INTRODUCCIÓN Antes de definir y analizar el disrafismoespinal oculto (DEO), es preciso comprenderlos diferentes conceptos semiológicos querodean a la patología embriogénica de cie-rre del tubo neural.

La raquisquisis o disrafismo es un térmi-no genérico que describe un grupo hetero-géneo de malformaciones en el que la médu-la espinal y/o el cerebro del paciente tienenun cierre incompleto en su región dorsal.

La difusa denominación de espina bífi-da abarca desde una apófisis espinosa míni-ma o ausente, hasta lesiones malformativasmultivertebrales con cambios severos en laanatomía y función medular.

El término espina bífida oculta se refie-re, por lo general, a un hallazgo radiológicode ausencia de apófisis espinosas de lasvértebras L5 o S1 por defecto de cierre desu arco posterior. Es un hecho incidental en 811

El disrafismo espinal oculto

El disrafismo espinal oculto (DEO) comprende una serie de malformaciones preferentemente de lamédula espinal caudal, a veces coexistentes entre sí, que están adquiriendo una importanciacreciente en la clínica diaria.Causa un síndrome principal que es el anclaje del cono medular. El DEO tiene una patogeniadisembriogénica múltiple, que puede abarcar tanto la primera, como la segunda neurulación, y elperíodo de regresión caudal. Las malformaciones incluidas en el DEO son, fundamentalmente: ellipomielomeningocele, el seno dérmico, el síndrome del filum terminale hipertrófico, ladiastematomielia y el quiste neuroentérico.Una mayor concienciación de esta patología por los pediatras, rehabilitadores y urólogos, así comoel impacto diagnóstico de la resonancia magnética, han hecho que estas malformaciones del tuboneural se reconozcan y traten antes en la actualidad.Este artículo revisa algunas de las más importantes aportaciones en el síndrome de anclaje del conomedular, la embriología de la médula espinal, el diagnóstico clínico y por neuroimagen, y eltratamiento quirúrgico del mismo.Anclaje del cono medular; Disrafismo espinal oculto; Lipomielomeningocele; Malformaciónraquimedular; Seno dérmico.

OCCULT SPINAL DYSRAPHISMThe term occult spinal dysraphism (OSD) comprises different developmental anomalies preferablyinvolving the caudal portion of the neural tube, that are being increasingly important in clinicalpractice.Tethered cord syndrome, the result of traction on the spinal cord, occurs with any of the entitiesassociated with OSD. It encompasses several separate and sometimes coexisting malformations:lipomyelomeningocele, dermal sinus, hypertrophic filum terminale syndrome, diastematomyelia andneuroenteric cyst. From an embryological point of view, they preferably arise from an erroneousdysjunction during the fist neurulation period, or from an abnormally retrogressive differentiation.Greater awareness of these conditions by pediatricians, orthopedists and urologists and thedevelopment of Magnetic Resonance Imaging (MRI) have led to an early recognition andmanagement of the problem.This work reviews some of the most important observations published on tethered cord syndrome,the embryogenesis of the spinal cord, the diagnosis by clinical and MRI methods, and themanagement of the different lesions described.Dermal sinus; Lipomyelomeningocele; Occult spinal dysraphism; Spinal dysembryogenesis; Tetheredcord syndrome.

F. Cordobés, M. Budke*

Jefe de Sección del Servicio de Neurocirugía. *Médico Adjunto del Servicio de Neurocirugía.Hospital Niño Jesús. Madrid

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2010; XIV(10): 811-821

Se define el disrafismo espinal ocultodiferenciándolo de la espina bífida quísti-ca o mielomeningocele, y aclarando algu-nos conceptos semiológicos. Asimismo,se hace un repaso de la historia de estaentidad clínica a la que hoy se concedeuna importancia creciente, y se revisa laepidemiología de este complejo de mal-formaciones raquimedulares.

la radiografía de la columna lumbosacra queno tiene repercusión neurológica alguna yque ocurre hasta en un 25% de la pobla-ción adulta normal, aumentando su fre-cuencia en la niñez y, más aún, en el lac-tante.

En la espina bífida quística, llamada tam-bién espina bífida abierta, existe una pro-trusión posterior del contenido del canalraquídeo, defecto que se halla en continui-dad con el medio ambiente. Puede tratarsede un meningocele, mielocele o mielome-ningocele. El equivalente craneal es la anen-cefalia, la forma más severa de los defectosde cierre del tubo neural, causada por unfallo en el desarrollo de las estructuras aso-ciadas con el neuroporo anterior y en la queexiste una craniosquisis con ausencia deltejido cerebral por encima del tronco.

En el disrafismo espinal oculto (DEO), eldefecto de cierre dorsal del tubo neural sehalla enmascarado siempre por una piel ínte-gra aunque a veces anormal y con masasubcutánea.

La médula espinal o cono medular ancla-do, muy frecuente en el DEO, es un térmi-no tanto clínico como de neuroimagen, queimplica la fijacion mecánica del tejido neu-ral medular con un déficit de la función neu-rológica por tracción del mismo.

No se puede separar, por otra parte, elDEO del disrafismo craneal oculto pues,como se verá más adelante, uno de los dog-mas de una buena exploración del SNC delniño es la inspección de la línea media delmismo, incluidos la cara y el cuero cabellu-do, con el fin de descartar un posible senodérmico oculto intracraneal.

Históricamente, los primeros casos dedisrafismo o defectos de cierre del tubo neu-ral datan de esqueletos del quinto milenioAC y la primera descripción detallada de unniño con espina bífida se realiza en 1587.En 1641 se nos muestran las primeras ilus-traciones sobre espina bífida.

Hay pocas referencias históricas sobreel disrafismo espinal oculto como tal. Elmeningocele sacro anterior fue descrito, enprincipio, en 1837 y, probablemente, el pri-mer lipomielomeningocele, tildado de lipo-ma caudal, fue operado en 1857.

En 1891 se publica en el British Medi-cal Journal el caso de un adolescente conDEO operado tras una clínica de dolor, pare-sia y alteración esfinteriana, síntomas querevierten a los seis meses de la cirugía.

En 1926 se describe el primer caso deseno dérmico.

El desarrollo de las nuevas técnicas qui-rúrgicas y, especialmente, el desarrollo dela neurocirugía pediátrica en la segundamitad del siglo pasado, mejoraron ostensi-blemente el diagnóstico y las implicacionesclínico-quirúrgicas y pronósticas del disra-fismo espinal, en general, y del DEO, en par-ticular.

