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Anomalías congénitas del sistema nervioso central
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ANOMALIAS CONGENITAS DEL SNCEUC V BAIDE
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• Los defectos del tubo neural constituyen la mayor parte de las anomalías del SNC y derivan del fallo del
cierre espontaneo del tubo neural entre la 3 y 4 semana del desarrollo intrauterino.
• Factores de Riesgo:I. Hipertermia II. Fármacos III. Malnutrición IV. Sustancias Químicas V. Obesidad Materna VI. Determinantes Genéticos
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Embriología • El sistema nervioso humano se origina del ectodermo
primitivo, que también da lugar a la epidermis.
• El endodermo, en especial la placa de la notocorda y el mesodermo intraembrionario, inducen el ectodermo suprayacente a desarrollar la placa neural durante la 3 semana de desarrollo embrionario.
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Las células de la cresta neural se diferencian para formar el sistema nervioso periférico, incluyendo los ganglios espinales y vegetativos, así como los ganglios de los nervios craneales V, VII, VIII IX, X, también da origen a las leptomeninges y las células Schwann.
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• Durante la 3 semana del desarrollo embrionario se completa la invaginación del surco neural y se forma el tubo neural separándose del ectodermo superficial.
• La detección prenatal de AFP en el suero materno a las 16-18 semanas de gestación es un método eficaz para identificar embarazos con riesgo de defectos del tubo neural.
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Meningocele • El Meningocele se forma cuando las meninges se
hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores.
• Se detecta como una masa fluctuante en la línea media a lo largo de la columna vertebral que puede tener transiluminacion positiva, generalmente en la región lumbar.
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• Antes de la corrección quirúrgica del defecto debe examinarse completamente al pxt mediante :
RxEcografía RM para determinar la extensión del tejido nervioso afectadoTAC
4-10% de los casos
Bolsa subcutánea,
contiene meninges y
LCR
Medula aun protegida
Mejor desarrollo
físico- motor. Control del
esfínter
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Mielomeningocele • Existe una predisposición genética
• Factores nutricionales y ambientales también intervienen en la etiología.
• Falta de Acido Fólico en la dieta
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90-96% de los casos
Compromete la medula
espinal
La medula espinal
puede estar dañada o incluso no
bien formada
Junto a las meninges y
LCR contenidos en un saco
quistico
Hidrocefalia
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Prevención • Mujeres que han tenido una gestación previa con un niño con DTN deben ser tratadas con 4mg diarios
• Los suplementos de Acido Fólico deben de iniciarse antes de la concepción y continuarse por lo menos hasta la 12 semana de Gestación.
• Mujeres en edad de procrear tomar 0,4mg diarios de acido fólico
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Clínica
Presencia de un esfínter anal relajado
Mielomienigocele de la región lumbar media tiende a producir signos de neurona motora inferior debido a anomalías en el cono medular.
Parálisis Flácida de las extremidades inferiores
Ausencia de los reflejos tendinosos profundos
Ausencia de respuesta al tacto y al dolor
Mayor incidencia de deformidades de las extremidades inferiores
Puede observarse goteo urinario
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• En un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia asociada a una malformación de Chiari tipo II.
El crecimiento ventricular puede ser indolente o bien ser rápido y causar protrusión de la fontanela anterior, dilatación de las venas del cuero cabelludo , aspecto en puesta de sol de los ojos, irritabilidad y vómitos
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Tratamiento • La cirugía se realiza habitualmente en los primeros días
después del nacimiento, puede demorarse unos días excepto en aquellos casos que haya una fistula de LCR
• Los pies zambos requerirán medidas ortopédicas.
• Evaluación y revaloración cuidadosa del sistema genitourinario.
Enseñar a padres a sondar de forma periódica la vejiga neurogena para mantener un bajo volumen residual y una baja presión vesical.
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Microcefalia • Se define Microcefalia: Cuando el perímetro craneal de un
niño esta mas de 3 desviaciones estándar por debajo de la media para la edad y el sexo.
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• La microcefalia puede dividirse en 2 grupos principales:1. Microcefalia Primaria (genética)2. Microcefalia Secundaria (no genética)
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Diagnostico 1. Las pruebas de laboratorio que deben solicitarse a un niño dependen
de la historia y exploración física.2. Cuando se desconoce causa de microcefalia debe determinarse el
nivel de fenilalanina 3. Realizar cariotipo cuando se sospeche de un síndrome
cromosómico , o si el niño tiene fascies anómalas, talla baja, anomalías estructurales del encéfalo
4. TAC para detectar calcificaciones intracerebrales5. Análisis de AA en plasma6. TORCH7. VIH8. Muestra de orina para cultivo de CMV
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Tratamiento
• Medico debe proporcionar un adecuado consejo genético y familiar. Algunos pacientes pueden presentar retraso mental y el medico debe de ayudar a incluirlos en un programa terapéutico que permita el máximo desarrollo neurológico del niño.
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Hidrocefalia • No es una enfermedad especifica sino un grupo de
trastornos que derivan de una alteración de la circulación y la absorción del LCR.
