נוירולוגיה

הם אימונולוגית. החלבונים מבחינה חלבונים שחשובים וגם בידוד כחומר יש שומנים שחשובים במיאלין ,MBP, PLP, MAG חלבונים עיקריים מעורבים במחלות אוטואימוניות – 4המטרה של התהליכים הדלקתיים.

MOG.ב- וב-CNSהמיאלין PNSובסוג התא דומה. ההבדל הוא בהרכב החלבונים שמרכיבים את המיאלין, הוא

שמייצר את המיאלין. המיאלין הוא חלק מהממברנה של האוליגודנדרוציט או תא השוואן. פגיעה במיאלין אוובאותו קטע של האקסון תהיה בעיה בהולכה גורמת לחלקי אקסון חשופים ממיאלין, בתא שמייצר אותם

. מהירות העברת האינפורמציה משפיעה עלconduction blockהחשמלית. יש טווח שבין האטה בהולכה, ועד יעילות הטיפול במידע. חשוב לעבד במהירות את המידע שמגיע ממסלולי תחושה עמוקה )פרופריוצפציה( כדי לעשות תיקונים מיידיים. כנ"ל לגבי סיבי העברת האינפורמציה של מגע עדין וכאב. כל אלו מועברים בסיבים מצופי מיאלין. התחושה של כאב עמוק )עמום( מועברת במסלולים חסרי מיאלין וההעברה איטית ומטושטשת

יותר. (. הביטויsaltatory conductionדה-מיאליניזציה גורמת לצריכת אנרגיה הרבה יותר גבוה )תעלות יונים ולא

היא עוד תופעה עייפות. זה הוא ephaticהקליני של transmissionוזה מתבטא בהולכה "קצרים" יש – בפאראסטזיות )נימול, רדימות(.

הסימפטומים של מחלה דה-מיאלינטיבית : ירידה באיכות המידע עליה בצריכת האנרגיהעייפות קצרים בהולכה .פאראסטזיות

(, ונמשכת כל40-18המחלה הינה מולטיפוקאלית של החומר הלבן. פוגעת באנשים צעירים )בטווח הגילאים החיים.

מהלך : אפיזודות נוירולוגיות חריפות שהן חוזרות או נמשכות באופן רציף. עם השנים מצטברים חוסרים שלמיאלין, שניתן לראותם בהדמיהאזורים מועדפים ע"י המחלה :

peri-ventricular.optic nerve..)חומר לבן בחוה"ש )ועד הפונסcerebellum

לנכות נוירולוגית כרונית )שאינה חבלתית(. שכיחה יותר40הסיבה השכיחה ביותר עד גיל אפידמיולוגיה : (.מחלה של הגיל הצעיר.F:M 2:1 יותר בנשים )2באוכלוסיה לבנה. פי

הפיזור של המחלה בעולם אינו אחיד )נדירה באפריקה, שכיחה באזורים צפונים כגון צפון אמריקה ואירופה(. הסיבה להבדל היא לא שוני במידת האבחון, אלא גורמים סביסתיים וגנטיים. לפעמים יש פערי שכיחות גדולים במדינות שכנות. כשבודקים מהגרים רואים שמי שהיגר בגיל מבוגר סוחב איתו את סיכון ארץ המוצא. כלומר

יש השפעה של גנטיקה, סביבה, זיהומים )כמו במחלות אוטואימוניות אחרות(.מהלך קליני :

relapsing remittingPrimary progressiveמתקדמת כבר מההתחלה – Secondary progressive .מתקדמת רק לאחר תקופה של התקפים – Primary relapsing.ארוע יחיד קלסי עבור המחלה עם תקופות רמיסיה ארוכות ביותר –

חשוב לברר האם לאדם יש עדיין התקפים )גם בתוך סיטואציה של התקדמות קבועה(. אם לחולה יש מהלך התקפי זה מעיד על מחלה פעילה שמגיבה טוב יותר לטיפול ונזק הפיך. אצל מחצית החולים יש התקפים, ואצלולכן מציין נזק בלתי הפיך יצירת השאר יש איזשהו מהלך פרוגרסיבי. מהלך פרוגרסיבי המשכי מעיד על

שהטיפול פחות יעיל כאן.הסתמנויות קליניות :

optic neuritis .INO בגלל פגיעת – MLF .בגזע המח / פרסטזיותtrigeminal neuralgia .בגלל קצרים בחוה"ש – transverse myelitis .פלס תחושתי עם טטרפלגיה או פאראפלגיה וגם הפרעת סוגרים – -תסמונת גזע המח או תסמונת צרבלרית אקוטית – בpeduncles .יש הרבה מיאלין תסמונת פירמידלית וספסטיות.אי-שליטה על סוגרים – מייליטיס או פגיעה פרונטליתעייפות

תופעות יותר נדירות )מאד לא מייצג, לחפש רעיון אחר( : 1

נוירולוגיה

oדיספאזיה, דיספאגיהoכאביםoהתכווצויות

קוגניטיביות הפרעות )סאב-קורטיקלי(

הפרעות שמיעה בתחילת המחלה מופיעים פלאקים. הפלאקים הללו לא נעלמים )חלקם עוברים תיקון חלקי(. המהלך של

40%התקפים נגרם ע"י פלאק חדש עם בצקת סביבו. היעלמות הבצקת גורמת הפוגה. הפלאקים קיימים אצל מהחולים. השכיחות של סימפטומים סנסוריים80%מהחולים בתחילת המחלה, ובהמשך קיימים אצל עד

שהופך ל-40%דומה לשכיחות הפלאקים ) (. שיעור החולים עם ספסטיות )ובבינסקי חיובי( עולה עם80% התקדמות המחלה, וכך גם אי שליטה על סוגרים. השכיחות של בעיות ראיה דומה בכל מהלך המחלה.

פירמידליותMSבגיל צעיר הביטוי השכיח של תופעות מבוגר מדובר על יותר בגיל וסנסורי. הוא אופטי וצרבלריות.

Optic neuritis : מכונה גםretrobulbar neuritisדלקת שקטה של עצב הראיה שמתבטאת בירידה פתאומית , בחדות הראיה. יש בעיקר בעיה של שטח מת קטן בראיה המרכזית, ולא בראיה ההיקפית. הראיה המרכזית חיונית לשם פעולות של מיקוד כמו קריאה. בבדיקת שדה ראיה ניתן למצוא סקוטומה )שטח מת(. הפרעה של

optic neuritis שכיחה בצעירים. השכיחות של optic neuritis שליש-חצי5/100,000 באוכלוסיה הכללית היא . מפתחים optic neuritisמהמקרים של MS התקף שני( בתוך( שנים. 5 optic neuritis היא מחלה mono-

phasic שחולפת מעצמה ללא טיפול, אבל - יש יתרון מסוים )די קטן( במתן סטרואידים, בעיקר במתן IVולכן , )לא בשלב החריף( רואים אטרופיה של הדיסקה בגללONמעדיפים לא להסתכן ומטפלים בכולם. לאחר ניתן לצפות עפ"י ממצאים בבדיקהclinically definite MSדה-מיאליניזציה של עצב הראיה. הסיכון לפתח

.LP ו-MRIנוירולגית, מהמיקרים50% בpapilitisבשל מיקום הדלקת בבדיקת קרקעית עיניים לא נראה כאן

"החולה לא רואה והרופא לא רואה".. ספסטיות של שלפוחית השתן : כיווץ יתר. קושי להתאפק, דחיפות ותכיפות. הפרעות סוגרים :

Dysenergia of bladderבעיה בתאום של התרוקנות השלפוחית שגורם לכך ששריר השלפוחית והספינקטר – (. לאחר זמן מה יש התעייפות של השריר ואז ישurinary retentionמתכווצים בו"ז והשתן לא יכול לצאת )

overflow incontenance .ובריחת שתן - דה-מיאלינציה צווארית גורמת לתחושה של זרמים באזור הגב והצוואר,Lhermitteכדוגמת סימן פארסטזיות:

, אלא מופיע במקרים של לזיותMSוהזרמים מוחמרים כאשר האדם מכופף את הראש. זה לא פתוגנומוני ל-צוואריות.

אצל חלק מהחולים יש פגיעה תחושתית )תחושת מצב(. אינה חלק אינטגרלי מהמחלה, אבל הפרעות של קשב וזכרון )טווח ארוך ובינוני(. קיימות :פגיעה קוגניטיבית

(. מדובר בהפרעה קוגניטיבית תת-קורטיקלית. הנזק הקוגניטיבי אינה30%אצל חלק מכובד מהחולים )עד בקורולציה לביטוי ההדמייתי אך כן יש קורולציה לחומרה הקלינית.

: MSמהלך טבעי של אחרי50%רבים מהחולים נזקקים לכסא גלגלים )או עזרה משמעותית בהליכה( לאחר שנים רבות של מחלה )

מהחולים עם מחלה90% שנות מחלה(, בגלל שילוב של פגיעה תחושתית ופגיעה צרבלרית-פירמידלית. 15 שהיא בתחילתה התקפית יפתחו לבסוף מחלה מתקדמת. ככל שיש יותר התקפים רבים יותר בתחילת המחלה

הפרוגנוזה יותר גרועה )כל הנתונים הללו – ללא הטיפולים החדשים(. – ארועים בזמנים שונים ובמקומות שונים.הפיזור בזמן ובמקוםסימן ההיכר של המחלה הוא

Clinically definite MS ארועים קליניים מתועדים.2 - לפחות Clinically probable MS התקף אחד מגובה הממצאי – MRI.או בדיקה נוירולוגית

. נותנים דירוג למגוון פרמטרים, וככלEDSS לפי מספר פרמטרים – סקלת MSישנה סקלה להערכת חומרת , בודקת את הפרעת הריכוז והזכרון. PASATשהציון גבוה יותר כך המצב גרוע יותר. סקלה אחרת, שנקראת

9HPT – 9 hole peg testמבחן בו החולה מתבקש להוציא ולהכניס תשעה כפיסי עץ ללוח קבוע. הזמן הדרוש : לביצוע המשימה עולה עם הצטברות פגיעות בתפקוד המוטורי. הזמן להשלמה משמש כמדד כמותי למצב

המחלה.בדיקות עזר :

MRI קיום של –UBO )un-identified bright object(. MRI היא הבדיקה האמינה ביותר לאבחנת MSאבל , אצל רבים מהאנשים הבריאים באוכלוסיה קיימים פלאקים כאלו והם חסרי משמעות. אם הפלאק קולט חומר

בקריטריונים לאבחנה,MRIניגוד )גאודוליניום( זה מעיד על פלאק דלקתי פעיל. כיום יש נטיה לשלב את ה-, אבל זה שנוי במחלוקת. MRIואפילו לטפל עפ"י

2

נוירולוגיה

LP בודקים נוכחות נוגדנים –oligoclonal-ע"י אלקטרופורזה של חלבונים(. שאר המדדים של ה( CSF,תקינים מהחולים. 90%אבל הנוגדנים חיוביים אצל

Evoked potentials( גירוי ראייתי – בבדיקת VEPובודקים את קליטת הגירוי באונה גירוי ראייתי ( עושים מילישניות( זה מעיד על דה-מיאליניזציה. ניתן לעשות100האוקסיפיטלית. אם ההולכה איטית מהצפוי )מעל

(. BERAבדיקה דומה לגבי שמיעה )בדיקת פרוגנוזה :

באופן כולל תוחלת החיים כמעט שמורה לחלוטין.פרוגנוזה טובה :

נשים בגיל יותר מאוחר המחלה יותר פירמידלית(. 35מחלה לפני גיל( התחלת המחלה במיקום אנטומי יחידההתקף הוא של העיןהתאוששות טובה מההתקף הראשוןזמן רב בין התקף אחד למשנהו

פרוגנוזה גרועה : סימנים של גזע המחשכיחות גבוהה של התקפים-לזיות רבות בMRI)לא חד משמעי(

כאמור, מדובר על מחלה אוטואימונית עם מרכיבים של גנטיקה, סביבה ואולי גורמים זיהומיים. אטיולוגיה : . יש אסוציאציותMZ = 30% DZ = 5%, תאומים 7% סיכון לילד, שני ההורים חולים – 1%הורה אחד חולה =

גנים של לבין HLAבין MS בפרט( HLA-DR2יותר שכיחה אצל (, אבל לא קשר הדוק. המחלה הרבה נתגלו הרבה נוגדנים לוירוסים, אבל לא הוכח קשר סיבתי.MSאשכנזים מאשר ספרדים. בחולי

גורמים שתומכים באטיולוגיות אוטואימוניות : נוגדנים אוליגוקלונאליים מקרופאגים ותאיTבלזיות דלקתיות שכיחות יתר בנשים .תגובה לטיפול מדכא חיסון

כיום מקובל שהמחלה היא מולטי-פקטוריאלית: יש רקע גנטי שעליו מתלבש תהליך אוטואימוני וגם גורמיםזיהומיים שמזיקים למיאלין וזה מגביר את התהליך האוטואימוני ואת הרס המיאלין.

יש דעה לפיה הדלקת יכולה למלא גם תפקידים מגנים ולא רק מזיקים. לפעמים לאדם עם ריבוי התקפים ישפרוגנוזה יותר טובה, כי הדלקת מפחיתה את הנזק האקסונלי המשני שהוא בלתי הפיך.

בחלק גדול מהלזיות הדלקתיות הדה-מיאלינטיביות יש חיתוך של האקסון. לא ברור אם התאים הדלקתיים עושים את הנזק לאקסונים )ואז חייבים לטפל בדלקת( או שהתאים הדלקתיים מגנים של האקסונים )ולכן אולי

כדאי לשמור על קצת דלקת(. – אזורים היפודנסיים שלא קולטיםblack holes רואים אטרופיה של המח וגם MS של חולי MRIבבדיקות

חומר ניגוד ויש בהם נזק אקסונלי משמעותי. : אבחנה מבדלת .MRIכל מצב שגורם פגיעה מולטי-פוקאלית במח, בחומר הלבן, עם תמונה מתאימה ב-

היא מאד רחבה וכוללת:MSהאבחנה המבדלת של מחלות וסקולריות סיסטמיות – אבחון ע"פ נוגדנים וקליניקה סיסטמיתמחלות כלי דם – ע"פ ביטוי סיסטמי אחרBrucelosisLymeHIVמחלות מטבוליות גנטיותמחלות גרנולומטוטיות חוסרB12.הכי חשוב לבדוק כי הטיפול בו קל –

: הוא טיפול ולעכב את התקדמות הנכות. הטיפול -immunoמטרת הטיפול היא למנוע את ההתקפים supressive או immuno-modulation.)פחות כוללני(

משפיע בהתקף החריף. וכנראה שגם מועילים לטווח הארוך. ישנםIV – מתן סטרואידים תרופות נוגדות דלקת אחת לכמה חודשים כטיפול מונע. IVמקרים שבהם נותנים קורס של סטרואידים

3

נוירולוגיה

– כל תרופה ציטוטוקסית. במקרים הקלים מנסים לתת טיפול אימונו-סופרסיבי imuranאזאתיופרין( שהיא( קלה יחסית מבחינת ת"ל. במקרים יותר קשים נותנים ציקלופוספמיד או מיטוקסנטון. כמובן שצריך להזהרמתופעות לוואי של הטיפול אימונו-סופרסיבי )דיכוי מח עצם, ממאירות משנית, הפרעות בתפקודי כליה וכבד(.

– טיפול יקר ולא שגרתי, אבל לפעמים הוא עובד. פלסמפרזיס – נסיוני, מעט תגובה קלינית למרות שיפור בהדמיה. הסיכון הגדול הוא התמותההשתלת מח עצם עצמית

(. 5-8%המשמעותית במהלך הטיפול )– הטיפול המרכזי היום. לא דיכוי כוללני של מערכת החיסון אלא השפעה ספציפית כנגדאימונומודולציה

אנטיגן מסויים )למשל כנגד התאים שפועלים על המיאלין(. למרות זאת, הטיפול אינו לגמרי "נקי" והוא יכוללעשות את הנזקים של טיפול אימונו-סופרסיבי.

הטיפול האימונו-מודולטורי המרכזי הוא ע"י אינטרפרון – INF β-הוא מוריד את שכיחות ההתקפים ב .)שזה לא ממש טוב( אבל הוא גם מפחית את נפח הלזיות ב-30% MRI,כלומר יש יותר תיקון מאשר הרס ,

, כל יום או אחת לשבוע,IM או SCומקווים שבטווח הארוך המחלה תבלם. הטיפול הוא כרוני ע"י זריקות למשך שנים. לטיפול יש הרבה ת"ל, בניהן תחושה דמוית שפעת קשה.

glatiramer acetate (Copaxon)תרופה שפותחה ע"י חברת טבע. התרופה היא למעשה אנלוג של – MBPמזריקים אותו כל יום ואז מתקבלת מעין "דה-סנסיטיזציה". יעיל בעיקר בחולים בתחילת המחלה. )לא .

בטוח מה בדיוק מנגנון הפעולה(. יש ויכוח האם לטפל טיפול מונע בחולים ללא אבחנה סופית. – עפ"י התלונות של החולה )ספסטיות, בריחת שתן, אצירת שתן, ניורלגיה, עייפות(.טיפול סימפטומטי

Motor Neuron Disease (MND )

מחלה נוירודגנרטיבית – פגיעה בתת-אוכלוסיות של נוירונים באופן כרוני, מתקדם ואיטי, בלי שיש ברקמה עדות (. בדר"כ מדובר על מחלות מטבוליותALS, MSAלתהליך דלקתי או זיהומי )אלצהיימר, פרקינסון, הנטינגטון,

( – מחלה נוירודגנרטיבית שפוגעת בנוירון המוטורי.MND)מטבוליזם ייחודי של תאים( מחלת הנוירון המוטורי )(. MND)פוליו פוגעת בנוירון המוטורי ואינה

של הרבה מערכות – צרבלרי, פירמידלי, אקסטרה-פירמידלי.inputהתפקוד המוטורי מורכב מ- או שניהם.LMN או UMN מתייחסים רק אל המערכת הפירמידלית – MNDב-

, ילדים שלא שורדיםLMN : SMA )spinal muscular atrophy(, Werding-Hoffman( SMA type 1מחלות מעל גיל שנה, היפוטוניה קשה, תורשה אוטוזומלית רצסיבית(

. )UMN : HSPP )Hereditary spastic paraparesisמחלות )ALS )amyotrophic lateral sclerosis: משולב

CMT .שרקו-מריטוס( – פולינוירופתיה היקפית תורשתית שפוגעת במיאלין של העצב ההיקפי( GBS גיליאן ברה( – מחלה דה-מיאלינטיבית, עצב מוטורי וסנסורי. נקראת גם( AIDC.

ALS - amyotrophic lateral sclerosis : נקראת גם "מחלת לו גריג".

amyotrophic .דלדול שרירים – lateral sclerosis .החלפה של המסלול הקורטיקוספינלי הלטראלי ברקמת חיבור –

שנים האחרונות. 30. יש עליה )אמיתית( בשכיחות ב-3:100,000שכיחות באוכלוסיה : מהחולים הם60% גברים )בצורה המשפחתית זה חצי-חצי(.

צורות של המחלה : 3 פלוס(. תוחלת חיים של שנתיים50ספורדית – מרבית החולים. מחלה של האוכלוסיה המבוגרת )גיל

מהאבחנה עד למוות. מהחולים(. תורשה אוטוזומלית דומיננטית. מופיעה בגילאים יחסית צעירים10%תורשתית – נדיר )עד

שנים מאבחנה למוות. 4 פלוס(. 40)גיל .)אנדמית – מאד נדיר. קובץ של חולים באותה אוכלוסיה בגלל מרכיב סביבתי )לא גנטי

הסתמנות : הפרעה בתפקוד מוטורי - החולה יגיע לרופא עם תלונה מוטורית ממוקדת של חולשה )קשה ללכת,.1

קשה להשתמש ביד, קשה לבלוע(. אין העדפה לקבוצת שרירים מסויימת, אבל יש נטיה לפגוע יותר בגפייםמאשר בעצבים קרניאליים. קשיי נשימה הם צורה של הפרעה מוטורית.

4

נוירולוגיה

שמעוצבבים ע"י העצב האולנרי שהוא מאדdorsal interoseousדלדול שרירים – בדר"כ דלדול של .2רגיש לטראומה ולחץ. כלומר דילדול שרירים דיסטלי.

פסיקולציות – הרגשה של רחש, קפיצה של השריר. פעולות אינטרינזית של שריר במנוחה ללא הנעת.3פרק.

אין הפרעת סוגרים – אין הסבר. לתנועהfrontal eye fieldאין פגיעה בתנועות גלגלי העיניים – העצבוב אינו שייך למערכת הפירמידלית )אלא

לגבי תנועה ורטיקלית(.midbrainאופקית ו- ירידה קוגניטיבית - בנוסף לפגיעה במערכת המוטורית יש גם פגיעה תת-קלינית במערכות נוספות. ניתן למצוא

עדויות של פגיעה סנסורית שאינה קלינית, אבל יש גם מרכיב של ירידה קוגניטיבית שהיא מעבר למצופה עפ"יהגיל. המחלה יכולה להיות א-סימטרית.

בדיקה פיזיקלית: ALS היא מחלה משולבת של UMN-ו LMN מערכות עצביות שנותנות סימנים מנוגדים. 2. יש כאן

הממצאים : ( החזרים פתולוגיים – בבינסקיUMN.))חולשה )שניהם( אטרופיהLMN)( פסיקולציותLMN) ערים מאדהחזרים. קלותטונוס מוגבר . ערים תמידהחזרי בטן .

אבחנה : ALSהיא אבחנה קלינית שנושאת בחובה פרוגנוזה קשה. מכיוון שכך, חייבים להיות מאד זהירים בקביעת

:EMG. בדיקת ה-EMG היא אבחנה שבשלילה. הכלי היחידי שמסייע לאבחנה הוא ALSהאבחנה. אבחנת , אנלוג חשמלי של פסיקולציות(. ממצאfibrilation potentialמחפשים פעילות ספונטנית של השריר במנוחה )

3 הפעילות מפושטת : פיברילציות בלפחות ALS כי לכולנו יש פסיקולציות, אבל ב-ALSכזה אינו פתוגנומוני ל-אתרים – שתי גפיים עליונות, שתי גפיים תחתונות ושרירי העצבים המוטוריים. בכל אתר דורשים5מתוך

ממצא בשני שרירים שאינם מעוצבבים ע"י אותו העצב ואותו שורש. הסיבה – מוות של סיבי שריר שגורם של עצבים כדי לפצות על עצבים שמתים.sproutingלשחרור פוטסיום ומוריד את סף פה"פ וסיבה נוספת היא

וגירוי רפטטיבי(. אבחנה ע"י שלילת גורמים אחרים וכןNCV, EMG)בדיקה אלקטרו-פזיולוגית היקפית כוללת ע"פ מהלך המחלה.

אבחנה מבדלת : מחלות דגנרטיביות של עמ"ש צווארי )אורתופדי(. שינויים בעמש"צ הם דבר שכיח. מחלת עמש"צ

הכיDD ברגליים. המחלה הזו מופיעה באוכלוסיה מבוגרת וקשישה. זה ה-UMN בידיים ו-LMNיכולה לעשות משמעותי. קשה לקבוע אם המחלה הדגנרטיבית מספיקה כדי להסביר את מכלול התלונות, או שיש מחלה

.ALSנוספת כמו ,פגיעה מוטורית טהורה – שרירNMJ .)ניתן לשלול קלינית ואלקטרו-פזיולוגית( .היפרתירואידיזם – חולשה, דלדול שרירים, ערות החזרים .מחלה צווארית – מנינגיומה, נוירופיברומהAVMספינלי – אבחנה מאד קשה בגלל חוסר מודעות )מחלות וסקולריות אחרות של חוה"ש מופיעות

באופן פתאומי(. -טרשת נפוצה – זו לא מחלה נוירודגנרטיבית אלא מחלה דלקתית של החומר הלבן בCNSלמרות .

