Aortitis - · PDF fileDiagnóstico por la imagen • TC y RM: ... - No cefalea ni PM...
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Aortitis
+
Derrame pleuro-pericárdico
+
Nódulo pulmonar
+
Adenopatías
Aortitis
Derrame pleuro
pericardico
Adenopatías
Nódulo pulmonar
Gornik, HL et al. Circulation 2008
•CAUSAS: Inoculación bacteriana directa (traumatismos),
diseminación hematógena (sobre placa arterioesclerótica o
aneurisma preexistente), infección por contigüidad
(espondilodiscitis, cirugía colorrectal), émbolos sépticos.
•CLÍNICA: dolor abdominal, fiebre, escalofríos y ruptura de
aneurisma micótico.
• rtico, aire en
la pared, aneurisma micótico (tipicamente sacular >90%)
•Arterioesclerosis
•Hemocultivos y serologías negativas.
•Ecocardiograma sin valvulopatías. No cirugías, traumatismos ni
dispositivos endovasculares.
Gornik, HL et al. Circulation 2008
Asociada a IgG4
ARTERITIS DE TAKAYASU:
• Panarteritis necrotizante de grandes vasos que afecta principalmente a
mujeres jóvenes (80%)
• Inflamación granulomatosa de la pared arterial -> Fase crónica o sin
pulso: oclusión y estenosis de la aorta y sus ramas, compromiso
isquémico.
LES:
• venes
• La n pleuropulmonar -
s frecuente el rdico.
• La aortitis es infrecuente
rtica, aneurismas y trombos en pacientes más jóvenes.
No criterios American College of Rheumatology
ERDHEIM CHESTER: no afectación ósea
• mica s frecuente en nuestro medio (prevalencia
10/100 000 hab/año)
• os (+ frecuente mujeres > 70 años)
• Vasculitis granulomatosa de mediano y gran calibre, que afecta
frecuentemente a las ramas de la carótida externa, especialmente
la arteria temporal superficial, aorta (hasta en 15% de los casos) y
también las arterias vertebrales, coronarias.
• Etiopatogenia desconocida (aunque diversos agentes infecciosos
pueden estar implicados como parvovirus B19, Mycoplasma y
Chlamydia pneumoniae)
Arteritis de células gigantes
Cuadro clínico • Síndrome constitucional: pérdida de peso (en más del 50% de los
enfermos), fiebre.
• El 30-50% de los casos de ACG se asocia a síntomas de
polimialgia reumática.
• Manifestaciones focales:
1. Craneales: cefalea (60-80% de los enfermos), inicio reciente y/o características
diferentes de las anteriores. Hiperestesia/necrosis en cuero cabelludo.
Claudicación mandibular. AT anormales en más de la mitad de los casos.
2. Oculares: amaurosis fugaz (12%), NOIA.
3. Accidentes cerebrovasculares (3%), SCA (arteritis coronaria, frecuencia?)
4. Afección aórtica: fundamentalmente en cayado aórtico y AT (17%) y menos en
AA (5%). Suele ser una manifestación tardía (7 años desde dx) aunque a veces
puede ser la única manifestación
Diagnóstico por la imagen
• TC y RM: engrosamiento de la pared, con áreas de estenosis,
oclusión o aneurismas de los vasos afectados.
• PET-TC: captación anormal en el arco aórtico y TSA en >50% de
los pacientes con ACG.
• Eco Doppler ficos:
a) halo hipoecoico
b) estenosis
c) n vascular
• En un metaanálisis en donde se incluían a un total de 998 pacientes
en 17 estudios, la sensibilidad para el signo del halo para ACG era
solamente del 75%, y la especificidad del 83%.
Infiltrado granulomatoso, células gigantes multinucleadas
localizadas principalmente alrededor de la lámina elástica interna, con
destrucción de ésta y ensanchamiento de la capa íntima con
estenosis de la luz arterial.
