di aria nelle vie aeree superiori ( i pazienti respirano a partire dal buco della tracheostomia) e quindi anche nella volta delle cavità nasali abbiamo un'anosmia riflessa. Per lo stesso motivo nell'influenza, quando abbiamo il naso tappato, gli odori non li percepiamo.In effetti dopo questo intervento è spesso seguente uno stato di disagio e depressione dovute a tutte le privazioni sulla qualità della vita dovute alla neoplasia e all'intervento demolitivo della laringe.

Nel caso la chirurgia si sia estesa molto in basso con particolare interessamento dell'apparato digestivo, si può talvolta ricostruire e ripristinare questa parte digestiva o con un Pull Up gastrico o utilizzando della anse intestinai come innesto libero. Comunque questi interventi spesso non sono molto efficaci anche perchè la situazione dei tessuti è comprmessa sia dalla chirurgia sia dalla radiochemioterapia.I lembi liberi pure utilizzati in queste ricostruzioni, sono utilizzati coomunque maggiormente nelle neoplasie del cavo orale e consistono in lembi liberi di tessuti da un'altra sede corporea ed impiantati in sede per ricostruire, li vascolarizziamo tramite anastomosi dei vasi arteriosi e venosi della sede ma il lembo almeno nelle prime fasi dipende a livello vascolare dal peduncolo che lo tiene sempre attaccato alla ragione da cui lo abbiamo prelevato. Il lembo di solito poi prende vascolarizzazione dalla zona dove lo abbiamo innestato per cui possiamo poi liberarlo dal peduncolo vascolore iniziae. Però i lembi ottenuti dalle anse intestinali digiunali utilizzate nell'intervento non riescono mai ad avere questa caratteristica e perciò dipendono sempre dal peduncolo che li collega alla zona d'origine. Per cui questi lembi di origine digiunali spesso vanno nel tempo in necrosi.Per concludere, il tumore dell'ipofaringe va sempre incontro a terapia radioterapico associato a chemioterapi per gli stadi superiori a T3 o per tumori che infiltrano la cartilagine cricoide e tiroidea dove utilizziamo eventualmente anche la laringectomia in quanto la radioterpia per queste infiltrazioni osteocartilaginee è inefficace.L radiochemioterapia è sicuramente conservativa rispetto la chirurgia nel tumore dell'ipofaringe tuttavia

quando questa è molto sostenuta allora il danno è comunque notevole per faringe e laringe fino a perdere la funzionalità,Infatti possiamo avere edemi così importanti a seguito del trattamento che richiedono tracheotomia o PEG (gastrostomia endoscopica percutanea) per riuscire a mangiare.Il riscontro di metastasi nel collo è presupposto di possibili metastasi a distanza (anche successivamente) riscontrabili di solito alla TAC total body.La sopravvivenza in questo tipo di tumori è bassa, specialmente in virtù della diagnosi tardiva, a 5 anni andiamo tra una sopravvivenza del 30-41%. I primi 3 stadi della malattia si curano bene con la terapia ma difficilmente pervengono alla nostra attenzione.

Neoplasie del cavo oraleDa un punto di vista oncologico appartengono al cavo orale le seguenti sedi anatomiche (ogni sede anatomica è sede di tipologia di tumori e di frequenza degli stessi in maniera diversa e risponde a diversamente al trattamento rispetto ad un'altra e per questo adoperiamo questa distinzione): parte libera della lingua detta anche mobile infatti appartiene all'orofaringe la base della lingua, il palato duro fa parte del cavo orale invece quello molle dell'orofaringe...Tutti i dati che adesso esplicheremo sono riferiti quindi solo alle sedi anatomiche che costituiscono il cavo orale.Quindi appartengono alle neoplasie del cavo orale: i tumori del labbro superiore ed inferiore, il pavimento della bocca, la lingua mobile, la gengiva superiore ed inferiore, la mucosa delle guance dove all'altezza del colletto del secondo molare superiore si apre il condotto di Stenone o parotideo che riversa il contenuto dell'omonima ghiandola in cavità orale; fanno inoltre parte del cavo orale il trigono retomolare che corrisponde alla parte di mucosa che riveste la porzione corrispondente alla branca verticale della mandibola, ed il palato duro, il palato molle da un punto di vista oncologico non lo trattiamo come sede del cavo orale.Le funzioni della cavità orale sono diverse rispetto quelle viste nell'ipofaringe, infatti è sede fondamentale per l'articolazone del linguaggio, la costìtuzione del bolo, la masticazione, la deglutizione.

Neoplasie dell’OrofaringeIl faringe si differenzia scolasticamente in rinofaringe, orofaringe ed ipofaringe, quest'ultima porzione è delimitata superiomente dalle vallecule glossoepiglottiche che fanno parte già dell'orofaringe che superiormente è delimitata da un piano rasverso passante per il palato duro, tutto ciò che quindi è superiore sarà allora rinofaringe.Fanno dunque parte dell'orofaringe le seguenti strutture anatomiche: il palato molle, le vallecule glossoepiglottiche,la parte linguale dell'epiglottide e le tonsille.I tumori in questa regione del faringe per il 90-95% dei casi sono neoplasie che derivano dalla trasformazione in senso maligno dell'epitelio di superficie essendo perciò carcinomi a cellule squamose più o meno differenziati. Il restante sono tumori derivanti da strutture ghiandolari specialmente presso il palato molle, e rarissimamente abbiamo tumori di origine connettivale, muscolare e del tessuto adiposo zonale (ossia fibrosarcomi, leiorabdomiosarcomi e liposarcomi).Quando ci riferiamo alla stadiazione TNM per le neoplasie in ambito otorino, intendiamo sempre come riferimento nei tumori del tratto digerente del testa-collo il tumore a cellule squamose.

