8/9/2019 Adult Hypertrophic Pyloric Stenosis Case Report

1/2

J

C l i n P a t h o l

1 9 9 8 ; 5 1 : 4 7 9 - 4 8 0

A d u l t

h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c s t e n o s i s : case

report

a n d

r e v i e w

J

F

G r a a d t

van

R o g g e n ,

J H J

van K r i e k e n

D e p a r t m e n t

o f

P a t h o l o g y ,

L e i d e n

U n i v e r s i t y

M e d i c a l

C e n t r e ,

L e i d e n ,

The

N e t h e r l a n d s

J

F G r a a d t v a n

R o g g e n

J

H

J

v a n

K r i e k e n

C o r r e s p o n d e n c e

t o :

Dr G r a a d t

v a n

R o g g e n ,

D e p a r t m e n t

o f

P a t h o l o g y ,

L e i d e n

U n i v e r s i t y

M e d i c a l

C e n t r e ,

PO

Box

9 6 0 0 ,

2300RC

L e i d e n ,

Th e

N e t h e r l a n d s ;

e m a i l :

j g r a a d t @ p a t h

l . m e d f a c .

l e i d e n u n i v . n l

A c c e p t e d

f o r

p u b l i c a t i o n

1 1 March 1 9 9 8

A b s t r a c t

A

c a s e

o f a d u l t h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c

s t e n o s i s

p r e s e n t e d

i n

an

o l d e r f e ma l e w i t h

no

a p p a r e n t

p r e d i s p o s i n g f a c t o r s which

might

be

l i k e l y t o p r e c i p i t a t e t h e

c o n d i -

t i o n .

There

w as a

h i s t o r y

o f c h r o n i c

d y s p e p s i a an d

o c c a s i o n a l e p i s o d e s o f vom-

i t i n g .

No

c o n t r i b u t o r y m e d i c a l

h i s t o r y w as

i d e n t i f i e d .

Barium s w a l l o w an d f o l l o w

t h r o u g h

showed

a markedly

r e d u c e d

emp-

t y i n g

t i m e

o f

t h e

s t o m a c h .

A

p a r t i a l

g a s t r e c t o m y

w as

e v e n t u a l l y

done

an d o n

h i s t o p a t h o l o g i c a l e x a m i n a t i o n a d i a g n o s i s

o f

a d u l t

h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s w as

made.

( C l i n

P a t h o l

1 9 9 8 ; 5 1 : 4 7 9 - 4 8 0 )

K e y w o r d s : a d u l t

h y p e r t r o p h i c p y l o r i c

s t e n o s i s ; p y l o r i c

s t e n o s i s

C o n g e n i t a l

h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s i s

n o t

uncommon, o c c u r r i n g

i n

a p p r o x i m a t e l y

0 . 2 5

t o 0 . 5

o f

a l l

l i v e

b i r t h s .

I t

u s u a l l y

p r e s e n t s

b e t w e e n

3 a n d

1 2

w e e k s a f t e r b i r t h .

I d i o p a t h i c a d u l t

h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c

s t e n o -

s i s i s a f a r

r a r e r c o n d i t i o n b u t a n a c c u r a t e

e s t i -

m a t e o f i t s

i n c i d e n c e h a s n o t b e e n

r e p o r t e d

s o

f a r .

W h i l e t h e

a e t i o l o g y

r e m a i n s

o b s c u r e ,

some

c a s e s

p r o b a b l y r e p r e s e n t p e r s i s t e n c e

o f a

m i l d

f o r m

o f t h e

j u v e n i l e c o n d i t i o n i n t o

a d u l t h o o d . 2

A p p r o x i m a t e l y

80 o f

t h e

c a s e s

r e p o r t e d

h a v e o c c u r r e d i n

m a l e s

a n d

t h e a g e

o f

o n s e t

i s

e x t r e m e l y

v a r i a b l e . 2

We

r e p o r t

a

c a s e

o c c u r r i n g

i n

a n

o l d e r

f e m a l e

w i t h n o

p r e v i o u s

m e d i c a l

h i s t o r y

o f n o t e

r e l a t -

i n g

t o

t h e

d i g e s t i v e

t r a c t .

C a s e

r e p o r t

A

4 7

y e a r

o l d w h i t e f e m a l e

p r e s e n t e d

a t

o u r

s u r g i c a l

o u t p a t i e n t s d e p a r t m e n t

c o m p l a i n i n g

o f

a

t w o

t o

t h r e e

m o n t h

h i s t o r y

o f

a

f u l l

f e e l -

i n g

i n

t h e

e p i g a s t r i u m ,

w i t h

d y s p e p s i a

a n d

o c c a s i o n a l

e p i s o d e s

o f

m i l d

v o m i t i n g .

