Meningioma de la hoz asociado a síndrome parkinsoniano

L.E Gómez :perals; J.M. Cabezudo Artero; L.E Porras Estrada; L. García-Yagüe; J.A. Rodríguez-Sánchez; L.Lorenzana Honrado e 1. Fernández Portales.

Servicio de Neurocirugía. Hospital Regional Universitario Infanta Cristina. Badajoz.

Resumen

Presentamos un caso de meningioma de la hoz cere­bral asociado a himiparkinsonismo contralateral condéficit de perfusión en ganglios de la base demostradomediante tomografía computarizada por emisión defotones (single-photon emission computed tomographyo SPECT) cerebral. La exéresis del tumor condujo a laremisión completa de la sintomatología así como a unaimportante mejoría en la perfusión de las zonas afecta­das. Se citan diferentes procesos intracraneales asocia­dos a síndrome parkinsoniano y se discuten los meca­nismos fisiopatológicos propuestos según su localiza­ción anatómica.

PALABRAS CLAVE: Ganglios basales, Meningioma,Parkinson, Tumor cerebral, SPECT cerebral.

Summary

We report the case of a meningioma of the falx as­sociated with contralateral hemiparkinsonism and re­duced uptake in brain single-photon emission compu­ted tomography (SPECT). Complete removal of the tu­mor led to total remission of extrapyramidal symp­toms and improved perfusion of the previously affee­ted areas. We review the subject of par~insonismasso­ciated with intracranial mass lesions and discuss thedifferent causative mechanisms.

KEY WüRDS: Basal ganglia, Brain tumor, Meningioma,Parkinson, SPECT.

Introducción

La asociación de síndrome parkinsoniano y lesión ex­pansiva intracranial está bien documentada en la literatu­ra. Se han descrito casos asociados a hematomas subdura­les 12,13, hidrocefalia de presión normal'.I7 y tumores de lo­calización supra10,15,16,18.19 o infratentorial 1

,9. Se admite que eldesplazamiento, compresión o infiltración constituyen los

mecanismos fundamentales de afectación del sistema ex­trapiramidal.

En general los síntomas parkinsonianos se presentanasociados a manifestaciones típicas del síndrome de hiper­tensión intracraneal, signos y síntomas de déficit neuroló­gico focal o crisis convulsivas pero en ocasiones son laúnica l9 o primera5 manifestación clínica de un proceso ex­pansivo. El síndrome parkinsoniano es de etiología desco­nocida en un gran número de casos, siendo pocas las posi­bilidades de tratamiento curativo, Cuando se presenta aso­ciado a tumores es potencialmente curable por lo que elreconocimiento precoz de esta asociación es de gran im­portancia.

Observación clínica

Un paciente varón de 74 años de edad ingresó en nues­tro servicio con el diagnóstico de tumor cerebral. Cincomeses antes de su ingreso había comenzado con un cuadroconsistente en episodios de mareos, dificultad para la arti­culación de la palabra y disminución de fuerza en miem­bro superior derecho, siendo diagnosticado en otro centrode ictus transitorio y tratado con antiagregantes. Tres me­ses después este cuadro se repitió pero en esta ocasión seacompañó de cefaleas y hemiparesia derecha de predomi­nio braquial. No presentó crisis convulsivas en ningúnmomento de su evolución. Un mes antes de su ingreso co­menzó con temblor de reposo en mano derecha.

El examen neurológico mostró un paciente consciente,orientado y colaborador. Los pares craneales eran norma­les. Existía una moderada hemiparesia derecha con Ba­binski y marcha espástica. Además era evidente la exis­tencia de un marc,ado temblor de reposo de 4-5 Hz en elbrazo y mano derechos asociado a rigidez y signo de la«rueda dentada» en extremidades derechas.

La TC de cráneo reveló la presencia de un proceso ex­pansivo situado en la hoz cerebral a nivel frontoparietalizquierdo de unos 6 x 5 x 3 cm de tamaño, con gran ede­ma circundante, compatible con meningioma. La IRM enlas secuencias habituales y tras la administración de con­traste paramagnético confirmó los hallazgos de la TC ydetalló su relación con la hoz cerebral (fig. 1 A Y B). La

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Fig. 1.- IRM cerebral. A: corte coronal. B: corte axial. Pro­ceso expansivo de la hoz cerebral a nivel frontoparietal izquier­do de unos 6x5x3 cm de tamai'io, compatible con meningioma.

angiografía carotídea mostró una vascularización del tu­mor a expensas de ramos arteriales de la arteria carótidaexterna, un importante grado de desplazamiento de estruc­turas vasculares de la vecindad, así como un seno longitu­dinal superior permeable y una vena de Trolard izquierdaprominente entre otros hallazgos. El estudio con tomogra­fía computarizada por emisión de fotones (single-photonemission computed tomography o SPECT) tras la admi­nistración de unas dosis trazadora de 99m-tecnecio hexa­metilpropilenamina oxima (99m-Tc-HMPAO) mostró laexistencia de un déficit de perfusión en hemisferio cere­bral izquierdo, a nivel del lóbulo parietal y ganglios basa­les (fig. 2 A).

