AIJ
-
Upload
corina-oprea -
Category
Documents
-
view
46 -
download
0
description
Transcript of AIJ
![Page 1: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/1.jpg)
Artrita idiopaticArtrita idiopaticăă juvenil juvenilăă
Dr. Oana MunteanAsistent universitar
![Page 2: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/2.jpg)
IstoricIstoric
• 1862 – Cornil sugerează ideea că artrita inflamatorie poate debuta în
copilărie descrie caz femeie 29 ani artrită cronică inflamatorie de la 12 a
• 1890 – Diamant-Berger descrie debutul acut afectarea preponderentă a articulaţiilor mari evoluţia cu exacerbări şi remisiuni afectarea creşterii prognosticul obişnuit bun
![Page 3: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/3.jpg)
Artrite cronice ale copiluluiArtrite cronice ale copilului
• Grup heterogen de boli
• Diferite criterii diagnostice pentru clasificarea acestora
• Artrită reumatoidă juvenilă• Artrită cronică juvenilă• Spondilartropatii• Artrită psoriazică juvenilă
![Page 4: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/4.jpg)
Sinonime AIJSinonime AIJ
• Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ)
• Artrita cronică juvenilă (ACJ)
• Poliartrita cronică evolutivă
• Boala Still
• Reumatism cronic infantil
• Boala reumatoidă juvenilă
![Page 5: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/5.jpg)
Definiţie ADefiniţie AIIJJ
• boală a ţesutului conjunctiv
• cu etiologie necunoscută
• sinovită de tip proliferativ şi exsudativ
• asociază manifestări de vecinătate
• poate asocia manifestări sistemice
• caracter autolimitat
![Page 6: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/6.jpg)
DefiniDefiniţia AIJţia AIJ
• Probleme boală unică cu mai multe forme grup heterogen de boli etiologie necunoscută
![Page 7: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/7.jpg)
Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ
• Neclară
• Teoria unui trigger infecţios la un individ cu predispoziţie genetică pentru declanşarea artritei cronice – este atractivă dar încă incomplet demonstrată: predispoziţie genetică pentru răspunsul imun anormal
(asocierea cu anumite alele HLA) infecţii virale latente (vs. rubeolic, parvovs. B19, influenza A)
![Page 8: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/8.jpg)
Etiologia şi patogenia AIJEtiologia şi patogenia AIJ
• Defect de imunoreglare
• Infiltrat sinovial cu LyT, Mf
• Producţie crescută de citokine IL-1β, IL-6, TNF-α concentraţii ↑ în sânge şi intrasinovial
![Page 9: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/9.jpg)
AnatomopatologieAnatomopatologie
• leziunile histologice ~ PAR• datorate producţiei de citokine
• în unele forme de AIJ se produc cantităţi >> PAR hiperplazie sinovială infiltrat inflamator mononuclear (Ly T, Ly B, Mf, cel. dendritice) hipervascularizaţie sinovială (neovascularizaţie) activarea osteoclastelor degradarea cartilajului (enzime proteolitice, colagenaze) osteoliză adiacentă chisturi sinoviale osteofitoză
![Page 10: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/10.jpg)
Clasificarea AIJClasificarea AIJ
În prezent există trei seturi de criterii pentru clasificare:
• American College of Rheumatology (ACR)• European League against Rheumatism (EULAR)• International League of Associations for Rheumatology
(ILAR )
![Page 11: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/11.jpg)
Criterii ACRCriterii ACR
ARJ
• vârsta < 16 ani• debut de minim 6 luni • recunosc 3 tipuri de debut:
poliarticular pauciarticular sistemic
![Page 12: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/12.jpg)
Criterii EULARCriterii EULAR
• Propune termenul de artrită cronică juvenilă (ACJ) grupul heterogen de boli ce se manifestă ca artrite juvenile
• Criterii de diagnostic debut sub 16 ani debut de minim 6 săptămâni excluderea altor artrite
