Addison 08
-
Upload
cuenta-de-yamil -
Category
Documents
-
view
61 -
download
9
Transcript of Addison 08
![Page 1: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/1.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.
Dr. Enrique Reyes González
![Page 2: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/2.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Síndrome originado por la producción deficiente
de glucocorticoides y mineralocorticoides por las suprarrenales.
CLASIFICACIÓN• PRIMARIA : Destrucción de suprarrenales.
• SECUNDARIA: Secreción deficiente de ACTH hipofisaria.
• TERCIARIA: Secreción deficiente de hormona liberadora de corticotropina (CRH) u otros secretagogos
hipotalámicos de ACTH.
• CUATERNARIA: Ausencia de respuesta a ACTH.
![Page 3: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/3.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PREVALENCIA
• 39 por millón de habitantes en el Reino Unido.
• 60 por millón e Dinamarca.
• Más frecuente en mujeres con una relación M 2.6 : H 1.
• Se presenta más de la 3ª. a 5ª. década de la vida.
![Page 4: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/4.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. CAUSAS (1)• Autoinmune 80 %
• Tuberculosis 20 %
• Histoplasmosis
• Sarcoidosis
• Hemorragia e infarto suprarrenales:
- Con septicemia (S. de Waterhouse-Frederichsen)
- Sin septicemia
![Page 5: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/5.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. CAUSAS (2)
• Sustitución metastásica y linfoma
• Amiloidosis . Hemocromatosis
• Radioterapia
• Suprarrenalectomía quirúrgica
• Inhibidores enzimáticos (metopirona, aminoglutetimida, trilostano)
• Medicamentos citotóxicos o,p-DDD (Mitotane)
![Page 6: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/6.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA CAUSAS CONGÉNITAS (3)
• Defectos enzimáticos
• Hipoplasia adrenal
• Deficiencia familiar de glucocorticoides.
• Leucodistrofia adrenal
• Enfermedad de Wolman
• Ausencia de respuesta a ACTH
![Page 7: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/7.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAAUTOINMUNE CARACTERÍSTICAS (1)
• Infiltración linfocítica de la corteza suprarrenalGlándulas pequeñas y atróficas, cápsula engrosada.
• Médula suprarrenal preservada.
• Se acompaña de otros trastornos inmunitarios:
- ENF. POLIGLANDULAR AUTOINMUNITARIA TIPO I: Hipoparatiroidismo. insuficiencia suprarrenal y
candidiasis mucocutánes
- S. POLIGLANDULAR AUTOINMUNITARIO TIPO II: DMT-1, Enfermedad tiroidea autoinmune, alopecia
areata, vitiligo y esprue celiaco.
![Page 8: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/8.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAAUTOINMUNE CARACTERÍSTICAS (2)
ADRENALITIS AUTOINMUNE: (Insuf. Adrenal 1ª. Idiopática)
• Destruye la corteza adrenal. Se detectan anticuerpos específicos contra las tres
zonas.
• Si se asocia con el S. de deficiencia poliglandular, la mayoría de los pacientes
(70%) son mujeres.
![Page 9: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/9.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAAUTOINMUNE CARACTERÍSTICAS (3)
ADRENALITIS AUTOINMUNE: (Insuf. Adrenal 1ª. Idiopática)DEFICIENCIA AISLADA:
- Predominan los varones en la primeras 2 décadas- Igual en ambos géneros en la 3ª década
- Afecta a más mujeres después de los 30 años.
• Existen anticuerpos que son más frecuentes hacia las enzimas:
CYP11A1 “desmolasa”, conversión de colesterol a pregnenolona).
CYP17 “17 hidroxilasa”, (Paso de P4 a 17ª- OH P4). de 17a - P4 a androstenediona) y de androstenediona
a Testosterona ) CYP21A2 “21 hidroxilasa”, (Paso de P4- DOCA),
Y (de 17a-P4 a 11 desoxicortisol).
![Page 10: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/10.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª.INFECCIONES TUBERCULOSIS
• La TB, hasta 1950 era la primera causa . Actualmente 10 a 20%.