La generalización del uso de la ima-gen por resonancia magnética (IRM) en losaños 1980 del siglo pasado supone un hitoen el diagnóstico de esta patología raqui-medular.

Se desconoce la incidencia real del DEOen la población normal. Al contrario que enla espina bífida quística o mielomeningoce-le, en la que el defecto es evidente para obs-tetras y neonatólogos, la detección de unestigma cutáneo es a veces difícil pues,en un principio, puede incluso no existir.

Así como se sabe que el mielomenin-gocele es una patología en claro declive,debido, fundamentalmente, al tratamientopericonceptivo con ác. fólico, no se puededecir lo mismo del DEO, que día a día seobserva en la clínica con más frecuencia.

La única conclusión de la literatura médi-ca en lo que respecta a la prevalencia deesta patología es el predominio de la mis-ma en el sexo femenino en términos de 2/1respecto al masculino.

Aunque los factores de riesgo asocia-dos al DEO son difíciles de definir, se pue-de decir que ambos, la espina bífida abier-ta y el DEO, pueden estar relacionados gené-ticamente y tener una misma incidencia.Esta posibilidad hace que, hasta que seestudien definitivamente los factores de ries-go en este tipo de patología, los médicos yfamiliares de niños con DEO deben seguirlos criterios del mielomeningocele con scre-enings prenatales, consejo genético y tra-tamiento con suplementos de ác. fólico (4mg diarios) en el período periconceptivo.

APUNTES EMBRIOLÓGICOS

A pesar de que el conocimiento embrio-lógico es razonablemente bien conocido en

la actualidad, llama la atención que las lesio-nes que caracterizan el DEO y su emplaza-miento en la cadena embriológica no estánclaras. Como dicen algunos autores, cuan-do hablamos de DEO nos referimos a ungrupo heterogéneo de patologías desde elpunto de vista embriológico.

El desarrollo del tubo neural ocurre deforma esquemática en tres fases: la neu-rulación entre los días 18-28 (el tubo neuralse cierra entre los días 26-28), la canaliza-ción de la eminencia caudal o segunda neu-rulación (días 28-40) y la regresión (a partirdel día 41 de la vida del feto).

De una forma genérica, las anomalíasdisráficas son el resultado de una anormalneurulación.

Si recordamos estos conceptos, vere-mos que, tras la fecundación, se crea uncigoto unicelular por meiosis. Posteriormentey mediante mitosis sucesivas, se forma lamórula, que se implanta en el útero (esta-dio embrionario I-V, o dos primeras sema-nas tras la fecundación).

Con posterioridad y por cavitación dela mórula, se forman dos grupos celulares:uno, el trofoblasto externo, que dará lugara la formación de la placenta y otro, máscentral, la masa celular interna que dará lugaral embrión. Esta fase de cavitación o blas-tocisto ocurre durante el estadio V, días 7º-12º postfecundacional.

La masa celular interna se separa deltrofoblasto externo y crea una cavidad amnió-tica que aumenta de volumen progresiva-mente. De forma simultánea, la masa celu-lar interna se convierte en un disco aplana-do y circular embrionario con dos capasembrionarias (una externa y superior adya-cente a la cavidad amniótica o epiblasto, yla otra inferior, junto al saco vitelino o hipo-blasto). Es el llamado embrión bilaminar,cuyo epiblasto dará lugar a la mayor partede las células embrionarias.

Durante la segunda semana, el embriónentra en la fase de gastrulación en la que elembrión pasa a ser trilaminar. Un surco pri-mitivo se desarrolla en la parte caudal delembrión y se elonga a lo largo de tres díashacia la región cefálica. En el día 16º (al finaldel estadio VI), algunas células epiblásticas(primitivo ectodermo) invaden el surco pri-mitivo, se separan del tejido epiblástico, yemigran entre el epi y el hipoblasto (futuroendodermo) para formar el mesodermoembrionario, y formar con ello el embrión tri-812

Se revisa la embriología normal delSNC y, específicamente, de la médula espi-nal caudal, con sus diferentes estadiosembriogénicos, primera y segunda neu-rulación y fase de regresión caudal.

laminar o de las tres capas blastodérmi-cas (Fig. 1).

La notocorda induce la formación deltubo neural o primera neurulación, desdeel día 18 hasta el 24. Se forma mediante unamigración de células del ectodermo, for-mando una línea que luego se hará tubular,y que se extiende desde el nódulo de Hen-sen, en la región caudal, hasta la placa pro-cordal, cefálicamente. En cierto momentode esta formación hay una comunicacióntransitoria desde la cavidad amniótica has-ta el saco vitelino. Es el llamado canal neu-roentérico de Kovalevsky.

La formación de los somitas tiene lugarentre los días 20 al 30 tras la fecundación,en los que el mesodermo paraaxial, adya-cente a la notocorda, se divide segmen-tándose.

Tras el día 28-30 se produce la segun-da neurulación. La masa o eminencia celu-lar caudal incluye vestigios del nódulo deHensen, del surco primitivo, de la notocor-da y otras células destinadas a formar lamédula espinal caudal por debajo del somi-ta 31, que equivale al futuro nivel S2. Unavez que el cierre del tubo neural ha tenidolugar, se forma una nueva médula caudal,por mediación de la masa celular caudal yno por el cierre de las crestas neuroecto-dérmicas, como en la neurulación primitiva,sino en continuidad con la anterior y con uncanal central también en continuidad.

Durante la semana 9ª de gestación, loscuerpos vertebrales y la médula espinal sehallan al mismo nivel. En el período de regre-sión, existe una ascensión de la médula espi-nal en el canal vertebral con el desarrollo dela cauda equina y el filum terminale. El conose halla en el nivel vertebral L4 en la sema-na 18ª. En el recién nacido a término, el conose sitúa a nivel de L2, y aproximadamente alos tres meses de vida adquiere su nivel defi-nitivo D12-L1. Esto tiene su importancia puesun niño con cono a nivel L3 debe ser eva-luado para descartar médula anclada.

CLÍNICA DEL DISRAFISMO ESPINALOCULTO

Los síntomas y signos de estos pacien-tes pueden hallarse presentes al nacer peromuchos desarrollarán los mismos en la pri-mera o segunda décadas de la vida, prefe-rentemente en la adolescencia.

Gran parte de la clínica del DEO tienesu origen en un síndrome de anclaje delcono medular, que impide el ascenso nor-mal del mismo hasta la que sería su posi-ción definitiva en D12-L1 a lo largo del cre-cimiento (Fig. 2).

