Case BesarKolestasis dd suspec atresia biliaris dengan defisiensi vit.K

Pembimbing: dr. Isna Nurhayati Sp.A M.kes dr. Eva Musdalifah Sp.A M.kes dr. Shinta Riana Sp.A M.kesOleh:Almas, S.kedEka Priatna , S.kedEllyza Putri , S.kedJonathan , S.kedLuluk Yuniar , S.kedMelati Citra R , S.kedMeirita Aisyah , S.kedMokh Saiful G. K , S.kedRatih Dewi , S.kedRistira Rahmanti , S.ked

PENDIDIKAN PROFESI Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta2014

*

*

Nama lengkap : An. A.MJenis Kelamin: Laki-lakiTempat tgl lahir : Sukoharjo, 11 Juni 2014Umur: 3 bulanNama Ayah: Bp. SUmur Ayah: 37 tahunPekerjaan Ayah : bangunan Pendidikan Ayah: SDNama Ibu: Ibu SUmur Ibu: 37 tahunPekerjaan Ibu : ibu rumah tanggaPendidikan Ibu: SDAlamat: pram pelan RT 02/II, waru, sukoharjoDiagnosis Masuk: observasi ikterik dengan diare kronisMasuk RS: 16 september 2014No. RM : 255xxx

Alloanamnesis orang tua pasien 17 september 2014 Tanggal MRS: 16 September 2014

Keluhan Utama: BAB lembek (+) 4x ada ampasnya, warna coklat kehitaman, lendir (-), darah (-), gelas aquaKeluhan Tambahan : kuning pada seluruh tubuh dan perut membesar sejak 2 bulan yang lalu. BAK kuning pekat seperti teh.

*

4 bulan SMRS, orang tua tidak mengeluhkan adanya perubahan pada anak. Akan terapi sejak lahir sampai usia 2 minggu, orang tua tidak menjemur bayi. Setelah usia 2 minggu, orang tua mulai menjemur anaknya jam 7 pagi sekitar 15-30 menit.3,5 bulan SMRS, orang tua mengeluh anaknya BAB lembek (+) 4x ada ampasnya, gelas aqua, lendir (-), darah (-), BAB warna kuning seperti biasa, bau kecut (-), BAK seperti biasa, muntah (-), mual (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap. 3 bulan SMRS, orang tua pasien mengeluh seluruh tubuh anak menjadi kuning diikuti perut membesar. Dalam 1 hari, BAB lembek 4x ada ampasnya, gelas aqua, lendir (-), darah (-), BAB warna kuning seperti biasa, bau kecut (-), BAK kuning pekat seperti teh. Muntah (-), mual (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap. Kemudian ibu membawa anak berobat ke bidan. Dari bidan tidak diberikan obat hanya disuruh jemur bayi. 2 bulan SMRS, Keluhan menetap. Dalam 1 hari, BAB lembek 4x ada ampasnya, gelas aqua, lendir (-), darah (-), bau kecut (-), BAB berubah warna menjadi krem. Kulit anak kuning dengan perut membesar. BAK kuning pekat seperti teh. Muntah (-), mual (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap.

*Riwayat penyakit sekarang

*1 bulan SMRS, BAB berubah warna menjadi coklat kehitaman setelah vaksin di bidan. BAB lembek 4x dalam 1 hari, ada ampasnya, gelas aqua, lendir (-), darah (-), bau kecut (-), kulit anak kuning dengan perut membesar. BAK kuning pekat seperti teh. Muntah (-), mual (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap. 1 minggu SMRS, Keluhan menetap. BAB warna coklat kehitaman, kulit anak kuning dengan perut membesar. BAK kuning pekat seperti teh. Muntah (-), mual (-), demam (-),batuk(-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap. Orang tua pasien membawa pasien berobat ke dokter tapi dari dokter tidak diberikan obat hanya disuruh rotgen. Hari masuk RS, orang tua mengeluh anaknya rewel, BAB lembek 3x warna coklat kehitaman, lendir (+), darah (-), bau kecut (-), kulit anak kuning dengan perut membesar. BAK kuning pekat seperti teh. Muntah (-), mual (-), demam (-), batuk (-), pilek (-). Nasfu minum banyak lahap. Orang tua membawa anaknya berobat ke puskesmas, dari puskesmas pasien dirujuk ke RSUD Sukoharjo.

