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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral M. Soto; A. Bollar; G. Bilbao y J.M. Alustiza* Servicio de Neurocirugía. Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu. *Osatek. San Sebastián Resumen El uso habitual de la Resonancia Magnética (RM) como medio de diagnóstico ha facilitado la detección de pacientes con siringomielias cervicales asintomáti- coso En los últimos años se han descrito algunas obser- vaciones de asociación de una siringomielia con des- censo amigdalar y un proceso expansivo intracraneal, preferentemente infratentorial (tumores o quistes). Presentamos los datos clínico-radiológicos de dos pacientes con esta asociación. La primera, mujer de 26 años de edad, con un neurinoma del acústico y una ca- vidad cervical asintomática, desde C2 a D7; tras la ex- tirpación del tumor, la RM confirmó la desaparición completa de la cavidad. La segunda, mujer de 40 años, portadora de un pequeño meningioma del seno caver- noso derecho, responsable de una diplopia persistente en los últimos dos años, y una cavidad cervical en C2- C3; fue tratada con radiocirugía, mejorando notable- mente la diplopia, sin sufrir modificaciones, como es lógico, en la cavidad siringomiélica. Mientras que la localización y tamaño del tumor establecen en el primer caso una relación causal entre los tres procesos, las características de la segunda pa- ciente orientan a un mero hallazgo incidental. PALABRAS CLAVE: Siringomielia. Descenso amígdalas cerebelosas. Neurinoma del acústico. Meningioma del se- no cavernoso. Cervical syringomyelia, tonsillar herniation and brain tumor Summary The routine use of the magnetic resonance (MR), as diagnostic method in patients with CNS diseases, has led to identify an increasing number of cases of asymp- tomatic syringomyelia. During the last years, several Neurocirugía 1999; 10: 143-148. reports on the association of syringomyelia, tonsilIar herniation and intracranial space occupying lesions (cysts or tumors), mainly located in the posterior cra- nial fossa, have appeared in the literature. We describe the clinical and radiological findings of two female patients with this association. The first case is a 26-year-old woman, with an acoustic schwan- noma and an asymptomatic cervical cavity from C2 to D7; a cervical MR imaging, performed after surgery, showed a total resolution of the cavity. The second case is a 40-year-old woman with a two years history of a persistent diplopia; cranial MR imaging showed a small, cavernous sinus meningioma, tonsilIar hernia- tion and a syringomyelic cavity in C2-C3. Diplopia im- proved after she was treated with radiosurgery, but without changes in the cervical syringomyelia imaging. While, in the first case, a causal relationship betwe- en the localization and size of the tumor, and the pre- sence of syringomyelia can be established, in the se- cond patient the association is considered incidental. KEY WORDS: Syringomyelia. Tonsillar herniation. Ca- vernous sinus meningioma. Acoustic neurinoma. Introducción Olivier d' Angers, en 1827 "" empleó el término de si- ringomielia para definir una cavidad líquida intramedular; treinta años después, Virchow, introdujo el de hidromielia 38 Hoy en día, después de numerosas observa- ciones en estudios clínicos, radiológicos, y necrópsi- cos 19.10.21, se reconoce la imposibilidad de establecer una diferencia tajante entre una siringomielia, cavidad intra- medular paracentral revestida de tejido glial y habitual- mente sintomática, e hidromielia, dilatación de la cavidad central medular con cubierta ependimaria y clínica silente en la mayoría de los casos, por lo que se recomienda la denominación común de hidrosiringomielia". Se han descrito pacientes con cavidad medular única, o lo que es más frecuente, asociada a una gran diversidad de lesiones, y se han discutido múltiples teorías en cuanto a su formación, comportamiento clínico y evolución, co- 143

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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral

M. Soto; A. Bollar; G. Bilbao y J.M. Alustiza*

Servicio de Neurocirugía. Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu. *Osatek. San Sebastián

Resumen

El uso habitual de la Resonancia Magnética (RM)como medio de diagnóstico ha facilitado la detecciónde pacientes con siringomielias cervicales asintomáti­coso En los últimos años se han descrito algunas obser­vaciones de asociación de una siringomielia con des­censo amigdalar y un proceso expansivo intracraneal,preferentemente infratentorial (tumores o quistes).

