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○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○CASO CLÍNICOActa Med Port 2006; 19: 85-92

AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIADE TIPO NÃO FLUENTE

LUIS MAIA, M.ª ASSUNÇÃO VAZ PATTO, CARINA CORREIA, MARIA VICTORIA PEREA-BARTOLOMÉServiço de Neurologia. Centro Hospitalar Cova da Beira. Departamento de Psicologia & Educação . Universidade da Beira Interior.

Covilhã . Portugal. Universidade de Salamanca. Espanha.

Recebido para publicação: 23 de Agosto de 2005

R E S U M O

S U M M A R Y

Quando um sujeito apresenta alterações na sua capacidade em expressar-se verbalmenteou de compreender as mensagens das pessoas com quem se relaciona, é usual referir-se que essa pessoa apresenta uma perturbação da linguagem, enquadradanosologicamente no campo das afasias. Neste artigo, apresentamos o caso de umpaciente com o diagnóstico de afasia progressiva, onde são descritos os dadosdecorrentes do processo de avaliação neuropsicológica. Por fim, tecemos algumasconsiderações acerca do caso.

Palavras-Chave: linguagem, afasia progressiva, avaliação neuropsicológica.

PRIMARY PROGRESSIVE NON-FLUENTE APHASIAWhen a subject shows changes in his/her ability to express himself/herself verbally orto understand the messages from the people he/she relates with, it is customary to saythat such a person has a language disorder, nosologically classified in the field ofaphasias. In this article, we show the case of a patient diagnosed with progressiveaphasia, where such a diagnosis describes the data resulting from theneuropsychological assessment process. Finally, we provide a few reflections withregard to the case.

Keywords: language, progressive aphasia, neuropsychological assessment

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LUIS MAIA et al

INTRODUÇÃO

Penfield e Roberts apresentam nos seus estudos deestimulação eléctrica cortical em pacientes sujeitos a ci-rurgia de crânio aberto a clara extensão das zonas corticaisenvolvidas na produção e compreensão da linguagem1.No campo das neurociências, as principais alterações dalinguagem são denominadas de Afasias2. Pick descreveupela primeira vez um tipo particular de afasia - Afasia Pro-gressiva (slowly progressive aphasia) - na ausência deuma síndrome demencial generalizado3. Alguns autoresreferem mesmo que a semiologia apresentada na denomi-nada Doença de Pick pode ser enquadrada no alargadoespectro das afasias progressivas de tipo não-fluente4,5.A primeira descrição estruturada do termo Afasia Progres-siva Primária é atribuída a Mesulam6,7. Mais especifica-mente, o termo Afasia Progressiva remete, segundo vá-rios autores 6,8,9 para uma manifestação clínica de dete-rioração progressiva ao nível da linguagem (discurso), comum início insidioso, verificando-se contudo uma relativaausência de prejuízo em outras dimensões cognitivas re-levantes. Segundo algumas classificações, para sercategorizada como tal, esta perturbação deve estar pre-sente há pelo menos dois anos, sem se verificar evidênci-as de processos demenciais generalizados, estando man-tidos outros domínios neuropsicológicos, quando testa-dos formalmente por testes especializados 6,10-12.

Quanto aos aspectos etiopatogénicos, esta perturba-ção tem sido associada, de acordo com Damásio eDamásio9 e nesta ordem de maior incidência, com a Doençade Pick, Degeneração Focal Espongiforme e Doença deAlzheimer. Ainda segundo estes autores, a afecçãounimodal da linguagem não se apresenta de formainvariante, verificando-se em alguns pacientes, a afecçãoem domínios não linguísticos. Apesar deste aspecto, nes-te síndrome clínico, a linguagem discursiva apresenta-sesempre mais afectada que qualquer outro domínio cogni-tivo (nomeadamente na afasia de tipo não-fluente12).

Quanto a uma identificação dos territórios corticaisonde a afecção mais se verifica, na presença de tal síndro-me, tem sido apontado as áreas da linguagem ao nível dolobo temporal esquerdo9,13,14, bem como dos territóriosespecíficos às zonas adjacentes à área de Broca, na afasiaprogressiva de Tipo Não-Fluente15.

