SINDROME DE MOEBIUS, ABORDAJE DESDE LA LOGOPEDIA.

TERAPIA MIOFUNCIONAL.

* Logopeda. Universidad Complutense de Madrid.

** Médico puericultor. Psicólogo clínico Profesor logopedia Universidad Complutense. Madrid

***Profesor Logopedia Universidad Complutense. Madrid

RESUMEN

La rehabilitación del síndrome de Moebius implica la intervención de un amplio equipo multidisciplinar.

Este artículo tiene como objetivo presentar el importante papel que tiene la logopedia en su

recuperación, y cómo a través de la terapia miofuncional se pueden mitigar las dificultades que presenta

dicho síndrome en el área del lenguaje.

Palabras clave: Terapia miofuncional / Logopedia / Síndrome Moebius.

ABSTRACT

The rehabilitation of The Moebius's syndrome implies the intervention of a wide multidisciplinary

equipment. This article aims to present the important role that the speech therapy has in his recovery,

and how miofuncional therapy can improve the difficulties that the above mentioned syndrome

presents in the area of the language.

Key words: Therapy miofuncional / Speech therapy / Syndrome Moebius

INTRODUCCIÓN

Según Bartulli, Cabrera y Periñán (2010, 11), el término terapia miofuncional (TM) procede

etimológicamente de terapia (curación) y mio (músculo), por lo que se define como una terapia

orientada a la curación de alteraciones relacionadas con la funcionalidad de los músculos. Actualmente

esta terapia se utiliza para intervenir sobre la musculatura orofacial. La misma con la que hablará el niño

y desarrollará funciones orales no verbales, como la respiración, succión, masticación y deglución y que

serán las que definan su configuración facial.

*Caravantes Vallejo, María de la Sierra.

**Fernández Delgado, Darío.

***Pisón del Real Guzmán

La intervención puede ser, o bien una intervención activa, donde exista participación voluntaria por

parte del paciente, o una intervención pasiva, es decir sin participación del paciente al que estemos

tratando.

Tiene por finalidad, conseguir un equilibrio muscular orofacial que permita realizar patrones

neuromotores de comportamiento del sistema orofacial adecuados y desarrollar un rostro armónico.

El síndrome de Moebius, también conocido como Secuencia de Moebius, ó Diplejia Facial congénita, fue

descrito inicialmente por Von Graete y Saemisch en 1880, sin embargo, Paul Julius Moebius describió

un estudio completo de la enfermedad en 1892 al comunicar 43 casos de parálisis facial congénita y

adquirida. (Villafranca et al, 2003)

La prevalencia del síndrome de Moebius en España, según un estudio realizado en el Hospital La Fe de

Valencia, se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por

lo que se puede calcular que en España nacen cada año 3 o 4 niños con síndrome de Moebius.

ETIOLOGIA

Villafranca et al. (2003), expone que existen teorías etiológicas que atribuyen el origen a una alteración

a nivel mesodérmico y ectodérmico durante el desarrollo embrionario y probablemente por la falta de

riego sanguíneo se destruyen.

En la teoría mesodérmica habría una alteración primaria de la musculatura derivada de los arcos

branquiales y las alteraciones del sistema nervioso serían secundarias a dicha aplasia muscular.

La teoría ectodérmica, postula un compromiso central localizado en los músculos motores de los nervios

motores, en los nervios periféricos o en la placa mioneural; en este caso las anomalías musculares

asociadas serían secundarias.

SÍNTOMAS

Según Milet y Alegría (2006), el síndrome de Moebius constituye un cuadro poco frecuente. Se

caracteriza por la parálisis del VI par craneal (oculomotor externo o abducens) y VII par craneal (facial).

En algunos casos, se afectan pares craneales como XII (hipogloso), X (vago), VIII (estato-acústico) y IX

(glosofaríngeo). Esto se traduce en una parálisis facial que puede ser, parcial o completa, unilateral o

bilateral congénita (Cammarata- Scalisi, 2007). El resultando es un rostro inexpresivo y estrabismo

convergente.

Pueden darse otras anomalías como sordera, micrognatia, pies zambos y malformaciones de las manos.

Existen signos de afectación del sistema nervioso central y signos piramidales bilaterales.

