ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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Rubens de Oliveira Santos 1
Anemias Hemolticas
Rubens de Oliveira SantosFoz do Iguau agosto 2008
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Rubens de Oliveira Santos 2
INTRUDUO
Destruio precoce dos eritrcitos pelo SRE fgado e bao
Fatores inerentes ou hereditrios
Defeitos de membrana
Defeitos da hemoglobina
Eritroenzimopatias
Fatores adquiridos ou ambientais diversos
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Rubens de Oliveira Santos 3
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLTICAS HEREDITRIAS
DISTRBIOS NA MEMBRANA DO ERITRCITO
Anormalidades do citosqueleto Esferocitose hereditria
Eliptose hereditria
Piropoiquilocitose hereditria
DISTRBIOS DOS LIPDEOS
Estomatocitose hereditria
Abetalipoproteinemia hereditria
ANORMALIDADES DOS ANTGENOS DE MEMBRANA
Sndrome de McLeod
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Rubens de Oliveira Santos 4
CAUSAS DE ANEMIA HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLTICAS HEREDITRIAS
ANORMALIDADE DE TRANSPORTE TRANSMEMBRANA
Xerocitose hereditria
DEFICINCIAS ENZIMTICAS DOS ERITRCITOS
Deficincia de piruvato quinase
Deficincia de glicose-6-fosfato desidrogenase
Outras deficincias enzimticas
DEFEITOS DA HEMOGLOBINA
Anemia falciforme
Hemoglobinas instveis
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CAUSAS DE ANEMIA HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS
DANO MECNICO DOS ERITRCITOS Anemia hemoltica macroangioptica
Hemoglobinria de marcha
Hemlise causada por vlvulas cardacas artificiais
Anemia hemoltica microangioptica Sndrome hemoltico-urmica
Prpura trombocitopnica
Coagulao intravascular disseminada
Sndromes de vasculites
Dano mecnico causado por parasitas Malria, babesiose
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CAUSAS DE ANEMIA HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS
ANEMIA HEMOLTICA IMUNE
Anemia hemoltica de anticorpos quentes
Reaes transfusionais
Sndromes criopticas
Crioaglutininas
Hemoglobinria paroxstica ao frio
Crioglobulinemia
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CONSEQNCIAS DA HEMLISE
INTRAVASCULAR
Diminuio da haptoglobina (V.R. 100 mg/dl)
Elevao da LDH
Hemoglobinria
Hemossiderinria
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CONSEQNCIAS DA HEMLISE
EXTRAVASCULAR
Diminuio da haptoglobina (V.R. 100 mg/dl)
Elevao da LDH
Hiperbilirrubinemia s custas de bilirrubina no conjugada
Medula
Hiperplasia reticulocitose
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CAUSAS DE ANEMIA HEMOLTICA
ANEMIAS HEMOLTICAS ADQUIRIDAS
DESORDENS DA MEMBRANA DO ERITRCITO Acantocitose
HIPERESPLENISMO DANOS CAUSADOS POR AGENTES
QUMICOS E TOXINAS Arsnico, cobre, veneno de cobra e aracndeos
INJRIA FSICA DOS ERITRCITOS Radiao Calor - queimaduras
HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA NOTURNA
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MANIFESTAES CLNICAS DA
ANEMIAS HEMOLTICAS
Anemia
Ictercia
Esplenomegalia
Colelitase
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COMPOSIO DA MEMBRANA
ERITROCITRIA
Colesterol
Fosfolipdeos
Aminofosfolipdeos
Espectrina
Actina
Protena 4,1
Anquirina
Enzimas
Protenas
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FUNES DA MEMBRANA
ERITROCITRIA
Fora e durabilidade
Manuteno do volume celular
Homeostase do Ca2+
Troca de nion sistema tampo bicarbonato
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ESFEROCITOSE HEREDITRIA
MANIFESTAES CLNICAS
Anemia
Esplenomegalia
Ictercia intermitente
Da hemlise
De obstruo biliar
Crises aplsicas
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ESFEROCITOSE HEREDITRIA
MANIFESTAES CLNICAS RARAS
lceras de perna
Mioocardiopatias
Boa reao esplenectomia
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ESFEROCITOSE HEREDITRIA
CARACTERSTICAS LABORATORIAIS
Reticulocitose
Esferocitose
CHCM elevada
Fragilidade osmtica aumentada (sobretudo no teste de fragilidade incubado)
Teste de Coombs negativo
Espectrina ou anquirina diminudas
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ESFEROCITOSE HEREDITRIA
DOENAS COM ESFEROCITOSE NO ESFREGAO SANGNEO
Comuns Anemias imuno-hemolticas
Incompatibilidade de ABO do recm-nascido
Incomuns a raras Reaes transfusionais
Sepse por Clostridium
Queimaduras graves
Veneno de aranha
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PRINCIPAIS FORMAS CLNICAS DE ESFEROCITOSE HEREDITRIA
Parmetros laboratoriais
Formas clnicas
HB total
g/dL Retic (%)
Esferocitose
em lmina
Curva de
fragilidade
Contedo
de
espectri
na
Portador
silencioso Normal 1 a 3 Ausente
Normal a fresco e
alterada ps
incubao 100
EH leve 11 a 15 3 a 8 Discreta
Normal/alterada a
