Diafragma HastalıklarıEtiyoloji, Klinikopatoloji ve Tanı

Doç.Dr.Okan Solak

Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi AD

Diafragma: Key Topics

Diafragmanın gelişimsel anomalilerini takip eden hastalıklar: Konjenital Herniler

Edinsel diafragmatik herniler Diafragmatik paraliziler Diafragmanın tümörleri

Diafragmatik Herniler

Konjenital Edinsel

Posterolateral Herni( Bochdalek )

Parasternal herni

( Morgagni )

Tip I( Sliding )

Tip II( Paraözofagial)

Travmatik

Künt Penetran

Diafragmatik Hernilerin Sınıflaması

Tip III Tip IV

Posterolateral Herni (Bochdalec)

Sıklık: 1/1400 doğum- prognozu kötü (%50 doğumda ex) Patogenez: Gebeliğin 8. haftasında plöroperitoneal kanalın kapanamaması

ile diafragmanın posterolateralinde defekt oluşur. Gebeliğin 10.hf. da bağırsak ve diğer batın organları toraksa herniye olur ve akciğer gelişmesi engellenir.

Batın organları (kolon,mide vs) ipsilateral hemitoraks içine herniye olur ve mediastinal yapıları kontrolateral toraksa iter.

Lokalizasyon: %85 sol hemitoraksta gözlenir. %10’unda gerçek kese vardır. Klinik: Doğum odasında solunum sıkıntısı mevcut, batın gemi şeklinde ve

kalp sesleri sağ tarafta duyuluyorsa herniden şüphelenilmelidir. Tipik olarak konjenital hernilerde, pulmoner hipoplazinin derecesi ile ilişkili

olarak respiratuar yetmezlik-hipoksi-gerçekleşir.(saat-gün) Tanı: Prenatal USG muayenesinde Konj.Diaf. Hern. %50sine tanı konabilir Doğumda ise akciğer grafisinde batın organları toraks içinde gözlenir.

Konj. Diafragmatik Hernide Solunum Yetmezliği Patofizyolojisi

Pulmoner HipoplaziSol ventrikul Hipoplazisi

Surfaktan Eksikliği

HipoksemiHiperkapni

Asidoz

Pulmoner arteryal vasokonstriksiyon

Pulmoner Hipertansiyon

Sağdan sola shuntİntrapulmoner shunt

Kaynak: Ashcraft KW, ed. Pediatric Surgery, 3rd ed. Philedelphia: WB Saunders, 2000:302

Konjenital Diafragma Hernili Hastalarda Eşlik Eden Anomaliler

Solunum Sist Ekstralober sekestrasyon

Kardiovaskuler Siyanotik veya asiyonotik defektler

Gastrointestinal Trakeoözofagial fistül, malrotasyon, omphalosel, atrezi

Genitoüriner Hipospadias,hidronefroz,renal displazi

Santral Sinir Sist Spina bifida, hidrosefali, serebral disgenezi

Kasiskelet Sist Sindaktili

Kromosom Trisomi 18, trisomi 21

Organ Sistem Malformasyon

Kaynak: Kaplan JA, Slinger PD. Thoracic anesthesia, 3rd ed. Philedelphia: Churchill Livingstone,2003:356

Morgagni Hernisi Sıklık: Tüm diafragma hernilerinin %5 Lokalizasyon: Retrosternal anterior diafragmatik herni. %90 sağ hemitoraksta gözlenir.Sol taraf perikard tarafından korunur. Patogenez: Retrosternal alanda internal mammari arterinin batına geçip

epigastrika sup. olarak devam ettiği potansiyel bir boşluk olan morgagni forameni mevcuttur.

Morgagni forameninden sıklıkla omentum, kolon, mide bir kese ile toraksa herniye olur.

