ACALASIA

Es un raro trastorno de la motilidad esofágica distal, de etiología desconocida. La destrucción irreversible de las neuronas del plexo mientérico esofágico, causa aperistalsis y fallo en la relajación del esfínter esofágico inferior durante la deglución, se suele presentarse entre los 30 y los 50 años de edad tanto en mujeres como en varones. La desaparición de la influencia de las motoneuronas inhibitorias en la motilidad esofágica ocasiona el incremento en la presión basal, la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI) y la desaparición de la latencia y naturaleza peristáltica de la contracción del cuerpo esofágico.

La acalasia de larga evolución se caracteriza por una dilatación progresiva y una deformidad sigmoidea del esófago, con hipertrofia del LES. Desde el punto de vista etiológico la Acalasia ha sido clasificada en dos tipos: Acalasia Primaria o idiopática: en la que el agente o los agentes causales no se conocen, y Secundaria la resultante de enfermedades sistémicas o de las condiciones del esófago en sí, entre las que destacan la enfermedad de Chagas y otros procesos neoplásico.Las causas propuestas que originan esta disfunción de las motoneuronas inhibitorias incluyen degeneración neuronal, infecciones virales, factores genéticos/hereditarios y enfermedades autoinmunes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Sus manifestaciones clínicas pueden incluir disfagia persistente a sólidos y líquidos, regurgitación, y sus complicaciones respiratorias dolor torácico, pérdida de peso y pirosis. Los pacientes con acalasia avanzada se encuentran en mayor riesgo de generar bronquitis, neumonía o absceso pulmonar por efecto de la regurgitación y la aspiración crónicas.

El dolor torácico es frecuente en una fase temprana de la evolución de la acalasia y se piensa que resulta del espasmo esofágico. Los pacientes describen un dolor retroesternal constrictivo, semejante a la opresión, que en ocasiones se irradia hacia el cuello, las extremidades superiores, la mandíbula y la espalda. La localización de la disfagia puede ser cervical o torácica y es frecuente que el paciente utilice algún tipo de maniobra compensatoria (deglución forzada, ingesta de bebidas gaseosas, cambios posturales) para intentar atenuar este síntoma.

Escala de gradificación de la disfagia en base a la posibilidad de deglutir alimentos de texturas diferentes

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Incluye DES, enfermedad de Chagas y seudoacalasia. La infiltración tumoral, que se observa con más frecuencia con el carcinoma del fondo gástrico o el esófago distal, puede simular a la acalasia idiopatica. Esta “seudoacalasia” resultante origina hasta 5% de los casos sospechosos y es más

probable en pacientes de edad avanzada, con síntomas d inicio súbito (menos de un ano) y pérdida de peso.

DIAGNOSTICO La acalasia se diagnostica mediante un estudio radiográfico con Esofagograma Baritado, el estudio de deglución de bario muestra un esófago dilatado con vaciamiento deficiente, un nivel hidroaereo y un estrechamiento progresivo al nivel del EEI, que confiere al contraste una distribución en pico de pájaro, con paso al estómago de cantidades minimas del contaste. En ocasiones, es posible observar un divertículo epifrénico. Cuando la enfermedad avanza, el esofagograma demuestra la progresiva dilatación del esófago con una columna de bario por encima del esfínter esofágico inferior como consecuencia de la poca relajación y falta de apertura

del esfínter.En vista de ello en los pacientes con sospecha de Acalasia el estudio deben incluir tanto aspectos morfológicos estáticos como aspectos dinámicos (fluoroscopia), por lo que se propuso la medición del tiempo de duración del tránsito de bario durante la realización del Esofagograma, para valorar el vaciamiento. Las características de la Acalasia en un Esofagograma dinámico son la pérdida de perístalsis principalmente hacia los 2/3 distales del esófago, mal vaciamiento de la comida y la saliva lo que produce un nivel de aire - fluido en lo alto de la columna de bario. En las etapas crónicas de la enfermedad, hay importante dilatación, tortuosidad y redundancia del esófago que semejan al colon sigmoide y morfología de pico de pájaro en la unión gastroesofágica.

La radiografía simple de tórax puede mostrar la ausencia de la burbuja de aire en la cámara gástrica y, en casos avanzados, ensanchamiento mediastínico con presencia de nivel hidroaéreo al lado de la aorta.

