Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

HIPERTENSION PULMONAR

DefinicinClasificacinFisiopatologaSntomas y signos clnicosHipertensin pulmonar primariaHipertensin pulmonar secundaria

La hipertensin pulmonar (HTP) es un estado fisiopatolgico ms que una enfermedad, que se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardacas y pulmonares. Adems, con mucho menor frecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria.DefinicinPresin media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio.Funcin pulmonar normalLos pulmones tienen doble circulacin, reciben flujo venoso sistmico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a travs de la circulacin bronquial. La funcin de lacirculacin bronquiales la nutricin de las vas areas. El flujo a travs de este sistema es bajo y corresponde al 1% del dbito cardiaco. Enla circulacin pulmonarse produce la oxigenacin de la hemoglobina, la eliminacin de partculas y bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del dbito cardaco pasa a travs de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo.La presin sistloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastlica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presin venosa pulmonar media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presin arterio-venosa que mueve al dbito cardaco a travs del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.Existe HTP cuando la presin sistlica excede los 30mm Hg y la presin pulmonar media los 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio.En la HTP se pierde la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reduccin en el calibre de los vasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguneo pulmonar.ClasificacinLa HTP se clasifica en :primaria, secundaria y causas asociadas. HTP primaria (precapilar):se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin. HTP secundaria (postcapilar):se caracteriza por tener una presin de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar. Causas asociadas (precapilar): son condiciones que se asocian a mayor incidencia de HTP, con caractersticas histolgicas, clnicas, hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP primaria. Este cuadro clnico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, HIV, cirrosis + hipertensin portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.Fisiopatologa de la HTPEnla HTP primaria( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presin de la arteria pulmonar, con presin de capilar venoso normal. Para mantener el dbito cardaco en reposo, ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrculo derecho claudica desarrollando disfuncin sistlica, con aumento de la presin de fin de distole, apareciendo las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardaca derecha ( signologa ominosa de HTP). A pesar que el ventrculo izquierdo no est afectado por la enfermedad vascular pulmonar, la dilatacin progresiva del ventrculo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo, produciendo elevacin modesta de las presiones de final de distole y de capilar pulmonar.Enla HTP secundaria(postcapilar o venosa pasiva) la elevacin de la presin de la arteria pulmonar es secundaria a la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazn derecho.Sntomas y signos clnicos en la HTPEn relacin a esta fisiopatologa los pacientes con HTP pueden desarrollar disnea de esfuerzos y fatigabilidad fcil dolor torcico sncope nsuficiencia cardaca derechaLa disnea y fatigabilidad fcil se deben a la dificultad para entregar oxgeno durante actividad fsica como resultado de la inhabilidad para aumentar el dbito cardaco cuando la demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y adems por aumento de la presin venosa pulmonar en los pacientes con HTP secundaria.El dolor torcico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistlicas y diastlicas elevadas.El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muy disminuido, con cada del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatacin perifrica durante el esfuerzo fsico.La insuficiencia cardaca derecha por claudicacin del ventrculo derecho.El examen cardiovascularmuestra: Yugulares con onda "a" prominente Ventriculo derecho y R2 palpables Auscultacin: componente pulmonar del 2o ruido aumentado, SSE pulmonar, clic sistlico pulmonar, SSR tricuspdeo Insuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo, onda "v"yugular, signos de hipertensin venosa (ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).Hipertensin pulmonar primariaLa HTP primaria corresponde a hipertensin pulmonar precapilar, su etiologa es desconocida, y su diagnstico se alcanza por exclusin.Tiene caractersticas clnicas propias que permiten el diagnstico razonablemente despus de una evaluacin cardaca y pulmonar completa del paciente. Tiene una incidencia bajsima, 2/1.000.000 de personas, es ms frecuente en mujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta dcada de la vida.Mecanismos fisiopatolgicos potenciales que participan en la gnesis de la HTP primaria.En condiciones normales la clula del endotelio pulmonar mantiene a la clula muscular lisa en estado de relajacin. En la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminucin de la actividad de canales de K del msculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta en una dificultad para lograr un estado de relajacin del msculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la trombosis "in situ"Patologa.Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis "in situ", y lesiones plexognicas de los vasos arteriales pulmonares.Hipertensin pulmonar secundariaSe conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.Hemodinmicamente se puede distinguir: hipertensin pulmonar pasiva:hay elevacin de la presin de la arteria pulmonar sin un aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar hipertensin pulmonar reactiva:elevacin de la presin de la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta es reversible si se corrige su causa, sin embargo al hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares irreversibles.PatologaLos cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTP secundaria son semejantes e independientes de la etiologa. Los capilares pulmonares se encuentran distendidos,con engrosamiento y rotura de la membrana basal del endotelio y trasudacin de eritrocitos a los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian reas hemorrgicas dispersas por los pulmones, edema y cogulos en los alvolos que terminan organizndose con extensa fibrosis. Adems de fibrosis intimal e hipertrofia de las arterias pequeas, arterolas y vnulas.Las principales causas de HTP secundaria son:I. Obstruccin postcapilar. (resistencia al drenaje venoso pulmonar) por elevacin de la presin de fin de distole del ventrculo izquierdo, con aumento pasivo de las presiones de la aurcula izquierda, venosa pulmonar y arterial pulmonar. La HTP que se produce en estos casos es en general moderada porque la presin media de llenado del ventrculo izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto cuando existe hipertensin reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condicin propia de la insuficiencia ventricular izquierda es la causa ms frecuente de HTP y se presenta en las etapas avanzadas de la mayora de las cardiopatas (hipertensiva, isqumica, miocardiopatas, valvulopatas izquierdas, pericarditis constrictiva). por hipertensin auricular izquierda. Estenosis mitral. Esta lesin valvular representa una causa importante de HTP. Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar y transmisin retrgrada de la presin elevada de la aurcula izquierda (HTP pasiva). En etapas ms avanzadas se produce vasoconstriccin pulmonar con cambios anatmicos de los vasos ( HTP reactiva). De manera que estos pacientes desarrollan una obstruccin ms proximal a nivel de las arterolas y arterias musculares ms pequeas (segunda estenosis) con niveles de HTP que pueden igualar o exceder la presin sistmica durante el ejercicio y a veces en reposo. Finalmente claudica el ventrculo derecho cayendo en insuficiencia cardaca derecha. En general, el aumento agudo de la presin venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena edema pulmonar agudo. Sin embargo, en el caso de HTP crnica la presin venosa puede aumentar a niveles de 35 mm Hg sin que aparezca edema pulmonar agudo. Esto se explica por 3 posibles mecanismos: 1) el drenaje linftico del intersticio pulmonar aumenta abruptamente cuando la presin venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg, 2) la permeabilidad de la barrera capilar-alveolar est disminuida, 3) la vasoconstriccin reactiva de las pequeas arterias musculares y arterolas pulmonares se asocia a una disminucin del gasto cardaco derecho con consiguiente disminucin del flujo pulmonar. Insuficiencia mitral por aumento en la resistencia pulmonar venosa Mixoma o trombo auricular izquierdoII. Causas obliterativas con resistencia aumentada en el lecho vascular pulmonar Enfermedad pulmonar parenquimatosa (crnica obstructiva, restrictiva, intersticial) Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la disminucin de la seccin transversal del lecho vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardaco (Comunicacin intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). El aumento del flujo por s mismo no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen a aumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duracin de los cambios hemodinmicos, la hipoxia y vasoconstriccin pulmonar refleja secundaria a la presin que distiende los vasos pulmonares y a la aurcula izquierda. La resistencia vascular pulmonar aumentada puede tener un componente funcional y uno fijo. El componente funcional parece estar relacionado a la vasoconstriccin estimulada por la distensin de las arterias y arterolas pulmonares (hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios histolgicos que llevan a una endarteropata obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones plexiformes). Arteritis pulmonarIII. Obstruccin vascular pulmonar ( arterias pulmonares medianas y grandes). Tromboembolismo pulmonar crnico Trombosis "in situ" ej: anemia falsiformeIV Hipoxia con resistencia aumentada por vasoconstriccin. Sindrome hipoventilacin /obesidad Edema pulmonar de altura Alteraciones neuromuscularesEn general, la hipertensin pulmonar en las enfermedades cardiovasculares se produce por un aumento en la presin venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las enfermedades pulmonares se produce por obliteracin del lecho vascular pulmonar.La HTP es un cuadro clnico muy frecuente en la prctica cardiolgica. Por este motivo es importante conocer bien su fisiopatologa para optimizar el manejo de estos pacientes. Adems, es importante poder identificar sus causas, especialmente cuando stas son susceptibles de correccin.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

