ATROFIAS MUSCULARES

5/26/2018 ATROFIAS MUSCULARES

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ATROFIA MUSCULAR

Concepto.- Es la disminucin del volumen y del nmero delas fibras contrctiles de uno o de varios msculos.

La atrofia muscular se da por dos razones: Lesin central, como en la hemipleja. Lesin perifrica, como en la artritis.


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Se distinguen tres grandes grupos de atrofiasmusculares:

Atrofias neuropticas.Atrofias musculares espinales.Atrofias musculares por mecanismos no biendeterminados.


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Atrofias Neuropticas

Estas atrofias se producen por: Lesiones de la neurona motriz perifrica,denominadas Atrofias Degenerativas. Lesiones centrales denominadas Atrofias por

Inactividad no Degenerativa.


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Caracteres de las AtrofiasNeuropticas Degenerativas.

Se inician generalmente, por las extremidadesdistales.

Son hereditarias y familiares.Hay modificaciones de los reflejos.Presentan fasciculaciones.Dan reacciones de denervacin.

Evolucin en forma variable.


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Atrofias Musculares Espinales

Comprende:Poliomielitis aguda.Sndrome de Aran-Duchenne.Enfermedades de Werdnig-Hoffman y deKugelberg-WelanderSndrome de Stark-Kaeser.


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Neuropatas Perifrica

Comprende: Enfermedad de

Charcot-Marie-Tooth.

Neuritis InterticialHipertrofica deDejerine-Gombault ySottas.


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Caracteres de las Atrofias Neuropticaspor Inactivacin no Degenerativas

Se observan en los hemipljicos se extiende en todoel miembro Partico.

Es uniforme y se acompaa de signos depiramidalismo.

No presenta fasiculaciones ni reaccin dedenervacin.


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Atrofia Mioptica

Caracteres de las Miopatas: Comienza por la raz de los miembros. Son hereditarias y Familiares. No hay modificacin de los reflejos. No presenta fasiculaciones ni contraccin

idiomuscular. No hay reaccin de enervacin.


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Forma en que se levanta un mioptico.


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Tipos de miopatas

A) Tipo facioescapulohumeral o deLandouzy-Djerine

La atrofia comienza por los msculos de la cara,tomando luego los de la cintura escapular.Los msculos del hombro y del brazo estn afectados,respetando la atrofia a la mano y al antebrazo

durante mucho tiempo. Como resultado de ello hayscapula alata (saliencia escapular) por atrofia delserrato mayor y del romboides.


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Con el tiempo, se toman tambin los miembrosinferiores, apareciendo la deformacin del talle deavispa y los trastornos de la marcha ya mencionados,presentando el enfermo entonces el cuadro completo dela distrofia muscular progresiva de Erb


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B) Tipo de Erb o "de las cinturas"

Compromete fundamentalmente ambas cinturas

escapular y pelviana, comenzando por esta ltima enla mayor parte de los casos, hacia el final de laprimera o en la segunda dcada de la vida.


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C) Tipo seudohipertrfico de Duchenne

Esta variedad de miopata se caracteriza por presentaruna falsa hipertrofia muscular, es decir, que ciertosmsculos, generalmente los gemelos, aumentanconsiderablemente en volumen y consistencia,contrastando ello con la disminucin de su fuerza


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Todos estos tipos miopticos suelen presentarse entoda su pureza, al iniciarse la enfermedad; al avanzarel proceso y generalizarse, la atrofia se intrinca, da

lugar a formas intermedias y finalmente a un cuadrocomn: el de la distrofia muscular progresiva de Erb.


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Polimiositis

Son procesos inflamatorios de los msculos, quecuando se acompaan de alteraciones cutneasconstituyen la dermatomiositis.


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3 Atrofias musculares por mecanismos

no bien determinados

Estn comprendidas aqu las amiotrofias reflejas, demecanismo discutido, y un tipo muy especial: la atrofiamuscular de Schultze-Oppenheim-Cassirer.

