9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
-
Upload
alina-larina-larina -
Category
Documents
-
view
271 -
download
0
Transcript of 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
1/104
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
2/104
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
3/104
PID = boala inflamatorie a parenchimului
pulmonar (alveolita
PID ! fibroza pulmonara Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza
ireversibila
Altele pot regresa " stationa
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
4/104
#tiologie
$actori e%terni
Medicamente (amiodarona& nitrofurantoin& aur& metotre%at&ciclofosfamida& bleomicina
Infectii (imunocompromisi' Pn )arinii& legionella& aspergillus& virusuri Alergeni (alveolita alergica e%trinseca Pulberi
Boli sistemice
)olagenoze (*#S& P+& Scleroza sistemica& sdr S,ogren& miopatii -asculite (.egener& )hurg/Strauss& poliangeita microscopica autoimune
Sarcoidoza 0istiocitoza 1 *imfangioleiomiomatoza
Plamanul eozinofil Sdr de hemoragie alveolara $ibroza pulmonara idiopatica (criptogenetica etc
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
5/104
Sarcoidoza
Sarcoidoza& cunoscuta si sub denumirea de boala
Boec2& reprezinta o boala rara de origine inflamatorie&
caracterizata de formarea unor noduli de inflamatie
(granuloame& care pot sa apara practic in orice organ
)auza sarcoidozei nu a fost clarificata pana in prezent&dar se presupune ca ar fi implicata conditionarea
factorilor de mediu si a unor factori genetici Apro%imativ
,umatate din cazuri evolueaza asimptomatic 3ipologia
simptomelor depinde de organul afectat )el maifrecvent sunt implicati plamanii& problema devenind
vizibila la o radiografie
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
6/104
#volutie
Sarcoidoza poate sa evolueze atat acut& cat si
cronic Sarcoidoza acuta are un prognostic mai
bun si se vindeca de cele mai multe ori fara
tratament si fara complicatii Prognosticulsarcoidozei cronice este grav Bolnavii raspund
de obicei bine la tratamentul cu glucocorticoizi
In unele cazuri nu poate fi evitata limitarea de
durata a functiei pulmonare Apro%imativ 45dintre pacientii cu sarcoidoza decedeaza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
7/104
Sarcoidoza este o boala inflamatorie cronica&
rara& care afecteaza in principal plamanii si
ganglionii limfatici& dar se poate intalni in orice
loc din organismPentru ca sarcoidoza se caracterizeaza in
principal prin prezenta de granuloame& boala
mai poarta denumirea de granulomatoza
$ormatiunile nodulare constituite din tesut degranulatie se formeaza prin activarea sistemului
imunitar
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
8/104
Imunopat
In functie de mecanismul care determina
activarea sistemului imunitar& se disting o
varietate de noduli& a caror structura histologica
difera' granulomul infectios din tuberculoza&granulomul reumatoid etc )arcteristic pentru
nodulii din sarcoidoza este faptul ca celulele
epiteliale si celulele macrofage pot fi evidentiate&
insa lipseste necroza centrala De aceea& acestinoduli mai poarta denumirea de granuloame
fara cazeificare
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
9/104
Stadiile sarcoidozei
Stadiul 0:sunt afectate organe din afara cutiei toracice&
fara implicare pulmonara6
Stadiul I:adenopatie mediastinala& fara afectarea vizibila
a parenchimului pulmonar6
Stadiul II:pe langa marirea in volum a a ganglionilor
apar leziuni infiltrative la nivel pulmonar6
Stadiul III:modificari ale tesutului pulmonar fara
adenopatii
Stadiul IV:fibroza pulmonara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
10/104
P0
+eactie imunologica la un agent inhalat& in
special un antigen organic& care se
produce la nivelul parenhimului pulmonar
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
11/104
#tiologie (7 899 cauze
$ermieri (cultivatori plante& lucratori in
laptarii
)ontaminarea sistemelor de ventilatie si
legata de apa (dusuri& cazi baie& sauna&
piscina& etc
*egata de pasari (crescatori& prelucrarea
pasarilor
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
12/104
)lasificare
P0 acuta e%punere masiva acuta
P0 subacuta e%punere persistenta la un nivel ridicat
P0 cronica e%punere cronica& la nivel mic
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
13/104
P0 acuta
debut brusc (:/; ore cu febra& frisoane&