CORTOCIRCUITOS INTRACARDIACOS

Dr. Felipe Heusser R.El sistema circulatorio en la vida postnatal est constituido por dos circuitos en serie, el de la circulacin mayor o sistmica y el de la circulacin menor o pulmonar. As el corazn normal est adecuadamente septado para impedir la mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturacin de oxgeno, que llega al lado derecho del corazn desde las venas cavas, y la sangre arterial, con una alta saturacin de oxgeno, que llega al lado izquierdo del corazn desde las venas pulmonares. Cualquier malformacin cardaca que afecte la septacin del corazn, as como anomalas en la llegada de las venas cavas o pulmonares al corazn, o anomalas en la salida de las grandes arterias desde ste, o defectos que comuniquen las grandes arterias entre s, lleva a la existencia de cortocircuito intracardaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardacas izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHAConstituye la alteracin fisiopatolgica dominante de algo ms del 50% de las cardiopatas congnitas. Cortocircuito de izquierda a derecha (I-D) puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicacin interauricular y en el drenaje venoso anmalo pulmonar parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin interventricular; a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente y en la ventana aorto-pulmonar.La alteracin fisiopatolgica bsica correponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatmico en que ste ocurre.La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y, en ausencia de estenosis de vlvulas sigmodeas, de la relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho y arteria pulmonar lo que constituye una comunicacin "no restrictiva"; por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular, situacin que constituye una comunicacin"restrictiva". Dado que la resistencia vascular pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra parte la viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina.En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamao del defecto y, en ausencia de estenosis de vlvulas aurculo-ventriculares, de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relacin entre resistencias vasculares pulmonar y sistmica afectan slo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que en el perodo neonatal los ventrculos derecho e izquierdo son similares en cuanto a masa y grosor de sus paredes, las diferencias en distensibilidad son mnimas por lo que el cortocircuito es generalmente mnimo, independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece y los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando; es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.Una situacin diferente la constituye un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presin y una cavidad de baja presin, como el cortocircuito entre ventrculo izquierdo y aurcula derecha, en que la magnitud del cortocircuito depende del tamao del defecto y de la diferencia de presin entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular pulmonar.La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es elhiperflujo pulmonar,cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia fisiopatlogica caracterstica del cortocircuito de izquierda a derecha es lasobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas:es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas adems de la arteria pulmonar; en los cortocircuitos a nivel ventricular se dilatan por sobrecarga de volumen la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas; y finalmente en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar, aurcula y ventrculo izquierdos, y aorta ascendente. Como se mencion anteriormente cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, adems del flujo sanguneo se transmite la presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia ahipertensin sistlica arterial pulmonar. El hiperflujo pulmonar lleva a sobrecarga de volumen diastlica auricular y ventricular izquierda y consecuentemente a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra caracterstica de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es que en general presenta unacontractilidad cardaca normalo incluso aumentada.La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastlicas y transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar. Este lquido extravasado al intersticio pulmonar provoca una disminucin de la distensibilidad pulmonar, un aumento de la gradiente alveolo-arterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la va area fina, que desde el punto de vista clnico se manifiesta como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va aerea. Este colapso bronquial resulta en atelectasias lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonarde las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor propensin a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a aumentar las presiones diastlicas derechas, las que tambin aumentan por transmisin de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Esta hipertensin diastlica derecha resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que habitualmente estn asociados a los signos de insuficiencia cardaca izquierda descritos anteriormente.Como se mencion las manifestaciones clncas de las cardiopatas con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de su asociacin a hipertensin pulmonar. En general estas cardiopatas son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces que el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).La hipertensin pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es en un comienzo secundaria a la transmisin de presiones sistlicas de ventrculo izquierdo o aorta, pero en el curso de semanas el hiperflujo e hipertensin sistlica pulmonar llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar. En la medida que persiste el hiperflujo e hipertensin pulmonar se produce un engrosamiento de la ntima arteriolar, que aumenta ms an la resistencia vascular pulmonar. El dao endotelial reduce la formacin local de xido ntrico (NO) y prostaciclina (PGI2). Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar con el consiguiente mayor aumento de la resistencia vascular pulmonar, llegando a constituirse en un dao irreversible y progresivo denominadoenfermedad vascular pulmonar obstructiva.En esta situacin de enfermedad vascular pulmonar la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que lleva a minimizar el cortocircuito de izquierda a derecha, para finalmente aparecer progresivo cortocircuito de derecha a izquierda y consecuentemente cianosis, constituyendose elsndrome de Eisenmenger.El dao vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar, pero es ms rpidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensin pulmonar, y ms rpido an si existe dao parenquimatoso pulmonar o cardiopata obstructiva izquierda asociada. Es as como el compromiso arteriolar pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad en nios con canal A-V y sndrome de Down, o al ao de edad en un nio con una comunicacin interventricular amplia y sin patologa asociada, o tan tarde como despus de la tercera dcada en un paciente con una comunicacin interauricular.CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDACortocircuito de derecha a izquierda ocurre cuando existen defectos en el corazn que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, as como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito tiene como consecuencia el que sangre venosa sistmica no pase por la circulacin pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturacin de oxgeno se mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardacas izquierdas desde las venas pulmonares, y as esta sangre "mezclada", hipoxmica, llegue a la aorta y a la circulacin arterial sistmica produciendo la manifestacin clnica cardinal de las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda, la coloracin azulosa de piel y mucosas ocianosis. La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central, la que generalmente se manifiesta con una concentracin de hemoglobina reducida circulante sobre 3 g/dl. que corresponde generalmente a saturaciones arteriales de oxgeno bajo 85%, dependiendo de la concentracin de hemoglobina. Cuando hay anemia an con grados avanzados de desaturacin arterial de oxgeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando hay policitemia se requieren mnimos grados de desaturacin de oxgeno arterial para observar cianosis. Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que slo a una respiracin profunda (hiperpnea). La cianosis de origen cardaco habitualmente no se asocia a hipoxia tisular con el consiguiente metabolismo anaerbico, acidosis metablica, y dao parenquimatoso, salvo con niveles de hipoxemia extremos. Otra caracterstica de la hipoxemia de origen cardaco es que el nivel de saturacin de oxgeno se modifica mnimamente cuando se hace respirar al paciente oxgeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que no pasa por el pulmn y por lo tanto no modifica su oxigenacin.Las malformaciones cardacas que tienen como condicin fisiopatolgica dominante el cortocircuito de derecha a izquierda constituyen un grupo heterogneo. Desde el punto de vista fisiopatolgico se pueden dividir en tres grupos de acuerdo al mecanismo del cortocircuito de derecha a izquierda:1. cardiopatas obstructivas derechasen que se asocia obstruccin al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetraloga de Fallot;2. cardiopatas con mezcla obligada, que consisten en malformaciones cardacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistmico, sin presentar obstruccin significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares; y3. cardiopatas con fisiologa de transposicin, o falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistmico, como ocurre en la transposicin de grandes arterias.Esta clasificacin puede resultar artificial en algunos casos, ya que existen cardiopatas que presentan ms de un mecanismo (Ej. cardiopatas obstructivas derechas y mezcla obligada de sangre venosa sistmica y pulmonar), debiendo considerarse el mecanismo fisiopatolgico predominante. En la atresia tricuspdea, por ejemplo, si bien hay obstruccin derecha, lo fundamental es la mezcla obligada del retorno venoso sistmico y pulmonar.En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o complejos asociados a estenosis pulmonar severa, desde una comunicacin interauricular con estenosis valvular pulmonar severa hasta un ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar. Las cardiopatas cianticasobstructivas derechas, se caracterizan por obstruccin al flujo pulmonar, obstruccin que no siempre es a nivel valvular pulmonar. Es as como la obstruccin puede ocurrir a nivel de una comunicacin interventricular en un paciente con atresia tricuspdea en que la arteria pulmonar emerge de un ventrculo derecho hipoplsico cuya nica fuente de flujo sanguneo viene del ventrculo izquierdo; o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho. La resultante comn es que la obstruccin al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio arterial sistmico, producindose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstruccin al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstruccin es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a travs del ductus arterioso (cardiopata ductus dependiente), situacin en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.En las cardiopatas conmezcla obligadase produce cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistmicas y la sangre saturada de oxgeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre ms oxigenada que la que le corresponda recibir de las venas sistmicas (cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le corresponda recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistmica, una mayor proporcin del dbito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva cada de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al corazn lleva a una mezcla con mayor proporcin de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.En las cardiopatas cianticas confisiologa de transposicin, o falta de mezcla, la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurcula y ventrculo derechos, vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar; por otra parte la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurcula y ventrculo izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistmica, el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos circulaciones y as la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopata ductus dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. Puede existir comunicacin interventricular como defecto asociado que permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar.BIBLIOGRAFIA1. Emmanouilides, G.C., Allen, H.D., Riemenschneider, T.A., Gutgesell H.P.: Moss and Adams`Heart disease in infants, children and adolescents. 5th Edition, Baltimore, Williams & Wilkins, 1995.2. Heusser F., Acevedo V.. Cardiopatas Congnitas Acianticas. En Meneghello y cols. Pediatra. Captulo 228. Editorial Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1997.3. Urcelay, G. Cardiopatas Congnitas Cianticas. En : Meneghello y cols. Pediatra. Captulo 229. Editorial Mdica Panamericana, Buenos Aires, 1997.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD CORONARIA

