9. Hirsprung Disease
-
Upload
kiranapatrolina -
Category
Documents
-
view
27 -
download
7
description
Transcript of 9. Hirsprung Disease
-
HISPRUNG DISEASEIka Waraztuty
MAGISTER ILMU BIOMEDIK BIDANG KEKHUSUSAN ANATOMI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA2015
-
HISPRUNG DISEASEKongenital aganglionosis Megacolon kongenital Suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan ususok tidak adanya sel ganglionPenyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus.
-
EPIDEMIOLOGIBiasanya terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Insiden keseluruhan 1 : 5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Kadang terjadi pada anak dengan down syndrom
-
SEL KRISTA NEURALIS
-
GENETIKGen yg terindentifikasi pada Hisprung ;RET proto-oncogene,Endothelin 3,Endothelin receptor B, Endothelin converting enzyme, SOX10 PHOX2B.
RET proto-oncogene mengkode reseptor tyrosine kinase
Pertumbuhan dan differensiasi sel neural crest, penting dalam proses migrasi & pembentukan nervus enterikus
-
HISPRUNG
-
Kegagalan migrasi, proliferasi dan differensiasiAbnormalitas mikroenvironment Perbedaan protein matriks ektrasellular (fibronectin, laminin) Abnormalitas adhesi sel-sel (absent neural cell adhesion molecule) Tidak adanya neurotrophic factors ( GDNF )
-
PATOFISIOLOGI
-
PADA NEONATUS :Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24 jam setelah lahir.Muntahberwarna hijauDistensi AbdomenEnterocolitis
PADA ANAK :KonstipasiFeses seperti pitaObstruksiAnemia, hipoproteinemiaGangguan pertumbuhan
MANIFESTASI KLINIS
-
HISPRUNG DISEASE
-
PEMERIKSAAN RT : Ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit, meconium keluar +Barium enema : Transisi dari lumen sempit ke daerah yang lebarBiopsi hisap rektum: Tidak adanya ganglion parasimpatis di lapisan muskularis mucosa
-
GAMBARAN RADIOLOGIS
-
Rectal Mucosa Section Device
-
PRINSIP TERAPI
-
TATALAKSANA KONSERVATIFPemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udaraBilasan kolon dengan cairan garam faalPenggunaan laksatif dan juga modifikasi diet untuk melunakkan feses
-
TATA LAKSANA BEDAHPembedahan 1-2 tahap : 1. Pembuatan kolostomi ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal 2. Reseksi usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rektum dengan jarak 1cm dari anus (Swenson, Duhamel, Soave)
-
PERAWATAN DI RUMAHAjarkan perawatan kolostomiDorong keluarga dan anak yang lebih besar untuk membantu mengganti pakaian selama periode pasca operasi dan penerimaan anak terhadap perubahan tubuh
-
TERIMAKASIH