Los niños que presentan esta minusvalía tienen dificultades para la succión, la deglución, la fonación,

parálisis en de los músculos masticadores tanto de los elevadores de la mandíbula: temporal,

maseteros y pterigoideo medial, como los que la bajan: pterigoideo lateral y toda la musculatura

suprahiodea. La movilidad de la lengua y del velo del paladar, así como alteraciones visuales también

son comunes. (Lyon y Evrard, 1990)

Dentro de las alteraciones encontradas, se describe la presencia de hendiduras palatinas, paladar ojival,

sindáctila, agenesia de músculo pectoral o glándula mamaria y retraso mental en el 10% de los

pacientes.

Dadas las características de esta enfermedad, el diagnóstico clínico es fácil de realizar al momento de

nacer. Generalmente la madre o el pediatra advierten que el recién nacido no tiene una expresión

normal. Cuando el niño llora produce sonidos y lágrimas, con la ausencia de la mímica facial propia del

llanto y de otras expresiones faciales.

Existe dificultad en la succión, por lo que debe recibir alimentación asistida. Durante el sueño se aprecia

un cierre palpebral incompleto, los ojos se desplazan hacia arriba (fenómeno de Bell), sin

desplazamiento lateral. Esto último permite el diagnóstico diferencial con una parálisis periférica del

nervio facial.

Como expone Sordi-Ichikawa (2006), a consecuencia de las alteraciones anatómicas buco faciales

referidas, se pueden observar las siguientes alteraciones en el habla:

- Voz con resonancia hipernasalizada, pastosa, monótona, con ronquidos, baja intensidad y

posibles nódulos en las cuerdas vocales.

- Por la dificultad en la movilidad de la lengua y por la alteración en conseguir una presión

intraoral fuerte, alteración en la producción de fonemas linguodentales.

-La dificultad en la movilidad de los labios dificultan la producción de los fonemas /p/ /b/ y /f/ y

junto con el resto de alteraciones en los músculos faciales, un retraso en el desarrollo fonológico.

A causa de sus alteraciones en la comunicación gestual, presentan dificultades para mostrar aprobación

a lo que el interlocutor le está comunicando con una sonrisa, o desaprobación frunciendo el ceño,

pueden tener problemas para relacionarse con otros niños y ser rechazados por el grupo por lo difícil o

incómodo que resulte relacionarse con ellos. (Tabaquim y Lima, 2005)

EVALUACIÓN

Es fundamental realizar una evaluación exhaustiva de las estructuras implicadas en el habla y la

comunicación, como de los procesos motores que están involucrados. Por lo que, se hará un análisis de

las alteraciones neuromusculares que nos podemos encontrar a nivel orofacial.

Para llevar a cabo una exhaustiva evaluación debemos tener presentes los siguientes puntos:

- Anamnesis.

- Exploración anatómico-funcional (postura, cara, nariz, boca, labios, lengua, paladar,

buccinadores, mandíbula, amígdalas, dentición, salivación, encías…)

- Funciones estomatognáticas (respiración, soplo, succión, masticación, deglución,

fonoarticulación, músculos de la expresión)

Antes de iniciar la rehabilitación, debemos pautarnos unos objetivos, tanto generales, como específicos,

que nos servirán de guía en el proceso de intervención.

INTERVENCIÓN PRECOZ

Es fundamental un diagnóstico precoz, por lo que los pediatras y los padres han de estar atentos a los

síntomas comentados, especialmente la combinación de inexpresividad facial, estrabismo

convergente, babeo constante y dificultades para la succión.

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. Sin embargo, existen una serie de medidas necesarias

al momento de nacer, orientadas a prevenir complicaciones derivadas de estas alteraciones, tales como

el uso de lágrimas artificiales, instrucciones para la alimentación, sello ocular nocturno etc.

El tratamiento quirúrgico constituye el pilar fundamental en el tratamiento del síndrome de Moebius.

Requiere del uso de múltiples recursos de cirugía reconstructiva, los cuales estarán orientados

principalmente a los siguientes aspectos:

– Manejo del pliegue epicántico.

– Corrección del cierre palpebral.

– Corrección y alargamiento del labio superior.

– Suspensión dinámica de la boca y corrección de la ptosis facial. (Villafranca y cols, 2003)

Objetivos generales

- Intentar minimizar los efectos de las alteraciones anatomofuncionales del sistema

orofacial en el desarrollo del lenguaje y las funciones orales no verbales.