Una biopsia de arteria temporal stico de
ACG, ya que las lesiones pueden ser segmentarias.
TRATAMIENTO: corticoides
3 criterios:
sensibilidad
del 93,5%
especificidad
del 91,2%
+
- Epidemiología
- Clínica (astenia, pérdida de
peso, fiebre) y analítica
- Ecografía de colateral ATS:
signo del halo.
- Derrame pericárdico
- CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS: edad,
VSG, biopsia?
-
- No cefalea ni PM
- Adenopatías
- Nódulo pulmonar
- Biopsia no concluyente
• La aortitis tuberculosa es infrecuente.
• Se espera un aumento en su prevalencia por el aumento de la
n con el VIH n de cepas multirresistentes.
• En la literatura están descritos menos de 50 casos de aneurisma
aórtico por TBC entre 1945 y 2003.
• Presentación clínica típica es en forma de síntomas
constitucionales y signos de TBC con o sin efecto masa
aneurismático según la localización.
• Asociado a afectación TBC en otros órganos: TBC pulmonar o
extrapulmonar (derrame pericárdico, adenopatías, espondilodiscitis,
masa o colección paraespinal…)
Aortitis tuberculosa
• Extensión directa
as, pericarditis, empiema, espondilitis o
abscesos paravertebrales), o diseminación hematógena a la
adventicia por los vasa vasorum.
• La necrosis caseosa
n y hemorragia masiva, o un
hematoma perivascular y pseudoaneurismas.
• Tratamiento: tuberculostáticos y/o Qx.
Aortitis tuberculosa
Diagnóstico
Dx definitivo: hallazgo de BAAR en una muestra determinada.
TC y RM permiten establecer el tipo de afección que presenta: TBC
pulmonar o extrapulmonar, además de la afectación aórtica.
PET/TC: captación variable FDG de acuerdo con el grado de actividad
inflamatoria. Útil en el seguimiento (respuesta a tratamiento,
recurrencia)
Radiológicamente la linfadenitis TBC se presentan en el TC como
adenopatías con baja densidad central (indicativo de necrosis) y realce
periférico, que si bien no es un hallazgo patognomónico, es muy
indicativo.
La afectación de los ganglios cervicales y supraclaviculares es lo
más frecuente aunque pueden encontrarse adenopatías en otras
áreas: inguinal, axilar, mediastínica o mesentérica.
Tuberculoma
• Constituye uno de los nódulos pulmonares benignos más
comunes (5-24% de los nódulos solitarios pulmonares resecados)
• Habitualmente se encuentran como nódulos simples.
• Pueden incluir una cavidad o calcificación y sus márgenes son
habitualmente lisos y afilados. Se localizan habitualmente en LLSS.
• Aunque la TBC pulmonar constituye el 80-90% de todas las
infecciones de TBC, un tuberculoma pulmonar es una
complicación infrecuente de la misma.
• Histológicamente: masa encapsulada por múltiples capas
concéntricas de tejido conectivo sin inflamación ni propagación
+
- Clínica (astenia, pérdida de
peso, fiebre).
- Aortitis, adenopatías,
derrame pleural pericárdico y
masa pulmonar
(tuberculoma?).
-
- Líquido pleural:
baciloscopia, PCR M.
tuberculosis negativas, ADA
10UI/L, glucosa N,
predominio PMN.
• Enfermedad fibroinflamatoria caracterizadas por lesiones
pseudotumorales, infiltrado linfoplasmocitario, fibroesclerosis
y frecuentemente IgG4 elevada en serum (60-70% de pacientes
con ER-IgG4)
• rgicas (rinitis, asma, sinusitis
crónica)
• Rasgos imitadores de malignidad, de infecciones y de otras
enfermedades autoinmunes. A menudo se manifiesta en forma de
síndrome constitucional (fatiga, pérdida de peso) y fiebre.
• Descrita inicialmente en el páncreas, puede afectarse cualquier
órgano y rganos
nica.
