Anatomi, Görüntüleme ve - TNRD tali-sellar-parasellar... · 2015. 6. 28. · III. ventrikül...
Transcript of Anatomi, Görüntüleme ve - TNRD tali-sellar-parasellar... · 2015. 6. 28. · III. ventrikül...
Sellar-Parasellar Anatomi, Görüntüleme ve
Doğumsal Patolojiler
Prof. Dr. E. Turgut Talı
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Radyoloji A. D.
Nöroendokrin fonksiyonlar, Homeostazis, Üreme
Görme
Göz Hareketleri
Serebral vasküler yapılar
Yüzün duyusu
Kompleks davranışlar
Herşey 5 cm3 den daha küçük bir hacim içerisinde
Neural structures
Bony structures
Vascular structures
Meningeal structures
Sellar Bölge Hipofiz
Diafragma sella
Klinoid proses
Suprasellar Bölge III. ventrikül Hipotalamus İnfundibulum
Optik sinir ve kiazma Suprasellar sistern
Willis poligonu
Parasellar Bölge Kavernöz sinus
III, IV, V, VI Kr. Gasserian Ganglion Temporal loblar
Retosellar Bölge Klivus
Prepontine sistern
İnfrasellar Bölge Sfenoid sinüs Bazisfenoid Rinofarenks
Sellar Bölge Hipofiz
Sella Turcica-Anatomi • Sfenoid kemikte semer şekilli çöküntü
• İçerisinde hipofiz bezi yer alır
• Anterior’unda; • tuberkulum sella • Kiazmatik groove • Anterior klinoid prosesler (sfenoid küçük kanadı üzerinde)-tentorium serebelli yapışır
• Posterior’unda; • Dorsum sella-posterior klinoid prosesler yer alır-tentorium buraya da yapışır
Süperiorunda bir dural
yapı; ”diafragma sella”
• Ortasında infindibulumun
geçtiği santral hiatus vardır
• Bu hiatus genellikle infundibulum çapının iki
katıdır
• Hemen kaudalinde yer alan hipofiz bezi
konkav olup süperiorunda hipofiziyel
sistern yer alır. Diğer interpedinküler ve
prepontine sisternlerden Liliequist
Membranı ile ayrılır.
Hipofiz •Nörohipofiz
•İnfindibulum •Posterior Lob
•Adenohipofiz Rathke Poşu •Pars intermedia / intermediate lob; Rathke poşunun posterior kesiminin vestigial kalıntıları
• Adenohipofiz (75%)
• Ratke poşundan oral ektodermin
yukarıya doğru invajinasyonu
sonucu gelişir.
• Nörohipofiz
• İnfindibulum-diensefalon
tabanındaki nöral ektodermin
aşağı, stomodeal tavana doğru
uzaması sonucu gelişir.
Embriyoloji
Diensefalonda 4. Haftada ekspresse olan genler kaskadının Rathke poşu oluşumunu başlatması ve sonra da poşun morfogenezi için gerekli olan ve hormon spesifik hücrelerin proliferasyonu ve differensiyasyonu için stomodeal epiteldeki multiple genlerin kombine ekspresyonu sonucu oluşur.
8 haftalık gestasyon
Telensefalon ve diensefalonun
sol yarısında medial yüzey
6 haftalık gestasyon
Sefalik yapıların sagital kesiti
Embriyoloji • Anterior lob
• Ratke poşu” • Faringeal Duvarda kalıntı: Kraniofaringeal kanal ve Faringeal pituitary
6 weeks 11 weeks 16 weeks
Sadler, T., 2000
• İnfundibulum
• Tuber sinereum (Hipotalamusun inferior kesiminin çıkıntısı)
• İnfundibular kök, hipotalamik median eminens ve pars tuberalis
• 3. ventrikülün kiazmatik ve infundibular resesi inferiora kiazma ve infundibulum içerisine doğru ilerler
• Posteriorunda, anteroinferior 3. ventrikül ve Mamiller cisim yer alır
• Adenohipofiz
• Pars tuberalis (infundibulumun bir kısmı ve hipotalamusun median eminens’i)
• Pars intermedia
• Pars distalis ve posterior lob arasında yer alır
• İnsanlarda oldukça küçüktür
• Küçük kistler içerir (pars intermedia kisti, kolloid kist)
• Ratke kleft
kistinin orijini
olabilir
• Pars distalis en
büyük kesimidir
Histoloji
Anterior pituiter hücreler; Asidofiller
Somatotrof hücreler: GH secreting, 50%
Lactotrof hücreler: PRL secreting, 10-15%
Bazofiller Tirotrof hücreler: TSH secreting, <10%
Kortikotroflar: ACTH secreting, 15-20%
Gonadotrof: LH, FSH secreting, 10-15%
Kromofob hücreler
• Nörohipofiz
•Nöral (posterior) lob,
infundibular kök & median
eminens’ten oluşur
•Vasopressin & oksitosin depolar
• İnferior hipofiziyel a. İle Direkt
kanlanır
•T1AK de hiperintens görülür
Kanlanma
Supraklinoid ICA &
PComA’den çıkan
Superior hipofiziyel a.