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Fisiología del LCR
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Hidrocefalia obstructiva
(no Comunicante)
Estenosis del acueducto
Infecciones
Malformación de Chiari
Lesiones ocupantes de
espacio
Hidrocefalia No obstructiva
(Comunicante)
Acondroplastia
Papiloma de los plexos coroideos
Infiltración tumoral
meníngea
Meningitis
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Clínica• Aumento del crecimiento del Perímetro craneal • Fontanela anterior esta ampliamente abierta y abultada • Venas del cuero cabelludo dilatadas • Ojos pueden desviarse hacia abajo “ojos en puesta de
sol”• Reflejos tendinosos exaltados • Espasticidad • Clonus • Babinki
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• Niño Mayor.• Frecuente los síntomas de irritabilidad, letargo, perdida de
peso y vómitos • Síntoma mas importante en estos pacientes- Cefalea• La percusión del cráneo puede producir un sonido de «olla cascada» o signo de Macewen que indica una separación de las suturas.
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Malformación de Chiari tipo 1
Sintomas durante la adolescencia y vida
adulta
No se asocia a Hidrocefalia
Pxt refieren cefalea recurrente, dolor cervical
, polaquiuria y espasticidad progresiva
de extremidades inferiores
Anomalía consiste en un desplazamiento de las amígdalas cerebelosas
hacia el interior del canal cervical
Patogenia desconocida, hipótesis mas aceptada- obstrucción de la porción
caudal del 4 ventrículo durante el desarrollo
fetal
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Malformación de Chiari tipo 2
Se caracteriza por hidrocefalia progresiva, con mielomeningocele
Lesión representa una anomalía del rombencefalo
Síntomas- Lactante Estridor, llanto débil y
apnea
Anomalías de la Marcha , espasticidad e
incoordinación progresiva
TAC y RM detectan protrusión de las
amígdalas cerebelosas hacia el canal cervical anomalías del tronco
Tx- Descompresión Qx
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Malformación de Dandy- Walker
Consiste en una expansión quística del 4 ventrículo en la fosa
posterior
Hipoplasia del vermis cerebeloso
Alrededor de un 90% presentan hidrocefalia, incluyendo agenesia del vermis cerebeloso y del cuerpo calloso
Clx- signos de afectación de las vías
largas, ataxia cerebelosa y retraso
motor y cognitivo
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Diagnostico
I. Valoración con niño con Hidrocefalia – Historia clínicaII. Antecedentes Familiares con Hidrocefalia III. Antecedentes de Prematuridad con Hemorragia
intracraneal, meningitis o por virus de parotiditis. IV. Signo “Manchas café con leche” y otras características de
neurofibromatosis- apuntan a Estenosis de AcueductoV. Medir perímetro cefálico VI. Transiluminacion (+)- Sugiere si hay dilatación masiva del
sistema ventricular o Síndrome Dandy- Walker. VII. Inspección del fondo de ojo
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Hidranencefalia
• Condición en el cual no hay hemisferios cerebrales o están representadas por sacos membranosos con
restos de corteza frontal, temporal u occipital disperso sobre la membrana.
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• Causa- Desconocida• Oclusión bilateral de las aa. Carótidas internas durante el
desarrollo fetal.
• Clínica- El lactante afectado nace con circunferencia normal, pero durante su desarrollo postnatal crece a velocidad excesiva.
A. Irritable B. Se alimenta con dificultadC. Convulsiones D. Cuadriparesia espásticaE. Desarrollo cognitivo mínimo o nulo
Tratamiento Medico- Acetazolamida o Furosemida Derivación Extracraneal- Derivación Ventriculo Peritoneal
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Craneosinostosis • La Craneosinostosis consiste en el cierre prematuro de las
suturas craneales. • La craneosinostosis primaria: Se refiere al cierre de uno o
mas suturas debido a anomalías del desarrollo craneal.• La craneosinostosis secundaria: Se produce por fracaso del
crecimiento cerebral.
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• Causas- Síndromes Genéticos 10-20%
• Clínica- Evidente al nacer Se Caracteriza por una deformidad del cráneo que se debe a una fusión prematura de las suturasPalpación- Reborde óseo prominente y fusión de las suturas.
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Tipos de Craneosinostosis
Escafocefalia
Plagiocefalia Frontal
Plagiocefalia Occipital
Trigonocefalia
Turricefalia
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Escafocefalia
• Se asocia a un occipucio prominente , frente amplia y fontanela anterior pequeña.
• Frecuente en varones
• Es el cierre prematuro de la sutura sagital que produce un cráneo alargado y estrecho.
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Plagiocefalia Frontal
• Frecuente en Niñas • Fusión prematura de
la sutura coronal y esfenofrontal.
Se caracteriza por:• Aplanamiento unilateral de la
frente,• Elevación de la orbita cejas
ipsolaterales • Elevación del pabellón
auricular del mismo lado.
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Plagiocefalia Occipital
• Frecuente en niños con inmovilidad o una limitación
• Consiste en la fusión de la sutura lambdoidea causando aplanamiento occipital unilateral y abultamiento ipsolateral del hueso frontal.
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Trigonocefalia
Clínica:• Frente en forma de
quilla• Hipertelorismo
• Riesgo de anomalías asociadas del desarrollo del prosencefalo
• Es una forma rara de craneosinostosis debida a la fusión prematura de la sutura metopica
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Turricefalia • Consiste en una cabeza de forma cónica debido a la fusión prematura de la sutura coronal y con frecuencia de las suturas esfenofrontal y frontoetmoidal.
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Deformidad Kleeblattschadel• Es un cráneo que recuerda a una hoja de trébol
• Pxts tienen huesos temporales prominentes y el resto del cráneo estrechado
• Cursan con Hidrocefalia
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Síndromes Genéticos
Síndrome de CrouzonSíndrome de Apert
Síndrome de Carpenter Síndrome de Pfeiffer
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GRACIAS