Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et...
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Apport Apport de l’électrophysiologie de l’électrophysiologie
dans le diagnostic dans le diagnostic de la maladie de Ménièrede la maladie de Ménière
Service d’Otologie et d’Oto-Neurologie
Pr C.Vincent
CHRU de LILLE
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Electrocochléographie
• Historique :Adrian (1926) : potentiel d’action des nerfs sensitifs
Wever, Bray (1930) : potentiel d’action du nerf cochléaire
Lempert (1947) : microphonique cochléaire
Ruben (1959), Portmann (1967), Aran, Gibson (1978) :
électrocochléographie trans-tympanique (EcoG TT)
• Définition:: Examen électrophysiologique permettant l’enregistrement des
potentiels électriques de l’organe de Corti et des fibres nerveuses constituant le nerf auditif à l’intérieur de la cochlée,
en réponse à une stimulation sonore.
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Electrocochléographie
• Réponses cochléaires :
- Réponses sensorielles :
- potentiel microphonique (PM) : vibrations
des cellules ciliées, éliminé par l’utilisation de stimuli altérnés.
- potentiel de sommation (SP) : polarisation particulière des cellules ciliées.
- Réponses nerveuses:
- potentiel d’action global (AP) : somme des potentiels d’action unitaire.
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Electrocochléographie
• Principes :- Appareil de recueil : Centor (Racia)
- Stimulation sonore : Clics, Bouffées tonales, Tone pip
- Electrodes de recueil : négative, positive, neutre
• Emplacement de l’électrode :- électrode trans-tympanique : posée sur le
promontoire
- électrode juxta-tympanique : posée sur le tympan en regard de la fenêtre ronde
- électrode extra-tympanique : posée dans le CAE
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Electrocochléographie
Electrode trans-tympaniqueElectrode trans-tympanique Electrode juxta-tympaniqueElectrode juxta-tympanique
• Emplacement de l’électrode :
• Electrode juxta-tympanique :- fil de platine de 125 µ, isolé par un téflon et renforcé par un tube en silastic. Element actif : 2 mm.
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Electrocochléographie juxta-tympanique
Simple ; reproductible ; non invasiveCourte hospitalisation ou ambulatoire
Appareil de recueil : Centor (Racia)Electrode :
- négative : juxta-tympanique- positive : mastoïde homolatérale- masse : front
Stimulus : clics alternés non filtrés- 100 µs à 11 c/sec
Intensité : > 80 dBAcquisition : 10 ms ; 700 acquisitions.
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Electrocochléographie
• Stimulation sonore :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
- Clics : raréfaction (RAR) condensation (CON) alterné (ALT)
PM : potentiel microphoniqueSP : potentiel de sommationAP : potentiel d ’action global
EcoG JTEcoG JT
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Electrocochléographie juxta-tympanique
• Facteurs influençant la qualité de l’EcoG JT :
- emplacement de l’électrode
- qualité du matériel de recueil
- seuil auditif du patient
- condition de l’examen
sujet normalsujet normal
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
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Electrocochléographie
• Indications :
1) Détermination du seuil auditif
2) Bilan d’implant cochléaire
3) Trouble de pression endolymphatique :
- hydrops endolymphatique
- fistule périlymphatique
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• Tracé de l’EcoG :
Complexe I
Rapport SP/AP
Normes (Gibson) :
- de 0 à 40 dB : < 0,50
- de 40 à 70 dB : < 0.35
- plus de 70 dB : < 0.25
Pathologies : (hydrops)
augmentation du SP/AP
complexe élargi
Spécificité : 94%
Sensibilité : 57 à 77%
Electrocochléographie et hydrops
EcoG normaleEcoG normale
EcoG anormaleEcoG anormale
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EcoG JT• EcoG JT chez sujets normaux :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
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EcoG JT
• EcoG JT chez sujets normaux :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
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EcoG JT
• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
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EcoG JT
EcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEAEcoGs représentées en polarité positive par similitude aux PEA
• EcoG JT chez sujets atteints de maladie de Ménière typique :
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Test au Mannitol couplé à l’électrocochléographie
• Hospitalisation : courte (1 ou 2 jours)
• Bilan biologique : standard, rénal, inflammatoire, lipidique,
hépatique, thyroïdien, sérologie (syphilis, HIV)
• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale
• Mannitol à 10% (500 cc), IV ; en 4 heures
• EcoG JT + Audiométrie tonale et vocale
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Tests osmotiques
• Principe :Injection ou ingestion des substances à pouvoir osmotique
• Test au Glycérol (Klockoff - 1966)
• Test au Mannitol (Vaneecloo - 1975)
• Test au furosémide.