La médula espinal anclada se definecomo: una fijación anormal de la misma aalguno o varios de los tejidos que la cir-cundan. Esta restricción, en principio com-pensada por la tracción compensatoria delfilum, puede traducirse a la larga en un dañomecánico y/o vascular, provocando unahipoxia en las estructuras distales de la médu-la.

Algunos autores han demostrado la exis-tencia de una hipoxia local en el tejido medu-lar distendido, mediante la evidencia de unmetabolismo oxidativo mitocondrial defi-ciente en estudios de tejido neural del conotraccionado tanto en animales como en elser humano. Otros han observado por laser-Doppler una mejoría llamativa de la micro-circulación del tejido medular distal tras lasección del filum terminale en pacientes conmédula anclada. De hecho cuando se sec-ciona el filum terminale se aprecia a vecesla relajación y recoloración de un tejido medu-lar estirado y, ocasionalmente, más pálidode lo habitual.

El atrapamiento del cono medular pue-de ocasionar un síndrome motor de 1ª, de2ª motoneurona o mixto, dependiendo delnivel de la malformación. En el neonato ylactante, puede ser difícil dilucidar si existedefecto motor o no, pues muchas veces es

mínimo y asimétrico. En ocasiones, el defec-to trófico se esconde tras un mayor volu-men de grasa en la extremidad.

Por lo general, en la médula ancladaexiste un lento y progresivo deterioro neu-rológico afectando a los esfínteres, con unadebilidad in crescendo de los miembros infe-riores y deformidad de los pies, siguiéndo-le el dolor lumbar, la afectación sensorial deextremidades inferiores y escoliosis pro-gresiva. La sintomatología del cono medu-lar atrapado se exacerba con el ejercicio físi-co, sobre todo con el que implica flexión deltronco.

Es preciso reseñar que el atrapamien-to del cono medular como tal, no sólo sepuede deber a una malformación congé-nita de las integradas en el DEO sino que, 813

FIGURA 1. Dibujo querepresentaclásicamentelas tres capasblastodérmicastras laneurulación oaparición deltubo neural

FIGURA 2. Neuroimagenobtenida porresonanciamagnética T1de un lactantecon conomedularatrapado (C)por fijaciónal lipomacaudal (L)

Se detallan los principales signos y sín-tomas del DEO, fundamentalmente losdependientes del anclaje del cono medu-lar, así como los que orientan en la clínicadiaria de la existencia del mismo, evitandouna posible meningitis o daño neurológico.

a veces, es la consecuencia de un trauma-tismo antiguo o cirugía previa sobre el raquis,de una infección meníngea, fundamental-mente bacteriológica o tuberculosa, o deuna tumoración primaria o metastásica.

Hasta un 10% de los pacientes con DEOpresentan un Chiari tipo I (descenso de las

amígdalas cerebelosas por debajo del agu-jero magno, hallándose a veces tambiéndescendido el tronco cerebral) (Fig. 3).

Además de los dos síndromes neuro-lógicos citados, existen otros signos y sin-tomas específicos y comunes que orientanal diagnostico de DEO y que se detallan acontinuación:• Estigmas cutáneos: a menudo la úni-

ca indicación de DEO en el neonato esuna anormalidad cutánea muy sutil encualquier lugar posterior del raquis o enla línea media de la cabeza. Normal-mente, se observan en la línea mediaposterior a nivel de la lesión subyacen-te, son múltiples, y se hallan presen-tes en al menos un 70% de los niñosdisráficos. Puede existir hipertricosis hasta en unacuarta parte de los niños con DEO,aumentando hasta más del doble en laduplicidad medular o diastematomielia(Fig. 4); es profusa a veces, simulandoentonces cola de fauno.Puede hallarse presente una masa degrasa subcutánea medial o paramedial(Fig. 5), irregular en su distribución, nodolorosa al tacto que, normalmente, secontinúa a través de un defecto óseo ydural al interior del canal raquídeo has-ta el espacio intradural y que puede cre-cer en volumen con el tiempo, expre-sión sólo del normal aumento de lasuperficie corporal. El hoyuelo o seno dérmico (Fig. 6), quese continúa habitualmente con un trac-to fibroso, tiene significación clínica sólocuando este último comunica con lateca lumbar (que termina en S2). Elhoyuelo coccígeo (que se aprecia en un1-2% de la población normal) con unasituación caudal, no tiene más relevan-cia que la que implica mantener en éluna higiene exquisita con el fin de evi-tar la infección. Sin embargo, el hoyue-

lo que se halla por encima del pliegueinterglúteo obliga a ser rigurosos en eldiagnóstico y diligentes en la cirugía,con el fin de evitar una infección del SNC. A veces, existen hoyuelos en zonas lími-te sacras dentro del pliegue interglúteoalto en los que el estudio con RM des-carta la comunicación del tracto sinu-sal con la teca lumbar.El hemangioma cutáneo, también lla-mado nevus capilar, consiste en unazona eritematosa de la piel, a veces conforma de llama, y puede ser una lesiónplana o elevada (Fig. 7). Es muy suges-tivo de lesión disráfica oculta (el heman-gioma cutáneo de la unión cervico-suboccipital es una entidad diferenteque existe en la mayor parte de los neo-natos, y que no tiene relevancia clínica).Pueden existir, asimismo, áreas de hiper-pigmentación o hipopigmentación (estasúltimas pueden ser residuales a unmeningocele intrafetal que regresó espon-táneamente), aplasia de cutis, apéndi-ce cutáneo caudal que, normalmente,es de pequeño tamaño (Fig. 8). Todosestos estigmas cutáneos de disrafismosuelen estar en línea media raquídea oparamedial y asociarse varias a la vez.

• Escoliosis: se aprecia en el 70-95 porciento de los pacientes con diastema-tomielia. En largas series de escoliosisse ha encontrado un 5% de diastema-tomielia. Se debe pensar en toda esco-liosis en la posibilidad de que exista undisrafismo espinal oculto (Fig. 9), dadala catástrofe que pudiera suponer lacorrección quirúrgica de la misma en pre-sencia de un cono medular atrapado.

• Síndrome ortopédico: a veces seobserva desigualdad en la longitud deambas extremidades inferiores; otras,deformidades de los pies del tipo equi-novaro, casi siempre progresivas. El signo ortopédico más común en elDEO es la deformidad unilateral de unpie. Ocasionalmente, se objetiva atro-fia o hipotrofia de miembros inferiores,por lo general asimétrica, y pueden hallar-se trastornos de la sensibilidad, difícilesde objetivar a veces, y que se traducenen úlceras tróficas de los pies, que-maduras y fracturas (Fig. 10).

