1

La domiciliazione del paciente neuromoscolare con problemi respiratori

Joan Escarrabill MDDirector of Master Plan for Respiratory Diseases

Institut d’Estudis de la SalutBarcelona

jescarrabill@gencat.cat

2

Agenda

Perché?

Che cosa è?

Come è organizzato?

3

Agenda

Perché?

Che cosa è?

Come è organizzato?

4

Alcuni argomenti

Gravità della malattia. Complessità delle cure. Necessità di apparecchiature Aumento del numero di casi. Difficoltà per i medici di medicina generale Responsabilità per la famiglia . Occupazione inutile di letti d'ospedale

5

Di tutti i pazienti con ventilazione meccanica a casa...

Oltre tracheotomia10%

Eurovent survey. Eur Respir J 2005;25:1025–103.

malattie neuromuscolari 1/3

66

Monaldi Arch Chest Dis 2007; 67: 3, 142-147.n = 792 pazienti

16% VMD >12 ore / giorno

20% Tracheo

45% Mobilità / Handicap

36% Abitare > 30 km dall'ospedale

La gravità della malattia

Accessibilità

7Monaldi Arch Chest Dis 2007; 67: 3, 142-147.

8

Alloggi Attrezzature Assistenti

Can Respir J 2004; 11: 547–554.

9

ERJ 2009; 34: 444–451.

Una migliore prognosi

L'indipendenza

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Escarrabill J.

www.ers-education.org/

JIVD 2009

Eurovent 2002

11

Una contraddizione in materia di monitoraggio...

Escarrabill J. Breathe 2009;6:37-42.

Population: 291.500.000

12

Una contraddizione in materia di monitoraggio...

Escarrabill J. Breathe 2009;6:37-42.

Population: 291.500.000

45% non hanno il controllo sistematico

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Agenda

Perché?

Che cosa è?

Come è organizzato?

14

La stanza non è una unità di

terapia intensiva

Equilibrio tra autonomia e

controllo: il rischio zero non esiste

Il paziente prende decisioni

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Che cosa è?

Aspetti tecnici

Sicurezza

Problemi sociali

Almeno tre dimensioni...

16 Schönhofer B, Sortor-Leger S. Eur Respir J 2002;20:1029-38

Accessori respiratori

• Ventilatore• Umidificazione• Supplementazione di ossigeno• Nebulizzazione• Alimentazione:

batteria, ventilatore backup

L'assistenza della tosse

Attività di vita quotidiana Comunicazione

Nutrizione

Aspetti tecnici

Dispositivi medici necessari alla terapia

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L'assistenza della tosse

Hanayama. Am J Phys Med Rehab 1997;76:338-9Seong-Wong. Chest 2000;118:61-5

Programma d'istruzione

Clearance secrezioni Tosse assistita manualmente

Iperinsufflazioni

Insufflation-exuflation cycles

Tosse assistita meccanicamente

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Tosse assistita manualmente

Ambu bag Volume ventilator

Air stacking

Fornire volumi d'aria che il paziente mantenuto al volume più profondo possibile, con un glottide chiusa

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Mobilità – Strollers.– Standard Wheelchairs.– Rigid Frame Weelchairs.– Nonrigid Frame Weelchairs.– Seating Systems.– Motorized Weelchairs

Trasferimento e sistemi di sollevamento

Trasporti

Attività di vita quotidianaProblemi sociali

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Attività di vita quotidiana

www.mobilityexpress.com/

21

Adattazione della casa

Accessibilità – Porte

AscensoriSistemi alternativi (volontari)

Letto e materassi

Bagno e igiene

22

Adattazione della casa

www.medame.com

23

24

25

Stato nutrizionale

Il BMI dovrebbe essere usato con cautela

per la valutazione dello stato nutrizionale dei

pazienti affetti da SLA e la distrofia

muscolare di Duchenne

Pessolano FA et al. Am J Phys Med Rehabil 2003;82:182-185.

26

Stato nutrizionale

Difficoltà nella masticazione e la deglutizione. Fattori scatenanti o aggravare i problemi di

mangiare:– Caratteristiche de l'alimento

– Stati / consistences– Dimensioni del bolo

Difficoltà con la salivazione

Disturbi della respirazione durante il pasto

Approccio proattivo per anticipare i sintomi disfagia

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Gastrostomia percutanea

• disfagia sintomatica • perdita di peso (>10% basale)• aspirazione

PEG dovrebbe idealmente essere indicata prima della FVC è < 50% del predetto

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Sisitema di controllo ambientale

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl IV):iv13–iv17

Aiuti

Ortesi elementi progettati per ridurre la disabilità

esoscheletro dispositivi di limitare o assistere il movimento

per controllare gli aspetti del loro ambiente come la musica, riscaldamento, luce, ventilazione o di accesso

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Sostegno tecnologico Architectural Elements Communication Computers Home Management Personal Care: eating, personal

higyene Orthotics & Prosthetics Recreation Seating Sensory Disabilities Therapeutic Aids Transportation Vocational Management Walking Wheeled Mobility

Pazienti avrà bisogno di una vasta gamma di dispositivi di assistenza, in alcuni casi, per

un breve periodo di tempo

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Sostegno tecnologico

Gruppi di sostegno può contribuire a fornire dispositivi di uso a breve termine

31

Comunicazione efficace

Mantenere una comunicazione efficace promuove l'integrazione del paziente nella comunità

Bach JR. Am J Phys Med Rehabil 1993;72:343-9.