*

Riwayat penyakit dahulu Riwayat demam disangkalRiwayat kejang disangkalRiwayat asma disangkalRiwayat alergi disangkalRiwayat diare diakuiRiwayat batuk pilek disangkalRiwayat berat badan tidak naik/ turun disangkalRiwayat mondok di rumah sakit disangkal

Kesan: terdapat riwayat diare yang berhubungan dengan penyakit sekarang.*

Riwayat penyakit pada keluarga yang ditularkan dan diturunkan :

Riwayat demam disangkalRiwayat kejang disangkalRiwayat asma disangkalRiwayat alergi disangkalRiwayat diare disangkalRiwayat batuk pilek disangkalRiwayat darah tinggi disangkalRiwayat kencing manis disangkalRiwayat berat badan tidak naik/ turun disangkalRiwayat mondok di rumah sakit disangkal*

KESAN :tidak terdapat riwayat penyakit pada keluarga yang ditularkan dan diturunkan*371510373 bln373 bln32354130

A. Riwayat kehamilan dan persalinan

Riwayat kehamilan ibu pasienIbu P2A0 hamil anak ketiga saat usia 36 tahun. Ibu pasien rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan setiap 1 bulan sekali, saat kontrol selalu ditimbang dan diukur tekanan darah dan dinyatakan normal oleh bidan. Ibu pasien juga mendapat vitamin dari bidan dan selalu diminum rutin. Saat kehamilan ibu pasien tidak mengalami gangguan.

*

Riwayat persalinan ibu pasien:Ibu pasien melahirkan di bidan, persalinan normal, bayi lahir pada umur kehamilan 38 minggu 5 hari.

Riwayat pasca lahir pasien:Bayi laki-laki lahir dengan berat badan 2500 gram, Panjang Badan 47cm, lingkar kepala 34cm langsung menangis setelah dilahirkan, warna kulit kemerahan , tidak kuning, tidak demam, tidak kejang, ASI keluar pada hari ke 0.

Kesan: Riwayat ANC baik dan PNC baik, BBLC CB SMK PP normal

Riwayat makanan berdasarkan usia0 - 3 hari: ASI semaunya dan susu formula 3x botol 60 cc3 hari - 2 bln : ASI semaunya dan susu formula 3x botol 60 cc2 bln - 3 bln: ASI semaunya

Kesan: tidak mendapat asi ekslusif, makanan tidak sesuai usia, kualitas makanan kurang dan kuantitas baik*

*

Vaksinasi*

BCG : 1 kaliPada usia 1 bulandi BidanDPT : 1 kali Pada usia 3 blndi BidanHepatitis B : 2 kaliPada usia 0, 3 blndi BidanPolio : 2 kaliPada usia 1, 3 blndi BidanCampak :-

Sosial, ekonomi, dan lingkungan:

*

*Lingkungan: Pasien tinggal bersama Ayah, Ibu, 2 kakak dan nenek dari pasien. Rumah terdiri dari ruang tamu, ruang keluarga, dan dapur. Berlantai semen, dinding tembok bata, jendela di depan dan samping rumah. Kamar mandi bergabung dengan WC dan berada di dalam rumah. Kamar mandi dibersihkan kalau sudah terlihat kotor. Sumber air berasal dari air sumur. Ibu memcuci dan memasak dengan air sumur. Ibu mencuci peralatan makan dengan sabun cuci. Keluarga mencuci tangan sebelum makan dan setelah BAB & BAK. Jarak septi tank 3meter. Tempat pembuangan sampah jauh dari rumah. Sampah rumah tangga selalu dibuang setiap hari. Di sekitar rumah tidak terdapat genangan air. Disekitar rumah tidak ada pabrik. Di rumah memelihara ayam. Jarak antar rumah berdekatan sekitar 2,5 meter. Tidak ada tetangga menderita diare dan sakit kuning. Ayah tidak merokok.KESAN: Keadaan sosial ekonomi kurang dan lingkungan kurang

*

PEMERIKSAAN FISIK( dilakukan pada tanggal 17 september 2014 )

VITAL SIGNKeadaan Umum: Compos mentisNadi : 136 x/menitSuhu badan : 37.2 0C Pernapasan : 32 x/menit

Kesan : keadaan umum kompos mentis, demam (-)

*

Status Gizi*Berat badan: 5 Kg ; Tinggi badan : 57 cm

Index quetelet : BB 5 Kg x 100 = 8.77 TB 57 cm

IMT: BB 5 Kg = 15.38 TB2 0.57 2 m

Lingkar Kepala:42cm, Lingkar dada:47cm, Lingkar Lengan:16cmBB//U: -2 sampai -3 SD (Kurang)TB//U: -2 sampai -3 SD (Kurang)BB//TB: Median sampai -1 SD (Normal) BMI//U: -1 sampai -2 SD (Normal)

