Alveolitis alérgica extrínseca gea
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Alveolitis alérgica extrínseca
Fibrosis Pulmonar Idiopática
Hospital Dr. Manuel Gea González
3708 UNAM
Hernández Partida Jorge
Neumología
Alveolitis Alérgica
• Descrita en 1874• también llamada neumonitis por
hipersensibilidad. (HP) no es atopia con IgE.
• “Es un edo. Inflamatorio que abarca paredes alveolares vías resp. terminales secundaria a inhalación frecuente de Ag en un sujeto susceptible”
¿Qué es?
• Es una patología ocupacional que produce diversos cuadros:
• 1-Pulmón del granjero-inhalación de bacterias termófilas, esporas, proteínas en el heno húmedo.
• 2-Pulmón de las bañeras de agua caliente- hip. a M. avium
• 3-Pulmon de los avicultores-plumas y excretas.
• Por extraña razón los fumadores tienen menor incidencia de padecer HP.
• La resp.
Inmune es TH1
• Es la expo. Aguda o crónica a los Ag laborales la que produce la neumonitis
Patogenia
Características Clínicas
• Dependen de la frecuencia de la expo. Y del sujeto en si
• Hay 3 formas de presentación (Aguda, subaguda y crónica) se confunden con FPI y bronquitis crónica
• Los síntomas surgen 3-6 hrs después de la expo.
• En la Aguda= • malestar general, fiebre, taquipnea• Escalofríos, disnea• Tos seca y diaforesis
• Se demuestra leucocitosis con neutrofilia
• Los síntomas ceden al paso de los dias
• En la Subaguda= se dan de manera mas lenta, duran semanas (tos disnea) cede con el tiempo.
• La forma Crónica= la mayoría llega al dr con esta forma. Tras meses o años con las molestias.
• Tos, perdida de peso, malestar, disnea progresiva, hipocratismo digital y (en casos graves I. R. Cor Pulmonar e Hip. Pulm. ).
¿Cómo lo DX?
• 1-Anamnesis + Exploración física• 2-laboratorio (alta VSG, PCR, no hay
autoanticuerpos, mayor captación de galio 67)
• En LBA (hay neutrofilia en el liquido)
• 3-Demostrando (IgM, IgA, IgG anti agente nocivo, por ELISA, fijación de complemento, inmunofluo. Indirecta)
• *Si n o hay expo reciente los AB pueden no estar, hay sujetos sanos con dichos anticuerpos).
• 4- Espirometría (restrictivo, menor difusión) y gasometría ( hipoxemia arterial)
• Puede haber broncoespasmo e hiperreactividad bronquial.
• 5-Radiografía = no hay datos característicos, puede ser normal
• Hay infiltrados nodulares, consolidación y Patrón en panal de abejas
• 6-TAC-AR= infiltrados difusos en vidrio esmerilado, fibrosis intersticial y enfisema en parches)
• 7-biopsia pulmonar= (por broncoscopía y toracoscopía), se ve infiltrado de plasmáticas, linfocitos, macrófagos con granulomas no necrosantes.
• En 25 % se ve una bronquitis obliterante + neumonía organizativa (BOOP)
Dx diferencial
• Sarcoidosis, aspergilosis• FPI, neumoconiosis, neumonías infecciosas, • Sx tóxico por polvo orgánico.
• El pronóstico depende de lugar del sujeto y el tipo de HP
Criterios para HP (todos los mayores + 4 menores)
• Criterios mayores: 1-evidencia de expo. al Ag apropiado proveniente de anamnesis o serología
• 2-menifestaciones tipo HP• 3-hallazgos en Rx o TAC compatibles con
HP• Criterios menores: 1-estertores bibasilares,
2-menor capacidad de difusión,3- hipoxemia, 4- linfocitos en LBA,5-histología compatible con HP.
¿Cómo lo trato?
• 1- lo mejor evitar la expo. Laboral, mascarillas y prednisona 40-60 mg/día x 2 semanas y luego x 2 meses.
Fibrosis pulmonar Idiopática
• Llamada también alveolitis fibrosante criptogenica o neumonía intersticial usual
• Descrita la forma fulminante por Hamman y Rich en 1935
• De causa desconocida (viral ?? Por HLA-B8, B12, B15), prevalencia 6/ 100 000 en >50-70 años
Factores de riesgo
Patogenía
• Por reacción a un detonante desconocido• con TH2—eosinófilos, IL-4 IL5 IL13
macrófagos
• Liberación de TGF-b (suprime telomerasa y caveolina-1)
• con proliferación de fibroblastos y miofibroblastos
• Mayor depósito de colágeno y matriz extracelular. (fibrosis)
Manifestaciones Clínicas
• Surgen: tos, disnea de esfuerzo, al explorar hay estertores crepitantes bilaterales basales, hipocratismo digital.
• Artralgias, mialgias y disminución de peso
• En fases tardías (cianosis, COR pulmonar, edema e Hip. Pulm.)
• En el Sx de Hamman-Rich- en 6-12 meses hay insuf. Rep. mortal
• FPI es de mal pronóstico (mortalidad a 5 años =40%) y 11% sufren Ca. Pulmonar.
• Dx De FPI:
• 1-Anamnesis y exploración física• 2-Laboratorio= aumenta VSG, hay ANA,
factor reumatoide e inmunocomplejos• En LBA (neutrofilia, eosinofilia o
linfocitosis)
• 3-espirometría= patrón restrictivo, mala capacidad de difusión (Dlco), (VEF1/CVF normal o mayor)
• 4-Radiografía= infiltrados basales reticulonodulares y quistes en panal de abeja , opacidad alveolar en Vidrio esmerilado
• 5-TAC-AR= se afectan bases y periferia, hay opacidades focales alveolares (vidrio esmerilado) broncogramas aéreos
• Vasos irregulares.
• 6-Biopsia pulmonar (a cielo abierto o toracoscopía videoasistida): es el estándar de oro en FPI, nos habla de extensión de proceso, de alveolitis activa.
• Hay inflamación y fibrosis de los tabiques alveolares, con mononucleares, en fases avanzadas mayor depósito de colágena, fibroblastos y matriz, bronquiectasias por tracción, y espacios quísticos dilatados recubiertos de epitelio bronquial (panal de abejas).
• Fibrosis intersticial parcheada y focos fibroblasticos.
¿Cómo se trata?
• Solo 10-30% responde bien, la remisión se da en< 5%, las recaídas son frecuentes
• Se deben evaluar con laboratorio a los 3 6 y 12 meses y luego cada año
• Se dan corticoesteroides (prednisona-40-80 mg varios meses) se mejoran en 2 meses
• 2-Ciclofosfamida (2mg/kg/día) con prednisona. Se ponen mejor en 4-6 meses
• 3-Azatioprina (100-200mg/día) produce náusea-vómito, úlcera, diarrea, pancitopenia, aumento de transaminasas.
• 4-antifibróticos-colchicina (0.6 mg/día)VO
• 5-trasplante pulmonar.