.ALS וזו יכולה להיות אבחנה מבדלת קשה מול lateral sclerosis ספינלי יכולה לתת תמונה של MSזאת, – מחלות שריר נרכשותInclusion Body myositis.Paraneoplatic.במנגנון לא ברור – – תסמונות דלקתיותAbα GM1 שקיים בGBS יכול לפגוע גם ב .LMN וגם ב UMN.HTLV1.רטרווירוס שיכול לגרום לתסמונות מוטוריות – Fronto-Temporal Dementia )FTD(דמנציה של אונה הפרונטלית והטמפורלית שהולכת יחד עם –

בעיה מוטורית. – נוגדת נוירוטרנסמיטורים אקסיטטוריים.Trilosolאין !!! קיימת תרופה אחת שמאושרת לשימוש: : טיפול

אבל הנזק עולה על התועלת שכן עושה הפרעה בתפקודי כבד, מח עצם ולא משנה את הפרוגנוזה. התאוריה נובעת ממוות מואץ שלALS : מחלות נוירודגנרטיביות הן מחלות של האוכלוסיה המבוגרת. בפתוגנזה

. כל תא מאבד את היכולת הזוRNA ל-DNA הפרעה בשעתוק ALSתאים. ברמה המולקולרית יש אצל חולי 5

נוירולוגיה

מהחולים. הפגם הוא ב-20% זה קורה קודם. במחלה המשפחתית מוכר הגן שפגום אצל ALSעם הגיל, אבל ב-SOD )super oxide dismutase( גנים - אנזים חוץ3 שתפקידו לנטרל רדיקלים חופשיים והוא חיוני לחיים. יש

נוקלארי. ב- ואנזים גורם למחלה. מנגנוניALSתאי, אנזים ציטופלזמטי וזה יש פגם באנזים הציטופלסמטי יש חומרALS )חומר חדש שהוא רעיל( או שילוב. ב-loss of function, gain of functionפגיעה אפשריים :

חדש שמפריע לחומר התקין לעבוד. )יש הוכחה בעכברים טרנסגניים(. לא ברור למה המוטציה פוגעת דווקאבתאים המוטוריים )כנראה ששם יש יותר ייצור רדיקלים חופשיים(.

מטרת הטיפול היא דחיית הופעת המחלה הקלינית – חייבים מרקרים לזיהוי של החולים לפני שמתפתחתמחלה קלינית. במחלה המשפחתית צריך לטפל בנשאים בגיל אפס.

מחלות שריר

תמונה קלינית של מיופטיה : הרמז העיקרי = חולשה. בבדיקה, אנחנו לא אמורים להתגבר על שריר הנבדק. חולשה כשלעצמה היא סימן ולא סימפטום. החולשה מאופיינת בפרוקסימליות ובהיעדר בעיות תחושתיות. בניגוד למחלות הנוירופטיות בהן העדר ההחזר הוא בתחילת הסינדרום, במחלות השריר ההחזרים יורדים פרוגרסיבית עם המחלה. אם בבדיקה

( ולמרות זאת ההחזר לא מופק – זה לא אופייני למיופתיות. 4/5הכח של השריר הוא סביר )כאשר מגיע אדם עם כאבי שרירים יש להבדיל בין מספר סוגי כאב:

.כאב במנוחה – אופייני לדלקת בשריר.כאב במאמץ – אופייני לאיסכמיית שריר.כאב זמן מה לאחר המאמץ ) עד יום יומיים לאחר מכן ( למשל עקב מאמץ שריר רבCramp.התכווצות חזקה של שריר מלווה בכאבים למשך מס' דקות –

כמו כן נראה גם כיווץ לא רצוני, כאב, אטרופיה של שרירים.ממצאים קליניים יכולים לכלול:

Myopathic face פנים אופייניות יחד עם -ptosis.Transverse smile.בחיוך השפתיים לא עולות לכיוון האוזן. אי יכולת לקבור את הגבות -Tent shaped mouthקיים רק במחלות המולדות. מצב בו מפתח הפה בצורת משולש וחושף את -

השיניים העליונות. המצב נובע כנראה מכך שלצורך התפתחות שלד תקין חייב להיות טונוס שרירים תקין.Scapular winging משני לדלדול ה -pectoralis majorקו בית השחי מעוקל כלפי פנימה במקום .

להיות ישר.LordosisWedling gaitכמו באשה בהריון. האדם נשען אחורה בשל חולשת ה -extensorsשל הגב. ולכן נראה

כאילו הרגליים צועדות לפני האדם. סימן ע"שGower ואח"כ מטפס עם ידיו האוחזות בירכיו.4- קימה משכיבה לעמידה דרך עמידה על Hypertrophy & pseudohypertrophyשכיבה בצורת צפרדע – בתינוקHead legבתינוק -

כאשר נתאר כיווצים של שריר יש חשיבות להבדיל בין מס' מצבים:Fibrillation כיווץ של שריר בודד. למעט בעיניים ובלשון ניתן לצפייה רק ע"פ -EMG.

Fasiculationכיווץ יש יחידה מוטורית -Myokiniaכיווץ מס' יחידות מוטוריות -

Myoclonus/ Clonus.כיווץ שריר המביא לתנועת מפרק -אבחנה של מיופטיות :

הוא אנזים שמצוי בכמות גדולה בציטופלסמה של תא השריר. הוא נפלט ממנה אל מחזורCPK : CPKבדיקת גבוה יכול להיותCPKהדם כאשר התא עובר נמק או שהשלמות המטבולית שלו נפגעת )גם בלי שהתא ימות(.

. למרות200-100 היא בטווח CPKבגלל נזק מכני לשריר )מאמץ( או בגלל היפותירואידיזם. רמה נורמלית של . נמצא200 מעל CPK מהנשים יש רמת 5% מהגברים וכמעט 18.6%זאת, ההתפלגות היא חד זנבית כאשר ל-

בהתאמה(.170 ו-200 לנשים )ולא 480 לגברים ו-538שהערך האמיתי התקין העליון הוא היה הסמן ל-CPKבמשך שנים רבות MIכיום משתמשים בטרופונין(. אם יש ערכים גבוהים שלא מלווים(

מאד גבוהיםCPK תקין סביר להניח שאין משמעות קלינית. יש אנשים עם ערכי TSHבשום סימפטום, כאשר ניווניות גנטית(. במחלות שלעולם לא יהיו חולים במחלת שריר )אבל יתכן שהם נשאים של מחלת שריר 6

נוירולוגיה

לרמות של אלפים. בניווני שרירים ופולימיוזיטיס הרמה יכולה להגיעCPK( יש עליה של ALSנוירולוגיות )כמו לעשרות אלפים.

מכניסים מחט לתוך השריר ורושמים את הפעילות החשמלית. יש דפוס חשמלי אופייני לשריר :EMGבדיקת החלש.

היתה בעבר מרכיב מאד חשוב של אבחנת מיופטיות, אבל היום היא הרבה פחות משמעותיתביופסית שריר :בגלל התפתחות הביולוגיה המולקולרית.

CT / MRI.חשובים כדי לזהות אילו שרירים מעורבים ואילו לא – מיופתיות תורשתיות :

Muscular dystrophy (MD) – הגדרה - מחלת שריר ניוונית ממקור תורשתי, אשר בה יש נמק ורגנרציה של סיבי שריר.

1-3y. הצורה הקלאסית והשכיחה ביותר באוכלוסיה היא מחלת דושן הפורצת בגיל MDישנן עשרות צורות של אם כי תתכן פריצה מאוחרת יותר. מקור המחלה5-15yאו הוריאנט הבוגר שלה, מחלת בקר אשר פורצת בגיל

בפגם בחלבון עצום שנקרא דיסטרופין. רוב מחלות השריר הניווניות הם תוצאה של פגמים בחלבונים הקיימים basal lumina. המערכת המעגנת את החלק המתכווץ את מבנה הממברנה ואל ה-distrophin complexב

המייצבת תלויה בפעילות קומפלקס הדיסטרופין. Limb Girdle Muscular Dystrophies )LGMD(כי הפגיעה קבוצת מחלות עם שם היסטורי, שמציין –

ידועות דווקא בשרירי חגורת בכתפיים והאגן(. כיום )לאו צורות5הראשונית היא בשרירים פרוקסימליים צורות רצסיביות )בחלקם יש גנים ידועים ובאחרים לא(. 10דומיננטיות ו-

והמוטציה שכיחה ביהודים ממוצא לובי, עם שיעורdysferlinבאחת המחלות הרצסיביות יש פגם גנטי בגן )בערך פי 1:15-20נשאות של משיעור הנשאות של טיי-זקס באשכנזים( אבל לא נוהגים לעשות בדיקות2

דומיננטית של תורשה גם יש )בלובים אוCJDגנטיות. הדיסטליים להתחיל מהשרירים יכולה (. המחלה מהשרירים הפרוקסימליים.

.modifier genesהגן הראשוני שגורם למחלה הוא זה שנמצא ע"י תאחיזה. השונות בביטוי הקליני נגרמת ע"י Distal myopathies –

Hereditary Inclusion Body Myopathy )HIBM(המחלה מתבטאת בחולשה דיסטלית. המחלה מסתמנת - (.MD. יש ממצאים ייחודיים בביופסיה )ואקואלות בסיבי השריר, ולא נמק, ולכן לא drop footבתחילתה ע"י

, גםquadriceps פוגעת בכלל בשריר ה-לאהמחלה מתקדמת לשרירי הירך ואח"כ גפיים תחתונות, אבל היא ולרב ממנו לוקחיםquadricepsאם האדם משותק בכל שאר הגוף )דווקא ה- נפגע ברב המחלות האחרות

ביופסיה(. המחלה אובחנה לראשונה אצל יהודים ממוצא פרסי, ונמצא הגן הפגום. לאחר זמן הסתבר שיש חולים רבים

הנפוצה מאוד700kb(. הפגם הוא בחתיכת גנום שלמה של founder affectכאלה באירופה, צפון אמריקה, יפן )גם ביהודי אוזבקיסטן, מצרים, שתי משפחות בדואיות, ואחת פלסטינאית.

Finnish Tibial, Miyosiמחלות נוספות בקבוצה : Myotonic disorders–

השריר מתכווץ מהר וחזק ונשאר מכווץ זמן מה עד שהוא עובר הרפיה. Myotonia congenita חולים שאצלם יש רק מיוטוניה. הבסיס של המחלות הוא - channelopathy.

בארץ המחלה מופיעה בעיקר בעולים מרוסיה. מכיוון שאין הרפיה של השריר לאחר כל התכווצות, זה גורם ל-body buildingללא אימון )הילדים נקראים "הרקולס קטן" וניתן לראות עליהם את כל האנטומיה(. שרירי

הנשימה לא מעורבים במחלה, אבל שרירי הפנים והיניקה כן )וזה בעייתי בתינוקות(. רב האנשים חיים בצורהרגילה.

Myotonic dystrophy,היא מחלה סיסטמית שמערבת את שרירי השלד אבל גם את שרירי הנשימה - 50שריר הלב, קטראקט מוקדם, ירידה קוגניטיבית ולפעמים גם עמידות לאינסולין. חלק מהחולים מגיעים לגיל

ויותר, אבל הם מתים בגלל איס"ק לב בגיל צעיר. התורשה אוטוזומלית רצסיבית. יש הגדלה של גן, יש החמרה (, קביעת החומרה לפי גודל הגן, סיבוכים גבריים ונשיים )עקרות(. נשים מעבירותanticipationמדור לדור )

צורה מולדת הרבה יותר קשה. הרבה יותר הפלות. Malignant hyperthermia–

ולכן כמויות אדירות של קלציום נשפכות לתוך הציטופלזמה והשריריםSRפגמים בתעלות הסידן שבקצה ה- בכל הגוף מתכווצים. התוצאה היא פרכוסים וגם חמצת )הצטברות לקטט( וייצור חום רב מאד )בגלל פעילותוחייבים לזהות אותה מהר. השריר, עלול להביא לחוסר הכרה( וראבדומיוליזיס. המחלה הזו מסכנת חיים,

שמדכא את תעלות הקלציום. התופעה הזו נגרמת ע"י תרופות להרפייתdantrolen sodiumהטיפול הוא ע"י שרירים שמשמשות בהרדמה. יש תורשה אוטוזומלית דומיננטית.

7

נוירולוגיה

- זאת neurolepticלעומת malignant syndrome )NMS(בתרופות טיפול של לוואי תופעת : אנטי-דופמינרגיות. עליה בפעילות שרירים ממקור מוחי והתוצאה היא ריגידיות רבה, ראבדומיוליזיס ואיס"ק

, יש תגובה לברומוקריפטין.dantrolen sodiumכליות. זו לא מחלה תורשתית, והטיפול הוא לא ע"י McArdle's disease –

הגליקוגן. במטבוליזם מולדת וספאזםARפגיעה לכאב לחולים כורמת גופנית פעילות מהפגם כתוצאה . .fru POשרירים. טיפול כולל

מיופתיות נרכשות : מיופטיות שבהן הגורם אינו גנטי, ולפעמים הוא בר-טיפול.

myositis– Idiopathic polymyositis של צורה – organ specific immune-mediated diseaseרק שפוגעת

ונוכחות כאבי שרירים בעיקרCPKבשריר. המחלה יכולה להופיע בצורה תת-חריפה )מלווה בעליה חדה ברמת כאשר לוחצים עליהם( או צורה כרונית ואינדולנטית )מחשיד למחלה ניוונית(. פולימיוזיטיס, כמו כל מחלהגבוהים ציטוטוקסיקה(. אחוזי ההצלחה של הטיפול הם מאד )סטרואידים, אוטואימונית, היא ברת טיפול

)החזרת החולה למצב תפקודי(.Inclusion Body Myositis (IBM) 50– קיום גופיפי הסגר בשריר. מחלה שרירית עם הופעה אחרי גיל,

ויתכן נראית דומה לפולימיוזיטיס, עם סינון דלקתי לשריר. החולים לא מגיבים היטב לטיפול אנטי-דלקתי, שהדלקת היא רק משנית. יחודי בכך שהשרירים המעורבים בתחילה הנם דיסטטליים.

Dermatomyositisמחלה ממקור אוטואימוני, אבל הפגיעה היא גם בעור וגם בשריר. המחלה מגיבה – אצל המבוגר, של בצורה ואימונו-סופרסיבי. אנטי-דלקתי לטיפול רע מחלה15%לא זוהי מהחולים

פאראנאופלסטית, וצריך לחפש את הגידול )בעיקר סרטן של שד ושחלה, ריאה, קיבה ותירואיד(. Collagen vascular disease מחלות כמו – SLE, mixed connective tissue disease, Rheumatoid

Artheritis .יש גם דלקת של השריר .Granulomatous myositis .במחלת סרקואידוזיס שמערבת את השריר –

זיהומיEndocrine –

: תירואידo היפותירואידיזם : חולשה, עלייתCPK .כאבי שריר במאמץ, עד נמק של סיבי שריר ,o .היפרתירואידיזם: יכול לגרום לדלדול וחולשת שריר וירידה במשקלo.שרירי גלגל העין - כל הפרעה בתירואיד

.)אדרנל : שיבוש בייצור הסטרואידים )מחלת קושינגהיפופיזהפאראתירואיד

Toxic– בעיקר( סטרואידים שיקבל חולה כל איאטרוגני. – flurinatedסטרואידים steroidsכמו

בדרגה כזו או אחרת )כולם יפגעו !!!(. אםsteroid myopathyדקסמתזון( לאורך זמן יפתח המיופתיה לא נמשכה זמן רב מדי, היא יכולה להיות הפיכה.

CLAM )cholesterol lowering agents myopathy(להורדת שמשמשות התרופות כל – כולסטרול )סטטינים( הן בעלות פוטנציאל מיוטוקסי. בניגוד לסטרואידים, לא כל מי שלוקח

,CPKאת התרופה יפתח מיופטיה, ולא יודעים לצפות מי יחלה. המחלה מתבטאת בעליית כאבי שרירים ואפילו ראבדומיוליזיס.

.רעלני נחשים – רובם גורמים נזק שרירי וראבדומיוליזיס חוסרB6

מיאסתניה גראביס

חולים. אין הבדלים בין המינים )בגיל הצעיר יותר בנשים, בגיל המבוגר בגברים(.300מחלה נדירה. בארץ יש כ- . )בגיל יותר מבוגר המחלה50-30יכול להופיע בכל הגילאים. בצורה הקלאסית )עם נוגדנים( השיא הוא בגילאי

יותר נדירה ויותר קשה(. יש גם מצב מולד משני להעברת נוגדנים מאם חולה לתינוקה.קליניקה :

8

נוירולוגיה

עייפות וחולשה – באופן קלאסי מוגבר במאמץ, מחמיר לקראת הערב, משתפר אחרי מנוחה. לפעמים העייפותשל החולים אחידה לאורך היום. התקפים. יכול להיות שיפור ספונטני אבל לא מחכים.

מהחולים לאורך זמן יהיה ביטוי עיני.90% מהחולים הביטוי הראשוני הוא עיני וב50%בסימנים אוקולריים : מהחולים זה יהיה הביטוי היחיד למחלה ללא התקדמות לשרירים נוספים. הסיבה ל"העדפת10%בנוסף ב

העין" – שריר קטן שפעיל כל הזמן.פטוזיס סימטרי או אסימטריcogan`s sign.לא יכולים להחזיק מבט למעלה – בשל שרירים( ראיה כפולהextra-occular.) .מידת המעורבות האוקולארית – הכל אפשרי

סימנים בולבאריים : Bulbar palsyדיבור נזאליקשיים בבליעה ולעיסה.) תגובת אישונים לאור איטית ) אך תמיד קיימת

סימנים מוטוריים : .חולשה כללית.חולשה של קבוצות שרירים.קודם מושפעים השרירים הדיסטליים.)עלול להיות כשל נשימתי )מחייב טיפול נמרץ, הנשמה .רפלקסים לרב תקינים אבל יכול להיות ירוד

: MGדרגות של . ממוקד מאד.Occular MG – 1דרגה – חולשה כללית, ללא עירוב שרירי הנשימה. מתפקד לכל אורך היום.2a – Generalized mildדרגה – מתקשה לתפקד, חייב כל הזמן לעצור לנוח2b - Ganaralized moderateדרגה

– התקפים קשים. לא יכול לתפקד. תלוי בכסא גלגלים או שוכב. מהלך חריף בדירוגGeneralized severe- 3דרגה .thymomaזה מקושר פעמים רבות ל

אך התקדמו למצבI, II – מחלה פרוגרסיבית, בחולים מבוגרים. לרב מתחילים בדירוג Late severe MG - 4דרגה שנים.2-3זה תוך

. myasthenic crisis – 5דרגה פזיולוגיה :

יוניות תעלות ומפעיל הרצפטורים אל מתקשר הפרה-סינפטיות, מהוסיקולות משתחרר כולין אצטיל ע"י מפורק לרצפטור נקשר שלא אצטיל-כולין השריר. לכיוון ומביאות פ"פ שמייצרות פוסט-סינפטיות

אצטיל-כולין-אסטראז. : MGפתוגנזה של

. הרצפטורים נחסמים ולאAChמערכת החיסון מופעלת בצורה פתולוגית ומייצרת נוגדנים כנגד הרצפטור ל- יכולים לקשור את האצטיל-כולין ואין הפעלה של השריר. בשלב יותר מתקדם יש אגרגציה של רצפטורים ואז

לא יוכל לגרום להפעלה של השריר, כי אין שם רצפטוריםAchגם אם יש פחות רצפטורים אפקטיביים ולכן ה זמינים.

השריר יכול לייצר רצפטורים חדשים, וזה מסביר את מידת התגובה לטיפול. MG מקושר למחלות auto אחרות כגון polymyositis, SLE, Hashimoto.

אבחנה : !!! אנמנזהTensilon testעושים נסיון טיפולי ספציפי למחלה ורואים אם הוא מועיל. מבחן טנסילון ניתן לבצע בכל –

. נותנים לחולה תרופהMGמרפאה )בתנאי שיש אפשרות לביצוע החייאה( ולדעת באופן מיידי אם לחולה יש בסינפסה והוא מצליח לגרום ליותר הפעלת שרירים ע"י אותםACh, ואז למעשה יש יותר AChEשהיא מעכב

רצפטורים שזמינים. התרופה שנותנים היא אידרופוניום. זו תרופה עם זמן מחצית חיים קצר שלא יכולה לשמש לטיפול, אבל לנסיון טיפולי היא מעולה. בודקים אם יש שיפור בפעילות השרירים לאחר הזריקה. הבעיה היא

.FPלהעריך את השיפור, בצורה שלא תהיה סובייקטיבית )תלויית דיווח של החולה(. יש סכנה משמעותית של ניתן לצמצם את הסיכון הזה ע"י מתן זריקת פלצבו. מנסים גם לבדוק שיפור בממצאים אובייקטיביים.

ACHR antibody יש חולים שהם סרונגטיביים למרות שיש להם – MG .Anti MUSK .נוגדן חדש, די ספציפי –

9

נוירולוגיה

EMG repetitive stimulationירידה ע"פ בפעילות של השריר ירידה רואים חוזרים גירויים במתן – באמפליטודה של הפעילות.

.בדיקת ג'יטר – בודק פ"פ של סיב שריר אחד בלבד. מודדים את הזמן שבין הגירוי לבין הופעת הפעילות .FN, אבל יכול להיות MGעיכוב הוא מאד אינדיקטיבי ל-

Chest CT אצל – מהחולים יש 15% thymoma ואצל יש היפרפלזיה של התימוס. לכן, חייבים65% .MG בכל לחולה שאובחן עם CTלעשות

אבחנה מבדלת : . סימנים אוקולאריים בולטים : 1

מיופטיות מיטוכונדריאליותOcupharyngeal muscular dystrophyIntra-cranial mass גורם עליית – ICP לפעמים לסירוגין(. 6 ופוגע באופן אופייני בעצב( Senile ptosis.במבוגר יכול להיות פטוזיס אידיופטי –

. סימנים בולבריים : 2MND כולל – ALSPolymyositisהפרעות של התירואיד

3 .Myasthenic-like syndromes : Lambert-Eaton syndromeסינדרום פאראנאופלסטי של קרצינומה ריאתית. נוגדנים כנגד תעלות –

בכך היא הקלינית ההבדלה אצטיל-כולין. וסיקולות של בשחרור לעיכוב שגורמים פרה-סינפטיות סידן שהחולשה משתפרת )חולפת( עם המאמץ. ניתן לראות את זה בהפקות חוזרות של החזרים )בתחילה כמעט

חסר ואז מתחזק בהדרגה(. בדיקה ספציפית אבל לא רגישה. Botulism Congenital myasthenia gravis.נוגדנים שעוברים מהאם החולה לילד – Myopathies, Muscular dystrophies

4 .Inherited MG .בעיה של תעלות )סידן, נתרן, אשלגן( ולא נוגדנים : : MGסיבות להחמרה של

אידיופטי – מהלך טבעי של מחלה אוטואימונית .)תרופות – כמעט כל תרופה )אמינוגליקוזידיםזיהום פעמים ביום, ולחולה נמאס. בהתחלה זה יכול6חוסר היענות - לפעמים צריך לקחת מסטינון אפילו

להיות בסדר כי המחלה ברגיעה, אבל בהמשך המינון המופחת לא מספיק. -עודף שימוש בanti AChE agents למעשה מדובר על – cholinergic crisisאבל התלונות הן דומות ,

. הרעלה של התרופה. MGלאלו של טיפול תרופתי :

anti AChE תרופות כמו – Mestinon, PyrostigminLong term immunosupressionאימוראן, סטרואידים. אלו תרופות קו שני )אם החולה לא מסתדר –

, וחייבים להתחיל במינון נמוך ולעלותmyasthenic crisisעם מסטינון(. מינון מאד גבוה של סטרואידים עושה תאים(. 1000בהדרגה. התרופה משפיעה רק אחרי חודש )באימוראן המטרה היא להגיע ללימפופניה סביב

Short term immunosupression-פלזמפרזיס, אימונוגלובולינים. משמש טיפול רק ב – MG crisisשבו החולה מתמוטט וזקוק להנשמה ואשפוז בטיפול נמרץ.