Klinik: Küçük hernilerde asemptomatik, büyük olanlarda respiratuar semptomlar önplandadır. Kadınlarda daha sık gözlenir. İleri yaşlara kadar asemptomatik olup sonrası

herniasyonun büyümesiyle göğüs ağrısı, nefes darlığı, GİS şikayetleri oluşur.

Tanı: PA Akciğer Grafisi: Kalbin sağ veya solunda solid veya havasıvı seviyeli kitle imajı Kontraslı Grafi: Radyoopak madde retrosternal alanda gözlenebilir (mide-

colon kese içinde) Bilgisayarlı Tomografi: Herni kesesinin görülmesi ile tanı kesinleşir

Hiatal Herni Abdominal organların özofagial hiatus yoluyla toraks

boşluğuna hernie olmasıdır. Özofagial hiatus 10.torakal vertebra hizasında diafragmanın

krus dekstrum’una ait liflerin sola doğru kıvrılması ile oluşan 2-3cm uzunluğunda muskuler bir tüneldir.

Hiatal herni tanısı almış bir olguda midenin bir kısmı veya tamamı hiatustan toraksa herniye olmuştur.

Hiatus hernilerinin sınıflandırılmasında dört anatomik tip tanımlanmıştır. Ancak bunlardan ilk ikisi predominant olarak görülmektedir.

Hiatal Herni Tipleri

Tip I Hiatal Herni (sliding =kayma tipi)

Hiatal herniler içinde, en yaygın görülen tiptir (%85). Gastroözofagial bileşke (GÖB), midenin bir kısmı ile özofagial

hiatustan toraks içine hernie olmuştur. Patofizyoloji: frenoözofagial ligamentin dairesel olarak zayıflığı

sorumlu tutulmaktadır. İntraabdominal basıncın anormal artışı (hamilelik, obezite, kusma) ve özofagusun güçlü kontraksiyonları bu zayıflığa yol açabilir.

Alt özofagus sifinkterinin tonus ve fonksiyon kaybı da patolojiye eşlik etmektedir. Gastroözofagial reflü ve özofajit oluşmaktadır.

Sliding hernilerin çoğu semptomsuzdur.

Tip II Hiatal Herni (Paraözofagial, Rolling Herni)

%3-6 oranında görülür. Frenoözofagial ligament diffüz olarak değil, özofagusun

anterior ve lateralinde fokal olarak zayıflamıştır. Gastrik kardia ve alt özofagus diafragmanın altındadır ancak

gastrik fundus hiatustaki defekten mediastene protrüze olmuştur.

Tip III Hiatal Herni (miks tip)

Tip I + Tip II Tip I hiatal hernide hiatus genişlerse bununla

ilişkili olan frenoözofagial ligament anteriorda fokal olarak zayıflar ve midenin fundusunun yukarı çıkmasına izin verir.

Tip IV Hiatal Herni (Kompleks )

Diafragmatik hiatusun progresif genişlemesi mide dışındaki diğer abdominal organların da toraksa herniye olmasına neden olur.

Transvers kolon, omentum en sık herniye olan organlar olmakla birlikte ince barsak ve dalak da herniye olabilmektedir.

Hiatal Hernilerde İnsidans ve Etiyoloji

Bir çoğu asemptomatiktir.Semptomlardan bağımsız olarak baryumlu mide-özofagus filmi çektiren hastaların en az %10’unda hiatal herni saptanmaktadır.

Etiyoloji henüz tam olarak bilinmemektedir. Obesite ve hamilelik gibi intraabdominal basıncı arttıran faktörlerin özofagusun diafragmatik bağlantılarında zayıflamaya yol açarak herniasyona zemin hazırladığı düşünülmektedir.

Konjenital veya akiz sebeblerlede hiatal bölgede kas zayıflığı olabilmektedir.

Hiatal Hernilerde Klinik Bulgular

En sık 40-70 yaş arası mide-özofagus şikayetlerine rastlanır. TipI HH’de hastaların bir kısminda özofajite bağlı semp gözlenir.