- Mejorar la tonicidad muscular.

- Mejorar el movimiento orofacial.

- Desarrollar/ incrementar su expresividad facial.

La intervención logopédica en esta patología es fundamental, tanto si se ha realizado cirugía como si no.

El logopeda debe intervenir antes y después de la cirugía, puesto que se debe estimular desde que se

detecta el síndrome. La intervención precoz debe realizarse desde que el niño nace estimulando la

musculatura perioral.

Succión: Es común encontrar que la succión de leche es pobre o insuficiente, es decir, no vacía el pecho.

Debido a la hipotonía que tienen que les produce una disminución o ausencia del reflejo de succión.

Debemos estar alerta y observar la lenta progresión de aumento de peso que tienen. (Quiles, 1999)

En este caso, para conseguir que el bebe esté bien nutrido, debemos seguir las siguientes pautas:

Se usarán tetinas anatómicas adecuadas y obtendremos la leche materna a través de saca-leche.

Según Eagwa et al. (1999), la posición al alimentarse debe ser (figura 1), el alimentador sostiene la

cabeza del bebé con su mano izquierda, y su cuerpo está inclinado en un ángulo de 40 a 45º.

Con ayuda de los dedos y la inserción de la tetina (figura 2), el terapeuta sostiene

el biberón entre el pulgar y el dedo índice de la mano derecha. El dedo medio

toca la mejilla izquierda del bebé mientras que el lado de la uña del dedo anular y

el dedo meñique tocan la mejilla derecha. El terapeuta sitúa el dedo índice en la

punta de la tetina, tira del labio con el dedo medio y coloca la tetina en el centro de la lengua. El

alimentador debe controlar continuamente que la tetina se mantiene en esa posición tocándola con el

dedo índice. Si el labio del bebé se mete en la boca, el alimentador lo saca o recoloca la tetina para no

crear un vacío entre la tetina y el labio.

En casos extremos en los que esto no cumpla el objetivo que buscamos, es decir, la nutrición del bebé,

se recurrirá a la alimentación nasogástrica o gastrostomía.

Según Queiroz, (2002), en el caso de que el bebe tenga una sonda orogástrica, se solicita el cambio de la

sonda orogástrica por una nasogástrica o PEG. Para poder estimular y trabajar en la zona peri e intra

oral.

Con la succión no nutritiva debemos establecer la coordinación succión-respiración-deglución en el

recién nacido.

Se introduce el dedo enguantado, mojado en leche, en la boca del bebé, y cada tres o cuatro succiones

se lo retiran para la pausa respiratoria. Establecemos el mínimo de succión para que posteriormente el

bebé llegue a un patrón de ocho a diez succiones y una pausa respiratoria espontánea.

Para estimular el reflejo de succión: colocamos el dedo índice o meñique, sobre la lengua con la yema

contra el paladar, introducimos y por último colocamos la tetina del biberón.

Fig. 1

Fig. 2

Estimulación: Según Bigenzahn (2004), Hahn (1991), ha desarrollado un modelo de estimulación de la

sensibilidad de la cavidad oral, que puede usarse antes de la terapia miofuncional o de forma

simultánea, y que se basa en los métodos de Dahan, Wauters y Mahaux.

Utiliza ejercicios para explorar y reconocer la cavidad bucal y las estructuras orales, ejercicios del gusto y

el olfato, y ejercicios para mejorar la estereognosia oral y la movilidad de la lengua, labios, mejillas y

mandíbula.

Técnicas de masaje:

- Pinzamiento rodado: tomando una porción de tejido celular subcutáneo, o vamos rodando.

- Amasamiento: se realiza con la mano abierta sobre el tejido muscular. Efecto relajante.

- Presión: realizada con los nudillos o los pulgares, sobre rebordes óseos o zonas de inserción

muscular. Destensa.

- Estiramiento: suave y mantenido de la articulación con el fin de relajar los músculos acortados.

Ejercicios pasivos en la zona oral:

- Hipertonía: movimientos circulares desde el centro hacia afuera y arriba.

- Hipotonía: masajes para subir el tono con percusión, pellizcado o vibración (aparataje).