Atrofia de Schultze-Oppenheim-Cassirer.Se trata deuna atrofia con los caracteres de las atrofiasmiopticas (no hay reaccin de denervacin), pero quese inicia por las partes distales


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Amiotrofias reflejas. Se designan as las atrofiasobservables en los msculos que rodean a unaarticulacin, que es asiento de un proceso inflamatorioo de una luxacin, o a un hueso que ha sufrido

distintas lesiones (fracturas)


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DISTROFIA MUSCULAR DEEMERY-DREIFUSS

La debilidad afecta primero a los msculos del brazo yde la cintura escapular, y mas tarde a los de la cinturaplvica y a los msculos dstales de las extremidadesinferiores.

Un aspecto sostenido y distintivo de la enfermedad esla aparicin temprana de contracturas en los msculosflexores del codo, extensores del cuello y posterioresde la pantorrilla.

En ocasiones estn afectados los msculos faciales. Un acompaante frecuente es la cardiomiopata. La evolucin es por lo general benigna, al igual que ladistrofia de Becker y ocurre con frecuencia muerte

repentina del paciente.


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DISTROFIA MUSCULAR DEEMERY-DREIFUSS


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Oftalmopleja externa progresiva(miopata ocular de Von Graefe-Fuchs;

OEP) Una vez iniciada, la enfermedad progresa de manerainexorable hasta que se quedan inmviles los ojos.

La afeccin simultnea de todos los msculosextraoculares permite a los ojos conservarse en una

pocision central. Conforme el paciente, intenta elevar los parpados paraver por debajo de ellos echa la cabeza hacia atrs, ycontrae el msculo frontal con lo que se arruga lafrente (facies Hutchinsoniana)

Los parpados son anormalmente delgados a causa de laatrofia de los msculos elevadores. Se encuentra dbiles y consumidos de manera variable

otros msculos faciales, los maseteros, losesternocleidomastoideos, los deltoides o los peroneos

en cerca del 25%


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DISTROFIA OCULOFARINGEA

Se manifiestaprincipalmente comoptosis bilateral ydisfagia.

Acompaa a la ptosislentamente progresivadificultad para ladeglucin y cambio en la

voz. La deglucin se vuelve

tan difcil que quedalimitada la ingestin de

alimentos.


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HEMIATROFIA FACIAL PROGRESIVA

Existen trastornos troficostanto del esqueleto como de lapiel y de los msculos

Pueden atrofiarse tambin los

msculos de la lengua de lalaringe y toda la estructuracartilaginosa de la misma

Los pelos de las pestaas ycejas pueden caer y disminuye

la secrecin de las glndulassudorparas y sebceas. Se cree que se debe a una

lesin del ncleo del V par.


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HIPERTROFIAS

MUSCULARES.


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ENFERMEDAD DE THOMSEN.

1. Carcter hereditario y familiar.

2. Hipertrofia muscular difusa, general o parcial.

3. Lentitud de la relajacin muscular despus de unacontraccin voluntaria.

4. Hiperexitabilidad mecnica de los msculos.

5. Fenmeno miotnico electromiografico.


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HIPERTROFIA MUSCULORUM VERA.

En 1971 Poch y col describieron un la argentina unafamilia en la cual 14 miembros de las tres generacionestenan una inusual hipertrofia del masetero y de losmsculos de las pantorrillas, asociada a calambres y

parestesia de estos ltimos. La hipertrofia muscularmostr agrandamiento del tamao de las fibrasmusculares, lo que pareci revelar un desarrollo anmalodel tejido muscular.


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DISTROFIA MUSCULAR OENFERMEDAD DE STEINERT


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PARAMIOTONIA CONGENITA DEEULENBURG.

Miotona paradojal, es decir, rigidez muscular queaparece durante el ejercicio y que aumenta mientrasste contina.

Agravacin severa de la rigidez miotnica con elfro.

Predileccin de la miotona por la cara, cuello ymsculos de las manos.

En la mayora de los casos, paresia despus delejercicio prolongado y de la exposicin al fro


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DISTROFIA MUSCULAR DISTAL


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DISTROFIA MUSCULAR CONGNITA

Hipotona (flacidez muscular), Pobre control de la cabeza, Debilidad muscular, Desarrollo motor retrasado (p.e. cuando l beb se

levanta, aprende a gatear o caminar), y Contracturas en tobillos (apretamiento muscular),caderas, rodillas y codos.

En el momento de nacer, las caderas del beb pudieranestar dislocadas (fuera de la articulacin). Las

contracturas pueden algunas veces ser severas, yafectar varias articulaciones a la vez (sntomaconocido como artrogryposis)

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