![Page 13: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/13.jpg)
Criterii ILAR, 1997Criterii ILAR, 1997
• Preferate în prezent• Scop: unificarea celorlalte sisteme de clasificare
• Definiţie AIJ toate artritele cu debut la copii sub 16 ani cu evoluţie de minim 6 săptămâni de etiologie necunoscută → dg. de excludere
• Clasificare pe baza simptomelor + semnelor clinice prezente în primele 6 luni de evoluţie
![Page 14: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/14.jpg)
Clasificarea AIJ - criterii ILAR/DurbanClasificarea AIJ - criterii ILAR/Durban
1. Artrită sistemică
2. Poliartrită – sero-negativă
3. Poliartrită – sero-pozitivă
4. Oligoartrită (persistentă, extinsă)
5. Artrită psoriazică
6. Artrite asociate entezitelor
7. Alte artrite nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup
îndeplinesc criterii ce le poate situa în mai multe subgrupe
![Page 15: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/15.jpg)
Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001
• Criterii de excluderea. APP/AHC la rudă de grd. I de psoriazisb. artrită la băiat > 6 ani, HLA-B27 pozitivc. APP/AHC la rudă de grd. I de
spondilită anchilozantă artrita asoc. entezitelor sacroileită + BII sdr. Reiter
d. FR + la 2 determinări la min. 3 luni intervale. artrită sistemică
![Page 16: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/16.jpg)
Clasificarea ILAR – Clasificarea ILAR – EdmontonEdmonton 2001 2001
Forma AIJ Criterii de excludere
sistemică a, b, c, d
oligoartrită a, b, c, d, e
poliartrită FR negativ a, b, c, d, e
poliartrită FR pozitiv a, b, c, e
artrită psoriazică b, c, d, e
artrite asociate entezitelor a, d, e
![Page 17: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/17.jpg)
EpidemiologieEpidemiologie
• Cea mai frecventă boală cronică reumatismală la copii
• Poate afecta copiii de orice vârstă• Importantă cauză de invaliditate
pe termen scurt şi lung
![Page 18: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/18.jpg)
EpidemiologieEpidemiologie
• Incidenţă anuală – 0,008 - 0,226/1000; USA: 11,7/100.000 locuitori; Norvegia: 22,6/100.000 România, 2004 - 9,7/100.000
• Prevalenţă – 0,07 - 4,01/1000 copii; USA: 86-94/100.000 locuitori; Norvegia: 148/100.000
• incidenţă mult mai mică decât a PAR la adult
• 5% din PAR adultului debutează în copilărie
• f. oligoarticulară – mai frecventă în Europa
• f. poliarticulară predomină în India, Noua Zeelandă, Africa de Sud
![Page 19: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/19.jpg)
EpidemiologieEpidemiologie
• unele forme sunt mai des întâlnite la fete
• afectează de două ori mai multe fete ca băieţi
• Raportul fete/băieţi forme oligoarticulare = 3/1 forme cu iridociclită = 5 - 6,6/1 forme poliarticulare = 2,8/1 forme sistemice = 1/1 artrite asociate entezitelor < 1
![Page 20: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/20.jpg)
EpidemiologieEpidemiologie
forma AIJ frecvenţă debut sex-ratio
sistemică 4 - 17%copilărie
(orice vârstă)F = M
poliartrită sero-negativă 11 – 28%
2 – 4 ani6 – 12 ani
F >> M
poliartrită sero-pozitivă 2 – 7% şcolar-adolescent F >> M
oligoartrită 27 – 56% 2 – 4 ani F >>> M
artrită psoriazică 2 – 11%2 – 4 ani
9 – 11 aniF > M
artrite asociate entezitelor 3 – 11% şcolar-adolescent M >> F
alte artrite 11 – 21% - -
![Page 21: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/21.jpg)
Tablou clinic AIJ - debutulTablou clinic AIJ - debutul
• Poate surveni la orice vârstă
• Cel mai frecvent între 2 - 4 ani mai ales fete cu forma oligoarticulară
• Foarte rar la sugar la această vârstă e mai frecventă forma sistemică
• Polimorf de la insidios până la pseudosepticemic
![Page 22: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/22.jpg)
Forma sistemicăForma sistemică
• cel mai omogen subtip AIJ• boala Still• polimorfism la nivelul unor regiuni ale genelor pt.
