AGENESIA DEL DUCTUS VENOSO

Dra. Luisa María Gaytán PontazaCentro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

CIRCULACION FETAL

EMBRIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO

• El ductus, se origina en la parte izquierda del seno intermedio o portal ahora intrahepático y que se originó de la anastomosis vitelina subhepática y, por él, se deriva, hacia el seno venoso, el 30% del flujo umbilical.

• Morfológicamente parece que es una prolongación de la vena umbilical izquierda que cruza el hígado sin ramificaciones, alcanzando las venas de drenaje hepático, en concreto la futura vena hepática media. Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and

review of the literatureDepartment of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi,

University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Las venas vitelinas devuelven la sangre desde el saco vitelino y se ramifican dentro del higado para formar el seno venoso.

Se unen otra vez para formar las venas vitelinas proximales las cuales se unen inicialmente con las venas umbilicales pares para entrar en el seno venoso del corazón.

Evolución de la vena umbilical que se atrofia del lado izquierdo, y permanece en el derecho.

La vena umbilical izquierda envía una rama larga al hígado que se anastomosa con el plexo que deriva de las venas vitelinas

Las venas vitelinas distales o extrahepáticas se forman alrededor del intestino y formarán el sistema porta.

La vena umbilical derecho y gran parte de la izquierda desaparecen.

La rama hepática izquierda de la vena umbilical se ha convertido en el DUCTUS VENOSO que atraviesa el hígado para llevar la sangre oxigenada desde la placenta directamente al corazón.

El seno portal lleva algo de sangre oxigenada al hígado.

Las partes proximales de las venas vitelinas, se han convertido en las venas hepáticas, retornando sangre desde el hígado hasta el corazón.

Las porciones distales se han convertido en el sistema venoso portal, llevando la sangre desde el intestino hasta los sinusoides hepáticos.

Embriología alterada

• Durante esta etapa embrionaria ocurren anastomosis básicas

• Si este desarrollo se altera, la formación del ductus venoso se desorganiza y no se completa.

• Si el DV esta ausenta otras conexiones deben desarrollarse para permitir la oxigenación adecuada y desarrollo fetal.

Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases andreview of the literature

Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

DUCTUS VENOSO• Pequeño vaso, diámetro

máximo 2mm

• Comunica la vena umbilical con la vena cava inferior.

• REGULADOR DE LA CIRCULACION FETAL

• En su porción ístmica funciona como “esfínter”, protege el corazón fetal de un exceso de flujo placentario

• Su estrechamiento conduce a cambios de velocidades (15cm/seg, hasta 75cm/seg).

Favorece el paso de la sangre altamente

oxigenada de la arteria umbilical a través del foramen

oval hacia el corazón izquierdo, arterias

coronarias y cerebro.

12 semanas longitud = 12 mm.

40 semanas longitud = 2 cm

40 semanas diametro = 1.94 mm.

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO

• 20-30% de la sangre de la vena umbilical llega al ductus venoso y pasa hacia la aurícula derecha a través del foramen ovale.

• El resto de la sangre oxigenada se distribuye a través del lóbulo hepático izquierdo hacia la vena porta izquierda.

• El flujo portal se dirige casi completamente al hígado en su lóbulo derecho.

• El ductus venoso juega un papel muy importante en la regulación del volumen del flujo dependiendo del gradiente de presión entre la umbilical y el corazón.

Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases andreview of the literature

Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO

• Flujo a través del ductus venoso:- 20 semanas 40-60ml/min/kg- Término < de 20ml/min/kg

• En hipoxemia o hipovolemia, aumenta el flujo “shunting” de sangre oxigenada hacia el corazón fetal

• 70-80% de la sangre umbilical irriga el hígado fetal, en la segunda mitad del embarazo.

30%

The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

FISIOLOGIA DEL DUCTUS VENOSO

• EL 40% de la sangre venosa umbilical, perfunde la porción izquierda del hígado, lo que se considera una ALTA fuente de sangre oxigenada al dejar el hígado.

• Dicho flujo tiene menos energía cinética que la sangre que sale del ductus venoso la cual tendrámayor fuerza para abrir el foramen oval.

The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

REGULACION DEL SHUNT

- Diámetro- Resistencia de la vasculatura

portal- Fuerzas dinámicas

Determinan el grado de

“shunting” del ductus venoso

•>ht, > viscocidad > resistencia, < flujo, < velocidades enel circuito hepático

•En el DUCTUS VENOSO, las velocidades del flujo se afectan menos con un hematocrito alto.

•La disminucion del flujo en la vena umbilical, reduce el flujo para el tejido hepático y no tanto para el ductus venoso.

The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

Otros mecanismos reguladores

• Oxido nítrico• Prostaglandinas• Control adrenérgico• Dilatación durante

estados de hipoxemia.• Fuerzas dinámicas

The Ductus Venosus, NORWAY, 2001

Particularidades del ductus venoso

• DV como vaso único debido a:

1. Se conecta a la vena umbilical (y no a un sistema capilar como otras venas)

2. Diámetro bajo control regulador constante y activo

3. Junto con la VCI y la VU, genera impulsos hacia el sistema cardíaco.

Agenesia del ductus venoso

• Ausencia de ductus venoso en la circulación fetal.

• Alta incidencia de anomalías fetales y pronósticos desfavorables (malformaciones, cromosomopatías, falla cardiaca y ausencia del sistema venoso portal)

• Incidencia aun no conocida

• En ausencia de DV, la sangre oxigenada proveniente de la placenta ingresa directamente al corazón derecho (no RCIU).

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Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Agenesias• En el feto normal el

doppler permite la visualización del DV como un vaso proveniente del sistema portal izquierdo, asícomo la VCI con su gradiente de velocidad.