Existen numerosas patologas coronarias capaces de producir trastornos de la circulacin coronaria. La ms frecuente es la ateroesclerosis, pero tambin otras causas pueden afectar la circulacin coronaria, tales como embolas, arteritis, diseccin, estenosis ostiales, etc.La lesin ateroesclertica caracterstica es la placa de ateroma. Los fenmenos que dan inicio a la placa no estn completamente establecidos, pero se relacionan con la penetracin y acumulacin subendotelial de Colesterol, lo que estara facilitado por dao de la ntima arterial, producido por factores como la hipertensin arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrs, etc.Adicionalmente se observan los siguientes fenmenos: Acumulacin sub-intimal de macrfagos; Infiltracin y diferenciacin de clulas musculares lisas, responsables de un aumento del tejido conectivo; Dao endotelial y formacin de trombos plaquetarios;Todo lo anterior produce una placa ateroesclertica, que disminuye las propiedades antitrombognicas y vasodilatadoras del endotelio y que produce estenosis luminales, con disminucin de la reserva coronaria.En general, el grado de isquemia y la intensidad de los sntomas isqumicos se relacionan con la magnitud de las estenosis coronarias. Sin embargo, el grado de estenosis coronaria no predice la ocurrencia de episodios de oclusin total o sub-total del lumen coronario, los que pueden presentarse en la evolucin de pacientes con lesiones coronarias leves.Esta evolucin se debe a la forma de progresin de las placas de ateroma, las que pueden progresar en forma lenta o brusca: Algunas placas poseen un alto contenido de elementos fibrosos e incluso calcificacin. Son placas "estables" cuya traduccin clnica habitual es un cuadro lentamente progresivo. Otras placas poseen un alto contenido graso y de macrfagos, y su evolucin se caracteriza por mayor incidencia de accidentes agudos, con ruptura, hemorragias y trombosis sobre la placa, que producen una brusca oclusin o sub-oclusin de la arteria ("accidente de placa"), cuya traduccin clnica ms caracterstica son el infarto del miocardio y la angina inestable.El proceso de ruptura de la placa es un tema en plena investigacin y su causa es probablemente multifactorial. Un aspecto muy importante de la ruptura, es el adelgazamiento y disrupcin de la capa fibrosa que se interpone entre los componentes de la placa y el lumen, lo que puede producirse por condiciones mecnicas o por debilitamiento intrnseco de dicha capa. En general, la rotura ocurre en la unin de la capa fibrosa con el endotelio sano y las placas que se rompen son aquellas con ms contenido de lpidos libres, que son ms blandas y deformables.

Adicionalmente, diferentes estudios involucran distintos factores que producen debilitamiento de la capa fibrosa. Existe evidencia que los linfocitos T, presentes en el ateroma vulnerable, deprimen la capacidad de las clulas musculares lisas para sintetizar colgeno necesario para conformar una placa fibrosa. Al mismo tiempo, en las placas que se rompen se ha encontrado aumento en la formacin de metaloproteinasas, que pueden degradar elementos de la capa fibrosa. Esta proteinasas pueden ser producidas por macrfagos, que se encuentran en mayor cantidad en las placas de pacientes con infarto del miocardio o angina inestable.La ruptura de la placa, expone componentes altamente trombognicos a la circulacin, lo que puede inducir a la formacin de trombos. Este proceso se inicia con la adhesin y activacin plaquetaria y luego se desencadena la cascada de la coagulacin y se deposita fibrina. La magnitud y grado de oclusin del trombo determinar la expresin clnica del "accidente de placa"Factores de Riesgo CoronarioEn los ltimos 30 aos se han realizado numerosos estudios epidemiolgicos que han logrado identificar una serie de factores que se asocian a una mayor incidencia de la enfermedad coronaria ateroesclertica. La identificacin de estos factores ha permitido conocer mejor su origen y fisiopatologa y ha servido de base para realizar campaas de prevencin, consiguindose disminuir la incidencia de la enfermedad coronaria en donde se han efectuado.Los factores de riesgo ms importantes son: Hipertensin arterial Hipercolesterolemia Tabaquismo Diabetes Antecedentes Familiares de Cardiopata CoronariaEfectos fisiopatolgicos de la ateroesclerosis coronaria.Las consecuencias fisiopatolgicas de la ateroesclerosis coronaria dependen de las alteraciones del flujo coronario, como resultado del estrechamiento mecnico producido por la placa o por las alteraciones de los mecanismos de regulacin endotelial.1) Efectos mecnicos de la placa ateroesclertica.La limitacin mecnica del flujo producida por las placa ateroesclerticas - que normalmente se ubican en las ramas coronarias epicrdicas - se relaciona con la severidad de la estrechez, su longitud y su distensibilidad y la eventual presencia de trombos en la superficie de la placa, todo lo cual produce un aumento de la resistencia al flujo, el que es compensado por una disminucin proporcional de la resistencia de las arterias intramiocrdicas, de manera tal que la resistencia total al flujo (resistencia de las arterias epicrdicas + resistencia de las arterias intramiocrdicas) se mantiene constante. Sin embargo esta compensacin se traduce en una disminucin de la reserva coronaria, que depende de la mayor vasodilatacin potencial de las arterial intramiocrdicas. Esto explica que estenosis coronarias del orden del 70-80% del lumen no produzcan dficit de irrigacin en condiciones de reposo, pero que aparezcan manifestaciones de una irrigacin insuficiente cuando hay aumento de consumo de O2miocrdico.

A medida que aumenta el grado de estenosis, se observa una progresiva disminucin de la reserva coronaria, apareciendo evidencias de insuficiencia del riego coronario a menores aumentos de la demanda. Las estenosis mayores del 90% pueden producir insuficiencia coronaria incluso en condiciones de reposo. (Figura). Por otra parte, las estenosis inferiores al 50% del lumen no producen disminucin sigfnificativa de la reserva coronaria.Cuando existe una estenosis "crtica" (mayor del 70%) en una arteria epicrdica, los vasos intramiocrdicos o de resistencia estn al mximo de su dilatacin, por lo que el flujo depender de la presin de perfusin, de la capacidad de transporte de O2 y del grado de estenosis de la arteria epicrdica.La presin de perfusin coronaria est dada por la diferencia de presin entre la Aorta y el Ventrculo Izquierdo. Esta diferencia de presin es funcin de la presin diastlica artica, del tiempo diastlico y de la presin diastlica del ventrculo izquierdo. Esto explica que, en condiciones patolgicas, el flujo coronario se afecte por bajas de presin arterial, aumento importante de la frecuencia cardaca (que disminuye el tiempo diastlico) y por aumentos de la presin diastlica del ventrculo izquierdo.Debido a la mayor influencia de la presin intraventricular izquierda sobre el endocrdio, el flujo coronario en esta zona es ms sensible que el flujo en las zonas epicrdicas, a los aumentos de la presin intraventricular y a la disminucin de la presin artica.2) Efectos de la ateroesclerosis sobre la regulacin del flujo coronario.Adems del grado de estenosis "anatmica", los trastornos vasomotores de las arterias coronarias epicrdicas pueden ser un factor muy importante en la fisiopatologa de la circulacin coronaria.Paralelo a sus efectos mecnicos, la aterosclerosis se asocia a importantes alteraciones de los mecanismos endoteliales de regulacin del flujo coronario. Desde etapas precoces de la enfermedad coronaria se puede observar una disfuncin de la vasodilatacin mediada por factores endoteliales, tanto en las arterias epicrdicas como en los vasos de resistencia. La disfuncin endotelial favorece la vasoconstriccin en respuesta a una variedad de estmulos, como por ejemplo, la estimulacin simptica o la liberacin de productos plaquetarios. Por ejemplo, en presencia de un endotelio normal, la noradrenalina estimula la liberacin de un factor relajador del endotelio, que neutraliza los efectos vasoconstrictores, predominando finalmente la vasodilatacin. En cambio, si la funcin endotelial est alterada, el mismo estmulo termina desencadenando un efecto vasoconstricor. Esto explica que estmulos como el ejercicio, el fro o el estrs emocional, que determinan activacin simptica, puedan desencadenar isquemia en presencia de estenosis coronarias moderadas, pero con un trastorno vasomotor importante.Asimismo se ha demostrado que los llamados factores de riesgo coronario (hipercolesterolemia, tabaquismo, diabetes, etc.) tambin pueden modificar las funciones endoteliales, an en ausencia de estenosis coronaria.Los trastornos vasomotores coronarios tambin pueden explicar la aparicin de isquemia miocrdica sin aumentos del consumo de O2miocrdico y en casos extremos, pueden desencadenar la llamada angina de Prinzmetal o vasoespstica, que puede presentarse incluso en ausencia de estenosis anatmica.Otro aspecto que debe considerarse en el grado de isquemia determinada por una estenosis, es la circulacin colateral, que ocasionalmente puede suplir un porcentaje importante de la circulacin del territorio afectado.3) Efectos de la isquemia sobre el miocardio.La irrigacin miocrdica inapropiada produce una "isquemia", que tiene los siguientes efectos: Metablicos:Se produce aumento del contenido de lactatos y disminucin del pH, del ATP y de los Creatinfosfatos. Mecnicos:Hay disminucin de la contractilidad y de la distensibilidad en la zona isqumica. Puede haber falla ventricular aguda, disfuncin de msculo papilar, etc. Elctricos:Se producen cambios en los potenciales de reposo y de accin, lo que se traduce en inestabilidad elctrica y arritmias. La isquemia suele tener traduccin electrocardiogrfica, pudiendo aparecer ondas T negativas; desnivel negativo de ST (isquemia subendocrdica) o desnivel positivo de ST (isquemia trasmural).Cuadros ClnicosLa enfermedad coronaria se presenta con una enorme variedad de cuadros clnicos, que van desde la muerte sbita hasta la insuficiencia cardaca post infarto del miocardio, las que pueden dividirse, en general, en estables (v.gr. angina crnica) e inestables (v.gr. angina inestable, infarto del miocardio), clasificacin que tiene implicaciones anatmicas, fisiopatlogicas, pronsticas y teraputicas.