IL 6 factor inhibitor al macrofagelor
• F = M• debut
tipic – manifestări sistemice ± artrită la orice vârstă (copilărie)
• debut la adult (“boala Still cu debut la adult”) - rar
![Page 23: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/23.jpg)
Forma sistemică - Forma sistemică - definiţiedefiniţie
1. artrită min. 1 articulaţie - tumefacţie/redoare ± calor, dolor
2. febră min. 2 săptămâni concomitent / ce precede artrita
3. una sau mai multe din următoarele erupţie “urticariană” fugace
• tipic, concomitent cu puseele febrile
HM / SM AP generalizate serozite (pericardită, pleurezie, peritonită)
![Page 24: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/24.jpg)
Forma sistemică – Forma sistemică – tablou clinictablou clinic
• Artrita poate fi absentă la debut poliarticulară, simetrică ± artrită şold/pumn severă
• Mialgii / dureri abdominale intense odată cu puseele febrile
• rar – miocardită, pneumonie, HTPulmonară, meningită aseptică, nefrită, uveită, vasculită
![Page 25: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/25.jpg)
Forma sistemică - Forma sistemică - paraclinicparaclinic
• leucocitoză cu neutrofilie• sdr. biologic inflamator intens pozitiv (VSH, CRP)• trombocitoză• anemie microcitară
sechestrarea Fe în sistemul reticuloendotelial - acţiunea IL 6 feritină ↑
• hipoalbuminemie, Hiper--globulinemie• ↑ IL 1β, IL 6
![Page 26: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/26.jpg)
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - definiţiedefiniţie
• Artrită ce afectează maxim 4 articulaţii în primele 6 luni de boală
• Criterii de excludere ILAR APP/AHC psoriazis boală asoc. cu HLA-B27 poz. la rudă de grd. I FR pozitiv debut la băiat > 6 ani
• HLA-A2, DRB1*11, DRB1*08 omogenitatea grupului
• Caracteristică copilului (nu e întâlnită la adult)
![Page 27: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/27.jpg)
Forma oligoarticulară – Forma oligoarticulară – tablou clinictablou clinic
• debut precoce (< 6ani) • foarte frecventă la fete
• artrită asimetrică genunchi, glezne 30-50% - o singură articulaţie e afectată la debut
• iridociclită (uveită anterioară cronică, negranulomatoasă)• ANA pozitivi (70-80%, factor de risc ↑ iridociclită)
• reactanţii de fază acută: N / ↑ / rar ↑↑↑
![Page 28: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/28.jpg)
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - subtipurisubtipuri
1. Oligoartrită persistentă rămân afectate max. 4 articulaţii
2. Oligoartrită extinsă• după 6 luni de evoluţie afectează mai mult de 4 articulaţii
• până la 50% din oligoartrite
• factori predictivi:• afectarea articulaţiilor membrelor superioare
• VSH crescut la debut
![Page 29: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/29.jpg)
Forma oligoarticulară - Forma oligoarticulară - iridociclitairidociclita
• caracteristică formei oligoarticulare →30%
• debut insidios • frecv. asimptomatică
examen periodic cu lampa cu fantă
• uni- / bilaterală• → 10% cazuri precede artrita• majoritatea
în primii 5 -7 ani de evoluţie a artritei
• ANA + (risc crescut)• evoluţie recidivantă/cronică
![Page 30: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/30.jpg)
Forma poliarticulară FR pozitiv Forma poliarticulară FR pozitiv
• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni de boală
• FR IgM pozitiv 2 determinări la minim 3 luni interval
• debut frecvent la adolescente frecvent insidios / rar fulminant
• HLA-DR4 (62%)
• similară cu PAR seropozitivă a adultului FR = marker de persistenţă a AIJ la vârsta dultă
![Page 31: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/31.jpg)
Forma poliarticulară FR pozitivForma poliarticulară FR pozitiv
• Poliartrită (tumor, dolor, calor, functiolesa)• simetrică• redoare şi “împăstare” articulară matinală• articulaţii mici mână şi picior• ± genunchi, glezne
• Noduli reumatoizi (granuloame subcutanate)• pe suprafeţele de extensie (antebraţ, cot)• 1/3 cazuri• primul an de evoluţie• f. rari în alte forme AIJ
• Regurgitaţie Ao severă (f. rară) - valvuloplastie
![Page 32: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/32.jpg)
Cazuri oligoarticulare FR pozitivCazuri oligoarticulare FR pozitiv
• Sunt descrise cazuri cu debut cu afectare oligoarticulară asimetrică FR + persistent leziuni erozive osoase precoce
• Pot aparţine f. poliarticulare seropozitive fi o formă de sine stătătoare
![Page 33: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/33.jpg)
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• 5 sau mai multe articulaţii afectate în primele 6 luni
• FR IgM negativ
• cel mai heterogen grup s-au descris 3 subtipuri
![Page 34: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/34.jpg)
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 1 • foarte asemănător oligoartritei – aceeaşi boală ???