FATTORI DI RISCHIOI fattori d rischio sono sempre gli stessi: sesso maschile, fumo in generae ed in particolare la sigaretta, alcolici e specialmente superalcolici, la cattiva igiene orale e specialmente il traumatismo cronico che comunque in situazione di particolare predisposizione genetica associata a continuo insulto sulla sovrastante mucosa può portare alla trasformazione in senso neoplastico della stessa anche in assenza dei precedenti fattori di rischio concomitanti che in questa situazione può essere sufficiente. Ultimamente specialmente per l'orofaringe sta entrando come fattore sempre più comunemente il papilloma virus (HPV). Sta venendo fuori da un punto di vista epidemiologico un calo dei tumori delle vie aereo-digestive superiori a fronte delle frequenti campagne antifumo ma sta emergendo una nuova popolazione di malati di tumori dell'orofaringe in particolare che sono soggetti spesso con pochi fattori di rischio o assenti del tutto e comunque di età spesso inferiore ai 40 anni in cui compaiono i tumori della base della lingua.In questi soggetti è stato possibile riscontrare in analogia per quanto riguarda molti tumori del collo della

cervice uterina, la presenza di HPV che avrebbe un ruolo in quanto integrandosi nel genoma cellule neoplastiche ne promuoverebbe la proliferazione.Il punto in questione è abbastanza specifico poiché si ha una transizione da un epitelio semplice ad uno pluristratificato che è un punto di debolezza dove il virus penetra e si integra più facilmente.Il fatto di essere un tumore correlato ad un'infezione virale ne modifica anche abbastanza le caratteristiche: anzitutto sono pazienti in migliori condizioni generali, giovani, non esposti ad ulteriori fattori di rischio, difficilmente si riscontrano in altre sedi oltre la base della lingua, inoltre questi tumori rispondono meglio ai trattamenti radiochemiotrapici ed hanno una migliore prognosi. Quindi a parità di stadiazione TNM per tutti i fattori suddetti i tumori HPV paragonati a tumori con catteristiche eguali sempre a cellule squamose ma non legati ad infezioni virali la prognosi è migliore.Per cui quando si fanno biopsie e soprattutto stadiazioni dei tumori specialmentte dell'orofaringe sta diventando pratica routinaria valutare l'esistenza di infezione da HPV.

SINTOMATOLOGIAI sintomi correlati ai tumori del cavo orale e tumori dell'orofaringe sono comuni ed aspecifici: fortunatamente però la cavità orale essendo ben vsibile allora il paziente si accorge spesso di avere formazioni neoplastiche pur non avendo associati sintomi importanti e questo porta gli stessi ad andare a controllo dal medico più precocemente rispetto alle neoplasie che insorgono nelle altre sedi della parte superiore del digerente.Inoltre molti di questi pazienti ci sono mandati dagli odontoiatri che sono molto spesso le prime figure mediche ad essere interpellate considerando la sede orale.Molto più subdoli e difficilmente individuabili sono i tumori tonsillari sia perchè questi organi sono alloggiati in una loggia propria sia poichè l'aspetto normale già mammellonato della tonsilla è molto simile all'aspetto della neoplasia perciò anche visivamente la neoplasia si mimetizza in questa sede.Anche nel tumore della base della lingua si riscontra una difficoltà simile; comunque possiamo aiutarci con la palpazione che avverte un indurimento notevole.Quando le lesione sono ulcerate allora siamo già in uno stato più avanzato ed è qui facile riscontrare l'anomalia, spesso si ha anche dolore ed alito fetido in accompagnamento.Tutte le lesioni del cavo orale determinano scialorrea ossia produzione molto sostenuta di saliva. Più frequentemente però si ha adenopatia laterocervicale sottomandibolare. Questo è più tipico dei tumori dell'orofaringe perchè sono neoplasie che nascono in una zona drenata abbondantemente dal sistema linfatico. Ad esempio anche quando si ha una banale tonsillite si hanno i linfonodi ingrossati sempre per lo stesso principio poiché la zona è molto drenata.Possiamo capire quindi come in un soggetto col tumore tonsillare sia frequente ed importante l'interessamento linfatico con metastasi mentre ciò sarà impossibile in un soggetto con tumore gengivale, territorio a drenaggio linfatico pressocchè nullo.La disfagia è pure presente in queste neoplasie con ostacolo alla deglutizione ma vale più per i tumori dell'orofaringe.Comunque in generale i sintomi neoplastici in queste zono sono quasi sempre evidenti quando siamo in fasi abbastanza avanzate.Quando la neoplasia insorge quindi anche a livello linguale siccome la zona è bene visibile ed esplorabile allora il paziente verrà a controllo dal medico negli stadi precoci del tumore.Il trigono retromolare e la tonsilla per il passaggio a questo livello del nervo timpanico che poi si va a distribuire al promontorio (orecchio medio) allora quando sono coinvolti abbiamo sovente il fenomeno dell'otalgia riflessa: ossia il paziente riferirà un problema all'orecchio mentre invece il problema è a livello della regione retromolare-tonsillare, la diagnosi differenziale con altri dolori associati a fenomeni prettamente

audiologici come otiti, traumi e simili si fa perchè nell'otalgia riflessa il sintomo doloroso è l'unico aspetto riferito ed estrinsecato da segni visibili o fenomeni che su base anamnestica facciano sopettare un coinvolgimento consono propriamente dell'orecchio. Non si avrà “l'orecchio ovattato”cassico delle otiti, non si avrà un fenomeno infettivo-influenzale precedente, inoltre l'otorinolaringoiatra non troverà segni particolari all'esame dell'orecchio, ma eventualmente a questo punto guarderà in bocca e nella zona retromolare-tonsillare dove troverà il fenomeno che causa otalgia riflessa, quest'ultima è causata pure dal coinvolgimento del seno piriforme e quindi specialmente si trova nei tumori dell'ipofaringe, quindi anche questa zona

dovrà essere controllata.Il limite temporale di persistenza di sintomi-lesione è di circa 20 giorni: qualora questi durino oltre tale tempo allora sospettiamo un'origine neoplastica dei fenomeni. Pensando ad esempio a lesioni molto comuni come le afte che però si rimarginano entro 10 giorni al massimo non potremo confonderle con lesioni neoplastiche, inoltre compaiono impovvisamente in un periodo magari di stress o debolezza, mentre la lesione neoplastica è persistente e gravativa e sta lì da un po' di tempo.