O caso clínico apresentado a seguir refere-se a um pa-ciente com o diagnóstico de afasia progressiva (incidên-cia primária) e são enfatizados, fundamentalmente, os da-dos do processo de avaliação neuropsicológica. Este de-correu em duas sessões, uma em contexto hospitalar e

outra em ambulatório, com um intervalo de oito dias, ten-do-se recorrido a uma exploração clínica fenomenológica(esta avaliação segue o sugerido por Lezack16 que refereque, depois de feito o primeiro diagnóstico da afecção, seproceda a reavaliações com o intuito de tentar estabele-cer-se uma baseline pre-mórbida). Foi realizada uma en-trevista semi-estruturada e utilizados os seguintes instru-mentos: MMSE – Mini Mental State Examination (Guer-reiro17; Adaptado de Folstein18), e variados Testes daBateria Luria Neuropsychological Investigation(Christensen19), especificamente testes de avaliação desemiologia de tipo afásica.

Por fim são apresentados os principais resultados de-correntes da avaliação, bem como tecidas algumas consi-derações.

Apresentação do caso clínico

O presente caso clínico reporta-se a um sujeito do sexomasculino com 70 anos, casado, aposentado (antes tece-lão) e com a terceira classe de escolaridade. Há cerca decinco anos, anteriores ao momento de avaliação, começaa evidenciar dificuldades na expressão falada, que de acor-do com o mesmo, se foram acentuando de forma insidiosa(pouco a pouco - sic.).

Ao momento da avaliação o paciente demonstra umadificuldade marcada em expressar-se verbalmente, apre-sentando um discurso espontâneo reduzido, agramático epobre ao nível do conteúdo, provocando claro sofrimentosignificativo e prejuízo ao nível do funcionamento sócio-familiar. Apresenta ainda uma apraxia ideomotora acentu-ada ao nível do membro superior direito, bem como apraxiaoro-facial.

Revela um humor eutímico ao longo de todo o proces-so de avaliação, embora este sofra algumas alterações masadequadas às várias situações elicitadas durante o res-pectivo processo. Verifica-se ainda um estado de exacer-bação ansiogénica quando as suas dificuldades expressi-vas se tornam mais notórias, tendo mesmo sido referidopor um familiar que por vezes o paciente entra em pânico(sic). Este operacionaliza-se em aperto e dor no peito, faltade ar, exacerbação dos tremores distais (ao nível dos mem-bros superiores), semiologia esta que seria consentâneacom exacerbação de sintomatologia de cariz ansiogénico.

A exploração do estado de consciência aponta paraum índice normativo de 24 pontos no MMSE (para trêsanos de escolaridade formal). Este desempenho no MMSEcaracteriza-se por compreender as perguntas do avaliadore responder adequadamente, identificar e nomear objec-tos apontados pelo avaliador, repetir frases complexas (e.g.

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AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA DE TIPO NÃO FLUENTE

O rato roeu a rolha), apresentando contudo dificuldadesnotórias na articulação das palavras.

Apresenta ainda uma relativa capacidade de repetirpalavras isoladas imediatamente à sua apresentação ver-bal, bem como executar cálculo mental em subtracção,verificando-se apenas uma ligeira lentificação naverbalização das respostas, o que está claramente asso-ciado à dificuldade em expressar-se verbalmente. De refe-rir que a memória imediata, sem interferência, encontra-semantida em níveis normativos.

Resultados da avaliação estruturada com a BateriaLuria Neuropsychological Investigation

Segundo Mesulam2 a avaliação da função linguagemdeve considerar a avaliação de outras funções e, subse-quentemente, as respectivas projecções cerebrais. Destafeita, de seguida apresentamos de forma estruturada osprincipais dados do processo de avaliação neuropsicoló-gica, com particular ênfase da função linguagem.

PraxisA exploração de componentes relativos à praxis hu-

mana revela que o paciente é incapaz de realizar cor-rectamente por imitação ou por instrução verbal, umconjunto de gestos/acções oro-faciais. A títuloexemplificativo, aquando da instrução e demonstra-ção abrir completamente a boca, o paciente esboçaapenas um pequeno movimento de abertura da boca,sendo esse gesto seguido de um padrão repetitivo eestereotipado de pôr ligeiramente a língua de fora (aponta da língua). Manifesta ainda incapacidade deapresentar sorriso intencional (mostra os dentes cer-rando-os com força aparente, demonstrando dificul-dade de controlar os movimentos buco-faciais), sen-do que este sinal desaparece no sorriso espontâneo.Quando lhe é pedido para fechar os olhos verifica-seuma dificuldade em cerrar completamente a pálpebradireita assim como um ligeiro desvio (para baixo) dalinha labial direita quando lhe é pedido para encher asbochechas de ar, com força.