• El cuadro clínicamente significativo, está presente en el 5% de pacientes con tuberculosis diseminada.
• Reversible con el uso de quimioterapia antituberculosa si se detecta en etapas tempranas.
*La Rifampicina puede acelerar la depuración metabólica de cortisol y obligar al aumento de la dosis de
reemplazo . MICÓTICAS:
• Todos los hongos comunes excepto Cándida. • Histoplamosis frecuente en EU.
![Page 11: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/11.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA INFECCIONES
S I D A• La necrosis adrenal se observa en el examen
postmortem.
• La insuficiencia suprarrenal complica al 5 % de pacientes con este problema.
• Se produce por infecciones oportunistas del tipo tuberculosis y citomegalovirus.
• Se presenta como una manifestación tardía en pacientes con SIDA con cuentas
muy escasas de CD4.
![Page 12: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/12.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1ª. HEMORRAGIA.
• Hemorragia bilateral Dx por TAC (crecimiento de adrenales)
• FACTORES ANATÓMICOS PREDISPONENTES:
- Suministro arterial muy grande que drena en una sola vena.
- La trombosis venosa por estasis o turbulencia aumenta la presión de la vena y produce un dique vascular.
- Esto origina hemorragia en el interior de la glándula y se continúa con insuficiencia suprarrenal.
• TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES.
- Síndrome de trombosis con trombocitopenia (heparina).
- Síndrome antifosfolípido primario( lupus anticoagulante).
![Page 13: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/13.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA FISIOPATOLOGÍA
• La pérdida de más del 90% de ambas cortezas adrenales origina datos de insuficiencia adrenal agudaLa destrucción gradual provoca insuficiencia crónica.
• La destrucción rápida origina crisis adrenal 25%, precipitada por estrés en cirugía,
traumatismo o infección.
• La destrucción de las glándulas por hemorragia provoca pérdida súbita de glucocortidoides y mineralocorticoides con crisis suprarrenal.
• Al disminuir el cortisol se eleva ACTH y esto es el indicio más temprano y más sensible
de reserva adrenal subóptima.
![Page 14: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/14.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DATOS CLÍNICOS %• Debilidad muscular 100
• Fatigabilidad 100
• Pérdida de peso 97
• Pigmentación cutánea 94
• Hipotensión (TA < 110/70 mm Hg) 87
• Anorexia y náusea 85
• Vómito 82
![Page 15: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/15.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DATOS CLÍNICOS %• Hipoacidez gástrica e hipoglucemia espontánea
50
• Dolor abdominal 34
• Diarrea 21
• Estreñimiento 19
• Síncope. Mialgias 16
• Ingestión aumentada de sal y vitiligo 15
![Page 16: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/16.jpg)
Insuficiencia suprarrenal crónicaEnfermedad de Addison
![Page 17: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/17.jpg)
Enfermedad de Addison
![Page 18: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/18.jpg)
Enfermedad de Addison Pigmentación en una cicatriz
![Page 19: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/19.jpg)
Enfermedad de AddisonPigmentación de las encías.
![Page 20: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/20.jpg)
Enfermedad de AddisonHiperpigmentación de mucosa de la boca
Paciente de raza blanca
![Page 21: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/21.jpg)
Enfermedad de AddisonPigmentación de mucosa de la boca
Paciente de color moreno
![Page 22: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/22.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
• Neutropenia , linfocitosis relativa y eosinofilia.
• Hiperkalemia, hiponatremia y elevación de N. ureico.
• Hpoglucemia de ayuno , hipercalcemia.
• Cortisol AM: < a 5 ug/dl.
• ACTH: - Elevada >200 pg/ml en la PRIMARIA.
- Disminuida en la SECUNDARIA Y TERCIARIA.
• ALDOSTERONA: Aumentada cuando menos 4ng/dl de la basal en la SECUNDARIA.
![Page 23: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/23.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA DATOS DE LABORATORIO
![Page 24: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/24.jpg)
ENFERMEDAD DE ADDISON
RELACIÓN NA/K.
PRUEBA DE AGUA.