Es aconsejable que después del primer año el chupete, biberón y succión digital desaparezcan, porque

esto provocara alteraciones miofuncionales que pueden empeorar las características anatómicas de

nuestro paciente.

INTERVENCIÓN

La intervención logopédica es fundamental y necesaria en el síndrome de Moebius, debido

principalmente a la parálisis facial, a los problemas de alimentación y a las alteraciones del lenguaje.

Es imprescindible tener presente que cada paciente requiere una intervención individualizada y

adaptada a sus características y necesidades. Por lo tanto, la intervención que vamos a presentar a

continuación, servirá de guía y ayuda para elaborar la intervención de cada uno de los pacientes a los

que vayamos a tratar. Siempre teniendo en cuenta; la edad del paciente, el CI, las características físicas y

las dificultades que el paciente presente.

Como Bartulli et al. (2010) expone, aunque la evaluación individualizada de cada caso será la que

marque las pautas de intervención, debemos tener en cuenta que el tratamiento tendrá como finalidad

regular y normalizar en la medida de lo posible las alteraciones anatomofuncionales del sistema

orofacial.

La intervención estará guiada por los siguientes puntos:

- Control postural. Primer objetivo a llevar a cabo en la intervención, puesto que influye en todo el

sistema orofacial.

- Musculatura orofacial. Se llevará a cabo de una forma sistemática, con pocos ejercicios pero de

manera constante, en series cortas, para evitar tanto la fatiga muscular como el cansancio y la

falta de motivación del paciente.

LABIOS

TONO

Ejercicio de la cuchara: (Zambrana y Dalva, 1999)

El paciente debe sujetar en el centro de los labios la extremidad de una

cuchara, manteniéndola en el plano horizontal. El terapeuta colocará

peso sobre la cuchara y el paciente debe intentar equilibrarla con la

fuerza de los labios. Lo mantendrá durante 15 segundos haciendo tres

series de 5 y descansos entre cada serie. Con cuidado de que el paciente

no adelante la mandíbula.

MOVILIDAD

Y FORMA

Ejercicio del pintalab i os:

El paciente debe pintarse los labios con un pintalabios, los tiene que tener

cerrados y de esta manera tendrá que plasmar sus labios pintados en un

folio colocados a una ligera distancia para que realice el movimiento de

dar un beso. Al principio, el folio se le colocara más cerca y poco a poco

se le irá retirando ligeramente. (Bigenzahn, 2004)

LENGUA

TONO

Ejercicio del botón:

Un botón unido a un hilo de pescar (puesto que estos no se rompen), se

colocara el botón en los pliegues palatinos y el paciente debe sujetarlo

con fuerza mientras el logopeda tira del hilo en contraposición. (Bartulli,

2010)

MOVILIDAD

Ejercicios de movilidad y coordinación:

Se estimulará la zona peribucal e intrabucal con una torunda de algodón

o un depresor mientras el paciente mueve la lengua, tocando el punto

estimulado y en el mismo orden de estimulación. (Bartulli, 2010)

TONO

Ejercicio contraresistencia:

El paciente debe inflar las mejillas todo lo que pueda y el logopeda hará

contra-resistencia sin que se le escape nada de aíre. Para evitar el

cansancio se harán series de tres, cinco veces en cada serie. (Bartulli,

BUCCIONADORES

2010)

MOVILIDAD

Praxias:

- Inflar los dos mofletes conjuntamente y a la vez.

- Inflar los mofletes alternándose.

- Succionar los mofletes conjuntamente.

- Succionar los mofletes alternadamente.

- Inflar los mofletes y desplazar el aire a los lados sin abrir la boca.

VELO PALATINO

TONO

Ejercicio del globo:

El paciente deberá aguantar el globo inflado en la boca sin tocarlo con las

manos. Este ejercicio trabaja el tono muscular del bucinador y también se

ejercita el tono muscular, la movilidad y la acción esfinteriana del velo del

paladar. (Bartulli, 2010)

MOVILIDAD

Ejercicio de cosquillitas:

Para provocar el reflejo de elevación del paladar blando utilizaremos un

depresor con el que haremos cosquillitas sobre el paladar blando.

Insistiendo sobre todo por las zonas laterales correspondientes a los

pilares palatinos.