T h e r e

w a s

no

p r e v i o u s

m e d i c a l

h i s t o r y

o f n o t e

r e l a t i n g

t o t h e

d i g e s t i v e

t r a c t ,

a n d

s p e c i f i c a l l y

t h e r e w a s

no

h i s t o r y

o f

p e p t i c

u l c e r

d i s e a s e .

T h e r e

w a s

n o

f a m i l y h i s t o r y

o f

c a n c e r ,

a n d t h e

p a t i e n t

k e p t

no

p e t s .

C l i n i c a l e x a m i n a t i o n

was

u n r e m a r k a b l e . A

b a r i u m s w a l l o w a n d

f o l l o w

t h r o u g h

s h o w e d a

m a r k e d l y

r e d u c e d

e m p t y i n g

o f

t h e s t o m a c h b u t a

s p e c i f i c

l e s i o n

w a s

n o t

i d e n t i f i e d .

G a s t r o s c o p y

w a s

n o n - c o n t r i b u t o r y .

A

p a r t i a l ( d i s t a l )

g a s t r e c t o m y

w a s

p e r f o r m e d ,

t h e

p o s t o p e r a t i v e

c o u r s e

was

u n e v e n t f u l ,

a n d

t h e

p a t i e n t

h a s

s i n c e

r e m a i n e d

s y m p t o m - f r e e .

G r o s s

p a t h o l o g y

The

s u r g i c a l s p e c i m e n

c o m p r i s e d

a n

a m p l e

d i s t a l

g a s t r i c

r e s e c t i o n

m e a s u r i n g

8 cm

a l o n g

t h e

l e s s e r

c u r v a t u r e ,

1 7 cm

a l o n g

t h e

g r e a t e r

c u r v a t u r e ,

a n d w i t h a maxi mum

w i d t h

b e t w e e n

t h e

l e s s e r

a n d

g r e a t e r

c u r v e

o f

8 c m .

The

s e r o -

s a l

s u r f a c e w a s

u n r e m a r k a b l e a n d

n o

l o c a l i s e d

d e f o r m i t i e s

w e r e

s e e n . The s p e c i me n w a s

o p e n e d

a l o n g t h e

l e s s e r c u r v e .

The m u c o s a l

s u r f a c e

w a s u n r e m a r k a b l e , w i t h

n o r m a l r u g a e

p r o x i m a l l y

a n d n o

e v i d e n c e o f

s c a r r i n g ,

g a s t r i c

u l c e r s ,

p o l y p s , o r t u m o u r s . The

p r o x i m a l

g a s t r i c w a l l

w a s s u p p l e a n d u n r e m a r ka b l e o n

s e c t i o n i n g . The

m o s t

d i s t a l

p o r t i o n o f t h e

a n t r u m

a n d

t h e e n t i r e

p y l o r u s

o v e r a

d i s t a n c e

o f 5 cm

s h o w e d a

m a r k e d

c i r c u m f e r e n t i a l

t h i c k e n i n g

w i t h a

m a x i m a l t h i c k n e s s o f

2

cm i n

t h e

p y l o r u s r e s u l t i n g

i n

p r o m i n e n t

s t e n o s i s

o f

t h e

p y l o r i c

l u m e n .

A

s h a r p

a n d c l e a r m a c r o -

s c o p i c d e m a r c a t i o n

b e t w e e n t h e

p r o x i m a l

u n i n v o l v e d

a n t r u m

a n d t h e d i s t a l

h y p e r t r o p h i c

p y l o r u s w a s

n o t e v i d e n t ; r a t h e r t h e

c i r c u m f e r -

e n t i a l

h y p e r t r o p h i c p r o c e s s a p p e a r e d

t o

b e g i n

g r a d u a l l y

i n

t h e m o s t d i s t a l

p a r t o f t h e

a n t r u m

a n d r e a c h maxi mum

t h i c k n e s s

i n

t h e

p y l o r u s .

Ample

s e c t i o n s

w e r e

t a k e n f o r

h i s t o l o g y .

H i s t o p a t h o l o g y

C r o s s

s e c t i o n s

s h o w e d

a m a r k e d

a n d

d i f f u s e

c i r c u m f e r e n t i a l

t h i c k e n i n g o f

t h e

m u s c u l a r i s

p r o p r i a

i n

t h e

p y l o r i c r e g i o n

( f i g 1 ) ,

w i t h

a

g r a d u a l

t r a n s i t i o n

t o

t h e n o r m a l

g a s t r i c w a l l

p r o x i m a l l y a n d duodenum d i s t a l l y .

A l t h o u g h

a

F i g u r e

1

Low

p o w e r

v i e w

s h o w i n g

f u l l

t h i c k n e s s

o f

t h e

a f f e c t e d p o r t i o n

o f

t h e

d i s t a l s t o m a c h

( p y l o r u s ) .