Estes aspectos são particularmente notórios nos sub-testes do MMSE que requerem mestria manual direita quese tornam de realização insuperável, uma vez que o pa-ciente apresenta uma forte apraxia manual direita e tremorintencional (apresentando como mão dominante a direita,é incapaz de realizar tarefas como: pôr uma tampa de cane-ta na respectiva caneta, escrever uma frase, desenhar oestímulo da cópia de desenho, etc.).

Quando se explora o nível de afecção funcional desta

apraxia manual direita, verifica-se incapacidade de realizarmovimento finos, como apontar com o dedo indicador di-reito para a ponta do nariz, mesmo com apoio visual (olhaatónito para a mão, como se não a conseguisse controlar,e apontando de forma titubeante quer para a testa, querpara o maxilar, sem conseguir estabilizar o movimento damão). Em situação de avaliação foi pedido ao paciente querealizasse movimentos automatizados, como por exemploenfiar uma chave na fechadura da porta, utilizar umaesferográfica, etc., movimentos esses que estão para alémda mínima realização possível adequada (quanto mais finaé a tarefa que lhe é pedido para realizar, mais acentuado setorna o tremor intencional, incapacitando-o de realizar atarefa (apenas consegue com o apoio da mão esquerda).Esta dificuldade repercute-se na vida quotidiana, no aban-dono de algumas actividades como seja a condução deautomóveis (sinto que não consigo controlar a mão) (sic.).

LinguagemEm tarefas de repetição de estímulos ouvidos (sem

feedback visual) o paciente evidencia alguns deficits (Qua-dro I), deficits estes que se identificam claramente com adescrição de Christensen20: o paciente apresenta dificul-dades na diferenciação de sons da fala (...) sendo quenos pares de sons foneticamente semelhantes o pacienteidentifica-os como idênticos ou apenas distinguíveis (N.T.sem contudo ser capaz de os referenciar directamente).

Embora de forma não muito marcada, o paciente apre-senta alguma tendência para repetir as séries anterioresde estímulos, parecendo demonstrar alguma perseveração.Mais ainda, a análise do seu padrão de resposta sugereque, quando o sujeito parece não compreender a totalida-de de fonemas emitidos, persevera de forma passiva naresposta anterior.

Aquando de tarefas de evocação de sons, quer deletras isoladas quer de palavras, o paciente revela algu-mas dificuldades (figura 1). A título exemplificativo, pe-rante o som sp, refere esse – pê quando o normativo serias-spe, que adicionado a outros desempenhos é indicadorde um deficit na capacidade de vocalizar um som, referin-do ao invés, letras isoladamente. Assim, quando incenti-vado a agrupar as letras em som, com a demonstração porparte do avaliador com o estímulo anterior (leia-se sspe),produz erros de agrupamento das letras num som familiar:exemplo – pl – referiu plé; estr – referiu estrá; si-sin –referiu sim-sim; blo-block – referiu bloco-bloco.

Estas dificuldades repercutem-se igualmente na leitu-ra de palavras completas, sendo essas dificuldades tantomaiores quanto maior for a extensão da palavra. Destafeita, apresenta um padrão estereotipado de soletragem

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(identifica primeiro letra-a-letra) sem conseguir contudoagrupar os grafemas isolados (letras) numa palavra com-pleta. Este deficit verifica-se, quer quando as palavras sãoapresentadas na sua forma mais tradicional, ou seja, escri-tas em linha horizontal, quer quando as palavras são apre-sentadas em linha vertical. Também nesta última situaçãoo paciente é capaz de identificar e verbalizar cada uma dasletras constituintes de uma determinada palavra apresen-tada verticalmente sendo, contudo, incapaz de as integrare verbalizar a palavra escrita.

Estas dificuldades impediram a administração de to-das as provas de leitura de palavras, frases e parágrafos.

Um aspecto de elevadíssimo interesse clínico-académico é que este paciente não apresenta qualquertipo de dificuldade quando todas as tarefas supramencio-nadas são realizadas com algarismos (árabes). Assim osujeito é capaz de identificar, compreender e ler algaris-

garismos – e.g.: 1034).A capacidade de compreensão do significado de pala-

vras e ordens parecem estar globalmente mantidas, noentanto apresenta dificuldades quando tem que relacio-nar objectos que activam redes visuais, com o intuito derelacionar os objectos numa ordem lógica, a partir de umconteúdo semântico pré-construído (figura 2).