SENSIBILIDAD

A nivel intrabucal, una falta de sensibilidad puede dar lugar a equivocaciones a la hora de

identificar el punto de deglución correcto o el punto de articulación de un determinado

fonema. A nivel extrabucal, una falta de sensibilidad puede causar que el paciente no perciba

la saliva que pueda caer a través de la comisura labial, conllevando una sialorrea intensa.

Uno de los ejercicios que podemos llevar a cabo es el ejercicio de estimulación vibratoria:

con una torunda de algodón unida a un vibrador, a un cepillo eléctrico o de manera manual

estimulamos con presiones y movimientos circulares la zona peribucal. (Bartulli, 2010)

- Intervención en las funciones del sistema orofacial: Respiración, succión, masticación y deglución.

- Expresión facial. Principal área a intervenir en el síndrome de Moebius, puesto que su principal

alteración radica en la parálisis facial que padecen.

Se comienza con una cinesiterapia pasiva, hasta que el paciente pueda hacerla de forma activa. En

la cinesiterapia pasiva utilizaremos elementos como depresores linguales o guialenguas.

Por medio de uno o varios dedos, se realizan pasadas superficiales y rápidas o

Manual presiones por el órgano a tratar. Esta técnica puede complementarse con el

empleo de utensilios (gasas, depresores…).

Crioterapia

Aplicando frío para provocar contracciones musculares o estimulación sensorial.

Puede realizarse con hielo envuelto en una gasa o con instrumentos metálicos

previamente enfriados.

Vibroterapia Aplicando vibraciones de alta frecuencia en pasadas rápidas.

Hidroterapi

a

Con chorros de agua muy finos a alta presión con una jeringuilla se introduce en

la boca. Contraindicada para pacientes que corran riesgo de aspiración.

Tapping Vibración manual o utilizando un instrumento de madera

(Adaptación de Santiago, Jimeno y García, 2005)

Siguiendo la figura 3 realizaremos un masaje facial a través de presión, vibración y deslizamiento, para

potenciar una mayor sensibilidad y movilidad de los músculos faciales. Siguiendo la direccionalidad de

las flechas indicadas, trabajaremos sobre los músculos afectados.

Finalmente, según Santiago, Jimeno y García (2005), deberán trabajarse específicamente las gesticulaciones faciales voluntarias asociadas a diversos estados de ánimo (tristeza, sorpresa, alegría…)

CONCLUSIONES

Figura 3

La terapia miofuncional, a pesar de ser una terapia un tanto desconocida y poco masificada, salvo en los

ámbitos profesionales en los que se lleva a cabo, se puede observar que es una terapia en la que

engloba una parte fundamental en el ámbito logopédico, y es una pieza imprescindible en la

rehabilitación tanto orgánica como funcional del sistema orofacial.

Para intervenir en este área debemos tener en cuenta:

- La edad del paciente. Lo ideal es comenzar la intervención lo mas precozmente posible, es

decir, una vez diagnosticado el síndrome o bien una vez que se observen signos de alerta

(desnutrición, tono muscular inadecuado, respiración…). Puesto que las estructuras óseas se

modifican con mayor facilidad y es también más fácil corregir el balance muscular orofacial.

- Las dificultades del paciente. Debemos tener presente que vamos a intervenir con niños que

tienen un síndrome, y que a pesar de las malformaciones orofaciales tienen otras patologías

asociadas, las cuales debemos tener en cuenta a la hora de proponer la intervención que se va

a llevar a cabo con ellos.

- La motivación del niño y la familia. En muchos de los ejercicios que proponemos el niño debe

asistir a las sesiones y colaborar, puesto que si no es así, la rehabilitación no tendrá el mismo

resultado. Respecto a los padres, tienen que favorecer que la terapia se lleve a cabo y deben

colaborar en todo lo que se les pida, puesto que se llevará un control diario de muchas

funciones cotidianas y en casa tendrán que trabajar con algunos ejercicios que les

recomendemos.

En la actualidad, están surgiendo corrientes que apoyan el vendaje neuromuscular para la rehabilitación

de alteraciones en las funciones y órganos del sistema orofacial. Esta técnica, se está usando en

fisioterapia desde 1998 en España y es ahora cuando se está empezando a utilizar en logopedia.

Con este trabajo proponemos la utilización de esta técnica innovadora en la intervención logopédica en

el síndrome de Moebius, puesto que facilitaría mejorar las funciones en menos tiempo.

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