Alteraciones Dermatológicas Del Colágeno

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Alteraciones Dermatolgicas del Colgeno

Alteraciones Dermatolgicas del ColgenoCOLAGENO Qu es el colgeno?Elcolgenoes un compuesto protenico de textura gomosa que brinda soporte a tejidos y rganos de todo nuestro cuerpo.Est constituido por pequeos filamentos entrelazados, y es producido por clulas especializadas (fibroblastos, principalmente), mismas que son estimuladas mediante el consumo de vitamina C (cido ascrbico).

ENFERMEDADES DEL COLGENOConstituyen un grupo heterogneo de patologas de distribucin mundial, afectan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino.

Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes.

Lupus EritematosoCONCEPTO:Ellupus eritematoso sistmico(LES) es unaenfermedadcrnica,autoinmuneysistmicaque puede afectar a prcticamente cualquier parte del cuerpo humano.El LES, prototipo de lasenfermedades autoinmunes, se caracteriza por una alteracin de larespuesta inmunolgicacon produccin deautoanticuerposdirigidos contraantgenoscelulares, cuyo resultado final es la afectacin de mltiples rganos y sistemas

LES- Etiopatogenia

Manifestaciones Dermatolgicas

Otras Manifestaciones lceras orales Alopecia, alopecia areata Urticaria Fenmeno de Raynaud Vasculitis Eritema multiforme Liquen plano Prpura Vasculopata livedoide Ndulos subcutneos Infartos ungueales Lesiones piodermaPaniculitis (lupus profundo) Calcinosis Lesiones ampollosas Mucinosis papulonodular

DIAGNOSTICO DE LUPUS

EXMENES AUXILIARESTest de Coombs, si pecha de hemlisis Proteinograma e Inmunoglobulinas. Intradermorreaccin de Mantoux, serologa VHB y VHC.Rx de trax y ECG.

DIAGNOTICO DIFERENCIALDermatitis por contacto, Algunos linfomas de piel, Tuberculosis del tipo lupus vulgar, Sarcoidosis.TRATAMIENTO:- El LES carece en la actualidad de un tratamiento etiolgico o curativo definitivo, por lo que hay una gran variabilidad teraputica entre los diferentes centros y especialistas.

Suelen tratarse ms las distintas manifestaciones clnicas de forma especfica que no la propia enfermedad de forma general. MEDIDAS TERAPETICAS GENERALES: Evitar la exposicin solar y usar bloqueadores. Ejercicio aerbico moderado. Evitar sobrepeso (peso ideal). Prohibicin del consumo de tabaco. Evitar estrs. Prevencin o tratamiento de osteoporosis en tratamientos esteroideos crnicos: Vit D + Ca bifosfonatos. Consultar con gineclogo para tratamiento anticonceptivo. Radioterapia permitida. Guas de Enfermedades Autoinmunes, Sociedad espaola de medicinainterna. Lupus Eritematoso Sistmico, 2011. AINES: artritis, artralgias.ANTIMALRICOS: fatiga, artritis y dermatitis Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012. TRATAMIENTO FARMACOLGICO: Las manifestaciones clnicas del lupus sin dao orgnico importante se pueden manejar con: GLUCOCORTICOIDES A BAJAS DOSIS Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se usar:Rx Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/daPrednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/da Las manifestaciones clnicas del lupus potencialmente letales se tratan con: GLUCOCORTICOIDES (GC)AGENTES CITOTXICOS (asociado a GC) INMUNOSUPRESORES (asociado a GC)Harrisonprinciples of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012. Metilprednisolona : 60 mg/da VO o 1 gr IV por 3 das.Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X 6Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/daAzatioprina : 2-3 mg/kg/daTRATAMIENTOS OPCIONALES:PlasmafresisGammaglobulinas intravenosasDeplecin linfocitaria B con anticuerpos monoclonales (ej. Rituximab)Trasplante de clulas madre hematopoyticas

Anaya J, Shoenfeld Y, Correa P. Autoinmunidad y Enfermedad Autoinmune. Colombia, 2005.Pocket medicine, 4th Edicin Lippincott Williams & Wilkins 2011FRMACOINDICACINEFECTOS ADVERSOSAINESArtralgias/artritis, mialgias, serositisGastritis, hemorragia digestiva alta, insuficiencia renalHidroxicloroquinaEnfermedad leve complicada con serositis, artritis, dermatitisLesin en retina. Sdme de Stevens Johnson, miopata.GlucocorticoidesBajas dosis para enf. leve.Altas dosis para enf. grave.Supresin adrenal, osteopenia, necrosis avascular, miopataMicofenolatoNefritis (induccin y/o mantenimientoMielosupresin, teratgenoCiclofosfamidaNefritis severa, vasculitis o enfermedad del SNC.Mielosupresin, cistitis hemorrgica, cncer de vejiga, teratgenoAzatioprinaNefritis leve ( 2da lnea)Asociado a esteroides.Mielosupresin, hepatotoxicidadMetotrexatoAlteracin cutnea y articular. SerositisMielosupresin, hepatotoxicidad, alopecia, estomatitis.CiclosporinaEnfermedad renalHiperplasia de encas, hirsutismo, falla renal, anemiaRituximabPTI o anemia hemoltica autoinmune refractarias ?Deplecin de clulas BLeucoencefalopata progresivaBelimumabLES refractarioDeplecin de clulas B