Este padrão sugere ainda que o paciente apresentadificuldades na análise visual de figuras complexas. O seudesempenho remete para uma abordagem passiva às ima-gens, sem parecer focalizar a sua atenção em aspectosparticulares dos estímulos, apresentando respostas às

LUIS MAIA et al

Quadro I - Apresentação verbal de letras isoladas ou emgrupo, requerendo-se a sua evocação.

B: ; P: ; M; (evoca N em vez de M, mesmo à segunda evocação do avaliador)

m-p: ; d-t: (preservera na resposta anterior, b-p)

p-s: ; q-g:

b-p: ; r-l: ( quando se pede para referir uma palavra iniciada pela letra que está a pronunciar

– este refere LEITE – assim, considera-se não um erro semântico mas sim a

dificuldade de articular / verbalizar a letra R)

a-o-a: d-t-d: (evoca b, p, d – sugerindo mais uma vez preserveração da resposta anterior)

u-a-i: bi-ba-bo:

m-s-d: bi-bo-ba:

b-p-b: (evoca “d” em vez de “b”)

Nota:

- Evocação correcta

- Não evocação ou evocação incorrecta

mos isolados, algarismos constituintes de uma série, alga-rismos constituintes de um número composto. Mais ain-da, o sujeito é capaz de identificar e de evocar verbalizaçãocorrecta correspondente a um determinado número, sejaeste apresentado em sentido horizontal ou vertical (naavaliação utilizaram-se números compostos até quatro al-

Fig. 1 - Provas de Exploração de Linguagem Receptiva,(adapt Christensen (1975

Fig. 2 - Exemplo de estímulos utilizados em tarefas deavaliação da capacidade de compreensão de frases: De entreestas imagens, aponte para aquela que se utiliza para acendero fogo, (adap. Christensen)

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quais não evidencia uma atitude de dúvida (usualmentenão corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe édado tempo para tal).

MemóriaComo sugerido pela sua realização no MMSE a sua

memória verbal imediata parece estar mantida(desconsiderando-se obviamente a sua dificuldade em ar-ticular as palavras). Numa prova de evocação de sete itensnão relacionados (Quadro II), a seguir à evocação verbalpor parte do avaliador, o sujeito apresenta não só um re-sultado que não sugere afecção considerável da compo-nente mnésica como demonstra ainda capacidade de apren-dizagem (curiosamente, a única palavra que não evocouem qualquer um dos cinco ensaios foi o último termo –Tarte – não se verificando assim efeito de ressência naestratégia mnésica utilizada). Mais ainda, é capaz de repe-tir frases de moderada complexidade e extensão.

Quando se avalia o processo de recuperação(retrieval) mediado por um processo de interferência, asua capacidade de recuperação, embora não esteja ao ní-vel de desempenho de 100% de itens correctos, apresen-ta-se como bastante aceitável ainda que consideremospopulações normativas.

uma palavra em voz alta. Quando acabar de mostrara série de figuras - 8 – pedir-lhe-ei que me diga apalavra que eu referi inicialmente associada à mes-ma figura), cometendo erros que todavia não parecemser consentâneos com uma afecção formal da memóriaassociativa.

Esta manutenção da working memory e da memória decurto prazo (bem como a moderada preservação da memó-ria associativa) vê-se reforçada pelo seu desempenho emtodo o processo de avaliação: o sujeito é capaz de seguirinstruções complexas, recorda-se de perguntas que foramsendo feitas ao longo do processo de avaliação, mantém-se perfeitamente orientado alo-psíquicamente, e é capazde realizar mentalmente tarefas aritméticas de pequena di-mensão.

Cálculo aritmético mentalA exploração de componentes de cálculo aritmético

mental revela que o paciente é capaz de realizar tarefasaritméticas simples como 3+3= 6; 3x6=18; 7-4= 3; 5x5= 25.Dada a extensão do processo avaliativo não foi possívelavaliar a resolução de problemas complexos. Todavia, aanálise conjunta com os resultados apresentados na ex-ploração dos Processo Intelectuais (ver a seguir) permi-tem postular uma não afecção do ponto de vista das fun-ções relacionadas com o cálculo aritmético básico.

