Alopecia frontal fibrosante: relato de seis casos*

Frontal fibrosing alopecia: report of six cases*

Fabiane Mulinari-Brenner 1 Fernanda Manfron Rosas 2

Maurício Shigueru Sato 3 Betina Werner 4

An Bras Dermatol. 2007;82(5):439-44.

Caso Clínico439

Recebido em 04.10.2004.Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 09.08.2007.* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas – Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba (PR), Brasil.Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: NoneSuporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

1 Professor assistente em dermatologia da Universidade Federal do Paraná. Mestre em medicina interna pela Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil.

2 Residente em dermatologia do Hospital de Clínicas de Curitiba – Curitiba (PR), Brasil.3 Médico Especializando do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil.4 Patologista, mestre em clínica cirúrgica pela Universidade Federal do Paraná (UFPR), doutora em pediatria pela Universidade Federal do Paraná (UFPR) –

Curitiba (PR), Brasil.

©2007 by Anais Brasileiros de Dermatologia

Resumo: Alopecia frontal fibrosante é forma progressiva de alopecia cicatricial. Os casos iniciaisforam relatados a partir 1994, na Austrália, em pacientes do sexo feminino pós-menopausa. Desdeentão inúmeros casos foram descritos na literatura sugerindo que ela é mais prevalente do que ini-cialmente se supunha. Seu curso progressivo se assemelha ao da alopecia androgenética; histologi-camente, entretanto, o infiltrado liquenóide é evidente. O artigo relata seis casos brasileiros e dis-cute a alopecia frontal fibrosante dentro do grupo das alopecias cicatriciais, como variante do líquenplano pilar.Palavras-chave: Alopecia; Atrofia; Cabelo; Líquen plano; Menopausa

Abstract: Frontal fibrosing alopecia is a progressive cicatricial alopecia. The first cases weredescribed in Australia in postmenopausal women, in 1994. Since then, numerous cases werereported, suggesting that frontal fibrosing alopecia is more prevalent than initially thought. Itsprogressive course in postmenopausal women, clinically resembles androgenetic alopecia; however, histologically, lichenoid infiltrate is evident. This article report six brazilian cases offrontal fibrosing alopecia and discusses them in the context of cicatricial alopecias, as a variant of lichen planopilaris.Keywords: Alopecia; Atrophy; Hair; Lichen planus; Menopause

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INTRODUÇÃOA alopecia frontal fibrosante (AFF) foi inicial-

mente descrita em 1994 por Kossard como alopeciafrontal fibrosante pós-menopausa.1 Alguns anosdepois, uma série de 16 pacientes foi descrita pelomesmo autor.2 Relatos de outras partes do mundovêm aparecendo desde então; este é o primeirogrupo relatado no Brasil, visando alertar para essediagnóstico.3-13

A AFF é identificada no exame clínico, por seucaráter progressivo marginal temporofrontal. Em suamaioria, os pacientes são mulheres na pós-menopau-sa.2 A AFF é classificada atualmente como variante dolíquen plano pilar, pelo fato de serem histologica-mente indistinguíveis.13

RELATO DO CASOCASO 1

Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 87anos com rarefação capilar em couro cabeludofrontal e temporal bilateral há 18 meses. Referiaainda, sobrancelhas progressivamente rarefeitasdesde a menopausa, há 35 anos. Apresentava dia-betes melitus tipo II, hipertensão arterial e catara-ta. Fazia uso de glicazida e losartan há três anos. Ahistória pregressa incluía psoríase de couro cabelu-do controlada nos últimos seis anos. Ao exameapresentava rarefação capilar marginal grave e

