Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i...
-
Upload
vuongkhanh -
Category
Documents
-
view
234 -
download
0
Transcript of Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i...
![Page 1: Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robin sindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~ sala je 1994. godine](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022021711/5ce168b588c9935f4d8c8a3d/html5/thumbnails/1.jpg)
Gpoj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEJ\
Agenezija korpus kalozuma
CTpalla 233
UDC. 616.83 HlO7.2:616.853
Jasmina J\1aksic, Ranko Rai~c\'ic, Dragana Obradovic, Ncnad Rajsic,Smiljana Popovic, Sibin Vladejic
Vojnomedicinskil akademija. Klinika l.a nClIrologiju. Beograd
Prikazaflll je sesflaestogodisfI)a bolesflica sa agenezijom korpus kalozllma slucajnoorkr;\'cnom tako'" et;o(oskog rllljasnjellja kriz.a svesri. Agcllezija korpus klllozuma je redakkangen/ralni deJekt. Moze biti IIdruicnQ sa nwkrocefalijom j razliCirim slepellima psihickihporemei:aja, optickilll ostec.'enjima i epileprickim lIapadima. Osifll bolesllika sa ovim patoloskim stanjima, poslOje osobe sa agen€zijom kOlPIlS kalozllma, ali bez vidljivih kli"ickihmamJesracija.
K Ij u ~ n ere ~ i : corpus callosum; anomalijcj svesl, porcmccaji; ncuroloskoispith'anje; clcktrocnccfalogralija; magnctna rczonanc3,snimanjcj psiholoski tcstovi; neurofiziologija.
Uvod
Korpus kalozum (zuljevito telo) je najveca komisuramozga (I). Sadrii ad 200 do 800 miliona mijelinizovanih incmijelinizovanih vlakana kojima se razmenjuju informaci·je izmedu hemisfera velikog mozga (2). Zakljucei 0 funkcijiave komisurc pOlkrepljeni su bihejvioralnim slUdijama namajmunima i Ijudima sa Iczijom korpus kalozuma (3).
Korpus kalozum cine rostrum (kljun). gel/Ii (koleno),(runcus (telo) i splel/iun! (zadebljanje) (4). Boeni delovikorpus kaloluma nisu kompaklni jer njihova vlakna divcrgi·raju gradeCi radialio corporis callosi u svakoj hcmisferi (I).lndividualne razlikc U obliku i dimenzijama nisu relkost.Kod lcvorukih osoba je korpus katozum vecih dimenzijanego kod ddnjaka (5).
Postmortalna istrazivanja na Ijudskim i majmunskimmozgovima pokazuju da prcdnja vlakna korpus kalazuma po.vezuju fromalne regione dveju hcmisferJ, a da zadnja vlaknapovezuju kortcks parijctalnih i okcipitalnih rcznjcva (3).
Taka prcdnje srednji dec korpus kalozuma prenosimOlorne. zadnjesrednji deo somatosenzorne a iSllllUS audili·vne infonnacije. Zbog ovakvc topografske organiz:lcije lezi·je pojcdinih delova rezultuju predvidivim deficilom u inter·hemisfernom lransportu informacij:l.
I)rikaz bolesnika
Bolesnica s(~ra 16 godina, levoruka. primljenn jc naKliniku za neurologiju VMA radi etiolo~kog razja;njcnjakriz3 svesti. U lromeseenom pcriodu imala je lri krize svesti
kojimJ jc prcdhodio osecaj ll1u~ninc, oblivenosl hladnimznojem, a ponekada i svellucanje i kolutovi pred otima.Gubici svesli su bili krmkotrajni. do jednog minul3 bez gr·ceva ekstremiteta. ugriza jezika i umokravanja. Nisu bilivezani za napor. <lli su se 1-2 putajavili nakon mikcije. Po·sle oporavka svesti bolesniea se osecala dobra, nije bilakonfuzna i pospana.