greata& tuse& constrictie toracica& dispnee
fara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
14/104
P0 acuta )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
15/104
P0 subacuta
debut progresiv cu tuse productiva& dispnee&
astenie fizica& anore%ie& scadere ponderala
uneori episoade acute rare cu tuse si alterareastarii generale
e%amen fizic' polipnee& raluri crepitante difuze
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
16/104
>;
P0 subacuta )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
17/104
P0 cronica
de obicei absenta episoadelor acute
debut insidios cu tuse& dispnee& astenie fizica&
scadere ponderala
in final tablou de fibroza pulmonara difuza
e%amen fizic' hipocratism digital (formeavansate&
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
18/104
P0 cronica / )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
19/104
Diagnostic
e%punere cunoscuta la un agent incriminat e%punere investigatia mediului precipitine
3ablou clinic& radiologic si functional compatibil *imfocitoza in *BA cu )D:")D? scazut 3est de provocare inhalatorie (mediu sau
artificial 3ablou histopatologic' granuloame non/
cazeoase sau infiltrat mononuclear
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
20/104
Diagnostic diferential
Alte boli determinate de e%punere la antigene
organice' febra de inhalatie& sindromul de praf
organic to%ic& bronsita cronica& astm
Alte boli cu tablou clinic& +% si functionalsimilare' sarcoidoza
fibroza pulmonara idiopatica
fibroza pulmonara din colagenoze
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
21/104
3ratament si prognostic
P0 acuta' disparitia simptomelor (>@ ore /
zile si a manifestarilor +% si functionale
(saptamani
P0 subacuta' rezolutie completa in
saptamani/luni& uneori necesita )S
P0 cronica' rezolutie partiala& deseori
necesita )S
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
22/104
*imfangioleiomiomatoza (*AM
+ara& femei de varsta fertila
Proliferarea interstitiala atipica a muschiului
neted formare de chiste
Patogenie necunoscuta' Pierderea functiilor de supresie tumorala a unor
enzime
Anomalii ale proteinelor implicate in sinteza
catecolaminelor #strogeni
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
23/104
*AM /0p
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
24/104
@:
*AM
+gP
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
25/104
*AM functia pulmonara
Sindrom obstructiv sau mi%t
0iperinflatie ()P3& cu air/trapping (
-+ si a -+")P3
Scaderea reculului elastic
Scaderea capacitatii de difuziune (D*co
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
26/104
*AM / diagnostic
$emeie tanara cu emfizem
pneumotora% recurent
chilotora%
)onfirmare 0+)3
+areori biopsie pulmonara necesara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
27/104
*AM diagnostic diferential
#mfizem (deficit alfa/> antitripsina
Astm
0istiocitoza pulmonara cu celule*angerhans
Sarcoidoza chistica stadiul I-
Scleroza tuberoasa Pneumonita de hipersensibilitate cronica
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
28/104
*AM prognostic si tratament
Supravietuire ?/>9 ani (mai putin in
sarcina sau administrare de estrogeni
3ratament' varectomie bilaterala
Progestative
#vitarea sarciniiC
3ransplant pulmonar
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
29/104
0istiocitoza Pulmonara cu )elule
*angerhans (0P)*
)auza necunoscuta $umatul este factor predispozant " cauzal
)elula *angerhans = celula diferentiata dinlinia monocito/macrofagica Incluziuni citoplasmatice pentalaminare (corpi 1
Prezinta S>99 si )D>
Aglomerate in grupuri
0P)*
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
30/104
89
0P)*
M#
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
31/104
0P)*
M
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
32/104
0P)*
M
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
33/104
0P)* manifestari
Simptome' tuse neproductiva& dispnee& dureretoracica de tip pleuritic& astenie& scadereponderala& febra
)omplicatii' Pneumotora% spontan recurent 0ipertensiune pulmonara 0emoptizie 3umori maligne sau benigne
)histe osoase Diabet insipid (leziune hipotalamica
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
34/104
0P)* +gP )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
35/104
0P)* functia pulmonara
-olume si debite normale
D*co in mod disproportionat