ve kavernöz ICA’den
çıkan inferior
hipofiziyel a.
infindibulum ve median
eminence tabanında
yer alan pleksusa
katılır.
Kanlanma
Anterior lob
indirekt olarak
pituiter portal
sistemden
kanlanır.
Kanlanma • McConnell kapsüler arterleri, karotid arterin
küçük branşları sella turcica taban ve tavanını
besler.
• Venöz drenaj ise kavernöz sinusedir.
Kanlanma Özelliği • Dinamik görüntülemede hipofizin posterioru
ve infundibulum direkt kanlanma nedeniyle
hemen kontrastlanır. Anterior hipofiz ise
portal sistemden kanlanması nedeniyle
gecikmeli olarak kontrastlanır.
• İndirek kanlanma hipofizin anterior lobunu
iskemilere karşı hassaslaştırır. Tümörlerde
otoinfarklar ve postpartum hipofiz nekrozları
(Sheehan sendromu)
Sellar Bölge
Görüntülemesi
MRG altın standart
Kontrast gereklidir Dinamik kontrastlanma
MRG tekniği - Sekanslar
• Protokol • Aksiyel T2 • Koronal FLAIR • Koronal T2 • Koronal T1
• FSE or 3D
• Sagital T1 • Koronal CE T1
• Dinamik
• Sagital CE T1
Beyin
Sella
MRG tekniği - Parametreler • Koronal
• Kesit kalınlığı: 2 mm • Gap: 0-20% • FOV: 16 cm • Sat: Baş-boyun bileşkesine aksiyel, posteriora parakoronal.
• Sagital • Kesit kalınlığı: 2 mm, %50 overlap • Gap: 0-20% • FOV: 16 cm • Sat: Kesit kalınlığı.
• Dinamik • 10-15 sn/blok • ~ 15 sekans (2’ 30” to 3’ 30” dk).
Sfenoid sinus
Nörohipofiz
Infundibular reses
Infundibulum
Optik kiazma
Mamillary body Anterior komissur
ICA
Adenohipofiz
Dorsum sella
Klivus MRG Anatomi:
Dual hipofiz adenomasında Dinamik Gd-DTPA
Parlak Kesim •Nörohipofiziyel fonksiyonunun önemli göstergesi (Vazopresin (ADH), oksitosin) •Hypothalamo-nörohipofiziyel trakt sağlamlığının göstergesi •%10 normalde görülmez •Bazı patolojilerde de görülmez (Santral & nefrojenik Dİ, Langerhans hücreli histiositozis, vb.)
Hipofiz bezi hayat boyu
boyut ve şekil değişikliği
gösterebilir.
Neonatal
>2 ay
Nörofizin fetus anterir lobunda da tespit edildi
T1 & T2AK de GC ile izointens
Doğumdaki globular şekil ilk 2 yılda düzleşir
50 yaş sonrası
Puberte, Puberte Prekoks, Hamilelik
7-8 mm erkek çocuk, 10 mm kız çocuk
Hamile / Emzikli: 12 mm
Postpartum: 12 mm (Elster 1991, Dinc 1998)
infundibulum 2mm
infindibular resess median eminens
3mm
Adult Kadın: 10 mm Erkek: 8 mm Yaşlı/postmenopoz: tedrici küçülme (8 mm)
Önemli Noktalar
Süperior konturu koronal kesitlerde değerlendirme! Koronal kesitlerde ovoid
nörohipofiz ile dorsum sella’yı karıştırma!