Kesan : - Pendek dan Kurus - Berat badan berdasarkan panjang badan tampak proporsional - Status gizi baik

*

*

*

*

Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-), peningkatan JVP (-)Thoraks JantungInspeksi = ictus cordis tidak tampakPalpasi = ictus cordis kuat angkat, terdapat di linea midclavicularis sinistraPerkusi :Batas kanan atas = sic II linea parasternalis dextraBatas kanan bawah = sic IV linea parasternalis dextraBatas kiri atas = sic II linea parasternalis sinistraBatas kiri bawah = sic IV-V linea midclavicularis sinistraAuskultasi :BJ I-II reguler, bising (-)Kesan: Pada pemeriksaan leher dan jantung dalam batas normal

*PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik : ParuInspeksi : simetris (+), ketinggalan gerak (-), Retraksi (-) Palpasi :Ketinggalan gerak : Anterior : Posterior :

Fremitus: Anterior : Posterior :

-----

-----

NNNNN

NNNNN

Perkusi Anterior : Posterior :

Auskultasi Anterior : Posterior :

Wheezing RhonkiKesan: pemeriksaan paru dalam batas normal

SSSSS

SSSSS

VsVsVsVSVs

VsVsVsVsVs

-----

-----

Abdomen, anogenital & ekstremitasInspeksi : distended (+), sikatrik (-), darm contour (-), darm steifung (-), purpura (-), eritema (-), ikterik (+)Auskultasi : peristaltik (+)Perkusi : timpani (+)Palpasi : nyeri tekan (-), turgor kulit normalHepar tidak teraba pembesaranLien tidak teraba pembesaranGinjal tidak teraba

Anogenital penis: ada, warna kulit coklat, bengkak (-), testis tidak bengkak, anus +Ekstremitas :Edema (-/-), sianosis (-), akral dingin (-), peteki (-), ikterik (+)

KESAN pemeriksaan abdomen didapatkan distended (+) dan ikterik seluruh tubuh.*

KEPALA : Bentuk normocephal, rambut warna hitam, ubun-ubun cekung (-)

MATAsekret mata (-/-), mata cowong (-/-), conjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (+/+), edema palpebra (-/-)

HIDUNGSekret (-/-), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-/-)

MULUTMukosa bibir kering (-), sianosis (-), gusi berdarah (-), nyeri telan (-)

GIGIBelum tumbuh

KESAN :Didapatkan conjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (+/+)*PEMERIKSAAN FISIK

*Pemeriksaan laboratorium darah tanggal 16 september 2014Kesan : Pada pemeriksaan laboratorium terdapat penurunan eritrosit, anemia dan penurunan hematokrit,

Hasil Rujukan Leukosit15.9 /uL6.0 17.5Eritrosit2.5 /uL3.10 4.70Hemoglobin 7.5 g/dL9.6 12.8Hematokrit 23 %31 43Indeks eritrositMCV91 fL77 113 MCH30 pg23 36 MCHC33 g/dL26 34 Trombosit 337 /uL217 497 Diff countNetrofil29 %17 68Limfosit 59.40 %20 70Gol. darahAB

*

Feses rutinHasil Nilai rujukanMakroskopis WarnaCoklat kehitamanKuning KonsistensiLunak-Lendir--Pus--Darah--Makanan tidak dicerna--Mikroskopis Sel epitel--Eritrosit --Leukosit --Amuba --Lain-lain--

*

Feses rutinHasil Nilai rujukanBilirubun total9.55 mg/dLBilirubin direk6.59 mg/dL0.00 0.200Bilirubin indirek2.96 mg/dL0 0.75 SGOT181.95 U/L0 77 SGPT78.1 U/L0 56

*RINGKASAN

ANAMNESISPEMERIKSAAN FISIKPEMERIKSAAN LAB sejak lahir sampai usia 2 minggu, orang tua tidak menjemur bayi. Setelah usia 2 minggu, orang tua mulai menjemur anaknya jam 7 pagi sekitar 15-30 menit. BAB lembek (+) dalam 1 hari BAB bisa 4x ada ampasnya, gelas aqua , lendir (+) usia 1 bulan kulit seluruh tubuh mulai kuning diikuti perut membesar dan BAK kuning pekat seperti teh. sudah berobat ke dokter dan bidan tetapi tidak memdapat pengobatan usia 2 bulan BAB berubah warna menjadi krem BAB berubah warna menjadi coklat kehitaman setelah vaksin di bidan. Nasfu minum banyak lahap.Tidak mendapat asi ekslusif, makanan tidak sesuai usia, kualitas makanan kurang dan kuantitas baikKESAN UMUMKuning (+), perut membesarVS :Compos mentisNadi : 136 x/menitSuhu badan : 37.2 0C Pernapasan : 32 x/menit