A) Sndrome coronario crnico o Angina Estable.Corresponde a un dolor o malestar, que habitualmente es retroesternal, de carcter opresivo, que en un alto porcentaje de casos puede irradiarse - o localizarse - en la regin interescapular, cuello, mandbula, hombros y brazos. Su caracterstica ms importante es su relacin con algn factor desencadenante (esfuerzo, fro, emociones), siendo en general de corta duracin (1 a 5 min.). Normalmente tiene una aparicin insidiosa y evoluciona lentamente en el tiempo.La angina estable se debe a una isquemia miocrdica transitoria y su sustrato anatmico es, en la mayora de los casos, la estenosis crtica de 2 o 3 vasos coronarios.Examen fsico: En la mayora de los pacientes, el examen fsico es normal, salvo la presencia habitual de un 4 ruido. Debe buscarse otras causas de angina (estenosis artica, miocardiopata hipertrfica, hipertensin pulmonar, etc.). Las complicaciones ms frecuentes e importantes de la Angina de Pecho son la muerte sbita, el Infarto del Miocardio y la Insuficiencia Cardaca.B) Sndromes coronarios agudosEn este grupo se renen los cuadros clnicos "inestables", cuyo sustrato anatmico habitual es la enfermedad coronaria, complicada por un accidente de placa o agravada por factores vasoespsticos.Angina Inestable.Se trata de un dolor o malestar, que a diferencia de la angina estable, se presenta sin estricta relacin con los esfuerzos, es en general ms prolongado y no desaparece con el reposo. Frecuentemente es de inicio reciente y de evolucin rpidamente progresiva. Puede complicar la evolucin de un paciente con una angina crnica estable.Una situacin especial lo constituye la angina vasoespstica o de Prinzmetal, caracterizada por episodios de dolor de reposo, que presenta supradesnivel transitorio de ST. La mayora de los pacientes con este tipo de angina tienen lesiones coronarias arterioesclerticas.Infarto Agudo del Miocardio.(IAM)Corresponde al cuadro clnico que acompaa a la necrosis miocrdica, de origen isqumico. Su causa ms frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa ateromatosa. Menos frecuentemente, puede ser producido por embolia coronaria, espasmo coronario sostenido, diseccin coronaria, etc. Habitualmente la necrosis es trasmural y ms raramente es no trasmural ("sub-endocrdica"), como consecuencia de una disminucin no total del flujo coronario en la zona infartada.

Cuadro clinico: En la mayor parte de los casos, el IAM es sintomtico, sin embargo no son infrecuentes los casos poco sintomticos o aquellos que se presentan como muerte sbita. En los casos tpicos, el sntoma ms importante es el dolor, intenso, opresivo y angustiante, ubicado o irradiado a regin anterior del pecho, epigastrio, dorso, cuello y mandbulas, de varias horas de duracin, acompaado de sudoracin y sntomas vagotnicos. Tambin se manifiesta como sntoma secundario a una arritmia o a falla ventricular izquierda aguda: sncope, disnea, edema pulmonar agudo, etc.Complicaciones: La evolucin y pronstico del infarto del miocardio se relaciona con la presencia de arritmias, con la magnitud de la masa miocrdica necrosada, con la existencia de isquemia residual o de dao estructural.Arritmias: Las arritmias que se presentan en el curso de un infarto tienen origen en diferentes mecanismos fisiopatolgicos: reentrada ventricular o alteraciones del automatismo en zonas isqumicas, bloqueos A-V o del sistema His-Purkinje por isquemia o necrosis del tejido de excito-conduccin, pericarditis, etc. Se pueden presentar Arritmias ventriculares (Extrasistolia, Taquicardia y Fibrilacin Ventricular), Arritmias supraventriculares (Flutter y Fibrilacin Auricular), Bloqueos de Rama y Bloqueos aurculo-ventriculares.Las arritmias pueden presentarse desde las primeras horas del infarto y son la principal causa de muerte de quienes fallecen antes de llegar a un Hospital.Insuficiencia Cardaca. La magnitud de la masa necrosada condiciona la aparicin de insuficiencia cardaca y es el principal factor de riesgo de mortalidad a corto y largo plazo.

A consecuencia de la necrosis y de la isquemia miocrdica, se desencadena una serie alteraciones fisiopatolgicas, caracterizadas por disminucin global de la capacidad contractil y de la distensibilidad del VI, junto con un aumento del volumen ventricular, baja del gasto cardaco, aumento del tono simptico y de la resistencia perifrica, todo lo cual puede finalmente llevar a diferentes grados de Insuficiencia cardaca. Dadas las caractersticas que se grafican en el esquema, si la necrosis es muy extensa el dao tiende a ser progresivo, llegndose a un estado de shock irreversible.La insuficiencia cardaca que se presenta en el mediano y largo plazo de los infartos moderados y grandes, es secundaria a los cambios tisulares, geomtricos y funcionales que se producen a partir de los primeros das post infarto. Este proceso - llamado de remodelacin miocrdica - incluye una primera etapa de dilatacin y deterioro de la funcin ventricular izquierda, como consecuencia de la prdida de masa contractil, seguida de cambios geomtricos del VI (mayor dilatacin y prdida de la forma esferoidal), acompaada de hipertrofia y fibrosis del miocardio residual.Isquemia residual. En un nmero importante de pacientes se puede observar manifestaciones de isquemia residual, es decir, que fuera de la zona necrosada existen otros territorios en riesgo de isquemia. Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenmeno son: Oclusin subtotal de una arteria coronaria o total de una arteria que recibe circulacin colateral no suficiente de otra coronaria. Ambas situaciones pueden producir un infarto no trasmural, con un alto porcentaje de isquemia residual. Coexistencia de lesiones crticas en otras arterias coronarias, que pueden hacerse sintomticas como consecuencia de los trastornos fisiopatolgicos del infarto.Daos estructurales. En un bajo porcentaje de pacientes se presenta ruptura de estructuras cardacas: insuficiencia mitral, por ruptura de aparato subvalvular, comunicacin interventricular, por perforacin septal o ruptura de pared libre.Pericarditis: Un nmero importante de pacientes presentan cierto grado de inflamacin pericrdica, que se traduce en dolor y frotes pericrdicos, pero rara vez se acompaa derrames de significacin hemodinmica.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

FISIOPATOLOGIA DE LA CIRCULACIN CORONARIA

Fisiologa de la circulacin coronaria.Como rgano aerbico, el corazn obtiene su energa casi exclusivamente de la oxidacin de sustratos, de tal manera que el aporte de oxgeno es crucial para la mantencin del metabolismo basal y de la actividad contractil de las clulas miocrdicas.La irrigacin miocrdica se realiza a travs de las arterias coronarias derecha e izquierda. La coronaria izquierda se divide a su vez en dos ramas principales: la arteria descendente anterior y la arteria circunfleja.La coronaria izquierda irriga a la cara anterior, septum anterior y pared lateral del ventrculo izquierdo. La pared diafragmtica y el septum posterior se irrigan a travs de la arteria descendente posterior, que puede ser rama de la coronaria derecha ("dominancia derecha") o de la circunfleja ("dominancia izquierda"). En el origen de la arteria descendente posterior nacen ramas que irrigan el ndulo A-V.(Figura)

Entre los territorios de las arterias coronarias mayores existen escasas colaterales, con poca significacin funcional en las personas sanas.Las arterias coronarias se dividen en arterias epicrdicas, que son vasos que ofrecen poca resistencia al flujo (arterias de conductancia) y en arterias intramiocrdicas, en donde se produce la mayor resistencia al flujo y que son fundamentales en la regulacin del flujo coronario.Normalmente, el flujo coronario se autoregula por mecanismos metablicos locales, de acuerdo a las variaciones del consumo de O2miocrdico, las que inducen distintos grados de vasodilatacin de las arterias intramiocrdicas, con el consiguiente aumento del flujo.El consumo de O2miocrdico depende principalmente de las siguientes variables: Frecuencia Cardaca;

Tensin de la pared ventricularpresin x radio

t=-------------------

grosor

Contractilidad miocrdica.

Masa miocrdica.