Enfermedad relacionada IgG4
Características epidemiológicas
• Edad > 50 años, predominio en varones (62-83%)
• Incidencia global desconocida, casi todos los estudios son
japoneses, centrados en la pancreatitis autoinmune (6% de las
pancreatitis crónicas en Japón son autoinmunes)
• La falta de familiaridad con esta enfermedad probablemente ha
llevado a subestimar su prevalencia
Mecanismos iniciadores:
-Genéticos: Susceptibilidad en serotipos HLA.
-Infecciosos: Infección por H. pylori desencadenaría una respuesta
autoinmune por mecanismo de mimetismo molecular.
-Autoinmunes: Autoanticuerpos dirigidos a antígenos expresados en
tejido pancreático, biliar o salival.
Enfermedad asociada a IgG4
Infiltración de la
adventicia/íntima de vasos
de mediano y gran calibre
con células IgG4+ y
eosinofilia.
1. Aorta (aortitis, periaortitis, aneurismas inflamatorios) y
otras arterias (coronarias, renales, mesentéricas)
rtico.
rtica (10-50% de los casos están causados por ER-IgG4)
rganos susceptibles
de biopsiar.
Afectación CV asociada a IgG4
2. Pericarditis y derrame pericárdico
3. Pseudotumores alrededor de arterias coronarias
Afectación CV asociada a IgG4
Se manifiesta como clínica de disnea, derrame pleural o dolor torácico.
Existen 4 patrones de afección pulmonar:
- Nódulo pulmonar sólido
- Broncovascular
- Alveolar intersticial (panalización, bronquiectasias)
- Vidrio esmerilado
Normalmente < 2 cm, en múltiples regiones ganglionares: mediastino,
hiliar, axilar, intraabdominal…
En estos casos, la LDH suele estar normal o levemente elevada.
Afectación pulmonar
Adenopatías
Criterios diagnósticos
1. Presencia de inflamación característica difusa o localizada, o bien
formando masas en uno o más órganos.
2. IgG4 sérica elevada > 135 mg/dl (no en el 30% de pacientes)
3. Hallazgo histopatológico de:
a) Infiltrado tisular linfoplasmocitario y fibrosis
b) Infiltrado de células plasmáticas IgG4+: más de 10 plasmocitos
IgG4+ por campo con un ratio IgG4/IgG > 40%
Definida: los tres criterios
Probable: 1 y 3
Posible: 1 y 2
Criterios histopatológicos
1. Infiltrado linfoplasmocitario
2. Fibrosis característica
3. Flebitis obliterante
Criterios de exclusión
• Granulomas epitelioides
• Infiltrado prominente de neutrófilos/microabscesos/necrosis
• Vasculitis necrotizante
Deshpande et al, Mod Pathol 2012
Consensus statement on
the pathology of
IgG4-related disease
+
- Clínica (astenia, pérdida de
peso, fiebre)
- PET/TC aortitis,
adenopatías y masa
pulmonar (nódulo,
pseudotumor inflamatorio?)
- Antecedentes
(hiperreactividad bronquial)
-
- CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS?
ENFERMEDAD
RELACIONADA CON
IgG4
Biopsia de tejido (arteria, nódulo pulmonar)
Histología con > de 10 plasmocitos IgG4+ por campo
de gran aumento con un ratio IgG4+/IgG+ > 40%
Bibliografía • Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. N Engl J Med 2012.
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• Weyand CM, et al. Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica. N Engl J Med
2014.
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• Stone JH, et al. Case 38-2012: A 60-Year-Old Man with Abdominal Pain and Aortic
Aneurysms. N Engl J Med 2012.
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2012.
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tuberculous pleuro-pericarditis. Acta Clin Belg 1998.
• Calvo Romero JMa. Arteritis de lulas gigantes. An Med Interna 2002.
• Cabero Moyano J, et al. a rtica no urgente: stico - gico
de la aortitis. a 2013.
MOITAS GRAZAS!