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PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA
Prof. S. Venturoli e Dott. L. OraziU.O. Ginecologia e Fisiopatologia della Riproduzione Umana
Prof. S. Venturoli
PATOLOGIA GINECOLOGICA MALFORMATIVAIntroduzione.
• L'incidenza reale delle malformazioni uterine è difficile da valutare in letteratura.
• Includendo anche i setti e sub-setti, l'incidenza varia attorno al 6-7 % nella popolazione di donne fertili (0,5-5% se si tiene inconsiderazione solo la patologia maggiore).
• rappresenta più del 25% nelle donne che hanno aborti ripetuti.
ANATOMIA NORMALE LAPAROSCOPICA
ANATOMIA NORMALE ISTEROSCOPICA
ANATOMIA NORMALE
ONTOGENESI: SVILUPPO GONADICO
La differenziazione sessuale è un processo che avviene in 3 fasi:1. Determinazione del sesso genetico nello zigote: in assenza di
cromosoma Y (SRY, sex determing region Y) l’embrione è femmina2. Costituzione delle gonadi3. Sviluppo dell’apparato genitale e dei caratteri s essuali
COSTITUZIONE DELLE GONADI
COSTITUZIONE DELLE GONADI
Le cellule germinali primordiali sono già identificabili in un embrione a 24 giorni (3-4 settimane)•Compaiono nell’endoderma dorsale•Migrano lungo l’intestinoprimitivo (5-6 settimane)•Giungono alla cresta urogenitale che a 6 settimane sono colonizzate da circa 1000 cellule germinali primordiali•Alla 9°settimana l’ovaio primitivo viene infiltrat o da vasi di origine mesonefrica: si formano i cordoni ovigeri•Le cellule germinali primordiali diventano oogon i che proliferano•11-12°settimana gli oogoni entrano in 1°divisione meiotica e divengono ovociti•A 20-21 settimane l’ovaio raggiunge le proprietà della donna adulta con un patrimonio di circa 2 mln di ovociti a termine di gravidanza.
COSTITUZIONE DELLE VIE GENITALI E DEI GENITALI ESTERNI
A 7 settimane: l’embrione possiede gli abbozzi dei dotti genitali maschili e femminili
Dotto di Wolff: nel maschio da origine a epididimo, dotto deferente, vescicole seminali e dotto eiaculatorio.
Dotto di Muller: nella femmina da origine alle salpingi, all’utero e alla parte prossimale della vagina.
Al 3°mese si ha il viraggio verso l’una o l’altra d irezione
DIFFERENZIAZIONE FEMMINILE
Lo sviluppo dei genitali interni femminili avviene a partire dai dotti di Muller che danno luogo alle salpingi e si fondono distalmente dando origine all’utero e alla porzione prossimale della vagina.
Il seno urogenitale da luogo al terzo inferiore della vagina e alla vulva (piccole e grandi labbra).
Il tubercolo urogenitale da luogo al clitoride con i corpi cavernosi.
GENITALI ESTERNI
MALFORMAZIONI DELL’APPARATO GENITALE FEMMINILE
Possono riguardare tutti i
distretti con varia gravità
ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI
ANOMALIE DELLA VAGINA
ANOMALIE DELL’UTERO
ANOMALIE DELLE SALPINGI E DELLE OVAIA
ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI
• IMENE IMPERFORATO: � molto frequente� Compare al menarca quando il sangue mestruale non esce e si raccoglie inizialmente
in vagina (ematocolpo) poi in utero (ematometra) , nelle salpingi (ematosalpinge) raramente in addome (emoperitoneo).
� Sintomi: dolore catameniale� Diagnosi: la visita riscontra l’anomalia con distensione della vagina� Terapia: incisione chirurgica
ANOMALIE DELLA VAGINA
• SETTI VAGINALI: � TRASVERSALI o diaframmi, più frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o
imperforati con stessi sintomi dell’imene imperforato.� LONGITUDINALI: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e
generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due vagine termina a fondo cieco e comunica con un emiutero funzionante (ematometra).
• APLASIE VAGINALI: � causate da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller.� TOTALI: con corni uterini in genere rudimentali.� PARZIALI: a varia altezza della vagina� sintomi: ritenzione del sangue mestruale.
ANOMALIE DELL’UTERO
Sono dovute a difetti di fusione dei dotti di Muller e sono
• UTERO UNICORNE
• UTERO BICORNE-BICOLLE (DIDELFO)
• UTERO BICORNE-UNICOLLE
• UTERO SETTO
UTERO UNICORNE
E’ presente soltanto un emiutero collegato alla tuba e all’ovaio dello stesso lato (utero unicorne vero)
Rara anomalia associata nel 70% ad agenesie renali omolaterali
Meno raramente è presente un corno rudimentario che può essere comunicante o non comunicante con la cavità principale. In queste varianti le anomalie renali sono tra 10-35%
UTERO UNICORNE
Immagini laparoscopiche:1.Utero unicorne
2.Utero unicorne con corno rudimentario
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UTERO UNICORNEEcografia
OVAIO DX
Utero unicorne con corno rudimentariodestro.
UTERO UNICORNE
SINTOMATOLOGIA:Dipende dalla variante di utero unicorne :
1.Utero unicorne (vero): nessun sintomo.