Aparte de los mecanismos metablicos de autoregulacin local, el tono vasomotor est influido por un equilibrio entre dos factores: losestmulos autonmicos(simpticos y para-simpticos): Simptico:la noradrenalina tiene un efecto vascular directo de vasodilatacin de los vasos epicrdicos (predominio de receptores b) y de vasoconstriccin de los intramiocrdicos (predominio de receptores a). Parasimptico:la acetilcolina tiene efecto vasoconstrictor directo. laliberacin endotelial de sustanciasvasodilatadoras (prostaciclina y xido ntrico o factor relajador del endotelio) y vasoconstrictoras (endotelina), estimulada por numerosos factores locales y sistmicos.En condiciones normales, la produccin de prostaciclinas y xido ntrico (vasodilatadores) es estimulada por factores tales como noradrenalina, acetilcolina, serotonina, angiotensina, adenosina, etc. La liberacin de endotelina (vasoconstricor) es estimulada, entre otros, por la trombina, la hipoxia y la hipertensin arterial.De esta manera, se produce un equilibrio entre los efectos vasculares directos y la secrecin endotelial de sustancias vasodilatadoras y vasoconstricoras. Por ejemplo, la estimulacin de los receptores a, que produce vasocostriccin en las arterias intramiocrdicas, estimula la liberacin de prostaciclinas y oxido ntico por parte del endotelio, lo que antagoniza el efecto vasoconstricor.En resumen, en condiciones fisiolgicas, existe un equilibrio entre factores vasodilatadores y vasoconstrictores, regulados principalmente por el consumo de O2miocrdico, y que actan fundamentalmente en la resistencia de las arterias intramiocrdicas. El aumento potencial del flujo coronario, como resultado de la vasodilatacin de las arterias intramiocrdicas, se denomina reserva coronaria, y le permite al sistema coronario normal satisfacer los aumento de consumo de O2miocrdico, en las ms diversas circunstancias.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

7.1 - Introduccin:El Pericardio es un saco que envuelve el corazn, con una capa adherida al epicardio (pericardio visceral) y otra fibrosa que lo separa de los rganos del mediastino anterior (pericardio parietal), ambas separadas por un espacio virtual, que contiene una pequea cantidad de lquido seroso.Dadas sus caractersticas, el pericardiolimita la dilatacin brusca de las cavidades cardacasque pudiera resultar de hipervolemia o de sobrecargas agudas;trasmite al corazn las variaciones de la presin intratorcica, facilitando el llene auricular;fija el corazn en el mediastinoy lo asla de las estructuras vecinas yminimiza el roce del corazn durante sus contracciones. Sin embargo, la ausencia de pericardio no se traduce en una condicin patolgica significativa.El compromiso del pericardio puede tener numerosas etiologas (infecciosas - como las pericarditis virales - , tumorales, metablicas, autoinmunes, traumticas, etc.) y evolucionar en forma aguda, subaguda o crnica.7.2 - Pericarditis AgudaEl compromiso del pericardio puede ser causado por las diversas etiologas mencionadas y su principal consecuencia fisiopatolgica es elderrame pericrdico, que puede llegar a producir el llamado"tamponamiento cardaco".7.3 - Derrame pericrdico y Tamponamiento Cardaco.Una manifestacin habitual de pericarditis agudas, de cualquier origen, es la presencia delquido en la cavidad pericrdica o derrame pericrdico. El pericardio es una membrana poco distensible, por lo que un derrame de 200-250 ml puede llegar a producir trastornos en el llenado del corazn, si se produce en pocas horas. Por el contrario, si el derrame es de instalacin lenta, puede alcanzar ms de 2000 ml sin efectos hemodinmicos importantes.Eltamponamiento cardaco, que es la complicacin ms grave de las pericarditis agudas, se produce como consecuencia de la acumulacin de lquido a tensin, que anula el efecto de la presin negativa intratorcica sobre el llenado cardaco y ofrece una resistencia a la expansin ventricular durante el llenado diastlico. Como consecuencia se observa una disminucin del llenado ventricular (tanto derecho como izquierdo) con presiones diastlicas iniciales bajas durante la distole, que rpidamente se elevan alcanzando el nivel de la presin intrapericrdica en todas las cavidades cardacas.Las 3 caractersticas principales del tamponamiento cardiaco son: La elevacin de las presiones intracardiacas La limitacin del llenado ventricular La reduccin del gasto cardacoSignos que permiten sospechar la presencia de tamponamiento cardaco son lahipotensinyaumento de la presin venosa con onda descendente "x" prominente(a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva en que la descendente "y" es la prominente, en el tamponamiento cardaco est diminuta o falta. La presencia del signo de Kussmaul y del golpe o knock pericrdico son raros en el tamponamiento cardaco (son ms caractersticos de la pericarditis constrictiva).Otro signo que es posible encontrar en el tamponamiento cardaco es el llamado "pulso paradjico". Normalmente, cuando inspiramos, la presin negativa del trax produce un aumento del retorno venoso al VD, lo que causa un leve desplazamiento del septum interventricular hacia el VI. Esto disminuye levemente el llenado VI - durante la inspiracin - con lo que se produce un pequeo descenso del volumen de eyeccin y por lo tanto una cada leve de la presin arterial sistlica (menor de 10 mm Hg de descenso). En caso de tamponamiento cardaco, la transmisin inspiratoria de la presin negativa al corazn aumenta transitoriamente el retorno venoso al ventrculo derecho y se desplaza el septum interventricular a la izquierda. Al estar ambos ventrculos con un volumen disminudo y con mayor presin (por el lquido pericrdico a tensin en el tamponamiento) la desviacin del septum interventricular a la izquierda durante la inspiracin afecta en mayor proporcin el llene ya alterado del VI. Lo anterior hace descender ms el gasto cardaco y la presin arterial sistlica (ms de 10 mm Hg) en la inspiracin. Entonces, es posible definir comopulso paradjico a una disminucin inspiratoria de la presin arterial sistlica superior a la normal (10 mm Hg).La cantidad de derrame necesario para producir tamponamiento depende de la velocidad de instalacin del derrame, del grosor del miocardio y de la distensibilidad del pericardio. La mayor parte de los tamponamientos son por sangramiento pericrdico, secundario a trauma, operaciones, tuberculosis, cancer, diseccin artica, etc. pero tambin puede observarse en pericarditis virales, insuficiencia renal, etc.Las manifestaciones clnicas del tamponamiento se deben a la disminucin del dbito cardaco y al aumento del la presin venosa.El tratamiento del tamponamiento es el drenaje del lquido o pericardiocentesis, maniobra que puede ser necesario hacer de urgencia, dependiendo del caso clnico.Sntomas y signos:El dolor pericrdico es una manifestacin habitual de las pericarditis agudas y se caracteriza por ubicarse en la regin medioesternal, a veces irradiado al dorso, cuello y hombros, que se puede exacerbar con los movimientos respiratorios y la tos y aliviar al sentarse. Puede durar horas y das, con fluctuaciones de intensidad. Por sus caractersticas, puede ser indistinguible del dolor del infarto del miocardioLos frotes pericrdicos son el hallazgo del examen fsico ms caracterstico de las pericarditis agudas. Son ruidos ms bien finos, sistlicos y diastlicos, que se "superponen" a los ruidos normales. Frecuentemente son transitorios o de aparicin inconstante y se modifican con los cambios de posicin.7.4 - Pericarditis constrictiva.Lacicatrizacin de una pericarditis agudapuede determinar laadherencia del pericardio visceral y parietal, en un proceso de fibrosis y retraccin que termina por limitar la expansin diastlica del corazn y limitar el llenado diastlico ventricular, que es el fenmeno fisiopatolgico fundamental. En lapericarditis constrictiva, a diferencia del tamponamientono se presiona al corazn activamente.Elcuadro clnicode la constriccin pericrdica, se caracteriza por unainsuficiencia cardiaca de instalacin lenta y progresiva, en que predomina lahipertensin venosa y la congestin visceral sobre la pulmonar, con un corazn quieto y de tamao normal.La pericarditis constrictiva produce un aumento de la presin venosa, con descenso "y" profundo, este es el llamado"signo de la raz cuadrada"(figura 1), por la profunda depresin "y" seguido de una rpida elevacin de la presin al principio de la distole, porque la constriccin pericrdica impide el llenado ventricular.

Figura 1Signo de la raz cuadrada en pericarditis constrictiva. Aunque no es un signo patognomnico (se puede ver tambin en miocardiopatas restrictivas), orienta mucho en el diagnstico de pericarditis constrictiva. El prominenente descenso "y" se acompaa de un rpido ascenso de la presin diastlica por la restriccin del llenado ventricular.