• Los trastornos de esfínteres: se danaproximadamente en un 25% de lospacientes, especialmente en el lipo-814

FIGURA 3. Paciente de

12 años de edadcon Chiari tipo I,

escoliosis severa,diastematomielia

y cono medularatrapado. En la

imagen obtenidapor RM T2 se

puede apreciarcómo no sólo las

amígdalascerebelosas

(flecha grande),sino también eltronco cerebral

(flecha pequeña),se hallan

descendidos

FIGURA 4. Penacho de pelo

emergiendo deun angiomacutáneo enlínea media

FIGURA 5. Lipoma

subcutáneo quese comunica con

el resto de unlipomielomenin-

goceledorsocaudal

FIGURA 6. Hoyuelos del seno

dérmico, amboscon exudado

visible, en dosniños portadoresdel seno dérmicoy meningitis en el

momento de suingreso

mielomeningocele, y son diagnostica-dos más frecuentemente en la niñez tar-día o en la adolescencia. Una historiaclínica cuidadosa es importante, espe-cialmente en el lactante y niño peque-ño, donde a veces existe un paso atrásen la continencia urinaria, siendo la fal-ta de control esfinteriano progresiva-mente creciente. Puede haber síntomasde obstrucción y/o incontinencia. En lamayoría de los casos, la lesión es incom-pleta y se acompaña de hipertonía vesi-cal, siendo frecuentes las infeccionesde vías urinarias. No se suele ver incon-tinencia rectal de origen neurológico sinla presencia previa de afectación urina-ria importante. Los tests urodinámicosson especialmente valiosos en el diag-nóstico precoz del DEO.

• El dolor es un síntoma que se presentaen alrededor del 20% de los pacientescon DEO, porcentaje que sube al 80%si se trata de pacientes adolescentes oadultos. Suele ser lumbar o de miem-bros inferiores. En estos últimos, sueleser de carácter difuso o radicular. Aveces, el niño o adolescente refiere lacaracterística subjetiva de un desdobla-miento de extremidades y tronco (comosi fueran independientes unas del otro).Existe, asimismo, una limitación doloro-sa en la movilidad del raquis que impi-de al niño la flexión hasta tocar el suelo.

• Signos del segmento recto-anal: laextrofia de cloaca y de vejiga urinaria, asícomo el ano imperforado, son, a veces,anomalías acompañantes en el DEO.Ocasionalmente, se asocia el síndromeVATER (traducción de las iniciales ingle-sas de: defecto Vertebral, atresia Anal,fístula Tráqueo-Esofágica, displasia Renaly displasia Radial o Renal). Por lo gene-ral, se debe sospechar alguna patolo-gía relacionada con el DEO en los niñoscon malformaciones anorrectales.

NeuroimagenEn la radiología simple del DEO pode-

mos encontrar, entre otros, los siguientessignos frecuentemente asociados: escolio-sis, fusión parcial o completa de cuerpos oláminas y espinosas vertebrales, dilataciónfusiforme del canal con aumento de la dis-tancia interpedicular, signos de agenesiasacra parcial o total y signos radiológicosde masa mediastínica o sacra.

La ecografía es un estudio a veces sufi-ciente para descartar malformación raqui-medular en el neonato y en el lactante menorde 6 meses, revelando la situación del conomedular, así como masas quísticas o hete-rogéneas dentro del canal, y es útil para dilu-cidar si el tracto fibroso del hoyuelo cutá-neo llega a la teca lumbar.

La tomografia axial computarizada (TAC)es útil en el DEO para descartar anomalíasvertebrales. Con la TAC espiroidea se pue-de visualizar el tejido neural, pues permitela reconstrucción en todos los planos y esaún más fiable con la inyección de contrasteintratecal. Este último es especialmente útilpara ver la conformación del tabique óseoy fibroso de la diastematomielia.

La imagen por resonancia magnética(IRM) es la técnica de elección en el estudiodel DEO y debería ser siempre la primera enutilizarse ante una sospecha diagnóstica.Es de gran ayuda inicialmente la proyecciónsagital en T1, pues define con exactitud laanatomía y situación del cono medular. Ade-más, descarta otro tipo de patología, a vecesacompañante al DEO, como puede ser eltumor, la siringohidromielia y el quiste extra-dural o intradural.

ENTIDADES CLÍNICAS QUEENGLOBA EL DEO

Son varias las malformaciones que con-forman el DEO como se puede apreciaren la tabla I, pudiendo a veces coexistir variasde ellas, como es el caso del lipomielome-ningocele, que se asocia al seno dérmico yal filum hipertrófico, o la duplicidad medu-lar en la que también se suele ver este últi-mo.

LipomielomeningoceleSe debe a una separación prematura

(disyunción) entre el ectodermo neural y elepidérmico antes del cierre del tubo neuralen la primera neurulación.

Denominado por algunos autores sim-plemente lipoma raquimedular, parece máscorrecto el término lipomielomeningocele,

815

FIGURA 7. Angiomacutáneo y masapor grasasubcutánea enpaciente de13 mesesoperado porlipomielomenin-gocele

FIGURA 8. En la imagen del neonato de la izquierda, podemos ver un pequeñoapéndice cutáneo (la forma más común), asentando sobre un lipomalumbosacro paramedial. En el de la derecha, se puede apreciar una auténticacola caudal en cuya raíz existe lipoma subcutáneo. En ambos casos habíaangioma cutáneo y lipomielomeningocele asociados

Se describen y analizan las caracte-rísticas de las principales malformacionesdel DEO, con las implicaciones clínicasgenerales, fundamentalmente la médulaanclada y la posibidad específica de unameningitis en el caso del seno dérmico.

dado el parecido en su disposición anató-mica con el mielomeningocele y la coexis-tencia constante con anclaje de la médulaespinal. La masa lipomatosa subcutáneacomunica con el espacio del canal espinala través de una disrupción, tanto de la fas-

cia muscular, como del arco posterior ver-tebral y de la duramadre.

Otras malformaciones de la región raqui-medular que tienen tejido graso en su inte-rior son el lipoma medular intrínseco y, aveces, el filum terminale hipertrófico.

A veces, esta malformación tiene unadisposición caudal pura, anclándose en laterminación del cono medular y otras es mix-ta, con una localización dorso-caudal res-pecto al cono (Fig. 11).

La mayor parte de los pacientes conlipomielomeningocele (hasta un 90%) pre-sentan una masa blanda subcutánea, acom-pañada o no de otros estigmas cutáneosde DEO; la cuarta parte de los mismos tie-nen patología esfinteriana vesical y, de un20 a 50%, presentan deformidad en el pieu otros signos neurológicos u ortopédicos.