Presentamos los datos clínico-radiológicos de dospacientes con esta asociación. La primera, mujer de 26años de edad, con un neurinoma del acústico y una ca­vidad cervical asintomática, desde C2 a D7; tras la ex­tirpación del tumor, la RM confirmó la desaparicióncompleta de la cavidad. La segunda, mujer de 40 años,portadora de un pequeño meningioma del seno caver­noso derecho, responsable de una diplopia persistenteen los últimos dos años, y una cavidad cervical en C2­C3; fue tratada con radiocirugía, mejorando notable­mente la diplopia, sin sufrir modificaciones, como eslógico, en la cavidad siringomiélica.

Mientras que la localización y tamaño del tumorestablecen en el primer caso una relación causal entrelos tres procesos, las características de la segunda pa­ciente orientan a un mero hallazgo incidental.

PALABRAS CLAVE: Siringomielia. Descenso amígdalascerebelosas. Neurinoma del acústico. Meningioma del se­no cavernoso.

Cervical syringomyelia, tonsillar herniation andbrain tumor

Summary

The routine use of the magnetic resonance (MR), asdiagnostic method in patients with CNS diseases, hasled to identify an increasing number of cases of asymp­tomatic syringomyelia. During the last years, several

Neurocirugía 1999; 10: 143-148.

reports on the association of syringomyelia, tonsilIarherniation and intracranial space occupying lesions(cysts or tumors), mainly located in the posterior cra­nial fossa, have appeared in the literature.

We describe the clinical and radiological findingsof two female patients with this association. The firstcase is a 26-year-old woman, with an acoustic schwan­noma and an asymptomatic cervical cavity from C2 toD7; a cervical MR imaging, performed after surgery,showed a total resolution of the cavity. The second caseis a 40-year-old woman with a two years history of apersistent diplopia; cranial MR imaging showed asmall, cavernous sinus meningioma, tonsilIar hernia­tion and a syringomyelic cavity in C2-C3. Diplopia im­proved after she was treated with radiosurgery, butwithout changes in the cervical syringomyelia imaging.

While, in the first case, a causal relationship betwe­en the localization and size of the tumor, and the pre­sence of syringomyelia can be established, in the se­cond patient the association is considered incidental.

KEY WORDS: Syringomyelia. Tonsillar herniation. Ca­vernous sinus meningioma. Acoustic neurinoma.

Introducción

Olivier d' Angers, en 1827 "" empleó el término de si­ringomielia para definir una cavidad líquida intramedular;treinta años después, Virchow, introdujo el dehidromielia38

• Hoy en día, después de numerosas observa­ciones en estudios clínicos, radiológicos, y necrópsi­cos19.10.21, se reconoce la imposibilidad de establecer unadiferencia tajante entre una siringomielia, cavidad intra­medular paracentral revestida de tejido glial y habitual­mente sintomática, e hidromielia, dilatación de la cavidadcentral medular con cubierta ependimaria y clínica silenteen la mayoría de los casos, por lo que se recomienda ladenominación común de hidrosiringomielia".

Se han descrito pacientes con cavidad medular única,o lo que es más frecuente, asociada a una gran diversidadde lesiones, y se han discutido múltiples teorías en cuantoa su formación, comportamiento clínico y evolución, co-

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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral

Fig. 1.- Imagen coronal (TI más Gd-DTPA): se observaun neurinoma del acústico derecho y la cúpula de la cavidadsiringomiélica.

nociéndose por RM, incluso, casos de resolución espontá­nea I2.29.42. Es bien conocida su elevada incidencia en losdistintos procesos patológicos que afectan al agujero occi­pital, que dificultan u obstruyen la circulación normal dellíquido cefalorraquídeo entre los espacios subaracnoideoscraneal y cervical: anomalías vertebrocervicales, occipita­lización del atlas, alteraciones en la base craneal, impre­sión basilar, platibasia, enfermedad de Paget", y tumoresdel agujero magno 10.

La hidrosiringomielia cervical se acompaña en un altoporcentaje (50-90%) de un descenso congénito de lasamígdalas cerebelosas'1.26, dando lugar al denominadocomplejo Chiari l-siringomielia; se acepta, como factDfdesencadenante fundamental, una alteración mesodérmicacon hipoplasia del hueso occipital, el cual es incapaz dealojar completamente a un cerebelo en desarrollo dandolugar a la salida de las amígdalas por fuera del foramenmagnum. Stovner et alY, en un estudio radiológico delcráneo de 33 adultos con Chiari 1, observa que la fosa pos­terior es de menor tamaño en relación con el grupo con­trol, aunque ello no suponga una manifestación clínica es­pecial, ya que se admite que el propio cerebelo con su de­sarrollo moldea y agranda la fosa posterior. También sehan efectuado estudios radiológicos para establecer unacorrelación entre el grado de ectopía amigdalar y el tama­ño de la cavidad medular sin que se llegue a conclusionesdefinitivas 18.30.