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couro cabeludo de aspecto atrófico com esparsosóstios foliculares visíveis em regiões frontotempo-rais (Figura 1); nas sobrancelhas havia rarefaçãosimétrica de pêlos. Placas eritêmato-descamativasforam notadas em cotovelos, dorso de mãos e facelateral de perna esquerda, compatíveis com psoría-se. Os exames laboratoriais incluíram: hemograma,TSH, anticorpos antitireoidianos, FAN e VDRLtodos negativos ou normais. Uma revisão de lâmi-nas de biópsias de cotovelos confirmou o diagnós-tico de psoríase. A avaliação histopatológica doscortes transversais de fragmentos de couro cabelu-do parietal, obtidos por punch 4mm, mostrou:reduzido número de folículos pilosos e unidadesfoliculares com aumento de folículos velo, fibroseperifolicular e infiltrado monomorfonuclear linfo-histiocitário liquenóide (Figuras 2A e B); na pro-fundidade, bulbos pilosos escassos com numerosostratos fibrosos. As colorações especiais evidencia-ram fibras elásticas preservadas entre os folículos emembrana basal normal. Foi iniciado o uso desolução alcoólica de minoxidil a 5% na área afetadado couro cabeludo, e após oito meses a pacienteapresentou discreto aumento de pêlos velo naregião tratada. A avaliação fotográfica comparativadois anos após a primeira consulta demonstrouestabilidade do quadro.

FIGURA 1: Aspecto clínico da alopecia frontalfibrosante. Caso 1 com rarefação grave

frontoparietal

FIGURAS 2 A E B: Aspecto histológico da alopeciafrontal fibrosante 2A. Infundíbulo piloso dilatado ecom infiltrado inflamatório liquenóide (HE 100x)

2B. Infiltrado inflamatório liquenóide com “borramento” da junção dermoepidérmica e

presença de queratinócitos necróticos (HE 200x)

A

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CASO 2Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 68

anos, veio à consulta com queixa principal de man-chas em face e queixa secundária de rarefação pro-gressiva de cabelos na região frontal há cerca de 10anos, assintomática. A história incluía ainda diabete deinício há cinco anos, controlado com dieta, e meno-pausa há 13 anos sem reposição hormonal. Ao exameapresentava máculas hipercrômicas de 0,3-0,5cm dediâmetro em região malar, compatíveis com lentigossolares; e rarefação capilar difusa em couro cabeludocom predomínio frontotemporal (Figura 3A). Nessaregião, pápulas perifoliculares eritematosas eramevidentes. A investigação complementar incluiuhemograma, TSH e anticorpos antitireoidianos, nor-mais; FAN e VDRL, negativos. Duas biópsias de courocabeludo temporal, uma para cortes transversais eoutra para cortes longitudinais, foram avaliadas pormicroscopia óptica com redução do número de folí-culos totais, aumento de folículos velus e discretoinfiltrado linfo-histiocitário em faixa perifolicular naregião do istmo. Foi sugerido o uso de soluçãoalcoólica de minoxidil a 5% uma vez ao dia em courocabeludo e sobrancelhas. A paciente descontinuou ouso após três meses por não notar melhora da den-sidade dos fios.

CASO 3Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 62

anos, apresentava rarefação em sobrancelhas e cabe-los há dois anos com aumento progressivo acometen-do região frontoparietal do couro cabeludo. Referiaperda progressiva dos cabelos precedida por eritemaperifolicular. A história pregressa incluía hipotireoi-dismo em tratamento com L-tiroxina sódica, histerec-tomia parcial por mioma há 13 anos e reposição hor-monal com tibolona há seis anos. Ao exame apresen-

tava rarefação capilar em região frontal marginal,parietal e sobrancelhas (Figura 3B). No couro cabelu-do afetado, pápulas eritematosas perifoliculares comhiperceratose eram nítidas especialmente na regiãofrontal mediana. A investigação complementarincluiu hemograma, TSH e T4 livre normais, anticor-pos antitireoidianos e FAN negativos. Foram realiza-das duas biópsias do couro cabeludo afetado, utiliza-do punch de 4mm, para estudo histológico em corteslongitudinais e transversais. Observaram-se fibroseperifolicular, presença de tratos fibrosos, redução deglândulas sebáceas e infiltrado liquenóide perifolicu-lar na região do istmo de grau variável em ambos oscortes. A paciente usou cloroquina 250mg e realizoutrês infiltrações com triancinolona 10mg/ml na áreaafetada, em intervalos de seis semanas com controledo quadro. Seis meses após a parada da terapêutica oquadro fotográfico estava estável. A paciente usouainda uma solução de minoxidil 5% em sobrancelhascom discreto alongamento dos fios e aumento dadensidade dos pêlos.