El principal objetivo de la cirugía esdesanclar la médula espinal (Fig. 12), sien-do necesario un tratamiento temprano paraevitar el deterioro neurológico que acom-paña al propio anclaje o a la compresión deltejido lipomatoso.

De los pacientes operados, un 20%mejorarán su síntomatología, un 5% empe-orarán y, aproximadamente, el 75% de losmismos permanecerán con los mismos sín-tomas.

Seno dérmicoEs debido a un fallo segmental en la

separación entre el neuroectodermo y electodermo cutáneo, quedando ambos encontinuidad.

Hasta hace una década, el debut clíni-co del seno dérmico era el de una o variasmeningitis, tratadas, curadas y de causa aveces ignorada en un principio (Fig. 13).

En la actualidad, además del diagnós-tico por inspección, la sintomatología inicialpuede derivar del anclaje del cono medulary es, fundamentalmente, urológica, o tam-bién de la compresión medular producidapor un quiste dermoide intradural acompa-ñante. Hoy día, si exceptuamos algunos delocalización insospechada, como es el decuero cabelludo o frontonasal (Fig.14), eldiagnóstico es temprano y de visu.

Se sitúa principalmente en la línea medialumbosacra por encima del pliegue glúteoy consiste en un hoyuelo de la piel que secontinúa con un tracto fibroso, que puedellegar al tejido subcutáneo, al hueso, al espa-cio epidural, al espacio subaracnoideo o

al propio cono medular. En estos últimos,el tracto sinusal puede terminar o conte-ner en su trayecto un tumor dermoide en elque, ocasionalmente, pueden hallarse gér-menes o pus en su interior.

Es crítico enfatizar la importancia de laexploración por parte del explorador, no sólode la región dorsoespinal del lactante, sinotambién la línea media del cuero cabelludodesde la región suboccipital hasta el cartí-lago nasal, descartando la existencia decualquier hoyuelo cutáneo. ¡Y, por supues-to, con mucha mayor atención en un niñocon meningitis!

Si se diagnostica en el momento del naci-miento un seno dérmico, la ecografía puededescartar la comunicación o no con la tecalumbar, pero la técnica radiológica de elec-ción es la IRM, que demuestra tanto la exten-sión intradural como la extradural del tractocutáneo, así como la existencia o no de untumor dermoide y su relación con el cono.

Nunca se debe sondar ni inyectar untracto sinusal y la cirugía debe ser radicaly temprana.

Síndrome del filum terminalehipertrófico y/o lipomatoso

Se produce debido a una fase de regre-sión caudal defectuosa. Es una forma deDEO en la cual existe un atrapamiento y ten-sión del cono medular debido a un filum ter-minale corto y grueso, a veces lipomatoso(aproximadamente, el 25% de los casos),sin ninguna otra malformación asociada. Sedebe a un fracaso de la involución de lamédula espinal terminal, del alargamientode las raíces nerviosas o bien de ambos.

El filum terminale mide en estos casosmás de 2 mm de diámetro, existe escolio-sis en más del 10% de los casos (que secorrige, frecuentemente, con la cirugía), yhay bifidismo posterior radiológico, frecuenteen L4, L5 y S1 o bien en los tres niveles.

Se ha revisado recientemente la litera-tura sobre la estructura y citoarquitecturadel filum, refiriendo algunas publicacionesla existencia de células gliales y neuronalesen el filum, y sugiriendo que el filum no sóloes un vestigio fibrovascular.

La IRM del raquis lumbar demuestra deuna forma totalmente fiable esta malforma-ción.

El tratamiento quirúrgico consiste en lasección del citado filum tras laminotomía(Fig. 15).816

FIGURA 9. RM y radiologíaanteroposterior

raquídeas de niñaafecta de DEO condiastematomielia,

en la que se puedeapreciar una

cifoescoliosisdorsolumbar

severa, así comoel catéter distal de

su sistema valvularventrículoperito-

neal colocado portener, asimismo,una hidrocefalia

FIGURA 10. Niño afecto de

DEO tratadotardíamente en

cuyasextremidades

inferiores sepueden apreciar

asimetría de lalongitud y masa

muscular deambas

extremidades,pie cavo

derecho y úlceratrófica en ambos

talones

• Lipomielomeningocele• Seno dérmico• Síndrome del filum terminale

hipertrófico• Diastematomielia• Quiste neuro-entérico• Meningocele sacro ántero-lateral• Malformaciones del síndrome de

regresión caudal• Tumores de inclusión (dermoides y

epidermoides)

TABLA I. Principales

malformacionesenglobadas en

el DEO

Diastematomielia, diplomielia osíndrome de duplicidad raquídea,medular o raquimedular

Malformación debida a un canal neuro-entérico persistente; consiste en un des-doblamiento sagital de uno o varios seg-mentos de la médula espinal. Se acompa-ña la mayor parte de las veces de un tabi-que medial óseo o fibroso que divide lamédula en dos mitades, a veces con dura-madres independientes (Fig. 16). En unpequeño porcentaje afecta a múltiples nive-les y, frecuentemente, se asocia al filum ter-minale hipertrófico.

Dentro de los estigmas cutáneos de estamalformación, llama la atención la frecuen-cia de la hipertricosis en línea media raquí-dea.

Recientemente, se ha clasificado la dias-tematomielia en dos tipos: la diplomielia tipoI, en la cual existen dos médulas alojadascada una en duramadres diferentes y sepa-radas por un septum óseo, y la diplomieliatipo II, en la que existe una única durama-dre para ambas médulas, que se hallan sepa-

radas por un tabique fibroso. Ambos tipostienen los mismos síntomas y signos.

La TAC con metrizamida y la IRM raquí-deas son técnicas muy fiables de diagnós-tico y localización, a pesar de la muy fre-cuente coexistencia de escoliosis que difi-culta el estudio de neuroimagen.

El tratamiento de esta patología es, siem-pre, quirúrgico.

Quiste neuroentéricoDebido a una persistencia anormal del

canal neuroentérico, su incidencia es rara yse encuentra más a menudo en el medias-tino posterior que dentro del raquis. Estamalformación consiste en un quiste o tra-yecto fistuloso que, en su forma más pura,comunica el tracto respiratorio o digestivo

con la región raquimedular. Representa lapersistencia parcial del conducto neuro-entérico o canal de Kovalevsky. Se acom-paña, frecuentemente, de anomalías verte-brales de diferente severidad.

