Acoustic NeuromaAcoustic Neuroma

K. Kevin Ho, M.D.Vicente A. Resto, M.D., Ph.D.

Department of OtolaryngologyUniversity of Texas Medical Branch

Neurinoma del Acustico

Prof. Agdo. Dr. Gustavo Costas

Asist. Dr. Rogelio Charlone

HistoriaHistoria 1905 Dr. Harvey Cushing1905 Dr. Harvey Cushing

Diseccion meticulosaDiseccion meticulosa Mortalidad: 20 % (1917) Mortalidad: 20 % (1917) 4% 4%

(1931)(1931)

1916 Dr. Walter Dandy1916 Dr. Walter Dandy

Remocion completa del NARemocion completa del NA Mortalidad: 10%Mortalidad: 10%

1960 Dr. William House1960 Dr. William House Abordaje Translaberintico Abordaje Translaberintico

EpidemiologiaEpidemiologia

6 - 9 % de los tumores intracraneales6 - 9 % de los tumores intracraneales 80 - 90% de los tumores del CPA 80 - 90% de los tumores del CPA Incidencia en US: 10 por millon / añoIncidencia en US: 10 por millon / año 95% unilateral95% unilateral 5% Neurofibromatosis tipo 2 5% Neurofibromatosis tipo 2

(bilateral)(bilateral) No se conoce predileccion por genero No se conoce predileccion por genero

o razao raza

PatogeniaPatogenia

Tumor Benigno. Rara la Tumor Benigno. Rara la degeneracion degeneracion

maligna.maligna. La mayoria se origina dentro del La mayoria se origina dentro del

CAI.CAI.

Jackler Staging SystemJackler Staging System

StageStage Tumor SizeTumor Size

IntracanalicularIntracanalicular Tumor confined to Tumor confined to IACIAC

I (small)I (small) < 10 mm< 10 mm

II (medium)II (medium) 11-25 mm11-25 mm

III (Large)III (Large) 25-40 mm25-40 mm

IV (Giant)IV (Giant) > 40 mm> 40 mm

Fases del crecimiento Fases del crecimiento tumoraltumoral

Intracanalicular:Intracanalicular: Hipoacusia, tinnitus, vertigo Hipoacusia, tinnitus, vertigo

Cisternal:Cisternal: Aumento de la hipoacusia y desequilibrioAumento de la hipoacusia y desequilibrio

Compresiva:Compresiva: Ocasional cefalea occipitalOcasional cefalea occipital Alteracion V par cranealAlteracion V par craneal

Hidrocefalia:Hidrocefalia: Cuarto ventriculo compresion y Cuarto ventriculo compresion y

obstruccionobstruccion Cefaleas, alteracion visual.Cefaleas, alteracion visual.

Phases of Tumor GrowthPhases of Tumor Growth

Jackler RK. 2000, p. 180: Tumors of the Ear and Temporal Bone

Intracanalicular Cisternal

Compressive Hydrocephalic

HipoacusiaHipoacusia

Sintoma inicial mas frecuenteSintoma inicial mas frecuente HNS Asimetrica HNS Asimetrica Mas afectadas las frecuencias altas Mas afectadas las frecuencias altas Disminucion en la discriminacion de Disminucion en la discriminacion de

la palabrala palabra

Clasificacion de la Clasificacion de la audicionaudicionen el NAen el NA

100 70 50 0 0

30

50

A

DB

C

PTT

(dB)

SDS (%)

Myrseth: Neurosurgery, Volume 59(1).July 2006.67-76

Fisiopatologia de la Fisiopatologia de la HipoacusiaHipoacusia

en el Neurinoma del en el Neurinoma del acusticoacustico Etiologia desconocidaEtiologia desconocida

Compresion del nervio coclear Compresion del nervio coclear

Oclusion vascular de la arteria Oclusion vascular de la arteria auditiva internaauditiva interna

Alteracion bioquimica de los Alteracion bioquimica de los fluidos del oido inernofluidos del oido inerno

Normal or Symmetrical Normal or Symmetrical Hearing in Acoustic Hearing in Acoustic

Neuroma Neuroma SelesniSelesnick 1993ck 1993

Shaan Shaan

19931993LustigLustig

19981998MagdziMagdzi

arzarz

20002000

AN AN patientpatient

ss

126126 100100 546546 369369

NormaNormal l

hearinhearing g

55

(4%)(4%)66

(6%)(6%)2929

(5%)(5%)1010

(3%)(3%)

Tumor Size and HearingTumor Size and HearingNormal Normal HearingHearing

(29 Patients)(29 Patients)

All ANsAll ANs

(126 Patients)(126 Patients)