fresco e
alterada ps
incubao 80 a 100
EH moderada 8 a 12 >8 Moderada
Alterada a fresco e
ps incubao 50 a 80
EH grave 10 Acentuada
Alterada a fresco e
ps incubao 20 a 55
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ELIPTOCITOSE HEREDITRIA (ELH)
ELH BRANDA
PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITRIA
ELH ESFEROCTICA
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ELH BRANDA
MANIFESTAES CLNICAS
Assintomtica
Mais freqente aprox. 90% dos casos
Herana dominante: um dos pais com ELH
Variantes
Alguns neonatos com anemia hemoltica moderadamente grave, esfregao tipo PPH
Converte-se em ELH tpica em at dois anos
Relacionado com o 2,3-DPG e Hb fetal
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ELH BRANDA
MANIFESTAES CLNICAS
Alguns pacientes com hemlise crnica branda (reticulcitos 1% a 3%)
Geralmente no necessita de tratamento
Pode ocorrer hemlise significativa sob estmulo esplnico
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ELH BRANDA
CARACTERSTICAS LABORATORIAIS
Eliptcitos >40%
Sem anemia, pouca ou nenhuma hemlise
Fragilidade osmtica normal
Defeito na espectrina
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Ovalocitose Hereditria:
numerosos ovalcitos
Forma Branda
Eliptocitose Hereditria:numerosos eliptcitosForma Grave
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Rubens de Oliveira Santos 25
PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITRIA
(PPH)
MANIFESTAES CLNICAS
Anemia moderadamente grave
Esplenomegalia
Ictercia intermitente
Crise aplstica
Herana recessiva
Boa reao esplenectomia
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PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITRIA
(PPH)
CARACTERSTICAS LABORATORIAIS
Esfregao: poiquilcitos estranhos, fragmentos, esfercitos (poiquilocitose bizarra), eventuais eliptcitos
Reticulocitose
VCM diminudo devido fragmentao eritrocitria
Fragilidade osmtica aumentada
Teste de sensibilidade ao calor (45C) fragmentao
Defeito acentuado na auto-associao da espectrina
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ELH ESFEROCTICA
MANIFESTAES CLNICAS
Anemia
Esplenomegalia
Ictercia intermitente
Padro de herana dominante
Boa reao esplenectomia
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ELH ESFEROCTICA
CARACTERSTICAS LABORATORIAIS
Esfregao: eliptcitos arredondados, alguns esfercitos
Reticulocitose
Fragilidade osmtica aumentada
Defeito primrio desconhecido
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ANORMALIDADE DE PERMEABILIDADE
DA MEMBRANA
XEROCITOSE HEREDITRIA
Padro autossmico dominante
Perda de eletrlitos intracelulares (K+)
Hemcias em alvo ou retradas e espiculadas
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ANORMALIDADE DE PERMEABILIDADE
DA MEMBRANA
HIDROCITOSE (ESTOMATOCITOSE)
HEREDITRIA
Padro autossmico dominante
Influxo exacerbado de Na+
Graus de hemlise variveis
Boa resposta esplenectomia
Presena de estomatcitos
Geralmente os estomatcitos so mais freqentes como defeito adquirido em pacientes com alcoolismo
agudo ou doena heptica)
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DEFICINCIAS ENZIMTICAS
DEFICINCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE (G6PD)
DEFICINCIA DE PIRUVATOQUINASE (PK)
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DEFICINCIAS ENZIMTICAS
METABOLISMO ERITROCITRIO
Anaerbico Na/K ATPase
Carreamento de ons
Sntese de glutation
NADH manter o ferro na forma Fe2+
Ciclo de Embben-Meyerhof (90% a 95%) 1 glicose 2 ATPs
Derivao da hexose monofosfato (5% a 10%) 1 glicose 2 NADPH
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DEFICINCIAS ENZIMTICAS
METABOLISMO ERITROCITRIO
NADPH Glutation reduzido
Proteo de agentes oxidantes gerados pelo transporte de O2, fagcitos, medicamentos
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DEFICINCIA DE G6PD
FISIOPATOLOGIA
Incapacidade de restaurar o ferro oxidado (Fe3+)
Fe3+ Metemoglobina corpsculos de Heinz leso de membrana
Eritrcitos com corpsculos de Heinz so depurados pelo bao
Clulas mordidas e clulas bolhosas
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DEFICINCIA DE G6PD
CONDIES DE STRESS OXIDATIVO
Acidose diabtica
Infeces bacterianas
Febre tifide
Infeces virais
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Rubens de Oliveira Santos 39
DEFICINCIA DE G6PD
DIAGNSTICO LABORATORIAL
Eritrograma
Inespecfico de anemia hemoltica
Durante as crises hemolticas normocrmico e normoctico
Policromasia e reticulocitose variadas
Clulas mordidas e clulas bolhosas
Corpsculos de Heinz no azul de cresil brilhante
Dosagem da atividade enzimtica (G6PD) eritrocitria realizar fora das crises hemolticas
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Bite cells, esfercitos e acantcitos.