Suprasellar Sistern
• BOS ile dolu diafragma sella ve üçüncü verntrikül tabanı arasındadır
• Normalde • Optik sinirler ve kiazma
• Willis poligonu
• Hipotalamus
• Tuber sinereum
• Anterior üçüncü ventrikül
Hipotalamus • Diensefalonun bir kesimi olup
talamusun distalinde yer alır. (alt / yatak)
• Nöroektodermden, beyin tabanında gelişir
• Anterior sınırları; anterior komissur’dan optik kiazmaya çizilen hat olan lamina terminalis’tir.
• Posterior sınırları; mamiller cisim’den posterior komissur’a çizilen hattır.
AC
LT
OC TC MB PC
AC: anterior komissur; LT: lamina terminalis;
OC: optik kiazm; IS: infundibulum;
TC: tuber sinereum; MB: mamillary bodies;
PC: posterior komissur; PF: postkomissural
forniks; MT: mamillotalamik trakt
• Üçüncü ventrikül duvarlarının komşuluğuna da
uzanır. • Forniks ile medial ve lateral bölgelere ayrılır.
Medial
Lateral
Hipotalamik nukleuslar
•Anterior; parasempatik fonksiyonlarlar ilgilidir.
•Orta; endokrin – trofik
•Posterior; sempatik etki
• Supraoptik-Anterior;
• Supraoptik ve paraventriküler nucleuslar; vazopressin (ADH, antidiüretik hormon), oksitosin, ve CRH (kortikotropin releasing hormon) salgılar. ADH ve oksitosin bu nükleusların aksonları vasıtasıyla infindibulum yoluyla kana karıştığı nörohipofize taşınır.
• Supraoptik-Anterior;
• Hipotalamus’un günün farklı zamanlarındaki
belirli vücut fonksiyonlarını (vücut ısısı,
hormon salınımı, açlık, gibi) veya zaman
içerisinde belirli periyotlar ile olan (menstrüel
siklus, gibi) regüle eden bir “biyolojik saat”
içerdiği düşünülmektedir. Retina’dan
suprakiazmatik nukleusa olan uzanımların,
gün-gece bilgisi vermek suretiyle diürnal
(sirkadyan) günlük ritmlerin
senkronizasyonuna katkıda bulunduğu ileri
sürülmektedir. Hipotalamik lezyonlar genellikle
uyku-uyanıklık sikluslarını bozmaktadır.
•Tuberal-Orta; • Ventromedial nukleus; “yeme”
duygusunu kontrol eder. Hayvan deneylerinde bilateral lezyonlarında, çok yeme (hyperphagia) ve ekstrem obesite görülür. Bunun yanı sıra kronik irritabl mood ve agresif davranışlarda artış (hipotalamik rage) görülür.
• Aksine, lateral hipotalamik kesimin bilateral lezyonları “anoreksia” (iştah kaybı) ile sonuçlanır.
Bu teori geçmişte sorgulansa da
güncel deliller ventromedial nukleus
ve lateral hipotalamik alanın vücut
ağırlığının kontrolünde önemli bir
rol oynadığını desteklemiştir;
nöronları glukoz, serbest yağ asiti
ve insülin seviyelerine göre bir
resiprokal ilişki gösterek açlık ve
tokluğu ayarlarlar.
• Arkuat nukleus; nöronları ile
adenohipofizin hormonlarını kontrol
eder.
• Bunlar direk olarak releasing
hormonlar olmayıp “releasing” veya
release-inhibite edici
faktörler/hormonlar olup, adenohipofiz
tarafından hormonların salınmasını
regüle edici rol oynar.
• Arkuate nukleus
• Releasing faktörler bu nöronların
terminallerinden salınır ve
adenohipofize taşıyacak portal sistem
damarlarına geçerler.
• Bu sistem tarafından kontrol edilen
hormonlar: growth hormone, ACTH,
tirotropin, gonadotropinler (FSH ve
LH), ve prolaktin.
• Mamiller-Posterior;
• Posterior hipotalamik nukleuslar
geniş, kesin sınırları belli olmayan
bir grup hücre tarafından oluşturulur
ve termoregülasyonda rol oynar.
• Mamiller nukleuslar anatomik olarak
hipotalamusun bir parçası olmasına
rağmen hafızada rol oynadığına
inanılmaktadır.
Hipotalamusun traktları • Forniks; mamiller nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hypothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları • Forniks; mamillary nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hypothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları • Forniks; mamillary nukleuslar ile
hipokampal formasyon arası iki yönde lifler içerir.