![Page 25: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/25.jpg)
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Y ECG.“TAC” O “RMN” ABDOMINAL
• Glándulas aumentadas de tamaño o con calcificaciones: elimina la etiología
autoinmune.• La ausencia de calcificaciones no
descarta la tuberculosis.Aumento de volumen bilateral sospecha de:
- TB Infecciones micóticas, citomegalovirus, enfermedades
infiltrativas malignas y no malignas, hemorragia suprarrenal.
• ECG: bajo voltaje, Eje QRS vertical y anomalías no específicas de la onda ST- T
secundarias a electrolitos anormales.
![Page 26: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/26.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ESQUEMA DE TRATAMIENTO
• Cortisol 30 mg/día, 15 a 20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.
• O Prednisona 7.5 mg/día, 5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde Oral.
• Fludrocortisona: 0.05 a 0.1 mg vía oral por la mañana.
• Vigilancia clínica : Mantenimiento de peso, TA y electrolitos normales, con regresión de las
características clínicas.
• Instrucciones al paciente. Tarjeta o brazalete de identificación.
![Page 27: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/27.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA ESQUEMA DE TRATAMIENTO
• Cortisol 30 mg/día, Vía oral
20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.
O
• Prednisona 7.5 mg/día, Vía oral
5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde.
• Fludrocortisona, Vía oral
0.05 a 0.1 mg vía oral por la mañana.
![Page 28: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/28.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA
![Page 29: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/29.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
• Es un síndrome causado por deficiencia de ACTH.
• Con mayor frecuencia es el resultado de tratamiento con glucocorticordes
exógenos.
• Los tumores de hipófisis o hipotálamo son las causa más frecuentes de la
hiposecreción natural de ACTH por la adenohipófisis.
![Page 30: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/30.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DEL HIPOPITUITARISMO (1)
INVASORA• Grandes tumores hipofisarios
• Craneofaringioma
• Tumores metastásicos
• Tumores primarios del SNC: meningiomas, cordomas, glioma óptico, tumores epidermoides, dermoide, pineal.
• Aneurisma carotídeo
• Encefalocele basal.
INFARTO • Necrosis posparto (S. de Sheehan, apoplejía hipofisaria).
![Page 31: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/31.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DE HIPOPITUITARISMO (2)
INFILTRATIVA• Sarcoidosis
• Hemocromatosis
• Histiocitosis X (enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo, Enfermedad de Letterer-Siwe.
LESIÓN: Traumatismo craneal. Abuso de menores.
INMUNOLÓGICA: Hipofisitis linfocítica
IATROGÉNICA: Cirugía: Radioterapia
![Page 32: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/32.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA ETIOLOGÍA DE HIPOPITUITARISMO (3)
• INFECCIOSA: Micosis, tuberculosis, sífilis.
• IDIOPÁTICA: Familiar.
AISLADA.• GH (enanismo, privación emocional).
• LH, FSH (S. de kallmann, pérdida de peso, atletas sobre entrenados, anemia de células falciformes.
• TSH (insuficiencia renal crónica, pseudohipoparatiroidismo).
• ACTH-LPH (hipofisitis linfocítica, familiar).
• PRL (pseudohipoparatiroidismo).
![Page 33: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/33.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA FISIOPATOLOGÍA
• La deficiencia de ACTH lleva a la disminución de cortisol y andrógenos suprarrenales.
• En etapas tempranas, la ACTH y cortisol basales son normales; sin embargo, la reserva de ACTH está
deteriorada y las respuestas de ACTH y cortisol al estrés son subnormales.
• Con la pérdida posterior de ACTH basal hay atrofia de las zonas reticular y fasciculada
y baja de cortisol basal.
• En este periodo se presenta reducción de la respuesta adrenal a la estimulación aguda con ACTH exógena.
![Page 34: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/34.jpg)
CUADRO CLÍNICO (1)• Manifestaciones no específicas por la
cronicidad.• AUSENCIA DE PIGMENTACIÓN.
• Debilidad, letargia, fatigabilidad fácil.• Anorexia, náusea y en ocasiones vómito.
• Mialgias y artralgias.
• Hipoglucemia: en ocasiones es una característica primaria.
