ANEMIA MEGAOBLASTICA

2015

Generalidades

La anemia megaloblástica es la expresión de un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides.

Da lugar a una hematopoyesis ineficaz. Las causas más frecuentes son el déficit de vitamina B 12 y/o de ácido

fólico. Este trastorno es producto de la síntesis defectuosa del DNA, que lleva

a la producción de células anormales en sangre periférica y/o médula ósea y que se los denomina “megaloblastos”

Existe un asincronismo entre la maduración citoplasmática y la nuclear.

CAUSAS

Síntesis defectuosa de DNA (megaloblástica) Deficit de Vit B12 y/o ácido fólico, drogas (ej MTX)

Eritropoyesis acelerada - hemólisis - hemorragia Mixedema Hipoplasia medular Mielofibrosis Mielodisplasia Enfermedad hepática Post esplenectomía

Vitamina B12

Dieta: productos animales (carne, huevos)

Requerimiento mínimo 0.6 – 1.2 ng / día

Pérdidas diarias: 2.5 ng

“Dieta pobre”: 3 ng

Depósitos : 5.000 ng ( hígado )

Vitamina B12

Carnes de vaca y cerdo ( hígado y los riñones )

Pollo ( pechuga – hígado )

Huevos

Leche y derivados

Pescados ( salmón )

Alimentos vegetales en pequeñas cantidades: levadura de cerveza, algas, hogos comestibles, germen de trigo y soja.

Vitamina B12

ABSORCION DE LA VIT B12

Factor intrínseco en jugo gástrico

Secreciones pancreáticas

Absorción en ileon distal

Ligada a Transcobalamina I y II

Funciones

SINTESIS DE METIONINA ( a partir de homocisteína + N5 metil FH4 )

SINTESIS DE SUCCINIL Co A ( a partir de metilmalonil Co A )

Alteraciones neurológicas

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LIPIDOS DE LA MIELINA

DEFECTO DE METILACION ( METIL MALONIL COA )

DEFICIT DE VIT B12

Déficit dieta ( raro) Déficit de Factor Intrínseco - Anemia Peniciosa ( congénita o adquirida ) - gastrectomía ( total / parcial ) - ingestión de corrosivos Factor Intrínseco funcionalmente anormal Competencia biológica ( asas ciegas, divertículos, fistulas ) Malabsorción selectiva Sind. de Imerslund (alt. receptores ) Malabsorción inducida por drogas (neomicina, ) Enfermedad pancreática crónica Enfermedad del íleon distal

ANEMIA PERNICIOSA

ATROFIA GASTRICA

DEFICIT DE SECRECIONES GASTRICAS INCLUYENDO EL FACTOR INTRINSECO DE CASTLE ( AQUILIA GASTRICA )

MECANISMO INMUNOLOGICO: ATC ANTICELULAS PARIETALES

ACIDO FOLICO

Dieta: vegetales hojas verdes leche hígado riñón

Requerimiento diario: 200-400 ng ( 600ng embarazo)

Absorción: intestino delgado

Concentración sérica: 6 – 21 ng/l

Alimentos y vegetales con ácido fólico:

Verduras de hojas verdes: espinacas, brócoli, soja, espárragos , acelga, coliflor, habas

Hígado y Riñón Nueces Almendras Harinas de trigo integral Yema

EFECTOS NO HEMATOLOGICOS DELFOLATO

ENFERMEDAD VASCULAR ( homocisteína )

ALTERACIONES DEL CIERRE NEURAL

CANCER DE COLON

"Las cantidades correctas de ácido fólico serían beneficiosas, pero demasiado folato no sería bueno"

DEFICIT DE ACIDO FOLICO

Déficit dieta

Aumento de requerimientos (cirrosis- embarazo- hemólisis)

Malabsorción congénita

Malabsorción inducida por drogas (anticonvulsivantes – anticonceptivos)

Déficit de Vit. B12 y Ac. Fólico

Esprue tropical

Enteropatía por gluten

ANEMIA PERNICIOSA TRIADA DIAGNOSTICA

DECAIMIENTO

DOLOR EN LA LENGUA ( GLOSITIS )

PARESTESIAS

Clínica

Sintomas de anemia 58%

Parestesias 13%

Trastornos gatrointestinales 11%

Dolor en lengua o boca 7%

Dificultad en marcha 3 %

Examen físico

Paciente compensado Palidez piel y mucosas Subictericia Glositis Leve deterioro del sentido del tacto Disminución del sentido de la vibración Hiperreflexia clonus Babinsky ( cordones posterior y lateral)

HEMOGRAMA

ANEMIA / leucopenia / plaquetopenia Disminución de reticulocitos Aumento VCM Macrocitos / Macroovalocitos Normocromía Eritroblastos Neutrófilos hipersegmentados

LABORATORIO

Dosaje de Vit B12 y Acido Fólico

Aumento BI

Aumento de LDH

Prueba de Coombs Directa negativa

Ferremia, Ferritina , % saturación normal

Aumento de Urobilina

Medulograma

HIPERCELULAR HIPERPLASIA ERITOIDE ERITROBLASTOS MEGALOBLASTICOS METAMIELOCITOS GIGANTES MEGACARIOCITOS: ALT. CROMATINA

( HEMATOPOYESIS INEFECTIVA

Diagnóstico diferencial

Causas de pancitopenia : Hiperesplenismo Infiltración de médula ósea Mielofibrosis Mielodisplasia Aplasia medular Hemoglobinuria paroxística nocturna Colagenopatías

ESTUDIO COMPLEMENTARIO

VIDEO ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA CON BIOPSIA DE MUCOSA GASTRICA

ATC anti celulas parietales

Tratamiento

VITAMINA B12 Y/O ACIDO FOLICO INTRAMUSCULAR

Cada ampolla I contiene: Acido Fólico 15 mg

Cada ampolla II contiene: Cianocobalamina(Vit B12) 1 mg Nicotinamida 10 mg Riboflavina (como Fosfato Sódico) 0,2 mg Clorhidrato de Tiamina (Vit.B1) 100 mg Clorhidrato de Piridoxina (Vit.B6) 5 mg