STADIAZIONE TNM E DIAGNOSI DIFFERENZIALEStadiazione TNM(vedi tumori dell'ipofringe)La stadiazione TNM come più volte ribadito segue sempre un criteerio dimensionale:T1<2cmT2 2-4cmT3>4cmA volte, considerando il carattere particolarmente infiltrativo di questi tumori, una lesione ulcerata piccola superficialmente nasconde una ben più estesa lesione neoplastica sottostande, quindi l'ulcerazione superficiale spesso non coincide con i limiti reali della lesione in profondità che tendono ad essere più ampi.Esistono delle lesioni a carattere permanente però non pericolose che non devono essere confuse con una neoplasia, ad es. a livello linguale possiamo avere una glossite romboide mediale (slide) che è una lesione permanente e su cui non si agisce, resta là, il soggetto convive tutta la vita con questa macchia-lesione linguale che è nel mezzo della lingua e non è legata a niente di particolare. Differente è il caso del lichen planus (slide) che nella sua variante erosiva ha il carattere di una lesione precancerosa.Le modailtà di diffusione della neoplasia dipendono alla zona in cui essa asce. Le neoplasie della lingua tendono a seguire inizialmente un'espansione sperficiale ma man mano che divengono più aggressive invadono l'organo a tutto spessore coinvolgendo i muscoli intrinseci della lingua e anche lo scheletro fibroso della stessa.Possiamo capire come l'invasione tumorale di tessuti come il muscolo e quello fibroso comporti un'aggressività maggiore della neoplasia che sposta la stadiazione verso il T4a ossia comunque un tumore molto esteso che per estendersi in strutture resistenti ha anche incrementato la sua aggressività contemporaneamente alla sua estensione.Il dotto di Warton che si trova sul pavimento della cavità orale e ivi porta la saliva della ghiandola sottomandibolare è un locus minoris resistenzae per cui un tumore del pavimento ad es. comporta quasi sempre pur essendo nella fasi precoci della neoplasia di dover togliere la ghiandola sottomandibolare insieme al tumore, in resezione chirurgica per via cervicale.La lingua è una sede abbastanza linfofila quindi dobbiamo sempre valutare al momento della diagnosi l'eventuale presenza di metastasi laterocervicali e ciò è tanto più comune quanto più è una neoplasia della porzione vicino a quella basale della lingua la quale è la porzione maggiormente linfodrenata.Il drenaggio linfatico della lingua mobile è bilaterale per cui dobbiamo in questi casi controllare metastasi laterocervicali bilateralmente anche se la neoplasia è confinata entro una sola metà della lingua mobile.Quando la metastasi è controlaterale abbiamo un aggravio della diagnosi con un passaggio allo stadio N2c.Le neoplasie del pavimento si differenziano bene da altre lesioni molto più comuni di questa porzione chiamate ranule (slide) che sono piccole cisti che si accrescono che però non si caratterizzano per un' ulcerazione della mucosa sovrastante ed inoltre coinvolgono soggetti giovani. Rammentiamo sempre che per oltre il 90% dei tumori del testa-collo in otorino nascono dall'epitelio di superficie che comunque è un qualcosa di esteriore e facilmente visibile e sono perciò lesioni che non nascono dalla profondità e poi sbucano in superficie ma viceversa da superficiali si infiltrano in profondità.Ci possono essere le cisti dermoidi (slide) che comunque sono simili alle ranule anche se possono essere davvero eminenti ma sono sempre un qualcosa che si trova sottostante alla mucosa che esteriormente non è lesionata.Della neoplasie del cavo orale appartengono i tumori del palato duro struttura ossea che separa il naso dalla bocca che però a differenza di altre sedi è un osso il quale è direttamente tappezzato dalla mucosa senza un'interposizione di sottomucosa per cui la stessa mucosa non è mobile ma adesa al periostio del tessuto osseo sottostante.Per tale mancanza di tessuto sottomucuso il quale è di solito la regione di maggiore dreaggio linfatico, possiamo capire come questa porzione sia scarsamente drenata linfaticamente e perciò le metastasi dei tumori del palato duro solo tardivamente sono metastasi laerocervicali e perciò spesso sono scoperte in stadi molto avanzati dove la neoplasia ha perforato già la volta ossea palatina e arrivando cioè ad uno stadio T4a.I tumori del palato duro entrano in diagnosi defferenziali con alcune lesioni di questa sede come i pemfigoidi e il lichen.L'aspetto della neoplasia di solito è irregolare bernoccoluto con ulcerazioni.Descrive qualche slide con il tumori in vari stadi.Vediamo un'immagine con un carcinoma mucoepidermoide del palato duro che è uno dei tumori che fa parte della piccola percentuale delle neoplasie non a cellule squamose (>90% dei casi)

che però si differenzia da un tumore tipico poichè si vede che la neoplasia è un bottone liscio e duro sul palato non con aspetto irregolare ulcerato dello squamocelullare. Tale tipo raro di tumore è di derivazione dalle ghiandole salivari.