Con las técnicas modernas de diagnóstico por neuroi­magen aparecen en los últimos años descripciones aisla­das de hidrosiringomielia y descenso amigdalar asociadosa procesos expansivos intradurales de la fosa posterior,

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Eg. 2.- TI (TR/TE: 540110) Cavidad siringomiélica quese extiende de C1 hasta C7.

como quistes aracnoideosJ·7.22.3\ tumores26SIJI6.32.J6, siendoexcepcional en la patología tumoral mesencefálica 11..0 ysupratentorial'. 15.29.

Tachibana et aj,32, presentan cinco observaciones per­sonales y realizan, en el año 1995, un estudio restrospecti­vo multicéntrico en Japón de 164 exámenes de RM en pa­cientes con una tumoración en la fosa posterior; en 24 deestos pacientes aparecía un descenso amigda1ar, y en 5,una cavidad centromedular cervical. Estos autores llamanla atención sobre la probable relación causal de las tres le­siones, al observar la desaparición de la hidrosiringomie­lia tras la resección de la tumoración. Klekamp et al.", pu­blican, el mismo año, tres casos similares y también de­fienden su relación fisiopatogénica.

Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral

Fig. 3.- Un año y medio después de la cirugía donde seobserva la desaparición completa de la sirinx.

Caso 1

Mujer de 26 años, que presenta una sordera derecha,de instauración súbita, seis años antes de la consulta médi­ca, acompañada en los últimos meses de acúfenos. En laexploración neurológica se observó una disminución delparpadeo derecho, hipoestesia en el borde posterior delconducto auditivo externo derecho, cofosis neurosensorialderecha y nistagmus horizontal. Una RM mostró un pro­ceso expansivo en ángulo pontocerebeloso derecho de 3cm de diámetro, compatible con un neurinoma del acústi­co, que se acompañaba de un descenso amigdalar y de unacavidad centromedular desde C2 hasta DI (Fig. 1&2). Através de un abordaje retrosigmoideo se procedió a la exé­resis del tumor. La RM de control, efectuada al año y me­dio, confirmó la desaparición del descenso amigdalar y dela hidrosiringomielia (Fig. 3).

Caso 2

Mujer de 40 años que refiere diplopia horizontal oca­sional desde hace dos años, contínua en los últimos tres

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Fig. 4.- Imagen sagital y axial (TI + Gd-DTPA): menin­gioma invasivo de seno cavernoso derecho y pequeiia cavi­dad intramedular C2.

meses, obligándole a mantener una postura correctora dela cabeza. La exploración neurológica es normal con laexcepción de una paresia del músculo recto externo dere­cho. Es remitida a este Servicio para tratamiento quirúrgi­co de una malformación Chiari 1 y siringomielia cervicalC2-C3, visualizados en la RM (Fig. 4). Al revisar el estu­dio radiológico con detenimiento, se observó una lesiónexpansiva que ocupaba el seno cavernoso derecho, y queen la angiografía mostraba un teñido homogéneo compati­ble con un meningioma. Se consideró que esta lesión erala responsable de la sintomatología y se consideró indica­do tratamiento con radiocirugía. Nueve meses más tarde ladiplopia ha mejorado de forma considerable sin que se ob­serven modificaciones en las imágenes radiológicas decontrol.