El hallazgo semiolgico ms propio de la pericarditis constrictiva es elsigno de Kussmaul oaumento de la presin venosa yugular (ingurgitacin yugular) durante la inspiracin, como consecuencia de un aumento del retorno venoso, secundario a la presin negativa intratorcica, pero con restriccin a l llene ventricular derecho y sin que haya un aumento simultneo del gasto cardaco. Dado que el corazn est recubierto por unacoraza rgida, la distensibilidad de este se ve muy disminuida y cualquier aumento de volumen se transmite en forma retrgrada, es por eso que las yugulares se ingurgitan al inspirar (no como normalmente se esperara: al inspirar, las yugulares colapsan)Junto a este hallazgo, en cerca de un tercio de los pacientes se aprecia la existencia de "pulso paradjico" que como vimos, es una marcada disminucin de la presin de pulso arterial durante la inspiracin.El tratamiento de la pericarditis constrictiva obviamente es la decorticacin pericrdica.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

FISIOPATOLOGIA DE LA CIRCULACIN CORONARIA

Fisiologa de la circulacin coronaria.Como rgano aerbico, el corazn obtiene su energa casi exclusivamente de la oxidacin de sustratos, de tal manera que el aporte de oxgeno es crucial para la mantencin del metabolismo basal y de la actividad contractil de las clulas miocrdicas.La irrigacin miocrdica se realiza a travs de las arterias coronarias derecha e izquierda. La coronaria izquierda se divide a su vez en dos ramas principales: la arteria descendente anterior y la arteria circunfleja.La coronaria izquierda irriga a la cara anterior, septum anterior y pared lateral del ventrculo izquierdo. La pared diafragmtica y el septum posterior se irrigan a travs de la arteria descendente posterior, que puede ser rama de la coronaria derecha ("dominancia derecha") o de la circunfleja ("dominancia izquierda"). En el origen de la arteria descendente posterior nacen ramas que irrigan el ndulo A-V.(Figura)

Entre los territorios de las arterias coronarias mayores existen escasas colaterales, con poca significacin funcional en las personas sanas.Las arterias coronarias se dividen en arterias epicrdicas, que son vasos que ofrecen poca resistencia al flujo (arterias de conductancia) y en arterias intramiocrdicas, en donde se produce la mayor resistencia al flujo y que son fundamentales en la regulacin del flujo coronario.Normalmente, el flujo coronario se autoregula por mecanismos metablicos locales, de acuerdo a las variaciones del consumo de O2miocrdico, las que inducen distintos grados de vasodilatacin de las arterias intramiocrdicas, con el consiguiente aumento del flujo.El consumo de O2miocrdico depende principalmente de las siguientes variables: Frecuencia Cardaca;

Tensin de la pared ventricularpresin x radio

t=-------------------

grosor

Contractilidad miocrdica.

Masa miocrdica.

Aparte de los mecanismos metablicos de autoregulacin local, el tono vasomotor est influido por un equilibrio entre dos factores: losestmulos autonmicos(simpticos y para-simpticos): Simptico:la noradrenalina tiene un efecto vascular directo de vasodilatacin de los vasos epicrdicos (predominio de receptores b) y de vasoconstriccin de los intramiocrdicos (predominio de receptores a). Parasimptico:la acetilcolina tiene efecto vasoconstrictor directo. laliberacin endotelial de sustanciasvasodilatadoras (prostaciclina y xido ntrico o factor relajador del endotelio) y vasoconstrictoras (endotelina), estimulada por numerosos factores locales y sistmicos.En condiciones normales, la produccin de prostaciclinas y xido ntrico (vasodilatadores) es estimulada por factores tales como noradrenalina, acetilcolina, serotonina, angiotensina, adenosina, etc. La liberacin de endotelina (vasoconstricor) es estimulada, entre otros, por la trombina, la hipoxia y la hipertensin arterial.De esta manera, se produce un equilibrio entre los efectos vasculares directos y la secrecin endotelial de sustancias vasodilatadoras y vasoconstricoras. Por ejemplo, la estimulacin de los receptores a, que produce vasocostriccin en las arterias intramiocrdicas, estimula la liberacin de prostaciclinas y oxido ntico por parte del endotelio, lo que antagoniza el efecto vasoconstricor.En resumen, en condiciones fisiolgicas, existe un equilibrio entre factores vasodilatadores y vasoconstrictores, regulados principalmente por el consumo de O2miocrdico, y que actan fundamentalmente en la resistencia de las arterias intramiocrdicas. El aumento potencial del flujo coronario, como resultado de la vasodilatacin de las arterias intramiocrdicas, se denomina reserva coronaria, y le permite al sistema coronario normal satisfacer los aumento de consumo de O2miocrdico, en las ms diversas circunstancias.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

MIOCARDIOPATIAS

Adems de las lesiones valvulares, la mecnica cardiaca puede afectarse por trastornos que afecten primariamente al miocardio, produciendo cambios en su funcin contrctil o en su distensibilidad. El trminoMiocardiopataen general se refiere alcompromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares(inflamatorias, degenerativas, txicas, etc.).Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica.De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales se las divide en (figura 1):A. Dilatadas,B. Restrictivas eC. Hipertrficas.

Figura 1Las miocardiopatas pueden definirse como un compromiso miocrdico, difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares. De acuerdo a sus caractersticas patolgicas y funcionales, se clasifican en:a) Dilatadas;b) Restrictivas;c) Hipertrficas.

6.1 - Miocardiopatia dilatadaEl fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es ladisminucin de la capacidad contrctil o funcin sistlica del miocardio, y unaprogresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos.Esta forma de miocardiopata probablemente es un estado terminal comn a diferentes procesos patolgicos, causados por una gran variedad de noxas: txicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metablicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no slo sobre los miocitos sino tambin sobre el tejido intersticial.En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa.Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamacin. Habitualmente existe hiperactividad simptica, medida por los niveles de Noradrelanina circulante, pero con una marcada reduccin del nmero de receptores y de la respuesta a la estimulacin beta-adrenrgica en el miocardio. ("down regulation").Manifestaciones clnicas:Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad.6.2 - Miocardiopata hipertrfica.Se caracteriza por la existencia de unahipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular.No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.En un 30 - 40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera ungradiente de presin VI - Ao. Este fenmeno explica el nombre de"Miocardiopata hipertrfica obstructiva"con que tambin se la conoce. En esta obstruccin participan varios factores: Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares.Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo.Como consecuencia de la hipertrofia tambin se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria.Manifestaciones ClnicasLa mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita (habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos.Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante: Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico: Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler, Doble latido apexiano; 4 ruido; Soplo sistlico de eyeccin; Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional.Tpicamente, el soplo de eyeccin aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI - Ao, como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por disminucin del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos)6.3 - Miocardiopata restrictivaLa miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamadadisfuncin diastlica, que se caracteriza pordisminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del Gasto Cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica.El ejemplo ms tpico de este tipo de miocardiopata es lainfiltracin miocrdica por amiloide.Manifestaciones clnicas:El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diurticos, debido a que al disminuir la presin de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyeccin y del gasto cardaco.Apuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

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En forma esquemtica, los defectos valvulares pueden producir incompetencia o estenosis: en el primer caso, la vlvula no "contiene" adecuadamente la sangre durante el perodo del ciclo en que debe permanecer cerrada, producindose una "regurgitacin" o retorno de sangre hacia la cmara precedente; en el segundo caso, el defecto valvular produce una resistencia al paso de la sangre entre dos cavidades.Pueden afectar las cuatro vlvulas del corazn, siendo en general ms frecuentes y graves los de las vlvula mitral y artica, que son las elegidas para analizar la fisiopatologa de las valvulopatas. La revisin se limita a las lesiones valvulares "puras" (estenosis o insuficiencia) pero en la prctica, muchos pacientes presentan lesiones valvulares dobles (estenosis e insuficiencia) o mltiples (2 o ms vlvulas enfermas).Como veremos, una valvulopata puede producir aumentos sostenidos o exagerados de la pre-carga o la post carga ("sobrecargas"), dificultar el llenado ventricular y determinar distintos grados de deterioro de la contractilidad o la distensibilidad.Cuando las alteraciones son graves y de instalacin brusca (v.gr. ruptura valvular) se produce una sobrecarga aguda y un cuadro clnico de Insuficiencia Cardaca Aguda, habitualmente de curso progresivo y de mal pronstico.Lo ms frecuente es que la sobrecarga y el deterioro de la funcin cardaca sean de instalacin lenta y que se acompaen de cambios adaptativos en el corazn, sistema circulatorio y sistema neurohormonal, que en la mayora de los casos producirn un nuevo equilibrio entre las demandas perifricas y la funcin cardaca.A continuacin revisaremos las valvulopatas, desde el punto de vista fisiopatolgico, comentaremos respecto del origen de sus sntomas caractersticos y de su expresin semiolgica ms tpica.ESTENOSIS MITRALINSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA AORTICAESTENOSIS AORTICAApuntes de Fisiopatologa Cardiovascular

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ESTENOSIS MITRALDefinicin y EtiologaEs el conjunto de cambios funcionales y clnicos que acompaan a la reduccin del area valvular Mitral. Su etiologa es reumtica en la gran mayora de los casos.FisiopatologaEn condiciones fisiolgicas la vlvula mitral se cierra durante el sstole, impidiendo el reflujo hacia la aurcula y se abre ampliamente durante el distole, permitiendo el paso de la sangre hacia el ventrculo sin ofrecer resistencia a este vaciamiento. El rea valvular mitral normal es de aproximadamente 4 a 6 cm2. Cuando el rea mitral disminuye, se produce una resistencia al vaciamiento de la aurcula izquierda (A.I.) que se manifiesta como una diferencia de presin diastlica - o gradiente - entre A.I. y ventrculo izquierdo (V.I.), lo que produce un aumento de la presin auricular. (Figura)

El gradiente de presin diastlica (D Pr.) entre A.I. y V.I. ser mayor cuanto mayor sea el flujo durante el distole y menor sea el area mitral:Flujo diastlico mitral

Pr=--------------------------

Area Mitral

A su vez, el flujo diastlico es proporcional al gasto cardaco e inversamente proporcional a la duracin del distole. A su vez la duracin del distole es inversamente proporcional a la frecuencia cardaca, ya que a medida que aumenta la frecuencia cardaca, el perodo sistlico vara escasamente y el perodo diastlico se acorta marcadamente. Por lo tanto, el gradiente transmitral se puede expresar en la siguiente formula:Gasto Cardaco x F.C.