DIAGNOSIIl paziente con sospetto di neoplasia orale-orofaringea fa il solito iter diagnostico: valutazione anamnestica e dello stato generale, esame obbiettivo ORL con fibroscopia laringofaringea e sempre controllo, in paziente qualora trovassimo la neoplasia orale-orofaringea, di altre sedi per riscontrare ulteriori neoplasie concomitanti poiché i fattori di rischio sono identici per varie neoplasie del testa-collo. A volte i tumori del cavo orale sono associati ad ulteriori neoplasie presso l'orofaringe, o l'ipofaringe o esofago più comunemente.Il tumore dell'orofaringe quando è HPV correlato di solito non è quasi mai associato a seconde neoplasie; se invece non è HPV correlato ma dovuto all'azione dei fattori di rischio ( fumo di sigretta, alcol...) tende ad essere associato ad altre neoplasie in particolare a livello dell'ipofaringe.Il TNM prevede la valutzione dell'estensione del tumore iniziale e la valutazione di metastasi laterocervicali che si fa precisamente, guardando quali sono nello specifico i linfonodi interessati con la classificazione Robins, aggiornata al 2008.Livello I: comprende linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari.Livello II-III-IV:comprende i linfonodi giugulari (gruppo superiore, medio ed inferiore stanti lungo il fascio vascolo-nervoso del collo).Livello V: linfonodi della fossa sovraclaveare posteriore.Livello VI: di solito di pertinenza quasi esclusiva dei tumori della tiroide.

Le vie di drenaggio linfonodale del cavo orale sono prevalenemente i linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari per cui siamo a livello due e tre della classificazione e quindi laterocervicali alti.

La presenza di una metastasi presso i linfonodi del collo prevede un trattamento conservativo delle strutture del collo solo se queste porzioni linfatiche (linfonodi e vie linfatiche zonali) sono intatte ma se andiamo ad es. a fare una biopsia noi allora spesso possiamo peggiorare le cose più di quanto non lo siano e precludiamo poi un futuro un intervento conservativo della regione con peggioramneto della diagnosi-prognosi.Il messaggio alla fine è quando siamo in queste situazioni di evitare assolutamente la biopsia, anche quella successiva per controllare l'assenza di linfonodi metastatici dopo l'operazione.Il percorso diagnostico più corretto è l'ecografia o ecografia con agoaspirato se l'eco normale era non dirimente il bubbio di metastasi linfonodale. Se l'agoaspirato non risulta conclusivo allora facciamo una PET poiché questa diagnostica indagando sul metabolismo tissutale riesce ad individuare un tessuto neoplastico sulla base di un iperattivione metabolica tipica e poi caso mai se abbiamo ancora dubbi ripetiamo l'agoaspirato che se c'è malignità prima o poi risulterà positivo.Alla fine la signora è morta per la recidiva di tumore ed espansione dello stesso in zona cervicale che magari poteva anche essere evitato escludendo questo errato percorso diagnostico incauto.Alla fine si è scoperto che il tumore primitivo era della tonsilla.Il tumore in questa sede si riscontra male perchè l'aspetto irregolare della tonsilla si confonde con la morfologia del carcinoma a cellule squamose ed inoltre la tonsilla essendo spesso sede di eventi infiammatori quando viene coinvolta si sottovaluta la gravità, poiché la stragrande parte delle volte è una banale tonsillite.In pratica avevano riscontrato in questa signora la metastasi senza capire in tempo la sede primitiva di insorgenza del tumore, in più avevano espanso con una manovra irresponsabile (la biopsia) la metastatizzazione della neoplasia.

TERAPIAI trattamenti sono integrati e divisi tra chirurgia e radioterapia, la chemioterapia è una minoranza delle volte usata e quindi gli oncologi sono figure poco coinvolte in questo tipo di terapia al massimo progettano col radioteraista l'iter terapeutico e partecipano nella terapia palliativa.I tumori del cavo orale hanno un trattamento lievemente differente rispetto a quello dell'orofaringe infatti nello stadio da T1 a T3 è applicabile la terapia chirurgica poiché tali tumori rispondono molto meglio a questa che alla radioterapia, quando divengono T4a ed hanno infiltrato ad esempio i muscoli ptericoidei, la lingua e la mandibola, alla chirurgia deve essere associata la radioterapia.La chirurgia ultimamente ha fatto netevoli passi in avanti nel preservare la funzione e l'estetica nei pazienti e questa risulta un'uleriore indicazione all'intervento.Invece per i tumori orofaringei non valgono gli stessi parametri, perchè sono più sensibili alla radioterapia ed ancora perchè la chirurgia di questa sedi è più demolitiva.Il cavo orale ha quindi un'indicazione prevalentemente chirurgica mentre l'orofaringe ha un'indicazione prevalentemente radiochemioterapica.

CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA ORALELa chirurgia riparativa orale si avvale (chirurgia estetica) di una varietà di lembi liberi prelevabili da altre zone ed innestabili per la riparazione delle zone trattate in chirurgia demolitiva per l'eradicazione della neoplasia.

Nell’immagine, bottoncino neoplastico

-Ricostruzione della volta palatina.A livello orale è importante mantenere una divisione tra bocca e naso (continuità del palato) poiché una comunicazione tra queste sedi provoca: problemi deglutitori, risalita di cibo nel naso, problemi di fonazione.Quindi nella chirurgia del tumore del palato duro è importante chiudere la discontinuità palatina e ciò lo facciamo: nel paziente con delle controindicazioni ad interventi lunghi ed impegnativi usando una protesi otturatrice o otturatoria che include anche l'arcata superiore e denti artificiali, comunque non è un intervento da preferire poiché occore che il paziente sia a controllo molto spesso e poi la protesi spesso da problemi di sfregamento sulle strutture circostanti.L'altra alternativa consiste nei lembi locali (vedi esempio nelle slides) ad es. lembo peduncolato dal m.temporale cioè il lembo rimane sempre tramite il peduncolo in dipendenza vascolare dalla zona di prelievo, per questo motivo tale lembo è preso sempre da una zona vicina rispetto la zona che vogliamo

ricostruire.