U Iienoj i poradielloj anamnezi Ilema Zllaeajnih podataka. Bolcsnica jc imala uredan psihomotorni razvoj osimprivremcilih problema u verbalnoj ekspresiji u poeetku sko·lovanja. U neuroloskom statusu posle prijema n3 Kliniku:glava uobicajene konfiguracijc, rime okuli normalne sirine,butbusi u primamom poloZaju Illcdioponirani, konjul1oVallO
pokrelni u svim praveima. bez diplopija i nistagmusa. zeni·ce kruinc nonnalnog promera. jednake, rcagujll na svctlost iakomodaciju, senzibilitet liea OClivan, bez ispada u funkcijimastikatorne muskulature, mimiena mllskulatura oeuvana.sluh obostrano ocuvan, nepeani lukovi u ll1iru simetrienopostavljeni, pri fonaciji se simelricno i nonnaillo kOlllrahu·ju. palatinalni i farillgealni refleksi se nonnalno i simetrienoizazivaju, gUl<lnje i govor uredni. nema devijacijc jClika pripralruziji. bez fascikulacija. vrat aktivno i pasivno po\"'ret3n,tonus vralne muskulature normal~n. na gornjim i donjim ckstremitelim3 oellvana gruba misicna snaga, tonus i trofikallredni. probe lonjenja negativnc. rcflcksi simetrieni i nor·malni, plantama reakcija uredna obostrano. kozni trbusni rc·flcksi desno odsutni u sva tri nivon, meningealni znnci ne·gativni. cercbelarne probe uredno izvodi. hod i sfinklcriurcdni. Rezultati slandardnih laboralorijskih prelraga su bileurcdni (scm lako poviscnc glikemije - 6,8 mmolll). kao i
Maksic J, el al. Vojnosanil Pregl 2003; 60(2): 233-236.
![Page 2: Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robin sindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~ sala je 1994. godine](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022021711/5ce168b588c9935f4d8c8a3d/html5/thumbnails/2.jpg)
CTpalla 234 BOJIIOCAmlTETCKIl nPErflE.ll Iipoj 2
EEG i nalaz oflalmolo;kih prelraga (biomikroskopija. fundus. vidno polje. vizuelni cvocirani polcncijali). Na MRmozga je opisana agenezija korpus kalozuma. bez fokalmh
lezija moidanog parenhima. dok je komorni sistem pro~ircn
oa ra~un okcipitalnih rogova latcralnih komora i asimctritan(des"" komora ndto sira ad leve).
51. I - MR glave - sagitalni presek: vidi sc prosircnjcokcipilalnog roga lateralne komorc
alna efikasnost oa nivou prosecnc: ukupni IQ·95. verbalni
IQ-95. neverbalni IQ-99. Nije regislro\'ana statistick' znacajoa razlika izmcdu postignuca oa \'crbalnom i manipulativoom delu skale. koja bi ukazivala oa sni7cnjc kognlti\'neerikasnoMi. IntertestO\'na analiza ukazujc da boJesnica po.sedujc znanja koja odgovaraju njcnom uzrastnom dobu I
51. 2 - MR gl3vC - transvcrzalni prcsek: uocava sencdostatak korpus kalozum3, mo1dani parcnhim bez
rokalnih olletenja
SI. 3 - MR glave - transvcrzalni presek: vidi se ncdo~w.tak kOrpus kalozuma. prosircni okcipitulni rogovi laLcralnihkomora, vi~c dcsno.