Pr=--------------------------

Area Mitral

De lo anterior se concluye que este gradiente de presin ser mayor cuanto1. menor sea el area mitral,2. mayor sea el gasto cardaco y3. mayor sea la frecuencia cardaca.Como consecuencia del gradiente mitral, se produce un aumento paralelo de la presin de la A.I..

En la figura se grafica la relacin entre gasto cardaco y la presin de A.I. en sujetos con diferentes areas mitrales. En condiciones normales las variaciones del gasto cardaco se acompaan de mnimos cambios de presin auricular. En casos de estenosis mitral, se observa que la presin auricular aumenta en relacin directa con el aumento del gasto.En la misma figura se aprecia que con estenosis de menor magnitud, la presin auricular en reposo puede ser normal y elevarse a niveles que produzcan congestin slo cuando el gasto aumenta (v.gr. area = 1,5 cm2). Pero si la estenosis es cerrada (area < 1 cm2) la presin auricular estar elevada en reposo, aumentando adicionalmente con los aumentos del gasto.

Por otra parte, en la estenosis mitral, debido a la resistencia al vaciamiento auricular, el llenado pasivo ventricular es ms lento que lo normal y la contraccin auricular juega un rol ms importante (Figura). Esto explica los importantes efectos hemodinmicos de la taquicardia en estos pacientes, ya que disminuye el perodo de llene diastlico. El efecto es an ms importante con la fibrilacin auricular, que adems suprime la contraccin auricular.El aumento de la presin de la A.I. tiene varias consecuencias fisiopatolgicas: aumento de volumen de la aurcula, que facilita la aparicin de arritmias como la fibrilacin auricular; aumento de la salida de agua al intersticio pulmonar, con aumento de la rigidez pulmonar y del trabajo respiratorio (disnea). disminucin de la circulacin en las bases pulmonares y redistribucin de la circulacin hacia los lbulos superiores; aumento de la resistencia vascular pulmonar, con eventual aumento de las presiones de Arteria Pulmonar, Ventrculo Derecho y Aurcula Derecha. en casos extremos, se puede producir extravasacin sangunea hacia los alveolos: el edema pulmonar agudo.En los casos leves, la presin de A.I. slo aumenta cuando hay aumentos del gasto. Si est sucede por perodos breves, el paciente puede no tener sntomas secundarios a la hipertensin auricular izquierda. En los casos ms avanzados, los aumentos del gasto producen congestin pulmonar y disnea.Hay pacientes en quienes la hipertensin auricular izquierda se acompaa de aumentos de la resistencia vascular pulmonar, con hipertensin pulmonar reactiva. En estos pacientes, los incrementos del gasto producen mayor hipertensin pulmonar (HTP), siendo la insuficiencia ventricular derecha el factor de limitacin del gasto.Sntomas:Los sntomas de la estenosis mitral son secundarios a la hipertensin de la aurcula izquierda y la congestin pulmonar, a la HTP y a la eventual disminucin del gasto cardaco: Disnea y otros que se asocian con congestin pulmonar; Arritmias supraventriculares (fibrilacin auricular, flutter auricular) Edema Pulmonar agudo, por extravasacin sangunea hacia los alvolos; Hemoptisis; Insuficiencia Cardaca Derecha, secundaria a HTP, con sntomas por gasto cardaco bajo (fatigabilidad) y a congestin visceral (anorexia, dolor abdominal) Dolor de tipo anginoso, en general asociado a HTP y sobrecarga de ventrculo derechoExamen fsicoLos aspectos ms especficos en el examen segmentario son: Cuello:Pulso carotideo normal o "pequeo"; arritmia completa si hay F.A.; hipertensin venosa, cuando hay HTP y falla de VD; Corazn:Crecimiento de VD y palpacin de AP. 1R intenso ("chasquido de cierre"), 2R intenso si hay HTP, ruido de apertura valvular ("chasquido de apertura"), soplo diastlico ("rodada") con refuerzo presistlico en ritmo sinusal por aumento del flujo mitral producido por la contraccin auricular. Soplo sistlico eyeccin pulmonar en casos de HTP.

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INSUFICIENCIA MITRALDefinicin y etiologaEs el conjunto de cambios funcionales y clnicos secundarios a una incompetencia mitral, producida por distintos mecanismos: dilatacin del anillo, ruptura o disfuncin de velos o del aparato subvalvular, etc. Existe numerosas etiologas y sus formas de presentacin pueden ser crnicas o agudas.

Entre las etiologas ms frecuentes se encuentran: Reumtica, que produce retraccin de velos y cuerdas; Prolapso de velos y ruptura de cuerda tendnea en Valvula Mixomatosa; Ruptura o disfuncin de msculo papilar por cardiopata isqumica; Endocarditis Infecciosa que puede producir perforacin de velos y ruptura de cuerdas; Dilatacin del anillo mitral en casos de dao miocrdico isqumico o idioptico, etc.Fisiopatologa.El fenmeno fisiopatolgico fundamental consiste en que parte del volumen de eyeccin del V.I. vuelve a la aurcula izquierda y luego retorna desde la A.I. hacia el ventrculo. Esto produce un mayor llenado del V.I. y un aumento del volumen de eyeccin ventricular, parte del cual regurgita nuevamente hacia la AI. Es el tpico ejemplo de sobrecarga de volumen. Si la Insuficiencia valvular se mantiene en el tiempo, la elongacin miocrdica produce una hipertrofia excntrica.Debido que parte del volumen eyectivo vuelve a una cavidad de baja presin, la resistencia al vaciamiento del VI es baja y durante largos perodos de tiempo hay disminucin de la post-carga. Cuando la dilatacin ventricular es muy importante o no se acompaa de un aumento del grosor de la pared, se produce aumento de la post - carga.

Debido a la regurgitacin mitral se producen aumentos de volumen y de presin de A.I. (con onda "v" prominente), con dos tipos de respuestas extremas: AI poco distensible, en cuyo caso la regurgitacin produce poco aumento de volumen, pero importante aumento de la presin y mayor congestin pulmonar. AI muy distensible, con gran aumento de volumen y presiones poco elevadas, en quienes predominan los sntomas asociados al crecimiento auricular y al gasto cardaco limitado.La progresin de la Insuficiencia Mitral produce volmenes del VI crecientes, con mayor presin diastlica y mayor tensin sistlica sobre la pared. Esta situacin puede llevar a un deterioro progresivo de la funcin ventricular, aumento de las presin diastlica de VI, hipertensin de AI y congestin pulmonar.En el caso de la Insuficiencia Mitral agudas se conjugan dos aspectos fisiopatolgicos: Una aurcula izquierda pequea, poco distensible, que explica los importantes aumentos de la presin en territorio pulmonar y secundariamente, congestin pulmonar grave; Un VI no capacitado para movilizar grandes volmenes, por lo que a pesar del aumento de las presiones de llenado y de su contractilidad, el volumen de eyeccin efectivo est disminuido, desencadenando mecanismos de adaptacin simpticos: taquicardia, vasoconstriccin, etc.Sntomas de la Insuficiencia Mitral.Los sntomas normalmente se producen por congestin pulmonar (disnea de esfuerzos, DPN, ortopnea, etc.), gasto cardaco insuficiente: fatigabilidad, enflaquecimiento y ocasionalmente HTP, con insuficiencia ventricular derecha y sntomas de congestin visceral.Examen fsicoLos hallazgos ms especficos son: Cuello: Pulso arterial normal o pequeo; Yugulares normales o hipertensas; Corazn: VI aumentado; palpacin de VD y AP si hay HTP; frmito sistlico apexiano;1 R normal o disminuido; 2 R normal o aumentado y 3 R presente; Soplo sistlico: lo ms tpico es el SS holosistlico; puede haber soplos protosistlicos o telesistlicos, segn la etiologa. La irradiacin ms tpica - muy importante en el diagnstico diferencial de los soplos sistlicos - es hacia la axila y dorso.