Discusión

La hidrosiringomielia secundaria a un tumor intracra­neal tiene una incidencia muy baja (1-2% de los casos)39,pero en los últimos años van apareciendo en la literaturadescripcioens de casos aislados, en los que principalmentese asocia a tumores de la fosa posterior2.6.8.13.16.32.36 (Tabla 1).Entre ellos predominan los de naturaleza benigna, princi­palmente los meningiomas sobre observaciones aisladasde asociación con astrocitoma de cerebelo32, enfermedadde Lhermitte-Duclos'6, y nuestro caso personal de neuri­noma del acústico. Tres pacientes mostraron tumoracionesmalignas (2 meduloblastomas y 1 metástasis)'3.32. La loca­lización de estos procesos se repartió entre las distintaszonas de la fosa posterior; i.e., ángulo pontocerebeloso,tienda del cerebelo, línea media y base y desde el punto devista clínico fue habitual la hipertensión intracraneal aso­ciada a hidrocefalia y a veces un síndrome cerebeloso enrelación con la zona de asiento del tumor. En la RM de to­dos estos enfermos se confirma la herniación de las amíg­dalas cerebelosas y una cavidad intramedular no comuni-

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Siringomielia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral Neurocirugía

TABLA 1Casos de patología tumoral de fosa posterior y siringomielia

Extensión EvoluciónAutor/año Edad/sex. Histología Localización

SiringomieliaCirugía

siringomielia

Urasaki/l989 53/M Meningioma Tentario C2 Si Disminución

Fukuit1993 66/M Meningioma Angulo pontocerebeloso C2-C4 Si Disminución

Budrewicz/l994 Meningioma Multiples + angulo pontocere Si

Klekamp/l995 l71V Meningioma Linea meclia??? C2 Si Disminución

481V Sinovialoma Cisterna magna C2-C4 Si Desaparición

8/M Meduloblast. Vermis C2-C8 Si Desaparición

Tachibana/I995 5/M Meduloblast. Vermis C2-C7 Si Desaparición

53/M Meningioma Tentorio C2-C3 Si Disminución

50/M Meningioma Peñasco Cl-C4 Si Desconocido

681V Metastasis Occipital C2-C4 No

l71V Astrocitoma Hemisferio? C2-C3 Si Desaparición

Marcus/1996 231V Gangliocitoma displásico Hemisferio + vennis. C2-C6 Si Disminución

Anegawa/1997 361M Meningioma Angulo pontocerebeloso ?? Si Desaparición

Personal/1998 231M Neurinoma acústico Angulo pontocerebeloso C2-Dl Si Desaparición

cada con el IV ventrículo, que no se manifiesta clínica­mente, con el polo superior a la altura de C2 e inferior enC4, aunque en algunos pacientes se extiende a lo largo detoda la médula cervical I6

.J' e incluso hasta D8 1J

• La cirugíadirecta sobre el proceso expansivo se siguió de la reduc­ción o desaparición completa de la siringomielia en todoslos pacientes intervenidos.

La coexistencia de una ectopia amigdalar y una cavi­dad medular en este grupo de pacientes permitiría hablarde una forma adquirida de complejo Chiari I-siringomie­lia; en ella, la tumoración de la fosa posterior sería el de­sencadenante inicial al provocar por su propio crecimientoo por el descenso secundario de las amígdalas cerebelosasun obstáculo en la circulación del líquido cefalorraquídeocraneocervical, que sería responsable de la ulterior apari­ción y mantenimiento de la cavitación intramedular.

Clásicamente, la teoría hidrodinámica de Gardner yAngeP y la de disociación de la presión cráneoespinal deWilliams41

, explicaban el llenado directo de la cavidad porun flujo caudal del LCR desde el IV ventrículo, a travésde un óbex permeable, mecanismo que aún defiende Ta­chibana et aU'.

En la actualidad, los estudios de RMN dinámicos, conregistro cinematográfico utilizando la técnica de contrastede fases28.3J.34, han demostrado, las alteraciones que se pro­ducen cuando hay un obstáculo a nivel cráneocervical.Oldfield et al.'3, en el estudio por este método de siete en­fermos con complejo Chiari I-siringomielia, encuentra queen la fase sistólica se produce un descenso caudal de las

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amígdalas que ocasiona una onda pulsátil descendente enel espacio subaracnoideo raquídeo que constriñe la médu­la espinal; estas alteraciones repetidas y mantenidas en eltiempo darían lugar al paso del líquido subaracnoideo alespacio extracelular medular a través de los espacios dila­tados de Virchow-Robin y de los espacios intersticiales,originando la hidrosiringomielia. Este paso de fluido, através de los espacios de Virchow-Robin, fue ya descritopor Ball y Dayan5 en 1972, mientras que Aboulker1 situa­ba este paso a través de las raíces posteriores. Klekamp etal. l 3, también abogan por la desviación del líquido suba­racnoideo al espacio extracelular para mantener un equili­brio normalmente existente, que se rompe cuando hay unbloqueo subaracnoideo. Oldfield" hace hincapié en la si­militud de la morfología de las amígdalas cerebelosas deestos pacientes con los del complejo Chiari I-siringomieliapara apoyar nuevamente la importancia en su génesis deltamaño reducido de la fosa posterior, que haría innecesa­ria la existencia de una disgenesia embrionaria neuroecto­dérmica.

