Pneumopathies interstitielles

AMC de Médecine Interne

Année 2007-2008

Prof. Thierry Rochat, Service de Pneumologie

Pneumopathies interstitielles

Points de vue de la

• Pathologie

• Radiologie

• Physiologie

• Clinique

Interstice: lobule secondaire

Points de vue de la Pathologie :il existe différents aspects histopathologiques

(« patterns »), par exemple:

• UIP (usual interstitial pneumonia)

• NSIP (non specific interstitial pneumonia)

• OP (organizing pneumonia)

• DAD (diffuse alveolar damage)

etc etc

UIP: typiquement hétérogène dans sa distribution géographique

UIP: également hétérogène pour ce qui est de l’âge des lésions(les flèches montrent un « foyer fibroblastique » = fibrose « jeune »)

NSIP: typiquement uniforme géographiquement et pour l’âge des lésions

Certains « patterns » histologiques se retrouvent dans

des maladies de nature très différentes, par exemple:

Usual interstitial pneumonia (UIP):

• Fibrose idiopathique

• Polyarthrite rhumatoïde

• Asbestose

• Pneumopathie médicamenteuse (p.ex. après chimiothérapie par cyclophosphamide ou Endoxan)

Inversement, certaines maladies peuvent présenter des

« patterns » histologiques différents , par exemple:

Polyarthrite rhumatoïde:

• UIP

• NSIP

• plus rarement, OP etc

Pneumopathies interstitielles

Points de vue de la Radiologie :

Description aussi précise que possible pour tenter de s’approcher du diagnostic histo-pathologique.

Épaississement septal inter-lobulaire

Epaississement septal intra-lobulaire. Bronchectasies de traction.

Image en nid d’abeilles ou en rayons de miel (« honeycombing »)

Images en verre dépoli

Verre dépoli diffus

Image micro-nodulaire

Pneumopathies interstitielles

Points de vue de la Physiologie :

• syndrome restrictif

• mécanique super-normale

• abaissement de la capacité de diffusion

• atteinte des échanges gazeux

Devant une diminution harmonieuse

du VEMS (p. ex. 46% du prédit)

et de la CVF (p. ex. 43 % du prédit) :

⇒ Suspecter un syndrome restrictif et demander la mesure des volumes au pléthysmographe

⇒ Si CPT < 80% du prédit

⇒ Syndrome restrictif confirmé

Un rapport VEMS/CVF est dit « super-normal »

lorsqu’il est supérieur à 110 % de la valeur prédite.

Cela suggère un processus interstitiel qui augmente la

force élastique de rappel du poumon.

Attention:tous les s. restrictifs ne sont pas dus à des

pathologies interstitielles et ne font donc pas tous un

Tiffeneau super-normal !

Rapport VEMS/CVF: 92 / 82 = 112 % du prédit⇒⇒⇒⇒ rapport « super-normal »

Pneumopathies interstitielles

Point de vue de la Clinique :

Le clinicien est à la recherche d’un diagnostic (entité nosologique).

Pneumopathies interstitielles • Infectieuses• Non infectieuses

– Causes exogènes

– Maladies systémiques– Néoplasies

– Idiopathiques

Pneumopathies interstitielles infectieuses :

pneumonie diffuse due à :

• Bactérie, mycoplasme, chlamydia

• Virus

• Pneumocystis (PCP)

Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :

• Origine exogène :- pneumoconioses (silicose, asbestose)

- p. d’hypersensibilité (oiseleurs, fermier, etc)

- p. médicamenteuses (www.pneumotox.com)

Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :

• Maladies systémiques :- Collagénoses (ou connectivites):

PR, LED, Sclérodermie, Polymyosite, …

- Vasculites:Wegener, PAN microscopique

- Autres:

Sarcoidose, Histiocytose X, …

Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :

• Néoplasiques:lymphangite carcinomateuse.

Pneumopathies interstitielles non-infectieuses :

• Idiopathiques :- Fibrose idiopathique (UIP)

- P. interstitielle non spécifique (NSIP)

- P. organisée cryptogénique (COP)

- P. interstitielle aigue (inclut ARDS)

- etc etc