+ar sindrom restrictiv
$oarte rar sindrom obstructiv
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
36/104
Diagnostic
*ava, bronhoalveolar' 7 45 celule*angerhans ()D>
Biopsie pulmonara S/>99 )D>a
+ar microscopie electronica
$orme avansate (fibrozante reducereanumarului de celule *angerhans
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
37/104
3ratament
prirea fumatului
CCC corticosteroizi citoto%ice CCC
3ratamentul complicatiilor (pleurodeza
3ransplant pulmonar
Prognostic #volutie accelerata la fumatori
Posibil remisiune la oprirea fumatului Supravietuirea mediana' >@&: ani
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
38/104
)P 0p
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
39/104
)P 0p
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
40/104
)P manifestari
Simptome' tuse nonproductiva& dispnee laefort& scadere ponderala
neori precedata de un tablou
pseudogripal (febra& stare de curbatura&tuse
#% fizic' raluri crepitante& rar
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
41/104
)P
+gP
)P
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
42/104
)P
+gP
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
43/104
)P )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
44/104
)P / *BA
3ablou mi%t' cresterea limfocitelor&
neutrofilelor& eozinofilelor si mastocitelor
+aport )D?")D: crescut
+elativ specific
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
45/104
Diagnostic
)onte%t clinico/radiologic si *BA sugestiv
In absenta' Pneumonie
SD+A Pneumonita de hipersensibilitate
Pneumonie eozinofilica cronica
Pneumopatie medicamentoasa
Determinare pulmonara in colagenoze
Se recomanda biopsie pulmonara toracoscopica
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
46/104
3ratament
)orticoterapie prednison >/>&4 mg"2gc in dozaunica matinala timp de :/? saptamani& apoiscadere progresiva& si oprit in 8/; luni (in functiede evolutie
"/ citoto%ic ciclofosfamida
Prognostic bun
neori recidiva dupa oprirea )S +areori fibroza difuza cu insuficienta respiratorie
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
47/104
Granulomatoza .egener (G.
Afectare pulmonara
Afectare a cailor aeriene superioare
Afectare renala
Alte
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
48/104
G. / manifestari
rinoree persistenta& purulenta sau
hemoragica& ulcere nazale sau orale&
durere sinusala
tuse& hemoptizie& dispnee& durere toracica uneori semne de condensare
febra&anore%ie& scadere ponderala& stare
generala alterata
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
49/104
G. / )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
50/104
G. laborator
sindrom inflamator
retentie azotata
proteinurie& hematurie& leucociturie& cilindri
eritrocitari si leucocitari
AE)A (antineutrophil cFtoplasmic antibodies
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
51/104
Afectarea pulmonara in P+
Pneumopatie interstitiala difuza
BP
Eoduli reumatoizi
Sindrom )aplan Pleurezie reumatoida Infectii pulmonare (pneumonie& tuberculoza
Pneumopatie medicamentoasa (metotre%at&
saruri de aur Bronsiectazii
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
52/104
Eoduli reumatoizi +gP )3
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
53/104
Afectarea pulmonara in *#S
Pleurezie lupica
Pneumonita acuta lupica
Pneumonita cronica lupica
0ipertensiune arteriala pulmonara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
54/104
Sclerodermie fibroza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
55/104
Sclerodermie fibroza
pulmonara
Sclerodermie fibroza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
56/104
Sclerodermie fibroza
pulmonara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
57/104
Sclerodermie 03AP
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
58/104
Diagnosticul PID
SindromulH interstitial )linic
+adiologic ( )3
$unctional
*ava, bronhoalveolar
Diagnosticul etiologic Anamneza
Manifestari e%trapulmonare
Aspect )3 si *BA sugestiv
Biopsie pulmonara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
59/104
)linic
Dispnee progresiva de efort
3use seaca
Inconstant
$ebra
Degete hipocratice
)ianoza
Semnele I-D
biectiv )repitante difuz bilateral (velcroH
Alte semne ale bolii de baza #ritem nodos& modificari articulare& eritem in fluture& modificari
cutanate& adenopatii
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
