Pathophysiology

APS(Antiphospholipid Syndrome)Oleh :Purwa Adrianta (0915028) Pembimbing :DR.dr. Aloysius Suryawan Sp.OG (K)

Bagian Ilmu kedokteran Obstetric dan GenekologiFakultas KedokteranUniersitas Kristen Maranatha Bandung2014Definisi Penyakit trombofilia autoimun yang ditandai dengan adanya:Antibody antifosfolipid (antibody antikardiolipin dan atau antikoagulan lupus ) yang menetapKejadian berulang thrombosis vena/arteri, keguguran, atau trombositopenia

EpidemiologiAngka frekuensi dan insiden antiphospholipid syndrome dalam populasi tidak diketahui. Antibodi antifosfolipid ditemukan pada 30 40% pasien dengan SLE, tapi hanya 10% yang menderita antiphospholipid syndrome. Kebanyakan pasien antiphospholipid syndrome adalah wanita dan utamanya didiagnosis pada masa reproduksi (usia 15 55 tahun).KlasifikasiPada the 11th International Congress on Antiphospholipid Antibodies di Sydney, 2004, telah diusulkan klasifikasi sebagai berikut:Primer : tidak ditemukan adanya penyakit autoimunSekunder : selalu ditemukan adanya penyakit autoimun seperti SLEFaktor resiko SLEPernah menderita trombosis sebelumnyaMakin tinggi kadar ACA (anti cardiolipin antibodi) makin tinggi risiko trombosisPenyebab Penyebabnya adalah ANTIBODI TERHADAP ANTIFOSFOLIPIDAntibodi ini dibentuk oleh sistem imun tubuhAntibodi ini menyerang jaringan yang salahTargetnya menyerang fosfolipid diseluruh tubuh terutama dinding sel dan protein yang terikat dengan fosfolipid tersebut.Keguguran berulangKematian janin pada trisemester 2 atau 3Preeklmasia berat pada usia < 34 minggu gestasiPertumbuhan janin terhambatTrombosis nontraumatik atau tromboemboliStroke terutama pada usia 24-50 tahunTIAAnemia hemolitik autoimunTrombositopenia autoimunSLE atau penyakit jaringan ikatHasil positif palsu pada tes serologi untuk sifilisManifestasi ObgynManifestasi non ObgynPathophysiology

Hipotesis:Defect pada apoptosis selularMemaparkan membran fosfolipidMengikat berbagai macam protein plasma (beta-2 glycoprotein I)Terbentuk ikatan fosfolipid-proteinNeoepitopantibodiAntibodi aPLMengaktivasi sel endotel vaskularPeningkatan molekul adhesi selInflamasi dan thrombosis2GPIGejala KlinisDeep vein thrombosis or lung embolyAbortus habitualis atau kelahiran mati berulangDasar DiagnosisAnamnesisSakit kepala yang berulang terjadi bila sumbatan memblok aliran darah ke otakRashPerdarahanPendengaran yang hilang secara tiba-tibaGejala klinikNyeri atau bengkak di tungkai atau lenganVena terlihat memerahPerdarahan yang terjadi pada kehamilan 20 mingguPemeriksaan PenunjangHematologi rutin (trombositopenia, anemia hemolitic)IgG dan IgM antikardiolipin antibodi >40 GPL/mlIgG dan IgM anti-2-glikoprotein >99%aPTT (activated partial tromboplastin time)Lupus Anticoagulan tes :DRVVT (dilute Russell viper venom time)Serologic test untu sifilis false positifCT scan/MRIDoppler ultrasound DVTEchocardiogram aortic atau mitral inufisiensi

14PenatalaksanaanAPS dengan tromboemboli venaInitial treatment : Pemberian Unfractionated heparin atau Low molekular weight heparin dan juga dapat ditambahkan warfarin (recommended) selama 4-5 hari.Long term treatment: pemberian warfarin (atau antagonis vit.K lainnya)APS dengan tromboemboli arteriInitial & Long term treatment : warfarin dan aspirinAPS dengan TrombositopeniGlukokortioid, imunglobulin IV, imunosupresive agent.APS dengan perdarahanJika karena obat antitrombotik: distop, jika perlu diberi antidote (protamin sulfat utk heparin, Vit.K utk Warfarin)Jika karena trombositopeni : diberi transfusi plateletAntitrombotik pada pasien dengan antiphospolipid antibodies dan kehamilanFirst line: Low dose aspirin & Low molecular weight heparinSecond line : Hydroxychloroquine, steroids, intravenous immunoglobulin injection.Komplikasi Stroke Myocard InfarkPulmonary embolismRenal failureKomplikasi kehamilan KeguguranBayi lahir matiPrematurTekanan darah tinggi selama kehamilan (preeklampsia)Pencegahan Healthy life styleObstetric :Konseling, follow up ketatSkrinning untuk ibu dengan risiko tinggi

Prognosis Dengan pengobatan yang tepat dan modifikasi gaya hidup, prognosis cukup baik.Morbiditas dan mortalitas dapat juga dipengaruhi oleh kondisi autoimun yang mendasariWanita dengan antibodi aPL yang mengalami keguguran berulang mungkin memiliki prognosis yang menguntungkan pada kehamilan berikutnya jika diobati dengan aspirin dan heparin

Terima Kasih