Se realizó una craneotomía frontoparietal parasagitalizquierda y una extirpación completa de la lesión, siendoel diagnóstico anatomopatológico de meningioma menin­gotelial. Durante el postoperatorio inmediato el pacienteexperimentó crisis focales y aumento de intensidad de suhemiparesia derecha secundaria a edema cerebral perile­sional. En el momento del alta su déficit motor había me­jorado sobre todo en miembro superior y sus síntomas ex­trapiramidales habían remitido parcialmente. Seis mesesmás tarde, el paciente está libre de crisis, con discreta pa­resia en miembro inferior derecho y con resolución com­pleta de su síndrome extrapiramidal. La SPECT cerebralmuestra una importante mejoría en la perfusión tanto a ni­vel parietal izquierdo como en ganglios basales (fig. 2 B YC).

Discusión

Se han postulado diversos mecanismos fisiopatológi­cos para explicar el parkinsonismo asociado a tumores ce-

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rebrales. Los síntomas pueden ser producidos por efectode masa5.S.lO. 11.19 y/o infiltración e invasión de estructurasanatómicas relacionadas con el sistema extrapiramidaV'I.Desde el punto de vista anatómico el síndrome parkinso­niano se ha descrito asociado a tumores supratentoria­les~·,w.'9, infratentoriales l.

9 o de la propia incisura tento­riaF-Jl. En cuanto a su naturaleza, a nivel supratentorialpredominan los meningiomass.6.s.lo., J.I9.~O aunque han sidodescritos también casos de glioblastomas)·JI, ependi 1110­

mas '\ adenomas hipofisarios o craneofaringiomas'. A ni­vel infratentorial se han referido también casos de quistearacnoideo· y meduloblastoma'.

En ocasiones el síndrome parkinsoniano puede ser laúnica manifestación de un tumor. Wakai y cols. '" descri­ben un meningioma del polo anterior del tercer ventrículoen el que atribuyen los síntomas a la compresión del tála­mo medial y de las venas profundas de drenaje de los gan­glios basales, lo que pudiera llevar a una disfunción delsistema nigro-estriocpalidal.

Straube y cols. '8 publican un caso de tumor afectandoal área motra suplementaria (suplementary motor area oSMA) izquierda en el que atribuyen la sintomatología ex­trapiramidal contralateral a la interTUpción de sus conexio­nes con los ganglios de la base. Miyagi y cols.8 refieren uncaso de meningioma de la hoz en la región del SMA dere­cha con un hemiparkinsonismo izquierdo que cedió tras suexéresis. Estos autores proponen también una interrupciónde las vías nerviosas entre el SMA y los ganglios basales

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AR....

(3Fig. 2.- SPECT cerebral. A: preoperatorio, proyecciones coronal (imagen superior) y axial (imagen inferior). Se aprecia un déficit

de perfusión en hemisferio cerebral izquierdo, a nivel de lóbulo parietal y ganglios basales. By C: postoperatorio. B: proyección coro­nal. C: proyección axial. Se constata una importante mejoría en la pe/fusión del hemisferio cerebral izquierdo, tanto a nivel parietalcomo en ganglios basales.

como posible mecanismo patogénico, lo que se refuerzapor el hecho de no existir evidencia de desplazamiento ocompresión de los ganglios basales o mesencéfalo en sucaso. La tomografía por emisión' de positrones (positronemission tomography o PET) con 2-[l8F]fluoro-2-deoxi­D-glucosa mostró disminución del consumo de glucosa enel núCleo estriado del lado del tumor, mientras que el me­tabolismo de dopamina al usar 6-L-[18F] fluorodopa eranormal en el mismo lado por lo que Miyagi y cols.8 dedu­cen que el tumor podría haber interferido en el normalfuncionamiento del núcleo estriado respetando no obstan­te las aferencias nigroestriadas dopaminérgicas. En estesentido Leenders y cols.4 publican un estudio con PET an­tes y después de la cirugía de síndromes parkinsonianosinducidos por tumores intracraneales en el que demuestranalteraciones en el flujo sanguíneo cerebral regional, índicede consumo de oxígeno, cociente de extracción de oxíge­no y volumen sanguíneo en la región del estriado y pálidoque se normalizan tras la exéresis tumoral coincidiendocon una mejoría Clínica en la sintomatología extrapirami­dal.

En nuestro caso no disponemos de PET por lo que uti­lizamos el SPECT con administración del 99m-Tc-HM­PAü para medir el flujo sanguíneo cerebral. En el casoque presentamos hemos objetivado con esta prueba un dé­ficit de perfusión en hemisferio cerebral izquierdo a nivelde lóbulo parietal y ganglios de la base. Se podría aducirpor tanto un mecanismo fisiopatológico mixto en este pa-

ciente, consistente tanto en la compresión directa delSMN por el tumor, como en el efecto masa sobre los gan­glios de la base'·1l14.15.19. El estudio con SPECT tras la extir­pación tumoral muestra una mejoría importante en la per­fusión de las zonas afectadas previamente, lo que apoyaríala hipótesis de un déficit de perfusión regional como basede los trastornos extrapiramidales asociados a tumores ce­rebrales.

En el momento actual no disponemos de un tratamien­to curativo para la mayoría de pacientes afectados de par­kinsonismo, siendo posible tan sólo un control sintomáti­co. El diagnóstico precoz de un proceso expansivo intra­craneal como causa subyacente de este síndrome es porello importante para evitar el deterioro neurológico pro­gresivo en pacientes con parkinsonismo potencialmentecurable tras la exéresis tumoral.

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