Il muscolo temporale ci viene in aiuto ed infatti anche dopo averlo prelevato, pur essendo un muscolo masticatore continuiamo a poter masticare bene anche dopo la sua resezione; dalla sede di origine lo facciamo scivolare sotto l'arco zigomatico e tramite un'apertura faccio accedere il lembo alla bocca e lo uso per ricostruire la sede orale. Il risultato è molto positivo (vedi andamento dopo tre mesi sulla slide), chiaramente però il lembo non ha un supporto osseo quindi o si innesta su una protesi o comunque su una struttura ossea.Esiste ad es. la possibilità di ricostruire il palato duro con dei lembi ossei, ma ciò si fa specialmente in pazienti giovani che sono pazienti più forti visto che sono interventi impegnativi, l 'osso

prelevato da sedi non in vicinanza dalla zona di interesse viene poi vascolarizzato con i vasi della zona da ricostruire.In particolare per il massiccio facciale ed il palato duro i lembi che si possono utilizzare sono prelevati dalla scapola o dalla cresta iliaca.-Ricostruzione del pavimento buccale.Se invece abbiamo un tumore del pavimento orale o della lingua il problema è chiudere la comunicazione tra bocca e collo, inoltre altro problema è data dall'azione comunque digestiva della saliva che può causare fistole orocervicali,faringocervicali ,orocutane.Quindi dopo che questa neoplasia del pavimento orale è stata chirurgicamente tolta colmiamo questaco municazione orocervicale in vario modo ma sempre utilizzando lembi e non protesi che in questo caso non funzionano: lembi mucosi dal cavo orale stesso (per piccole ricostruzioni), lembi peduncolati da regioni contigue o lembi prelevati da regioni lontane non in rapporto con la zona da ricostruire e sono quindi lembi non peduncolati.La preferenza dei lembi non è cauale ma deve essere in ordine di funzione e possibilità, scelti per cercare cioè di riprodurre le funzioni e le caratteristiche della zona da ricostruire.Ad esempio un lembo per la ricostruzione della lingua deve esere comunque muscolare e preferibilmente mobile per vicariare la funzione della lingua.Inoltre è importante la qualità della rivascolarizzazione del lembo non peduncolato ottenibile usando i vasi della regione: un soggetto con già importante radioterapia o aterosclerosi dei vasi del collo avrà più difficoltà nell'attecchimento del lembo proprio poiché quest'ultimo potrà una volta trapiantato non subire un'adeguata vascolarizzazione e perciò andare in necrosi e quindi escludiamo in tali situazione a priori la possibilità di ricostruzione con lembo. Questo discorso chiaramente vale per i lembi non peduncolati prelevati da regioni non contigue.Allora perchè non fare sempre lembi peduncolati?Perchè questi hanno, essendo presi da zone comunque in contiguità a quella da riparare un'estensione ed un'applicazione limitata.Descrive slide dell'intervento ad una paziente con il lembo peduncolato miocutaneo dal gran pettorale.

Tale lembo può essere comprensivo di solo muscolo o porzione di esso e relativa area cutanea sovrastante, questo viene portato a chiudere il buco di comunicazione tra bocca e collo.Tale lembo è comunque abbastanza preservativvo della motilità della spalla e meccnica ventilatoria poiché il pettorale non ha funzioni essenziali, ma nella donna crearà sicuramente deformità della zona mammaria rilevante da un punto di vista estetico.Quindi se avessimo avuto al posto di questa paziente un soggetto più giovane avremo scelto un lembo diverso e con caratteristiche più vicine a quelle del pavimento della bocca ossia avremo usato un lembo cinese o radiale o dell'avambraccio: in genere si prende dall'arto sx nei pazienti destrorsi e viceversa nei mancini poiché potremo avere dei piccoli deficit di motilità e sensibilità dell'avambraccio donatore, inoltre permane sul braccio una grossa cicatrice.

Però nella zona ricostruita il risultato è ottimale, a parte una piccola discromia ed insensibilità nervosa della zona.-Ricostruzione mandibolareL'altro problema della chirurgia orale è che spesso è coinvolta la mandibola la quale è essenziale per la masticazione ed è sostegno architetturale per le labbra e la bocca.Se non si ricostruisce la mandibola ( la chirurgia della ricostruzione mandibolare è abbastaza recente) si avrà completa incontinenza orale e deformazione della parte inferiore del viso con impossibilità masticatoria e difficoltà fonatoria grave e sbavamento della saliva all'esterno per afflosciamento della regione mandibolare con appunto incontinenza orale (deformità di Handy-Gump, omonimo personaggio del cartone

braccio di ferro con un aspetto simile a quello dei pazienti senza ricostruzione mandibolare).Oggi la mandibola si ricostruisce con il lembo di fibula (altro nome del perone), la rimozione di quest'osso dalla gamba non crea difetti nella dealmbulazione; l'osso viene prelevato, tagliato in più pezzi ed assemblato a ricostruire una mandibola.