Processos intelectuaisO paciente apresenta um funcionamento ao nível

dos processos intelectuais dentro de padrõesnormativos, quando o grau de dificuldade se mantéma um nível básico-concreto. Assim, o paciente é capazde realizar adequadamente problemas aritméticos sim-ples (e.g. João tem seis maçãs, comeu três, com quan-tas ficou?). Todavia, quando se aumenta a dificuldadedas tarefas apresentadas, verifica-se uma abordagempeculiar ao problema: o paciente verbaliza cada umadas partes do problema, e vai resolvendo adequada-mente cada uma das mesmas, falhando contudo naidentificação da resposta final, uma vez que, pareceperder-se ao meio do caminho relativamente à tarefaque estava a realizar (e.g. Um empresário tem três cam-pos de trigo, de cada um retira anualmente 100 tone-ladas de trigo, vendeu duas terças partes ao esta-do… com quanto ficou?).

Discussão e integração do processo avaliativo

Mesulam2 refere que, no que toca à avaliação dosfenómenos linguísticos num paciente pós-afecção ce-

AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA DE TIPO NÃO FLUENTE

Ensaio Casa Bosque Gato Noite Mesa Agulha Tarte

1 × × × 2 × 3 × × 4 × × 5 ×

- Evocação correctaX - Não evocação ou evocação incorrecta

Quadro II - Provas de Exploração de Memória, adaptChristensen

Quando os estímulos são frases, embora o sujeito nãoseja capaz de verbalizar espontaneamente a frase apre-sentada, necessita apenas de uma pista verbal para teracesso ao conteúdo léxico-semântico armazenado, segui-do da respectiva evocação.

Nas tarefas de memória associativa o seu desem-penho é igualmente considerado mediano. O pacienteé capaz de verbalizar a maioria dos nós centrais de umparágrafo (pequena história) imediatamente a seguir àsua leitura em voz alta por parte do avaliador, bemcomo é capaz de associar e verbalizar palavras a ima-gens que vão sendo mostradas (e.g. “Vou mostrar-lhe uma série de figuras. De cada vez que o fizer direi

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rebral, esta deverá considerar tanto as teorias localiza-cionistas clássicas (como por exemplo de Gall) como asteorias conexionistas de Gescwing e Wernick. Assim,aquele autor refere que, para o fenómeno LINGUAGEM,contribuem não apenas os principais nódulos apresen-tados na literatura, como sejam as áreas de Broca e deWernicke, como também se deve levar em consideraçãoas suas inter-conexões com outros módulos e projec-ções cerebrais.

Talvez por esse aspecto multimodal da linguagem (aqui-lo que Luria referia como os fenómenos de pluripotencia-lidade21-30) a sua avaliação deve sempre levar em conside-ração aspectos diferenciados e tarefas múltiplas para po-der fazer evocar os défices em causa.

Nesta linha de avaliação multimodal, desde o ponto devista do perfil cognitivo o paciente não se apresenta glo-balmente deteriorado. A exemplo de um estudo de casoapresentado por Papagno e Capitani31 o paciente não seencontra amnésico para os eventos da vida quotidiana(memória episódica), embora se verifique uma dificuldadeclara na exploração formal da memória, devido aos seusdéfices ao nível da linguagem. Este caso encaixa-se nadescrição de Papagno e Capitani31 que referem que aapraxia oro-facial e a apraxia dos membros, neste casomembro superior direito (mão direita, mas também com al-terações de tónus e força muscular em todo o referidomembro), podem também, como tem sido referido em vári-os artigos da literatura, ser caracterizado por uma AfasiaExpressiva de tipo Não-Fluente.

Quando se avalia o nível de afecção apráxica deve-se levar em consideração os vários níveis de afecçãofuncional. Como apresentado por Joshi, Roy, Black, etal32 estas dimensões incluem essencialmente: local demão em relação ao espaço corporal, plano de movimen-to da mão, acção (i.e., as características de movimentodos gestos manuais), postura e orientação da mão. Nestepaciente, qualquer uma destas dimensões apresentam-se afectadas de forma acentuada, com uma ligeira pre-servação da capacidade de localização da mão em rela-ção ao espaço corporal (é capaz de colocar a mão emfrente da cabeça, acima do tronco, etc., embora comum deficit marcado, ao nível de tremor e estabilizaçãode um ponto fixo em relação ao um eixo corporal tridi-mensional). Associado a isto, o paciente refere aindaque todo o hemiespaço direito começa a ficar afectado… há dias em que não consigo andar bem… custa-memovimentar a perna! (…) e sinto apertos no peito!,postulando-se até que ponto isto possa ser sugestivode semiologia ansiogénica ou efectivo compromisso dosprocesso de inervação dos respectivos dermátomos.