Thymectomy שנוי במחלוקת. אם יש גידול – thymomaאז חייבים לנתח, למרות שהגידול לא ממאיר . יש הטוענים שעדיין צריךthymomaולא שולח גרורות )שיעור החזרות גבוה(. השאלה מה הטיפול כאשר אין

לכרות,אבל לא ברור אם זה מועיל קלינית. אך כנראה שכן עוזר לאורך שנים. לפעמים הוצאת התימוס גורמתלהחמרה בשלב המיידי שלאחר הניתוח.

Myasthenic crisis : מצב חירום נוירולוגי. אשפוז ביחידת טיפול נמרץ. ניטור נשימתי מתמיד, עלול לחייב הנשמה. פלסמפרזיס או

IVIg .כטיפול חירום כנגד הנוגדנים MGבפני עצמה לא מקצרת תוחלת חיים. החולים מתים בגלל סיבוכים זיהומיים של הנשמה ואשפוז בטיפול

נמרץ.

1

נוירולוגיה

דמנציה ומחלת אלצהיימר

דמנציה היא מחלה שכיחה באוכלוסיה. גיל יהיו2050, שהם אלו שסובלים מדמנציה, עולה כל הזמן. צפוי שבשנת 80האחוז של המבוגרים מעל

מהאוכלוסיה חולי דמנציה. תוחלת החיים עולה אבל יש שאלה איזו איכות חיים יש לאדם עם דמנציה.15.3% עם הגיל יש מגוון שינויים אנטומיים-מבניים במח: משקל המח יורד, מספר הנוירונים יורד, יש ירידה בצפיפות הסינפטית ובמספר הדנדריטים, הצטברות פלאקים סניליים, ירידה בזרימת הדם ועוד. השינויים האנטומיים הללו מלווים בירידה גם ביכולת הקוגניטיבית והזכרון. קשה מאד להבחין בין שכחה פזיולוגית לבין התחלה של דמנציה )שטיון(: בשכחה פזיולוגית האדם שוכח פרטים בחיי היומיום וזה משגע אותו, אבל התפקוד שלו תקין.בנוסף מעבר זו שתביא אותו לטיפול. בדמנציה האדם לרב לא מודע לבעיות הזכרון שלו, והמשפחה היא

לפגיעה בזכרון עם הזמן מצטרף ירידה בתפקוד.שכחה פזיולוגית :

.benign senile forgetfullnessיש מגוון צורות של של הפרעת זכרון פזיולוגית. בעבר השם המקובל היה ישנה תת-חלוקה של ההפרעות :

age associated memory impairment )AAMI(Age related cognitive decline )ARCD(Mild cognitive impairment )MCI(Pre-Alzheimer`s disease : מהחולים עלולים להתדרדר לדמנציה, אבל קשה לצפות מי10-15%

יתדרדר. בעתיד אבחנה כזו תהיה חשובה למתן טיפול מונע. Mild Cognitive Impairment )MCI( :

והלאה. 50מתחילה מגיל .מתבטאת בתחושה סובייקטיבית של ירידה בזיכרוןירידה של סטיית תקן אחת בבדיקות זיכרון אובייקטיביות .ללא השפעה ההתנהגות וההתנהלות היום יומית

דמנציה : בתפקוד להפרעה המביא ורגשית קוגניטיבית יכולת של באובדן המאופיינת קלינית הסתמנות - דמנציה

היום-יומי ובאיכות החיים. דמנציה היא אבחנה קלינית, ללא אמצעי אבחנה מעבדתיים.

השכיחות של דמנציה : בגיל40% של דמנטיים. השיעור הזה מכפיל את עצמו כל חמש שנים, ומגיעה ל-1-2.5% יש 65בסביבות גיל

80 .אטיולוגיה של דמנציה :

זה מחלת אלצהיימר. מחלות דגנרטיביות85%( הוא מחלות דגנרטיביות, שמהן 57%הגורם העיקרי לדמנציה )אחרות - דמנציה פרונטו-טמפורלית, דמנציה של גופיפי לואי, מחלת פרקינסון ועוד.

סיבות לא דגנרטיביות שגורמות דמנציה : דכאון – החולים מאד נגטיביסטיים, עונים תשובות לקוניות, לא זוכרים כלום. הם מראים כבר בתחילת

המחלה מאפיינים של דמנציה קשה. החולים הללו הם "פסאודו-דמנטיים" וקל יחסית לזהות אותם. זה חשוב כדי לתת טיפול נוגד דכאון. הבעיה היא שיש גם מקרים פחות ברורים, שבהם דכאון ממושך גורם לדמנציה או

מקרים שבהם בתחילת הדמנציה החולה עדיין מודע למחלה שלו והוא מדוכא. תרופותאלכוהולוסקולריאחר

Vascular Dementia: (1 )Multi-infarct dementia:

הצורה הכי שכיחה. חולים עם הרבה גורמי סיכון וסקולריים. החולים עוברים הרבה אירועים מוחיים וכל אחד מהם משאיר נזק. מהלך המחלה הוא של "מדרגות", בניגוד למחלה דגנרטיבית שהיא מתקדמת רצוף. בבדיקה נוירולוגית ניתן למצוא ממצאים )בניגוד לאלצהיימר שבה הבדיקה תקינה( ובהדמיה רואים את האוטמים. ניתן

להתערב ע"י טיפול בגורמי הסיכון, ולפעמים זה עוצר את התקדמות המחלה. Chinsky score זה סביר.7 בודק את היתכנות הדמנציה הזאת ומעל

1

נוירולוגיה

(2 )Hypoperfusion( אוטמים של קו פרשת המים : water-shade לאחר ניתוח מעקפים או )cardiac arrest. )כלומרconduction aphasiaהקליניקה – סימנים מוטוריים או סנסוריים ללא פיזור של עורק מסויים. יש

החזרה היא הפגועה ביותר, מבין את הנאמר לו אך לעיתים משתמש בפאראפרזות או חוזר על מילים מס'פעמים.(.

(3 )Small vessel disease מחלת : Binswangerאוטמים קטנים בחומר הלבן. באדם צעיר ההדמיה דומה לזו . . MSשל

זה מצב של לבין אלצהיימר. וסקולרית דמנציה בין וסקולריתmixed dementiaכנראה שיש קשר שהיא ודגנרטיבית מעורבת.

אבחנה מבדלת לדמנציה : . בעבר היה גם)PML )progressive multifocal leukoencephalopathy, וגם HIVזיהומיות: בעיקר (1)

neuro-syphilis.ויטמין (2) או B12מטבוליות: חוסר תזונה )בעית pernicious anemia;)רוטינית בצורה לבדוק צריך ,

היפותירואידיזם )שוב, לבדוק רוטינית(.או בגלל הטוקסיות של עצמו( ;B1הרעלות: אלכוהול )עושה דמנציה בגלל נפילות ודימומים, חסר (3)

תרופות )הרגעה, שינה, נוירולפטיות, אנטי-כולינרגיות(. מחלות דלקתיות – וסקוליטיס למיניו, בעיקר בנשים צעירות. (4) limbicמחלות ממאירות – גליומה, לימפומה, גרורות וגם תסמונות פאראנאופלסטיות )למשל תסמונת (5)

encephalitis הגידולים בעיקר באונה ה .)frontal.)די שכיח בזקנים, התדרדרות סאב-אקוטית באדםchronic subdural hematomaטראומה מוחית – (6)

.CTעם סימני צד, טיפולי(. ולכן לכל דמנציה פרוגרסיבית נבצע למליון(. מחלה דגנרטיבית - מדבקת – גנטית. הצורה1: מחלות נדירות בעולם )CJDמחלות הפריון ו-(7)

הגנטית שכיחה בארץ בקרב יהודי לוב. (8)Normal Pressure Hydrocephalus )NPH(מאופיין ע"י הטריאדה ע"ש חכים – אי שליטה על :

סוגרים, דמנציה )אבוליה(, אטאקסיה )אפרקסיה של ההליכה(. רואים הגדלה של החדרים ללא אטרופיה חוזרים מועילים, אבלLPהיקפית. הפגיעה בעיקר פרונטלית. האבחנה לא פשוטה. לפעמים שאנט או ניקורי

לא תמיד. הביטוי הראשוני – הליכה בצעדים קטנים, מעט דומה לפרקינסון. ההופעה הדרגתית. Pick's diseaesמתואר תחת הפרעות פרונטליות –

Diffuse lewy body disease מכונים עקב אגרגטיים ציטופלסמטיים הניצבעים ל – acid – Schiffאגרגטים . substintiaאלו מצויים גם בחולי פרקינסון אך שם הם מוגבלים ל nigraמאופיים בדמנציה מתקדמת עם .

. תנודות תכופות בהתנהגות, יכולת קוגנטיבית, ורמתrigidity, intention tremorמאפיינים פרקינסוניים ובעיקר אך נמשכות זמן רב יותר, כוללות הזיות ראיתיות ושמיעתיות.deliriumהכרה. תקופות של בילבול הדומות ל

.Hydrocephalusלסיכום נבצע הדמיה כדי לשלול: גידול, דמם,

מחלת אלצהיימר : . אלצהיימר היא מחלה שכיחה,tanglesמח של חולה אלצהיימר – אטרופי, קטן. בתוך המח רואים פלאקים ו-

בעולם המערבי. העלות הכלכלית של בשכיחותה לתמותה הרביעית הסיבה זו רבות. נמשכת שנים והיא המחלה היא עצומה.

אבחנה קלינית : גבוהים: בתפקודים קוגניטיביות הפרעות עם יחד בזכרון ניהוליים, בעיה ,aphasiaתפקודים apraxia,

agnosia .המחלה צריכה לגרום להפרעה בחיי יומיום . מהלך איטי – לא הופעה חדה של הפרעות זכרון וקוגניציה. אבחנה שבשלילה – חייבים לשלול הפרעה גופנית או נפשית אחרת, בעיקר דכאון. כלומר "פסאודו דמנציה" – ביטוי דמוי דמנציה משני לדכאון, נזהה את ישות זו על ידי שההפרעה לזכרון היא גם לטווח קצר וגם לטווח ארוך. יש לציין כי דיכאון הוא גורם סיכון להתפתחות

אלצהיימר בעתיד.ההפרעות האופייניות לאלצהיימר :

זכרון – פגיעה בהיפוקמפוסהפרעה בהתמצאות – פריאטו-אוקסיפיטליהפרעה התנהגותית – פרונטלי

סימני אזהרה : לא מסוגלים ללמוד שום דבר חדש. ולכן רמזים במהלך הבדיקה לגבי המילים שהתבקשו לזכור לא

עוזרים.

1

נוירולוגיה

הפרעות שפה – בתחילה ישword finding deficit בעיקר ,low frequencyבהמשך הם מתבלבלים . : פגיעהtranscortical aphasiaבמילים פשוטות ומופיעות פאראפאזיות )מחליפים מילים(. בדר"כ הסוף הוא

, עם דיבור מבולבל, שפה מומצאת, חזרות תקינות.sensory & motorבצורת אפזיה של בעיית אוריאנטציה – בהתחלה רק במקומות חדשים ולא מוכרים. אח"כ גם במקומות מוכרים ולבסוף

אפילו בבית. קושי בפעולות מורכבות – לא זוכרים איך לשלוח מכתב, קודם סוגרים מעטפה ואח"כ כותבים את

המכתב. הפרעה בהגיוןשינויי אישיות – פאראנויה, דכאון, עלול להגיע לפסיכוזה

. הפגיעה במערכת הלימביתגורמי סיכון:

גיל – הכי משמעותיהיסטוריה משפחתית מגברים : נשים – בקשר2:3מין )אולי

לאסטרוגן, שנוי במחלוקת( גנטיקה

תסמונת דאוןהשכלה נמוכהאין קשר מוחלט - )?( אחרי חבלת ראש

אלא רק קשר סטטיסטי מסויים. .גורמי סיכון קרדיו-וסקולריים

יש טענה שהפעלת המח יכולה לסייע במניעת האלצהיימר. פעילות גופנית מקטינה את בעיות הלב ואולי דרךזה את המח. הומוציסטאין הוא גורם סיכון עצמאי גם לאלצהיימר, בנפרד מהסיכון למחלות לב.

הקשר בין כולסטרול לבין אלצהיימר – יש הסבר פתוביולוגי )סטטינים מורידים את הפלאק האמילואידי(. )לא אספירין ואקמול(– מורידות סיכון לאלצהיימר דרך הפחתת דלקת במח. NSAIDתרופות

אבחנה של מחלת אלצהיימר : .אנמנזה – לרב מספיקה לשם אבחנה. התדרדרות איטית והדרגתית עם סימני האזהרה שהוזכרו .)בדיקה כללית ונוירולוגית – תקינה ברב החולים )אין מחלות נלוות ואין ממצאים נוירולוגיים מבחנים נוירופסיכולוגיים – משתמשים במבחןmini mentalקצר ופשוט להעברה אבל יש לו הרבה –

ולמעקב אחר התדרדרות.baselineבעיות. עם כל בעיותיו, יעיל לקביעת :בדיקות מעבדה – שלילה של גורמים אחרים. בדיקה סטנדרטית כוללתCBC ,ביוכימיה ,TSH, B12,

folate, VDRL, HIV. .הדמיה – לכל החולים, שלילה של גורמים אחרים

יורד לפי התקדמות המחלה. אפשר לחלק את המחלה למצב ה א. mini-mentalציון ה- mild ב.20: עד . Moderate מאופיין בירידה בתפקוד. ג. 20 – 10: ציון Severe: 10.ומטה, מצב סיעוד

, אספירציות,PE, DVTלפי השלבים ניתן לצפות את התפקוד. התמותה היא לא מהמחלה אלא מהסיבוכים: UTI.'ספסיס וכו ,

פתולוגיה : רואים אטרופיה כללית ובאופן פרטי של היפוקמפוס. זה לא ספציפי כי יש גםMRIאטרופיה, השטחת גירים. ב

רואים ירידה בדיפוזיה פריטואוקסיפיטלית וגם בפרונטליPETאטרופיה בבריאים. בעתיד יהיה מדד אבחנתי. ב )גם לא ספציפי(. בפרקינסון נראה ירידה דווקא בגרעיני הבסיס אך גם זאת לא ספציפי.

אטיולוגיה של מחלת אלצהיימר : וסקולרי, טראומה, טוקסיקה )פעם חשבו על אלומיניום(,יש מגוון תיאוריות לגבי הגורמים של אלצהיימר :

אף אחת מהתיאוריות הללו לא הוכחה.זיהומים, רדיקלים חופשיים. Senile plauqes( פלאקים חוץ תאיים, מרכז אמורפי אמילואידי - amyloid ).המוקף בשברי תאים ותאי גליה

זהו מרכז של נזק תאי. Neurofibrillary tanglesגופיפים דמויי שלהבת שנמצאים בתוך הנוירון. הקשריות הללו מורכבות מחלבון –

Tau-ה .tau.כנראה יותר חשוב בהתפתחות אלצהיימר, אבל הוא פחות ספציפי . רמתו21 שמקודד על כרומוזום )APP )amyloid precursor proteinהאמילואיד ביתא הוא חלק מחלבון גדול,

עולה באלצהיימר ואצל חולי דאון. התברר שיש שני מסלולים לפירוק הפרקורסר – המסלול התקין הוא דרך לאAPPהאלפא סרקטז. במסלול הלא תקין הפירוק נעשה ע"י סקרטזות אחרות )ביתא וגמא(. כאשר פירוק ה-

( חומצות אמינו(. הוא נקשר לחלבונים אחרים ליצירת 42תקין משתחרר עמילואיד-בטא לא תקין senile plauqes .וגורם )במנגנון לא ברור( למות התא ,

ה- ה-tauחלבון חלבון חשוב ממשפחת הוא MAP )microtubuli associated proteins(לחיות ואי אפשר ה- אלצהיימר במחלת עודtauבלעדיו. נקשר לא הוא הזירחון בעקבות נקודות. בכמה יתר זירחון עובר

ויוצר neurofibrilaryלמיקרוטובולי tangles .-הtau-ה לתוך משתחרר CSFכיום רמתו. את למדוד וניתן

1

נוירולוגיה

, כנראה בגלל שהואCSFהבדיקה לא מאד אמינה ולא משמשת לאבחנה או מעקב. )העמילואיד בטא נמוך ב-שוקע ולא מופרש(.

כנראה ממלא תפקיד חשוב בהתפתחותtau אפשר לראות בדמנסיות אחרות )למשל מחלת פיק(. tauאת ה- היא משנית לבעיה הראשונית של עמילואיד בטא.tauדמנציה, אבל הוא לא זה שגורם לה. הבעיה של

אזורים בכרומוזום : 4 : במחלה מעורבים גנטיקה של מחלת אלצהיימר– 21כרומוזום .1 יושב על כרומוזום APPהגן של 30. חולי תסמונת דאון ששורדים עד שנות ה-21

ואז המחלהAPP. יש משפחות שבהן יש מוטציות של APPלחייהם מפתחים אלצהיימר, כנראה בגלל עודף מועברת אוטוזומלית-דומיננטית ומופיעה בגיל יותר צעיר.

באוכלוסיה. בחולי אלצהיימר יש צורהApoE וריאנטים של 4. ישנם E - אפוליפופרוטאין 19כרומוזום .2 ( בכמות גבוהה, וזה מגדיל את הסיכון לחלות במחלה )אבל לא בטוח שהנשא יהיה4לא תקינה שלו )אפסילון

חולה(.כרומוזומים ו-14ג-ד. מקודדים 1 אלו בכרומוזומים : presenillin הם2&1 האלו שהחלבונים יתכן .

הגאמא-סקרטאז. מוטציות בחלבונים הללו קיימות אצל רוב החולים עם אלצהיימר משפחתי. היא הגורם למחלה. (Aשקיעת העמילואיד בטא )תאוריית העמילואיד : Aβ-נוצר בגלל מוטציות ב APP,

קיום ApoE4בפרהסנילינים, ועוד. מוחית, טראומה דאון, תסמונת ,Aβ ליצירת מביא tauוממנו( פגום שוקע כ-Aβהקשריות(. בנוסף senile plaqueוגם גורם ישירות למוות תאים ישיר ממנו )לא ברור איך, כי

עמילואיד בטא הוא חוץ-תאי(. ( היא לירידה בנוירוטרנסמיטורים כולינרגים והתוצאהbasal forbrainהתוצאה של מוות התאים )בקורטקס וב-

הסופית היא מחלת אלצהיימר )פגיעה קוגניטיבית והתנהגותית(.טיפול במחלת אלצהיימר :

מטרות הטיפול : .ריפוי – כיום לא ריאלי – שנים, כדי להקטין תחלואה5-10השאיפה כיום היא לדחות את הופעת המחלה ב דחיית מחלה

ועלות..הורדת הפרעות התנהגותיות ונכות.הורדת הקושי של המטפלים.דחיית האשפוז במוסד

: ABCהמטרה של טיפול באלצהיימר – Activity of daily living

BehaviourCognition

האמצעים : טיפול תרופתי ותמיכתי משולבים. צריך לתת תמיכה לחולה ולמשפחתו מכל הבחינות. טיפול תרופתי :

כיום רב הטיפולים הם רק נסיוניים. הטיפול מכוון לכל שלב בפתוגנזה : .מניעת יצירת אמילואיד.הגנה מפני מוות תאים.עליית אצטיל כולין.מניעת הפרעות התנהגות

טיפול אנטי-עמילואיד : ב-.1 – שימוש ביתא ידי עמילואיד על כמותAβחיסון מוריד את בניסויים החיסון חלקיו. או עצמו

הפלאקים וגם מוריד את ההפרעות הקוגניטיביות של החולים. הבעיה היא שהנוגדנים גרמו לאנצפליטיס קשהוהמחקר נפסק. מנסים עכשיו נוגדנים שלא יגרמו לתגובה כזו.

, וזה נמצא בניסיון קליני. גמא סקרטזβעיכוב סקרטזות ביתא וגמא – כיום יש נוגדנים כנגד סקרטאז .2. מחפשים מעכב ספציפי נגדו. presenillinהוא כנראה ה-

המסת אמילואיד..3 ועוד. tauהורדת נזק נוסף – אפופטוזיס, מעכבי זירחון .4

Neuroprotection: טיפול כנגד תמותת התאים – – נוגדי דלקתNSAIDופרדניזון סטטינים – מנגנון לא ידוע אולי בהקשר להורדת רמותhomocysteine.נוגדי חמצוןאסטרוגנים נוגדי גלוטומטNMDA ,תרופה חדשה – memamtine.עוזר בעיקר בתופעות ההתנהגותיות .

1

נוירולוגיה

שפעול כולינרגי : טיפול מקבלים אנשים כאשר – נוספת )עדות כולין באצטיל לירידה גורם הבסיס בגרעיני התאים מוות

אנטיכולינרגי יש ירידה קוגניטיבית(. לכן, המחשבה היא שצריך להעלות רמת אצטיל כולין. דרכים של טיפול כולינרגי : 3ישנן

כך שצריך לתת מינון סיסטמי עצום כדי להעבירBBBמתן פרקורסור של אצטיל כולין - לא עוברים .1, וזה לא יעיל.CNSקצת חומר לתוך ה-

שאושר לטיפול ב-AF102אגוניסטים מוסקרינים – כיום אין אגוניסטים שהוכחו כיעילים )קיים החומר .2Sjorgen.)וגם לו יש המון תופעות לוואי ,

כיום. משתמשים ב .3 : הטיפול המקובל כולין-אסטרז Donepezilמעכבי )memorit(, Rivastigmine )Exelon( .)גלנטמין )רמיניל .

מהחולים.60%בהשוואה לפלצבו יש אפקט תראפויטי לתרופות הכולינרגיות, אבל התגובה לטיפול קיימת רק ב ההשפעה סימפטומתית ולא בשורש הבעיה.

יש מעט מאד ת”ל לתרופות הכולינרגיות, ונדיר שצריך להפסיק את הטיפול בתרופה. לעומת זאת, יש שיפור משמעותי בתפקוד היומיומי של החולים ובהפרעות ההתנהגות שלהם )לא בקוגניציה שלהם(. החולים יכולים

להכיר את המשפחה, לאכול באופן תקין. התרופות לא מאריכות חיים אבל הן מאפשרות להשאיר את החולים יותר זמן בבית לפני שהם נעשים לגמרי

סיעודיים, וזה חשוב. טיפול תרופתי-התנהגותי :

זו שהכי קשה לבני המשפחה. תרופות אנטי-פסיכוטיות אטיפיות ההפרעה ההתנהגותית של החולים היא מועילות מאד אבל לא מאושרות לאלצהיימר. התרופות הטיפיות הישנות עושות נזק עצום בגלל ת"ל )מתן

פרקינסוני(. מאד נעשה והחולה תועלת, מאשר נזק יותר עושה אלצהיימר לחולי התרופותהלופרידול הכולינרגיות עוזרות גם בהפרעות ההתנהגות. החולים פחות פרנואידים, פחות בורחים מהבית. השילוב בין

אלצהיימר היא מחלה קשה למטופל רק בתחילת המחלה.האקסלון והטיפול האנטיפסיכוטי יכול לסייע הרבה. . הרבה פעמים מטפליםאת החולה דועך מול העיניים שלהאח”כ זו מחלה מאד קשה למשפחה, שרואה

בחולה ע"י תרופות כדי להקל על המשפחה שלו. יש מערכות תמיכה )מועדוני אלצהיימר( שגם הן מאפשרותלחולה להשאר בבית.

מטפלים גם בתרופות נגד דיכאון.

