Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.
description
Transcript of Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.
![Page 1: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/1.jpg)
Akromegālijas etioloģija, klīniskā aina, diagnostika un ārstēšana.
Ieva ĒrmaneRSU MF VI, 10.grupa
Attēls: http://24.media.tumblr.com/tumblr_ly3fejdDFc1qa5pdgo1_500.jpg
![Page 2: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/2.jpg)
Pierre Marie (1853 - 1940)
• Franču neirologs• Sistemātiski, precīzi
aprakstīja akromegāliju• Termins akromegālija (gr.
akros – galējs, megas – liels)
Attēls: http://www.bium.univ-paris5.fr/images/banque/zoom/CIPH0072.jpg
Attēls: http://img.medscape.com/article/730/662/730662-fig1.jpg
![Page 3: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/3.jpg)
Oscar Minkowski(1858 - 1931)
• Vācu internists• Pirmais izteica domu, ka
process hipofīzē ir akromegālijas cēlonis
Attēls: http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/bpics/minkowsky.jpg
![Page 4: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/4.jpg)
Raksturojums
• SSK-10: E22.0• Hroniska, lēni progresējoša saslimšana• Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb
somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju• Raksturīgs: – vizuālās pārmaiņas, – neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu
augšana, – metabolisma traucējumi
• Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas
![Page 5: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/5.jpg)
Epidemioloģija
• Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1 miljonu iedzīvotāju (reta slimība)
• Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu gadā
• Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi• Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat
240)• Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz
diagnozes precizēšanai.
![Page 6: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/6.jpg)
Dāvids un GoliātsAttēls: http://www.admavericks.com/wp-content/uploads/full_davidgoliath.jpeg
King AkhnatonAttēls: http://www.arabworldbooks.com/images/medica1.gif
![Page 7: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/7.jpg)
Patoģenēze
• Raksturīgo klīnisko ainu rada hroniska augšanas hormona (STH) hipersekrēcija
• Tā rada pastiprinātu IGF-1 veidošanos, kas ir mediators lielākajai daļai STH radīto efektu Attēls:http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/
2003/2638/images/barkan/slide02.gif
![Page 8: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/8.jpg)
Etioloģija
• Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH un prolaktīnu) sekretējoša – hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75%– hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25%
Attēls: http://www.neurosurgery.medsch.ucla.edu/images/Pituitary%20Program/Acromegaly_imaging_micro.jpg
![Page 9: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/9.jpg)
Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/fullsize/PA2.1.jpg
![Page 10: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/10.jpg)
Etioloģija
• 1% ģenētiska sindroma izpausme (MEN-1 sindroms, ģimenes akromegālija, McCune-Albright sindroms, Carney sindroms)
• <1% ektopiska STH vai augšanas hormona liberīna sekrēcija no aizkuņģa dziedzera, krūts vai plaušu vēža šūnām, no ektopiskas intrakraniālas somatotropinomas, hipotalāma hamartromas vai gangliocitomas vai arī no neiroendokrīniem audzējiem plaušās, aizkuņģa dziedzerī, zarnās, tīmusā
• <0,5% hipofīzes karcinoma
![Page 11: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/11.jpg)
Klīniskā ainaSistēmiskās izpausmes: • Platākas pēdas, plaukstas, pirksti• Mīksto audu pietūkums• Biezāka āda• Rupjāki sejas vaibsti• Rupjāks balss tembrs• Pastiprināts sejas apmatojums un
menstruālā cikla traucējumi sievietēm• Pastiprināta svīšana• Organomegālija• Diastēma • Polipi• Tuneļu simptomi Attēli: http://pituitary.ucla.edu/body.cfm?
id=89
![Page 12: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/12.jpg)
Klīniskā aina
Attēls: http://www.ojrd.com/content/figures/1750-1172-3-17-2-l.jpg
![Page 13: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/13.jpg)
Klīniskā aina
Attēli: http://www.physio-pedia.com/images/b/b8/Acromegaly_classic_woman.gif
![Page 14: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/14.jpg)
Klīniskā aina
Lokālie tumora efekti:• Vienpusēja vai abpusēja bitemporāla hemianopsija• Galvassāpes• III, IV, VI kraniālo nervu bojājumu simptomātika• Apetītes izmaiņas, aptaukošanās• Miega traucējumi• Temperatūras regulācijas traucējumi (hipotalāma
kompresija)• Cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi.