60/104
Aspect radiologic
+adiografie pulmonara standard' sdr Interstitial
3omografie computerizata de inalta rezolutie (0+)3'
informatii valoroase
3ip de leziuni
*ocalizare
#volutivitate
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
61/104
+adiografia standard
Sindrom interstitial Modificari difuze bilaterale
Eoduli " micronoduli
pacitati reticulare fine
pacitati reticulo/nodulare pacitati infiltrative vatoaseH bilaterale
Alte modificari sugestive Pleurezie (*#S& P+
Pneumotora% (linfangio/leiomiomatoza Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
62/104
3omografie computerizata
0+)3'detalii (sectiuni subtiri > mm& algoritm de
amplificare
3ipuri de leziuni' Eoduli
*inii
)histuri
pacitati
*ocalizarea leziunilor
3 fi t i t
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
63/104
3omografie computerizata
Eoduli densiH'sarcoidoza& carcinomatoza& bronsiolita& pneumoconioza moiH'AA#& bronsiolita
*inii Septale' insuf ventriculara stg& limfangita carcinomatoasa +eticulare' $PI& colagenoze& azbestoza& proteinoza Benzi parenchimatoase' cicatrici postpleurezie " pneumonie&
azbestoza
)histuri Izolate' histiocitoza& *AM fagure de miereH'azbestoza& $PI& colagenoza& sarcoidoza
pacitati parenchimatoase Sticla mata' AA#& $PI descuamativa& to%icitate medicamentoasa&
proteinoza )ondensare' pneumonia eozinofilica& carcinom bronhiolo/
alveolar& pneumonia lipoidica& proteinoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
64/104
3omografie computerizata
*ocalizare
)entolobulara' sarcoidoza& AA#& pneumoconioza
Septala' I-S& carcinomatoza& sarcoidoza
Subpleurala' $PI
Panlobulara' AA#& medicamente& $PI descuamativa 0ipertransparenta panlobulara' 3#P& emfizem
panlobular
Mozaic
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
65/104
Fibroza pulmonara idiopatica: aspect reticular bazal bilateral
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
66/104
Sdr. hemoragic alveolar: aspect infiltrativ vatos bilateral
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
67/104
Sticla mata
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
68/104
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
69/104
Sarcoidoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
70/104
Sarcoidoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
71/104
Sarcoidoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
72/104
Acelasi caz dupa
4 ani
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
73/104
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
74/104
PR tratata cu saruri de aur
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
75/104
Poliartrita
Reumatoida
cu afectare pulmonara
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
76/104
PR
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
77/104
PR
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
78/104
FP
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
79/104
FP
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
80/104
$PI
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
81/104
$PI (fagure de miereH
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
82/104
Fagure de
!iere
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
83/104
$PI& pneumotora%
drenat
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
84/104
$PI (acelasi caz
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
85/104
$PI (acelasi caz' fagure de miereH
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
86/104
$PI (acelasi caz
$ ti l
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
87/104
$unctional
Sdr restrictiv adevaratH Scadere )-& -+& )P3
$ara obstructie bronsica
Scadere (precoce a 3*)
)onstanta de transfer' scazuta )omplianta pulmonara scazuta
0ipo%emie' initial la efort& apoi si in repaus
3est de efort (precoce
B h i
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
88/104
Bronhoscopie
Aspecte endoscopice normale
tilitate'
*ava, bronhiolo/alveolar Biopsie pulmonara transbronsica
* , b hi l l l
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
89/104
*ava, bronhiolo/alveolar
Eormal' Macrofage alveolare ?9/J95
*imfocite 4/>45
PME >/85
#ozinofile K >5
Mastocite K>5
$ara celule epiteliale& f rare celule bronsice& fara
hematii
* , b hi l l l
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
90/104
*ava, bronhiolo/alveolarmacrof limf neutrof eozin plasmo
citemastocite )D:"
)D?