Pemeriksaan kepala didapatkan conjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (+/+)Pemeriksaan abdomen didapatkan distended (+) dan ikterik seluruh tubuh.Pada pemeriksaan laboratorium terdapat penurunan eritrosit, anemia dan penurunan hematokrit,Pemeriksaan feses ditemukan warna feses coklat kehitamanPemeriksaan bilirubin ditemukan peningkatan pada bilirubin direk , peningkatan bilirubin indirek dan SGOT SGPT

DAFTAR MASALAHKemungkinan penyebab masalah:Diare cair kronis dd bakteri, virus tanpa dehidrasiObservasi Ikterik dd hepatitis, obstruksi VF, atresia bilier, kolaps bilier

AKTIFINAKTIFBAB lembek sejak 3,5 bulan yang lalu (+) dalam 1 hari BAB bisa 4x ada ampasnya, gelas aqua, lendir (+)kulit seluruh tubuh kuningperut membesar BAK kuning pekat seperti teh. sudah berobat ke dokter dan bidan tetapi tidak memdapat pengobatan usia 2 bulan BAB berubah warna menjadi krem BAB berubah warna menjadi coklat kehitaman setelah vaksin Nasfu minum banyak lahap.pemeriksaan abdomen didapatkan distended (+) dan ikterik seluruh tubuh.Pada pemeriksaan laboratorium terdapat penurunan eritrosit, anemia dan penurunan hematokrit,pemeriksaan feses ditemukan warna feses coklat kehitamanpemeriksaan bilirubin ditemukan peningkatan pada bilirubin direk , peningkatan bilirubin indirek dan SGOT SGPTAnak pendek dan kurusBB//TB tampak proporsional Status gizi baikTidak mendapat asi ekslusif, makanan tidak sesuai usia, kualitas makanan kurang dan kuantitas baikKeadaan sosial ekonomi kurang dan lingkungan kurang sejak lahir sampai usia 2 minggu, orang tua tidak menjemur bayi.

Rencana pengelolaan observasi ikterik dengan diare kronis*

RENCANA TINDAKANRENCANA TERAPIRENCANA EDUKASIRencana DxObservasi KU, vital signTangani anemiaObservasi ikterikPengobatan diare D 15 tpm mikroProbiotik 2 x sachetZink 1 x Smecta 3 x sachetMenjelaskan kepada orang tua pasien ttg penyakit yang dideritaBerikan minum sering untuk mencegah dehidrasiGDTUSG

FOLLOW UP 18 september 2014*

S:BAB lembek 2x sejak kemarin sore, lendir (+), warna coklat kehitaman, gelas aqua, BAK warna kuning pekat, minum banyak lahap, mual (-), muntah (-), batuk (-), pilek (-),O:N : 118x/menit, Rr : 36x/menit S : 37, 0Kepala : Mata = CA(+/+), SI(+/+), mata cowong (-), ubun-ubun cekung (-), bibir pucat (+), lidah pucat (+), palatum mole kuning (+), bibir kering (-)Leher : PKGB (-)Thorax : C = Bj I-II reguler, bising (-), P = SDV(+/+), Rh(-/-), Wh(-/-), Abdomen : distended (+), peristaltik (+), ikterik (+), nyeri tekan (-), turgor kulit baikEkstremitas : akral hangat, sianosis (-), ikterik (+)A:Observasi ikterik suspec kolestasis dd atresia biliarisDiare kronisP:D 15 tpm mikroProbiotik 2 x sachetZink 1 x Curcuma 2 x 2 cthUrdafax 2 x 50 mg

