© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées 2S227

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de Guillain et Mollaret (noyau dentelé, noyau rouge contro-latéral et olive inférieure controlatérale). Radiologiquement,une hypertrophie avec un hypersignal en T2 de l’olive infé-rieure est présente uni- ou bilatéralement, et accompagne ledéveloppement du TOP. Le nystagmus est vertical, conju-gué en cas d’hypertrophie olivaire bilatérale ou dissocié,plus prononcé sur l’œil controlatéral à une hypertrophie oli-vaire unilatérale.

But. Rapporter la présentation clinique et neuroradiolo-gique de six cas consécutifs de TOP et en discuter les méca-nismes possibles.

Méthodes. Revue des dossiers cliniques et neuroradiolo-giques ainsi que des films des mouvements oculaires.

Résultats. Cinq homme et une femme, âgés de 47 à64 ans, ont présenté un TOP 7mois à 6 ans après un acci-dent vasculaire du tronc cérébral. Cinq patients étaientsymptomatiques (oscillopsies, vision trouble) alors qu’unpatient était asymptomatique. Dans le cas qui était asymp-tomatique, une oscillation pendulaire verticale était visi-ble uniquement lors de l’ophtalmoscopie. Le nystagmusétait vertical conjugué dans deux cas et dissocié dans qua-tre cas.

L’hypertrophie olivaire était unilatérale dans 3 cas etbilatérale dans deux cas (seul un CT a pu être effectuédans le sixième cas). Un patient présentait toutefois unehypertrophie olivaire unilatérale « du faux côté », et,dans un autre cas, l’hypertrophie olivaire a disparu aprèstrois ans.

Conclusions. Cette série illustre l’éventail des présenta-tions cliniques et neuroradiologiques du TOP. En casd’hypertrophie olivaire mais d’un patient asymptomatique,l’examen des mouvements oculaires à l’ophtalmoscopepeut permettre de mettre en évidence un micro-tremor ocu-laire. De plus, deux de nos patients ont montré des anoma-lies neuroradiologiques inhabituelles en cas de TOP : lésionolivaire ipsilatérale à l’œil le plus instable ; disparition del’hypertrophie olivaire en 3 ans (classiquement persistantepour la vie).

Baisse visuelle inexpliquée : organique ou non ?

Milea D.

Copenhagen University Hospital, Danemark.

La survenue d’une diminution de la fonction visuelle enprésence d’un examen clinique neuro-ophtalmologiquenormal soulève la question d’une pathologie non-organique,fonctionnelle, sans substrat somatique, chez des patientsqualifiés parfois à tort de « simulateurs ». Une réévalua-tion de l’histoire clinique et des signes fonctionnels doitpermettre d’abord de s’assurer de la normalité des voiesvisuelles. Rarement, quelques pathologies oculaires peu-vent être difficilement identifiées à leur début par l’examenclinique seul, nécessitant des examens complémentaires,électrophysiologiques. Mais le plus souvent, une incohé-rence entre le comportement du patient et les données de

l’examen clinique vont faire naître la suspicion d’uneatteinte sans substrat organique. Quelques techniquesd’examen clinique, adaptées à cette situation, ont pour butd’infirmer ou conforter cette suspicion, afin d’éviterd’autres examens complémentaires couteux et inutiles.Les recommandations thérapeutiques dans les baissesvisuelles fonctionnelles peuvent être efficaces, en fonc-tion du terrain. Cependant la question du niveau del’atteinte et du substrat neuronal de ces pathologies resteimparfaitement comprise. Récemment, des études en ima-gerie fonctionnelle, réalisées dans des baisses visuellesfonctionnelles chez des patients ayant un diagnostic deconversion selon les critères DSMR IV, ont montré uneréduction de l’activation des aires visuelles, mais une acti-vation dans les aires frontales, les structures limbiques, lecortex cingulaire, correspondant probablement à une acti-vité d’inhibition visuelle implicite.

« Action blindsight » et ataxie optique :une double dissociation ?

