Gambar 6. Koarktasi dari aorta yang terkait dengan bentukan kosta. (a, b) Tampak frontal (a) dan tampakan frontal dari dekat (b) didapatkan dari radiografi dadapada laki-laki usia muda dengan hipertensi memperlihatkan figur dari angka tiga yang dibentuk oleh dilatasi prestenotik dan postenotik dari aorta, dengan lekukan yang mengintervensi pada tempat dari koarktasi dan dengan bentukan kosta bilateral yang disebabkan oleh tekanan dari pembuluh darah interkosta. (c, d) Radiografi dada pada anak-anak (d sama dengan c dengan tambahan bentukan angka 3 diatasnya) menunjukkan bentukan kosta yang jelas walaupun dengan koarktasi yang kurang jelas. (e, f ) Tampakan oblique anterior kiri dari dada, diperoleh dengan barium esofagografi (b sama dengan a dengan tambahan bentukan angka 3 diatasnya), menunjukkan lekukan pada kontur esophageal yang disebabkan oleh tekanan dari aorta yang ter-koarktasi.

Gambar 7. Koarktasi aorta terlokalisasi (postduktal atau tipe dewasa). Gambar diatas menunjukkan konstriksi fokal dari aorta (1) tepat diantara arteri subklavia kiri (2) dan ligamentum arteriosum (3). Kontur dari aorta terjadi deformasi yang diakibatkan oleh dilatasi pre- dan poststenotik, dan arteri subklavia kiri dilatasi. 4 = left common carotid artery, 5 = innominate artery, 6 = struktur jantung kanan, 7 = struktur jantung kiri, 8 = arteri pulmonal.

Koarktasi dari aorta adalah hasil deformitas dari aortik media dan intima,

yang menyebabkan lipatan yang menonjol pada bagian posterior dari lumen aorta.

Deformitas ini khas sekali terjadi pada percabangan dekat dengan arkus aorta dan

aorta torakik descending. Lipatan dapat melebar dan menyebabkan penyempitan

eksentrik dari lumen di tingkat duktus atau sisipan anteromedial ligamentum

arteriosus. Penyempitan lumen lalu menghambat aliran darah dari ventrikel kiri.

Nekrosis kistik medial adalah kejadian yang umum terjadi pada tingkat koarktasi, dan

penebalan intima dan gangguan pada jaringan elastis sering terjadi pada bagian distal;

kondisi ini dapat menyebabkan aorta menjadi lebih mudah terkena endarteritis

infektif, diseksi intima, dan aneurisma.

Koarktasi dari aorta menyumbang 5%-10% dari lesi kardiak congenital dan

biasanya sporadik. Namun, hal ini terjadi sejalan dengan peningkatan frekuensi pada

pasien dengan sindrom Turner, dimana 20%-36% telah terinfeksi. Manifestasi klinis

bervariasi dari gagal jantung kongestif pada bayi hingga hipertensi dengan perbedaan

tekanan antara ekstrimitas atas dan bawah pada remaja.

Dua tanda klasik dari radiologi dengan koarktasi aorta adalah tanda figur dari

angka tiga dan tanda figur angka tiga yang terbalik. Segmen aortik yang dipengaruhi

oleh koarktasi memili bentuk yang menyerupai angka tiga pada bagian frontal dari

radiografi dada (Gambar 6a-6d). angka tiga tersebut terbentuk dari dilatasi dari arteri

subklavia kiri dan aorta proksimal hingga tempat terjadinya koarktasi, lekukan pada

tempat koarktasi, dan dilatasi dari aorta bagian distal hingga ke tempat terjadinya

koarktasi. Tanda ini terlihat pada 50%-66% dari orang dewasa dengan koarktasi

aorta. Tanda figur angka tiga terbalik, diobservasi pada tampakan oblique anterior kiri

selama barium esofagografi (Gambar 6e,6f).

Ada dua macam jenis dari koarktasi aorta: koarktasi yang terlokalisir dan

tubular hipoplasia. Koarktasi aorta terlokalisir, juga dikenal dengan postduktal atau

koarktasi tipe dewasa, adalah jenis yang paling umum. Dikarakteristikkan dengan

penyempitan fokal dari aorta, hampir selalu pada pada pusatnya terletak diantara

arteri subklavia kiri atau ligamentum arteriosum (Gambar 7). Deformitas dari kontur

eksternal dari aorta diikuti dengan dilatasi dari arteri subklavia kiri. Susunan yang

rumit dari pembuluh kolateral (termasuk collateral internal mammary, interkosta, dan

arteri epigastik superior) dibentuk untuk memotong koarktasi.

Pambuluh kolateral yang berdilatasi dan berliku-liku membentuk alur yang

dalam dibawah permukaan dari kosta (proses ini dikenal dengan bentukan kosta)

biasanya pada kosta ketiga atau empat hingga kosta kedelapan (Gambar 6c, 6d).

Sejak dua arteri interkosta pertama disuplai oleh cabang kostoservikal bukan oleh

aorta torakik descending, dua arteri interkosta pertama tidak bekerja sebagai jalur

kolateral, dan oleh karena itu kosta pertama dan kedua tidak terjadi bentukan. Aliran

paru normal kecuali jika dekompensasi pada ventricular kiri telah terjadi.

Hipoplasia tubular, yang juga dikenal dengan preduktal atau korktasi tipe

infantile, adalah penyebab nomor dua paling umum dari gagal jantung pada bayu baru

lahir. Pada koarktasi tipe ini, segmen aortik yang panjang melewati innominate artery

menyempit (Gambar 8). Abnormalitas ini dikombinasi dengan konstriksi fokal

superimpose sebelum tingkat duktus anteriosus. Tipe koartktasi aorta ini biasanya

dihubungkan dengan defek intrakardiak, terutama pada defek katup bikuspid atau

aortik.

Gambar 8. Hipoplasia tubular (korkasi aorta preduktal atau tipe infantil). Gambar diatas menunjukkan konstriksi fokal dari aorta (1) terletak diatas dari duktus (2) dan segmen yang panjang dan sempit dari cabang (3) setelah asal dari innominate artery (4). 5 = left common carotid artery, 6 = arteri subklavia kiri, 7 = struktur jantung kanan, 8 = struktur jantung kiri, 9 = arteri pulmonal.