• En los fetos con agenesia del DV se sospecha de la misma al evaluar el curso anormal de la vena umbilical/o vena porta.

Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portalvenous system

Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and

†Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel

Tipos de anomalías del sistema venoso

1. VU conecta directamente con VCI, o vena iliaca o renal (3 casos)

2. VU conecta directamente con la aurícula derecha (4 casos)

3. VU conecta con la circulación, sin dar lugar a ningún ductus venoso (3 casos). No conexión entre sistema porta y VCI. La VU se conecta con el sistema porta sin conexión con la VCI

Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609

Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the literature

G. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTINDepartment of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy

(a)Color Doppler of a normal fetus demonstrating the ductus venosus connecting the umbilical vein (UV) to the subdiaphragmatic venous vestibulum. HV, sagittal hepatic vein; IVC, inferior vena cava.

(b) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and a dilated inferior vena cava (IVC) through the right iliac vein.

(c) Absence of the ductus venosus with a direct connection between the umbilical vein (UV) and the right atrium (RA) through a long aberrant vessel coursing between the liver and the right abdominal wall.

(d) Absence of the ductus venosus with connection between the umbilical vein (UV) and the portal vein; despite meticulous scanning, it was impossible to demonstrate any connection between the portal system and the inferior vena cava.

A B C D

Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portalvenous system

R. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH†, J. KUINT‡, D. KIDRON§, Y. BOYANOVER¶,J. YAKOBSON**and J. HEGGESH††

Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and ††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv

University and †Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009

• 4 tipos de agenesia1. VU drena en AD2. VU drena en VCI3. VU drena en vena iliaca o renal4. VU drena en el sistema porta

UV

VCI

Abnormal insertion of the umbilical vein (UV) into the

inferior vena cava (IVC)

Prenatal diagnosis of congenital agenesis of the fetal portalvenous systemR. ACHIRON*, L. GINDES*, Z. KIVILEVITCH†, J. KUINT‡, D. KIDRON§, Y. BOYANOVER¶,J. YAKOBSON**and J. HEGGESH††

Departments of *Obstetrics and Gynecology, ‡Neonatology, §Pathology, ¶Pediatric Gastroenterology, **Pediatric Radiology and ††Pediatric Cardiology, The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University and

†Maccabi Health Services, Ultrasound Unit, The Negev Medical Center, Beer Sheba, Israel 2009

VU

AD

VU Drenando en AD

1. demonstrates the level of the shunt.2. Three-dimensional image using render mode with high definition flow; note the

enlarged inferior vena cava (ivc) (upperarrow). 3. Three-dimensional image using inversion mode demonstrating the umbilico-

iliac shunt. Ao, aorta; ua, umbilical artery.

Transverse section of the fetal chest demonstrating the umbilical vein (UV) draining into the right atrium (RA)

Transverse section of the fetal thorax demonstratingumbilical vein (UV) draining into the left atrium (1 de 9 casos)

Agenesis of the ductus venosus associated with directumbilical venous return into the heart—case series and review of literature

Ashis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2*1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas’ Hospital, London

2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy’s Hospital, London

Pesquisa del ductus venoso

• Al examen ecográfico, evaluar DV en presencia de:

- Cardiomegalia

- Anomalías estructurales cardíacas

- Anomalías extracardíacas

•Gastrointestinales: atresia duodenal, ano imperforado, fistula traqueoesofágica

•Genitourinarias: hidronefrosis, riñón ectópico, agenesia renal

•Defectos del septo atrial•Defectos del septo ventricular•Coartación de la aorta

Agenesis of the ductus venosus associated with directumbilical venous return into the heart—case series and review of literatureAshis Sau1, Gurleen Sharland2 and John Simpson2*1Fetal Medicine Unit, 8th Floor, North Wing, St. Thomas’ Hospital, London2Fetal Cardiology Unit, 15th Floor, Guy’s Hospital, London

Sospecha de agenesia del ductus venoso

• Disfunción cardíaca al examen ecocardiográfico

• Hydrops no inmune

• Hygroma quistíco

• Aumento de la TN

• polihidramnios

Transverse abdominalscan showing enlarged inferior vena cava

Agenesia de ductus venoso

• Descartar presencia de malformaciones múltiples

• Sx turner, hacer cariotipo

• Falla cardíaca progresiva causada por el aumento de la PVC por la vena umbilical

Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases andreview of the literature

Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy 2001

Complicaciones

• Falla cardiaca• Edema pulmonar• Hiperplasia hepática• Tumor hepático• Encefalopatía portosistémica• Muerte

Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and

review of the literatureG. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN

Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy

• Resolver embarazo si:- Cardiomegalia con insuficiencia

auriculoverntricular, falla cardiaca- Polihidramnios asociado

• La mayoría de casos de insuficiencia cardiaca se da en los casos en donde la VU se conecta directamente al corazón fetal o a la VCI, no así en los casos en donde la VU se conecta con el sistema portal.

Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 605–609Absence of the ductus venosus: report of 10 new cases and review of the

literatureG. CONTRATTI, C. BANZI, T. GHI, A. PEROLO, G. PILU and A. VISENTIN

Department of Obstetrics and Gynecology, Policlinico S.Orsola-Malpighi, University of Bologna, Bologna, Italy

Conclusiones • DV papel importante en la distribución adecuada

del flujo proveniente de la vena umbilical

• El pronostico mejora si hay flujo intrahepáticos, hacia las venas del sistema porta.

• Importante dar consejería

• Indagar sobre otras malformaciones

• Sospechar agenesia del ductus venoso en presencia de otras anomalías, cardiomegalia, polihidramnios, falla cardiaca.