1. 1. SISTEMA PIRAMIDAL El sistema piramidal o va corticoespinal es un conjunto de axones motores que viajan desde la corteza cerebral (donde se encuentra la motoneurona superior) hasta las astas anteriores de la mdula espinal (donde hace contacto con la motoneurona inferior). La va corticoespinal contiene exclusivamente axones motores. Cerca del 90% de los axones se decusan (se cruzan) en el bulbo raqudeo (en el punto conocido como decusacin de las pirmides). Esto explica por qu los movimientos de un lado del cuerpo son controlados por el lado opuesto del cerebro. Sistema formado por las vas del sistema nervioso central encargadas de llevar los impulsos nerviosos desde la corteza cerebral motora hasta las motoneuronas alfa de las astas ventrales de la mdula espinal.
2. 2. El sistema extrapiramidal es una red neuronal que forma parte del sistema nervioso central y es parte del sistema motor, relacionado con la coordinacin del movimiento. Est constituido por las vas nerviosas polisinpticas que incluyen los ncleos basales y los ncleos subcorticales. Este sistema es llamado "extrapiramidal" para distinguirlo de los tractos de la corteza motora que viajan a travs de las pirmides de la mdula. Los movimientos complejos y el control postural, complementando al sistema piramidal, que se encarga de los movimientos voluntarios fundamentalmente. Estos tractos estn a su vez modulados por varias partes del sistema nervioso central, incluyendo el cuerpo estriado, los ncleos basales, el cerebelo, los ncleos vestibulares y diferentes reas sensoriales de la corteza cerebral. Todos estos componentes reguladores pueden ser considerados parte del sistema extrapiramidal, en cuanto a que modulan la actividad motora sin inervar directamente a las motoneuronas. Los neurotransmisores implicados en la funcin del sistema extrapiramidal son dopamina, serotonina, acetilcolina y cido gamma-aminobutrico.
3. 3. Alteraciones Causas Hipertona Resulta de cuando la unidad motora del arco reflejo inferior sigue funcionando pero no est mediada o regulado por los centros superiores Espasticidad Mecanismo exacto no est claro; parece surgir de un aumento de la excitabilidad de las neuronas motoras alfa a cualquier entrada debido a la ausencia de la inhibicin descendente de los sistemas piramidales Gegenhalten (paratonia) Mecanismo exacto no est claro: asociada con una lesin del lbulo frontal Distona La prdida de la funcin inhibidora del SNC con la contraccin muscular sostenida Rigidez Se produce como resultado de la constante contraccin involuntaria del msculo
4. 4. La hipercinesia es el aumento de los movimientos voluntarios que se transforman en movimientos involuntarios; se daa el centro regulador de los movimientos (sistema extrapiramidal o ncleos basales) y se pierde el control de los msculos voluntarios, los cuales se transforman en involuntarios y se producen estos movimientos rpidos.
5. 5. Enfermedad de Huntington es una enfermedad relativamente rara dominante, autosmica con alta penetrancia. El defecto gentico de HD es en el brazo corto del cromosoma 4. Hay un tracto de poliglutamina anormalmente largo en la protena huntingtina (htt) que es txico para las neuronas y es causada por una citosina-adenina-guanina La caracterstica patolgica principal de HD es la degeneracin severa de los ganglios basales, en particular los ncleos caudado y el putamen y en la corteza cerebral frontal. La degeneracin de los ganglios basales deja ventrculos laterales agrandados La expresin del gen huntingtina produce ovillos d protena que se acumulan en las clulas del cereb cadenas de glutamina en las molculas anormale adhieren el uno al otro. El mecanismo de la muer neuronal es desconocida. La teora de la excitoto del estriado y la degeneracin cortical propone qu protena huntingtina mutada produce vas excitoto mediada por glutamato funcin que tambin induc desregulacin concomitante de la funcin dopami La protena huntingtina tambin puede alterar la f mitocondrial, que a su vez activa las vas de apop causa la muerte neuronal. Los factores
6. 6. Temblor parkinsoniano, el sntoma ms visible y ms variable, suele ser el primer sntoma de motor a aparecer. Es un temblor en reposo, desapareciendo brevemente durante el curso de un movimiento voluntario y reapareciendo cuando la extremidad se mantiene en una posicin estacionaria. La intensidad y la amplitud del temblor varan. El brazo est ms afectado que la pierna. como resultado de la inestabilidad de la retroalimentacin de los ganglios basales a la corteza cerebral causada por la prdida de la influencia inhibitoria de la dopamina en los ganglios basales. Rigidez Parkinsoniana es un aumento de la resistencia al movimiento pasivo de una articulacin que impide el movimiento activo y pasivo. Bradiquinesia parkinsoniano es la pobreza de los movimientos voluntarios y asociados. Es el sntoma ms frecuente y agobiante y a menudo se pasa por alto en las primeras etapas. La fisiopatologa subyacente la bradicinesia es un hiperactivo ncleo subtalmico (STN) que inhibe el tlamo del motor y de la corteza motora se asocia con la deficiencia de dopamina y el fracaso del mecanismo de programacin de patrones de movimiento se manifiesta como un defecto en la produccin voluntaria de movimientos a diferentes velocidades. Bradicinesia Hipocinesia
7. 7. Sntomas autonmicos y neuroendocrinos. Los ganglios basales influyen en la funcin hipotalmica (autonmica y neuroendocrina) a travs de las vas que conectan el hipotlamo con la corteza cerebral y ganglios basales. Sntomas autonmicos en la EP incluyen diaforesis inadecuado, retencin gstrica, estreimiento y retencin urinaria. Denervacin simptica cardaca es comn y causa hipotensin ortosttica neurognica.