Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)
-
Upload
gunung-mahameru -
Category
Documents
-
view
60 -
download
1
description
Transcript of Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)
![Page 1: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/1.jpg)
Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura
(AMT Purpura)Oleh :
Aga SugandaGunung Mahameru
![Page 2: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/2.jpg)
Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura adalah penyakit kegagalan sum-sum tulang yang jarang ditemui, yang ditandai oleh adanya trombositopenia yang berat dengan hilang atau penurunan sel megakaryosit yang menyeluruh pada sum-sum tulang dan tanpa adanya kelainan hematologi lainnya
Definisi
![Page 3: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/3.jpg)
Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura(muncul saat lahir)
Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura(ex : kelainan autoimun)
Klasifikasi
![Page 4: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/4.jpg)
Viral infeksi seperti Parvovirus B19 dan CMV Vaksinasi Konsumsi alkohol Obat-obatan turunan benzena
Asam salisilat Asetosal Paracetamol Asam benzoat ( pengawet makanan)
Etiologi
![Page 5: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/5.jpg)
Parvovirus B19 pemaparan in vitro “parvovirus B19” terhadap sel sum-sum tulang manusia, menyebabkan penekanan yang signifikan pada pembentukan koloni megakaryosit, mungkin ini adalah mekanisme parvovirus dalam terjadinya amegakaryocytic thrombocytopenia.
Autoimundapat menyebabkan penekanan pertumbuhan dari megakaryosit imature ke megakaryosit mature, Pada amegakaryositik trombositopenia congenital, sudah banyak penelitian yang membuktikan etiologi dan patofisiologi penyakit tersebut, diantaranya mutasi dari trombopoetin (TPO) receptor ( c-MPL), yang menyebabkan gangguan kematangan dari megakaryosit.
Patofisiologi
![Page 6: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/6.jpg)
tanda-tanda perdarahan yang signifikan (epistaksis, melena, hematemesis, hematom di kulit disebabkan oleh
benturan- benturan) tanpa disertai adanya hepatosplenomegali, easy brushing, pada keadaan yang berat dapat ditemukannya penurunan
kesadaran akibat pendarahan otak. Gejala-gejala anemia dapat terlihat oleh karena perdarahan. Didahului oleh keadaan infeksi parvovirus sebelumnya seperti
demam , batuk, coryza, kemerahan pada muka, nyeri pada sendi dan dermatitis bilater pajan sinar matahari
Gejala Klinis
![Page 7: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/7.jpg)
Pada peneriksaan fisik dapat ditemukan adanya gejala anemia seperti conjungtiva anemis dan pucat bisa dikarenakan pendarahannya.
Pemeriksaan Fisik
![Page 8: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/8.jpg)
Biopsi sum-sum tulang:Pemeriksaan biopsi sum-sum tulang pada
penyakit ini bisa menjadi gold strandart untuk mendiagnosis penyakit ini, menunjukan hipoplasia atau bahkan hilangnya sel megakaryosit dari sum-sum tulang.
Pemeriksaan Penunjang
![Page 9: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/9.jpg)
Bone marrow biopsy showing absence of megakaryocytes.
Pemeriksaan Penunjang
![Page 10: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/10.jpg)
enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)Pemerikaan ELISA dalakukan unuk mencari etiologi kemungkinan amegakaryositic trombositopeni ini, penelitian yang dilakukan oleh Jina Bhattacharyya DKK, menunjukan hasil yang positif untuk parvovirus B19 pada pasienyang menderita amegakaryositik trombositopenia purpura.
polymerase chain reaction (PCR)Sama seperti pemeriksaan ELISA, dilakukan untuk mencari etilogi dari amegakaryosit trombositopeni purpura ini melalui DNA.
Pemeriksaan darah rutinDitemukan adanya penurunan trombosit yang signifikan yaitu dibawah 100.000/uL dan dapat ditemukan sampai dibawah 10.000/uL, kadar hemoglobin dan leukosit normal kadang di temukan anemia karena pendarahan.
Pemeriksaan Penunjang
![Page 11: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/11.jpg)
Semua penderita amegakaryosite trombositopenia yang mengalami pendarahan masif perlu tirah baring. Lamanya tergantung berat ringannya penyakit
Pengobatan perdarahan akut, dengan melakukan transfusi trombosit sesuai dengan nilai laboratorium trombosit pasien. Sekaligus mencegah untuk terjadinya pendarahan intrakranial.
Pemberian siklosporin (atau golongan immunosupresan seperti korticosteroids) dimulai dari dosis 5 mg/kgbb/hari per oral sampai mencapai 150-350 ng/ml di darah, pemberian dapat digunakan untuk beberapa minggu atau bulan sampai hitung trombosit normal, lalu dapat dihentikan dengan tapering off.
Dapat dikombinasikan dengan antithymocyte globulin (ATG) sesuai indikasi Transplantasi stem sel di sum-sum tulang dianjurkan untuk frekuensi
kekambuhan yang tinggi.
Tata laksana
![Page 12: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/12.jpg)
Dapat bervariasi pada individu masing-masing: Dapat menjadi penyakit yang tingkat
kekambuhannya tinggi Dapat berkembang cepat menjadi anemia
aplastik meskipun dengan pengobatan imunosupresif agresif
Dapat sembuh bila melakukan transplantasi sum-sum tulang
Prognosis
![Page 13: Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AMT Purpura)](https://reader034.fdocuments.net/reader034/viewer/2022050721/55cf94e4550346f57ba524a9/html5/thumbnails/13.jpg)
TERIMA KASIHTerima Kasih