CASO 4Paciente do sexo feminino, fototipo IV, de 56

anos, com queda de cabelos há três anos. Referia ini-cialmente rarefação mais pronunciada em região tem-poral, mas há um ano havia piorado na região frontal,poupando pequena faixa onde costumava ser sualinha frontal. Relatava menopausa há cinco anos, semreposição hormonal. Já havia realizado duas biópsiasem outro serviço com laudo de alopecia cicatricial,tendo sido tratada como foliculite com antibióticossistêmicos sem melhora e com progressão do quadro.Referia ter notado rarefação de sobrancelhas há seisanos, quando foi realizada tatuagem com o objetivode maquiagem definitiva na região. Na investigaçãocomplementar apresentava hemograma e TSH nor-mais, e FAN positivo 1/80. Ao exame observaram-serarefação da pilificação marginal temporofrontal(Figura 4A), com progressão discreta para região occi-pital, e rarefação bilateral de pêlos nas sobrancelhas.Foi iniciada cloroquina 250mg/dia via oral e soluçãoalcoólica de minoxidil a 5%; após cinco meses deseguimento o quadro pareceu estável em compara-ções fotográficas, e a paciente estava satisfeita com aevolução.

CASO 5Paciente do sexo feminino, fototipo II, de 54

anos, com queda de cabelo há dois anos. Inicialmentereferia placa de alopecia em região temporal bilateral,de aparecimento súbito. Negava outras co-morbida-des e referia menopausa há três anos. Ao exame apre-sentava rarefação capilar biparietal grave e discretaem linha frontal (Figura 4B). Clinicamente interpreta-

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FIGURAS 3A E B: 3A. Caso 2 com rarefação frontoparietal, semelhante ao Caso 1; 3B. Caso 3 com detalhe da rarefação

de sobrancelhas

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FIGURAS 5 A E B: 5A. Caso 6 apresentando alopeciatotal de sobrancelhas e tatuagem cosmética; além

de hiperpigmentação facial; 5B. Caso 6 com rarefação frontoparietal

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da como alopecia areata ofiásica, realizou infiltraçõescom triancinolona por duas ocasiões sem qualquerrepilação. Foi feita então biópsia do couro cabeludo,sendo o estudo histológico longitudinal inicialmenteinconclusivo, apresentando discreto infiltrado infla-matório no istmo, sem tocar o folículo. Numa segun-da oportunidade, três meses após as infiltrações,foram coletadas duas amostras, para cortes longitudi-nais e transversais. Dessa vez apenas um dos folículosapresentou infiltrado liquenóide perifolicular. Apaciente usou cloroquina 250mg/dia por seis mesescom progressão do quadro apesar do tratamento.Realizou cinco infiltrações de triancinolona 10mg/mla cada seis ou oito semanas, associadas ao uso diáriode solução de minoxidil a 5% por sete meses, comprogressão da rarefação em avaliações fotográficassucessivas. Está em uso de finasterida 2,5mg/dia háquatro meses com aparente estabilidade do quadropor controle fotográfico.