% Small % Small

(< 1cm)(< 1cm)4545 2424

% Medium % Medium (1-3 cm)(1-3 cm)

4242 5959

% Large % Large

(> 3 cm)(> 3 cm)1212 1616

Lustig LR. Am J Otology 1998: 19; 212-8

El tamaño tumoral no se relaciona con los sintomas audiovestibulares

DiagnosticoDiagnostico

Duracion de los Sintomas antes del Duracion de los Sintomas antes del DiagnosticoDiagnostico

Symptoms Years

Hearing Loss 3.9Vertigo 3.6Tinnitus 3.4Headache 2.2Dysequilibrium 1.7Trigeminal 0.9Facial 0.6

Jackler RK. 2000. Tumors of the Ear and Temporal Bone

Sintomas y SignosSintomas y Signos HipoacusiaHipoacusia VertigoVertigo InestabilidadInestabilidad TinnitusTinnitus CefaleasCefaleas NistagmusNistagmus

Horizontal (vestibular) lesiones chicasHorizontal (vestibular) lesiones chicas Vertical (brainstem compression) lesiones Vertical (brainstem compression) lesiones

grandesgrandes Alteracion de los pares craneales Alteracion de los pares craneales

V, VIIV, VII Pares bajos (IX-XII)Pares bajos (IX-XII)

Frecuencia de los Frecuencia de los SintomasSintomas

Hearing LossHearing Loss ((85-97% 85-97% ; ; 94%94% ) ) Tinnitus Tinnitus ((56-70%56-70% ; 64 %) ; 64 %) Dysequilibrium Dysequilibrium ((46-70%46-70% ; 56 %) ; 56 %) Vertigo Vertigo ((5-70 %5-70 % ; ;

39% ) 39% ) Facial nerve Facial nerve ((10-77%10-77% ; 38 %) ; 38 %) Trigeminal nerve Trigeminal nerve ((16-63%16-63% ; 26 %) ; 26 %) Headache Headache ((12-38%12-38% ; 25% ) ; 25% ) Visual symptomsVisual symptoms ((1- 15 %1- 15 % ; 7% ) ; 7% ) Lower cranial nerves: Dysphagia, Hoarseness, Lower cranial nerves: Dysphagia, Hoarseness,

Aspiration, Shoulder weakness (Jugular foramen Aspiration, Shoulder weakness (Jugular foramen syndrome)syndrome)

Jackler RK. 2000, p. 182: Tumors of the Ear and Temporal Bone

DiagnosticoDiagnostico Historia y examen fisicoHistoria y examen fisico Paraclinica:Paraclinica:

AudiogramaAudiograma ABRABR OAEOAE

Estudios vestibulares ( ENG, Estudios vestibulares ( ENG, posturografo)posturografo)

ImagenologiaImagenologia RMRM Gold StandardGold Standard TCTC

Audiometria y Audiometria y LogoaudiometriaLogoaudiometria

ABR patologia ABR patologia retrococlearretrococlear

10-20 %10-20 % solamente onda solamente onda II

40-60 %40-60 % retardo retardo en la latencia en la latencia de onda Vde onda V

10-15 %10-15 % normal normal

Fraysse B et al. First International Conf. on Acoustic Neuroma. 1992

ABRABR

La Sensibilidad aumenta con el La Sensibilidad aumenta con el tamano tumoraltamano tumoral

Sensibilidad: > 90 % para tumores > 3 Sensibilidad: > 90 % para tumores > 3 cm cm

No respuesta en HNS severa a No respuesta en HNS severa a profundas profundas (Rupa 2003)(Rupa 2003)

ABR: Sensitivity & Tumor ABR: Sensitivity & Tumor sizesize

Gordon ML. American Journal of Otology. 1995; 16: 136-9

OAEOAE

CCE, Oido internoCCE, Oido interno No es el primer estudio a realizarNo es el primer estudio a realizar Presencia de OAE in HNS ↔ Presencia de OAE in HNS ↔

RetrococlearRetrococlear 50 % NA presentan perdida auditiva 50 % NA presentan perdida auditiva

coclear y retrococlear coclear y retrococlear Evaluacion coclear previo a la cirugiaEvaluacion coclear previo a la cirugia

RM cerebral con y sin RM cerebral con y sin gadoliniogadolinio

T1: T1: Isointenso cerebroIsointenso cerebro, , hiperintenso LCRhiperintenso LCR

T2: T2: Hiperintenso cerebro, Hiperintenso cerebro, hipointenso hipointenso LCRLCR

T1+Gad: T1+Gad: Realce del tejidoRealce del tejido

T1 pre-Gad T1 post-GadT2