La localización más frecuente es la cer-vicodorsal y la lumbar a nivel del cono. Lasintomatología depende del nivel de la lesión,de la extensión intrarraquídea y/o del tejidomesodérmico afecto. La afectación de esteúltimo puede provocar disfagia, meningitisde repetición, compresión mediastínica, y/odificultad respiratoria si se hallan en el seg-mento espinal cervicodorsal. El quiste intra-espinal puede diagnosticarse casualmenteal intentar clarificar otro mediastínico. A vecesson simples quistes aislados (Fig. 17), quecursan con clínica del tumor medular, sien- 817

FIGURA 11. Imágenes por RM sagital que demuestran lipomielomeningocele con lipoma dorsal (izquierda), dorso-caudal(centro) y caudal (derecha), respecto al cono de baja implantación. Los asteriscos indican la masa lipomatosa en todaslas imágenes, y las flechas en la imagen izquierda muestran la disposición del cono medular

FIGURA 12. Aspecto microquirúrgicode un lipomielomeningocele (L),señalado por el aspirador quirúrgico(A), caudal al cono (CM), y con lasraíces de la cola de caballo (flechas),anteriores a la masa lipomatosa.

FIGURA 13. Imágenes del seno dérmico de la región lumbosacra, cuyaneuroimagen demuestra tracto sinusal (flecha), adherido al quiste dermoide delcono medular de baja implantación. La imagen inferior derecha muestra la pieldisráfica y el tracto sinusal (flecha), tras su extirpación quirúrgica

do muy difícil su diagnóstico, para el que esdeterminante la IRM.

Las paredes del quiste están tapizadaspor epitelio laminar de células cuboideas, o

por un epitelio seudoestratificado. Normal-mente, se acompaña de aracnoiditis cróni-ca debido a episodios previos de rupturaquística.

El tratamiento quirúrgico es muy dife-rente, dependiendo de la localización y delos órganos afectos. A veces, se requierendos tiempos, uno para el tracto digestivoo respiratorio y el otro para la extirpación dela pars raquimedular.

Meningocele sacro anterolateralDebido o bien a un ventrículo terminal

persistente, a defectos en la regresión cau-dal, o a ambos. El meningocele ántero-late-ral es una entidad rara en la que existe unaherniación del saco dural a través de la caraanterior del sacro. El saco de la malforma-ción, además de contener duramadre, arac-noides y LCR, puede albergar tejido neural.Embriológicamente, parece existir, en prin-cipio, una malformación segmental de la dura-madre, así como una agenesia parcial delsacro. Al contrario que en el mielomeningo-cele lumbar, no se acompaña de hidroce-falia ni de malformación de Arnold-Chiari.

Esta malformación produce, por lo gene-ral, anclaje medular pero, si el saco es gran-de, su diagnóstico, en principio, es el de unamasa pélvica. Los síntomas derivan de la com-presión de las estructuras pélvicas por la masadel saco célico, provocando estreñimiento,urgencia urinaria y/o dolor lumbar. En la pal-pación abdominal o exploración rectal, sepuede apreciar al tacto una masa blanda diag-nóstica, que se definirá y delimitará con la IRMespinal. La radiología simple demuestra, enocasiones, un sacro en cimitarra, que se pue-de ver también en otras masas presacrascomo el teratoma (Fig. 18). La mieloTAC conmetrizamida es, asimismo, diagnóstica.

El tratamiento es conservador cuandose trata de un saco pequeño asintomático.Si es grande o produce sintomatología, serealizará abordaje quirúrgico.818

FIGURA 14. Niño de 8 años de edad con seno dérmico en la región nasalmedia. El tracto sinusal se introducía por dentro de la línea media de huesospropios y llegaba hasta la misma duramadre basal, donde terminaba en undermoide (flecha en la RM cerebral sagital T2)

FIGURA 15. Filum terminale hipertrófico(flechas) tal como se ve en el campoquirúrgico, saliendo caudalmente delcono medular (cm) entre las raíces dela cola de caballo (r)

FIGURA 16. Imagen por RM raquídea T2, en proyecciones sagital ((izquierda), yaxial (derecha,) de un niño de 5 años de edad con duplicidad medular y tabiquefibroso (flechas)

Síndrome de regresión caudalSe ha usado este síndrome para definir

un conjunto de anomalías de las extremi-dades inferiores, del sistema genitourinario,de la zona ano-rectal y de la columna lum-bosacra. Incluye la atresia anal, sirenomie-lia (o fusión de ambas extremidades infe-riores), aplasia renal, malformaciones de losgenitales externos y la agenesia sacra. Estaúltima se sospecha clínicamente ante unpliegue interglúteo corto, un aplanamientode los glúteos y unas crestas ilíacas promi-nentes en exceso.

Puede afectar a varios órganos y for-mar parte del ya citado síndrome VATER.El mielocistocele puede coexistir con estasmalformaciones.

Este último (Fig. 19) es una malforma-ción en la que se aprecia un ventrículo ter-minal gigante a nivel de la médula espinal máscaudal, que se traduce por una masa lum-bosacra blanda, y en la que se demuestra, através de la IRM, cómo el canal central delcono medular aboca a un gran quiste.

Inicialmente, el tratamiento de los niñoscon síndrome de regresión caudal consiste

en colostomía, cierre del onfalocele, cirugíadel tracto urinario y reconstrucción de la fís-tula traqueal, si existiere. Con posterioridady tras estudio con IRM, se decidirá si el conose halla en situación normal o atrapado, y siprecisa o no desanclaje medular.

Quistes de inclusión (dermoides yepidermoides)

Para la mayor parte de los autores, estetipo de tumoraciones benignas forman par-te del DEO, a causa de una disembriogé-nesis entre la 3ª y 5ª semanas de gestación,en la que se debieran diferenciar claramenteel neuroectodermo (que formaría el tuboneural), del ectodermo cutáneo, que for-mará la piel (disyunción incompleta). Res-tos de este último se quedarían atrapa-dos en el tejido neural, dando lugar enton-ces a los citados “tumores”. El quiste epi-dermoide (más común que el dermoide), sehalla constituido por un epitelio escamosoestratificado. El dermoide contiene, ade-más, grasa y vestigios cutáneos, funda-mentalmente, pelo.

Los quistes dermoides suelen locali-zarse en facies y cuero cabelludo, hallán-dose con relativa frecuencia en el díploe cra-neal y en la fontanela anterior. Son muy pocofrecuentes en el canal raquídeo, y aunque

raros, también pueden ser intracraneales,ocupando entonces mayoritariamente lalínea media y, de forma ocasional, confor-mar la parte final de un seno dérmico facialo del cuero cabelludo (Fig. 14).