CNS זיהומים של ה-

מחלות חריפות : Bacterial meningitis .הכי נפוץ והכי חמור. ללא טיפול – מוות –

)מננגיטיס ויראלי היא מחלה קלה שחולפת מעצמה(. ThrombophlebitisBrain abcessSubdural empyemaEpidural abcess

מחלות כרוניות :שחפת שנה, כיום נדיר. 50סיפיליס – היתה המחלה העיקרית לפני זיהומיspirochetal אחרים – בעיקר Lyme disease.)"מחלה "מיובאת(

: CNSכניסת זיהום ל- .התפשטות המטוגנית – זיהום ממקום אחרת שמגיע כחלק מספטיסמיהדרך או דרך העצם יכול לחדור סינוסים, מסטואיד. אוזן, אף, : מזוהם ישירה ממקום התפשטות

(.parameningeal extensionהקרומים )Iatrogenic – LP-מהזיהומים.3%, ניתוח נוירוכירורגי, ניתוחי אא"ג. כ Unknown )1.5%(

)Bacterial (Menengitisהחיידקים שגורמים זיהום :

1

נוירולוגיה

טריאדה – פנוימוקוק, מניגנוקוק, המופילוס )במבוגר תמיד משני לספטיסמיה, בילדים זיהום) : 15) (מעל גיל 1( מקומי(. בארץ רואים גם ליסטריה - בילדים, אזורים אנדמיים. טיפול באמפיצילין, לא מגיב לצפטריאקסונים.

בנוסף – סטאפ, סטרפ, אינפלואנזה. ברמת העקרון, כל חיידק וכל וירוס יכול לגרום מננגיטיס. אותה הטריאדה, אבל מנינגוקוק יותר מאשר פנוימוקוק. בילדים המופילוס הוא משני לזיהום מקומי, ילדים :) 2(

אם הילדים לא חוסנו. )כי אלו נמצאים בתעלת הלידה(. הקליניקה של תינוקות שונהB וסטרפטוקוק מקבוצה E.coli תינוקות :) 3(

ממבוגר – לא ניתן להדוק קשיון עורף והם לא מתלוננים. הסימן היחיד הוא בליטה של הפונטנלה, וזה מופיע רק !LPבשלב מאוחר. קל מאד לפספס מננגיטיס, ולכן בכל ילד עד גיל שנתיים עם חום ממקור לא ברור –

.Mixed floraמנינגיטיס או מנינגואנלצפליטיס שמשני לזיהום אחר יכול להגרם בגלל כמה חיידקים - פתוגנזה של מננגיטיס בקטריאלי :

החיידק חודר את הקרומים )אראכנואיד ופיה( ונכנס לאזור הסאב-ארכנואידלי. הזיהום יכול לערב את הקרומים בכל המקום – המיספרות, גזע המח או חוט השדרה.הזיהום גורם להיפרמיה של כלי דם ולפרופליפרציה של

)וירוס מעלה לימפוציטים(CSF( ב-PMNתאים. בשלב הראשון של מננגיטיס חיידקי יש עליה בנויטרופילים ) לאחר כמה ימים ללא טיפול יש שינוי של סוגי התאים, ורואים בעיקר לימפוציטים )גם במננגיטיס חיידקי(. בשלב יותר מאוחר מוצאים תאי פלסמה ומקרופאגים )שמחליפים את התאים האחרים(. בשלב הזה החולה

רואים גם פיברוזיס. TBכבר במצב מאד גרוע וכמעט בטוח ימות. בדלקות כרוניות כמו פלזמה. הריפוי לימפוציטים אם מתחילים טיפול התאים נעלמים באותו הסדר שבו הופיעו : ניוטרופילים

ולראות עדיין תאי פלזמה למרות הקליני לא בהכרח מקביל להיעלמות התאים. אפשר לנקר לאחר חודש שהאדם בריא. גם החלבון יורד לאט )בשלב מאוחר יתכן שיהיו חלבון וקליניקה ללא תאים(.

ככל שהטיפול מוקדם כך הפרוגנוזה טובה. רזולוציה מלאה תלויה בזמן התחלת הטיפול. פירוט לגבי המחוללים העיקריים :

כאמור, במבוגר מנינגיטיס ע"י המופילוס נלווה לספסטיסמיה, ובילדים המנינגיטיס הואהמופילוס – גבוה מבין מקרי לזיהום מקומי. מחלה אצל מי שלא חוסן. מחולל זה נדיר בארץ אך אחראי לאחוז משני

התמותה בארץ.מהמקרים. שכיח בכל הגילאים. הפנוימקוק חי באופן קבוע על העור ולכן חודר דרך75% – פנוימוקוק

פצעים. מנינגיטיס פנוימוקוקלי מלווה מחלות אחרות - זיהום אוזניים וריאות, מסתם לבבי תותב, אנמיה, לאחר פתוח, אנמיה חרמשית, לאחר שברים בגולגולת.dermal sinusכריתת טחול,

מחלה אפידמית )המקרים באים בקבוצות(. מחלה מאד סוערת, שמתפתחת תוך שעותמניגוקוק – )ולא ימים(. במקרים רבים )בעיקר בילדים( מלווה בפריחה פטכיאלית בגפיים התחתונות )מנינגוקוקסמיה(.

אםLP(. חייבים להתחיל טיפול מייד )אפילו לפני Waterhouse-fridrichsenלפעמים יש פגיעה באדרנלים )(.echo9חייבים(. מניעה לאנשים קרובים. )פריחה פטכיאלית דומה יכולה להיות גם עם סטאפ או וירוס

שכיחה בארץ, בעיקר במוצרי חלב לא מפוסטרים )אצל ערבים(. מגיבה רק לאמפיציליןליסטריה – )לא צפטריאקסונים(. נותנת הרבה מאד סימנים נוירולוגיים.

קליניקה : שעות – שינויי הכרה )קומה(, אפילפסיה.עוד תלונות – פוטופוביה,48התחלת המחלה - חום וכאבי ראש. תוך

פונופוביה )רגישים לאור ורעש(. במננגיטיס בקטריאלי החולה מרגיש מאד רע, נראה מאד חולה. )במננגיטיס מאד מקל עליו בגלל הורדת הלחץ(. LPויראלי החולה מרגיש פחות רע, וה-

פגיעה בעצבים – יותר מתקדמת ברוזינסקי(. במחלה עורף, קרנינג, )קשיון מנינגיאליים : סימנים בבדיקה (, חסרים נוירולוגיים. CN-6קרניאליים )בעיקר

, כי הקליניקה יכולה להיות דומהCTאם בודקים חולה ויש לו סימנים נוירולוגיים וגם מנינגיאליים לא לנקר לפני .LP ל-CIבאבסס של הגומה האחורית, וזה

גישה טיפולית : . אם יש פפילאדמה50,000קודם כל - בדיקה מלאה כולל פונדוס. ספירת דם – אסור לנקר אם טסיות מתחת ל-

לפני ניקור.CTאו ממצאים נוירולוגיים – לעשות : LPקונטרה-אינדיקציה ל-

זיהום במקום הניקור.1אבסס בגומה האחורית.250,000טסיות מתחת ל-.3 טיפול בנוגדי קרישה )אספירין – לכאורה צריך להפסיק שבוע לפני, אבל בדר"כ כן מנקרים. הפארין.4

מפסיקים לשעתיים ואז מנקרים(. : LPמדדים של

הנורמלי( 8-20לחץ – לרב מוגבר cmH2O)1

נוירולוגיה

של 85-95%ספירת תאים – בזיהום חיידקי PMN .בויראלי יש בעיקר לימפוציטים ,במקרים רבים ספירת התאים לא מאד עוזרת להבחין בין ויראלי לחיידקי.

.צביעת גראם – לנסות לזהות את החיידק. לא מאד קריטי כי הטיפול האמפירי לא משתנה בהדסה תקין עד( .650חלבון גבוה – ויראלי וגם מנינגיאלי mg/dl – 450, במקומות אחרים.) זה פתולוגי. 1/2 מהרמה בדם, פחות מ-2/3גלוקוז נמוך – הנורמלי זה לפחות

, גליומטוזיס וקרצינומטוזיס. TBגלוקוז יכול להיות נמוך גם בסרקואיד, פטרייתי, במננגיטיס ויראלי הגלוקוז לרב תקין.

.אימונולוגיה – לרב לא שולחים, כי אין תשובות בטווח המשמעותי קליניתLDH .לקטאז, כלוריד – לא בשימוש ,

גרם פעמיים ביום, ואח"כ2הטיפול האמפירי - דור שלישי של צפטריאקסונים. ביום הראשון נותנים טיפול : גרם פעמיים ביום. ממשיכים שבועיים. אם יש ספק בין וירוס לחיידק נותנים גם אציקלוויר כדי לכסות הרפס.

, לרב מנינגואנצפליטיס(. לרב לאMRI)להרפס יש נטיה לאונה הטמפורלית ואז יש ממצאים של קליניקה ו-נותנים סטרואידים )שנוי במחלוקת, יש טענה שבילדים מגן על השמיעה(.

ימים ללא5לאחר קבלת זיהוי ורגישות של החיידק מחליפים תרופה. במננגיטיס שנראה ויראלי – אשפוז ל- שתוכיח שאין זיהום חיידקי. חייבים להשגיח על החולהCSFטיפול )אנלגטיקה ונוזלים( עד תרבית סופית של

בינתיים. Partially treated menegitisאם חולה קיבל אפילו כדור אחד של אנטיביוטיקה הוא חייב להשלים טיפול –

מלא באנטיביוטיקה, כי אין לנו שום אפשות להבחין בין חיידק לנגיף )התרבית תהיה שלילית(. תמותה. 100%ללא טיפול – פרוגנוזה :

.15%, מנינגוקוק ואינפלואנזה כ-30%תמותה עם טיפול – פנוימוקוק עד . הרבה שיירים נוירולוגיים. 75%תמותה בתינקות – עד

.25%, פניומוקוק עד 25-30%, אינפלואנזה 0%שיירים נוירולוגיים – מנינגוקוק TB menengitis :

במקום אחר. החיידק חודר דרך כלי דם ומתיישב בבסיס הגולגולת. גורםTBברב מוחלט של המקרים משני ל- . הטוברקולומות עוטפות את העצבים הקרניאליים שיוצאים מהמחtuberculomaפרוליפרצית תאים ויצירת

ויכולות ללחוץ על הצרבלום. הקליניקה תלויה מאד במיקום של הטוברקולומה. האבחנה הקלינית קשה )אפשרי.MRI או CTשיהיה רק כאב ראש( אבל קל לאבחן ב-

בדר"כ יש פרודרומה והתפתחות הדרגתית - כאב ראש לסירוגין, עייפות, חום עולה ויורד. אם מפספסים את האבחנה – חום גבוה, כאבי ראש, אנורקסיה, סטופור או קומה, התקפים אפילפטיים.

. הקליניקה יכולה להיות כל דבר. 6, 4, 3, 2בשלב מאד מתקדם יש פגיעה בעצבים קרניאליים – והדמיה. LP פעיל במקום אחר צריך לחשוד. אם לא – קשה לאבחן, צריך TBאם יודעים על אבחנה : . TB של גידולים ( אבל האדרה טבעתית בבסיס הגולגולת זה לרב DDx. ) ring enhancementהדמיה –

LP לחץ גבוה, לימפוציטים, חלבון גבוה, גלוקוז מאד נמוך. צביעת – acid-fastאו תרבית – לוקח המון זמן וצריך ותרביות דם. PPD – צילום חזה, TB. בירור מלא של CSFכמות גדולה של

)טמבוטמול(. EMB )ריפמפין(, RMP )איזוניאזיד(, INHטריאדה – טיפול : עוד תרופה.3ממשיכים ואח"כ )בדר"כ את הטמבוטמול( יש שיפור מורידים תרופה אחת חודשים. אם

וכן ממשיכים טיפול לחצי שנה עם תרופה אחת. הטיפול מאד מסובך, עם המון תופעות לוואי. טמבוטמול isoniazid גורם לירידה ברמת ויטמין B6 וזה עלול לעשות painfull gangliitis,גורם גם נזק כבדי. אלרגיות .

אבל מזיק חיסונית(. ICPנוירופתיה. הוספת סטרואידים לטיפול היא שנויה במחלוקת )מוריד Subdural Empyema :

מאד נדיר, גברים < נשים. .70% אם יש הרבה מוגלה. פרכוסים ב CL – כמו מננגיטיס, אבל כאב מאד ממוקד. סימני צד קליניקה יכול להיות לגמרי תקין. LP(. MRI ו-CT – הדמיה )אבחנה – קודם ניתוח לניקוז הזיהום ואח"כ טיפול אנטיביוטי לזמן ממושך. טיפול

– כמו מננגיטיס. כל חיידק יכול לעשות אמפיאמה. ) ע"פ הספר: מיקרוביולוגיה Strep Pneumonia, Strep. Milleri, Staph aureus )

– בימים הראשונים כמו מננגיטיס ואח"כ נוצרת קפסולה סביב הזיהום והוא לא מתנקז. מנגנון תמותה.20% פרוגנוזה:

Epidural abcess : טראומה, לאחר גם להיות יכול סטריליים. לא תנאים בגלל ניתוח, או ללידה הרדמה לאחר בדר"כ

מ הסובלים לחולים נטיה קיימת סמיםDMאוסטאומייליטיס. צרכני כבד, / כליה כשל ממאירות, ,

1

נוירולוגיה

הגורם הוא90%ואלכוהוליסטים. ב Staph Aureus .כאשר המקור הוא לא בהזרקה ישירה הכי נפוץ באזור thorachic .נוצר נזק לחו"ש עקב לחץ מקומי, דלקת של כלי הדם וכן חסימתם .

: כאב ממוקם, חום, סימנים מנינגיאליים אפשריים, התכווצויות, סימנים נורולוגיים ממוקמים, סימניםקליניקהמאוד חזק מאוד לרב הכאב ספינלי-רדיקולרי. כלל בדרך האבסס. במיקום תלויה הקליניקה קרניאלים.

משמעותי מעל מקום האבסס.יכול לכלול סמני זיהום אך יכול להיות תקין. בדם הפריפרי יש לויקוציטוזיס, MRI, CSFאבחון ע"י ESR,↑

תרביות דם פריפרי פעמים רבות חיוביות. למשך מס' שבועותAbx כולל ניקוז מקומי וטיפול טיפול:

Brain Abcess : עמ"ש, גולגולת, – אחר לזיהום משני לרב רואים. אבל otitisנדיר media ,שיניים דלקות ,COPD,

אנדוקרדיטיס, הפלאורה, של אמפיאמה גםPIDברונכיאקטזיות, בילדים אוסטאומייליטיס. טונסיליטיס, , מחלות לב מולדות. כמו כן יש שכיחות מוגברת באנשים שעברו שבר של הגולגולת גם שנים לאחר הארוע וזאת

עקב ששברי עצם שחדרו פנימה משמשים כמצע גידול לחיידקים.במנגנון של 2 להיות יכולה ישירה ישירה או המטוגנית. התפשטות – דרכי התפשטות -תרומבופלביטיס

תרומבוס שמשני לזיהום גורם לסטאזיס וזה מביא להתפתחות של הזיהום. anaerobic, וכן Bacteroides fragilisכיום כחצי מהזיהומים שמזוהים משוייכים לחיידקים אנארוביים כדוגמת

streptococcoi כדוגת Peptostreptococcusה משפחות את כוללים שכיחים מזהמים הארוביים בקרב . Staphylococcus, Steptococcus, Enterobacteriacae, Haemophilus .מדובר מהמיקרים בשליש בנוסף

בשילוב מס' מזהמים יחד. וברבע מהמיקרים המזהם לא מבודד.בהתחלה האבסס: בהתפתחות שלבים suppurativeשני encephalitisלאחר ובהמשך, מזוהם( )אזור

כשבועיים, נוצרת קפסולה סביב מקום הזיהום. ניתן להבחין בין השלבים בהדמיה. : סימני קליניקה ICPב קיים חום מקום האבסס, לפי קליניקה מנינגיאלי, גירוי ראש, כאבי מוגבר, 50%

.Bacteremia, Meningitisמהחולים ולרוב הוא נמוך. קיום חום גבוה במקביל מציין לרב זיהום מקביל כדוגמת Glu ויכול להיות אף תקין, חלבון מעט מוגבר, 100cell/ml יש: עד CSF↑. ב ESR, 70%↑ רק ב WBCמעבדה:

לא עוזר ןעלול לגרום לסיבוכים עדיף לא לעשותו כלל.LPתקין. מאחר ש עובר האדרה חזקה בכל שטחו כאשרsuppurative encephalitis( שלב של MRI או CT: בהדמיה )אבחנה עם חומר ניגוד. כאשר יש כבר אבסס מפותח רואים האדרה טבעתית )הקפסולה עוברת האדרה,CTעושים

הלחץ גבוה, הרבה תאים, גלוקוז תקין. כאשר האבסס משניLPאבל פנים האבסס לא קולט חומר ניגוד( .ב-.MCAלאנדוקרדיטיס הם נמצאים בפיזור של

ניתן לטפל ע"י מינוניםsuppurative encephalitis: נזהה את גורם הזיהום הראשוני ונטפל בו. בשלב של טיפול שבועות(. אם כבר נוצר אבסס צריך ניתוח לניקוז האבסס ואז3גדולים של אנטיביוטיקה לזמן ארוך )לפחות

. השיטה העדיפה לביצוע הניקוז היא אספירציה6wמזריקים אנטיביוטיקה מקומית וממשיכים סיסטמית למשך Abx. מתן ABxע"י מחט. מעבר לטיפול בגורם הניתוח מאפשר גם לזהות את הגורם ולכן להתאים את ה

מקומי לתוך החלל הישן של האבסס שנוי במחלוקת..metronidazole + Cef IIIשילוב מקובל הוא של פניצלין +

↑ ובנוכחות קליניקה קשה אך מצוי במחלוקת.ICP הוא בעיקר כדי להקטין את השפעת steroidsמתן עוקבים כדי לבדוק את התגובה לטיפול.CTלאחר הטיפול יש לבצע

ב פרוגנוזה: לגרום5-10% היכול נזק שארי נותר בטיפול מוצלח פעמים רבות גם יש חזרה של האבסס. ביותר הוא מצב ההכרה בעת פוקליים, פגיעה קוגניטיבית, פירכוסים. הגורם הפרוגנוסטי החשוב לסימנים

האבחון. ככל שהאדם היה יותר שקוע בהכרתו הפרוגנוזה גרועה יותר.אנצפליטיס :

אנצפליטיס – חדירה של חיידק או וירוס מקרומי המח לרקמת המח. : מננגיטיס וגם בלבול, התכווצויות, סימנים פוקאליים.קליניקה.MRI )שהוא מאד פתולוגי(, EEG: בירור של מננגיטיס ובנוסף גם אבחנה : משתנה. יש חולים שיוצאים לגמרי מהמחלה, ללא נזק שארי ואחרים מתים או ניזוקים. פרוגנוזה

הרפס - הפרוגנוזה די גרועה גם עם טיפול באציקלוויר )נזק שארי – אפילפסיה או חסר ממוקד(.קדחת הנילוס המערבי – זקנים בדר"כ מתים. צעירים שורדים אבל יש נזק שארי )אפילפסיה, ממוקד(.

Neurosyphilis : מחלה ראשונית של אברי המין והעור.

- כיבים )סיפיליס ראשוני chancre( בולטים, שחורים קשים אבל לא כואבים באיבר המין, מאד מדבקים ) הדבקה בנשים(. הרבה פעמים החולה לא פונה לטיפול והכיבים חולפים מעצמם. 100%

1

נוירולוגיה

- סיפיליס סיסטמי עם חום גבוה ופריחה על כפות ידיים )רק סיפיליס וריקציה(. לרב לא ממשסיפיליס שניוני מזוהה ומטופל. בשלב זה יכול להיות סימן נוירולוגי ראשון – מננגיטיס אספטי. החולה מרגיש חולשה וכאבי

נמצא לימפוציטים, חלבון גבוה, גלוקוז גבולי )תמונה ויראלית(. חולף גם ללא טיפול,LPראש עם קצת חום. ב-אבל בהמשך .

. חיידק הסיפיליס )טרפונמה פאלידום( הוא מאד עמיד. הוא מתחבא בגוף,neuro-syphilis - סיפיליס שלישוניכנראה בבלוטות לימפה, ומתפרץ אחרי מספר שנים.

קליניקה : (.30 באנשים צעירים )גילאי ה-stroke-like episode שנים לאחר המחלה הקודמת יש ביטוי נוירולוגי של 6-5

שנה לאחר המחלה הראשונית יש מנינגואנצפליטיס עם20 של שבץ בצעירים. כ-DDסיפיליס חייב להיות ב- . סימנים שכולליםlumbosacral rediculitisהתפתחות של דמנציה. הצורה היחידה של סיפיליס שכואבת היא

– האישוניםargyll-robertson pupilsאטקסיה סנסורית, אימפוטנציה, היפוטוניה של השלפוחית. בסיפיליס יש קטנים, לא מגיבים לאור אבל עושים אקומודציה

)הליכה עם דפיקת הרגל ברצפה(. tabes dorsalisסימנים נוספים – נויריטיס אופטי, מייליטס אחר, טטרציקלינים במינון מאד גבוה. טיפול אנטיביוטי נגד ספירוכטות גורם לליזיס של החיידק ושחרורהטיפול :

שנקראת תגובה יש ואז לדם, Jarich-Hexheimerרעלנים reaction.הקאות פריחה, חום, וכוללת האנטיביוטיקה עוזרת רק בשלב של הראשוני, לפני שנגרם נזק חמור.

: Lymeמחלת מחלה אנדמית – קונטיקט בארה"ב ומזרח אירופה. מועבר ע"י עקיצות.

בשלב הראשון יש מחלה דמויית שפעת – חום, נזלת, כאבי פרקים ופריחה אופיינית שנודדת ממקום למקום )chronic erythema migrans .)

בקצב הופעה אספטי, מננגיטיס השני: מעורבות subacuteבשלב אנצפליטיס, מנינגיטיס, של CN VII, נוירופתיה פריפרית סנסורית ומוטורית.

– התקפים של MSאם המחלה לא מאובחנת וממשיכה להיות פעילה היא מתנהגת כמו optic neuritis, עם ציקלית דמנציה.המחלה להיות יכולה מתקדם מאד בשלב סנסורית. נוירופתיה פרסטזיות, מייליטיס, התקפים שנעלמים ואח"כ מופיעים שוב. האבחנה מאד קשה אם אין סיפור של עקיצה באזור אנדמי.האבחנה

היא ע"י מציאת נוגדנים לחיידק. טיפול – צפטריאקסון. Herpes Simplex

HSV1הינו הגורם השכיח ביותר לאנספליטיס. שליש מהמיקרים הם עקב הדבקה ראשונית ואילו שני שליש . 1/250,000. הבעיה פוגעת בכל הגילאים עם שכיחות של reactivationהם מ

קליניקה: מתחילה בכאב ראש וחום. עם הימים מתפתחים גם ירידה במצב ההכרה ופרכוזים. האונות שהכי ,dysphasia ולכן יתכן ויסבול מהזיות ריח וטעם, שינויים התנהגותיים, inf. frontal & temporalמעורבות הן הhemiparesis.עם ההתקדמות הדלקת עלולה להוביל להרניאציה .

EEG תקין, glu לימפוציטים, עליה קלה בחלבון ו5-500 יש CSF נראה תמונה אופיינית, בבדיקת MRIאבחון: בלנוזל הPCRמראה האטה כללית עם התפרצויות של גלים איטיים ממוקדים לאונה הטמפורלית. CSFיכול

הראשונות.48hלהיות שלילי ב Acyclovirהטיפול הוא ע"י

Subacute sclerosing Panencephalitisבצורה קלסית. כיום בשל החיסון התגובה היאmeaslesתמונה קלינית הנמופיעה לאחר הדבקה בוירוס ה

לחברים אחרים במשפחה וכן לעיתים תגובתי לוירוס המוחלש אשר בחיסון. למחלה מס' שלבים כאשר השלבוסימנים פרכוסים הופעת בשל בו השני מהשלב כחלק לרב יתרחש האבחון ספציפי. לא הינו הראשון

אשר יראה תמונה קלסית. מכאן הילד ימשיך בירור אשר יכלול בדיקתEEGנוירולוגיים נוספים בילד קטן יעבור CSF.הדמיה וחיפוש נוגדנים ספציפיים. אין טיפול יעיל ,

Creutzfeld Jakob disease מהמיקרים הנם90%. קיימת בשכיחות מוגברת בקרב יהודים ממוצא לובי. 1:1,000,000מחלה נדירה בעולם –

.50-60y. גיל הופעה 20 משפחתי. במצב המישפחתי הוא עקב פגיעה בכרומוזום 10%ספורדיים, , ודמנציה. מוות מופיע לאחרmyoclonus, ataxiaהקליניקה התחילית הינה של חרדה ודיכאון. בהמשך מופיע

שנה מהאבחנה..CSF אופייני וריכוז מוגבר של חלבון מסויים בEEGהאבחנה מבוססת על ממצא

1

נוירולוגיה

תרופות בנוירולוגיה וכאבי ראשתופעות לוואי של סטרואידים :

moon face, buffalo hump מיופטיה עם( סכרת, השמנה מרכזית, דלדול שרירים ,CPK,אוסטאופרוזיס ,)נמוך , קטרקט, יתר לחץ-דם, עור רגיש, שבירות כלי-דם, היפוקלמיה, השפעות פסיכיאטריות,striaeדיכוי חיסוני,

נויטרופיליה אבל שאר השורות לויקוציטוזיס )עליה בספירת הדם בגלל )בילדים(, גדילה כיב פפטי, עיכוב יורדות במספרן(.