• rară în zonele în care oligoartrita e rară debut precoce, frecv. la fete > 4 articulaţii / primele 6 luni artrită asimetrică ANA+ risc ↑ iridociclită cronică HLA-DRB1*0801
![Page 35: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/35.jpg)
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 2 • similar PAR seronegative a adultului
debut la şcolar sinovită simetrică a articulaţiilor mari şi mici ANA negativi VSH crescut evoluţie variabilă
![Page 36: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/36.jpg)
Forma poliarticulară FR negativForma poliarticulară FR negativ
• subtipul 3 (“sinovita uscată”) tumefacţie articulară minimă redoare articulară importantă contracturi în flexie VSH - N / uşor ↑ răspuns slab la tratament evoluţie spre distrucţie articulară
![Page 37: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/37.jpg)
Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor
• Entezite inserţia calcaneană a
tendonului lui Achile fascia plantară tars
• Iridociclită acută dureroasă
• Artrite artic. membrelor inferioare şoldul
• frecvent afectat la debut în evoluţie
• a. sacroiliace • col. vertebrală • = spondilită anchilozantă (SAK)
•Debut la băieţi > 6 ani
•HLA-B 27 pozitiv (76%)
![Page 38: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/38.jpg)
Artrite asociate entezitelorArtrite asociate entezitelor
• aparţin spondilartropatiilor la copil manifestările extra-axiale - mai frecvente spondilită anchilozantă spondilartropatii nediferenţiate
• artrite periferice izolate• entezite• tendinite• dactilită
entezite seronegative
![Page 39: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/39.jpg)
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
Definiţie ILAR• artrită +• rash psoriazic
sau• artrită +• 2 din următoarele criterii
psoriazis la rudă de grd I dactilită
• tumefacţie
• extinsă dincolo de marginile artic.
• la nivelul a cel puţin un deget
unghii “înţepate” (nail pitting) / onicoliză
![Page 40: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/40.jpg)
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
• definiţie controversată
• există forme similare oligoartritelor debut precoce oligoartrită
• asimetrică• articulații mici şi mari
ANA +, risc de iridociclită cr. frecv. ↑ dactilită
• există pacienţi ce asociază artrită + psoriazis + entezite/sacroileită inclusă în clasa spondilartritelor
![Page 41: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/41.jpg)
Artrita psoriazicăArtrita psoriazică
• asocierea artrită – psoriazis nu defineşte o boală unică artrita psoriazică juvenilă este o entitate fără o definiție clară psoriazisul
• creşte susceptibilitatea pacientului pentru artrită
• modifică fenotipul artritei (ex. oligoartrita)
asocierea poate fi întâmplătoare la unii pacienţi
![Page 42: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/42.jpg)
Alte artrite (nediferenţiate)Alte artrite (nediferenţiate)
• nu întrunesc criteriile pentru nici-un subgrup• întrunesc criterii pentru mai mult de un subgrup
• revizuirea criteriilor de includere/excludere va scădea procentul acestor forme
![Page 43: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/43.jpg)
AIJ - imagisticăAIJ - imagistică
• Radiografie
• Ecografie
• RM articular gold standard
diagnostic precoce leziuni osteo-articulare (6 - 12 luni)
• evaluează gradul leziunilor articulare hipertrofia sinovialei
eroziunile osoase
remaniere osoasă – osteofite
chisturi sinoviale
![Page 44: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/44.jpg)
AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial
AIJ sistemice• dificil
m.a. la debut, până la apariţia artritei febră de origine necunoscută (fără focar)
• infecţii sistemice severe virale/bacteriene• hemopatii maligne• neuroblastom• alte boli reumatismale
RAA, b. Kawasaki, alte vasculite alte boli de ţesut conjunctiv, sarcoidoza
![Page 45: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/45.jpg)
AIJ – diagnostic difeAIJ – diagnostic diferrenţialenţial
AIJ poliarticulare• RAA, lupus• artrite enteropatice – BII (RUH, b. Crohn)