FOLLOW UP 19 september 2014*

S:BAB lembek 6x sejak kemarin siang, konstistensi kadang cair kadang lembek, warna coklat, lendir sedikit-sedikit, warna coklat kehitaman, BAK warna kuning terang, minum banyak lahap, mual (-), muntah (-), batuk (-), pilek (-), bekas suntikan sulit berhenti, pagi ini pengambilan darah gagal, puasa ASI + gulaO:N : 132x/menit, Rr : 32x/menit S : 37, 4Kepala : Mata = CA(+/+), SI(+/+), mata cowong (-), ubun-ubun cekung (-), bibir pucat (+), lidah pucat (+), palatum mole kuning (+), bibir kering (-)Leher : PKGB (-)Thorax : C = Bj I-II reguler, bising (-), P = SDV(+/+), Rh(-/-), Wh(-/-), Abdomen : distended (+), peristaltik (+), ikterik (+), nyeri tekan (-), turgor baikEkstremitas : akral hangat, sianosis (-), ikterik (+)A:Observasi ikterik suspec kolestasis dd atresia biliarisDefisiensi vit.KDiare kronisAnemia hemolitic et causa koagulasiP:O2 1 lpm transfusi PRC = (12-4,7) x 5 x 4 = 146 ccD 15 tpm mikro 1. transfusi PRC 100cc dan 50ccProbiotik 2 x sachet 2. transfusi 100cc dalam 3-4 jamZink 1 x 3. pre transfusi : dexa ACurcuma 2 x cth 4. post transfusi : furosemid 2 mgUrdafax 2 x 50 mgVit K 1 mg/8jam IVAs. Tranexamat 75 mg/8 jam

*Pemeriksaan laboratorium darah tanggal 19 september 2014Kesan : Pada pemeriksaan laboratorium terdapat penurunan eritrosit, anemia dan penurunan hematokrit,

Hasil Rujukan Leukosit16.4 /uL6.0 17.5Eritrosit1.6 /uL3.10 4.70Hemoglobin 4.7 g/dL9.6 12.8Hematokrit 15 %31 43Indeks eritrositMCV93 fL77 113 MCH30 pg23 36 MCHC32 g/dL26 34 Trombosit 360 /uL217 497 Diff countNetrofil35 %17 68Limfosit 50.50 %20 70Gol. darahAB

*Pemeriksaan gambaran darah tepi tanggal 19 september 2014

Eritrosit Normokromik, normositik, polikromasi, makrosit, mikrosit, ovalosit, sel tear drops, eritroblasLeukosit Jumlah dalam batas normal, limfositosis, linfosit atipik, hipergranulasi, netrofil, monisit teraktivasiTrombosit Jumlah dalam batas normal, penyebaran tidak merata, clumping trombosit, trombosit besarSimpulan Anemia normokromik normositik dan limfositosis relatif. Suspek proses perdarahan bersamaan dengan proses infeksiSaran Retikulosit, CRP

*

Pemeriksaan USG tanggal 19 september 2014Hepar Ukuran dan echostruktur normal, sudut lobus sinistra tumpul, sistem vascular dan sistema bilier intra dan ekstra hepatal tak prominen, tak tampak masa maupun nodulVFTak tervisualisasiLien Ukuran dan echostruktur normal, hilus tak prominen, tak tampak masa/nodulPancreas Tak tervisualisasiRen dextra et sinistraUkuran normal, echoctruktur normal, batas cortex dan medula tegas, SPC tak melebar, tak tampak batu/masaVUTerisi cairan, dinding tak menebal, tak tampak double layer, tak tampak batu/masaExpt. AbdomenTak tampak lesi hipo/hiperchcoicKesanVF tak tervisualisasi, mengarah gambar hipoplasi (agenesis) VF, dd kolaps VFTak tampak kelainan pada hepar, pancreas, kedua ren dan VU

FOLLOW UP 20 september 2014*

S:Rewel, BAB lembek 6x sejak tadi malam, warna kuning kadang coklat kehitaman, gelas aqua, BAK warna kuning pekat, minum banyak lahap, mual (-), muntah (-), batuk (-), pilek (-), O:N : 92x/menit, Rr : 36x/menit S : 37,0Kepala : Mata = CA(+/+), SI(+/+), mata cowong (-), ubun-ubun cekung (-), bibir pucat (+), lidah pucat (+), palatum mole kuning (+), bibir kering (-)Leher : PKGB (-)Thorax : C = Bj I-II reguler, bising (-), P = SDV(+/+), Rh(-/-), Wh(-/-), Abdomen : distended (+), peristaltik (+), ikterik (+), nyeri tekan (-), turgor kulit baikEkstremitas : akral hangat, sianosis (-), ikterik (+)A:Observasi ikterik suspec kolestasis dd atresia biliarisDefisiensi vit.KDiare kronisAnemia hemolitic et causa koagulasiP:O2 1 lpm 1. transfusi PRC 50ccD 15 tpm mikro 2. pre transfusi : dexa AProbiotik 2 x sachet 3. post transfusi : furosemid 2 mgZink 1 x Curcuma 2 x cth Rujuk RSDMUrdafax 2 x 50 mgVit K 1 mg/8jam IVAs. Tranexamat 75 mg/8 jam

*TERIMA KASIH

*****