La endoscopia desempeña una función más bien menor, excepto por la exclusión de canceres que simulan acalasia (pseudoacalasia). En el cuerpo esofágico, los hallazgos endoscópicos típicos de la acalasia son la dilatación y atonía del cuerpo esofágico, frecuentemente con tortuosidad, y la observación ocasional de ondas esofágicas no propulsivas. En la unión gastroesofágica, los signos endoscópicos son el aspecto de “roseta”, como consecuencia de la convergencia de los pliegues de la mucosa, y la dificultad de apertura del cardias durante la insuflación, que obliga a ejercer cierta presión para atravesarlo.

Manometría esofágica, es una técnica diagnóstica con mayor sensibilidad en el diagnóstico de la acalasia y el único método posible para el diagnóstico de la enfermedad en sus fases iniciales. Mide las presiones del esófago mediante una sonda nasoesofagica y permite comparar las presiones en situación basal y durante la deglución. Se inserta la sonda a través de la nariz y se le

instruye al paciente a deglutir varias veces. Los signos manométricos característicos del patrón de acalasia se deben a la desaparición de la influencia de las motoneuronas inhibitorias del plexo mientérico esofágico en la motilidad del EEI y del cuerpo esofágico. Los criterios diagnósticos de la acalasia en la manometría esofágica corresponden a la relajación inadecuada del LES y la ausencia de peristalsis.

Entre el 50 y el 75% de los pacientes con acalasia presenta hipertonía del EEI (presión basal >45 mmHg por encima de la presión intragástrica de referencia) y hasta el 80% presenta una relajación incompleta o ausente del EEI durante la deglución. Se define como relajación deglutoria incompleta la que no alcanza la línea base de presión intragástrica o es de escasa duración (< 6 segundos). Diversos estudios han determinado que la especificidad de una presión residual del EEI > 10 mmHg es cercana al 100%.

Durante un estudio manométrico normal, la presión registrada en el esófago intratorácico es negativa respecto a la presión del fundus gástrico. En los pacientes con acalasia y como consecuencia del incremento de resistencia en el EEI y del cúmulo de secreciones en el esófago, la presión intraesofágica está frecuentemente elevada y ocasionalmente supera a la intragástrica, con lo que se invierte el gradiente habitual. La variante más conocida y aceptada es la denominada acalasia vigorosa, que se caracteriza por contracciones aperistálticas del cuerpo esofágico de amplitud elevada (superior a 37 o a 60 mmHg).

TRATAMIENTO

El tratamiento se orienta a reducir la presión del EEI, de tal manera que la gravedad y la presurización esofágica promuevan el vaciamiento del esófago. La presión del EEI puede reducirse con tratamiento farmacológico, dilatación forzada o miotomia quirúrgica. Se administran nitratos de acción prolongada (dinitrato de isosorbida) o antagonistas de los conductos de calcio (nifedipino) antes de los alimentos y se recomienda precaución como consecuencia de sus efectos sobre la presión arterial. La inyección de toxina botulínica dentro del EEI por vía endoscópica inhibe la liberación de acetilcolina a partir de las terminales nerviosas y mejora la disfagia en 66% de los casos durante por lo menos seis meses. El sildenafilo u otros inhibidores de la fosfodiesterasa disminuyen de manera eficaz la presión del LES, pero algunas cuestiones prácticas limitan su aplicación clínica en la acalasia. Las únicas medidas terapéuticas con resultados duraderos para la acalasia son la dilatación neumática y la miotomía de Heller. La dilatación neumática, es una técnica endoscópica en la cual se utiliza un dilatador de globo cilíndrico indeformable, que se coloca a lo largo del EEI y se insufla hasta alcanzar un diámetro de entre 3 y 4 cm el cual se expande para dilatar el esfínter. La complicación principal es la perforación, cuya

incidencia se informa entre 1 y 5%. El procedimiento quirúrgico más habitual para la acalasia es la miotomía de Heller por vía laparoscópica, que de ordinario se lleva a cabo junto con algún procedimiento antirreflujo (funduplicatura parcial), se realiza un corte delas fibras musculares del EEI para liberar la presión y permitir el paso del alimento.