• artrite reactive VHB, rubeolă infecţii intestinale – Schigella, Salmonella, H. pylori, Yersinia
• purpura reumatoidă Henoch-Schonlein• hemopatii maligne, artrite sec. deficitelor imune
AIJ oligoarticulare• artrita bacteriană
![Page 46: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/46.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Nu este curativ
• Obiectivul principal: inducerea remisiei nu există criterii universal valabile pentru definirea remisiunii
• Scopul tratamentului rapidă a inflamaţiei pentru prevenirea distrucţiei articulare îmbunătăţirea funcţiei articulare asigurarea creşterii şi dezvoltării normale controlul simptomatologiei sistemice în formele sistemice
• febra
• sdr. de activare a macrofagelor
![Page 47: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/47.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• necesară monitorizarea atentă tratament activitatea bolii leziuni articulare (Rg. periodice)
• metode terapeutice tratament medicamentos tratament chirurgical terapie fizică şi ocupaţională suport psihosocial
• echipă multidisciplinară
![Page 48: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/48.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Dietă nu e necesară o dietă specială aport crescut de calciu
• risc osteopenie (↓ activ. osteoblastice)
• corticoterapie
![Page 49: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/49.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• diferit în funcţie de forma AIJ
• Medicamente “symptom-releasing” – AINS, corticosteroizi “disease-modifying”
• metotrexat
• anti-TNF
• anti receptori pentru IL-1 / IL-6
• antigen al Ly T citotoxice (CTLA 4ag)
![Page 50: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/50.jpg)
Tratamentul AIJ - AINSTratamentul AIJ - AINS
• Md. de primă alegere în majoritatea formelor
• nu determină remisie permanentă
• la copii se folosesc Naproxen – 10-30mg/kg/zi Ibuprofen – 20-30mg/kg/zi Indometacin – 2,5mg/kg/zi Aspirină – 50-80-100mg/kg/zi, 4-6 prize
• bine toletare, RA < adult
![Page 51: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/51.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
Inhibitorii de COX2 experienţă insuficientă RA ‹‹ AINS
• nu inhiba agregarea plachetară Meloxicam (inh. COX1 + COX2)
• eficient, sigur
• 0,125 – 0,25 mg/kg/zi
Triamcinolon hexacetonide intraarticular mono-/oligoartrite 1mg/kg/doză ± AINS efect rapid, persistent (nu curativ) previne deformările osoase (genu valg)
![Page 52: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/52.jpg)
Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – corticoterapiecorticoterapie sistemicăsistemică
• doze moderate/mari: AIJ sistemică neresponsivă la AINS excepţional în alte forme rezistente la AINS
• RA >> beneficiile
• doze mici: forme severe de poliartrită pentru ↓ durerii şi redorii articulare în asociere cu Md. de linia a II-a
![Page 53: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/53.jpg)
Tratamentul AIJ - Tratamentul AIJ - MetotrexatMetotrexat
• Md. de linia a II-a
• Analog acid folic
• AIJ activă, persistentă
• eficient, toxicitate acceptabilă
• po 10mg/m2/săpt., o doză săptămânală
• efect maxim terapeutic: iv 15mg/m2/săpt.
• supliment ac. folic/ac. folinic previne ↑ enzimelor hepatice
![Page 54: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/54.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Leflunomide Arava oral
• < 20 Kg: 100 mg prima zi apoi 10 mg la 2 zile (discontinuu)• 20-40 Kg: 100mg timp de 2 zile apoi 10 mg/zi• > 40 Kg: 100mg timp de 3 zile apoi 10-20 mg/zi
inhibitor de pirimidină eficient în PAR în AIJ - siguranţă şi eficienţă similare metotrexatului intoleranţă la metotrexat
![Page 55: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/55.jpg)
Tratamentul AIJ – Tratamentul AIJ – medicaţia biologicămedicaţia biologică
• AIJ rezistentă la tratamentul convenţional• anti-TNF
Etanercept – primul aprobat pentru uz pediatric• eficient, sigur, bine tolerat• forma poliarticulară, spondilartrite juvenile• eficienţă ↓↓ în AIJ sistemică• sc 0,4mg/kg 2 ori/săpt.