• Mamillotalamik trakt; talamusun anterior nüklear grubu ile singulat korteks arasında lifler içerir.
• Stria terminalis; amigdala’dan anterior hipothalamusa afferent lifler içerir.
Hipotalamusun traktları • Medial forebrain lifleri; sınırları belirli
olmayan myelinize olmayan yada ince myelinize lifler lateral hipotalamik alan arasından geçer. Bu lifler farklı asendan ve desendan komponentler içerir; beyin sapından asendan, olfaktör korteksten ve forebrain yapılarından desendan lifler gibi.
Hipotalamusun Traktları
• Medial forebrain lifler;
• Olfaktör korteksten gelenler iştah
kontrolunda rol oynarlar.
• Uyku gibi fizyolojik ve depresyondan
mutluluğa kadar birçok davranışsal
mekanizmanın kontrolunda rol
oynadığı belirtilmektedir.
Kanlanması • Hipotalamik bölge tüm arterial
sistemlerden aldığı damarlarla kanlanmaktadır.
• Hipotalamik bölge
1650-2600 kapiller / mm3
Motor korteks; 440 kapillar / mm3
Vizüel korteks; 900 kapillar / mm3
• Damarlar ile gangliositler arasında glia yer almadığından değişikliklere hızlı reaksiyon verir.
Fizyoloji • Ana fonksiyon homeostazdir.
• Endokrin, anatomik ve davranışsal fonksiyonları düzenler.
• Hipofiz tarafından sekiz major hormonun salınmasını kontrol eder.
• Isı regülasyonunda rol oynar.
• Besin ve su alımını kontrol eder.
• Seksüel davranış ve çoğalmayı kontrol eder.
Hipotalamus fMRG Only “very funny” stimuli actually caused happy arousal, while “funny” stimuli were just recognized as funny, but without consequences for the individual arousal status.
This is the first fMRI study that demonstrates valence-specific hypothalamic activation to emotional stimuli. In concordance with clinical evidence showing that sudden happy arousal may trigger narcolepsy attacks, our results support the theory that narcoleptic episodes are indeed initiated by hypothalamic activity. M. Fursatz 2008
Kavernöz sinüs Sella tursika’nın her iki yanında yer alan
damar ve kranial sinirleri içeren önemli bir oluşumdur. İçerisinde trabeküla ile ayırılmış
alanlar (kavernler) bulunmaktadır.
•Kavernöz sinüs karakteristiği hakkında henüz belirgin bir anlaşma bulunmamaktadır; •Duramaterin ayrışmasıyla oluşmuş bir epidural alan olup bir venöz sinüs değil ama bir venöz pleksustur (Taptas). •ICA’i çevreleyen birçok venden oluşan irregüler venöz pleksus (Parkinson). •ICA’i çevreleyen üç venöz yapıdan oluşur (Inoue). •Kanla dolu bir venöz geçiş, ICA’e göre değişen pozisyonlarda yer alan dört odacıktan oluşmaktadır. •Anteroinferior, posterosüperior, lateral ve medial. (Posterosuperior; en büyüğü, lateral; en küçüğü)
Kavernöz sinüs duvarları •Taban
•Endosteal duramater (en kalın)
•Tavan •Meningeal duramater
•Medial •Meningeal duramater (en ince)
•Lateral •Meningeal duramater
Kavernöz sinüs • APxTxKK=2 x 0.5 x 1 cm. İnferior ve anteriora doğru incelir.
• Duvarlarında kas dokusu yoktur. • Valvsizdir; kan heriki yöne doğru akabilir. • Kan drenaji ICA pulsasyonu, yerçekimi ve kafa pozisyonu ile olur.
• Venlerle devamlılık gösteren endotel ile döşelidir.
*
III
IV
V1
VI V2
• * Kavernöz sinus içerisindeki signal voidler ICA’lerdir
Slight inhomogeneities are due to tiny colloid cysts of pars intermedia + compact glandular/vascular regions
*
•Hipointens dolma defektleri Kranial Sinirler •KS III: anterior klinoid prosesin hemen altında •KS IV: medial to kavernöz sinüs medialinde ICA lateralinde
Hipofiz
Sfenoid sinüs
Kavernöz Sinüs Dalları ve İlişkileri
•Anterior • Oftalmik v. (fasiyal v. e bağlanır) • Sfenoparietal sinus
•Posterior • Superior petrozal sinus (transverse sinuse bağlanır) • Inferior petrozal sinus (internal jugular v. e bağlanır)
•Medial • Anterior ve posterior interkavernöz sinusler
•Superior • Superfisyal orta cerebral v. (lateral yüzey) • Serebral v. (inferior yüzey)
•İnferior • Emisser v. Karotid kanal boyunca • Emisser v. foramen ovale, laserum boyunca ve pterigoid venöz pleksusa bağlanır
Kavernöz Sinüs Dalları ve İlişkileri
İnferior Oftalmik v
Superior Oftalmik v
Sfenoparietal sinüs
Süperfisyal orta serebral v.