Semplici icone

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Dispositivi Augmentative and alternative communication (AAC)

Non aspettare che la parola è interessata alla ricerca di un AAC

Basato sui simboli ,

Basato su testo ,

Dispisitivi text-to-speech, scrivere una frase e il computer "parla"

www.als-mda.org/publications/everydaylifeals/ch6/#aac_devices

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Dispositivi di piccole dimensioni possono essere interessanti, ma le loro piccole dimensioni potrebbe presto rendere ingestibile per una persona con malattie neuro-muscolari

Dispositivi Augmentative and alternative communication (AAC)

34

August 14 2000

Power cut kills man on home ventilator BY SAM TOWLSON

AN INVESTIGATION has been launched into the death of a disabled man whose life-saving equipment failed during a power cut.

Feb 15, 2001A Fatal Complication of Noninvasive VentilationLechtzin N., Weiner C. M., Clawson L.

N Engl J Med 2001;344:533

Sicurezza

35 Neale G. J R Soc Med 2001;94:322-330.

< 20%

Direttamente connesse alle operazioni chirurgiche o procedure invasive

< 10%

Cure nel reparto

53%

18%

Diagnosi errate

Al momento della dimissione

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• Fallimento di potenza • Malfunzionamento del ventilatore • Disconnessione accidentale• Ostruzione del circuito • L'adattamento della maschera • Tracheostomia:

● Bloccato ● Cade● Non può essere sostituita

• Problemi di salute

Thorax 2006;61:369-71

Il rischio esiste

Il rischio può essere evitato

37

Thorax 2006;61:369-71

Servizio tecnico L'accesso alle

informazioni cliniche Formazione

Paziente & caregiver

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www.ventusers.org/vume/TreatingNeuroPatients.pdf

The patient and designated caregiver are experts.● accept the patient's suggestions even if they run contrary to standard

hospital protocols.

2. Communication is critical.

3. Return to the patient’s routine as soon as possible.

4. No oxygen alone.

5. Be careful with anesthesia and sedation

6. Use the patient’s own ventilator

7. Ask the patient or caregiver about acceptable positions.

8. Life continuation/cessation is the patient’s decision

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Disconnessione accidentale

dal ventilatore

Minimizzazione del rischio (i)

Power failure

Back-up ventilatorRegular maintenance

BatteryAmbu bag

BlockedHumidificationSuction

Falls out Trained caregiver to change trachSmaller size trach tube available

Technical aspects

Il dispositivo

Ventilator breakdown

Tracheostomia

Adattato da AK Simonds, 2001

40

Adattato da AK Simonds, 2001

Medical and social aspects

Risorse nella comunità Comunicazione

Problemi di salute

Segni di allarme di esacerbazione

Rianimazione

Medical hot-line

I numeri di telefono di emergenza

AmbulanzeFornitore

Minimizzazione del rischio (ii)

41

Care team: formal e informal

Caregiver informali

Medical Care team

Identificare le situazioni critiche

Pianificazione vacanze

Insegnanti Cambiamento di caregiver informali

Minimizzazione del rischio (iii)

Procedure chirurgiche Emergenza .Non-planned admissions

Accessibilità

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1211 pazienti con ventilazione meccanica a domicilio

5,4 chiamate / paziente / anno

delle telefonate richiesto una visita a domicilio 6%

43

Gli effetti di visite a domicilio

22%

13%

65%

Immediata soluzione adun problema

Cambiare una parte

Non rilevare eventualiproblemi

44

Non è facile per identificare i problemi

22%

13%

65%

50%ricoverati in ospedale o la sua salute si è deteriorata

45

Agenda

Perché?

Che cosa è?

Come è organizzato?

46

Dimissione ospedaliera, in pratica

Timing il processo di dimissione ospedaliera inizia il più presto possibile

Fattibilità

Identificare il caregiver competenti

Istruzione

Analizzare i problemi pratici

Prenditi il tuo tempo

Caratteristiche della casa

Dimissione Evitare il week-end

Case manager

47

Coordinare l'assistenza

Generalisti Specialisti

Paziente e la famiglia

Fornitori

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Community nurse

Home care

General practitioner

Resources in the community

RRTSocial worker

Occupational therapist

Multidisciplinary team

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Alcune domande

Una rete rete specifica per ogni malattia?

Le esigenze di ogni paziente sono eterogenei

Esigenze diverse nel corso della storia naturale

L’equilibrio tra le difficoltà di accessibilità e di vantaggi personali

Problemi non direttamente connesse alle malattie neuromuscolari

50

Escarrabill J. Arch Bronconeumol 2007;43:527-9

Cure centrate sul paziente: Accessibilità vs performance

Rete Centro di Riferimento

Medico generale

Rete di supporto

Le tecnologie dell'informazione e della comunicazione

51

Eur Respir J 2009; 33: 411–418

Nurse-centred tele-assistance

Tele-assistance

Control

Aveva meno ricoveri, meno ammissioni nel pronto soccorso, meno chiamate urgenti al GP

di riduzione dei costi 33%

52

Community nurse

Home care

General practitioner

Resources in the community

RRTSocial worker

Occupational therapist

Support team HospiceCase

manager

J Nurs Care Qual 2004;19:67-73 Multidisciplinary team

53Escarrabill J. Breathe 2009;6:37-42.