טיפול בכאב (ובפרט כאבי ראש) : התרופות האפשריות :

אקאמולאופטלגיןNSAIDsאופייטיםטריפטאנים – ספציפי למיגרנה

איך נבחר טיפול ?העקרון : לתת תרופה יעילה )מספיק חזקה לכאב הנדון(, בשלב מוקדם ובמינון מספק.

אם לחולה יש מיגרנה, שיקח כבר בתחילתה מינון יחסית גבוה של אופטלגין, במקום למשוך את הכאב כל היום ואז להתחיל לקחת חצי כדור של אקאמול, ואז עוד חצי כדור אופטלגין, וכו'. יש תגובה שונה לצורות מתן שונותאפקט ליצור כדי פעילים, חומרים של שילוב תרופות שהן יש קפסולה(. מאשר טוב יותר נספג )סירופ

סינרגיסטי. מיגרלב – אקאמול במינון נמוך מהרגיל + אנטי-היסטמין + קפאין + קודאין.

רוקסט – אספירין + קודאין + קפאין. חולה עם כאב ראש שמתחיל בבוקר ונמשך כל היום, בכל הימים. נמשך כבר שנה. כאן מדובר על כאבמקרה:

כרוני, ולכן צריך תכשירים ארוכי טווח )לא אקאמול, אופטלגין(. אם החולה יקח רק אקאמול ואופטלגין הוא – התחיל להם כאב ראש מסיבה כלשהי, הם לקחו תרופות "רגילות" ואזanalgetic induced headachesיפתח

פיתחו תלות שגורם להם עכשיו לכאבי ראש נוספים )עם או בלי הסיבה הראשונית שגרמה לכאבי הראש(. טיפול בכאב ראש כרוני:

(1 )chronic daily tension headach – BDZ ,טיפול מיידי במרכיב החרדתי של כאבי הראש המטרידים. טיפול לטווח קצר )אח"כ מתפתחת סבילות –

)נוגדי דכאון לאורך זמן(. BDZולכן לא מומלץ להשתמש ב- SSRI או TCAכאב כרוני מלווה כמעט תמיד :) , אבל אם רוצים להוסיףSSRIבדכאון )הדכאון הוא הגורם או התוצאה(. לטיפול בדכאון וחרדה משתמשים ב-

שגורם הירדמותTCA. אם החולה גם לא נרדם נבחר TCAגם אפקט עצמאי על כאב ניתן עדיף להשתמש ב- (.TCA)בעיקר אלטרול, כל המנה בלילה(. ניתן גם לתת אנפראניל. ) תרופת הבחירה הראשונה היא

יש עדויות שחומצה ולפורית עוזרת. )2 (neuralgic / neuropathic pain :

כאב שמקורו במחלה של עצב. לכל נוירלגיה יש פוטנציאל לגרום לכאב. Trigeminal neuralgiaטגרטול היא הבחירה תרופת להתאבדות. אפילו לגרום שעלול נוראי, כאב היא

יש אלרגיות היפונתרמיה. כבד, בתפקודי דיכוי מח עצם, הפרעה לב לסכנה של צריך לשים )קרבמזפין(. לטגרטול )יחסית הרבה(. העליה במינון צריכה להיות מאד הדרגתית כי אחרת החולה מפתח סחרחורת קשה.

)יותר יעל לטיפול בנוירלגיה מאשר באפילפסיה, אבל הוא מאושר רקTCA, GABApentinתרופות נוספות – ( לידוקאין IV Lidocaineלאפילפסיה(. dripבמקרים מאד קשים. אופייטים – לכאב אקוטי חזק מאד – )

)פרקוסט, פטידין(. לא לפחד לתת אופייטים אם יש לזה הצדקה )למשל בחולה סופני, או במחלה חריפה שעתידה לחלוף ואנחנורוצים לעזור לחולה לעבור את השלב הקשה( אין טעם לתת אופייטים לחולה עם מיגרנה, שתשאר כל החיים.

אבחוןבהתייחסות לכאב ראש יש לשים לב לסימני אזהרה הכוללים:

שינוי במצב ההכרהסימנים חיוניים לא תקיניםסימני גירוי מנינגיאלייםPapilledemaהפרעות באישונים

כפל ראיהסימנים ניורולוגיים פוקלייםהפרשה מהאף / אוזןרגישות של כלי דם שטחיים בראשהופעה חדה

2

נוירולוגיה

עוצמה שמתקדמת עוד ועוד 50גיל מעלחום

שינויים התנהגותייםפרכוס

Migraine.auraהחלוקה החשובה היא בין מיגרנה עם או בלי

של:3/4 צריך שני התקפים בהם אין סימן למחלה אורגנית אחרת וכן auraלאבחנת מיגרנה עם סימניauraהפיכים התפתחות הaura4 נמשכה למעלה מmin הauraלא נמשכה מעל שעה 1כאבי הראש הופיעו תוךh מה aura

התקפים בהם:5 צריך לשלול מחלה אורגנית אחרת וכן auraלצורך אבחנת מיגרנה בלי שעות4-72כאב הראש התמיד :מאופיין בלפחות שניים מהנ"ל

oכאב חד צידיoפועםoבינוני עד קשה בחומרתוoמוחמר במאמץ גופני קל

,במהלך ההתקף יכולים להופיע: בחילות, הקאותphotophobia, phonophobia.התקפי מיגרנה יכולים להגרם עקב טריגרים שונים ובהם:

אורותקולות מסויימיםריחותפעילות גופניתגבינהיין אדום

שוקולדבננותמיץ תפוזיםמתח נפשימחזור

אשר גורם בחלק מהאנשים לvasoconstrictionהמנגנון המקובל כיום לתופעה היא ארוע של auraבמנגנון אשר גורם לכאבים.vasodilatationאיסכמי. ולאחריו

טיפוליכול לכלול תרופות קלסיות לא ספציפיות כנגד כאבים.

– תכשירים אנטי-מיגרנוטיים ספציפיים. מאד יעילים לטיפול במיגרנה, אבל לא פעילים על כאבטריפטנים ראש אחר. ניתן להשתמש בתרופות הללו גם לאבחנה. התרופות ממשפחת הטריפטנים הן אגוניסטים של

הסרוטונרגי לא5HT-1B/Dהרצפטור אגוניסטים שהן הארגוטים, שימוש היה ספציפיות(.)בעבר )מאד phenothiazidesספציפיים לסרוטונין, ויש להם הרבה ת"ל(. לעיתים יש מקום לטיפול בסטרואידים או ב

חולים שיש להם התקפי מיגרנה כמה פעמים בשבוע, וזה מאד מפריע לחיי היומיום שלהם ודורש טיפול מונע. . החולה לוקח דראלין כל יום ובזה הוא מונע) deralin ) propanololתרופה המניעה הראשונה והכי ידועה היא

βאת ההתקפים )מניעה מלאה, הורדת עוצמה, הורדת שכיחות(. נותנים דראלין כתרופת הבחירה ולא חסמי . הבעיה – ת"ל מרכזיות כמו דכאון, עליה במשקל. תרופה נוספת למניעתBBBאחרים, כי הוא היחיד שחוצה

( ולפורית חומצה היא כבד,depaleptמיגרנה צריך מעקב אחרי תפקודי : הסיכונים יעילה. מאד והיא ,) התכשירים האנטי-אפילפטיים מורידים את היעילות של גלולות למניעת הריון, נשירת שיער, עליה במשקל

. TCA )פריחה ואקנה(. תרופת קו שלישי –Tension Headache

צורת כאב הראש הנפוצה ביותר. מאופיין בכאב ראש דיפוזי, עמום בצורת רצועה מסביב לראש, מוחמר במגע בראש. הקליניקה יכולה להיות כרונית או התקפית למשך שנים. לעיתים מלווה בדכאון. הכאב מוחמר לקראת

הלילה.האתיולוגיה היא שרירית עקב תנוחת ראש לא נכונה, כיווץ מסיבות שונות של שרירים בראש

הטיפול הינו סימפטומטי ובנוסף הרגעה וטיפול נוגד חרדה.Cluster Headaches

. למשך מס'Horner syndromeמאופיינים בכאב חד צידי חד מאחורי העין. מלווה בדמעת, נזלת ולעיתים עם דקות עד שעתיים. ההתקפים באים במקבצים של מס' פעמים ביום ומעירים אף משינה. בין רצף התקפים

שכזה יכולים לעבור שבועות ואף חודשים.

2

נוירולוגיה

ולכן ניתן לטפל ע"י נוגדיhistamineבבדיקות מעבדה התגלה כי במהלך ההתקף קיימות רמות גבוהות של היסטמין, במיקרים רפרקטוריים ניתן לתת פרדניזון.

) מנגנון לא ידוע, משפיע בין השאר על תאי שריר חלק וגורם לכיווץ כליmethysergideלמניעה ניתן לתת .Ca Blockers, Lithiumדם (,

:השוואה בין גורמי כאבי ראש שונים

גידולי מערכת עצבים מרכזית

. את הגידולים נחלק לפי התנהגות ל:gliomaמבין הגידולים הראשונים הכי שכיח היא קבוצת הHigh gradeהתקדמות מהירה :Low grade.התקדמות איטית, יותר בעלת אופי דיפוזי :

באופן כללי גם עם טיפול הפרוגנוזה לא טובה בגידולי מח ראשוניים. לכן לרב מטרת הטיפול היא עצירתההתקדמות ושיפור איכות חיים ולא ריפוי.

, אדנומות מההיפופיזה.meningioma, schwanomaקיימים גם גידולים שפירים במוח. השכיחים ביותר הם לכול אלו יש פוטנציאל ממאירות.

Diffuse astrocytoma : 1 .low grade astrocytoma :

.Grade 1 or 2 הוא אם יש Low grade. האבחון כFLAIR MRI לחיים. האבחנה בפרוטוקול 4-3שכיח בעשור gemistocyte סוגים היסטולוגיים : 2כלומר ללא קריטריונים היסטולוגיים או קריטריון אחד – אטיפיות. קיימים

.fibrillaryו-. ולכן הביטוי השכיח הוא פירכוס.temporal / insulaמופיע בעיקר באזור

שנים. )מוות בגלל מעבר לדרגות יותר ממאירות(.8תוחלת חיים : 2 .anaplastic astrocytoma :

– המיספרות,CNS. מופיע בכל חלקי ה-low grade או החמרה של de-novo לחיים. גידול 5-4שכיח בעשור קריטריונים היסטולוגיים – אטיפיות2 כלומר קיום Grade 3צרבלום, חו"ש. קביעת אבחון בהגדרה ע"פ קיום

2

נוירולוגיה

בצביעת נעזרת ההיסטולוגית האבחנה וסקולרית(. )פרוליפרציה תאיםMID1ומיטוזות. רק צובעת אשר מהתאים במוח מאפיין גידולים מאוד ממאירים.10%שמתחלקים. קיום צביעה של מעל

שנים. 3טיפול : הקרנות. תוחלת חיים – 3 .Glioblastoma Multiforme (GBM) :

, קצת יותר בגברים. יכול להיות מצב ראשוני – בגיל מבוגר, גורם למוות מהיר. )אמפליפיקציה6-5שכיח בעשור (.p53. )מוטציה של low grade anaplastic GBM(.או שניונית – מעבר EGFRשל

הגידול הכי ממאיר שיש. פוטנציאל התפשטות עצום. הסננה של המח. מופיע בכל אזורי המוח: המיספרה, גזע(seeding, 10%( חו"ש )butterfly tumourהמח, מעבר בין המיספרות )

הוא Gradeקריטריונית 4. נמק.3 / אנדותל שגשוג מיטוזות, אטיפיות, : היסטולוגיים קריטריונים Pseudopalisading necrosis( פתוגנומוני. נמק מרכזי עם דימום – vascular glumeruliנראה פרוליפירציה .)

בגלל הנמק. enhanced ring lession. בהדמיה נראה VEGFשל אנדותל סמוך לגידול שכן הגידול מפריש 9 חודשים. תוחלת חיים כ3 כמותראפיה. כל טיפול מאריך קרינה )אוטומטי( טיפול : כריתה כירורגית

חודשים.Pilocytic astrocytoma:

מופיע בשני העשורים הראשונים לחיים. בנים = בנות. בעיקר צרבלום )גומה אחורית(. הגידול הוא נודולהסולידית בתוך ציסטה שנוצרת מסביבו, בקצה המיספרה צרבלרית. אין הסננה. גדל לאט )כמעט שפיר(.

.CN מוגבר, לעיתים פגיעה ב ICP, סימני Hydrocepalusבשל המיקום הביטוי יהיה של הכריתה קלה שכן הגבולות ברורים. לאחר כריתה של הנודולה הציסטה מתמוטטת ונראה החלמה / הפוגה

להמון שנים.Oligodendroglioma:

לחיים. לרב4-3גידול ממשפחות הגליומות )מקור לא ברור(. יותר שפיר מאשר אסטרוציטומה. שכיח בעשורים באזורי האונות פרונטליות וטמפורליות. עירוב קליפת המח. הגידול וסקולרי – עלול לדמם לתוך עצמו. וכמו כן

קיימות הסתיידויות. )הפרוגנוזה טובה יותר, מגיב לכימותראפיה(. קיימים שני סוגים היסטולוגיים:19q ו-1pגנטיקה : מחיקה של

1 .fried eggs )hollows( .ושגשוג כלי דם 2 .anaplastic יותר מיטוזות ושגשוג אנדותל, פחות : hallow .

קרינה ( 1p כימותראפיה )בעיקר אם יש טיפול : כריתה )כמה שניתן בלי להזיק( Ependymoma :

בעיקר בילדים )אבל לא רק(. מקור הגידול – תאי אפנדימה )הציפוי של מערכת החדרים(. הגידול צומח לתוך מוגבר.ICP( או בחוה"ש. חללים בתוך הגידול. בשל מיקומו גורם להידרוצפלוס ו IVהחדרים )בעיקר

טיפול : כריתה רדיקלית ואז קרינהMedulloblastoma :

. מופיע)PNET )primary neuroendocrine tumours(. יותר בנים. שייך ל-7גידול של ילדים )שיא שכיחות בגיל רק בצרבלום. לרב גדל על הורמיס אבל לפעמים גם בהמיספרה צרבלרית. גורם להידרוצפלוס בגלל חסימת

החדר הרביעי. (.LP )ניתן למצוא תאים ב-CSF שולח גרורות דרך ה-100%גדילה יחסית מהירה. ב

השרדות לחמש שנים. CSF. 70%-50 לסילוק תאים מה-CNSטיפול : כריתה רדיקלית ואז הקרנה של כל ה-, ג'רמינומה, גרורות.GBM: אפנדימומה, לימפומה, CSFגידולים נוספים עם זריעת

Meningioma : לחיים, יותר בנשים. מקור הגידול5-6גידול שפיר !!! הגידול השפיר השכיח ביותר במוח. שכיח בעיקר בעשור

יש גידולים מרובים. מופיע לכל אורך קרומי המוח כולל חוט השדרה. בהדמיה10%– תאים ארכנואידיים. ב נראה גוש צמוד לקרומי המוח במס' מיקומים, עושר כלי דם ובצקת מסביב לגידול.

מהמקרים יש 60%ב- LOH )loss of heterozigocity( בכרומוזום גורמת לריבויNF2. מוטצית בגן של 22 .CN-VIIIמנינגיומות, וגם שוואנומה דו"צ של

RIM )Radiation Induced Meningioma(:מאופיינת ב .)בעקבות הקרנות כנגד גזזת )פטריה של הקרקפת : ה באזור מופיע ארוכה, גבוה, calvariumלטנטיות חזרה שיעור גידולים, ריבוי אגרסיביות, ,allopecia,

(.22 ) ולא 1מיקרוצפליה. פגם של כרומוזום דרגות היסטולוגיות :3

1 .Benign – 90%.מהמיקרים האנדמיים 2 .Atypical .גם נקרוזיס. כריתה + מעקב. אם חוזר – כריתה + קרינה –

3 .Anaplastic.קרינה )אחרי כריתה אם אפשר(. יותר חוזר ויותר מהר –

2

נוירולוגיה

בגידולים ממקור של הקרנה הגידולים בדרגות ממאירות לרב מתקדמות.מיקום אנטומי :

ספינלי – יכולה להופיע בתמונה שלcord compression.Cerebelo-pontine angle )CPA( – CN 5-8 הידרוצפלוס, מסלול מוטורי ,CL.Olfactory sulcus meningioma אטרופיה האופטי, העצב על )לחץ פוסטר-קנדי תסמונת – IL

(CLופפילאדמה Falx meningioma-מנינגיומה לא שפירה. סינון ועיבוי של ה – falx cerebriוסקולרית. בצקת והשטחה .

.sulciשל ה-(. 25%טיפול : כריתה עד החלמה. אך נטיה לחזרה של הגידול )

Schwanoma : והלאה. הגידול כולל רק תאי שוואן,5-4גידול שפיר !!! השני בשכיחותו בקרב השפירים. מבוגרים בלבד, עשור

מיקומים אנטומיים – וסטיבולרי או חוה"ש. 2צמוד אל העצב מבחוץ )לא בתוכו(. Vestibular schwanoma יושב על – CN-8קליניקה של ירידה בשמיעה, הפרעת שו"מ, טיניטוס. שוואנומה .

)יחד עם ריבוי מננגיומות(. NF2וסטיבולרית דו"צ מאפיינת פגיעה בגן .MRI ואח"כ BERAאבחנה מהירה, בגלל ההפרעה לשמיעה ומודעות רופאים. ולכן יזוהה תחילה במבחן

טיפול : כריתה או רדיוכירורגיה, עד להחלמה. כימותרפיה לא עוזרת. פעמים רבות משני לניתוח ) ולא משני.CN VIIלגידול עצמו ( יש נזק לעצב

Neurofibroma : הגידול נמצא רק בחוה"ש )עור(. תאי שוואן + פיברופבלסטים + קולאגן. גידול בתוך העצב )תפיחה של העצב(.

Plexiform neurofibroma גידול דמוי מקלעת שבו כל – fasicle .הופך לגידול NF-1.Primary brain lymphoma:

שכיחה החל מהעשור הרביעי לחיים. השכיחות במגמת עליה בגלל ריבוי מדוכאי חיסון. הגידול מתרכז בעיקר . לימפומה ראשונית של המח לא שולחת גרורות לשארmass effect, hydrocephalusסביב החדרים. וגורם ל

הגוף )כמו כל גידול מוחי ראשוני(. )בניגוד ללימפומות של הגוף שכן שולחות גרורות למח(. האבחון מתבסס עלביופסיית מחט.

במינוןMTX ע"י מניטול באנגיו ואז מזריקים BBBהגידול מאוד רגיש לכימותרפיה ולקרינה לכן הורסים את ה- מהמינון הסיסטמי(. 100עצום )פי

Choroid plexus tumour:אחד ניתן להסיר אותו בקלות. קרצינומה –pedicleגידול של העשור הראשון לחיים. פפילומה - יושב על

ולכן קשה יותר להסרה וצריך גם קרינה. קליניקה של הידרוצפלוס – עודף ייצור ) היחידpedicles 2יושבת על שעושה זאת ( וגם בעיה של ספיגה.

Brain metastases: . הגרורהGIT מהגידולים במח. הגידולים הראשונים השכיחים הם: שד, ריאה, מלנומה, 25%גרורות מהוות

מובחנת היטב מהמח ע"י קפסולה. בהדמיה רואים האדרה טבעתית. רבע-שליש מחולי הסרטן יפתחו גרורות במח, חלקם ימותו בגללן אך לרב ) לעומת גרורות באיבר אחר ( אין

. survivalהשפעה על הגידולים בילדים :

( מדולובלסטומה הם: בילדים השכיחים PNET ,)pilocyticהגידולים astrocytomaהפרוגנוזה בעל )והוא .Choroid plexus tumourהטובה ביותר(, אפנדימומה, גליומות של גזע המח,

. infra-tentorial מהגידולים הם נוירו-אפיתליאליים. בעיקר 90% נזק לציר בגידולים מוחיים אבל קרינה מזיקה למח של הילד. כך למשל נצפה קרינה מאוד יעילה בטיפול

.5yההיפותלמי – היפופיזה, הופעת הפרעות פסיכיאטריות. לכן לא נטפל בקרינה בילד מתחת לגיל גידולי חו"ש :

אקסטרה-דוראלי : גידול עצמות ראשוני, גרורות.אינטרה-דוראלי, אקסטרה-מדולרי : מנינגיומה, נוירופיברומה, שוואנומה .אינטרה-דוראלי, אינטרה-מדולרי : אסטרוציטומה, אפנדימומה : הגידולים השכיחים בחו"שmeningioma, schwanoma, ependymoma.

Spinal seeding ,מדולובלסטומה, אפנדימומה, לימפומה, גרורות – germinoma, GBM.Leptomeningeal spread .קרצינומטוזיס, לימפומה, לויקמיה, מלנומה – קליניקה של גידולים :

2

נוירולוגיה

CSF, מסה לוחצת, דימום, הפרשת חלבון לCSF. יכול להגרם עקב חסימת דרכי ניקוז לחץ תוך גולגלתי מוגבר אשר מושך אחריו נוזלים או חסימת הניקוז הורידי. ביטוי של הנ"ל: עייפות, כאב ראש, בחילה והקאה, רגישות

לאור, דיפלופיה, פפילאדמה. (, הפרעות מנטליותgrand mal : אפילפסיה )סימנים לא ממקמים

: ממקמים פוקאלית,סימנים אפילפסיה קרניאליים, חסרים ראיה, שדה אפאזיה, CVAהמיפרזיס, like syndrome .כאבי ראש בגלל גידול שדימם –

כלים אבחנתיים : CT-בדיקה ל – screening .ומעקב. עלולה לפספס גידול MRIסגיטליים חתכים טובה, רזולוציה חודרנית, לא קרינה, ללא הבחירה. בדיקת –

וקורונליים. oMRA .פאזה עורקית – oMRV.פאזה ורידית – ofMRI )functional(במהלך הבדיקה החולה עושה מטלות מנטליות ורואים את זרימת הדם –

המוגברת לאזורים המופעלים. מאפשר להוציא גידול בלי נזק נוירולוגי. oMRS )spectometry(מתמקדים באזור קטן ועושים אנליזה ביוכימית. מתקבל רישום שיכול –

לכוון לאבחנה מסויימת. oFLAIR MRI שיטת בדיקה הרגישה לתכולת מים ברקמה ולא בחדרים או ב – subarachnoid.

SPECTהזרקת תליום ובדיקת קליטה ע"י הגידול )זיהוי אזור פעיל מטבולית(. פחות רגיש מ – MRI.

PET( הזרקת גלוקוז מסומן – FDG .ובדיקת קליטה )( ביופסיה – כמה טכניקותstereotactic, open surgery, US-guidedאם המיקום מוגדר נבצע ביופסיה .)