Los quistes epidermoides ocupan, porlo general, los espacios cisternales cuandoson intracraneales, siendo también relati-vamente frecuentes en el oído medio.

Si durante la evolución blastodérmica,en la que las crestas neurales confluyen con-virtiéndose en tubo neural, quedarán inclui-dos restos del mesodermo, podrían darlugar, asimismo, a los lipomas dentro y enla línea media del tubo neural, tanto en laregión cervicodorsal (Fig. 20), como en laregión cerebral (preferentemente, en el cuer-po calloso), sin comunicar con el tejido cutá-neo. Estos lipomas no suelen producir atra-pamiento medular y tampoco precisan, porlo general, extirpación quirúrgica.

PRINCIPIOS NEUROQUIRÚRGICOSEN EL TRATAMIENTO DEL DEO

819

FIGURA 17. IRM de un lactante de 8meses con quiste neuroentérico de regióncérvico-truncal (cabeza de flecha), quedebutó con hipotonía y menor uso de lohabitual de las extremidades superiores(imagen superior). La imagen inferior,tras dos meses de la cirugía (abordajecervicosuboccipital con extirpaciónde la membrana y contenidomucoide), y mejoría motorasignificativa, revela un espaciosubaracnoideo prebulbar normalizado

FIGURA 18. Radiología anteroposteriorde la columna lumbosacra de unlactante portador de un meningocelesacro anterolateral izquierdo dondese puede apreciar sacro deformado(flechas), por la masa meningocélica

FIGURA 19. IRM sagital en T1 de niñocon mielocistocele terminal. El finalde la médula quística (cabeza deflecha) termina en un tejidosubcutáneo lipomatoso (flecha)

Se señalan los principales detalles qui-rúrgicos que harán una más eficiente y fácilcirugía, y evitarán las complicaciones másfrecuentes, como son el reanclaje medu-lar y la fístula postoperatoria del LCR.

Aparte del tratamiento quirúrgico espe-cifico para cada patología del DEO, quere-mos insistir en algunos principios generalesquirúrgicos de la misma.

Independientemente de la obligatorie-dad del uso del microscopio y de la coa-gulación bipolar, se hace necesario practi-car laminotomías osteoplásticas (con repo-sición intraoperatoria de láminas) con obje-to de minimizar al máximo la posibilidad futu-ra de cifoescoliosis.

Durante la cirugía del lipomielomeningo-cele, se debe pensar en que el principal obje-tivo de la misma es desanclar la médula espi-nal y que, a veces, existen raíces nerviosasfuncionantes aberrantes en el propio tejidolipomatoso (especialmente, en el adolescente).La mayor parte de los autores desaconsejanuna extirpación total de este último, y se con-sidera razonable limitar la resección del lipo-ma al 50-60%. El uso del láser, bien sea deCO2 o Ytrio, se muestra muy eficaz en la vapo-rización de la masa lipomatosa. Uno de losmayores problemas en este tipo de cirugíaes el dilucidar cuándo nos hallamos o no antetejido neural funcional. Para ello, es funda-mental la monitorización con potenciales evo-cados intraoperatorios motores y/o senso-riales, así como la estimulación intraopera-toria de las areas S2, S3 y S4 a través demanometría y/o registro electromiográfico.

Se recomienda siempre, dada la posi-bilidad de una anatomía distorsionada,comenzar la disección por tejido sano, biensea superior o inferior a la malformación.

Con el fin de evitar el reanclaje medular,se procurará que la médula espinal quede

bañada, en lo posible, por LCR. Es impor-tante insistir en que, además de desanclar lapatología principal en la zona afecta, se debenidentificar y cortar las adherencias fibrosascon la duramadre. Asimismo, es recomen-dable suturar (punto invertido) la piamadrede ambos bordes de la placa neural conmonofilamento, al menos de 5-0 con el finde evitar, en lo posible, la cicatriz a este nivel.

Con el fin de evitar la fístula de LCR post-operatoria, se cerrará la duramadre con sutu-ra no reabsorbible, continua y hermética.De la misma forma, se tendrá especial cui-dado en el cierre de los planos superficia-les, evitando los espacios muertos. En elpostoperatorio, se colocará al paciente enposición prona por un tiempo de 3-5 días.

El tratamiento del seno dérmico es siem-pre la cirugía radical y temprana, antes dedar ninguna sintomatología, debiendo serriguroso el neurocirujano con la extirpacióntotal del tracto y del tumor intradural, si exis-tiera. Para ello, debe evaluar el alcance delabordaje quirúrgico y la posibilidad de tenerque llegar al cono medular al plantear la inci-sión en este tipo de cirugía.

La cirugía de la diastematomielia con-siste en un fresado microscópico y cuida-doso con motor de alta velocidad del tabi-que intermedular, reconstruyéndose unaúnica duramadre. Cuando esta malforma-ción se acompaña de filum terminale hiper-trófico se deberán liberar, simultáneamen-te, ambos anclajes.

BIBLIOGRAFÍALos asteriscos reflejan el interés del artículo a jui-cio del autor.

1.*** Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, SmithER. Tethered cord Syndrome. Neurosur-gery Clin N Am. 2007; 18: 531-47.

En este artículo, se nos da una información glo-bal y completa sobre la historia, la epidemiología,la clínica y tratamiento del DEO.

2.** Carter CO, Evans KA, Till K. Spinal dys-raphism. Genetic relation to neural tubemalformations. J Med Genet. 1976; 13:343-50.

Se estudian en este trabajo de forma rigurosa losaspectos epidemiológicos e implicaciones gené-ticas del DEO.

3.** Cordobés F. Diagnóstico y tratamiento dela raquisquisis. En: Valoria Villamartín JM,ed. Cirugía pediátrica. Madrid: Díaz deSantos; 1994. p. 732-8.

Trabajo en español en el que se estudia el disra-fismo espinal, incluida la espina bífida quística deuna forma global, con profilaxis, diagnóstico y tra-tamiento incluidos.

4.*** Chapman PH, Beyerl B. The tethered Spi-nal Cord, with particular reference to Spi-nal Lipoma and Diastematomyelia. En:Hoffman HJ, Epstein, eds. Disorders ofthe Developing Nervous System. Diagno-sis and Treatment. Boston: Blackwell;1986; p. 109-31.