Rossetti Y. (1, 2, 3, 4), Pisella L. (1), Vighetto A. (1, 2, 4, 5)

(1) INSERM U864, Espace et Action, 16 avenue Lépine, Bron,69676 France.(2) Université Claude Bernard, Lyon, France.(3) Hôpital H. Gabrielle, Hospices Civils de Lyon, St Genis Laval,France.(4) « Mouvement et Handicap », Institut Fédératif des Neurosciencesde Lyon et HCL, Lyon, France.(5) Service de Neurologie, Hôpital P. Wertheimer, HCL, Lyon, France.

Certains des patients atteints de cécité corticale présen-tent des capacités visuelles résiduelles, notamment pour lesréponses visuellement guidées de l’œil et de la main(action-blindsight, Danckert et Rossetti 2005). Les subs-trats proposés pour rendre compte de cette vision aveugleen action ont suivit l’évolution de la mode neurophysiolo-gique. Au cours des années 70/80, l’interprétation donnée àces capacités visuelles privilégiait le rôle du colliculussupérieur, hypothèse soutenue par les études de patientshémisphérectomisés. Au-delà des années 90, l’avènementmédiatique des deux voies visuelles corticales dorsale etventrale, la richesse des réponses visuo-motrices évoquéeschez les patients et les progrès de la neuroanatomie fonc-tionnelle du système visuel (Rossetti et Pisella 2002) ontfait converger l’attention sur l’implication du cortex parié-tal postérieur. A l’heure actuelle, l’hypothèse retenue pourexpliquer la vision aveugle en action implique une voie col-liculo-thalamo-pariétale postérieure qui réalise une sorte desynthèse entre les deux hypothèses précédentes (Danckertet Rossetti 2005, Leh et al. 2006).

L’ataxie optique pour sa part est généralement contrastéeavec l’agnosie visuelle, même si l’idée d’une double disso-ciation entre ces deux déficits doit être abandonnée (Ros-setti et al. 2003 ; Pisella et al. 2006). L’ataxie optique nepeut en effet être considérée comme un déficit de la visionpour l’action, mais seulement d’une altération du contrôlede l’action intentionnelle (Pisella et al. 2000 ; Rossetti et

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2S228 Résumés des communications présentées par les Sociétés Associées Rev Neurol (Paris) 2007

Pisella 2003, Khan et al. 2005). L’enjeu actuel pourraitdonc de déterminer si l’on peut considérer qu’une doubledissociation existe entre vision aveugle en action et ataxieoptique.

RÉFÉRENCES

Danckert J.D., Rossetti Y. (2005) Blindsight in action Neuroscienceand Biobehavioral Reviews, 29: 1035-1046.Khan A. et al (2005) Optic Ataxia errors depend on remapped, notviewed target location. Nature Neuroscience, 8(4): 418-420.Leh SE et al (2006) Unconscious vision. Brain, 1822-1832.Pisella Let al (2006) No double-dissociation between optic ataxiaand visual agnosia. Neuropsychologia, 44: 2734-2748.Pisella L et al (2000): An automatic pilot for the hand in the humanposterior parietal cortex toward a reinterpretation of optic ataxia.Nature Neuroscience, 3, 7, 729-736.Rossetti Y., Pisella L. (2002) Tutorial: Several ‘vision for action’ sys-tems. In : Prinz et Hommel (eds) : Attention and Performance XIX ;Common mechnisms in perception and action. Oxford Univ. Press,pp 62-119.Rossetti Y., Pisella L., (2003) Mediate responses as direct evidencefor intention. In S. Johnson (ed) : Cognitive Neuroscience perspec-tives on the problem of intentional action. MIT Press. pp 67-105.Rossetti Y. et al (2003) Optic ataxia revisited. Experimental BrainResearch, 153(2): 171-179.

Myosite orbitaire chez une femme enceinte : à propos d’un cas

Jeanjean L. (2), Godard A. (1), Castelnovo G. (1), Dupeyron G. (2),Labauge P. (1)

(1) Service de Neurologie, CHU Carémeau, 30029 NIMES — France.(2) Service d’Ophtalmologie, CHU Carémeau, 30029 NIMES —France.

Introduction. La myosite orbitaire idiopathique est uneaffection rare caractérisée par une inflammation des mus-cles oculomoteurs.