Tree et al12, referem que a afasia de tipo não fluente éessencialmente caracterizada por agramatismos e proces-sos de gaguez no discurso espontâneo, contendo porvezes parafasias fonémicas. Apesar do exposto, estespacientes costumam apresentar mantidas as suas capaci-dades de compreensão de discurso, nomeadamente depalavras isoladas. Estes resultados poderiam ser catego-rizados por um padrão claramente identificado porChristensen20: El paciente puede reconocer y a vecespronunciar sin dificultad letras aisladas, pero tienedificultades cuando los sonidos de las letras se fundenen sílabas. Es capaz de percibir la palabra entera, letrapor letra, pero es incapaz de realizar la síntesis cinéticanecesária. (…) Las alteraciones de la lectura, son el re-sultado de la afasia. De facto, o paciente apresenta umdeficit menos acentuado no que respeita a esta última ca-racterística: a sua compreensão de palavras isoladas e defrases inteiras apresenta-se mantida, quando se mantém odiscurso a um nível meramente conversacional. Contudo,quando lhe são apresentados textos de maior complexida-de léxico-semântica, a sua compreensão apresenta-se cla-ramente perturbada (obviamente, que a dificuldade emexpressar-se adequadamente pela via verbal e escrita, difi-culta o processo de avaliação destas dimensões).

Os deficits ao nível da repetição de estímulos ouvidos(sem feedback visual), nomeadamente na diferenciação dossons da fala seriam consentâneos, de acordo comChristensen20, com afecção das regiões postero-superio-ras do lóbulo temporal do hemisfério dominante (nestesujeito, provavelmente o esquerdo, dada a sua especiali-zação manual direita, bem como os dados da avaliaçãoclínica – afecção predominante ao nível da linguagem comtremor intencional e apraxia da mão direita). Mais ainda, aanálise do seu padrão de resposta sugere que, quando osujeito parece não compreender a totalidade de fonemasemitidos, persevera de forma passiva na resposta anterior.Este padrão é comummente verificável na afecção do sis-tema pré-motor com produção de afasia motora eferente(cinética).

Estes resultados apresentam-se em concordância comum extenso estudo de meta-análise em que Zakzanis33

analisou um total de 22 artigos científicos publicadosentre 1982 e 1987 em variadas revistas científicas inter-nacionais. A autora refere que uma das dimensões quaseinvariavelmente afectadas em cada um dos 55 pacientesapresentados nesses estudos era aquilo que catalogoude flexibilidade cognitiva e capacidade de abstração.Desta feita, os pacientes com Afasia Progressiva exibemuma habilidade pobre para gerar palavras em tarefas defluência fonêmica, que alcança um nível de dificuldade

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tão severo que a maioria dos pacientes com afasia pro-gressiva pode ser facilmente diferenciado de controlosnormais. Mais a ainda, a autora conclui que estas dificul-dades em termos de flexibilidade cognitiva não estão re-lacionadas qualitativamente com os deficits executivospré-frontais, como perseveração severa, pensamentoobtuso e inflexível, etc.

Para além da afecção de áreas temporais, esta parecegeneralizar-se aos lobos frontais, especialmente o esquer-do. Este dado é sustentado pelo facto de o paciente evi-denciar uma abordagem passiva em tarefas de exploraçãode imagens, sem parecer focalizar a sua atenção em aspec-tos particulares dos estímulos, apresentando respostasàs quais não evidencia uma atitude de dúvida (usualmen-te não corrige as suas respostas, mesmo quando se lhe édado tempo para tal).

Parece-nos de crucial relevância reforçar a ideia apre-sentada ao início deste texto, onde referíamos que, o ter-mo Afasia Progressiva remete para uma manifestação clí-nica de deterioração progressiva ao nível da linguagem(discurso), com um início insidioso, verificando-se contu-do uma relativa ausência de prejuízo em outras dimensõescognitivas relevantes6,8,9. Associada a esta definição estáa ideia que, o termo Afasia Progressiva pode manifestar-se, como também já referido, por uma semiologia de índolemais expressiva (afasia não-fluente) ou receptiva (fluen-te)12, 34-36,.