• Descompensación aguda con hipotensión grave o choque no sensibles
a vasopresores.
![Page 35: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/35.jpg)
CUADRO CLÍNICO (2)CARACTERÍSTICAS ADICIONALES
• Antecedentes de tratamiento con glucocorticoides.
• Presencia de apariencia de
TIPO CUSHING.TIPO CUSHING.
• Los tumores hipofisarios que provocan deficiencia de ACTH, por lo general originan pérdida de otras hormonas
(hipogonadismo, hipotiroidismo).
• Pueden estar presentes: hipersecreción de GH o PRL por un adenoma hipofisario.
![Page 36: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/36.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAA.- Atrofia idiopática de adenohipófisis.
B.- Panhipopituitarismo
![Page 37: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/37.jpg)
HIPOPOTUITARISMO CUADRO CLÍNICO
![Page 38: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/38.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (1)
• Los niveles basales de esteroides suprarrenales en orina y plasma
pueden ser normales en la insuficiencia parcial.
• Por lo anterior se requieren pruebas de reserva adrenocortical para
establecer el diagnóstico.
![Page 39: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/39.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (1)
La prueba de estimulación rápida con ACTH evalúa la reserva suprarrenal y es el procedimiento inicial en la determinación
de posible insuficiencia adrenal
primaria o secundaria.
• A dosis bajas, 1 ug de cosintropina representa un estímulo más fisiológico para la
corteza suprarrenal y se ha convertido en el indicador más sensible de la función subóptima
de las suprarrenales.
![Page 40: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/40.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (2)
PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE:
INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA Y SECUNDARIA.
• Aplicar 0.25mg IV o IM.
• Muestras de sangre para cortisol a los 0, 30 y 60 minutos.
RESPUESTA NORMAL: • El Cortisol aumenta 6 Ug o más del basal. Esto
excluye Insuficiencia suprarrrenal primaria.
• En la secundaria la respuesta es mínima.
![Page 41: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/41.jpg)
Enfermedad de Addison Prueba de estimulación con ACTH
![Page 42: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/42.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ª. DIAGNÓSTICO (3) PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON CRH PARA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE
INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA Y TERCIARIA.
• Administrar CRH 100 ug. IV
• Muestras de sangre para ACTH a los: 0, 15 y 30 Min.
• Respuesta Normal: Elevación de ACTH a 30-40 pg/ml entre los 15 a 20’
• SECUNDARIA: La ACTH no se modifica ( por lesión hipofisaria)
• TERCIARIA: La ACTH se eleva (la falla está en hipotálamo).
![Page 43: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/43.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (5)
PRUEBA DE METOPIRONA• Inhibe la síntesis suprarrenal de la enzima
CPY11A , bloqueando la formación de cortisol.
• Se aumenta la liberación de ACTH que estimula la producción de esteroides hasta
llegar al sitio de inhibición enzimática acumulándose los compuestos
por arriba del bloqueo.
RESULTADO: • Elevación de 11 – desoxicortisol
y de 17- OH esteroides.
![Page 44: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/44.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (6)
SOSPECHA DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.1.- Prueba de estimulación rápida con ACTH
(1 ug de cosintropina):
• ANORMAL = Insuficiencia suprarrenal
1.1.- ACTH plasmática:
• ELEVADA (>200 pg/ml) = Insuficiencia suprarrenal 1a.
• NORMAL O BAJA = Insuficiencia suprarrenal secundaria.
![Page 45: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/45.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2ª. DIAGNÓSTICO (7)
SOSPECHA DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.
2.- Prueba de estimulación rápida con ACTH (1 ug de cosintropina):
• Normal: Excluye insuficiencia suprarrenal primaria.
* Atrofia suprarrenal excluida.
* Reserva disminuida de ACTH, no excluida.
2.1.- Pruebas con metopirona o hipoglucemia con insulina:
• Anormal = Insuficiencia suprarrenal secundaria.
• Normal = Excluye insuficiencia suprarrenal secundaria
![Page 46: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/46.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA TRATAMIENTO
ESQUEMA DE MANTENIMIENTO CORTISOL 30 mg/día ORAL
• 20 mg en la mañana y 10 mg en la tarde.O
PREDNISONA 7.5 mg/día ORAL• 5 mg en la mañana y 2.5 mg en la tarde.