İnferior serebral v.
Superior petrosal sinüs
Inferior petrosal sinüs
Kavernöz sinüs
Internal jugular v
Pterygoid pleksus
Jugular foramen
Foramen laserum
Foramen ovale
Emisser sfenoidal foramen
Superior Orbital fissür
Kavernöz ICA • McConnell’s kapsüler
arterleri, varsa, ICA medial tarafından çıkıp bezin kapsülüne doğru ilerler.
• 1; Oftalmik a. ICA dan orijin alır.
Robinson DH, 1999
Kavernöz sinüs • İnferolateral trunk, (inferior kavernöz
sinüs a.), • ICA in horizontal segmentinin lateral
yanından, meningohipofizeal trunk orijininin distalinden çıkar.
• N. Abdusensin süperiorundan geçerek aşağı ve mediale doğru birinci trigeminal divizyona sinüsün lateral duvar durasını kanlandırmak üzere ilerler.
• Bazen, meningohipofizeal trunkustan da çıkabilir.
Kavernöz ICA •İnferolateral trunk
•2; Superior branş, kavernöz sinüs tavanını besler •3; anterior branş (süperior orbital fissür ve foramen rotundum) •4; posterior branş (foramen ovale & foramen spinozum)
Robinson DH, 1999
Kavernöz ICA •Meningohipofiziyel a.
•5; rekürrent a. Foramen laserum •6; Medial & Dorsal meningeal a. (sinusun posterior duvarından çıkarak klivus ve altıncı siniri besler) •7; Tentorial arter (Bernasconi-Cassinari) tentoriuma ilerler •8; Inferior hipofiziyel a. mediale hipofiz bezinin posterior kısmına ilerler
Robinson DH, 1999
Kavernöz sinüs komşulukları •Medial
•Hipofiz bezi •Sfenoidal sinus
•Lateral •Gasserian ganglion •Unkus (temporal lob)
•Anterior •Superior orbital fissur
•Posterior •Petröz apeks
Yerleşimsel sınıflama •Sellar patolojiler
•Pituiter aplasia •Pituiter hipoplasia •Pituiter ektopia •Pituiter distopia •Pituiter duplication •Ratke kleft kisti •Araknoid kist •Kolesterol granuloma •Sendromlar
• Kallmann Sendromu • Familial Combined Pituitary
Hormone Deficiency FCPHD • Tolossa-Hunt Sendromu • DIDMOAD
•Hipofizitis • Lenfositik hipofizitis • Granulomatous hipofizitis • Tb • Sarkoidosis •Abse
•Neoplaziler • Adenoma • Paraganglioma • Diğer tümörler •Metastazlar
•Vasküler patolojiler • Anevrizma
Yerleşimsel sınıflama •Suprasellar patolojiler
•Makrodenoma •Kraniofarinjioma •Hipotalamik glioma •Hamartoma •Retinoblastoma •Meninjioma •Ganglioglioma •Optik glioma •Neurinoma
•Neuroblastoma •Germ cell tümorler •Granular cell tümorler
•Epidermoid •Dermoid •Teratoma •Lipoma •Sinovial cell ca •Disgerminoma •Hemanjioblastoma •Paraganglioma •Anjiolipoma •Metastazlar •Anevrizma
Yerleşimsel sınıflama
•Vasküler •Neoplaziler •Paraganglioma •Hemanjioblastoma •Hemanjioperisitoma
•Anevrizma •Kavernöz sinus trombozu •Karotiko-kavernöz fistül •Kavernöz sinus infeksiyonu
Yerleşimsel sınıflama •Klival patolojiler •Neoplaziler
•Kordoma •Kondrosarkoma •Osteosarkoma •Plasmositoma •Dev hücreli tms •Lenfoma •Fibrosarkoma •Fibröz displazi •Sarkoma
•Neoplaziler
•Post-irradiation sarkoma
•Diğer nadir tms •Metastazlar
•Sfenoid sinus mukoseli
•Infeksiyon •Sarkoidozis
• Sfenoid kemik defekti ile karakterize genellikle okkült bir ensefalosel
• Hipotalamus, hipofiz bezi, 3. ventrikül, optik sinirler ve kiazma içerisinde yer alabilir
• Nazal obstrüksiyon, beslenme ve yutma bozukluğu
Transsfenoidal Ensefalosel
• Hipofizer cücelik.