CASO 6Paciente do sexo feminino, fototipo III, de 68

anos, com queixa principal de manchas em face efotossensibilidade. Referia hiperpigmentação da pelefotoexposta de aparecimento súbito após o verão háseis anos. A investigação na época incluiu biópsia dapele da região cervical apresentando hiperpigmenta-ção pós-inflamatória, com melanófagos na derme.Desde então usou cloroquina 250mg/dia e corticói-des sistêmicos por períodos variáveis; na primeiraavaliação estava sem medicação. Há dois anos referia

queda de cabelo em região frontal e, há quatro anos,queda de pêlos de sobrancelha. Informou início demenopausa há seis anos. Ao exame apresentava hiper-pigmentação em face e colo, mais intensa em regiãomalar e pescoço, e rarefação capilar acentuada emregião frontotemporal com ausência de pêlos emsobrancelhas e tatuagem no local (Figuras 5A e 5B).Na investigação apresentou FAN positivo de 1/160,hemograma e TSH normais. A biópsia de pele da facedemonstrou hiperpigmentação epidérmica e melanó-fagos em grande número na derme, membrana basalnormal e ausência de mucina. A amostra do courocabeludo apresentou discreto infiltrado liquenóídeperifolicular no istmo e glândulas sebáceas reduzidasem número e tamanho. A paciente retomou o uso decloroquina 250mg via oral e solução de minoxidil a5% na área afetada. Onze meses após, não havia qual-quer sinal de repilação na área, mas não houve pro-gressão.

O resumo dos dados dos casos é apresentadona tabela 1. Não foram observadas lesões orais, geni-tais e ungueais em nenhum dos casos. A redução depêlos em outras áreas, além de couro cabeludo esobrancelhas, não foi queixa marcante nos casos rela-tados.

DISCUSSÃOA AFF vem sendo pouco reconhecida e muitas

vezes diagnosticada indevidamente como alopeciaandrogenética ou areata ofiásica. Os achados doscasos apresentados são semelhantes aos relatados na

FIGURAS 4 A E B: 4A. Caso 4 com rarefaçãofrontal bilateral grave; 4B. Caso 5 com rarefação

parietal

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literatura.1,2 A característica fundamental da AFF é ararefação progressiva, por um a 10 anos, marginalfrontotemporal em pacientes do sexo feminino, espe-cialmente após a menopausa. Em geral esse grupo depacientes valoriza pouco a queixa de queda de cabe-lo e a atribui ao envelhecimento ou ao uso de medi-cações, produtos químicos e tipo de penteados. Duaspacientes do grupo relatado tinham a queda comoqueixa secundária e estavam pouco motivadas ao tra-tamento. Todas os casos da série apresentada eram depacientes do sexo feminino, pós-menopausa, comevolução da rarefação variando de um ano e meio até10 anos e média de idade de 65,8 anos (54-82). Ocouro cabeludo apresenta-se típica e discretamenteatrófico com óstios foliculares pouco visíveis ou comcoloração eritêmato-violácea.2-6 Redução da pilificaçãoem sobrancelhas é freqüentemente observada: emquatro dos seis casos apresentados e em 13 de 16casos da literatura. A redução de cílios é rara, foiregistrada em apenas um caso descrito na literatura.2

Algumas pacientes têm redução da pilificação de bra-ços, axilas e pernas.1,2, 5,6 Entretanto não se observamsinais inflamatórios nessas áreas.

O diagnóstico se confirma pela histologia docouro cabeludo afetado, onde se observa alopeciacicatricial com infiltrado monomorfonuclear lique-nóide em infundíbulo e istmo do folículo.1-12 A regiãodo bulge é a zona protrusa próxima à inserção domúsculo eretor do pêlo e da glândula sebácea, ondese localizam as células germinativas do folículo. Essaregião é afetada em todas as alopecias cicatriciais,levando à destruição permanente do folículo comalopecia definitiva.14

Os níveis séricos de andrógenos, hormôniostireoidianos e índices hematológicos são normais.AntiDNA e FAN podem ser positivos em baixos títu-los.2 Nos casos da série descrita duas pacientes apre-sentaram FAN positivo, sem outros critérios clínicospara doenças do tecido conjuntivo. Entre as co-mor-bidades associadas aos casos descritos observou-se odiabetes melitus em duas pacientes, hipertensão arte-rial e hipotireoidismo. Todos esses achados são

comuns considerando a idade das pacientes e possi-velmente apenas coincidentes. Todos os casos dessasérie eram do sexo feminino pós-menopausa, entre-tanto, recentemente, foi descrito um caso no sexomasculino10 e outro em uma mulher pré-menopausa.9