מכוונת. אם לא חייבים לבצע כחלק מניתוח פתוח.אפשרויות טיפול :

ניתוח )כריתה( – מנסים בכל מקרה למעטprimary brain lymphoma.oניתוח מסורתי נרחבoMicrosurgery( הממוחשבת הניווט מערכת ע"י שמבוצעת –הפולשנות CAS, computer

assisted surgeryיתרונות : כניסה וחיתוך מינימליים, הנחיה אל הנגע, המערכת מראה שאריות גידול, פחות .) – המח משתנהbrain shiftסיבוכי פצע וסיבוכים נוירולוגיים, ניתוח ואשפוז יותר קצרים. החסרון העיקרי :

תוך ניתוחי. MRI שנעשה טרם הניתוח. הפתרון הוא ע"י MRIבהשוואה ל-( קרינהradiotherapyמנות קטנות עם הפסקות, כדי שהתאים הבריאים יוכלו לתקן את עצמם בין – )

שלהם פגום(.DNAהטיפולים, והתאים הסרטניים ימותו )כי ה-Radiosurgeryטיפול ממוקד. חומרה ותוכנה שממקדות את קרינת גמא אל האזור הנגוע ולא לאזורים -

(. fractioned( או מספר טיפולים )singleסמוכים. טיפול יחיד ) trigeminal, גידולים שפירים )מנינגיומה בבסיס גולגולת(, גרורות במח, acustic tumor, AVMאינדיקציות:

neuralgiaאבלציה לגרעין ע"י קרינה, משפיע אחרי חודש, לא מזיק לעצבוב השרירים(, גידולים ממאירים( 3.5cmפוקאליים בגזע המוח, אדנומה היפופיזרית חוזרת. לא ניתן להשפיע בשיטה זו על גידול בקוטר מעל

כמותראפיה תוך כדי שבירתBBBD ) disruption (.ע"י מניטול אשר משפיע למשך מס' דקות Biodegradable polymers .כדור שמוכנס בזמן הניתוח ומשחרר כמותראפיה – Enhanced convection drug delivery - Ammayaהגידול באזור מיקרוקטטר – השתלת

של כמותראפיה ישירות לתוך הגידול. 40ccשאליו מחברים משאבה שמזריקה עד מטרות הניתוח :

ריפוי של גידול שפיר בר-כריתהDecompression .הקלת הסבל של החולה – .אבחנה היסטו-פתולוגית מדוייקת – בניתוח מוציאים יותר רקמה מאשר בביופסית מחט .הקטנת הגידול לקראת קרינה או כמותראפיה

נוירוכירורגיה תפקודית

מהי נוירוכירורגיה תפקודית ? 2

נוירולוגיה

המטרה היא לשפר את איכות החיים, לא להציל חיים. הבעיה היא שבנסיון עלולים לסכן את חיי החולה או( אלא פליאטיביcureלגרום נזקים. הטיפול הוא לא ריפוי )

במה מטפלים ? הפרעות תנועהoפרקינסוןo)רעד )מגוון אטיולוגיותoדיסטוניהoהמיבליסמוס)תסמונות של כאב כרוני )נוירופטיoCancer-relatedoFailed back syndromeחולה עם בעית גב שעובר ניתוחים חוזרים אבל לא פותרים את בעיית –

הכאב. יש כאן גם מרכיב פסיכולוגי בגלל המטרד של הכאב. oTrigeminal neuralgiaoPhantom limb pain .לאו דווקא גפה – oNerve root avultion painרוכבי אופנוע. משיכה של היד ופגיעה בפלקסוס הברכיאלי שגורמת –

flacid arm.חוסר תחושתי ומוטורי( וגם כאבים נוירולוגיים קשים( oSpinal cord injury painoComplex Regional Pain Syndrome )CRPS( .גם מרכיב פסיכולוגי – בעיות עצב היקפיo.פגיעות עצביות – אובדן תפקוד שמלווה גם בכאבoNerve entrapmento.גידולי עצב היקפי אפילפסיה – לחולים שלא מסתדרים עםmultiple drug therapy.(psychotherapy)בארץ זה מותר בתנאי שיש אישורים מתאימים –

Stereotaxis : טכניקה להגעה מאד מדוייקת לנקודה מסויימת בחלל תלת מימדי. הצורה והעומק של הראש משתנים מאדם לאדם. לא ניתן להסתמך על מבנים חיצוניים של הגולגולת כדי להגיע למיקום נוירואנטומי מדויק. צריך מבנה

חיצוני שמשלב קואורדינטות והדמיה כדי למקם את האנטומיה במדויק. מתי משתמשים ?

ביופסית מחגידולי מחהפרעות תנועה

ניתוח עם מסגרת – שמים מסגרת על הראש תחת הרדמה מקומית )לא מלאה, כי צריך שיתוף פעולה של החולה בזמן הניתוח(. לאחר ששמים את המסגרת עושים הדמיה של המח, ואז אומרים למחשב להיכן רוצים להגיע עפ"י ההדמיה,

או בתוך החדרים, ועדייןsulciוהוא כבר מסמן על המסגרת החיצונית איפה הכי טוב להכנס – לא לעבור בתוך להגיע במדויק אל הלזיה.

ניתוח לטיפול ברעד : הואVIM בתלמוס. המיקום של ה-VIM. המטרה היא להגיע אל גרעין ה-essential tremorבעיקר לטיפול ב-

יחסית קבוע ביחס לחדר השלישי. מלמדים את המערכת איפה החדר השלישי ואז ממשיכים משם. וקוצב שמגרה את)VIM )thalamotomyבזמן הניתוח צורבים את התאים של ה- או משתילים אקטרודה

( ,Deep brain stimulationהתאים DBSהנזק הדו"צ כי ניתן לעשות צריבה דו"צ לא (. במקרה של רעד בשני. החולהDBS בשני הצדדים או צריבה בצד אחד ו-DBSלתלמוס יוצר נזק שארי. במקרה דו"צ עושים

מגיע ביום של הניתוח, עובר ניתוח קצר יחסית, נשאר לילה אחד להשגחה ואז הולך הביתה. בזמן הניתוחהחולה צריך להיות ער ובהכרה, כדי שהמנתח יוכל לדעת את תוצאות פעולותיו.

ניתוח לטיפול בפרקינסון : , לאDBS(. במקרה הזה ניתן לעשות רק STNניתוח דומה )סטראוטקטי( שבו עובדים על הגרעין הסאב-תלמי )

אבלציה. בפרקינסון הגרעין הסאב-תלמי הוא היפראקטיבי )יורה המון(. הרס מינימלי של הגרעין גורם לשיפור 10בכל מרכיבי התסמונת הפרקינסונית. השיפור הוא מיידי, וככל הנראה נשמר לאורך זמן )מעקב מקסימלי

שנים(. דולר, והוא עדיין לא בסל הבריאות. 13,000עלות הניתוח

2

נוירולוגיה

Trigeminal Neuralgia : סינדרום ייחודי של כאב בפנים. פיזור סנסורי של העצב הטריגמינלי, לרב יותר משלוחה אחת. כאב פתאומי

(.הכאב נמשך בין שניות לדקות.MSומשתק, גורם לסבל רב. תמיד חד-צדדי )יוצא דופן - יכול להיות דו"צ ב-דיבור, צחצוח שיניים, קור, רוח על הפנים. לרב מחלה של אנשים גירוי ע"י פעולות מסויימות – לעיסה,

(. לא ידוע הרבה על המהלך הטבעי של המחלה, אבל יש תקופות נטולות40, 30מבוגרים )אבל יש גם בגילאי כאב של חודשים-שנים. סיכון משמעותי להתאבדות !!!

, המקום שבו העצב נכנס לגזע המח. העצב החמישי)root entry zone )REZכנראה פתולוגיה ב-אטיולגיה : עלvascular compressionייחודי כי יש לו מיאלין מרכזי עוד לפני שהוא נכנס לגזע המח. בהדמיה ניתן לראות

(. ההדמיה חיונית כדי לשלול סיבה אחרת – גידולים, הסתמנויות חריגות של מחלות.MSהעצב )או פלאק של .trigeminal neuralgia (– אם הכאב מגיב לטיפול זה פתוגנומוני ל-Carbamazepineטגרטול ) טיפול תרופתי :

Gabapentine .עושה את אותו הדבר אבל אינה בסל לטיפול בכאב נוירופטי מהחולים מגיבים לטיפול70% התרופתי.

חולה שנכשל עם טיפול תרופתי, צריך מינון עצום וסובל מת"ל או לא רוצה תרופות.טיפול כירורגי : ישנן כמה טכניקות כירורגיות :

1.Percutaneous procedure -נכנסים דרך הלחי וה –foramen ovaleותחת שיקוף מוצאים את הגרעין , של העצב הטריגמינלי ואז ניתן לעשות נזק כימי )זריקת גליצרול(, טרמי )צריבה( או מכני )ניפוח בלון(. הבעיה – כדי לטפל בכאב חייבים לגרום נזק לגנגליון וזה עושה ירידה בתחושה של הפנים. בנוסף, הכאב נוטה להתחיל

שמצב בגלל דו"צ זה את לעשות ניתן לא מתאושש(. העצב )כי שנתיים-שלוש כעבור bilateralלחזור hypoasthesia גורם לסבל רב, ולכן זה לא כ"כ יעיל בחולי MS .

2.Microvascular decompression אצל רב החולים עם – idiopatic TNיש לולאה של כלי דם שלוחצת על ומפרידים את העצב והעורק, ואז שמיםcerebro-pontine angleהעצב. בניתוח סטנדרטי )פתוח( נכנסים אל ה-

. בניתוח כזה הכאב לאBERA באמצעות 8 ו-7ריפוד ע"י טפלון בינהם. בזמן הניתוח צריך לשמור על עצבים חוזר ואין תחלואה של אובדן תחושה. ניתוח מאד אלגנטי. אשפוז של כמה ימים.

Carpal Tunnel Syndrome : .flexor retinaculum. לחץ על העצב המדיאני מתחת ל-nerve entrapement syndromeדוגמא של

Numbness-ו tingling האצבעות הראשונות בכך היד. הכי גרוע בזמן התעוררות. החולה צריך לנער את3 מעל היד ולהעיר אותה.

אטיולוגיה : אידיופטי, הריון, היפותירואידיזם. לפני הניתוח חייבים בירור של אטיולוגיות אחרות וטיפול שמרני. , נזהרים לא לפגוע בעצבים. הניתוח לא גורם לחוסר יציבות שלflexor retinaculumבניתוח חותכים את ה-

שורש כף היד.

נוירוכירורגיה של עמ"ש

מותניות, סקרום וקוסיקס. החוליות מחוברות ע"י מפרקים. מטרת עמה"ש היא5 גביות, 12 חוליות צוואריות, 7 ונקודות מפרקיות. processלבלום זעזועים ולתת תנועה בו"ז. בכל חוליה יש גוף, למינות,

יציבות עמה"ש : עמודות - עמה"ש3 מתוך 2 עמודות אורכיות )קדמית, אמצעית, אחורית(.אם יש פגיעה ב-3חוה"ש מחולק ל-

לא יציב. קיבוע של עמה"ש יכול להיות חיצוני )למשל צווארון פילדלפיה( או פנימי )כירורגי(.טראומה של עמ"ש :

– 42%צווארי – 31%גבי – 27%מותני

מהחולים עם טראומה בעמ"ש יש עוד פגיעת עמ"ש. אצל אחוז גבוה מהחולים יש פגיעה למרות20%אצל צילום עמ"ש תקין.

פגיעות לדוגמא : Atlanto-Occipital dislocation גפיים. טיפול ע"י קיבוע של הגולגולת לעמה"ש4 : קליניקה של שיתוק

–occipito- cervical fusion .)הגבלת תנועה, אבל החולה ישרוד וישתקם( Jefferson fracture )C1 fracture( מנגנון של – axial loadהחוליה מתרסקת .)קפיצה לבריכה ריקה(

כלפי חוץ ואין בעיה לתעלת השדרה, ולכן החולה מגיע ללא נזק נוירולוגי. נקבע חיצונית והשבר יתרפא עםהזמן.

2

נוירולוגיה

Fracture of densבחולים צעירים זה מעיד על טראומה מאד קשה. בחולה מבוגר גם חבלה קלה – ע"ג C1עלולה לגרום לשבר כזה. בדר"כ מנגנון של החלקת C2ומתיחה של השרירים והרצועות. מחלקים

קו השבר כולל גם את החוליה עצמה.III, בעוד בdens קו השבר מערב רק את ה I, IIלדרגות חומרה, כאשר ב כדי שימשוך את הדנסC2 – מכניסים בורג לבסיס חוליה odontial screwאחת האופציות הניתוחיות היא ע"י

ויחבר אותו אל החוליה. Hangman`s fracture )C2(לרב דווקא לא בגלל תליה אלא בגלל קפיצה למים רדודים. המנגנון כולל –

axial load & hyperflexion ע"י נקבע נוירולוגי. ואין חסר נפתחת כאן התעלה גם Hallo- vestמסגרת ברגים אל הראש, ומסגרת זו מתחברת למסגרת המולבשת על הגוף.4המחוברת ב

Subaxial fracture פריקה של – C7קדימה לרב גורם נזק בלתי הפיך לחוט השדרה. לכן מטרתנו ייצוב כדי למנוע נזק נוסף. בנוסף סיבוך של המצב הוא ניוון של העמ"ש עקב ציר העברת משקל לא נכון. לכן נייצב

את החולייה עם שתי פלטות. בליטה החוצה / שבר מרוסק של חוליה בודדת- נטפל ע"יtraction( "שבה שמים "הילה tombסביב )

הראש וכאשר החולה יושב תומכים ע"י משקולות שיתגברו על השרירים וכך נותנים לעמה"ש להשתקם. עם הזמן החוליה שכעת אין עליה עומס חוזרת למקומה ולכן גם הבלט בר טיפול בצורה זו. טיפול חלופי הוא

corepetomy.כריתת גוף החוליה הבעייתי והשלמת החסר ע"י שתל עצם וקיבוע -ניתוח לייצוב עמ"ש :

במקרים של חוסר יציבות עמ"ש גם לאחר טיפול החולה לא יכול לנוע כראוי בגלל פגיעה בלתי הפיכה בחוה"ש. מטרת הטיפול היא רק לייצב את עמה"ש כך שנוכל להושיב את החולה ואז יהיה יותר סיכוי לשקם אותו

)שימוש בכסא גלגלים, הזנה, האכלה יותר קלה, הנשמה יותר יעילה(. לחילופין )או בנוסף( ניתן לעשות ניתוח לחיבור החוליותtraction : טכניקה סגורה של האפשרויות הטיפוליות

)לרב משולב – קדמי ואחורי(. כאשר יש פגיעה מלאה בחוה"ש מנסים לנתח תוך כמה ימים, אחרי החולה מתייצב אבל לפני שהוא מזדהם. בפגיעה חלקית, עם שיירים של פעילות נוירולוגית מתחת לגובה הפגיעה,

מנסים לנתח בהקדם האפשרי )ובתנאי שהחולה יכול לשרוד את הניתוח(. Complete lesionאין שום יכולת נוירולוגית, מוטורית או סנסורית, מתחת לגובה בפגיעה. יש שמגדירים מצב –

עדיין יוגדר מצב זה ע"פ אסכולה זו כ3/5זה בצורה פונקיונלית ולכן גם אם יש תפקוד שרירים מתחת לכח של complete.

incomplete lession סגמנטים מתחת לפגיעה. 3 – יכולת מוטורית וסנסורית רזידואלית לפחות גישה לטראומת עמ"ש :

ABC ,שיתוק סרעפות, שיתוק שרירים אינטרקוסטליים – spinal shock.Spinal shock :

1.Hypotension-ממ"כ. המנגנון יכול להיות המורגי או נוירולוגי: ירידה סימפטטית80 – ל"ד סיסטולי מתחת ל ירידה במתח דופן כלי דם, ברדיקרדיה, ירידה בטונוס וסקולרי, טונוס נמוך )התחלתי(, איבוד דם ואגירתו

בכלי הדם )אין התכווצות שרירים משורטטים והחזרה של דם ורידי(..flacid paralysisאיבוד חולף של החזרים ספינליים מתחת לגובה הפגיעה, ו-.2שוק ספינאלי לרב נמשך מספר שבועות ואז חולף. .3

שעות מזמן החבלה )מעבר8 – טיפול בתהליך הדלקתי שנגרם ע"י הפציעה. אם החולה הגיע תוך סטרואידים דקות הפסקה ואז עוד45 דקות, אח"כ 15 בתוך 30mg/kgלזה הטיפול מביא דווקא הרעה בפרוגנוזה(. נותנים

5.4mg/kg/hrלשאר היממה הראשונה. )מינונים עצומים !(. לא נטפל בסטרואידים כאשר יש חבלה חודרת לעמ"ש מחשש להחמרת זיהומים, בנוסף מרגע שיש פצע פתוח השפעת הבצקת על הלחץ פחות משמעותית.

Incomplete cord syndromes )1 (Central cord syndrome :בדר"כ דימום במרכז חו"ש, בד"כ באנשים מבוגרים. יכול להיות גם בגלל

syringomyelia התרחבות של תעלת השדרה בגלל חוסר ניקוז( CSF המנגנון הוא בדר"כ .)hyper-extension אצל אנשים שיש להם גם היצרות בתעלת השדרה )למשל בגלל פריצת דיסק(. קליניקה : חולשה בידיים <

רגליים, חוסרים סנסוריים משתנים, הפרעת סוגרים. טיפול ע"י כריתת החוליה הלוחצת וקיבוע קידמי.

)2 (Anterior cord lessionרטט של אחורי שימור תחושתי, פלס פאראפרזיס, או פאראפלגיה : . בגלל שלאanterior spinal occlusionופרופריוצפציה. ע"פ הקליניקה המנגנון לא ברור – פריצה של דיסק,

,para/quadraplegiaניתן לדעת מה האטיולוגיה משתדלים לנתח את החולה. מבחינה פרוגנוסטית זה די גרוע – dissociated sensory loss.20%-10 .מהחולים משפרים קצת את התפקוד המוטורי שלהם

(3 )Brown-Sequard syndrome: hemisection of cordמחלה ניוונית, דיסק שלוחץ על חו"ש, מנינגיומה או , סגמנטים מתחת לגובה3-2 – שיתוק )IL – ירידה בתחושת כאב. CLנוירופיברומה לטראלית. ביטוי קליני של

2

נוירולוגיה

מהחולים מצליחים להשתקם, כי יש להם יד ורגל פעילותposterior section. 90%הפגיעה(, ירידה בתפקוד וזה כנראה מספיק.

)4 (posterior cord syndrome : .נדיר. ירידה בתחושה לויברציה ופרופריוצפציה. כאבים נוירלגייםמחלות ניווניות

Rediculopatia.לחץ על שורש עצבי. ביטוי של חולשה, שיתוק שרירים ע"פ גובה הפגיעה – Myelopatia.שרירים ספסטיים, חולשה, אי שליטה על סוגרים, בעיה בתנועות עדינות -

Myelomalaciaביטוי רנטגני של לחץ, ובצקת בחוט השדרה. חוה"ש נראה בהדמיה בצורה עגולה במקום - בצורת לב . אין קשר ברור בין חומרה קלינית לחומרה רנטגנית.

הבעיה היא באזורי המעבר, צווארי ולומברי, בגלל עומסים של הליכה על שתיים. מחלות של הדיסק )פריצה(, פרגמנט, לחץ על חו"ש, שק השדרה הלומברי. יש תיאוריה לפיה מדובר בבעיה של יציבות חוה"ש, והגוף מנסה להגיב ע"י גידול אוסטאופיטים. פריצה של דיסק לוחצת על חוה"ש– צורת בצקת כזו נקראת מיילומלציה.

החולה יגיע עם תמונה מיילופטית – טונוס מוגבר, בעיה בתנועות עדינות. בפריצת דיסק צווארי יכולה גם להיות רדיקולופתיה – כאב, חולשת שרירים עפ"י סגמנט, ניוון שרירים.

בין החוליות כדי שהחולה לא יפתחspacerהטיפול הוא ע"י ניתוח בגישה קדמית. מוציאים את הדיסק ושמים קיפוזיס )שגורם עומס למפרקים הסמוכים( ולא תהיה הפרעה ליצירת שורשי העצבים.(.corpectomyבגדילת אוסטאופיטים לא מספיק להוציא את הדיסק וחייבים לכרות את גוף החוליה )

בעמ"ש מותני לרב יש הרס של גוף החוליה ולא פריצת דיסק. נותר לחץ על השורש עם רדיקולופתיה )לחץ עלאו anterior tibialis, פגיעה בשרירים כמו drop foot, מצב schiatic nerveה- AHLהגישה הטיפולית כאן .)

היא ע"י ניתוח בגישה אחורית.Spinal stenosis ל דומה קליני ביטוי -vascular claudicationהופעת שכאן ע"פ נאבחן הנ"ל בין .

הפאראסטזיות והחולשה לא מופיע בזמן קבוע. כמו כן כאשר עוצרים לנוח חייבים להשען קדימה, כלומרהמנוחה שלעצמה אינה מספיקה אלא הם חייבים להקטין את הלחץ על יציאת העצב.

גידולים של עמ"ש : אקסטרה-דוראלי : גידול עצמות ראשוני, גרורות.אינטרה-דוראלי, אקסטרה-מדולרי : מנינגיומה, נוירופיברומה, שוואנומה .אינטרה-דוראלי, אינטרה-מדולרי : אסטרוציטומה, אפנדימומה

רב הגידולים הנם גודלים לאט וחוט השדרה מסתגל עד סף הפיצוי ואז תהיה הדרדות מהירה.

נוירוכירוגיה בילדים

קלסיפיקציה .הפרעות התפתחותיות.הידרוצפלוס :טראומהcraniocerebral, spinal, brachial plexus.-גידולים: גומה האחורית, האיזור הפינאלי והSuprasellar..)זיהומים: אבצס )למשל במחלות כחלוניות של הלב, קשור לדלקות בסינוסים-וסקולריות: הכי נפוץ אניוריזמה בCerbral vein of galenשיכול להופיע מיד אחרי הלידה או אחרי

כמה חודשים..תפקודי: התכווצויות לא נשלטות, ספסטיות, למשל בשל שיתוק ילדות

גידולים:Cerebellar pilocytic astrocytoma: בעיקר באונות של הצרבלום. מתבטא בתהליך ציסטי עם mural nodule

שנמצא על הקיר של הציסטה. זו לא הטבעת של אבצס בהדמיה. קל לכריתה וללא הרבה מורבידיות. הילדים עם מעט חוסרים בהליכה.intactבאים

Medulloblastoma:באיזור הורמיס של הצרבלום. צריך להיזהר לא לפגוע ברצפה של החדר. אפשר לעשות splittingשל הורמיס. הילדים באים עם סטיה של גלגל העין בגלל פגיעה בעצבים קרניאליים. מופיעים עם

טורטיקוליס בגלל גירוי של שורשים להתכווצות של שרירי הצוואר. כך יותר ממאיר מאשר במבוגרים. הטיפול הוא הכריתה הכי רדיקלית. אם מטפלים אחר בילדים הגידול

מבוגר, סביב יותר בגיל )וקרינה יש הישרדות של 8-6בכימותרפיה שנים( בעוד70% אחרי חמש שנים, , ולכן אם נותניםCSF הישרדות של חמש שנים. הגידולים עושים פיזור ב-40%שכריתה לא מלאה נותנית רק

.neuroaxisטיפול קרינתי צריך להקרין את כל ה-2

נוירולוגיה

: )יוצאאפנדימומה ולכן נמצא בגומה האחורית גידול של האפנדימה, יותר רע אם זה אפנדימובלסטומה. מהרצפה של החדרים, וכן מהתעלה בחוה"ש (. אם רוצים לעשות כריתה רדיקלית יכולים לפגוע בגרעינים של

.MBעצבים קרניאליים. פרוגנוזה טובה יותר מ-Choroid plexus papilloma: היחיד שגורם להידרוצפלוס בגלל יצירה מוגברת של CSFנדיר מאוד. אם שפיר .