• Hipofizer hipoplazi hastaları hormonal replasman ile yaşayabilirler, ancak hipofizer aplazililer yaşayamazlar.
• Genellikle tüm hipofiz hipoplaziktir.
Hipoplastik Hipofiz
Hipoplastik Hipofiz • İzole • Diğer SSS malformasyonlarıyla
birlikte • KK Agenezi • Holoprozensefali • Septo-optik displazi
• Kompleks sendromlarla birlikte
• Coffin-Siris (microcephaly)
• Pallister-Hall • CHARGE (Coloboma, Hearth defects, Atresia of coana, Retardadion of
growth, development, Genitourinary defects, Ear anomalies)
Hipofizer Aplazi
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Prekordal plate ve notokordal prosesin
anterior sonunun 15.-16. fetal günlerde
duplikasyonu sonucu oluşur.
• Nadirdir.
• Kleft palat, bifid dil, hipertelorizm, kallosal
agenezi, nazofaryngeal teratoma, olfaktör
bulbus yokluğu ile birlikte görülebilir
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Genellikle iki sella, lateral infindibulumlar ve hipofiz bezleri ile karakterizedir.
• Mamiller cisimcikler genellikle tuber sinereum ve kalınlaşmış 3. ventrikül tabanıyla ile birleşmiştir. (hamartoma?)
• 3. ventrikül anterioru da duplike olabilir.
• I. ve II. kranial sinir hipoplazisiyle birlikte görülebilir.
Hipofiz Bezi Duplikasyonu
• Kraniofasyal klefting, fasyal anomaliler, oral orta hat tümörleri, KK disgenezisi, Dandy-Walker ve varyantları ile birlikte görülebilir
Infindibular duplikasyon
• Infindibulum ve median eminenste ufak parlak nokta ile karakterizedir
• Adenohipofiz ve sella küçük olabilir. • İnfindibulum yokluğunda adenohipofiz disfonksiyonu da görülebilir
• Sıklıkla hormonal yetmezlikle birliktedir. (Hipofizer cücelik)
• Septo-optik displazi, lobar holoprozensefali, olfaktör bulb anomalileri ile birlikte görülebilir.
Ektopik Nörohipofiz
Hipoplazik sella
Primer hipoplazi (Ektopik nörohipofiz)
Ektopik Nörohipofiz
Optik İnfundibular Hipoplazi
• Orta hat prozensefalik gelişim bozukluğu. (6. fetal hafta)
• Septo-optik displazi ile örtüşebilir ama septum pellusidum vardır.
• Optik kiazma/optik sinirler hipoplastik. • Hipofizer hipoplazi, ince infindibulum, ektopik nörohipofiz görülebilir.
GH Yetmezliği (GHD), Hipofizer cücelik • Porporsiyone ama kısa vücut yapısı • Büyüme hızı yavaşlığı • Gecikmiş iskelet matürasyonu • Erkeklerde az gelişmiş genital yapılar, defektif dentisyon
• 2/3-1 erkek-kız oranı • İdiopathic (izole veya multipl APHD ile birlikte)
• Sekonder
İnfindibulum Engellenme (İnterruption) Sendromu
Pars İntermedia Kisti •Anterior ve posterior loblar arasındaki pars intermedia içerisinde oluşur.
•İnfundibulum’un en distalinde yer alır.
•Adenohipofiz’de anteriora, nörohipofiz’de posteriora yerdeğiştirmeye neden olur.
•< 2-3 mm
•Endokrin bozukluğuna yol açmaz.