Pesquisa de corpos de Heinz
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DEFICINCIA DE
PIRUVATOQUINASE
FISIOPATOLOGIA
Enzima responsvel pela sntese de ATP
Perda de K+ e ganho de Ca2+
Rigidez celular
Seqestro esplnico
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Rubens de Oliveira Santos 42
DEFICINCIA DE
PIRUVATOQUINASE
DIAGNSTICO LABORATORIAL
Eritrograma
Inespecfico de anemia hemoltica
Oligocitemia normocrmica e normoctica
Policromasia e reticulocitose variadas
HB pode estar entre 5 e 12 g/dL
Diagnstico feito pela dosagem da atividade da PK, ATP diminudo e 2,3-DPG aumentado
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Rubens de Oliveira Santos 43
ANEMIAS HEMOLTICAS
ADQUIRIDAS
Anemia hemoltica auto-imune
Anemia hemoltica aloimune (DHRN)
Hemoglobinria paroxstica noturna
Anemias hemolticas microangiopticas
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Rubens de Oliveira Santos 44
ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNE
CONCEITO
Mediada por auto-anticorpos que revestem os eritrcitos
Anticorpos tipo quente ou tipo frio
Idiopticas ou secundrias (infeces)
Mediadas por drogas
Associadas a distrbios linfoproliferativos (LLC, linfomas)
LES, AR e outras colagenoses auto-imunes
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Rubens de Oliveira Santos 45
ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNE
ERITROGRAMA
Anemia de grau bastante variado
HB pode variar de 4 a 10 g/dl
VCM normal
Reticulocitose
Esferocitose
RDW sempre alto (>18%)
Policromasia 2+ a 4+
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Rubens de Oliveira Santos 46
ANEMIA HEMOLTICA ALOIMUNE
CONCEITO
Aloanticorpos de incompatibilidade me-feto
Reaes transfusionais
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Rubens de Oliveira Santos 47
ANEMIA HEMOLTICA ALOIMUNE
(DHRN)
ERITROGRAMA
DHRN
Anemia grave
Policromasia 2+ a 4+
Eritroblastos, podendo chegar a 120/100 leuccitos
VCM normal a macroctico
Coombs direto positivo
Hiperbilirrubinemia intensa
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Rubens de Oliveira Santos 48
HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA
NOTURNA
CONCEITO
Origem de mutao de clula clonal pluripotente
Formao de imunocomplexos que ativam complemento durante o sono
Episdios recorrentes de hemlise
Infeces
Trombose
Defeito na sntese de glicilfosfatidilinositol fator protetor contra o complemento
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HEMOGLOBINRIA PAROXSTICA
NOTURNA
DIAGNSTICO
Anemia normocrmica e normoctica
Pode ser macroctica reticulcitos
Microctica perda de ferro por hemoglobinria
Teste de HAM POSITIVO
Teste de sacarose POSITIVO
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Rubens de Oliveira Santos 50
Hemoglobinria na primeiraurina da manh.
Hemoglobinemia
Incio incidioso, 30-50 anos, Sintomas de hemlise crnica,Crises hemolticas noturnas,Hemoglobinria 1. Urina manh.25% indivduos sintomaticos clssicos.
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Rubens de Oliveira Santos 51
ANEMIAS HEMOLTICAS
MICROANGIOPTICA
CONCEITO
Quadros hemolticos decorrentes de alteraes microcapilares ou obstruo parcial de pequenos vasos
Dano traumtico esquizcitos
Doenas associadas
Prpura trombocitopnico trombtica
Sndrome hemoltico-urmica
LES
CIVD
Eclmpsia
Hemangiomas e carcinomas de pequenos vasos
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BENNETT, Goldman; Ed.: BENNETT, J. Claude. CECIL TRATADO DE MEDICINA INTERNA. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001.
BAIN, Barbara J. ; BATES, Imelda ; LEWIS, S. Mitchell. HEMATOLOGIA PRTICA DE DACIE E LEWIS. Porto Alegre: Artmed , 2004
HENRY, John Bernard. DIAGNSTICOS CLNICOS E TRATAMENTO POR MTODOS LABORATORIAIS. So Paulo: Manole, 2007.
RAVEL, Richard. LABORATRIO CLNICO: APLICAES CLNICAS DOS DADOS LABORATORIAIS. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1995.