Anemia de células falciforme
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Anemia de Células FalciformesHematología
Luis Javier Rivera Morales
Anemia de Células
Falciformes Es una hemoglobinopatía con rasgo
autosómico recesivo; que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes molestias. El problema es que el cuerpo produce glóbulos rojos en forma de medialuna. La palabra falciforme significa: en forma de hoz.
• Anemia Drepanocítica• Drepanocitosis
Anemia de Células
Falciformes Hemoglobina
TiminaAdenina Acido Glutámico
Valina
6to codón del genβ globina
HbS Polimerizan ante concentraciones bajas de oxígeno
Fisiopatología
Polimerización de Desoxihemoglobina S Hipoxemia Acidosis Deshidratación elevada de los eritrocitos
Vaso-oclusivo
Anemia de Células
Falciformes
Glóbulos Rojos 120 (normal) Mueren entre 10 y 20 días
Médula ósea
Anemia: es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina.
Fisiopatología
Anemia de Células
Falciformes
INCIDENCIA:
Raza negra 77%• 8% población negra USA• 30% población zonas endémicas de malaria• 16% mestizos• 7% blancos
Población General 8:100 000
Cromosoma 11
Portador Rasgo Falciforme
Distribución Anemia Falciforme Distribucion Malaria
Anemia de Células
Falciformes Manifestaciones Clínicas
Síntomas músculo esqueléticos.: Dolor a la palpación y limitación de
movimientos.
Enfermedad biliar: (colelitiasis, colecistitis).
Enfermedad hepática: Secundaria a insuficiencia cardiaca o por hepatitis
viral por las frecuentes transfusiones.
Enfermedad pulmonar.: Infección y oclusión vascular del lecho vascular
pulmonar. El síndrome torácico agudo (STA) es una causa importante de
morbilidad y mortalidad en la ECF. En niños de 2 a 4 años se presenta con
fiebre y tos, con un examen físico negativo, y raramente con dolor. En los
adultos frecuentemente se presenta sin fiebre, disnea y dolor severo. Es
más común en niños la afectación del lóbulo superior y en adultos la
afectación es multilobular o en el lóbulo inferior.
Hemolisis Crónica Anemia e IctericiaOclusión Vascular
Anemia de Células
Falciformes
Complicaciones urogenitales: Priapismo
Complicaciones oculares: Retinopatía, hemorragia vítrea.
Susceptibilidad para las infecciones.
Trastornos neurológicos: Hemorragia subaracnoidea y accidente
cerebrovascular.
Crisis aplásica. Por imposibilidad de la médula ósea de producir mas
hematíes.
Manifestaciones Clínicas
Electroforesis de hemoglobina.
Tamiz neonatal
Segundo análisis de sangre para confirmar el
diagnóstico.
Diagnóstico
Anemia de Células
Falciformes
Tratamiento
Se requiere un suplemento con ácido fólico, un elemento esencial en la producción de células, debido a la rápida renovación de glóbulos rojos.
1. Medidas generales: Profilaxis de las frecuentes infecciones con
inmunización y antibióticos. Evitar el sobreejercicio.
2. Tratamiento dirigido al alivio de los síntomas:
Transfusiones.
3. Tratamiento dirigido a la prevención de las complicaciones:
La hidroxiurea (HU) se ha demostrado que produce un aumento de la
concentración de HbF, previniendo la formación de polímeros de HbS, y
disminuye los episodios dolorosos en pacientes con esta enfermedad. Transplante de médula ósea.
Anemia de Células
Falciformes
4. Terapia experimental:
Inducción de HbF por ácidos grasos de cadena corta.
Drogas activadoras de membrana. El clotrimazol y el magnesio reducen
la deshidratación celular.
5. Otros tratamientos experimentales:
El óxido nítrico aumenta la afinidad de la HbS por el oxígeno con un
efecto antipolimerización.
Se ha desarrollado un compuesto de surfactante no iónico que reduce
las crisis por disminución de la adherencia de las células falciformes al
endotelio.
Tratamiento