As alopecias cicatriciais com predomínio de lin-fócitos geralmente se associam a lesões multifocais dealopecia, como líquen plano pilar (LPP) e lúpus erite-matoso crônico cutâneo (LECC). Entretanto, na AFF oquadro clínico é muito diferente do LPP clássico e dasíndrome de Picardi-Lasseur-Graham-Little (LPP asso-ciado a pápulas hiperceratóticas foliculares em mem-bros, tronco, axila, púbis e sobrancelha), na AFF nãose observam lesões de líquen plano em outos locais(pele, mucosa ou unhas).6,10

Dentro da mais nova classificação de alopeciascicatriciais, a AFF é considerada uma variante dolíquen plano pilar.14 Em todos os casos descritos naliteratura, se observam invariavelmente fibrose perifo-licular e infiltrado linfocitário liquenóide na região doinfundíbulo, istmo e bulge. A epiderme é poupadaentre os folículos. Cortes transversais podem apre-sentar fibrose perifolicular em “casca de cebola” cominfiltrado linfocítico esparso. A bainha radicular exter-na tem degeneração hidrópica e ocasionalmente que-ratinócitos necróticos. A porção inferior do folículo eo subcutâneo são preservados. Recentemente umestudo comparou os achados histológicos de LPP eAFF, destacando na AFF a presença mais evidente deapoptose e o infiltrado inflamatório menos proemi-nente, bem como a epiderme preservada.13 Estudosimuno-histoquímicos mostraram infiltrado linfocíticocomposto de linfócitos T CD4 e CD8 igualmente.2

Diversos tratamentos têm sido propostos para a AFFcom resultados variáveis. Corticóides sistêmicos (25-50mg/dia por 30 dias) e finasterida (2,5mg/dia por 12a 18 meses) diminuíram a velocidade de progressãoem alguns casos.2,15 Fosfato de cloroquina(150mg/dia) controlou a evolução em um paciente.2

Isotretinoína sistêmica e griseofulvina não foram efe-tivos.2,6 Tópicos como minoxidil, ácido retinóico, cor-ticóides de alta potência e infiltrações de corticóide

Caso Idade Fotipo Alopecia em sobrancelhas Achados associados

1 87 II Presente Pós-menopausa, diabetes melitus, hipertensão arterial, catarata2 68 II Ausente Pós-menopausa, diabetes melitus3 62 II Presente Pós-menopausa, hipotireoidismo4 56 IV Presente Pós-menopausa5 54 II Ausente Pós-menopausa6 68 III Presente Pós-menopausa, fotossensibilidade, melanose dérmica residual

em face.

TABELA 1: Dados clínicos das seis pacientes com alopecia frontal fibrosante

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mostraram poucos benefícios.2 A reposição hormonalnão modificou a evolução da doença.6-10 Na série decasos relatada foram utilizados minoxidil tópico, cor-ticóides intralesionais, finasterida e cloroquina viaoral com respostas variáveis apesar do curto tempode seguimento.

Pouco se conhece sobre a evolução da AFF.

Essa entidade parece ser pouco diagnosticada masnão rara nos consultórios, possivelmente pela fre-qüência com que a queda de cabelos acomete ogrupo predominante da AFF, o de mulheres pós-menopausa. A partir do diagnóstico correto, fatoresprognósticos e melhores estratégias terapêuticaspoderão ser estabelecidos. �

Como citar este artigo / How to cite this article: Mulinari-Brenner F, Rosas FM, Sato MS, Werner B. Alopecia frontal fibrosante:relato de seis casos.An Bras Dermatol. 2007;82(5):439-44.

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