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Cas clinique N° 1
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• Mme BIG., 32 ans• Clinique : (4 mois)
- vertige, surdité, acouphènes gauche typique
• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche
• Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB): SP/AP < 0,35 complexe : non élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
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Cas clinique N° 2
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• M. DEC., 46 ans• Clinique : (18 mois)
- vertige, surdité fluctuante, acouphènes gauche atypique
• Bilan : - IRM normale ; VNG : hypo. gauche
• Test : - 2 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (100 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : reste élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
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Cas clinique N° 3
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• Mme PER., 32 ans• Clinique : (4 ans)
- état pseudo-ébrieux, surdité, acouphènes gauche
• Bilan : - IRM normale ; VNG : sub-normale
• Test : - 1 Mannitol + 2 EcoG JT
• Résultats après Mannitol : - Audio. : amélioration - EcoG JT (90 dB) : SP/AP : < 0,35 complexe : moins élargi
Avant MannitolAvant Mannitol Après MannitolAprès Mannitol
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Cas clinique N° 4
EcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEAEcoG représentée en polarité positive par similitude aux PEA
• M. REG., 43 ans• Clinique : - Neurectomie droite (1994)
• Test : - 2 EcoG JT (90 dB)
• Résultats : - OD : SP/AP > 0,35 complexe élargi - OG : SP/AP < 0,35 complexe non élargi
ODOD OGOG
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Etude clinique
• Population :
Groupe A : sujets normaux
Groupe B : patients déjà traités pour Ménière
Groupe C : C 1 : Maladie de Ménière typique
C 2 : Maladie de Ménière atypique
C 3 : Maladie de Ménière suspectée
Patients Homme Femme Moyenne d'âge
Groupe A : 8 6 2 25 ans
Groupe B : 7 5 2 45 ans
Groupe C : 61 28 33 45 ans
Totaux : 76 39 37 40 ans
Patients Homme Femme Moyenne d'âge
Groupe A : 8 6 2 25 ans
Groupe B : 7 5 2 45 ans
Groupe C : 61 28 33 45 ans
Totaux : 76 39 37 40 ans
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Etude clinique
Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable
Groupe A : 0 8 8 (100%)
Groupe B : 6 17 15 (88,24%)
Groupe C : 51 129 118 (91,47%)
Totaux : 57 154 141 (91,56%)
Test (Mannitol, EcoG) EcoG EcoG interprétable
Groupe A : 0 8 8 (100%)
Groupe B : 6 17 15 (88,24%)
Groupe C : 51 129 118 (91,47%)
Totaux : 57 154 141 (91,56%)
OD OG OD & OG Oreilles
Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8
Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10
Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68
Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88
OD OG OD & OG Oreilles
Groupe A : 2 (25%) 6 (75%) 0 8
Groupe B : 0 4 (57,14%) 3 (42,86%) 10
Groupe C : 27 (44,26%) 25 (40,98%) 9 (14,75%) 68
Totaux : 29 (38,16%) 35 (46,05%) 12 (15,79%) 88
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Etude clinique
Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16
Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27
Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58
Moyenne de perte Groupe C1 GroupeC2 Groupe C3Stade 1 : < 25 dB 3 3 10 16
Stade 2 : de 26 à 40 dB 5 0 6 11Stade 3 : de 41 à 70 8 8 14 27
Satde 4 : >70 db 0 1 0 1Totaux : 16 12 30 58
Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10
de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10
> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58
Ancienneté Groupe C1 Groupe C2 Groupe C3< 6 mois : 1 4 5 10
de 6 mois à 2 ans : 4 5 8 17de 2 ans à 5 ans : 5 1 10 27de 5 ans à 10 ans 5 1 4 10
> 10 ans 1 1 3 5Totaux : 16 12 30 58
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Groupe A
00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5