Chiaramente insieme all'osso prelevo la sua arteria e la sua vena altrimenti l'innesto muore, inoltre possiamo prendere dalla zona donatrice anche un po' di muscolo e cute a seconda della mia necessità ricostruttiva.Era stata anche effettuata una chirurgia con placche in titanio per ricostruire la mandibola ma col tempo queste placche riaffioravano poiché i tessuti non si rendevano solidali alle placche e perciò dopo si ridovevano togliere.Tutto questo era riferito alla ricostruzione dell'arco mandibolare anteriore ma per la branca verticale della mandibola la ricostruzione non è fondamentale poiché quella porzione ha un'importanza strutturale minore. La parte verticle della mandibola si toglie chirurgicamente per

ad esempio tumore tonsillare che quando infiltra coinvolge questa parte mandibolare.L'intervento di resezione della branca verticale della mandibola è anche chiamato Commando ed ha comunque delle ripercussioni estetiche ma non funzionali rilevanti sulla funzione mandibolare masticatoria: negli anni avrò una rotazione della mandibola poiché la branca verticale controlaterale sarà ancora attaccata ai muscoli pterigoidei, ossia ci sarà una forza tirante da una parte non bilanciata controlateralmente. Per queste complicanze seppur non gravi oggi siccome è anche abbastanza attuabile comunque ricostruiamo anche la branca verticale della mandibola sempre con il lembo fibulare. Nei pazienti con alterazione delle condizioni di salute che hanno controindicazione ad un intervento impegnativo del genere togliamo solo la branca e non la ricostruiamo.Tutti i lembi utilizzabili sono: se abbiamo bisogno di tessuti molli il lembo radiale o anterolaterale di coscia (molto efficace e lascia una cicatrice sulla coscia irrisoria, ma è meno indicato per la ricostruzione della lingua e si usa per la ricostruzione del pavimento orale).Se abbiamo bisogno di tessuto osseo allora effettuiamo il lembo fibulare ma esistono altri lembi molto meno usati, i lembi dalla cresta iliaca e i lembi scapolari.

Patologie neoplastiche delle ghiandole salivari

Le ghiandole salivari maggiori sono tre, ovvero la parotide, sottomandibolare e sottolinguale, accompagnate da moltissime ghiandole salivari accessorie, presenti in tutto il vestibolo orale, nella lingua ed a livello del palato. Le patologie neoplastiche sono sovrapponibili nelle varie sedi, ma la ghiandola colpita più frequentemente è la parotide. Le ghiandole mucose delle prime vie aree, soprattutto nei seni paranasali, hanno la stessa genesi embriologica, per cui possono sviluppare neoplasie simili a quelle delle ghiandole salivari. Tali neoplasie possono avere molti tipi di aspetti istologici e di evoluzioni nel tempo, con vari gradi di aggressività. La ghiandola più colpita è la parotide, in genere da tumori primitivi; all’interno della parotide e della sottomandibolare ci sono molti linfonodi, essendo quindi possibile trovare dei focolai metastatici all’interno di queste ghiandole. Esistono anche i tumori epiteliali, ma sono molto rari come tumori primitivi, poiché, trattandosi di ghiandole, esse genereranno più tumori di tipo ghiandolare; solo i dotti escretori principali hanno un epitelio che potrebbe sviluppare tumori epiteliali; quindi, questo tipo di tumore deve far pensare più ad una metastasi, di cui va trovato il punto di origine. Fortunatamente, i tumori benigni sono molto più frequenti dei maligni, potendo essere distinti grazie a pochi importanti sintomi differenti.

I tumori benigni più frequenti sono epiteliali: Adenoma pleomorfo, detto anche tumore misto, che è quello più frequente; Tumore di Warthin, un cistoadenolinfoma; Adenoma monomorfo; Oncocitoma; Angiomi; Neuromi; Lipomi.

A livello della parotide, raramente, si può trovare un neuroma del facciale.

L’adenoma pleomorfo è il tumore benigno più frequente, deriva dalle cellule dei dotti intercalari, ha componenti mesenchimali ed epiteliali, motivo per cui si chiama pleomorfo o misto. La sua consistenza è dura, parenchimatosa, e, alcune volte, può essere cistico, mantenendo la caratteristica di essere un tumore

solido, duro; la superficie, spesso, è irregolare. I tumori benigni si sviluppano in senso volumetrico, quindi causeranno dei danni solo a seconda di dove sono e di dove si accrescono, poiché rispettano le strutture vicine, ma le comprimono. L’adenoma pleomorfo non si accresce in maniera univoca, ma ha delle escrescenze e non sempre la capsula è completa; per questo, non si può togliere solo un tumore, ma è necessario rimuovere anche un certo margine di tessuto sano, o si avrà un numero elevato di recidive, causato da cellule metastatiche benigne che possono colonizzare il tessuto ghiandolare limitrofo. Tale tumore ha un accrescimento molto lento, tanto che all’inizio può apparire come un linfonodo aumentato di volume. Il tumore non fa altri danni, può stirare il nervo facciale, ma non lo infiltra, non c’è paralisi del facciale; questo concetto vale per tutti i tumori benigni. L’unico problema dell’adenoma pleomorfo consiste nel fatto che può degenerare in senso carcinomatoso a distanza di anni; questo tumore è l’unico, tra tutti quelli benigni, che può degenerare in senso maligno, per cui va tolto. La diagnosi è clinica, essendo possibile notare la presenza di una neoformazione dura, con limiti abbastanza netti alla palpazione, senza alcuna paralisi del facciale o altri disturbi. L’approfondimento diagnostico è esclusivamente ecografico. I pazienti si accorgono di avere un tumore benigno poiché percepiscono una tumefazione, un nodulo, a livello della regione parotidea, non dolente, né dolorabile, senza paralisi del facciale. Tale nodulo provoca fastidio solo quando è divenuto molto grande, disturbando il movimento del collo. Nei tumori maligni, invece, si hanno tumefazioni che possono essere dolorabili e dare deficit del facciale, poiché lo infiltrano; difficilmente sono delle masse ben delimitate, ma, per lo più, si tratta di ampie zone di indurimento. Queste caratteristiche ci consentono di distinguere i tumori benigni e maligni. Il primo approccio diagnostico è quello dell’ecografia, che, delle volte, può essere sufficiente per la formulazione di una diagnosi, poiché permette di osservare anche la struttura di un linfonodo, che può essere conservata o meno, mentre ciò è più difficile se si ricorre all’utilizzo di una RMN o di una TAC, a cui si ricorre solo dopo aver fatto un’ecografia; di solito, si tende ad effettuare una RMN, piuttosto che una TAC, poiché permette di analizzare meglio i tessuti molli. La terapia è chirurgica, si deve togliere il tumore assieme alla ghiandola circostante, ma il nervo facciale deve essere conservato, come si cerca di fare anche nei tumori maligni.