Por el contrario, la asociación con tumores supratento­riales es excepcional, Kosary et al. 14, describieron el pri­mer caso en 1969 de un gran meningioma torcular asocia­do a una cavidad siringomiélica cervical sintomática diag­nosticada por mielografía. Santoro et al.,g la describe enun microadenoma hipofisario, y muestra, en RM, la desa­parición espontánea de la hidrosiringomielia cuatro añosdespués al comunicarse con el espacio subaracnoideo. Es­ta observación y la de nuestro segundo caso, un pequeño

Siringomíelia cervical, descenso amigdalar y tumor cerebral

meningioma del seno cavernoso, constituyen una aso­ciación meramente casual, sin existir nexos patogénicoslógicos. En el caso descrito por Lee et al.", de un cráneo­faringioma gigante, la hidrocefalia presente podría expli­car el descenso secundario de las amígdalas, y el origen dela hidrosiringomielia, aunque es llamativa la ausencia deesta asociación en el gran número de procesos expansivossupratentoriales con dilatación ventricular que acuden alneurocirujano.

Indudablemente, esta asociación aquí descrita (tumor,descenso amigdalar y cavidad medular) será cada vez másfrecuente si se realizan estudios radiológicos de "búsque­da" de la columna cervical, en toda su extensión, para de­tectar cavidades sin sintomatología, aunque todavía sedesconocen los factores específicos que determinan suaparición, a lo largo de la evolución de un tumor de la fo­sa posterior.

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Comentario al trabajo Siringomielia cervical, descensoamigdalar y tumor cerebral

Los autores presentan un caso de siringomielia asocia­da a un neurinoma del acústico. Esta asociación, ya des­crita con anterioridad, es importante de cara a clarificar laetiopatogenia de la siringomielia asociada a malformacio­nes o anomalías en la región del foramen magnum. El tra­bajo reciente de Tachibana et al. aporta evidencia adicio­nal que apoya la hipótesis de la contribución del bloqueoo alteración de la dinámica del LCR a nivel del foramenmagnum en la formación de las cavidades siringomiélicas.Este trabajo, confirma además la posibilidad de que estascavidades aparezcan de forma tardía en adultos sin mal­formaciones congénitas de la charnela cráneocervicaF. Enun estudio retrospectivo, estos autores observan que encinco de 24 pacientes estudiados con tumores de fosa pos­terior y herniación amigdalar, aparecían cavidades sirin­gomiélicas. Por otra parte Tachibana et al. demuestranmás allá de cualquier duda razonable, que el origen de es­tas cavidades tiene una relación directa con la ectopiaamigdalar y que la formación de una cavidad siringomiéli­ca puede producirse únicamente por la herniación de lasamígdalas, sin que sea necesario que coexistan lesiones ta­les como la aracnoiditis o las anomalías membranosas enla región del foramen magnum. Un dato relevante del cita­do estudio, es que ninguno de los 140 pacientes con tumo­res de la fosa posterior en los que no se observó ectopiaamigdalar, presentaban cavidades intramedulares. Aunque

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Neurocirugía

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la forma en que se origina la cavidad siringomiélica, con­tinúa siendo motivo de conjeturas, el factor etiopatogénicobásico (bloqueo a nivel del foramen magnum) y el meca­nismo de progresión de la cavidad, están en la actualidadsuficientemente explicadas. Un provocador trabajo de Is­kandar et al. l

, demuestra incluso que en aquellos pacientescon siringomielias no asociadas a anomalías de la charne­la, la cavidad puede desaparecer después de la descompre­sión de la charnela cráneocervical. Estos autores sugierencomo mecanismo etiopatogénico básico, la existencia deanomalías en la dinámica del LCR a nivel de la región delforamen magnum. La aportación de Soto et al. de un nue­vo caso de siringomielia asociada a tumor de fosa poste­rior, añade más evidencia al tema y permite reflexionarsobre uno de los temas más debatidos y apasionantes de laneurocirugía.

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Juan SahuquilloBarcelona