DERMATOMIOSITIS22DERMATOMIOSITISEnfermedad difusa del tejido conectivo

Origen: Desconocido; Autoimunitaria

Multiorgnica

Evoluciona a Enf. Paraneoplasica

23Se caracteriza x:

En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplsica24EtiopatogeniaLa miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial

25CLASIFICACINTipo 5: como LES o esclerosis sistemica progresiva (sd de superposicion o enf mixta del tej conectivo)26 ~ Inicio Repentino

~ Astenia & debilidad mm

~ EVOLUCION: - CRONICA - INVALIDANTE

~ Cuello: Paiquilodermico

CUADRO CLINICO

PAPULAS GOTRRON

Ocurre luego de una amigdalectomia y endodonciaDespus sobrevienen con rapidez los sntomas cutneos y generales que pueden llevar a la muerteCuando el cuadro es insidioso: aparece las lesiones en la piel y luego manifestaciones musculares evolucion cronica

27Manifestaciones DermatolgicasDIVISION DE SIGNOS CUTANEOSPATOGNOMNICOS

Ppulas de Gottron

Signos de Gottron:~ Eritema Violceo Simtrico

~ Con o Sin edema de articulaciones interfalngicas CARACTERISTICOSEritema HeliotropoTelangectasiaEritema Violaceodorso de manos, antebrazoreg. Deltoidea, hombros, V escote, cuello, pecho, frenteCOMPATIBLES:-Poiquilodermia- Erosiones y Ampollas subepidermicas

Patognomnico

Caracterstico

Pacientes graves hay imposibilidad para todos los movimientos. Puede afectar los msculos oculares,fangeos, larngeos e intercostales, con la minusvalidez correspondiente30Manifestaciones sistmicaEl dao cardiovascular (raro) taquicardia, arritmias y lesin miocrdica.Pleuropulmonaralteraciones de la difusin de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis.

Datos histopatolgicosFibras MuscularesAlteracin de la cromofilia e infiltrados linfocticos perivasculares, as como prdida de la estriacin normal por la presencia de sustancia fibrinoidenecrosis, atrofia y degeneracin de dichas fibras.Datos de LaboratorioAumento de enzimas sricas indicativas de lesin muscular, (TGO y TGP), creatinfosfocinasa (CPK), deshidrogenasa lctica y aldolasa.En orina de 24 horas se encuentra creatina, muchas veces alta. La sedimentacin eritroctica est acelerada.Hipergammaglobulinemia e hipercrioglobulinemia.Se asocia con autoanticuerpos miosticos especficos y factor antinuclear (FAN).

Muy importantes son la biopsia de msculo (afectado, con electromiografa [EMGJ positiva).

35CRITERIOS DIAGNOSTICOS1. Debilidad muscular proximal simtrica.

2. Biopsia muscular anormal.

3. Aumento de enzimas sricas mm especficas.

4. Electromiografa anormal

5. Erupcin cutnea tpica.

Con disfagia y sin ella o afeccion muscular respiratoriaCon 3 o 4 de los restantes es definitivo.2 probable1 posible36DIAGNSTICO DIFERENCIALLES

Esclerosis Sistemica Progresiva

Fotosensibilidad

Miastenia Grave

Esquistosomiasis y Tripanosomiasis

Mtos como hidroxiurea pueden producir cambios en la piel como dermatomiositis37TRATAMIENTOPrednisona: 1 a 2mg/kg

Azatioprina o Ciclofosfamida: 1 a 3 mg/kg/da

Metotrexate: 15 a 25mg a la semana

Warfarina: disminuye zonas de calcinosis 1 a 2mg/daLa mortalidad es de 25%.

38

MORFEAEsclerodermia Localizada, Esclerodermia Circunscrita en PlacasMORFEAPadecimiento benigno de origen desconocido

Ocurre a cualquier edad, predominio: Mujeres

Se caracteriza por:

ETIOPATOGENIADESCONOCIDA

VACUNACION: BCG

RADIOTERAPIA

Relacin con Borrelia Burdorferi

Hay alteraciones comunes como cambio en la microvasculatura y fibrosis cutaneaEstas se relacionan con radioterapia, factores autoinmunitarios, traumatismos e infecciones virales41ClasificacinCUADRO CLINICO Tronco

Varias placas de piel endurecida

Brillante Atrfica (3-20cm)

Limitadas

Hipo/ hiperpigmentadas

Halo Eritematoviolceo

Asintomtica; Evolucin Crnica

Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el troncoSe caracteriza por: placas d43Cuadro Clnico: Esclerodermia en gotas.Se localiza en trax y cuello.Se caracteriza por lesiones escleroatrficas mltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de dm, con orificios foliculares dilatados.Algunas lesiones estn cubiertas de escamas