2.Utero unicorne con corno rudimentarioa) NON COMUNICANTE: sintomatologia come da ematometra (ev.
ematosalpinge/emoperitoneo catameniale)
b) COMUNICANTE: se si instaura una gravidanza su corno rudimentario può andare incontro a rottura del corno uterino con sintomi simil GEU ma molto più gravi
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UTERO UNICORNERottura di corno rudimentario per
gravidanza
SINTOMATOLOGIA:Severa e grave con immediato rischio per la vita della paziente.
I sintomi inizialmente sono quelli dell’emoperitoneo da rottura d’utero• Dolore addomino-pelvico• Peritonismo con reazione di difesa addominale• Ipotensione e tachicardia• Anemizzazione rapida• Shock emorragico
Accesso da PS di gravida con
sintomi
AnamnesiEcografia
Visita
Richiesta sangue
Sala operatoria
UTERO UNICORNERottura di corno rudimentario per gravidanza.
UTERO DIDELFO
Sono presenti due emiuteri (utero bicorne-bicolle) perfettamente identici.
Ogni emiutero comunica con la relativa salpinge ed è in rapporto con l’ovaio omolaterale
E’ associato spesso alla vagina doppia
E’ il risultato di una assenza completa di fusione dei dotti di Muller durante la vita fetale.
Paradossalmente NON E’ INCOMPATIBILE con il completamento di una gravidanza fisiologica.
UTERO DIDELFO
UTERO BICORNE
Può essere COMPLETO o PARZIALE a seconda del grado di maggiore o minore separazione dei due corni.
Il Fondo uterino risulta diviso da un’incisione sagittale più o meno profonda
Le due emicavità uterine sono simili a quelle dell’utero setto.
Appartiene agli uteri bicorni anche l’utero arcuato: lieve incisura sagittale.
UTERO BICORNE
Può essere diagnosticato casualmente all’ecografia o a seguito di abotività.
Può associarsi a:• Infertilità• Aborti nel 1°trimestre• Parto pretermine
Diagnosi: è ecografica con ecografia condotta in fase luteale (endometrio spesso) se viene riscontrata alla ricostruzione 3D la presenza di:
1. Incisura del fondo maggiore di 10mm2. Angolo tra i due corni ≥ 60°
> 10mm
≥ 60°
UTERO SETTO
L’ utero setto è la malformazione uterina più frequente
Circa pari al 2-3% della popolazione generale
Si distinguono 2 tipi di setti:
• COMPLETO: esteso dal fondo alla cervice• INCOMPLETO: non giunge all’OUI
Si associa al maggior numero di complicanze ostetriche:• Aborti in I°e II°trimestre• Parti pretermine• Anomalie di posizione fetale• Ritardo di crescita fetale.
UTERO SETTO
L’ utero setto è facilmente correggibile per via isteroscopica.
Intervento in AG
Si seziona il setto per tutta la sua lunghezza fino quasi al piano interostiale
Accurato controllo del bilancio entrate-uscite dei liquidi di distensione.
NB: i setti completi coinvolgenti il collo non vanno incisi a livello cervicale per rischio di incontinenza cervicale iatrogena.
Per gli altri è indicato il cerchiaggio.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
INTERVENTI DEMOLITORI:
2 tipi di interventi:
a) Resezioni di corni uterini rudimentali: tecnica più o meno demolitiva a seconda che il corno rudimentario sia più o meno fuso con l’utero unicorne. Può essere eseguita la sintesi del peduncolo annessiale residuo.
b) Emiisterectomia: indicata se è presente • un unico collo e le due emicavità uterine comunicano tra loro • un utero didelfo con una vagina esclusa da un setto trasverso occludente: la
norma è emiisterectomia estesa alla vagina patologica.
INTERVENTI CONSERVATORI:
Hanno lo scopo di ricostituire la funzione del canale utero-vaginale e ripristinare la fertilità.Sono rappresentati prevalentemente dalle METROPLASTICHE.
Lo scopo è ricostruire la cavità corporale di un utero malformato per permettere l’evoluzione di una gravidanza.
TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne.
Preparazione: utile procedere a inoculazione di bleu di Metilene in cavità uterina per repertare le due emicavità.
Incisione del miometrio fundico a V trasversalmente in modo da «scoperchiare» entrambe le cavità uterine.
Si seziona con forbici l’estremo distale del setto ottenendo un’unica cavità uterina.
La ricostruzione del fondo viene fattaunendo le due emipareti anteriore e posteriore
Vengono utilizzati punti in materiale riassobibile staccati in triplice strato.
METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne. .
TRATTAMENTO CHIRURGICO
METROPLASTICA sec. TE LINDES: unificazione di utero bicorne.
Preparazione: posizionamento di due Klemmer curvi transmiometriali per identificare le due emicavità.
Incisione del miometrio più ampia verso la parete anteriore e posteriore sulla guida dei due Klemmer asportando(non separando) il setto in toto.
Ricostruzione del corpo uterino mediante sutura riassorbibile in triplice strato a punti staccati affrontando le due emicavità uterine.
METROPLASTICA sec. Te Lindes : unificazione di utero bicorne. .
ERROR: undefinedOFFENDING COMMAND: Patologia
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