Una de las mejores revisiones del síndrome delcono medular atrapado, con su etiopatogenia, suclínica, y la preconización de una cirugía tempranacon el fin de evitar el deterioro neurológico deldaño mecánico y vascular crónico.

5.*** Dias MS, Mclone DG. Normal and abnor-mal early development of the nervous sys-tem. En: Mclone DG, ed. Pediatric neu-rosurgery: surgery of the developing ner-vous system. 4th edition. Philadelphia:Saunders; 2001. p. 31-71.

Estudiosos de la neuroembriología, estos dosautores han hecho una de las referencias máscitadas en la Neuropatología disráfica.

6.*** French BN. The embriology os spinal dys-raphism. Clin Neurosurg. 1982; 30: 295-340.

Probablemente, junto con la anterior cita biblio-gráfica, uno de los mejores estudios recientes dela embriología del SNC con aplicaciones a la pato-logía malformativa del DEO.

7.*** Iskandar BJ, Oakes J. Anomalies of the Spi-ne and Spinal Cord. En: McLONE, et al.,eds. Pediatric Neurosurgery: Surgery of theDeveloping Nervous System. 4th edition.Philadelphia: Saunders; 2001. p. 307-23.

Se revisan aquí, fundamentalmente, los traba-jos en que se analizan las implicaciones genéti-cas y profilácticas del DEO, que deberían ser equi-parables a las de la espina bífida quística segúnestos autores.

8.** Martínez Lage JF. Médula anclada: Hiper-trofia del filum terminale. En: Villarejo F,Martínez Lage JF, eds. Neurocirugía Pediá-trica. Madrid: Ergon. 2001. p. 175-87.

Una revisión rigurosa en español de la historia, laetiopatogenia, el estudio histológico, la clínica yel tratamiento quirúrgico del síndrome del filumhipertrófico.

9.** Schneider SJ, Rosenthal AD, GreenbergBM, et al. A preliminary report on the useof laser-Doppler flowmetry during tethe-red spinal cord release. Neurosurgery.1993; 32 (2): 214-8.

Esta cita bibliográfica representa la innovación enla investigación sobre los efectos mecánicos ysus repercusiones vasculares nefastas en el dañomecánico espinal continuado.

10.*** Sutton LN. Spinal dysraphism. En: Ren-gachary SS, Ellenbogen, eds. Principlesof Neurosurgery. New York: ElsevierMosby; 2005. p. 99-115.

Este trabajo, es una de las más recientes com-pilaciones de los defectos de cierre del tubo neu-ral, con una radiología y dibujos de campo qui-rúrgico exquisitos.

11.** Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pat-hophysiology of “thered cord syndrome”.J Neurosurg. 1978; 54 (4): 494-503.

Este interesante trabajo de investigación bioquí-mica confirma el daño anóxico en la tracción con-tinua espinal que se produce en el cono atrapado.820

FIGURA 20.Lipoma cervical

complejocompatible con

lipomielomenin-gocele con lipoma

subcutáneo (s),comunicándose

mediante el cuelloal lipoma cervicalposterior (c), que

se continúa deforma irregular

con tejido grasoinmediatamente

posterior al bulbo(b). Imagen

preoperatoriaobtenida por RM

en T1

821

Niño de 4 años de edad que es vistopor el neurocirujano en Urgencias a peti-ción del equipo de pediatría de guardia delhospital para evaluar al niño con bajo nivelde conciencia.

Anamnesis. La historia clínica revela-ba dos episodios previos de meningitis, deetiología no filiada. El primero de ellos, hacíaun año y, el segundo, 2 meses antes desu ingreso actual. Por lo demás, no figu-raba traumatismo craneofacial alguno, niotros antecedentes personales importan-tes. Ambos cuadros infecciosos menín-geos fueron tratados por el pediatra conéxito tras ingreso en hospital comarcal yantibioterapia (cefotaxima y vancomicina),habiéndose practicado en el segundo epi-sodio un estudio inmunológico que nodemostró anomalía alguna. Había sido vis-to por un neurólogo quince días antes desu ingreso actual por un cuadro de ines-tabilidad, que se acompañaba de cefa-lea fronto-suboccipital episódica de carác-ter gravativo y se hallaba pendiente depracticar IRM cerebral.

El paciente ingresa con un cuadro dehoras de evolución de irritabilidad, fiebrealta y vómitos frecuentes.

Exploración neurológica. En la explo-ración a su ingreso, el niño presentaba un

Glasgow de 13 puntos, con somnolenciafácil, rigidez cervical y signos meníngeosllamativos. En la prueba dedo-nariz seobservaba una dismetría en lado derechoy una braditelecinesia bilateral. No existí-an ni rinorraquia ni otorraquia, y la explo-ración cutánea de línea media del raquisera normal. Existía, sin embargo, un hoyue-lo cutáneo de cuero cabelludo en la líneamedia suboccipital.

Exploraciones complementarias. LaTAC cerebral practicada en Urgencias reve-laba una imagen sugestiva de abscesocerebral en línea media posterior. A con-tinuación se llevó a cabo una punción lum-bar de forma cuidadosa, que reveló unLCR con 3.200 céls/mm3, y predominiode polimorfonucleares.

Se realiza IRM complementaria horasdespués de su ingreso, que demuestrahipoplasia cerebelosa, con cisternas de lafosa posterior amplias, en cuyo seno asen-taba una masa de señal mixta, con pro-bable quiste en su interior, y que se halla-ba en comunicación a través de un tractoo pedículo que atravesaba el diploe mediooccipital hasta la región cutánea (Fig. 21).

Evolución. El paciente mejoró a las12 horas de su ingreso tras comenzar tra-tamiento antibiótico, y fue intervenido a los5 días de su ingreso, mediante craniecto-mía de la fosa posterior que descubrió un

tracto cutáneo que iba desde el hoyueloen línea media a una tumoración intradu-ral de aproximadamente 4 cm de diáme-tro. Ambos fueron extirpados, y la masaresultó ser un quiste dermoide en el estu-dio anatomopatológico. Previamente a rea-lizarse éste, se seccionó por la mitad,demostrando una colección purulenta ensu interior.

El paciente fue dado de alta a los 15días de la cirugía, desapareciendo su cua-dro cerebeloso.

Caso clínico

FIGURA 21. Corte sagital de IRMcerebral en T1 que revela que eltracto cutáneo (flecha grande)termina en un tumor dermoide(flecha pequeña) con contenidopurulento intratumoral. Obsérvesetambién cómo el cerebelo eshipoplásico, y flota junto con eltumor dermoide en una grancisterna de la fosa posterior