Ob3vljcna jc i klinicka proccna govomo·jczickih sposobnosti: spontani govor je nuentan uz prisuslvO povremenih pauza i cmbolofrazija i diskretnih poremccaja imcnovanja. kako u sponw.nom govoru, lako i na zadacima imenovanja. koje bolesnica uspcsno prcvazilazi i koji ne osujccujukomunikaciju. Poslignuce na testu intelektualnih sposobnos·ti (WITl) ukazalo je da se radi 0 ispitanici cija je illlclektu-
slepenu obrazovanja. kao i efikasno sluienje infonnacijamaiz dugorocnc memorije. lzvr~avanjc osnovnih numcrickihoperacija je dobra razvijeno. dok je ndto slabija u analizislozcnijih numcrickih problema. Dobra opSta znanja i uspe·Silost ispitanicc u rcsavanju lak~ih aritmclickih zadatakaupuc:ujc oa njenu efikasnost u usvajanju skolskih znanja ircwltat su dclom i stimulativnih socio-kulturnih uslova raz-
![Page 3: Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robin sindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~ sala je 1994. godine](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022021711/5ce168b588c9935f4d8c8a3d/html5/thumbnails/3.jpg)
6poj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEtj erpa"a 235
vaja. Dobra su OCllvane funkcije painje, konccntracijc, spo·sobnost mchanickog u<::cnja, kao i kratkorocna memorija.DemonSlrira dobru vizllomolornu koordinaciju i sposobno~1spacijalne organizacijc, kao i dobru mOlarnu kontrolu i ma~nipulativnu i perceplivnu brzinu. Izrazito povisenjc nn sub
tcstu sklapanja figura upllcujc. pored dobrc perceptivno 1110tOme organizacijc, i 11<1 mzvijcnu sposobnost prepoznavanjapoznatih sadrzaja. sposobnost anticipacije i planiranja i ncksibilan mentalni Slav. odnosno laka mcnjanje dirckcije.Povi~cnje na subteslU J...ock:t - mozaik govori 0 dobra razvi
jenim analiticko-sintctickim sposobnostima. Analiza verba\i1.acije ukazuje n3 ~lab\je baratanjc jczikom, odnosno tcskate u vcrbalnol11 definisanju pojmova, ali nCllla grubljihpsihopalolo~kih ispada u verbalizaciji, koja jc i formal no isadriinski u funkciji tcksta. Kvantitativna analiza postignuca na tcstu vizuclne percepcije ne ukazuje na ostcccnjc funkcije vizlIclnog pamcenja. Kognilivni cvocirani potencijaliopisani kao urcdni.
Sedam dana nakon hospilalizacije ucinjcn je kontrolniEEG pregled i nalaz odgovara filioloskom.
Olskuslja
Korpus ~alozum je velika ncopalijalna komisur... kojasc raLvija iz regijc bliske ziltvorcnoj rostralnoj neuropori,a pri kraju treceg meseca gestacijc. Normalan razvoj korpus kalozuma se ll:lstavlja 1I rostralnolll i kaudalnom pmvcu. n intcrhcmisfcrna vlakna pocinju da se ukrstaju u toku4. ge~l;lcionog meseca. Dcfekli korpus kalozlima varir<ljuod delimicnog do potpunog odsustva i obi~no su udruienisa abnormalnoslima seplum pelucidum-a (6). Abnormalnosti razvoja korpus knlozuma se najce~ce otkrivaju slucajno IOkOl11 ncuroradioloskih ispitivanja poremecaja ncpovczanih sa korpus kalozumom, SIO jc slucaj i sa na50mbolcsnicmn. Mogu bili udruzeni sa drugim kongenitatnimmalfonnacijama kao sto l)U makrocefalija, arhincnccfalija,razliciti stepcni psihickih porcmccaja, oplicka oSlccenja iepileplicki napadi (7). Agenezija korpus kalozullla mozebili asimptomatska iii je praccna minimalnim funkcional·nim poremccajima I klinickim manifeslacijama kao kodnase bolesnice kod koje jc u neuroloskom nalazu rcgislrovano samo izostajanje koinih trbu5nih rcflcksa desno usva lri nivoa bez drugih znakov3 ostcccnja piramidnog puta (povi5enje ,llisicnog tonusa, hipcrrcneksija. pa:oloskircfleksi ...cenlralni f<leiahs") (6). U grupi oct 56 bolesnikaTailor i David su pokazali prisu~tvo epilepsijc kod 32, razlicite stepcnc mcntalne retardacije kod 28, a njih 9 nijcimalo prcpoznalljiv neuroloski deficit (7). Zabclcfena je ivisoka uceslalost psihijatrijskih poremecaja kod ovih bolesnika. U nekim slucajevima na CT i NMR preglcdu mozga sc vidi karaklcristicna dcformacija ventrikula bat~
wing (7), a na pncumoencefalogramll se uocavaju prosircni i izduzeni frontalni rogovi bocnih komora, sa prosirenom i rostralno pomerenom III komorom (izgled rogovabika - l'e11lriculus bic:omis) (8).