![Page 15: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/15.jpg)
Klīniskā aina
Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/Visual3.3.jpg
Attēls:http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=145
![Page 16: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/16.jpg)
Klīniskā aina
Vēlīnās komplikācijas:• Deģeneratīvs osteoartrīts• Kardiomiopātija• Arteriāla hipertensija• Sirds ritma traucējumi• Miega apnoja • GTT, Cukura diabēts• Palielināts audzēju risks (kolorektālais vēzis,
vairogdziedzera vēzis)
![Page 17: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/17.jpg)
Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.
![Page 18: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/18.jpg)
Maurice Tillet (1903-1954)
Attēls: http://everydaythingsetc.files.wordpress.com/2011/08/shreks-appearence-is-based-on-that-of-pro-wrestler-maurice-tillet-a-man-born-with-a-rare-disease-called-acromegaly.jpg
![Page 19: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/19.jpg)
Akromegālijas pacientu nāves cēloņi:
• 60% kardiovaskulāra slimība,• 25% pulmonālas komplikācijas,• 15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu
proliferāciju, audzēju attīstību).
![Page 20: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/20.jpg)
Diagnostika
• IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes)
• OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai. Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml)– STH nosaka 30., 60., 120., 150.. minūtē
• STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās izdales dēļ)– <0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi– STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu
![Page 21: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/21.jpg)
• Ja hormonu testi ir pozitīvi MR hipotalāma un hipofizārajai zonai
• Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH, TSH)
• Redzes lauku noteikšana• HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US
vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija
Diagnostika
![Page 22: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/22.jpg)
Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., et al. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.
![Page 23: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/23.jpg)
Neiroķirurģiskā ārstēšana
– Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju, endoskopiju, intraoperatīvu MR)
– Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu– Pēc operācijas • 2.dienā nosaka STH tukšā dūšā, • 12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1, OGTT ar 75g glikozes• Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR
Attēls: http://www.mayfieldclinic.com/Images/PE-EndoPitSurg4.jpg
![Page 24: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/24.jpg)
Medikamentozā ārstēšana– Somatostatīna analogi
• Lanreotīds (injicē dziļi zemādā gluteālajā apvidū ik 4 ned.; tilpums 60mg; 90mg; 120mg )
• Oktreotīds (injicē i/m 20mg ik 4 ned.; medikaments atbrīvojas no mikrosfēru virsmas; nomāc STH sekrēciju 20x efektīvāk, nekā dabiskais somatostatīns)
– Augšanas hormona receptoru anatagonisti• Pegvizomants (Injicē zemādā 1xd.;10mg, 15mg, 20mg;
efektīvi mazina IGF-1; lielas izmaksas)– Dopamīna agonisti
• Kabergolīns (paildus somatostatīna analogiem)
![Page 25: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/25.jpg)
Ārstēšana ar staru terapiju
– Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā trešās izvēles metode.
– Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un medikamentozas terapijas konstatē adenomas augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.
![Page 26: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/26.jpg)
Izmantotā literatūra1. Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: 2011. – [atsauce
12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/73/ 2. Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara
Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, 2012. 42. – 51. Lpp.3. Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika klīniskajā
praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce 12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/244/ 4. Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto
elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp.5. Holdaway IM, Rajasoorya C. Epidemiology of Acromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce
08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/110811706. Iuliano SL, Laws ER Jr. Recognizing the clinical menifestations of acromegaly: Case studies
[Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24170330
7. Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce 01.02.2014] Pieejams: http://www.medscape.com/viewarticle/730662
8. Sameh M.A. A 3300 year old medical mystery. [Tiešsaiste] – [atsauce 28.01.2014] Pieejams: http://www.arabworldbooks.com/medical.htm
![Page 27: Akromeg ālijas etioloģija, klīniskā aina , diagnostika un ārstēšana.](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022061416/568162ec550346895dd36cd9/html5/thumbnails/27.jpg)
Paldies par uzmanību!