Infliximab, Adalimumab – există studii pediatrice reactivarea TBC – infirmarea înainte de iniţierea tratamentului
• anti-IL1 (Anakinra), anti-IL6 (Ticilizumab) eficiente în AIJ sistemică
• anti-CD20 (Ly B) - Rituximab
![Page 56: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/56.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Sulfasalazina, 50 mg/kg/zi oligoartrită cu debut tardiv spondilartropatii juvenile
• doze mari steroizi iv + ciclosporină A – SAM
• Talidomida – AIJ sistemică rezistentă• agenţi alchilanţi – amiloidoză
• transplant autolog de MO AIJ f. severă rezistentă – “ultimă soluţie”
![Page 57: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/57.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Iridociclită glucocorticoizi + midriatice intraconjunctival corticosteroizi sistemici metotrexat, ciclosporină, ag. alchilanţi – f. rezistente Etanercept – eficienţă controversată
• Hormon de creştere uman trat. retardului sever de creştere
• Alendronate po (Fosamax - bifosfonat) ↑ densitatea osoasă potenţial toxic asupra creşterii scheletale – indicaţie rezervată
• Calciu po eficienţă limitată în ↑densităţii osoase la bolnavii fără corticoT
![Page 58: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/58.jpg)
Tratamentul AIJTratamentul AIJ
• Terapia fizică şi ocupaţională înot, ciclism presiune ↓ pe articulaţii
• Sinovectomie artroscopică afectare monoarticulară severă
• Artoplastie totală (şold, genunchi) impotenţă funcţională severă după oprirea creşterii
• Suport psihologic – evitarea hiperprotejării
![Page 59: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/59.jpg)
Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare
• distrucţie articulară (protezare articulară)• osteopenie• subluxaţie atlantoaxială• fracturi prin tasare vertebrală• ankiloza coloanei vertebrale cervicale• ankiloză la nivelul carpului
• afectarea creşterii la nivel osteoarticular micrognaţie brahidactilie alungire / scurtare de membre asimetrie a lungimii membrelor inferioare deformări ale şoldului
![Page 60: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/60.jpg)
Complicaţiile AIJ - osteoarticulareComplicaţiile AIJ - osteoarticulare
Caracteristic AIJ (faţă de PAR) este afectarea creşterii la
nivel osteoarticular: accentuarea creşterii
• hipervascularizaţie
• ↑ eliberării fc. de creştere secundar inflamaţiei locale
încetinirea creşterii • distrugerea ± închiderea precoce a cartilajului de creştere
tracţiuni patologice asupra scheletului • prin contracturi musculare/fibroză periarticulară
![Page 61: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/61.jpg)
Complicaţiile AIJ - extrascheletaleComplicaţiile AIJ - extrascheletale
• iridociclită• pancardită• nefrită• tromboză mezenterică• neuropatie periferică• arterită la nivelul degetelor
• ulcere cutanate• fenomene Raynaud• infarct miocardic• atrofie musculară• limfedem• malnutriţie
![Page 62: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/62.jpg)
ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică
• amiloidoză (formă severă, incorect tratată - 1,4 - 9% )
• malnutriţie• retardul creşterii• osteoporoză, fracturi• deformări articulare• eşec şcolar (absenteism)• invaliditate• sindromul de activare al macrofagelor
![Page 63: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/63.jpg)
ComplicaţiiComplicaţii - forma sistemică - forma sistemică
Sdr. de activare al macrofagelor (Mf) - SAM• 5 – 8%• distrugerea intramedulară a cel. hematopoietice de către Mf• trigger necunoscut – infecţii, Md, TMO
• clinic debut brusc febră persistentă (platou), stare generală alterată pancitopenie HSM, insuficienţă hepatică, insuficienţă multiorganică coagulopatie (↑PTT, ↑TP, ↑PDF) cu manifestări hemoragice (purpură) manifestări neurologice ↑ TG, ↑ feritinei, ↓ Na seric
• este esenţial dg. şi tratamentul precoce !!!