Takodc jc zabeleicna asinhrona elektricna aktivnoslIllozdanih hemisfcra na EEG-u (7). U slucaju nale bolesnice dominira alfa-aktivnost i ncma znacajne asimetrije nicpileptiformnc aklivnosti. U nekolicinc ovakvih bolcsnik'lopisan je au(osomno dominant'lIl tip naslcdivanja. Agcllezija korpus kalozuma je, lakodc, deo Aisardi ~indroma,
Andcrmannovog sindroma i nekclOllske hipcrglikcmijc(7). Kod nase bolesniee glikelllija je ilnosila 6.8 mmol/I. aglikemije odredivane pre hospitalizacije bile su u granicama normalc. Shapiro je 1969. godine prvi opisao dvaslucaja ponavljane spontane hipolcnnije udruicne sa agenezijom korpus kalozuma (Shapiro's syndrome). Nakaotoga 15 slicnih slucajcv3 je opisano u litcraturi. Stcinp
bruggcr i Kurz su 1983. godine kod osamnacslomcsccncbebe opisali cscncijalnu hipcnermiju i hipernalrijemijuudruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robinsindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~
sala je 1994. godine pcriodicnu hipcrlermiju udruzenll sakompletnol11 agenezijol11 korpus kalowma (obrnuti Shnpip
ro's sindrom) kod cctmaestogodiSnjc devojcice, bez drugih malformacija iii hipernatrijcmije (9). U siucaju nasebo\csnice nisu zabelezena odstupanja od refcrentnih wedp
nosti u cleklroliwom statusu, lliti periodi fcbrilnosti.Kod bolesnika kojima jc ucinjcna komisurotomija
(presecanjc llloidanih komisura) uocavaju sc poremccaji uilllcrhcmisfernoj komunikaciji poznati pod nazivol1l dis"'o~
nekcioni hemisfcrni sindrom (2). Takvi bolcsnici npr. uspc;no imcnuju prcdmctc 1I dcsnoj polovini vidnog polja, aligrese u imcnovanju prcdmela u levoj polovini vidnog polja,(10) nisu u stanju da imcnuju predmctc palpirane levom rup
kom pri zatvorenim ocima. Diskonckcioni sindromi nisuznpazcni kod osoba sa agenezijom korpus kalozuma uprkosadekvatnom i podrobnom lesliranju (2), a to potvrduje i slucaj nase bolesnice. Kod agenezije korpus kalozuma ~e tran~misij~\ informacija iz jedne hcmisferc u drugu, pri unilateralnoj stimulaciji, pripisujc kompenz<lcionim runkcijami.\ o~
talih komisura, pre svega prednjoj moidanoj komisuri. Laptcmlizacija govora i motornih funkcija je iSla bo i u normalnoj poplilaciji.