• Vigilancia clínica : Mantenimiento de peso, TA y electrolitos normales, con regresión de las
características clínicas.
• Instrucciones al paciente. Tarjeta o brazalete de identificación.
![Page 47: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/47.jpg)
INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL AGUDA
O
CRISIS ADRENAL
![Page 48: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/48.jpg)
CRISIS SUPRARRENAL • Estado de insuficiencia suprarrenocortical aguda
que se presenta en pacientes con enfermedad crónica.
Resulta de exposición a estrés por:
• Infección
• Traumatismo
• Anestesia, cirugía
• Deshidratación debida a privación de sal, vómito o diarrea.
![Page 49: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/49.jpg)
CRISIS SUPRARRENAL ETIOLOGÍA.
ESTRÉS : Traumático, quirúrgico, infeccioso, ayuno prolongado, insuficiencia suprarrenal latente.
• SUSPENSIÓN DE TRATAMIENTO CON GLUCOCORTICOIDES.
• Suprarrenalectomía bilateral o extirpación de tumor funcional con supresión contralateral.
• Hipopituitarismo, administración de hormona tiroidea.
• Hemorragia, trombosis, CA metastásico suprarrenal. Meningoccemia S. de Waterhouse-Friedericsen.
![Page 50: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/50.jpg)
CRISIS SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO• Hipotensión arterial y choque hipovolémico.
• Fiebre por infección o por hipoadrenalismo.
• Deshidratación, disminución del volumen.
• Dolor abdominal que mimetiza un cuadro abdominal agudo.
• Anorexia, náusea, vómito, diarrea.
• Debilidad, apatía, confusión, disminución de las facultades mentales.
![Page 51: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/51.jpg)
CRISIS SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO DATOS ADICIONALES
• Hiponatremia
• Hipercalcemia.
• Linfocitosis.
• Eosinofilia, Neutropenia.
• HIPOGLUCEMIA.
• El choque y coma pueden llevar con rapidez a la muerte en pacientes no tratados.
![Page 52: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/52.jpg)
HEMORRAGIA SUPRARRENAL Debe sospecharse el diagnóstico de hemorragia
suprarrenal aguda en un paciente con:
• Deterioro por dolor abdominal o en flancos inexplicable.
• Colapso vascular.
• Hiperpirexia.
• HIPOGLUCEMIA.
![Page 53: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/53.jpg)
HEMORRAGIA SUPRARRENALCUADRO CLÍNICO (1)
CARACTERÍSTICAS GENERALES %
• Hipotensión y choque 74
• Fiebre 59
• Náusea y vómito 46
• Confusión, desorientación 41
• Taquicardia 28
• Cianosis o lividez 26
![Page 54: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/54.jpg)
HEMORRAGIA SUPRARRENAL CUADRO CLÍNICO (2)
CARACTERÍSTICAS LOCALES %
• Dolor en abdomen, flanco o espalda 77
• Hipersensibilidad abdominal o en los flancos 38
• Distensión abdominal 28
• Rigidez abdominal 20
• Dolor torácico 13
• Signo de rebote 5
![Page 55: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/55.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA . SÍNDROME DE WATHERHOUSE-FRIDERICHSEN
![Page 56: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/56.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO INTEGRAL.
• ADMINISTRACIÓN DE GLUCOCORTICOIDES.
• CORRECCIÓN DE LA DESHIDRATACIÓN Y DESEQUILIBRIO ELECTROLÍTICO.
• MEDIDAS GENERALES DE APOYO.
• TRATAMIENTO DE TRASTORNOS COEXISTENTES O PRECIPITANTES
( infecciones).
![Page 57: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/57.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO
• ASEGURAR VÍA AÉREA.• COLOCAR CATÉTER GRUESO, CALIBRE 19.
OBTENER SANGRE PARA MEDIR:
• Cortisol en suero y ACTH en plasma.