![Page 64: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/64.jpg)
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Corticoterapie• CC = cataractă• UU = ulcer• SS = “striae” (vergeturi)• HH = HTA• II = infecţii• NN = necroze osoase aseptice• GG = “growth retard”• OO = osteoporoză• II = “increased intracranian pressure”
(pseudotumor cerebri)• DD = diabet zaharat
• MM = miopatie• AA = “adipos tissue
hypertrophy” – obezitate• PP = pancreatită
• + tulburări psihocomportamentale
![Page 65: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/65.jpg)
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
AINS• boală ulceroasă
gastroduodenală• sdr. hemoragipar• hepatită• nefrită interstițială• aplazie medulară
Metotrexat• vărsături
• ↑ transaminazelor• leucopenie• ulceraţii bucale
![Page 66: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/66.jpg)
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Ciclosporina A• hirsutism• HTA• ↑ creatininei serice
Etanercept• reactivarea TBC• infecţii severe
meningită variceloasă septicemie bacteriană
• boală Crohn• afectare neurologică• depresie
![Page 67: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/67.jpg)
Complicaţii ale tratamentuluiComplicaţii ale tratamentului
Anti IL 1• durere la locul
injectării
Anti IL 6• ↑ tranzitorie a transa.• IACRS• inf. cutanate
Talidomida• sedare• constipaţie• parestezii tranzitorii
TMO autolog• SAM
![Page 68: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/68.jpg)
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• AIJ este o cauză majoră de invaliditate la copil
• Prognosticul pe termen lung este greu de apreciat
• % menţin remisia pe termen lung• doar 2-5% → 10%
prezintă impotenţă funcţională importantă în ciuda activităţii persistente a bolii
![Page 69: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/69.jpg)
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• Depinde de forma clinică severitate momentul începerii tratamentului corectitudinea tratamentului asocierea complicaţiilor
• iridociclită, SAM
• post-terapeutice
![Page 70: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/70.jpg)
Prognosticul AIJPrognosticul AIJ
• Factori de prognostic rezervat severitatea/extinderea artritei la debut afectarea simetrică afectarea precoce a pumnului/şoldului FR pozitiv boală activă persistentă modificări radiologice precoce
![Page 71: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/71.jpg)
Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică
• ~ 50% - evoluează monociclic/policiclic remisie-recădere prognostic bun
• ~ 50% - forme persistente sub tratament prognostic rezervat ± remiterea simptomatologiei sistemice artrită persistentă cea mai severă formă AIJ
![Page 72: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/72.jpg)
Prognostic - Prognostic - forma sistemicăforma sistemică
Factori predictivi pt. prognostic rezervat debut la vârstă mică evoluţie > 5 ani simptomatologie sistemică persistentă
• febră persitentă, corticoterapie prelungită trombocitoză, leucocitoză VSH ↑↑↑ poliartrită activă persistentă > 3 – 6 luni modificări radiologice sugestive pt. boală evolutivă
Mortalitate < 0,3% - SAM, infecţii favorizate de corticoT, complicaţii cardiace
![Page 73: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/73.jpg)
Prognostic - Prognostic - oligoartrităoligoartrită
• bun – în general• remisie la 6 – 10 ani: 23% - 47%• rezervat în formele cu iridociclită - complicaţii
sinechii posterioare (iridocristaline) keratopatie în bandă cataractă glaucom cecitate
• diagnosticul şi tratamentul precoce sunt esenţiale pentru îmbunătăţirea prognosticului iridociclitei
![Page 74: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/74.jpg)
Prognostic – Prognostic – poliartrităpoliartrită
• Poliartrita seropozitivă evoluează cu afectare articulară difuză, progresivă modificări radiologice precoce deformări articulare – 5 ani de evoluţie
• Poliartrita seronegativă grup heterogen evoluţie variabilă
![Page 75: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/75.jpg)
PrognosticPrognostic
• Artrita psoriazică rezervat afectare număr crescut de articulaţii mici şi mari
• Artrite asociate entezitelor artrite moderate – uşoare → 50% pacienţi – maxim 4 articulaţii afectate se pot remite spontan pot evolua spre afectare axială
![Page 76: AIJ](https://reader030.fdocuments.net/reader030/viewer/2022013103/55cf99bb550346d0339ee7c3/html5/thumbnails/76.jpg)
Patrick TurnerPatrick Turner