00,050,10,150,20,250,30,350,40,450,5
• Valeur du SP/AP : de 0,12 à 0,34 (M : 0,23) complexes I : non élargis
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Groupe B
Population : « Ménière traitée »
Tests : 6 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,32 à 0,60 (M : 0,43)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 4 cas de modification (66%)
normalisation : 3 cas / 5 diminution : 1 cas / 5
> complexe I : 2 cas de normalisation (33%)> audiométrie : 1 cas d’amélioration
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Groupe B
Rapport SP/AP Groupe B
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe B
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
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Groupe C 1
Population : « Ménière typique »
Tests : 12 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,36 à 0,90 (M : 0,53)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 9 cas de modification (75%)
normalisation : 5 cas / 9 diminution : 4 cas / 9
> complexe I : 6 cas de normalisation (50%)> audiométrie : 2 cas d’amélioration
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Groupe C 1
Rapport SP/AP Groupe C1
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C1
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
![Page 29: Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE.](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051819/551d9d91497959293b8c6ece/html5/thumbnails/29.jpg)
Groupe C 2
Population : « Ménière atypique »
Tests : 11 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,37 à 0,79 (M : 0,54)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 7 cas de modification (70%)
normalisation : 3 cas / 7 diminution : 4 cas / 7
> complexe I : 2 cas de normalisation (20%)> audiométrie : 5 cas d’amélioration
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Groupe C 2
Rapport SP/AP Groupe C 2
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C 2
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
![Page 31: Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE.](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051819/551d9d91497959293b8c6ece/html5/thumbnails/31.jpg)
Groupe C 3
Population : « Ménière suspectée »Tests : 17 Résultats :
- avant Mannitol : > valeur du SP/AP : de 0,33 à 0,86 (M : 0,57)> complexes I : élargis
- après Mannitol :> valeur du SP/AP : 10 cas de modification (59%)
normalisation : 3 cas / 10 diminution : 7 cas / 10
> complexe I : 5 cas de normalisation (30%)> audiométrie : 3 cas d’amélioration
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Groupe C 3
Rapport SP/AP Groupe C 3
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
Rapport SP/AP Groupe C 3
0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
Patients
SP
/AP
Avant Mannitol Après Mannitol
![Page 33: Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE.](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051819/551d9d91497959293b8c6ece/html5/thumbnails/33.jpg)
Analyse des données de l’étude
Valeur du SP/AP :
- inférieure à 0,35 chez tous les sujets normaux.
- supérieur à 0,35 chez 94% des patients atteints de Ménière.
Complexe I : - élargi chez tous les patients atteints de Ménière.
Modification du SP/AP après Mannitol : - dans 68% des cas, dont 45% de normalisation.
Amélioration audiométrique : - dans 23% des cas, dont 64% après 2 ou 3 perfusions de
Mannitol.
![Page 34: Apport de lélectrophysiologie dans le diagnostic de la maladie de Ménière Service dOtologie et dOto-Neurologie Pr C.Vincent CHRU de LILLE.](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022051819/551d9d91497959293b8c6ece/html5/thumbnails/34.jpg)
ConclusionElectrocochléographie juxta-tympanique :
Technique simple, fiable et non invasive.
Interprétable dans 92% des cas
Indication dans la maladie de Ménière :
apporte des éléments diagnostiques objectifs dans les tableaux atypiques et/ou incomplets
Sensibilité au Mannitol est supérieure au bilan audiométrique.