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INSUFICIENCIA AORTICADefinicin y etiologaLa Insuficiencia Artica es la situacin patolgica y funcional asociada a la incompetencia de la vlvula artica. Afecta de preferencia a hombres, su etiologia es muy variada y puede tener una evolucin aguda o crnica. Las etiologas ms frecuentes son: Secuela de fiebre reumtica; Endocarditis Infecciosa; Diseccin Artica; Dilatacin anular (Aneurismas, Hipertensin arterial,etc.) y Rotura traumtica.Fisiopatologa.El fenmeno esencial de la Insuficiencia artica es el reflujo hacia el VI de un porcentaje del volumen eyectado, de tal manera que el llene ventricular se realiza tanto desde la AI (retorno venoso) como desde la aorta. Resultado de esta situacin es un incremento del volumen diastlico del VI y de su volumen sistlico de eyeccin, con un importante incremento de la pre y de la post- carga. En casos crnicos se producen las mayores hipertrofias ventriculares izquierdas que se observan en patologa.La hipertrofia excentrica es un muy buen mecanismo de adaptacin, en el sentido de mantener un gasto cardaco normal en situaciones de esfuerzo, sin cambios importantes en las presiones de llenado ventricular. Sin embargo la capacidad contractil del msculo hipertrfico est disminuida, por unidad de peso, con relacin al normal.Desde el punto de vista de la circulacin perifrica, se observan dos hechos con traduccin semiolgica importante: un aumento de la presin arterial sistlica, como consecuencia del aumento del volumen de eyeccin, y un marcado descenso de la presin diastlica, como consecuencia de la regurgitacin artica hacia el VI y de una disminucin de la resistencia perifrica, que se observa cuando no hay insuficiencia cardaca.En los casos de insuficiencia artica importante, se un aumento progresivo de los dimetros del V.I. y finalmente se llega a un estado de deterioro de la funcin ventricular, con disminucin de la fraccin de eyeccin, aumento de la presin de llenado ventricular y de la aurcula izquierda, con diversos grados de hipertensin pulmonar y de limitacin del gasto cardaco. Una manifestacin clnica del aumento de la presin diastolica del VI asociado a la regurgitacin artica es el cierre precoz de la vlvula mitral, lo que se traduce en una disminucin del 1 R.

Otro fenmeno fisiopatolgico importante es la disminucin del gradiente diastlico normal entre aorta y ventrculo izquierdo, lo que se explica por los cambios en la curva de presin artica y el aumento de la presin diastlica de V.I. (Figura). Ahora bien, este gradiente de presin guarda relacin directa con el flujo coronario, de manera que su disminucin, en presencia de aumentos de la masa miocrdica, puede producir sntomas de insuficiencia del riego coronario, an en ausencia de enfermedad coronaria.SintomasLos sntomas de la Insuficiencia artica pueden deberse a:1. al aumento del volumen cardaco y del volumen de eyeccin: Palpitaciones y movimientos torcicos2. a insuficiencia coronaria: Angina3. hipertensin diastlica de VI y secundariamente de AI: Disnea, Ortopnea, disnea paroxstica nocturna, Edema pulmonar;4. hipertensin pulmonar y falla cardaca global: Insuficiencia cardaca congestivaExamen fsicoLos aspectos ms especficos son: Pulso arterial de ascenso y descenso rpido, aumentado de amplitud (pulso cler) Presin arterial: PA diferencial aumentada, por aumento de la sistlica e importante descenso de la diastlica. Aumento de la diferencia de presin sistlica entre arteria braquial y poplitea. Cuello: "Danza arterial" por latidos arteriales aumentados de amplitud, de ascenso y descenso rpido; puede haber SS irradiado. Corazn: Hipertrofia y dilatacin del VI; 1 R normal o disminuido; presencia de 3; SD precoz, " in decrescendo " en b.e.i.; SD mesodiastlico (de "Austin-Flint") y SS eyeccin Ao. por aumento del volumen sistlico de eyeccin.

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ESTENOSIS AORTICADefinicin y etiologaLa Estenosis Artica se refiere a los cambios patolgicos, fisiopatolgicos y clnicos que se asocian a la disminucin del rea valvular artica. Su etiologa es variada, siendo las ms frecuentes las de origen congnito, las secundarias a una enfermedad reumtica y las estenosis calcficadas del adulto mayor.Adems de las estenosis valvulares, que son la gran mayoria, existen las estenosis supra y subvalvulares, de origen congnito y cuyas consecuencias fisiopatolgicas son en todo similar a las de las estenosis valvulares.Una situacin fisiopatolgicamente diferente la constituye la llamada miocardiopata hipertrfica obstructiva, que ser analizada ms adelante.Fisiopatologia.Independientemente de la etiologa, lo que se produce es un engrosamiento y fibrosis de los velos, con reduccin de su apertura valvular durante el sstole. Es un proceso lento, de aos de evolucin, que impone al ventrculo un aumento creciente de la resistencia a su vaciamiento ("post-carga"), sin aumentos del volumen de eyeccin, lo que desencadena una hipertrofia que inicialmente no tiene dilatacin de la cavidad: hipertrofia concntrica.Este tipo de hipertrofia permite al ventrculo aumentar su capacidad de generar presin y adaptarse adecuadamente al aumento de resistencia a la eyeccin, manteniendo un gasto cardaco normal con volmenes ventriculares y presiones diastlicas normales, mientras el rea valvular es mayor de 0,8-0,9 cm2. La expresin hemodinmica del aumento de resistencia al vaciamiento es una diferencia de presin entre la Aorta y el ventrculo izquierdo durante el sstole o gradiente transartico.(Figura).

Se estima que una estenosis es significativa cuando produce gradientes de ms de 50 mmHg. En casos extremos puede llegar a superar los 150 mmHg. Debido que el gradiente es funcin del area valvular y del gasto cardaco, en los pacientes con falla ventricular izquierda la disminucin del dbito se acompaa de una disminucin del gradiente.La estenosis artica es una situacin progresiva y la reduccin del area artica es creciente, lo puede llegar a determinar una tal sobrecarga, que el ventrculo sufre una dilatacin de sus volmenes, con aumento de la presin diastlica e hipertensin de la A.I. y de la circulacin pulmonar. Llegado a este punto los aumentos de la tensin sobre el ventrculo izquierdo, que inicialmente estaban compensados por el grosor de la pared, se incrementan progresivamente y comienza un rpido deterioro de la capacidad contractil apareciendo evidencias de descompensacin hemodinmica y clnica. Otro factor de deterioro es la insuficiencia coronaria, secundaria al aumento de la masa miocrdica y de las presiones intramiocrdicas, junto a un insuficiente aumento de los capilares coronarios. Puede producir necrosis y fibrosis miocrdica, incluso en ausencia de enfermedad coronaria.Un fenmeno fisiopatolgico interesante, es lo que sucede durante el ejercicio. En condiciones fisiolgicas, el ejercicio se acompaa de una disminucin de la resistencia arteriolar, por vasodilatacin muscular, lo que facilita el vaciamiento ventricular y colabora a mantener la presin arterial en lmites normales desde los primeros momentos del ejercicio. En los casos de estenosis artica, el ejercicio se acompaa de la disminucin normal de la resistencia arteriolar, sin que eso signifique disminucin importante de la resistencia al vaciamiento ventricular, la que est determinada fundamentalmente por la estenosis valvular. Este fenmeno explica la disminucin de la presin arterial durante el esfuerzo, que puede llegar a producir sncope.Sntomas.Los primeros sntomas se presentan habitualmente cuando el orificio valvular se ha reducido a menos de 0,6-0,7 cm2. Los siguientes son los ms caractersticos: Angina, como manifestacin del desbalance entre la hipertrofia y la irrigacin coronaria. En un porcentaje de casos (20-30%) se demuestra que existe una enfermedad coronaria agregada. Disnea de esfuerzos, secundaria a una elevacin de la presin diastlica del ventrculo izquierdo, por disminucin de la distensibilidad secundaria a la hipertrofia y por deterioro de la capacidad contrctil del miocardio. En casos extremos puede haber insuficiencia cardaca global. Sncope de esfuerzos, expresin del desajuste entre la disminucin de la resistencia vascular y la dificultad del ventrculo en aumentar el gasto en forma instantnea. Adicionalmente, algunos pacientes con estenosis artica importante pueden presentar muerte sbita, la que podra deberse a hipotensin marcada y arritmias ventriculares.Examen fsicoEn el examen fsico general, el elemento ms especfico es el pulso arterial que presenta una disminucin de su amplitud y de la velocidad de ascenso ("tardus et parvus").Cuello: pulso arterial de ascenso lento, con soplo sistlico y frmito. Es un muy buen indicador del grado de estenosis. La existencia de hipertensin venosa es un signo tardo y de mal pronstico.

Corazn: Existe hipertrofia ventricular izquierda, con un choque de la punta ms intenso y sostenido. En las fases ms tardas puede haber desplazamiento del apex como consecuencia de la dilatacin ventricular. En la auscultacin puede aparecer un click de eyeccin, a continuacin del 1 R. Tambin es frecuente la presencia de un 4 R y en casos de falla ventricular, de un 3 R con galope. En pacientes con estenosis severa, con prolongacin del perodo de eyeccin, el 2 R artico puede ubicarse ms all del componente pulmonar, producindose un desdoblamiento paradjico del 2 R. Incluso puede haber abolicin del 2R artico. El soplo cara