APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO SARCOIDOSE
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APPORT DE L’IRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO
SARCOIDOSE
M.ALOUI, M. SOUISSI, A.FADHEL, S.BOUGUERRA, W.AMORRI, J.ZAOUALI*, S.KOUKI, H.BOUJEMAA, N.BEN
ABDALLAH
Service d’imagerie médicale
Hôpital militaire de Tunis
INTRODUCTION
La sarcoïdose est une granulomatose multi
systémique, d’étiologie inconnue.
C’est une maladie de l’adulte jeune.
L’atteinte du système nerveux central peut
survenir chez un patient ayant une sarcoïdose
connue ou être révélatrice de la maladie.
Les aspects en imagerie par résonance
magnétique (IRM) sont polymorphes et non
spécifiques
BUT DU TRAVAIL
Illustrer à travers trois observations le
polymorphisme de la sémiologie en IRM au
cours de l’atteinte neurologique de la
sarcoïdose.
Rappeler le rôle de l’ IRM dans le diagnostic
et le suivi thérapeutique de la
neurosarcoidose.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
Nous rapportons trois cas de patients
présentant une neurosarcoïdose, tous suivis
pour sarcoïdose systémique.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
Technique : Exploration multi planaire
Séquences en pondérations T2 et T1 sans et
après injection de Gadolinium.
Angiographies artérielle et veineuse par
résonance magnétique (ARM) en 3D TOF .
Coupes fines sur la région hypothalamo-
hypophysaire.
Un complément d’exploration médullaire (en cas
de suspicion de localisation médullaire)
RÉSULTATS
o Age moyen : 34 ans
o Deux femmes et un homme
o Antécédents : tous suivis pours sarcoïdose
systémique connue
o Manifestations neurologiques constatées : Crise comitiale.
Trouble psychiques avec bouffées délirantes.
Céphalée
Déficit sensitivomoteur des membres inférieurs
(MI).
RÉSULTATS
Lésions constatées :
Atteinte leptoméningée : sous forme de
prise de contraste le long des sillons
corticaux : 2 cas
Les lésions parenchymateuses infiltratives :
2 cas.
Les lésions parenchymateuses pseudo
tumorales : 1 cas.
Les atteintes médullaires : 1 cas
Coupes coronales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) :Trouble psychiques avec céphalée chez une patiente âgée de 30 ans, connue porteuse de sarcoïdose thoraciqueLésions parenchymateuses infiltratives et nodulaires en hyper signal T2, se rehaussant après injection de Gadolinium
A B
Coupes axiales en pondération T1 après injection de Gadolinium Association chez une patiente de:A:Atteinte leptoméningée : prise de contraste focale corticaux (fleche)B:Atteinte parenchymateuse infiltrative : prise de contraste nodulaire
prédominant au niveau des espaces de Virchow Robin
A B
Coupes axiales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Crise comitiale chez une femme de 32 ans connue porteuse de sarcoidose multisysstemiqueLésion pseudo tumorale frontale droite en hyper signal T2, se rehaussant de façon hétérogène après injection de Gadolinium
A B
Coupes sagittales en pondération T2 (A) et T1 après injection de Gadolinium (B) Troubles sensitivo-moteurs des MI chez un patiente de 40 ans porteur de sarcoïdose connue. A: hyper signal T2 intra médullaireB: prises de contraste péri et intra médullaire en regard de C3.
A B
DISCUSSION
La sarcoïdose est une maladie rare.
Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000.
Elle atteint l’adulte jeune avec une prédominance
féminine.
Les manifestations cliniques de la neurosarcoïdose
les plus fréquentes sont : l’atteinte des nerfs
crâniens (40 %) et les troubles psychiques (30 %).
DISCUSSION
L’atteinte neurologique clinique survient dans
1 à 5 % des cas selon les séries.
Un examen IRM normal n’élimine pas
obligatoirement le diagnostic.
Une anomalie IRM n’a pas toujours de
traduction clinique.
DISCUSSION
Toutes les composantes du système nerveux central peuvent être atteintes : méninges, parenchyme et moelle.
Les lésions méningées
Atteinte leptoméningée
focale ou diffuse
surtout de la base du crâne
peut s’étendre à l’axe hypothalamo-hypophysaire et le long des nerfs crâniens.
prise de contraste le long des sillons corticaux
DISCUSSION
Atteinte pachymeningée
Epaississement diffus ou focal de la méninge
Peut se présenter comme une masse extra axiale
La prise de contraste après injection de
Gadolinium est intense et homogène
Dans de rares cas : lésions lytiques de la diploé
ou hyperostose de la voûte crânienne en regard
DISCUSSION Les lésions parenchymateuses
Les lésions infiltratives et pseudotumorales
Liée à l’extension en profondeur le long des
espaces de Virchow-Robin
L’œdème et l’effet de masse sont discrets.
Des localisations aux parois ventriculaires au tronc
cérébral, à la région pinéale et au cervelet ont
également été décrites.
Des lésions de vascularite peuvent être
responsable d’AVC ischémique ou hémorragique.
DISCUSSION
Les anomalies de la substance blanche:
Non spécifiques
Zones d’hypersignal T2, ne prennent pas le
contraste
Généralement irréversibles.
Prédominent dans la région périventriculaire
DISCUSSION
Les atteintes médullaires
5 à 20 % de l’ensemble des lésions
Responsable de troubles sensitivomoteurs/
troubles de la marche.
Prédominent à l’étage cervical ou thoracique
haut
Les lésions notées :
un élargissement de la moelle.
hypersignal T2 de la moelle.
prises de contraste nodulaires intra
médullaires.
rehaussement linéaire leptoméningé.
atrophie médullaire au stade tardif.
DISCUSSION
L’aspect en IRM de la neurosarcoïdose n’est pas
spécifique et fait discuter plusieurs étiologies:
Méningiome : en cas d’épaississements
méningés en plaque ou nodulaires.
Méningite : en cas d’atteinte méningée diffuse.
Tumeur ou lymphome: en cas de masse intra-
axiale.
Métastases, lymphome, gliome chiasmatique
et histiocytose langheransienne : devant une
masse hypothalamo-hypophysaire ou chiasmatique.
Sclérose en plaques : devant des anomalies de la
substance blanche.
Myélopathies d’autres origines (inflammatoires,
infectieuses, tumorales) : devant des lésions
médullaires.
DISCUSSION
Le traitement: corticothérapie et/ou
Immunosuppresseurs
Le contrôle par IRM évalue la réponse des
lésions au traitement.
Les atteintes méningées et des nerfs crâniens
répondent le plus souvent très favorablement
au traitement, contrairement aux anomalies
de la substance blanche qui restent stables.
CONCLUSION
La neurosarcoïdose est une affection rare,
caractérisée par des aspects IRM polymorphes
et non spécifiques
L’IRM apporte des arguments diagnostiques
en cas de suspicion clinique. Elle permet de
dépister une atteinte infra clinique chez les
patients présentant une sarcoïdose connue et
assure le suivi sous traitement.
RÉFÉRENCES
1. Pavese P, Brion JP, Chabre O, Fauconnier J, Pasquier B. Les atteintes neurologiques de la sarcoïdose. Presse Med 1999; 28:168-72.
2. F Zylberberg, E Méary, D Cérez, JF Meder et D Frédy. aspects en irm de la sarcoïdosedu système nerveux central. J Radiol 2001; 82:623-31.
3. Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdoses. Ann Med Interne 2001, 152: 113-124.
4. Christiforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta BM. MR of CNS sarcoidosis: correlation of imaging features to clinical symptoms and response to treatment. AJNR 1999; 20:655-69.