Observation. Nous rapportons le cas d’une jeune femmede 28 ans, au premier trimestre de sa grossesse, qui fut hos-pitalisée pour une douleur orbitaire droite et une diplopiebinoculaire avec un test de Lancaster normal sans autresigne objectivé à l’examen neurologique. Nous avonsrelevé une hypertrophie du muscle droit interne droit surl’IRM cérébro-orbitaire. Le bilan thyroïdien était normal etle taux de créatinine kinase dans les limites de la normale.Le diagnostic retenu fut celui d’une myosite orbitaire idio-pathique. L’évolution clinique fut extrêmement favorablesous corticothérapie orale 1 mg/kg/j mais marquée par unerecrudescence des signes cliniques lors de la décroissancedu traitement ayant nécessité une reprise du traitement àpleine dose.

Discussion. La myosite orbitaire est une cause rare dediplopie douloureuse. Le diagnostic est essentiellementradiologique. Les diagnostics différentiels concernent lesatteintes oculaires des dysthyroïdies, les cellulites et lestumeurs orbitaires.

Conclusion. Cette observation souligne la nécessité derechercher une asymétrie de taille des muscles oculo-moteurs sur l’imagerie orbitaire devant une douleur ocu-

laire associée à une diplopie même si le test de Lancasterest normal. L’évolution sous corticothérapie des myositesorbitaires est souvent favorable mais la décroissance doit sefaire très progressivement sur plusieurs semaines. L’origi-nalité de ce cas clinique est l’apparition d’une myosite orbi-taire lors d’une grossesse qui pourrait constituer un facteurdéclenchant chez cette patiente.

Intérêt de la tomographie à cohérence optique (OCT) dans la maladie de Devic

de Sèze J. (1), Blanc F. (1), Ballonzolli L. (2), Labauge P. (3),Jean-Jean L. (4), Castelnovo G. (3), Zephir H. (5), Fleury M. (1),Vermersch P. (5), Deffort S. (6), Speeg C. (7)

Service de neurologie (1) et d’ophtalmologie (2), CHU de Strasbourg.Service de neurologie (3) et d’ophtalmologie (4), CHU de Nîmes.Service de neurologie (5) et d’ophtalmologie (6), CHU de Lille.

Introduction. La maladie de Devic est une maladieinflammatoire démyélinisante touchant préférentiellementla moelle et les nerfs optiques. Actuellement nous man-quons de marqueurs évolutifs de l’atteinte optique en dehorsde l’acuité visuelle et des potentiels évoqués visuels (PEV).L’OCT pourrait être un marqueur de la perte axonale etdonc servir, au moins en partie, de facteur pronostic visuel.

Patients et Méthodes. Nous avons inclus 20 patients consé-cutifs vus en consultations de neurologie et d’ophtalmologie ;Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologiquecomplet, d’un champ visuel, de PEV et d’un OCT.

Résultats. Les résultats de cette étude seront communi-qué lors des JNLF 2007.

Conclusion. L’OCT constitue un outil prometteur dans lecadre de l’évaluation de la perte axonale visuelle dans lespathologies démyélinisantes ou dégénérative. Il pourraitavoir une valeur prédictive et don un impact thérapeutiquedans la maladie de Devic, affection particulièrement sévèrenotamment sur le plan visuel.

Baisse visuelle récidivante : à propos d’un cas

Vignal Clermont C. (1), Fechner C. (1), Gout O. (2)

Service d’Ophtalmologie — Fondation Adolphe de Rothschild75019 PARIS — France.Service de Neurologie — Fondation Adolphe de Rothschild 75019PARIS — France.

Introduction. Les neuropathies optiques inflammatoiresrécidivantes peuvent être isolées ou s’intégrer dans unemaladie inflammatoire ou une sclérose en plaques. En casde corticodépendance ou d’inefficacité des corticoïdes,elles n’ont pas de traitement reconnu.

Observation. Nous présentons une femme née en 1973qui a présenté entre octobre 2004 et 2006 plusieurs épiso-des de baisse visuelle douloureuse gauche. Initialement, laponction lombaire était normale et l’IRM montrait un grosnerf optique gauche rehaussé par le Gadolinium. Devant