• Glucosa, urea ,creatinina , Ac. Úrico, colesterol, triglicéridos, BH, E. Gral. de orina, electrolitos.
• CULTIVOS: orina, sangre. No esperar resultados para iniciar tratamiento.
• RX de tórax, ECG.
![Page 58: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/58.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO. LÍQUIDOS. (I).
• 1er. Día : Solución Mixta ( glucosa 5% más Sol. isotónica de ClNa 0.9%), 1000 ml. cada 6 u 8 Hs.
para corrección de hipovolemia, hipotensión ehipoglucemia. Monitoreo de signos vitales,
control estricto de líquidos y PVC.
• 2o. DÍA : Sol. Mixta cada 8 Hs. Monitoreo igual.
• 3er. DÍA : Sol. Mixta 1000 ml. cada 8 o 12 Hs., según estado de recuperación
de hidratación y de TA.
• 4o. DÍA : Sol. Mixta 1000 ml. cada 12 o 24 Hs., según evolución.
![Page 59: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/59.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: GLUCOCORTICOIDES. (II)
HIDROCORTISONA (fosfato o hemisuccinato) • 1er. día : 100 mg. IV . cada 6 horas.
• 2o. y 3er. días : 50 mg IV cada 6 Hs. (Si hay mejoría y el paciente se encuentra estable).
• 4o. día : 50 mg IV cada 8 Hs. Si persiste mejoría y estabilidad. Agregar Fludrocortisona
(en E. de Addison).
• 5o. día : 25 mg. IV cada 8 Hs.
*Si se presentan o persisten complicaciones, mantener o aumentar la dosis de 200 a 400 mg/día.
![Page 60: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/60.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: GLUCOCORTICOIDES. (III)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA CON CRISIS.
• Los requerimientos de hidrocortisona son similares a la primaria.
• Si existe exceso de líquidos y retención de Na, puede sustituirse la hidrocortisona por dosis equivalentes
de esteroides sintéticos como prednisolona o dexametasona.
• Rara vez se necesita usar mineralocorticoides (fludrocortisona).
![Page 61: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/61.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO: (IV).
ACETATO DE CORTISONA CONTRAINDICADO POR:
• La absorción es lenta.
• Requiere de conversión a cortisol en el hígado.
• No se obtienen concentraciones plasmáticas adecuadas de cortisol.
![Page 62: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/62.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDATRATAMIENTO. (V)
POTASIO. 1a. Hora :
• Si el K sérico es menor de 3.5 mEq., administrar 40 mEq de Kcl.
2a. Hora en adelante :
• Si hay diuresis adecuada
• Y el K es menor de 5.5 mEq.,
• Administrar 20 a 30 mEq de Kcl.
![Page 63: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/63.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO:
INFECCIÓN Y FACTORES PRECIPITANTES IDENTIFICACIÓN DE INFECCIÓN Y TRATAMIENTO
CON ANTIMICROBIANO ESPECÍFICO. • Toma de muestras para cultivos antes de iniciar
antimicrobiano.
• Rx. de tórax para investigación de TBP u otra patología pulmonar.
• Detección de otros factores desencadenantes: Gastritis, enteritis etc. que interfieran con
absorción del glucocorticoide oral de mantenimiento.
• Tratamiento específico.
![Page 64: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/64.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO.
SOBRE HIDRATACIÓN : • Edema cerebral ó pulmonar.
HIPOPOTASEMIA : • Parálisis fláscida.
HIPERPIREXIA : • Rara.
• REACCIONES PSICÓTICAS.
![Page 65: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/65.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA TRATAMIENTO POST CRISIS.
GLUCOCORTICOIDES VÍA ORAL.
• Cortisona : 20 mg. cada 8 horas.
• Prednisona : 5 a 10 mg. cada 8 horas.
• Administrar después de los alimentos.
![Page 66: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/66.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. (1)
• Traumatismo craneoencefálico
• Enfermedad vascular cerebral.
• Infecciones del SNC. Tumores.
• Padecimientos convulsivantes.
• Enfermedades degenerativas.
• Hipertensión intracraneana.
![Page 67: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/67.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. (II)
VASCULAR: • Choque hemorrágico, IAM, H.A.