Zaklju~ak
Prikazan<l je agcnezija korpus kalozuma. jedna odredih anomalija eNS-a, ncpoznate cliologijc, slucajno otkrivcna tokom klinickog ispitiv:.\nja uzroka ponavtjanihkriza svesti. Ovaj prikaz pOlvrduje da jc moguce da osobcsa urodenim ncdostatkom korpus kalozuma imaju norma~
Ian psihomotorni razvoj i da nc mora da bude praten funkciollalnim ostcccnjima, ni klinickim manifcstacijama.bo i da druge slrukturc mozga - komisure mogu tokomrazvoja i sazrcvunja mozg<l dOl preuzillu Iransmisionu funkciju korpus kalozuma, a najverovatnije da znacajnu ulogu i doprinos u svemu tome imaju i stirnulalivni sociokul·(urni uslovi razvoja.
![Page 4: Agenezija korpus kalozuma - doiserbia.nb.rs · udruienu sa agenczijom korpus kalozuma i Pierre-Robin sindromol11. Grupa japanskih neurologa i psihijatura opi~ sala je 1994. godine](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022021711/5ce168b588c9935f4d8c8a3d/html5/thumbnails/4.jpg)
Crpalia 236 BOJHOCAHI1TETCKH nPErIIEt\
LITERATURA
Gpoj 2
I. Marillkovii: S. /Iii: A, Malobabi6 S. Functional and topographic neuroanatomy. Beograd: Savremena administracija; /988. p. 93. (in Serbian)
2. Oeie G. Corpus callosum syndromes. In: Oci/: G, editor. Clinical Neuropsychology. Beograd: Zavod za udzbenike i nastavna sredstva; 1993. p. 378-894. (ill Serbian)
3. Fllllllell MG. Corballis PM. Gazzalliga MS. Corticaland subcortical interhemispheric interactions followingpartial and complete callosOlomy. Arch neurol 2000:57(2): 185-9.
4. La/ric N, JOllol1ollii: S. Descriptive and topographicanatomy of man. Beograd: Naucna knjiga; 1989. p.72-4. (in Serbian)
5. Moffat SO, Hampson £, Lee DH. Morfology of the
planum temporale and corpus callosum in left handers
with evidence of left and right hemisphere speech representation. Brain 1998; 121(Pt 12): 2369-79.
6. Vralljesevic D. Differential diagnosis in neurology.Beograd: author: 1995. p. 327. (ill Serbian)
7. Victor M, Rapper AH. Principles of Neurology. NewYork: McGraw-Hili; 2001. p. 1053.
8. RadojiCic B. Nervous Syslcm Diseases. Beograd:ELiT-MEDICA; 1996. p. 1071. (ill Serbian)
9. Hirayama K, Hoshino Y, Kumashiro H, Yamamoto T.Reverse Shapiro's sindrome. A case of agenesis of COrpus callosum associ:.lted with periodic hyperthemia.Arch Neurol 1994; 51(5): 494-6.
10. Martin A. A qualitative limitation on visual transfer viathe anterior commissure. Evidence from a case of cal~
losa1 agenesis. Brain 1985: 108(Pt 1): 43-63.
Radje primljen 19. IX 2002. god.
Abstract
Maksi6 J, Raicevic R, Obradovi6 0, Rajsic N, Popovic S, Vladejic S. VojnosanitPregl 2003; 60(2): 233-236.
AGENESIS OF CORPUS CALLOSUM
This paper presents a case of a sixteen-year-old female patient with agenesis ofcorpus callosum which was accidentally discovered during etiological investigationof the consciousness disorder. Agenesis of corpus callosum, a rare congenital defect, might be associated with macrocephalia and various degrees of mental impairment, optic defects, and seizures. Apart from patients with these pathologic states, there are individuals with agenesis of corpus callosum, but without any clinicaldisturbances.
Key W 0 r d s: corpus callosum; abnormalities; consciousness disorders;neurologic examination; electroencephalography;magnetic resonance imaging; psychological tests;neurophysiology.
Correspondence to: Jasmina Maksic, Vojnomcdicinska :.lkademija, Klinika za ncurologiju: Crnotravska 17, 11040 Beograd,Srbija i Crna Gora; Tel: +381 116627 55, Ext. 31216.