Afd. Hematologie

umcg

Bloedarmoede (anemie)

Afdeling Hematologie

UMC Groningen

www.hematologiegroningen.nl

Hemoglobine is opgebouwd uit 4 ketens (twee alfa, twee bèta)

haem met ijzer

haem met ijzer

Rode bloedcellen ontstaan uit stamcellen in het beenmerg.Eenmaal rijp komen ze in de circulatie, de bloedbaan.

Beenmerg

Stamcel

Cir

cu

lati

e

Afd. Hematologie

umcg

Oorzaken bloedarmoede

• Gestoorde aanmaak van rode bloedcellen– Tekort aan bouwstenen– Beenmergaandoening

• Bloedverlies

• Verhoogde afbraak van rode bloedcellen– Aangeboren/erfelijk– Verworven

Afd. Hematologie

umcg

Definitie hemolytische anemie

• Verhoogde afbraak van erytrocyten (rode bloedcellen) door antistoffen

• De verlaging van de rode bloedcellen veroorzaakt bloedarmoede

• Er zijn veel verschillende oorzaken voor hemolytische anemie– Aangeboren, erfelijke vormen– Verworven vormen

Sikkelcelanemie

normale rode bloedcel

sikkelcel

Hereditaire sferocytose

Met dank aan Universiteit Leuven, België

normale rode bloedcellen

sferocyten

Afd. Hematologie

umcg

Auto-immuun hemolytische anemie

(AIHA)

Afdeling Hematologie

UMC Groningen

www.hematologiegroningen.nl

Mechanisme van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA)

• Door onbekende oorzaak maken cellen in het lichaam (de B-cellen) antistoffen tegen de eigen rode bloedcellen.

• Het maken van antistoffen tegen iets van onszelf heet: auto-immuunziekte (auto = zelf; immuun = afweer).

• De rode bloedcellen, beladen met antistoffen, worden vervolgens vernietigd.

• De vernietiging kan op twee manieren:1. wegvanging via cellen in de milt en de lever;2. rechtstreeks in de bloedbaan door de antistof zelf in

samenwerking met complementeiwitten.

AIHA: antistoffen gericht tegen de erytrocyten (rode bloedcellen)

Normale rode bloedcel

Antistof gericht tegen oppervlak

van de rode bloedcel

De miltBevindt zich links- boven in de buik

Bevat veel cellen die antistoffen maken

Heeft receptoren om deeltjes (cellen, bacteriën) met antistoffen beladen weg te vangen

AIHA: milt vangt de rode bloedcellen beladen met antistoffen weg

Milt

Receptor voor antistoffen

Rode bloedcellen beladen met antistoffen

Milt

B-cel

B-cellen maken antistoffen

Pijlers waarop auto-immuun hemolytische anemie aangepakt kan worden:

de B-cellen, de auto-antistoffen en de milt

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (1)

• Prednison

• Plasmaferese

• Splenectomie (operatief verwijderen van de milt)

• Immuunglobuline

• Rituximab

• Andere afweer onderdrukkende middelen

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (2)

• Prednison– Remt de B-cellen, en dus de aanmaak van antistoffen– Remt de werking van de milt wat betreft het wegvangen

van de rode bloedcellen (het blokkeert de antistof-receptoren)

• Plasmaferese– Verwijdert de circulerende antistoffen uit de bloedbaan– Wordt vooral toegepast bij koude-agglutininensyndroom

• Splenectomie (= operatief verwijderen van de milt)– De rode bloedcellen kunnen niet meer weggevangen

worden– Een deel van de B-cellen in de milt (verantwoordelijk voor

de antistofproductie) wordt weggevangen)

Behandeling auto-immuun hemolytische anemie (3)

• Immuunglobuline– Remt tijdelijk (gedurende een paar dagen) de

afbraak van de rode bloedcellen door de milt-receptoren te blokkeren

– Doet niets aan de oorzaak van de ziekteRituximab– Doodt de B-cellen die verantwoordelijk zijn voor de

auto-antistoffen• Azathioprine/cyclofosfamide e.d.

– Remmen alle cellen die een rol spelen bij de ontregelde afweer (auto-immuunreactie)

Fragmentocyten bij mechanische hemolyse

Urine-uitscheiding door patiënt met paroxysmale nachtelijke

hemoglobinurie