METABÓLICO: • CAD, hipoglucemia, uremia, coma hepático.
INTOXICACIONES:• Alcohol, barbitúricos, tranquilizantes,
monóxido de carbono.
MISCELANEAS: • Hipertermia, hipotermia, choque eléctrico,
infecciones graves.
![Page 68: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/68.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA MEDIDAS DE VIGILANCIA.
ELECTROLITOS SÉRICOS : • Cl, Na, K, Ca, Glucemia, Urea, creatinina
cada 8 horas.
SIGNOS VITALES : • TA, FC, FR, Temperatura cada hora.
• Balance de líquidos y PVC cada hora.
![Page 69: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/69.jpg)
CRISIS SUPRARRENAL : PREVENCIÓN• Educación al paciente y familiares.
• Aumento de dosis de cortisol durante situaciones de estrés, de 60 a 80 mg/día. Regreso a dosis de
mantenimiento 48 a 72 hs si hay mejoría.
• Si los síntomas de descontrol persisten o empeoran incrementar la dosis de cortisol y la asistencia médica.
• El vómito disminuye la absorción del cortisol oral.
• La diarrea precipita una crisis por pérdida rápida de líquidos y electrolitos.
• Informar al paciente de la necesidad del tratamiento de por vida.
![Page 70: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/70.jpg)
PREPARACIÓN PARA CIRUGÍA CON ESTEROIDES (1)
• Corrección de electrolitos, TA e hidratación PRN.
• Hidrocortisona 100 mg IM o IV, y según requerimientos en sala de operaciones.
• Hidrocortisona IM o IV en sala de recuperación y cada 6 horas en las primeras 24 horas.
• Por evolución adecuada, reducir cortisol a 25 mg cada 6 horas por 24 horas.
![Page 71: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/71.jpg)
PREPARACIÓN PARA CIRUGÍA CON ESTEROIDES (2)
• Disminuir hasta dosis de mantenimiento en 3 a 5 días.
• Reiniciar dosis previa de fludrocortisona al tolerarse vía oral.
• Mantener o aumentar la dosis de cortisol a 200 a 400 mg/día en caso de fiebre hipotensión u otras complicaciones.
![Page 72: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/72.jpg)
POTENCIAS RELATIVAS DE ESTEROIDES
COMPUESTO POTENCIA RELATIVA ACTIVIDAD EN COMPARACIÓN
MINERALOCORTICOIDE A CORTISOLRETENEDORA DE Na
• Cortisol 1 ++ 1
• Acetato de cortisona 0.8 ++ 0.8
• Prednisolona o Predisona 4 + 0.7
• Triamcinolona o 6 metil prednisolona 5 0
• Betametazona 25 0
• Dexametasona 30 0
• 9- fluorohidrocortisona ---- ++++++
![Page 73: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/73.jpg)
USO PROLONGADO DE CORTICOSTEROIDES INTERRUPCIÓN DEL TRATAMIENTO
• La interrupción brusca de los corticoides ocasiona crisis adrenal y exacerbación de los procesos inflamatorios.
EL RETIRO DE LOS ESTEROIDES DEBE SER GRADUAL • Disminuir cada semana la dosis diaria,
en una cantidad equivalente a 5 mg de hidrocortisona.
• Alcanzados niveles fisiológicos, administar dosis única de hidrocortisona 20 mg. por dos a más meses.
• Esto NO evita las manifestaciones del S. de Cushing, pero previene la insuficiencia adrenal.
• SI permite la recuperación gradual de la reserva hipofiso-adrenal normal.
![Page 74: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/74.jpg)
FIN
GRACIAS
![Page 75: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/75.jpg)
EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – SUPRARRENALVARIANTES FISIOPATOLÓGICAS
![Page 76: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/76.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA RESISTENCIA AL CORTISOL
• Raro, existe resistencia de las células blanco al cortisol por anormalidades cualitativas y cuantitativas
del receptor de los glucocorticoides.
• La resistencia de la hipófisis al cortisol provoca hipersecreción de ACTH, misma que estimula la
producción excesiva de cortisol, mineralocorticoides y andrógenos adrenales.