אפשר להוציא אותו, אבל יש סוגים ממאירים.ב-גידול באיזור הבלוטה הפינאלית : מתבטא Obstructive hydrocephalus-ל גורם .Parinaud synשגורם

לטריאדה של ניסטגמוס רטרקטורי, לא יכול להסתכל למטה, חוסר יכולת לקרוא מקרוב. כל הידרוצפלוס גורם להתרחבות החלק האחורי של החדר השלישי, והחדר הרביעי עושה בליטה כזו, ואז יהיה

-התפתחות מינית מוקדמת.sexual precosity. בגידולים באיזור הפינאלי יש quadrigeminal plateלחץ על ה-זה לא טיפוסי להיסטולוגיה מסויימת.

Craniopharyngiomma ובעיה באיזור הסופרא-סלרי, בעיה אנדוקרינית בגלל היפופיזה גידול אמבריונלי : בראיה. יהיה חלק ציסטי וחלק סולידי. ככל שהחלק הסולידי יותר גדול יותר קשה להוציא את הגידול. המיקום קשור גם אל ההיפותלמוס, לכן מאוד טיפוסי שתהיה פגיעה בגדילה בגלל הבעיה ההורמונלית וגם בגלל הנזק

.aseptic meningitisבניתוח. אם הנוזל נשפך לחלל נגרם טראומה

. העצם עדיין לאping-pong ball fracture לחץ על הגולגולת בגלל לידת מלקחיים. גורם טראומה בזמן הלידה: קשיחה, ולכן יכולה להישבר באופן כזה שרק אחד הצדדים של העצם נשבר והשני עובר דפרומציה. יש חלק קומפקטי, שעלול להישבר. ייתכן נזק בחלק החיצוני אבל לא בפנימי, ואז יש שמירה של המבנה של המח.

טיפול: משיכה / דחיפה של העצם עד ששומעים קול והעצם קופצת למנח התקין.Short fall:יחסית נפוץ שילד אחר לוקח את התינוק בידיים או שאחד ההורים מפיל בטעות. זה גורם לבעיות

מיוחדות. האנרגיה לא גדולה, ולכן השבר הוא קוי. זה גורם לפגיעה קלה. לילד יש זעזוע מוח קל, מאבד את galia – דמם בין שכבת ב cephalohematomaההכרה לזמן קצר מאד. כשהילד מגיע הוא בסדר, אבל יש לו

. במישוש נראה נפיחות ואז עושים צילום. החשוב הוא איפה עובר קו. אם הוא עובר ליד עורקperiosלבין ה מבחינה משמעותי שיהיה עד גדול כך כל דימום לעשות יכול זה בילדים לטפל. צריך גדול, מנינגיאלי

המודינאמית. במבוגר לעומת זאת זה לעולם לא יעשה שוק.growing skull fracture: על רקע שבר ישן. האיזור גדל, ובמקום ליקוי קוי שעובר יש חור, והשבר גדל. זה

קורה רק כשיש קרע של קרום המוח, ואז הקרע לא רק בחלק החיצוני של המנינגים אלא גם בלפטומנינגים הארכנואיד עושה ארוזיה של העצם וכך השברCSFוקרע של הארכנואיד. מה שקורה זה שעם הדופק של ה-

יכולCSF. אם יש פגיעה קשה במוח וה-porencephalyגדל. כטפול צריך לסגור את הדורה. ייתכן גם נזק במוח, לצאת ישירות. לכן עושים צילום שלושה חודשים לאחר כל נזק קוי.

Long fall: נפילה גבוהה. יש epidural hematoma יש .lucid intervalכלומר יש אובדן הכרה קל וקצר – , או חבלה שיכולה לגרום זעזוע מוח. coma הדרדרות הדרגתית עד הגעה למס' שעות בהן הילד בסדר

. צריךtrans tentorial herniationהמנגנון הוא שהדימום מוחזק על ידי הדורה עד שמגיע ללחץ כזה שגורם ל- אפשר לראות גם דימומים שלא יהיה משמעותי, ולכן צריך במצב כזהCTלטפל ברגע שהחולה נהיה ישנוני. ב-

לאשפז ולבדוק.כי אין להם ראיה. יש להםGCSבטראומה סגורה קשה, קשה לעשות diffuse brain swelling )malignant

brain edema(.ששונה מבחינה זו שיכולים לפתח בצקת קשה בלי מנגנון. לכן הטיפול יכול להיות שלא מתאים ,טראומה בעמוד שדרה

Ligament laxity .הליגמנטים יותר גמישים בילדים : SCIWORA= spinal cord injury without overt radiological abnormalityאלה ילדים שלא רואים :

אצלם בהדמיה כלום. במבוגר זה נדיר. כאן היתה תנועה של חוליות אשר גמרו נזק לחו"ש ומיד חזרו למקומם.Unfused odontoid-ה :dens.הוא לא שלם בילדים, אלא יש לו נקודת אוסיפיקציה שעוד לא התחברה

ייתכן שזה לא פתולוגי. Dens-anterior arch of C1 distance הליגמנטים יותר גמישים ולכן מהקשת של : C1-עד ה odontoid

process.צריך במבוגר לראות שאין מרחק גדול מדי, אבל בילד זה לא כל כך אינדיקטיבי - בעיקר משני לטראומה בלידה. Brachial plexusטראומה

Erb palsyפגיעה פרוקסימלית בפלקסוס ואז הם לא יכולים להשתמש בשרירים הפרוקסימליים אבל כן : (.Waiter tip positionמשתמשים בכף היד. הם יכולים לעשות רק תנועות כמו מלצר שמבקש טיפ )

Klumke palsy: C8-T1-יש פגיעה גם ב .T2 .וגם הורנר בעיות התפתחותיות

3

נוירולוגיה

לערך ובעיות של שלבים מאוחרים19ניתן לחלק את הבעיות ההתפתחותיות לבעיות של נוירולציה עד יום יותר.

. אם יש בליטה של ציסטהmeningomyelocoele( או אין חוט שדרה או anencephalyהבעיות - היעדר מוח )בראש זה אחרי נוירולציה, כי המוח הבסיסי נוצר בסדר. יש שתי תיאוריות להסביר את זה:

1.Von Recklinhausen-שאין סגירה של הקפלים הנוירולוגיים.1886 תיאר ב 2.Gardner-שיש פתיחה מחדש של הצינור )הצינור נסגר בסדר אבל נפתח(.1961 תיאר ב

anencephaly נוצרת לידות.ייתכן 1/1000 hydranencephaly.שבו נוצר מוח ויאבילי אבל יש יותר מדי מים , הילדים לא מתים, כי אם יש גרעינים בזאליים וגזע מוח אפשר לחיות.

בעיות תפקודיות (בעיקר אפילפסיה) . אפשרcallosotomyכל הטיפולים לאפילפסיה הם ע"י אבלציה. אם יש מישהו עם מוקד ימני אפשר לעשות

גירוי עמוק ולתעד אותו. תמיד מפחדיםhemispherectomyלעשות . לפעמים צריך באופן אבחנתי לעשות - לא ברור אם עוזר, וזה מוטילטיבי.vagal electrical stimulationלעשות את זה.

וזה עלולספסטיות: אם יש ספסטיות ממוקמת, אפשר לעשות כריתה של הקרן הדורסלית בחוט השדרה ,baclphen infusion pump, לכן זה מאוד סלקטיבי. אפשר לשים LMNלעשות פגיעה במסלולים וגם פגיעת

בתגובה לגירוי, ואז כמעט אין אינדיקציה לכריתה.CSFשמזריק תרופה ל בעיות בחוט השדרה

Spina bifida: open neural tube שכן רואים ונקראת גם spina bifida שלא רואים חיצונית ו-spina bifida ocuultaנחלק ל-defects גם בצורה הסגורה, לא רואים חור בעצם, אבל אפשר לראות תשעורת מוגברת או .dimpleבקו

האמצע, וזה צריך לעורר תשומת לב. ייתכן שיש בעיה בעגינה של חוט השדרה. זה קורה בגלל פגם בהתפתחות ואז הידבקות של הצינור הנוירלי למטה. כשהילד מתפתח וגדל הצינור לא יכול לגדול איתו. בילד עם עגינה הצינור נדבק ואז יש מתיחה של חוט השדרה כלפי מטה. עקב המתיחה של חוט השדרה יש מתיחה של שורשי עצבים היוצאים ממנו, ולכן יש הפרעה בתחושה או מוטוריקה, בהדמיה השורשים יוצאים לא לכיוון מטה אלא לכיוון הוריזונטלי. במצב רגיל החוט נגמר ברקמה פיברוטית. כשחותכים רואים את הקפיצה של חוט השדרה

צריך לחשוד בזה. מנתחים לאחרMidlineבתגובה לשחרור, כי יש לחץ כלפי מעלה. כל חולה שיש לו סימן ב- קרוב לוודאי שתהיה קליניקה.20 חודשים. גם אם התינוק בסדר, עד גיל 6גיל

) :MMCמנינגוצלה או מנינגומיאלוצלה (ב Hydrocephalusמלווה עם )נוצרות לאחר80% ועם עירוב של חוה"ש בעיה בקרומים בלי מהמקרים.

מהמקרים זה 90%הנוירולציה(. MMC 10%, ורק meningocoele-ב .MMCרואים את חוט השדרה דרך השלפוחית של הקרומים, כשחוט השדרה הוא שטוח ולא מעוגל. בניתוח הופכים את חוה"ש לצינור, ושומרים על מה שיש. לא ברור אם זה עוזר לשיפור היכולת הנוירולוגית, אבל בטוח מונע זיהום וסיבוכים. הטיפול הכי

טוב הוא מניעה - נותנים לנשים בהיריון פולאט. אפשר לזהות את הבעיה טרום-לידתי. Anenchephalus

, יכולocciput לידות. חוסר התפתחות גולגולת ודרך הפגם יש בליטה של רקמת מח. הכי שכיח באזור ה 1:5000.hypertelorismלהיות באזור של בסיס הגולגולת ואז יהיה בלט רקמת מח אל חלל האף. לרב מלווה עם

Arnold Chiari syndrome: Type I-הילדים נולדים כאשר ה :tonsilsשקועים מתחת לפוראמן מגנום. יש אסוציאציה גדולה עם הופעה

)הרחבה של תעלת השדרה(, בהיעדר הידרוצפלוס. ) אם יש הרחבה של כל התעלהsyringomyeliaשל (. מאוד טיפוסי שיהיה hydromyeliaהמרכזית זה dissociated suspended sensory lossהפרופריוצפציה -

בסדר, אבל תחושת כאב וטמפרטורה פגועה באיזור מאוד ספציפי, רק איפה שעובר בחומר האפור. יש כאבי בידיים. זו אינה בעיה מסכנת חיים, והילדUMNראש שמוחמרים בשיעול בגלל העלאת הלחץ, ויש פגיעה של

יכול להגיע לבגרות. Cough headacheברב שיעול. לאחר דקות עד שניות מס' המתמידים חמורים ראש כאבי הנם במבוגר

ימצא מלפורמציה משמעותית25% מהמיקרים ממוקד. מתוך החולים ב 1/3המיקרים כאב הראש דיפוזי אך ב.indomethacin. כאבי ראש אלו מגיבים במיוחד לarnold chiariשהשכיחה בהן היא

Type II:-לא רק הטונסילים יורדים מתחת ל foramen magnum אלא גם הורמיס. ארנולד-כיארי IIמופיע יחד . MMCעם

בעיות תקשורת : בהרבה מצבים שבהם אין תקשורת בין החלק העליון לתחתון של חוה"ש.Syringomyeliaיש

בעיות בתקשורת כוללות : Communicating .כל החדרים מחוברים :

3

נוירולוגיה

.basilar arachnoiditis, 2 ו-1תסמונת ארנולד כיארי Non communicating .הפרעה לקישור בין החדרים : opost traumaticoneoplasticospinal arachnoiditisoidiopathic

בכל מקרה אפשר לנתח אם זה מפריע.ציסטות ארכנואידליות :

Splitting or duplication of the arachnoid membraneברוב המקרים לא צריך לעשות שום דבר, זה רק . בגברים. בדרך כלל ספוראדי, בדרך כלל יחיד, תוך קרניאלי ו/או ספינאלי.2בעיה התפתחותית. נפוץ פי

נוצר בשלושה מנגנונים:הידרוצפלוס - .Choroid plexusהיווצרות מוגברת של הנוזל : נדיר מאוד, ב-.1 ,communicativeספיגה מופחתת: יכול להיות בין השאר כי הנוזל לא יוצא מהטרמינות, כלומר זה גם .2

אבל ככלל אומרים שסתימה זה רק בתוך או מעל החדר הרביעי. אם רואים שהחדר הרביעי בתוך האיזורההידרוצפאלי זה קומוניקטיבי.

חוסר העברה מההיוצרות ועד הספיגה: בדרך כלל במצב שהחסימה היתה בציסטרנות ואין ניקוז. הניקוז.3 במצב רגיל הוא בקו האמצע. יכול להיות בגלל חסימה של שני הפורמינות של מונרו. אם החסימה היא בחדר

מורחבים. יהיו שני החדרים הלטרליים ה-atresiaהשלישי, של aquaductלא האקוודקט למה ברור לא : מתפתח, אבל למעשה רואים חוסר מעבר של הנוזל מהחדר השלישי לרביעי. אם יש חסימה ביציאה, נראה אתהפתוגנזה .בילדים בלבד( )אחד מג'נדי ע"ש בפורמן או בצדדים( )אחד משניהם, לושקה בפורמן של זה

. IVHהשכיחה ביותר של הידרוצפלוס היא בגלל פגות ו-IVH-שבועות. ייתכן שיש קשר עם ההיפוקסיה. 32 ביילודים מתחת 40% מופיע ב

:IVHדירוג של – סב אפנדימלי1 - לתוך החדרים2 - תוך חדרי עם הרחבת חדרים3 – מערב גם את פרנכימה4

אם נעשה שנט, הוא יזדהם. לכן בעבר עשו ניקורים, אבל גם זה מסוכן לזיהומים ולפוראנצפליה. ניסו לעשותLPחוזרים, ולכן לפעמים עושים שנט שלא הולך לבטן אלא החוצה מהגולגולת מתחת לעור, ואז יש שאיבה

של נוזל החוצה. פעם בשבועיים עושים שאיבה מתוך העור החוצה. משהו שקורה בילדים זה שלפעמים יש. פוגע רק בבנים. XL-recessive aqueductal stenosisסימן גנטי

Dandy-Walker syndrome:התרחבות משמעותית של החדר הרביעי. יש פיגור משמעותי בהתפתחות, ויש גם אנומליות אחרות. קשה לטפל כי לפעמים אי אפשר להצליח בשנט של החדרים הלטרליים, וצריך לנקז את

הרביעי, וצריך לעשות שנטים של כל המערכת.טיפול בהידרוצפלוס :

VP-shuntVentriculo-atrialVentriculo-pleuralSubgaleaאל העור - כאמור

-Endoscopic third ventriculostomyכל אלו לא טובים כל כך כי הניקוז יכול להתקלקל. לכן אפשר לעשות מחברים את רצפת החדר השלישי עם הציסטרנות הבזאליות. עושים חור ברצפה של החדר השלישי. לא רוצים לעשות חור בהיפתלמוס אלא עושים זאת רק אם יש דחיקה כזו של החדר שהוא שקוף בתחתיתו ורואים

. יש סיכון של פגיעה בעורק עצמו או בהיפותלמוס ואי אפשר להיות בטוח שזה לא ייסתם.basilar arteryאת ה-היום נוטים לעשות את זה .

נוירו-טראומה ופגיעות ראש

מהחולים שמתים מטראומה נפטרים בגלל פגיעות ראש. טראומה היא גורם המוות הכי שכיח מתחת לגיל50%40 .

3

נוירולוגיה

מ"ל(.הגולגולת היא חלל סגור,150 בחדרים( + דם )50 מ"ל, מהם 200 )CSF ק"ג( + 1.4נפח הגולגולת = מח ) ולכן יש קשר ישיר בין הנפח לבין הלחץ. עקומת מונרו-קלי מראה שהמח מסוגל להתמודד עם עליית נפח

. המח מסוגל להתמודד עם לחץmmHg 10-15 הנורמלי הוא ICPמסויימת, אבל אח"כ הלחץ עולה בחדות. ה-.mmHg 20של עד

גורמים לעליה בנפח : דימום שעות אחרי הטראומה.48בצקת – מגיעה לשיא הידרוצפלוסגידול

מוגבר : ICPסימנים קליניים של כאבי ראש בחילה והקאה שעושה מסלול ארוך בתוך הגולגולת.6דיפלופיה – בגלל פגיעה בעצב .ירידה ברמת ההכרה .פפילאדמה – בצקת של גבולות הדיסקה. מתפתחת בטווח של שעות-ימים חסרים פוקאלייםפגיעה בעצבים קרניאליים.תסמונות הרניאציה

טריאדת קושינג :שנמצא בגומה האחורית, יחד עם הצרבלום וגזעforamen magnumהפתח הכי גדול של הגולגולת הוא ה-

ופונס ורק אח"כmidbrainהמח. כאשר יש הרניאציה יש לחץ של ההמיספרות על גזע המח )בשלב הראשון המדולה( מופיעה טריאדת קושינג :

( - מיועדת להבטיח אספקת דם למח.mmHg 240-300עליה ניכרת של ל"ד )סיסטולי .1ברדיקרדיה - מיועדת להבטיח זמן מילוי לכלי הדם המוחיים..2הפרעות נשימה – בשלב האחרון, בגלל לחץ על המדולה..3

(.mmHg 40 של ICPטריאדת קושינג מתפתחת בשלב מאוחר וקשה )הערכת חולה עם טראומת ראש :

1.ABC2.Glasgow Coma Score )GCS(וגם להחלטות נוירולוגית ראשונית. משמעותי לפרוגנוזה – הערכה

טיפוליות )למשל אינטובציה(.לברר .3 כדי חשובה האישונים בדיקת לאור. ותגובה הרחבה – uncalאישונים herniationשהיא ,

, החלק התחתון שלuncusההרניאציה השכיחה ביותר )בשלב הראשוני של הרניאציה דרך הפורמן מגנום ה- שעובר שם(. 3האונה הטמפורלית, מתחיל ללחוץ על המזנצפלון ומשתק את עצב

סימני לטרליזציה. .4גולגולת – פציעה חיצונית, שבר דחוס..5מנגנון פגיעה, היסטוריה..6 ראש.CTהדמיה ע"י .7

? ABCלמה מתחילים מ--מחמירה פרוגנוזה. 90%היפוקסיה - סטורציה מתחת ל -90תת ל"ד – ירידה של ל"ד סיסטולי מתחת ל mmHg-דקות מחמירה פרוגנוזה. אם10 למשך יותר מ

לחץ הדם נמוך צריך לחפש דימום פנימי או חיצוני שגורם שוק סיסטמי.דימום בתוך הגולגולת לא יגרום לשוק סיסטמי )החולה יגיע למצב מוות מוחי לפני שיצטבר מספיק דם

שיגרום לשוק(. החריג לכלל הזה הוא ילדים – אצלם דימום תוך גולגלתי )ובפרט דימום בקרקפת( עלול לגרוםשוק סיסטמי.

, בניגוד להרבה שיטות נוירוכירורגיות אחרות. EBMלגבי שתי הקביעות הנ"ל יש GCS.הוא לא מדד אופטימלי – יש מצבים שבהם הבדיקה מוטית GCS ופחות מגדיר מצב של 8 של coma.

בטווחGCS נקודות ב-2 צריך אינטובציה עכשיו, כי הוא לא שומר דרכי אויר. התדרדרות של comaחולה ב-קצר מחייבת אינטובציה.

פגיעה שניונית : בצקתהיפוקסמיה

3

נוירולוגיה

( איסכמיהICP .)גבוה או תת ל"ד התפתחות המטומה .)זיהום )מננגיטיס

: ICPמדידת ICP 25 מעל mmHg לאורך זמן מחמירה את הפרוגנוזה. מתי נמדוד ICP-חולה עם חבלת ראש ו ? GCS 8 של

.ICPאו פחות צריך ניטור 1 .ventriculostomy:קדיחת חור בגולגולת והכנסת צינור דק של מוניטור-לחץ לחדר הלטראלי, במנח קדמי

,non-elequent cortex שהוא pre-frontal cortexככל הניתן )הקרן הפרונטלית(. בדרך זו הצינור חודר דרך ה-ל- הדומיננטית. לא ההמיספרה כי היא הימנית להכנס אל ההמיספרה עדיף חיוני. לו תפקוד אין כלומר

ventriculostomy יש יתרון נוסף, והוא שניתן לנקז CSFוכך להוריד את הנפח. אם יש דימום בגומה האחורית , ואז צריך להזהר עם הנקז, אבל זה לא המצב ברב המקרים. upper herniationיש סכנה של

2 .sub-arachnoid bolt:-עושים חור בגולגולת ופותחים את הדורה, ואז ניתן לראות את הפעימות של לחץ ה CSFזה פחות מסובך לביצוע ולא עובר דרך המח. החסרונות – לא ניתן לנקז כך נוזל )לא טיפולי( ובנוסף .

כעבור זמן החור נסתם והמדידה לא אמינה.3 .intra-parenchymal monitor:מכניסים סיב אופטי דקיק לתוך הפארנכימה דרך חור בגולגולת ובדורה. זה

מאד קל לביצוע )לא צריך למצוא את החדר(. החסרונות – אין אפשרות טיפולית, והמיכשור מאד יקר. – במצבventriculostomy יכולה להיעשות "על עיוור", בחדר מיון. סיבות לא לעשות ventriculostomyהכנסת

– זיהום. אם הנקז נשאר מעלventriculostomyשל טראומה יש בצקת וקשה למצוא את החדרים. הסיכון של וזה ממש רע. לכן, כעבור כמה ימים חייביםventriculitis סיכון לזיהום, ואז הזיהום הזה הוא 50% ימים יש 5

כיV-P shunt ב- ventriculostomyלהוציא את הנקז ולהחליף אותו )או להכניס נקז לחדר השני(. לא מחליפים אז אין ניטור ואין טיפול.

, כי זה עלול לגרום הרניאציה.LP בטראומה ע"י ICPלא מודדים Cerebral Perfusion Pressure (CPP)

CPP = MAP - ICPCCP .לחץ הדם שמקבל הנוירון – MAP – mean arterial pressure.– 40 תקין הוא CPPערך דרכים להשפיע על2. יש 70-80. כאשר ערך המטרה בטיפול הוא להגיע עד 60 CCP הורדת – ICP או העלאת MAP .

: ICPאמצעים שמרניים להורדת מעלות – מגביר ניקוז ורידי מהגולגולת ולכן מוריד את הנפח בגולגולת ומוריד 30שכיבה בזוית של ICP.

מעלות הלב מתקשה לספק את זה,30 גבוה ובמצב של MAP מעלות היא שרוצים במקביל גם 30הסכנה של מעלות ולהשכיב30 ניתן לותר על mmHg 60 של ICPכי הוא עובד נגד כח המשיכה. בחולה עם הרניאציה ו-

חולה פרקדן. היפר-ונטילציה – מורידהCO2 .ולכן עושה ואזוקונסטרקציה וזה מוריד את נפח הדם בגולגולת PCO2

, כדי שלא לגרום איסכמיה. עושים היפרונטילציה ע"יmmHg 28-30, ורוצים להוריד לרמה של 40תקין הוא .tidal volumeהמנשם – הגברת קצב נשימה או העלאת

סדציה – החולה מונשם ואם הוא יהיה ער זה יגרום לו לכאבים ושיעול, ושני אלו גורמים לעליות חדות .GCS. לכן, החולה חייב להיות מורדם ומעירים אותו רק לזמנים קצרים כדי לעשות הערכה של ICPב-

ניקוז שלCSF-דרך ה – ventriculostomy מ"ל של 500. מבוגר מייצר CSF( 21 ביום cc/hrואם נוציא ,) . ICP הזה החוצה זה יפחית את ה-CSFאת ה-

Mannitolהזרקת מניטול לתוך הוריד יוצרת כח אוסמוטי שסופח נוזלים מרקמת המח לתוך כלי – (. יש מי שטוענים שהמניטול משפיע ע"יosmotic diuresisהדם, ואז החולה ישתין את הנוזלים הללו )כי יש גם

ו-cardiac output ולכן זה מעלה systemic venous returnספיחה של נוזלים בכל הרקמות וזה מעלה MAP. הסכנה היא שהחולה ישתין את הנוזלים הללו, ולכן צריך לתת מינון זהיר של מניטול וגם להחזיר מספיק נוזלים

כדי למנוע התייבשות משתנים- רוצים לשמור על החולה במצב שלeuvolemia.אבל גידולים, של כרוניים במצבים הבצקת את מורידים הסטרואידים !!! סטרואידים לתת לא

בטראומה זה לא עובד. מתן סטרואידים בטראומה רק מעלה את שיעור הזיהומים. לעומת זאת בטראומה שלחוט השדרה כן נותנים סטרואידים.

