Abbas Burhan

Reumatolog

Överläkare /Med.Kliniken/Växjö

Inflammatoriska systemsjukdomar

Reumatiska sjukdomar med påverkan på flera olika

organsystem :

Systemisk lupus erytematosus (SLE)

Sjögrens syndrom (SS)

Systemisk skleros (SSc)

Mixed connective tissue disease (MCTD)

Myositer

Vaskuliter

Systemisk Lupus Erytematosus

SLE

EPIDEMIOLOGI

INCID.ÅRLIGEN INSJUKNAR I SVERIGE 5 NYA

PATIENTER PER 100000 INVÅNARE.

PREV.40- 50/ 100000

KVINNOR:MÄN 7:1

90% AV PATIENTER ÄR KVINNOR, ÅLDERS

GRUPPER MELLAN 14-64 ,VILKET TYDER PÅ

INVERKAN AV HORMONELLA FAKTORER.

SLE

Hud

Håravfall

Leder

Pleurit

Perikardit

Njurengagemang

CNS

Systemisk Lupus Erytematosus

Utredning

KLINISK BILD

BLODBILD, TROMBOCYTOPENI, LEUKOPENI

SR ,CRP

KOMPLEMENTCONCENTRATION.

AUTOANTIKROPPAR ,ANA ÄR POSITIV I 95-99% VID

SLE.

FRÅNVARO AV ANA TALAR STARKT MOT SLE.

ANTIKROPPAR MOT ds-DNA HAR HÖG SPECIFICITET

FÖR SLE.

ENA. ANTIKROPP.MOT (Sm ) HAR MYCKET HÖG

SPECIF.FÖR SLE.

ANA

SLE

Behandling

BEHANDLIGEN STYRS AV AKTIVITETEN I SJUKDOMEN.

LEDVÄRK.. NSAID.

ANTIMALARIAMEDEL(Plaquenil) SYMTOMLIDRANDE, HUD

OCH LEDBESVÄR.

MINSKAR RISKEN FÖR SKOV.

KORTISON .. SNABB EFFEKT VID SLE-SKOV.

LINDRIG SKOV ..PREDNISOLON 10-20 mg/D I

NEDTRAPPNING DOS.

VID SVÅRARE SKOV 1mg/kg/dag MED LÅNGSAM

DOSAVTRAPPNING.

CYTOSTATISKA MEDICINERING … VID LIVSHOT ELLER HOT

0M ALLVARLIG ORGAN SKADA.

CYKLOFOSFAMID(SENDOXAN) MINSKAR NJURSKADA.

AZATIOPRIN(IMUREL) Cellcept, MTX, HAR

KORTSONSPARANDE EFFEKT .

Ny , Biologisk behandling , Benlysta, Mabthera

Polymyosit: .

Inflammatorisk muskelsjukdom

Proximal muskelsvaghet

Hud

Lungengagemang

Diagnos : S- CK, myoglobin

ENA :anti jo-1 , Myosit panel

EMG ( elektromyografi )

Muskelbiopsi

Sklerodermi

( hård hud)

Bindväv ansamling

Försämrad mikrocirkulation

Diffus sklerodermi

Begränsad sklerodermi

Hud

Lungor

GI kanal

Diagnos : klinik, ANA, anti scl-

70

Vaskulit

Inflammation i blodkärl ( artärer & vener)

-kärlförträngning

-försämrat flöde

-trombosbildning

Vaskulit

Fall

Kvinna 30 år, frisk tidigare

-Sårskada vä tumme, vc

-värk vä arm, axel, huvudvärk, högt CRP & SR

-Infektionskonsult ua

-Reuma konsult, , serologi ua, prover

inflammtorisk bild, SR 100.

-Malignitet utredning ua,

- uppföljning, BT ?

-Ultraljud blodskärl ua

-MR angio

Takayasus : förekommer primärt hos barn

och unga vuxna,

- Sjukdomkänsla, feber, hög sänka

- Ischemiska smärtor i övre extremiteter

- Frånvaro av pulsation

Behandling : Steroider, MTX, TNF, IL 6

kirurgi

ANCA associerade vaskuliter

Granulomatos med polyangit ( Wegener)

• Sadelnäsa

• Bendestruktioner

• Kaviteter i lungorna

• Retroorbitala processer

• Angriper framför allt luftvägar och njurar

• PR3-ANCA 75%, MPO-ANCA 15%, Negativa

10%

Hög risk för återfall

Mikroskopisk polyangit > 95% har njurenagegamang, 70% MPO-ANCA

Eosinofil granulomatos med polyangit

(Churg-Strauss syndrom) asthma, Eosinofili

Fall

Man född 1938

3 mån, nästäppa, lock för öronen, stora sår

och ruvor i näsan.

Värk i ansiktsskelett, näsbihålorna, och

bakom ögonen.

Varit på ÖNH, ingen sinuit, 0 effekt av

antibiotika.

Trött, subfebril, sjukdomskänsla, nedsatt

hörsel.

Ledvärk , synoviter på finger leder

CRP 70, SR 90

ANCA associerade vaskuliter

Behandling :

Organ skada ( njure, lungor,

CNS)

Sendoxan, Mabthera, Steroider

Imurel, Methotrexate