Este caso por nós avaliado enquadra-se claramente natipologia de afasia expressiva (ou de tipologia não fluen-te) e, embora a semiologia colectada não suscite a atribui-ção de rótulos afásicos muito restritos, este paciente pa-rece enquadrar-se no famoso quadro de Afasia de TipoBroca*2. Outros autores contudo apresentam categoriza-ções mais generalizadas para este tipo de quadrosemiológico (Afasia de Tipo Não Fluente), como apresen-tado por exemplo, numa extensa revisão de Ullman37.

Qualquer que seja a categorização que se procure fa-zer em termos semiológicos do quadro clínico de AE, osresultados da avaliação sugerem uma afecção dos territó-rios fronto-temporais tipicamente atribuídos aos proces-sos degenerativos relativamente focalizados nas regiõespré-motoras (pré-frontal) e pólos temporais anterioresperisilvianas38.

CONCLUSÃOComo referem Radanovic, Senaha, Mansur, et al39 a

Afasia Progressiva Primária apresenta-se como um qua-dro semiológico que desperta grande interesse clínico-científico uma vez que apresenta aspectos que a diferen-cia de afasias clássicas (secundá-rias à ocorrência de le-

são cerebral focal) e de quadros demenciais generaliza-dos; assim, referem os autores, a compreensão destes pro-cessos lentos de deterioração da capacidade discursiva,apresentam inúmeras possibilidades de estudo e compre-ensão dos mecanismos subjacentes aos processoslinguísticos.

Para além de todo o exposto, e partindo das categori-zações supramencionadas dos défices verificados, pode-se referir então que o paciente enquadra-se numa tipologiaafásica progressiva, não fluente, com afecção apráxica oro-facial e do membro superior direito (apraxia ideo-motora).Quando se procura compreender a semiologia clínica apre-sentada ao nível da linguagem, desde o ponto de vistados mecanismos que subjazem aos deficits clínicos apre-sentados, os seus déficits incluem erros fonológicos, falatelegráfica, bem como dificuldade de compreensão de es-truturas sintáticas complexas. Segundo Croot et al3 estesdeficits observam-se apesar de se verificar um processa-mento semântico relativamente intacto, no que respeitaaos mecanismos de compreensão de palavras únicas, bemcomo manutenção da compreensão e desempenho ade-quado em tarefas semânticas não-verbais.

Para além do interesse clínico-académico deste caso,quer do ponto de vista didáctico, quer do ponto de vistada compreensão do processo linguístico como um fenó-meno determinado pluripotencialmente, verifica-se que opaciente está plenamente consciente do seu handicap.

Desta feita, o estudo aprofundado deste tipo de casosclínicos, que se expressam de forma tão dramática para opaciente, permite-nos tentar, desenvolver estratégias deacompanhamento num modelo bio-psico-social, para que,pacientes e famílias, consigam elas próprias desmistificaro ininteligível, e passarem a relacionar-se com o seu fami-liar num plano racional de prestação de cuidados.

Assim, a compreensão e identificação dos sinais e sin-tomas que habitualmente aparecem em estágios pré-mór-bidos (por exemplo, dificuldade de nomeação - Ukita, Abee Yamada)40 podem permitir uma abordagem o mais preco-ce possível, possibilitando assim uma mais adequada in-tervenção de todos os parceiros relacionais do paciente.

Para além destes aspectos, e parafraseando literalmen-te Kertesz e Orange41 (…) work in the coming decadeswill need to address pharmacological and genetic treat-ments, based on evolving knowledge of brain–languagerelationships, that slow, stop, reverse, or prevent the onsetof the progressive deteriorations in PPA.

Por fim, gostaríamos de finalizar reforçando a impor-tância de um estudo interdisciplinar para a compreensãodo paciente afásico, sugerindo a relevante revisão levadaa cabo por Goodglass e Wingfield42.

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* É relevante diferenciar a Afasia de Tipo Broca, daAfasia da área de Broca, uma vez que na semiologia apre-sentada verificam-se aspectos fenomenológicos bastantediferenciados.

BIBLIOGRAFIA

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