H a e m a t o x y l i n

a n d e o s i n s t a i n .

4 7 9

8/9/2019 Adult Hypertrophic Pyloric Stenosis Case Report

2/2

G r a a d t v a n

R o g g e n ,

v a n K r i e k e n

x1

o

8

8

t

w

Rl s,, Ss u It

*

s

v _

\~~~~~~~~~~~~~~

F i g u r e 2

C r o s s s e c t i o n

s h o w i n g

m u s c l e

h y p e r t r o p h y t o g e t h e r

w i t h a

d i s o r d e r l y s t r a t i f i c a t i o n

( t o p

l e f t .

H a e m a t o x y l i n

a n d e o s i n s t a i n .

p r e - e x i s t i n g

n o r m a l m u s c u l a r

a r c h i t e c t u r e

c o u l d b e i d e n t i f i e d w i t h i n

t h e

i n v o l v e d

seg-

ment,

t h e r e was a l s o e v i d e n c e o f

an

i r r e g u l a r

a n d

u n t i d y

arrangement

o f

h y p e r t r o p h i c

mus-

c l e f i b r e s

( f i g

2 ) .

F o c a l l y , c o l l a g e n

d e p o s i t i o n

was

p r e s e n t ,

w h i l e

g a n g l i o n c e l l s - p o s s i b l y

s h o w i n g

m i l d

h y p e r t r o p h i c c h a n g e s - w e r e

i d e n t i f i e d . T h e r e was no e v i d e n c e

o f

an acute

o r

c h r o n i c

g a s t r i t i s ,

no

s c a r r i n g ,

a n d

no

e v i d e n c e o f

c a r c i n o m a .

No e v i d e n c e

s u g g e s t i v e

o f a

s t r o m a l c e l l t u m o u r was i d e n t i f i e d .

S e c t i o n s

t a k e n

c i r c u m f e r e n t i a l l y

f r o m t h e

h y p e r t r o p h i c process

a l l s h o w e d t h e same

f e a t u r e s . The

p r o l i f e r a t i o n

m a r k e r K i - 6 7 was

n e g a t i v e ,

i n d i c a t i n g

a b s e n c e

o f

a c t i v e

s m o o t h

m u s c l e

r e p l i c a t i o n .

D i s c u s s i o n

A d u l t

p y l o r i c

o b s t r u c t i o n h a s v a r i o u s

causes

t h a t can

b e

c l a s s i f i e d as e i t h e r

p r i m a r y

o r

s e c o n d a r y .

Most

r e p o r t e d

cases,

e s p e c i a l l y

i n

t h e

e a r l i e r

p a r t

o f t h i s

c e n t u r y ,

were

s e c o n d a r y

t o l o c a l d i s e a s e s u c h as e x u b e r a n t

h e a l i n g

o f

a

p r e v i o u s g a s t r i c

o r d u o d e n a l

u l c e r ,

c a r c i n o m a ,

e x t r i n s i c

p o s t o p e r a t i v e

a d h e s i o n s ,

a n d

b e z o a r s . 2 I n t h e s e c o n d i t i o n s

t h e r e

i s a

p r e d o m i n a n t l y l o c a l i s e d

r e p l a c e m e n t b y

f i

b r o u s

t i s s u e ,

w i t h no

o r

very

l i t t l e

h y p e r t r o p h y

o f t h e

s m o o t h

m u s c l e

i n

t h e

r e g i o n . 2

A

s i n g l e

c a s e

h a s b e e n

r e p o r t e d

i n a p a t i e n t

w i t h

C r o h n s

d i s e a s e , w i t h t h e a s s u m p t i o n t h a t

t h i s

w a s

a

p o s t i n f l a m m a t o r y

c o m p l i c a t i o n . 6

Tw o

c a s e s h a v e b e e n

r e p o r t e d i n w h i c h t h e

c a u s e

w a s f o u n d t o b e d u e

t o a m u c o s a l

d i a p h r a g m . 7 I n t h e

unco m m o n

p r i m a r y

( i d i o -

p a t h i c )

f o r m

t o w h i c h o u r c a s e

w o u l d b e l o n g ,

t h e r e

i s a t o t a l o r s e g m e n t a l h y p e r t r o p h y o f t h e

s m o o t h m u s c l e w i t h o u t

a n y i d e n t i f i a b l e

u n d e r -

l y i n g

d i s e a s e . 2

8

D i a g n o s t i c c l u e s a r e

n o n -

s p e c i f i c

b u t

a n e n d o s c o p i c

f e a t u r e

( t h e c e r v i x

s i g n )

h a s b e e n

d e s c r i b e d

w h i c h

may

b e a

p o i n t e r t o

t h e

d i a g n o s i s . 9 The

d i f f e r e n t i a l

d i a g -

n o s i s

m e n t i o n e d a b o v e

w e r e

e a s i l y

e x c l u d e d

o n

t h e b a s i s o f t h e

d i f f u s e

c i r c u m f e r e n t i a l

m o r -

p h o l o g y , a s w a s t h e

p o s s i b i l i t y

o f

s t r o m a l

c e l l

t u m o u r .