Cuadro ClnicoOrigina placas esclerosas que por lo general siguen el trayecto de una extremidad y dificultan su crecimientoEsta forma FP aparece en la lnea media o a un lado; origina una placa escleros de 2 a 5 cm de ancho y varios cms de largo. Es congnita.Raza Negra; origina bandas que estrangulan un segmento corporal, principalmentelos dedos de los pies.2) Puede acompaarse o no de hemiatrofia facial y alteraciones en mandbula, dientes, lengua, as como nariz y ojos45La forma profunda abarca desde piel hasta fascia.La subcutanea es ms profunda y de aspectoinflamatorio. La panesclertica es generalizada yprofunda.Morfea Diseminada o Generalizada

Afecta a mujeres (30-50)Genera grandes placas esclerosas que pueden afectartodo un segmento y que en ocasiones tienden ala generalizacin.

Estn rodeadas de una zona decolor violeta, y predominan en tronco y muslos.

Puede haber sntomas articulares y fenmeno de Raynaud,sin datos de afeccin sistmica.

En 4.5 a 5.4% se transforma en esclerosis sistmica.

DIAGNSTICO DIFERENCIALEsclerosis Sistmica Progresiva

Liquen Escleroso y Atrfico

Lepra

Lipodistrofia

TRATAMIENTONO HAY UNO EFICAZColchicina: 1 a 2mg/da x varios mesesVitamina E 100mg 3veces/daGriseofulvina: 10 a 20mg/daHidroxiprolina: 200mg/daCloroquinas: 100 a 200mg/da

Conviene aplicacin de un lubricante loca49Esclerosis Sistmica ProgresivaEsclerodermias Generalizada o difusa.

DefinicinEnfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido.

La evolucin es crnica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la MUERTE.

Se caracteriza:Mm y organos internos como: tubo digestivo, pulmn, riones y corazn; suele haber fenmeno de Raynaud y acrosclerosis.

52Etiopatogenia

Interactuan con fibroblastos por medio de molculas de adherencia citocinas y factores de crecimiento.Producen grandes volumenes protenas de matriz( colgena).Resultado fibrosis y esclerosis en varios rganosUna respuesta inmunitaria secundaria que perpetuaria el proceso.Clasificacin

Cuadro clnico28 - 55% comienza con fenmeno de Raynaud,

Insuficiencia vascular se produce en respuesta al fro o las emociones.

Hay palidez inicial Cianosis, con recuperacin espontnea

Seguida de rubor; en las yemas de los dedos pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratsicas.

Raynaud,principalmente en manos;puede preceder tres a 20 aos a la enfermedad.Con recuperacion espontanea cuando aumenta la temperatura ambiental.Las formas graves evolucionan a gangrena.

56En3O% se inicia con esclerosis cutnea difusa o acral.

Las manifestaciones cutneas la convierten en una de las enfermedades humanas ms terribles.

principalmente en extremidades superiores y tronco; es posible que no haya afeccin de las extremidades inferioresConsumen al enfermo en vida y "lo van envolviendo en una piel de acero que se contrae lentamente".

57La dermatosis pasa por tres fases:58Para diagnostico temprano sg.cuello (aparicion de pliegues vertical engrosamiento cuando este se pone extrension)59En las uas puede haber pterigin inversum, surcos longitudinales y onicorrexis.

Se manifiesta

Sintomas constitucionales4) Especialmente en la cintura, escapular61ComplicacionesEn mujeres puede acompaarse de sndrome de Sjgren, por destruccin de las glndulas exocrinas, lo que origina disminucin o falta de secreciones con mucosas bucal y genital secas y queratoconjuntivitis seca.

Se acompaa de dermatomiositis en 57%, LES en 1.2% y artritis reumatoide en 4.2%.

Estas relaciones pueden formar parte de los sndromes de superposicin o de la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Al parecer, el cncer es coincidente, se ha presentado con mayor frecuencia en pulmones, mamas y tero.

Datos de laboratorio y gabineteLa rx de dientes permite observar el engrosamiento dentoalveolar.

En etapas tempranas la serie esofagogastroduodenal muestra avance difcil de la onda peristltica en la mitad distal del esfago.

En etapas tardas se pierde por completo el peristaltismo. Anemia 10 a 29% de los enfermos 63En la radiografa de trax se observa fibrosis pulmonar intersticial.

Diagnostico

Diagnstico diferencial

Tratamiento Dieta en 5 a 6 raciones pequeas Dormir con la cabecera elevada 10 a 15 cm para evitar el ERGEGuantes para evitar el froVigilar por HTAPronostico imprensindible hay casos que evolucionan con rapidez hacia la muerte; otros lo hacen lntamente, en ms de 20 aos; es peor en varones y en afroestadounidenses67