Il tumore di Warthin è un cistoadenolinfoma, ma potrebbe essere un linfonodo nato male, tanto che, se si fa un ago-aspirato citologico di tale tumore, somiglierà moltissimo a quello di un linfonodo. L’ago-aspirato è un tipo di esame che si può fare per tutti i tumori della parotide, ma deve essere eseguito da un anatomopatologo esperto di ghiandole salivari, che ci da una ragionevole certezza del 90% circa, motivo per cui non si è mai totalmente sicuri del risultato ottenuto; questo esame, quindi, deve essere correlato ad altre indagini diagnostiche. Il tumore di Warthin ha una consistenza dura, ma, essendo un cistoadenolinfoma, può essere più molle nelle sue parti cistiche. Esso può essere multifocale e bilaterale, caratteristica che ci fa fare una corretta diagnosi di tale tumore in circa il 90% dei casi. IL tumore di Warthin non degenera in senso maligno., ma può raggiungere le dimensioni di un’arancia. Come in tutte le formazioni cistiche, l’ago-aspirato può scatenare un processo infiammatorio, cosa che non succede nell’adenoma misto o in qualsiasi altro tumore solido. L’infiammazione può scatenare un dolore acuto nella regione del collo, trattabile con antidolorifici, a differenza del dolore caratteristico delle forme maligne, intrattabile. La diagnosi è clinica, per orientarsi sul tumore benigno, seguita da un’ecografia, che ci conferma la struttura cistica del tumore; la scintigrafia, ad oggi, non è più utilizzata per questo tipo di tumore. Come tutti i tumori benigni, il tumore di Warthin è radio-resistente. La terapia chirurgica non è obbligatoria, poiché i rischi sono molto minori rispetto a quelli che si hanno per un tumore misto. Tutte le tecniche strumentali già citate non garantiscono una certezza diagnostica del 100%, per cui bisogna fare molta attenzione quando si decide di non rimuovere il tumore.

I tumori maligni possono essere a basso grado di malignità o ad alto grado di malignità. Sono tutti adenocarcinomi, ma i più rilevanti sono il muco-epidermoide ed il tumore adenoidocistico.

Il muco-epidermoide ha diversi gradi di malignità, o a basso grado, quasi benigno, con aggressività solo locale, o a grado medio, un adenocarcinoma abbastanza aggressivo, che metastatizza ai linfonodi del collo, o ad alto grado, quasi un anaplastico, che ha un’evoluzione esplosiva e metastatizza ai linfonodi regionali del collo ed anche, successivamente, a distanza in tutto l’organismo.

Il tumore adenoidocistico è a lentissimo accrescimento, frequente anche a livello del palato, ma, più che altro, si sviluppa lungo le guaine nervose; quando la parotide viene a contatto con il nervo facciale, quest’ultimo non può essere risparmiato, ma viene rimosso durante l’intervento, anche a ritroso, poiché il tumore può progredire all’indietro verso l’orecchio o l’angolo ponto-cerebellare. Il tumore adenoidocistico non da quasi mai metastasi linfonodali, ma da metastasi a distanza, anche 5-10 anni dopo l’insorgenza del tumore primitivo, poiché è a lento accrescimento, quindi anche la metastasi ha bisogno di tempo per svilupparsi; a causa di ciò, il follow-up di questi pazienti può durare più di 10 anni, non 5 come nel caso degli altri tumori. Un altro problema consiste nella difficoltà di effettuare controlli locali, poiché si tratta di un tumore radio-resistente.

Oltre a questi due tipi principali di tumori maligni, esistono altri adenocarcinomi, che non hanno caratteristiche né del tumore muco-epidermoide, né di quello adenoidocistico.

Se troviamo un carcinoma squamoso, avremo, molto probabilmente, delle metastasi, come nel caso di un melanoma o di qualsiasi altro tumore cutaneo della regione temporale e della testa. Anche in questi tumori è presente una massa che si accresce, spesso dolorabile, con una sensazione di addensamento alla palpazione nella regione cutanea corrispondente alla ghiandola salivare. Se c’è già una paralisi del facciale, parziale o totale, si tratterà sicuramente di una forma maligna. Il primo approccio diagnostico rimane l’ecografia, ma, se ho il sospetto di una forma maligna, farò anche una TAC o una RMN con contrasto. I tumori maligni a basso grado non danno metastasi ai linfonodi, come il tumore adenoidocistico, che invece si propaga a distanza, mentre sono presenti nel muco-epidermoide.

Il carcinoma a cellule acinose è un tumore a basso grado di malignità ed è molto raro.