T h e r e i s

much

u n c e r t a i n t y

a n d d e b a t e

a b o u t

t h e

a e t i o l o g y

o f

t h e p r i m a r y f o r m .

A

c e r t a i n

p r o p o r t i o n o f

t h e c a s e s p r o b a b l y r e p r e s e n t s a

p e r s i s t e n c e

o f t h e

j u v e n i l e f o r m ,

a l s o

known

a s

c o n g e n i t a l h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c s t e n o s i s ,

b u t

p r e s e n t i n g

l a t e r

i n

l i f e ;

a

s i n g l e c a s e r e p o r t

d o c u m e n t s

t h e

p r e s e n c e

o f t h e

c o n g e n i t a l

f o r m

a s w e l l a s t h e a d u l t

f o r m

i n

o n e

f a m i l y . 0

I n

t h e

r e m a i n d e r

o f c a s e s

t h e a e t i o l o g y r e m a i n s u n r e -

s o l v e d .

T r e a t m e n t

o f c h o i c e a p p e a r s

t o

b e

g a s t r i c

r e s e c t i o n a n d

B i l r o t h

1

r e a n a s t o m o s i s ;

v a g o t o m y

a n d

p y l o r o p l a s t y

h a s a l s o

b e e n

s u c c e s s f u l l y e m p l o y e d .

1

B a t c u p

G , S p i t z

L .

A

h i s t o p a t h o l o g i c a l s t u d y

o f

g a s t r i c

m u c o s a l b i o p s i e s

i n

i n f a n t i l e

h y p e r t r o p h i c

s t e n o s i s .

J

C l i n

P a t h o l

1 9 7 9 ; 3 2 : 6 2 5 - 8 .

2 L e w i n

K J ,

R i d d e l l

RH,

W e i s t e i n

WM,

e d s .

G a s t r o i n t e s t i n a l

p a t h o l o g y

a n d

i t s

c l i n i c a l

i m p l i c a t i o n s , 1 s t

e d .

Ne w

Y o r k :

I g a k u - S h o i n , 1 9 9 2 .

3

R o l l i n s

MD ,

S h i e l d s M D , Q u i n n

R J ,

e t a l .

P y l o r i c

s t e n o s i s :

c o n g e n i t a l

o r

a c q u i r e d ?

A r c h

D is C h i l d

1 9 8 9 ; 6 4 : 1 3 8 - 9 .

4 S i m s o n

J N ,

Thomas

A J ,

S t o k e r

T A . A d u l t

h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c

s t e n o s i s

a n d g a s t r i c

c a r c i n o m a .

B r

J

S u r g

1 9 8 6 ; 7 3 :

3 7 9 - 8 0 .

G e r

R .

P o s t - o p e r a t i v e

e x t r i n s i c

p y l o r i c

s t e n o s i s . B M J

1 9 6 4 ;

i i : 2 9 4 .

6

T a o r

R E . A d u l t

h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c s t e n o s i s a n d C r o h n s

d i s e a s e .

P r o c

R

S o c Med

1 9 7 6 ; 6 9 : 2 2 8 .

7

C h a m b e r l a i n

D ,

A d d i s o n N V .

A d u l t

p y l o r i c

o b s t r u c t i o n

d u e

t o a m u c o s a l

d i a p hr a gm . R e p o r t

o n t w o c a s e s .

BM7 1 9 5 9 ;

i i :

1 3 8 1 .

8 M a c d o n a l d

J A .

A d u l t h y p e r t r o p h i c

p y l o r i c

s t e n o s i s .

B r

J

S u r g 1 9 7 3 ; 6 0 : 7 3 - 5 .

9

S c h u s t e r

M M ,

S m i t h VM.

T h e

p y l o r i c

c e r v i x

s i g n

i n

a d u l t

h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s .

G a s t r o i n t e s t

E n d o s c 1 9 7 0 ; 1 6 :

2 1 0 - 1 1 .

1 0

Z a v a l a

C ,

B o l i o

A ,

M o n t a l v o R , e t a l .

h y p e r t r o p h i c p y l o r i c

s t e n o s i s :

a d u l t

a n d

c o n g e n i t a l

t y p e s

o c c u r r i n g

i n t h e

s a m e

f a m i l y .

J

Med

G e n e t 1 9 6 9 ; 6 : 1 2 6 - 8 .

4 8 0