Afectaci ón extraósea - XXX Congreso Nacional de...
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La enfermedad multisitémica extraósea presenta un comportamiento agresivo. Menos fcte que la afectación ósea.Afecta a: SNC, sistema digestivo, respiratorio, afectación musculoesquelética, tímica o hepato-esplénica…
Características radiológicas (I):
AFECTACIÓN PULMONAR:
Afecta a un 23-50% de niños con enfermedad sistémica. No suelen presentar sintomasrespiratorios al inicio.
Dx definitivo mediante BIOPSIA o LAVADO BRONCOALVEOLAR : >5% de cels. CD1+.Se produce proliferación de células de Langerhans exclusivamente en el tejido bronquial y bronquio-alveolar formando granulomas que cavitan.
FASE INICIAL: Patrón intersticial reticulonodulillar bilateral, difuso, simétrico. No asocia patrón en vidrio deslustrado.Volumen pulmonar normal o aumentado .
FASE TARDÍA: Fibrosis con patrón en “panal de abeja”, y enfisema con lesiones quísticas cavitadas.
No es frecuente el derrame pleural ni las adenopatías.
COMPLICACION: Pneumotórax por rotura de quistes periféricos.
Histiocitosis de Céls de Langerhans : AAFECTACION FECTACION EXTRAOSEAEXTRAOSEA
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AFECTACIÓN PULMONAR diagnóstico diferencial:
Pequeños quistes subpleurales bases pulmonares y ángulos costofrénicoscon apariencia de “panal de abeja”. Patrón en vidrio deslustrado
Neumonía intersticial
Pequeños quistes subpleuralesapicales en “panal de abeja”.Asocia nódulos perilinfáticos y adenopatías pulmonares.
Sarcoidosis
Los quistes siguen el trayecto del árbol bronquial y son contiguos.
Bronquiectasias quísticas
No presenta nódulos ni quistesEnfisema
Quistes en bases pulmonares.No Nódulos
Linfangioleiomatosis
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AFECTACIÓN TIMICA:
•Poco frecuente.•Asociación a enfermedad sistémica, suele coexistir con enfermedad pulmonar.
•Timo: -Aumentado de tamaño de forma difusa, heterogéneo con zonas de degeneración quística.-Presenta calcificaciones puntiformes y serpinginosas.-Tras el contraste i.v. realce septal.
Diagnóstico diferencial : Infección por VIH, timoma, teratoma (calcificaciones groseras), linfadenopatías confluyentes, hiperplasia timica…
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Se realiza ecografía tórax: Masa mediastínica, probablemente tímica, hipecogénica con áreas focales ecogénicas en su interior.
Lactante con cuadro de dificultad respiratoria en aumento.
RX tórax PA: Gran masa mediastínica, probablemente tímica con extensión a ambos hemitórax.
No derrame pleural. Parénquimas pulmonares visualizados sin hallazgos significativos.
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TC torax simple y con contraste i.v en ventana de med iastino.
Gran masa localizada en mediastino anterior, que desplaza vasos mediastínicos y comprime tráquea.
Presenta pequeñas lesiones puntiformes, hioperdensas en estudio simple compatibles con calcificaciones. Tras la administración de contraste muestra un leve realce, con pequeñas lesiones focales hipodensas en su interior.
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En TC de control tras tratamiento se aprecia discreta disminución del tamaño de la masa tímica.
En ventana de pulmón, se observan varias lesiones quísticas, bilaterales de predominio subpleural en ápices y bases pulmonares.
Condensaciones pulmonares basales bilaterales.
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AFECTACIÓN HEPATOBILIAR:
•Afecta a un 50-60% de los niños con enfermedad multisistémica.•Existe infiltración de la región periportal. Cuatro fases principales:
•FASE PROLIFERATIVA•FASE GRANULOMATOSA•FASE XANTOGRANULOMATOSA•FASE FIBROSA
•Hallazgos:
• Hepato-esplenomegalia.• Lesiones nodulares hipoecogénicas e hipodensas en TC que varían de
comportamiento en el estudio de RM según la fase clínica:
•HIPER T2: fase proliferativa y granulojatosa•HIPER T1: fase xantogranulomatosa ( infiltración grasa)
• Adenopatías en eje espleno-portal • Colangitis esclerosante.
Evolución final a fallo hepático: Trasplante hepático único tto curativo.Dx diferencial: linfoma, leucemia o hepatitis.
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Julio-2007
Niña de 1año que consulta por dolor abdominal. Hepato-esplenomegalia a la exploración física.
Se realiza ECOGRAFIA abdominal visualizando hepato-esplenomegalia con lesión focal esplénica.
Ante estos hallazgos se realiza TC abdominal con contraste i.v. donde se observa hepato-esplenomegalia difusa. Así como en varias lesiones focales esplénicas, nodulares, hipodensas.
También se aprecian adenopatías de diferente tamaño en cadena paraaórtica y en mesenterio.
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Control evolutivo 2009Control evolutivo 2008
Control evolutivo tras tratamiento con Vinblastina.
Disminución del tamaño hepático y más importante esplénico junto con la desaparición de las lesiones focales esplénicas.
El número y tamaño de las adenopatías también han
disminuido.
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AFECTACIÓN SNC:
•Afecta a un 23-35% de niños, se asocia afectación multisistémica.
PRESENTACIÓN:
-Afectación secundaria a la extensión de lesiones esfenoidales o por afectación de histiocitos perivasculares.
-Glandula hipofisaria aumentada de tamaño con realce homogéneo tras la administracónde contraste i.v.
Dx diferencial: adenohipofisitis, leucemia sarcoidosis o enfermedad de Wegener.
-También asocia cambios neurodegenerativos y presencia de lesiones focales de comportamiento variable en cerebelo, tronco del encéfalo, núcleo dentado o ganglios basales
Dx diferencial: Encefalomielitis, encefalitis desmielinizante aguda, cambios metabólicos y degenerativos leucoencefalopatía…..
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Paciente con antecedentes personales de HCL. En estudio de RM seobserva lesión hiperintensa, milimétrica en secuencias T2 y FLAIR localizada en sustancia blanca- nucleo dentado del hemisferio cerebelosoizquierdo.
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AFECTACIÓN DE CABEZA y CUELLO:
Se trata de una afectación frecuente, afecta a un 60-82% de los pacientes con enfermedad primaria o secundaria.La presencia de múltiples adenopatías presenta el diagnostico diferencial con linfoma o la enfermedad de Rosai-Dorfman. Esta última se trata de un desorden histiocitico de clase II, donde se produce una afectación sinusal que se acompaña de adenopatías masivas que afectan a la cabeza y cuello pero que no afecta la piel.
Niña de 2 años con múltiples adenopatías localizadas en ambas cadenas yuulares,cervicales posteriores y en región submandibular.
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En TC de cuello con contraste se observa grandes conglomerados adenopáticosmulticompartimentales.
En serie ósea no se observaron lesiones.