• La elevación de los esteroides no glucocorticoides, puede producir: HA, hipopotasemia,
virilización y pubertad precoz.
• La resistencia al cortisol se ha observado en pacientes con infección por HIV.
![Page 77: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/77.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIADEFICIENCIA FAMILIAR DE GLUCOCORTICOIDES
• Raro, existe falta de respuesta hereditaria de la corteza suprarrenal a la ACTH.
• Hay insuficiencia suprarrenal con secreción subnormal de glucocorticoides y andrógenos y aumento de ACTH.
• Aldosterona normal.
• SE HAN DESCRITO DOS TIPOS:- Uno con mutaciones en el receptor de la ACTH de las
células de la corteza suprarrenal
- Otro que se acompaña de acalasia y alacrina, sin mutaciones en el receptor de la ACTH
![Page 78: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/78.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIAMETÁSTASIS
• 20% de pacientes con metástasis suprarrenales tienen una respuesta subnormal
del cortisol a la ACTH.• Las adrenales son sitios comunes de metástasis de neoplasias: Pulmonares, gastrointestinales, mamarias y renales.
• La enfermedad no Hodgkin y el linfoma de Hodgkin se pueden presentar como primarios en las suprarrenales con insuficiencia adrenal
primaria y crecimiento bilateral de las glándulas.
![Page 79: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/79.jpg)
ENFERMEDAD DE WOLMANENFERMEDAD DE ALMACENAMIENTO DE ESTERES DE COLESTERILO
• Trastornos recesivos de almacenamiento de lípidos.
• Ausencia y deficiencia parcial, respectivamente, de la lipasa ácida lisosomal.
• Lo anterior causa depósitos de de ésteres de colesterol y triglicéridos en hígado, bazo, suprarrenales, intestino
delgado y médula ósea.
• La mayoría de los pacientes tienen elevación
de LDL y VLDL.
• La enfermedad de Wolman es mortal en la infancia.
![Page 80: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/80.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA LEUCODISTROFIAS.
SUPRARRENO - LEUCODISTROFIA CEREBRAL. • Se presenta en la infancia
• Datos clínicos: disfunción cognoscitiva, problemas de conducta, labilidad emocional, trastornos visuales
y de la marcha.
SUPRARRENO - MIELONEUROPATÍA.• Presencia de los 20 a 40 años.
• Manifestaciones clínicas : pérdida de la deambulación, disfunción cognoscitiva, retención urinaria
e impotencia.
• Causa: desmielinización de la médula espinal y nervios periféricos.
![Page 81: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/81.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA LEUCODISTROFIAS.
• Incidencia de 1:25,000. Vinculado a X con penetrancia incompleta.
• Representa 2 entidades diferentes que puede causar:
- Mala función de la corteza adrenal
- Desmielinización en el SNC.
• Se caracterizan por aumento de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) debidas a oxidación beta
defectuosa en el interior de los peroxisomas.
• La acumulación anormal de AGCML en el cerebro, corteza suprarrenal, testículos y el hígado
da lugar a los datos clínicos.
![Page 82: Addison 08](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081504/55d313ccbb61ebf37e8b464a/html5/thumbnails/82.jpg)
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA DIAGNÓSTICO (4)
PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA CON INSULINA.
• Ayuno a partir de las 12 de la noche. Infusión IV de Sol. Salina normal.
• Insulina rápida IV, dosis suficiente para producir hipoglucemia menor de 40 mg/dL. 0.1 a 0.15 Us/Kg (sanos). 0.2 a 0.3 Us/Kg (Obesidad, S. de Cushing o Acromegalia. 0.05 Us/Kg en Hipopituitarismo).
• Muestras para glucemia cada /15’ .
• Muestras para GH y Cortisol a los 0’, 30’, 45’, 60’, 75’ y 90’.
• Interpretación: La hipoglucemia sintomática y glucemia menor de 40 mg/dL deben elevar :
a.- GH, valor Mx. superior a 10 ng/mL ( 6 ng/mL).
b.- Cortisol, valor Mx. al menos 20 ug/dL.