Ancak barsak obst, inkarserasyonu yok denecek kadar azdır. TipII HH’de gastrit veya intragastrik segmentin ülserasyonu

nedeniyle kronik kanama ve demir eksikliği anemisi bunun sonucunda da yorgunluk, egzersiz dispnesi gelişebilir. İntratorasik gastrik segmentin besin ve havayla dilate olmasıyla postbrandial şişkinlik şikayeti gelişir.

Tip III-IV HH’de: Retrosternal bölge ve göğüste ağrı ve basınç hissedilmesi (Genellikle MI ile karışır). Bulantı ve geğirme şikayeti ön plandadır sonradan kusma eklenir. Gastrik volvulus ve obstrüksiyon oluştuğunda ateş, üçüncü boşlukta sıvı birikimi ve hipovolomik şokla karakterize toksik tablo gelişir (%50 mortalite).

Hiatal Hernilerde Tanı

Rutin akciğer filminde hava-sıvı seviyesi ile birlikte veya birlikte olmaksızın retrokardiyak hava görülmesidir.

En iyi tanı yöntemi, üst gastrointestinal sistemin baryumlu grafisidir. Göğüs kafesi içine başaşağı dönmüş mide görülmesi patognomiktir.

Radayolojik olarak tanı konduktan sonra ikinci basamak testlerden, AÖS fonksiyonunda yetmezlik için endoskopi ve özofagus fonksiyon testleri yapılır.

Diafragma Paralizisi

Etiyoloji:Bebeklerde tek taraflı diafragma paralizisinin en sık nedeni kardiyak girişimler sırasında frenik sinirin zedelenmesidir.(%2) Doğum travması, bebek ve çocuklardaki mediastinal kitlelerin

çıkartılması sırasında veya kitle tarafından frenik sinirin invazyonuyla paralizi gelişebilir.

Erişkinlerde primer akciğer kanseri, invaziv timoma, malign germ hücreli tümörler ve non hodgkin lenfoma gibi maligniteler tarafından frenik sinir invazyonu-paralizisi gelişebilir.

Boyunda ve toraksta uygulanan cerrahi rezeksiyonlar, mediastinotomi, santral venoz kateter (juguler-subklav) gibi grişimler iatrojenik frenik sinir paralizisine neden olabilir.

Medulla spinalisin yüksek servikal seviyede yaralanması diafragma paralizisine neden olabilir.

Diafragma Evantrasyonu

Nadir görülen konjenital anomalidir.

Büyük, unilateral evantrasyonu olan yenidoğanlarda, tutulan tarafta buna sekonder olarak eşlik eden akciğer hipoplazisine bağlı ciddi kardiovakuler semptomlar gözlenebilir.

İnsidens Çok nadir Sık

Etiyoloji Konj. anomali Akiz lezyon (frenik sinir)

Makroskopi Periferde ve incelmiş membranöz evantre bölgede normal kas lifleri

Tüm diafragmada atrofik kas dokusu

Mikroskopi Evantre kısımda fibroelastik dokuFrenik sinir normal

Normal kas lifleri ve sinir demetleri

Klinik presentasyon

Yenidoğan: Solunum yetmezliği. Doğum travması yok

Yenidoğan: Mutlak doğum travması hikayesi var

Tanı Floroskopide paradoksal hareket yok. İntraoperatif faradik stimulasyona cevap var

Paradoksal hareket var. Faradik stimulasyona cevap yok.

Eventrasyon Frenik Sinir Paralizisi

Diafragmanın Tümörleri

Benign Lipoma Bronkojenik Mesotelial Teratoid

Malign Sarkoma Schwanoma Kondroma Feokromositoma Endometriosis

Kaynak: Shields T. Tumors of the diaphragm. In: Shields T, ed. General thoracic Surgery, vol. 1. Philadelphia: Williams &Wilkins, 1994:652-56