Barbiturate coma רואים( ניתן להכניס את החולה לקומה ע"י ברביטורטים– EEGהרעיון .)שטוח דרוש(. אין עדויות שזה עובד במבוגרים, זהCPPהוא להוריד את הצריכה המטבולית של הנוירונים )הורדת

כנראה יותר יעיל בילדים.

3

נוירולוגיה

, כי כבר45 מאד גבוה, סביב ICP )ולפעמים גם במבוגר עם mmHg 25-35 של ICPעושים את זה בילדים עם אין מה להפסיד(.

המנעות מsuctionהמנעות מקשירה ולחץ של קיבוע הטובוס התוך קני על הjugular veins.

טיפול ניתוחי : פינוי שלmass lession .ניקוז של הדימום שגורם ללחץ – Decompressive craniectomy-מוציאים חלק מהגולגולת ופותחים את ה – duraולא מחזירים )בניגוד ,

שבה מחזירים את העצם בסוף הניתוח(. הרעיון הוא להפוך את הגולגולת הסגורה לחלל פתוח,craniotomyל- . זו יכולה להיות פעולה מצילת חיים, אבל אין עדויות שזה משפר פרוגנוזה. העצם שהוצאנוICPולכן זה מוריד

חודשים )כשהבצקת חולפת( מחזירים אותה. 3עוברת סטריליזציה ונשמרת בקירור, וכעבור Epidural hematome–

CT .באופן אופייני ממצא בצורת עדשה, היפר-דנסי, שדוחק את רקמת המח : דימום אפי-דורלי הוא דימום עורקי מהעורקים שעוברים בתוך חריצים בעצם. המיקום האופייני הוא אונה

.middle meningealטמפורלית מה דימום אפידוראלי יותר שכיח בילדים - העצמות שלהם רכות והדורה פחות צמודה לעצם בניגוד למבוגר.

יש אופיינית בצורה בחריצים. העורק שעובר של לקריעה שגורם בעצם עם שבר אסוציאציה lucidיש intervalמיד לאחר הפציעה יש אובדן הכרה קצר בגלל זעזוע לגזע המח וההמיספרות, אבל אח"כ זה חולף .

והילד מתעורר. כל פעימה של הלב גורמת ליציאה של דם לחלל האפידוראלי, ודי מהר מצטבר שם הרבה דם. .ipsilateral midriasis, contralateral hemiparesis, decreased conciousnessעם הזמן נוצרת קליניקה של

טיפול ניתוחי – כמה חורי קידוח ודרכם ניקוז, ואח"כ הוצאת הגולגולת, סילוק קריש הדם, זיהוי הכלי המדמם וקשירתו. בסגירת הניתוח עושים תפרי עגינה שבהם מחברים את הדורה אל העצם כדי שלא יהיה דימום חוזר

שם. הפרוגנוזה מאד טובה אם מזהים את הבעיה בזמן.

Sub-Dural HematomaCT.ממצא היפו-דנסי בצורת חצי ירח :

מנגנון פגיעה יותר חמור, שגורם יותר נזק. קריש הדם יושב ישירות על הפארנכימה, והפרוגנוזה הרבה פחות . שכיח במבוגרים – עם הגיל המח עוברbridging veinsטובה )נזק מוחי משני( הדימום הוא תוצאה של קריעת

אטרופיה ומצטמצם, ואז הורידים יותר מתוחים ויותר מדממים. טיפול – פתיחת הגולגולת והדורה, שטיפות שלהדימום וקשירה של כלי הדם המדמם.

Sub-Arachnoid HematomaCT-דם בתוך ה – sulci-של המח וב sylvian fissure.

Brain contusion ( של הפגיעה או בצד הנגדי בגללcoupדימום בתוך הפארנכימה של המח. הדימום יכול להיות באותו הצד )

(. יכול להגרם מטראומה חודרת או ממנגנון של האצה-האטה חדה. לרב מעדיפיםcontra-coupזעזוע מח ) חייבים לנקז אותה ביחד עם רקמת המח שבתוכה היאmass effectטיפול שמרני, אבל אם הקונטוזיה גורמת

יושבת. contusionשבר דחוס עם

יש רסיס של עצם או גוף זר בתוך הפארנכימה וקריעה של הדורה, ולכן חייבים לתקן את זה. באותה ההזדמנות,ניתן גם לנקז את הדימום.

Diffuse Axonal Injury (DAI) – על הנוירונים. לא ברור מה גורם לזה ברמה הפזיולוגית. shearing effectנזק של

contusions .בעומק המח – גרעינים בזאליים, גזע המח . פגיעה מאד קשה, אבל יש מיMRI מאד קטנים, וניתן לראותם רק ב-contusions תקין כי ה-CTלפעמים ה-

.internal capsuleשמתאוששים ממנה. קליניקה - חסרי הכרה בגלל פגיעה בגזע המח, סימני צד בגלל בעיה ב- לפחות( כדי להיות בהכרה צריך את גזע המחRAS.ולפחות המיספרה אחת )

Chronic Subdural Hematoma – ( וגם המטומה שעברה התארגנות והתנזלות )נראית היפו-דנסית(.סיפור שלCTרואים קריש דם )היפרדנסי ב-

אדם מבוגר עם טראומה )אפילו מינימלית( בעבר, יכול להיות סיפור של אספירין. מפסיקים את הטיפול באספירין. אם החולה יציב ממתינים כמה ימים. אם החולה לא יציב מתקניםטיפול:

, ואז הולכים לניתוח. קודחים בגולגולת ואז פותחים את הדורה ויש פרץ של דם כהה.FFPבעיית קרישה ע"י משאירים נקז למשך כמה ימים ואח"כ מוציאים אותו.

שברים בגולגולת3

נוירולוגיה

בשבר קווי לא נטפל אך נשגיח.בשבר דחוס יש לטפל כאשר:

מעומק העצם שכן אז לא יתאחה לבד.2נכנס לעומק הגדול פי.1קיים חוסר נירולוגי.2פתוח.3CSFדליפת .4

3moבניתוח ננסה להרים את העצם כיחידה.. אם לא נצליח נוציא את שברי העצם, נסגור ונשלים טיפול לאחר .cementע"י שתל עצם או

שבר בבסיס גולגולת – CSF – דליפת rhinorhea מהאוזן, CSF– דליפת rakoon eyes, battle's sing, ottorheaסימן קליני אופייני –

מהאף. דרך האף וזה עלול לגרום זיהום )מננגיטיס(, ולכן חייבים השגחה. מקובל לאCSFהחשש הוא מפני דליפה של

לתת אנטיביוטיקה פרופילקטית אפילו אם יש דלף, כדי שלא יתפתח מננגיטיס עמיד. אם מתפתח מננגיטיס וה-CT בסה"כ תקין עושים LPומטפלים בחיידק לפי הרגישות. בדר"כ לא מטפלים בשבר גם אם יש דליפה של

CSF ימים והדליפה תעצר. אם זה לא עובד ניתן להכניס נקז5-3, כי הקרע בדורה יסגר בכוחות עצמו תוך )האף(. בלית ברירה ניתן גם להכנסcribriform plate לשקית חיצונית ולא דרך ה-CSFמותני בניתוח וזה מנקז

לגולגולת ולתקן את הדורה.

שיקום נוירולוגי

שיקום נוירולוגי כולל שבץ מוחי, חבלות ראש, חבלות עמ"ש, פגיעות פריפריות. שיקום הוא עבודה רב-מקצועית. הרופא מרכז את הצוות, אבל יש גם תפקיד חשוב לפזיוטרפיה, ריפוי בעיסוק, ריפוי בדיבור, עבודה-סוציאלית, סיעוד. השילוב של אנשי הצוות תורם לשיקום מהיר יותר ויעיל יותר. השיקום

כ- נמשך שבץ למשל3לאחר אחרות, פגיעות של שיקום החיים. כל בקהילה ואח"כ באשפוז, חודשים פאראפלגיה, נמשך יותר זמן. המטרה של השיקום היא להחזיר את החולה לתפקוד האופטימלי האפשרי עפ"י

מצבו הרפואי.Stroke rehabilitation

בשבץ המורגי התמותה יותר גבוה, אבל הסיכוי השיקומי של מי ששרד טוב יותר. הערכת פוטנציאל שיקום :

.מצב נוירולוגי יציב.חסר נוירולוגי משמעותי קיים( נכותdisability( שפוגעת לפחות בשני תחומים : תנועה )mobility( תפקודי יומיום ,)self-care

activities .(, תקשורת, שליטה על יציאות )שתן וצואה(, בליעה.)תפקוד קוגניטיבי מספק ללמידה. )הבנה.)יכולת תקשורת מספקת לשם שיתוף פעולה עם המטפל. )שיתוף פעולה.)יכולת פיזית מספקת כדי לשאת תוכנית שיקום אקטיבית. )כושר פיזי

שיקום הוא תהליך פעיל של המטופל. ניתן לשקם רק מטופל שרוצה להשתקם.יש חשיבות למערכות התמיכהשל המטופל – משפחה, עבודה, קהילה.

מטרת השיקום בנפגעי שבץ : מטרת השיקום – להחזיר את המטופל לרמה התפקודית הקודמת עד כמה שניתן. צריך להתייחס ליכולת התפקוד בבית, בעבודה, במשפחה. לא תמיד ניתן להחזיר את החולה המצב שבו הוא היה. החולה צריך שיקום

מקצועי – לא תמיד הוא יוכל לחזור למקצוע הקודם. אבחנות שיקומיות :

) ירידה)impairmentליקוי פאראפלגיה, המיפלגיה, – לדוגמא גופנית. ברמה הנוירולוגי החסר – בתחושה, המיאנופסיה, אטאקסיה וכו'

) –disabilityתפקוד לדוגמא: הליכה, עמידה, תקשורת) המגבלה התפקודית כתוצאה מהליקויים. (.ADL, activities of daily living)ראיה ושמיעה(, תפקודי יומיום )

) נכותhandicap(המקום התפקודי של החולה בחברה. איך החולה תפקד לפני הפגיעה ועד כמה זה – נפגע. האם ניתן להחזיר את החולה למצבו הוקדם.

3

נוירולוגיה

ההערכה הנ"ל נעשית ליד מיטת החולה עם הקבלה לשיקום, ומשלבת את כל אנשי הצוות הרב-מקצועי. לאחרההערכה בונים את התוכנית הטיפולית.

טיפול שיקומי : תפקודים מנטליים – השלב הראשון שבו מתמקדים בשיקום, כדי לאפשר את המשך הטיפול. צריך.1

לאבחן את הבעיה הקוגניטיבית )זכרון למשל( ולטפל בהתאם.בעיות תקשורת – בעיות דיבור ובעיות שפה. .2

אפאזיה – פגיעה בהמיספרה השמאלית או הדומיננטית. האם החולה מבין; האם הוא מסוגל לדבר ואיך; האם יכול לחזור על דברינו ; האם מסוגל לקרוא; האם מסוגל לכתוב. כאשר יש פגיעה בשפה לרב יש הפרעה בכל

הפונקציות של השפה. סוגים של אפאזיה:sensory.ורניקה – שטף תקין אך החולה מדבר לא ברור ולא מודע לכך. חזרה פגומה –Motor.ברוקה – שטף ירוד. החולה מדבר נכון אך קשה לו להגות את המילים. חזרה פגומה – Conduction aphasia,הפגיעה היא בחזרות של מילים. בנוסף לחולה יש נטיה לפאראפרזיות –

חזרה על מילים שוב ושוב. global apahsia.פגיעה בכל מאפייני השפה – הכל פגוע – transcortical apahsiaמאופיין ביכולת חזרה תקינה. יחד עם זאת כל שאר המאפיינים יהיו –

של אפזיה מוטורית / סנסורית. ולכן מצב זה מחולק לשניים בהתאמה.anomic aphasia.בעיה רק בשיום –

דיספאגיה.3מוטורית.4 פונקציה )בנוכחות ומוכרות מורכבות מוטוריות פעולות לבצע יכולת חוסר – אפרקסיה

וסנסורית שמורה של הגפה(. 5.Neglect פגיעה בתשומת הלב המרחבית והויזואלית. לרב – Rt hemispheric CVAעם הזנחה של צד

שמאל. אבחנה ע"י מבחן חציית קוים, ציור של שעון או פרח. מבחינה קלינית האדם מוגבל בטיפול בעצמו)לבוש, גילוח(, נהיגה.

המיאנופסיה.6כולל .7 ומוגבר – הגבלה בכל הפעילויות וטונוס ניידות. לרבים מהחולים עם ADLפלגיה ,CVAיש

( בגלל שכח הכובד מושך את הגפה כלפי מטה ויש מתיחה של העצבים. הכאבshoulder painכאבים בכתף ) מוגבר בהפעלת הגפה אבל חייבים להפעיל. לחולים יש גם נפיחות בידיים וכאבים באצבעות )שוב בגלל סיבה

עצבית(. קואורדינציה, שו"מ ויציבה.8תחושה – למשל כאב בלתי נסבל באזור המשותק מסיבה תלאמית. .9

לא מסוגלים לשלוט על סוגרים. כעבור כמה ימיםCVA מהחולים לאחר 70%שליטה על סוגרים – .10אינהיביציה בגלל חוסר דחיפות במתן שתן בדר"כ מחצית החולים משתקמים ספונטנית. ההסתמנות היא

קורטיקלית.התערבויות טיפוליות :

.טיפול קוגניטיבי – ריפוי בעיסוק.שיקום מוטורי – פזיותרפיה.טיפול בדיבור – קלינאי תקשורת , עפ"י סוג האפאזיה או הדיסארתריה : התערבויות מיוחדות.התאמת הבית.מכשירי עזר

בכל תחום מנסים ללמד את המטופל להסתדר עם ההפרעה, למצוא טכניקות חלופיות. : גורמי מנבאי שיקום

גילרמת מוטיבציהתמיכה משפחתית וחברתית .סוג הפגיעה הנוירולוגית וחומרתה

הדמייה

3

נוירולוגיה

מס' החתך יעלה מכיוון ימין לשמאל.paramedian. כאשר החתך הוא MRIהכלי העדיף כיום הוא T1.רגיש וטוב להדגמה אנטומית. חומר לבן מוצג כלבן, נוזל וכלי דם הם שחורים – T2רגיש יותר להדגמת פתולוגיות. חומר לבן מוצג כשחור, נוזל הוא לבן וכלי הדם שחורים. כיום פרוטוקול זה –

.myelogramמשמש במקום

בעיות מטבוליות

.anisocoria - יכולה לחכות כל סימן פוקלי למשל: המיפרזיס עם היפוגלימציהHypercalcemia.דכאון, בלבול, בחילה והקאה – Hyponatremiaגורמת ל – cerebral edema ,בחילה, סחרחורת , ,כאב ראש, בלבול, פרכוזים coma

Ataxia– חולה מבולבל, הפרעה לתנועות עיניים, ירידה במצב הכרה, הפרעות בקשב וזכרון, B1 חוסר תיאמין.peripheral neuropathyוסימנים צרברלריים. לעיתים יש נזק שארי לזיכרון, חוסר רפלקסים,

,) ) ללא קשר למצב התזונתי כוללות: חוסר תזונתי, עודף אלכהול Hyperemesis Gravidarusאתיולוגיות .TPN) הקאות מרובות באישה בהריון ( למשך שבוע, קיצור קיבה ) בשל תזונה לקוייה (,

.TPNתיאמין הינו מסיס במים ולכן אין מאגר מספיק שלו בגוף. זוהי גם הסיבה שהוא אינו חלק מה : אובדן זכרוןדמנציה ע"ש קורסקוב : בלבול + הפרעה בתנועת עיניים + אטאקסיה. אנצפלופתיה ע"ש ורניקה

אנטרוגרדי עם קונפבולציות )השלמה בסיפורים מומצאים(..Beri – Beriהופעת הסימנים הנוירולוגיים יחד עם מעורבות לבבית מכונה מחלת

.100mg IVטיפול: – לכל חברי קבוצה זו מאפיינים נוירולוגיים דומים ) כולל Bחוסר בוטמיני B1 ובמרכזם ) polyneuropathy.

הנזק נובע מתהליכים של דה – מיאליניזציה המתרחשים במקביל לנזק אקסונלי. הקליניקה היא של חולשה פריפרית מתקדמת יחד עם ארפלקסיה, המלווה באובדן תחושה פריפרית כואבת אשר מערבת בתחילה בעיקר את הגפיים התחתונות. אובדן התחושה הוא בפיזור של גרביים וכפפות ומערב את

והפרעות בהזעה.orthostatic hypotensionכל סוגי התחושה. יתכנו גם נזקים אוטונומיים ובכללם אי – אונות, במקביל לסימנים הניורולוגיים יש גם אובדן שיער פריפרי יחד עם סימני תחילת כשל כבדי.

יכול לשמש לטיפול בכאב. ההחלמה יכולה להיותCarbamazepineהטיפול הוא תזונה עשירה בויטמינים. מאוד איטית וחלקית.

lat. הנזק הוא בעיקר בעמודות האחוריות והsubacute degeneretion of the spinal cord – גורם ל B12חוסר וכן בסיבים עבי מיאלין פריפריים. הפגיעה בעצביםcortexשל חוה"ש. לעיתים יש גם פגיעה בחומר הלבן ב

בגפיים משמעותית יותר בפרופריוצפציה הפגיעה בעוד התחתונות בגפיים משמעותית יותר המוטוריים העליונות.

הביטוי הראשוני הוא חוסר תחושה פריפרי אשר אליו מצטרף חולשה פריפרית.,דמנציה ואנצפלופתיה.optic atrophy עם מאפיינים ספסטיים, Ataxiaבהמשך מתפתחת

+, ירידת תחושה בצורת כפפות וגרבייםromberg+, Ataxia, distal motor power↓, Babinskiבבדיקה נמצא כאשר יש עירוב עצבים פריפריים, רפלקסים ע"פ הביטוי היותר דומיננטי: הפריפרי או המרכזי.

. אם נטפל במהלך שני חודשים מהתחלת הארוע תתכן החלמה190ng/l נמוכה מ B12בבדיקת דם ימצא רמת לפני מתן פולית כי מתן חומצה לב יש לשים תביא למיסוך הסימנים ההמטולוגיים במקבילB12מלאה.

להחמרת הנזק הנוירולוגי.– קיים לעיתים בקרב שרברבים, ונפחים. העופרת מפריעה למטבוליזם של ה הרעלת עופרת hemeומביא

ליצירת מטבולוטים אנורמליים. לכן בצורה מלווה נראה אנמיה. הביטוי הקליני שונה בין ילדים למבוגרים:יש נדירה בצורה אקסונלי. נזק של עיקרי בביטוי מוטורית שברובה ניורופתיה מבוגרים:

encephalopathy. :ילדיםencephalopathyנוירופתיה. המצב יכול להיות ורק לאחר מכן מתפתח יותר מוקדם בשלב

, וחוסר הכרה.papilledemaבמהלך כרוני של ירידה במצב ההכרה או חריף ואז יכלול גם פרכוסים, .encephalopathy לטיפול בEDTA, penicillamide. Manitolטיפול: כילאטים שונים כדוגמת

פסיכוזה ורעד.הרעלת בדיל - הופעת סימני פרקינסוניזם.1-2yתוך הרעלת מנגן –

כספית ראש,הרעלת כאבי רוח, מצב שינויי הידיים, בכפות בעיקר רעד נשימה, קשיי שיעול, – polyneuropathy אובדן זיכרון, חוסר שינה ולעיתים ,dilirium.

3

נוירולוגיה

Hepatic encephalopathy ,להכרה הפרעה – Asterixis, myoclonus, hemiparesis, dysartria, ataxia, hypereflexia, ophtalmoplegia, nystagmus

Ureamia – polyneuropathy עקב axonal degeneration סימני כל סנסורי. + מוטורי hepatic encephalopathy.ובנוסף פרכוסים

AIDS / HIV הפרעות נוירולוגיות משניות ל

80%. ביטוי נוירולוגי קיים בקרב CD4 בנוסף לאפיניות שיש לו לתאי microglia יש אפיניות לתאי HIVלנגיף המהחולים.

ביטויים אפשריים כחלק מסיבוכי המחלה::גידולים מוחיים

oPrimary CNS LymphomaoMetastatic LymphomaoMetastatic Kaposi's sarcoma

encephalitis:oCMVoHerpesoToxoplasmosisoProgresive multifocal leukoencephalopathy

Bacterial & Fungul cerebral abscessMeningitis due to HIV or Bacteria

AIDS dementiaמיאליניזציה,2/3: נגרם ישירות מפגיעת הוירוס. מופיע ב - מהחולם.מאופיין בדה . יתכן שיפור חלקי לאחר טיפול בsubcorticalדלקת פרי ונטריקולרית. ירידה אינטלקטואלית בצורת פגיעה

AZT.Myelopathy.עקב זיהום או מסה לוחצת כדוגמת אבסס בחוט השדרה, מטסטזות ,לימפומה :.פגיעות וסקולריותPeripheral Neuropathy משני ל :CMV, Herpes zoster.וכן דמיאליניזציה במנגנון ישיר ,

ע"י טיפול אנטי ויראלי משולב וכן בגורם הזיהומי הספציפי במידה וקיים.HIVטיפול: ע"י טיפול ישיר ב

סיבוכים נוירולוגיים של מחלות פנימיות

Hypothyrodismפגיעה במטבוליזם של שרירים ומשני לכך נזק לשריר. נזק אופייני הוא בעיקר פרוקסימלי – פאראסטזיות, שכיח. ממצא הנם תפוסים ושרירים כואבות שריר התכווציות עליונות. > תחתונות גפיים

רפלקסים באיחור.Hyperthyrodismב נמצאת חולשה – שריר20% פסיקולציות תחתונות. > עליונות גפיים מהחולים.

, ערנות,Dysphoriaואטרופיה, החזרים ערים.

PNS CNS המחלה וביטוייה הססטמיםובעיקר סימטרית – נוירופתיה

מונונויריטיס מולטיפלקסמחלה פסיכוזה, התכווצויות, אסכמית מולטיפוקלית מנינגיטיס,

PTC

SLEעור, ספירות דם, פרקים, כליות

משניכנ"ל שבץ בעיקר + כנ"ל לאיסמיה.

PANמערכת העיכול, כליות, יתר לחץ דם

3

נוירולוגיה

כנ"ל כנ"ל Churg Straussאסתמה, איאוזינופיליה

פלקסופתיה   Hyper Sensitivityעור

אטקסית, סנסורית נוירופתיה פולינוירופתיות אחרות

מחלת חומר לבן סיוגרןקסרוסטומיה, קסרופתלמיה

נוירופתיהפולינוירופתיה קרניאלית

מנינגיטיס בזליתמחלה גרנולומטוטית פוקלית

וגנרהנשימה(, )דרכי נקרוטיות גרנולומות

גלומרולנופריטיספולימיאלגיה ראומטיקה

נוירופתיה אופטית + ע.ק. אחריםנוירופתיה אופטית Giant Cell Arteritis

תיאבון, חוסר עייפות-חולשה, אנמיה, TMJ

  TIAמאורעות מוחיים, סנקופה

טקיסוpulselessיתר לחץ דם,

מונונויריטיס מולטיפלקס אנצפלופתיה, שבץ Churg Strauss אסטמה, אאוזינופיליה, ביטוי עורי

מיופתיה מנינגואנצפליטיס, חומר לבן בכצ'טuveitis,ובפה אולצרציותגניטליות ,

DVT אריתמה נודוזום,

4