Pars İntermedia Kisti
Sıklıkla 3 mm den küçüktür
Boş (empty) Sella •Sellar diafragma yokluğudur •Dura & araknoidin fokal anomalisidir •Anormal BOS sirkülasyonu •DDx: Epidermoid, Araknoid kist
Empty sella
Rathke Kleft Kisti •Embriyonik kleft olan Rathke poşunun obliterasyonun olmaması •Epitelle döşelidir •İnsidental olarak sık görülür %30%) •Genellikle asemptomatik •Spontan olarak geçebilir •İntra (+supra) sellar, (infindibulum boyunca olabilir) •Sıvı içeriğinde değişen oranlarda protein mevcuttur
Rathke Kleft Kisti •T1: seröz: , musinöz; •T2: • (-) SOLİD KOMPONENT • (-) Ca++ • (-) KONTRASTLANMA •DDx: Kraniofarenjioma (+ solid komponent + kalsifikasyon + kontrastlanma), hemoraji??
Rathke Kleft Kisti seröz tip (1/3)
T1 T2 Kontrastlanma (-)
Araknoid Kist •Araknoid divertikül inkomplet sellar diafragmadan içeri herniye olur.
•İntrasellar veya suprasellar.
•Hipofiz bezi posteroinferiora yer değiştirir.
•Infindibulum orta hatta normal pozisyonundadır. •Genellikle insidental bazen semptomatiktir.
•Görüntüleme Bulguları: BOS ile izointens, diffüzyon kısıtlaması yoktur,
•DDx: Rathke kleft kisti, Hipofiz volüm kaybına neden olan diğer nedenlar (Apopleksi, RT, postpartum period)
Araknoid Kist
Hamartoma • Tuber sinerum’un non-neoplastik heterotopik nöron/glia hücrelerinden oluşur. • Sesil; intrahipotalamik
• Pedünküle; parahipotalamik
• İzoseksüel puberte prekoks ve epilepsinin # 1 sebebidir.
• Diğer malformasyonlarla (kk agenezisi, araknoid kist, vb.) birlikte görülebilir.
• Genellikle interpedinküler sisterne uzanır
Hamartoma
İzointens,
genellikle KONTRASTLANMAZLAR!
Kraniofarinjioma
• Epitel kalıntılarından gelişir • Hormonal olarak inaktiftir, ancak
yetmezliğe yol açabilir (+ vizüel semptomlar)
• Çocukluk çağı tüm intrakranial tümörlerinin %5-10 u, suprasellar tümörlerin ise %50 si •İkinci pik 60 yaş civarı
•WHO Grade I
• Kistik, kalsifiye, lobüler lezyonlardır. • Genellikle suprasellar olup %50 sella uzanımlıdır
• Pür intrasellar lezyon nadirdir...
“90’lar kuralı”
• %90 kalsifikasyon içerir
• %90 kist (asgari parsiyel kist) içerir
• %90 kontrastlanır
• >%90 suprasellar yerleşimlidir
(Castillo & Mukherji, 1995)
Dermoid • Konjenital benign inklüzyon kist/tümörleri olup yüzey epiteli ile kaplıdır
• Fetal 3.-5. haftalarda nöral tüp kapanması esnasında inklüzyonlardan oluşur
• Sıklıkla frontonazal, sellar and parasellar, posterior fossa ve ventriküler yerleşimlidir.
Dermoid
• Lipid ve kolesterol içeriklerinden dolayı T1: , T2:
• Rüptüre olup subaraknoid aralıklarda damlacıklar halinde birikebilir ve kimyasal menenjite neden olabilir.
• Kalsifikasyon görülebilir.
Lipoma
• Benign yağ içerikli tümör.
• Primitif meninks kalıntılarından oluşur.
• Genellikle insidental görülür.
• Her sekansta yağ sinyali olarak görülür.
• Kontrastlanmaz.
• Rim kalsifikasyon görülebilir.
İnklüzyon Tümörleri
Suprasellar lipoma
Orta hat genellikle bu tümörler için yerleşim yeridir!
Teratoma
• Yağ, sıvı ve kalsifikasyon içeren orta hat tümörleridir.
• Lobüledir. •Matür, immatür ve malignant • Sıklıkla holokranialdir.
•MRG de sinyali içeriğine göre değişir.
Parasellar patolojiler nasıl değerlendirilmeli?
İlk adım Klinik bilgi İkinci Anatomik bilgi Üçüncü Görüntüleme Dördüncü Patolojik tanı Beşinci Radyolojik tatmin
Parasellar kitle
“Asla eksik bilgi ile tanı koyma…”
Şekil Lokasyon Sinyal Kontrastlanma Kitle etkisi
…tüm bilgilerle daha doğru tanı!
Trigeminal Şvanoma