Sarcoid L = =" L / L L
AA# spumoase L L L =" L / L L
Medic spumoase L L L L prezente L L
$PI L L" L L L / L =
#ozinof L = L L prezente =" L
Proteinoza spumoaseL = = / C =
)olagenoze
L =" L =" L / = =
Pneumoc )uincluzii
L L =" L / = =
A+DS)u$e L L L L / =
*BA lt i f tii
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
91/104
*BA alte informatii
)arcinomatoza' celule tumorale Infectii
bN
PneumocFstis carinii
Aspergillus Macrofage incarcate cu fier
-asculite
0emosideroza pulmonara idiopatica
Aspect laptos' proteinoza alveolara
)orpi azbestozici / asbestoza
Diagnostic diferential
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
92/104
Diagnostic diferential
3uberculoza pulmonara
*imfangita carcinomatoasa
Infectii Pneumocistoza
Pneumonii virale
Bronhopneumonie
A+DS
P l f t bi ti l
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
93/104
Prelevare fragment bioptic pulmonar
Bronhoscopie' biopsie transbronsica Biopsie cu ac fin sub )3 (leziuni solide
3oracoscopie
Biopsie chirurgicala deschisa (standard de aur
#tiologie
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
94/104
g
$actori e%terni Medicamente (amiodarona& nitrofurantoin& aur& metotre%at&
ciclofosfamida& bleomicina Infectii (imunocompromisi' Pn )arinii& legionella& aspergillus& virusuri Alergeni (alveolita alergica e%trinseca Pulberi
Boli sistemice )olagenoze (*#S& P+& Scleroza sistemica& sdr S,ogren& miopatii
-asculite (.egener& )hurg/Strauss& poliangeita microscopica autoimune
Sarcoidoza 0istiocitoza 1 *imfangioleiomiomatoza Plamanul eozinofil
Sdr de hemoragie alveolara $ibroza pulmonara idiopatica (criptogenetica etc
Aspecte histopatologice
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
95/104
Aspecte histopatologice Specifice
)olagenoze
-asculite
Sarcoidoza
*AM
$PI ; tipuri histologice Pneumonia interstitiala obisnuita (IP
Pneumonia interstitiala descuamativa (DIP
Pneumonia interstitiala nespecifica (ESIP
Pneumonia interstitiala acuta (AIP BP
+B/I*D
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
96/104
Sindrom interstitialH clinic
nvestigatii
Radiografie standard "#plorari functionale
$R%& '(A
Prelevari histologice
Anamneza
"#punere lafactori e#terni
Semne e#trarespiratorii
&este biochimice
Anamneza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
97/104
Anamneza
Se# feminin 'A! )
*arsta+ ,- ani Fibroza idiopatica
&anar
$istiocitoza
Sarcoidoza
%olagenoze
Fumator $istiocitoza / 0P/ R(1'0
nfectat $* Pneumonia lipoidica 2'P3
Pneumocistoza
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
98/104
3ratament
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
99/104
3ratament
alaH mare a bolilor tratabile cu cortizon Initiere' > mg"2gc"zi prednison& @ luni& scazut progresiv
pana la > an
Asociere' imunosupresive
Permit scaderea dozei de cortizon
)iclofosfamida& metotre%at& azatioprina
Puls/terapie sau continuu
)ontrol hematologic periodic
%igenoterapie de lunga durata& tratamentul
complicatiilor
3ratamente noi
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
100/104
3ratamente noi
Interferon gamma >b
E/acetilcisteina
Bosentan
3ransplant pulmonar
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
101/104
*AM dupa transplant unipulmonar
Monitorizare
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
102/104
Monitorizare
De obicei la 8 luni Se urmaresc'
)linic
$unctional (TLCO& test de efort +adiologic
#volutie' variabila de la caz la caz
Prognostic variabil
#volutie clinica
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
103/104
#volutie clinica
-ariabila in functie de etiologie Stabilizare
#voltie in pusee
Degradare progresiva continua )omplicatii
Insuficienta respiratorie cronica hipo%emica
03P& cord pulmonar cronic
Infectii (imunosupresie cortizonica
*ista de abrevieri
-
7/25/2019 9 Pneumopatii Interstitiale Difuze
104/104
*ista de abrevieri
PID = pneumopatii interstitiale difuze $PI = fibroza pulmonara idiopatica *AM = limfangioleiomiomatoza AA# = alveolita alergica e%trinseca *#S = lupus eritematos sistemic P+ = poliartrita reumatoida 0+)3 = tomografie computerizata cu rezolutie inalta
3#P = trombembolism pulmonar I-S = insuficienta ventilatorie stanga )P3 capacitate pulmonara totala )- = capacitate vitala -+ = volum rezidual 3*) = factor de transfer gazos prin membrana alveolo/capilara A+DS = sindrom de detresa respiratorie acuta *BA = lava, bronhiolo/alveolar BP = bronsiolita obliteranta cu pneumonita de organizare +B/I*D = pneumopatia interstitiala legata de bronsiolita