Il carcinoma sull’adenoma pleomorfo è un altro tipo di tumore, un adenocarcinoma, che ha la stessa sintomatologia degli altri e la sua diagnosi, nel 90% dei casi, si ha dall’anatomopatologo; la terapia prevede lo svuotamento del collo. Se in partenza so che il tumore è adenoidocistico, posso non fare lo svuotamento del collo, come nel caso di un muco-epidermoide, ma spesso, purtroppo, ci si accorge che, in realtà, si tratta di un carcinoma sull’adenoma pleomorfo, con conferma dell’anatomopatologo; quindi, una volta fatta la diagnosi corretta, si è costretti a ripetere l’intervento per eseguire lo svuotamento del collo. Se invece l’esame anatomopatologico viene fatto durante l’intervento, si può risolvere il problema in un’unica volta, risparmiando al paziente un’ulteriore operazione.

Il carcinoma indifferenziato può nascere da qualsiasi altro tumore, ha un accrescimento rapido ed è molto difficile, per l’anatomopatologo, distinguerlo da altri tipi di tumori. Questo tumore ha un’attività mitotica considerevole ed è molto aggressivo. Tutti i tumori maligni, tranne l’adenoidocistico, sono radiosensibili, poiché hanno un’attività mitotica molto elevata, più che nei tumori benigni, più radio-resistenti.

I ParafaringiomiIl processo stiloideo ed i muscoli stilieni dividono la parotide dalla regione parafaringea posteriore; al davanti di essi, quindi, c’è la parotide, mentre dietro abbiamo la carotide, la giugulare, il nervo vago che decorre verso il torace, il nervo glossofaringeo, l’ipoglosso ed i linfonodi. All’interno della loggia parotidea, invece, i linfonodi non ci sono, ma troviamo la parotide e del tessuto adiposo. I tumori dello spazio parafaringeo anteriore sono quelli della parotide, mentre tutto quello che si ha nel parafaringeo posteriore si trova dietro la tonsilla, nell’angolo posteriore del rinofaringe, segno clinico molto importante. Nello spazio parafaringeo ci sono i linfonodi, all’interno dei quali è possibile ritrovare delle metastasi, ci sono gli schwannomi, soprattutto a livello del nervo vago, ma anche del simpatico cervicale; ci possono essere anche dei paragangliomi nello spazio parafaringeo posteriore, tumori che nascono da cellule neuroendocrine, oppure possono nascere dei neuro-fibromi; nello spazio parafaringeo anteriore, invece, nascono, più che altro, tumori salivari.

I paragangliomi sono tumori neuroendocrini che nascono dai paragangli extra-adrenali del sistema nervoso autonomo; i paragangliomi del collo, in genere, non sono secernenti, a differenza di quelli addominali che liberano noradrenalina ed adrenalina. Essi si formano a livello del decorso della giugulare, al di sotto della rocca petrosa, o presso la biforcazione della carotide, oppure lungo il nervo vago, o lungo il complesso del simpatico, subito dietro la vena giugulare. I paragangliomi sono benigni, ma hanno un brutto vizio, poiché si accrescono molto e, nel farlo, vascolarizzano le strutture con cui vengono a contatto e le infiltrano, come nel caso di un nervo; i maligni sono molto più rari. Tali tumori hanno una bassa predisposizione genetica, non legata al sesso, ed hanno una manifestazione di tipo familiare, motivo per cui, se si trova un paraganglioma in un paziente, sarebbe meglio controllare i suoi parenti più prossimi.

Essi si manifestano a livello dell’orecchio, presso il plesso timpanico, dove si ha un tumore benigno vascolare arterioso, sul pavimento dell’orecchio medio; il paziente percepisce un acufene pulsante, sincrono con il polso; la terapia è chirurgica, previa embolizzazione.

I giugulari nascono dal golfo della giugulare e, qualche volta, sono timpano-giugulari; essi danno deficit di alcuni nervi, poiché infiltrano tali strutture, come accade per il nervo facciale e, a livello del forame giugulare, per il nono, decimo ed undicesimo nervo cranico, ma, se vanno verso il basso, possono interessare anche il dodicesimo; purtroppo, il nervo infiltrato è un nervo perso. Questi tumori, a volte, si possono vedere attraverso il timpano, ma altre volte il paziente presenta un deficit del nervo vago, del nono e del settimo e si fa una diagnosi a posteriori.

Più in basso, nel collo, ci possono essere i tumori carotidei, caratterizzati da una pulsazione arteriosa, più a livello della biforcazione carotidea; è importante non scambiare tali neoplasie per dei linfonodi ingrossati. Per

la diagnosi sono importanti la clinica, le pulsazioni, l’ecografia e l’immobilità della massa tumorale, poiché attaccata alla carotide. Si tratta di una massa pulsante a lenta crescita, non dolente né dolorabile, sotto l’angolo della mandibola; non deve essere spostata in senso cranio-causale, poiché attaccata alla carotide; può dare sintomi vagali da compressione del vago. Una neoplasia dello spazio parafaringeo anteriore sposta la tonsilla medialmente, una dello spazio parafaringeo posteriore, invece, la sposta in avanti. Se attraverso la clinica la diagnosi rimane dubbia, è possibile ricorrere alla TAC o alla RMN con contrasto, oppure, se il tumore è vascolare, si può utilizzare l’angiografia, per vedere da dove arriva il sangue.

Ci può essere anche un tumore del nervo vago, o uno schwannoma o un paraganglioma; nel primo caso posso lasciare il tumore, ma se si tratta di un paraganglioma, deve essere rimosso, poiché ha la capacità di infiltrare le strutture circostanti.

Nello spazio parafaringeo posteriore possono manifestarsi anche delle metastasi, poiché ci sono i linfonodi, trattandosi di metastasi che partono, soprattutto, da tumori della mammella o della tiroide. La RMN è utile per diagnosticare la presenza di metastasi.