3 El Sindrome de Desconexion

7/26/2019 3 El Sindrome de Desconexion

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REVISTA DE PSIQUIATRIA Y SALUD MENTAL HERMILIO VALDIZAN

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EL SINDROME DE DESCONEXION

INTERHEMISFERICA CEREBRAL

Roberto L. Ventura1

El sndrome de desconexin interhemisfrica cerebral es un trastorno que altera la vida relacional

del paciente, en los diferentes mbitos donde se desenvuelve. Por tanto, para los profesionales

que nos desarrollamos en las neurociencias resulta imprescindible realizar investigaciones con

relacin a este importante tema.

En este artculo se hace una revisin sobre las bases anatmicas y fisiolgicas de las conexiones

cerebrales, especialmente las concernientes al cuerpo calloso. Tambin se sealan sus causas

ms frecuentes y los aspectos ms importantes a tomar en cuenta en el abordaje clnico de este

sndrome.

Palabras clave:Neuropsicologa, Cuerpo Calloso, Desconexin Interhemisfrica Cerebral.

Interhemispheric disconnection syndrome is a disorder that alters the patients relational life.Therefore, as professionals of neurosciences, we must realize different researches in related

topics.

This is a review of anatomic and physiologic cerebral connections, specially corpus callosum. It

also points out the most frequent causes and the most important aspects in the clinical approach

of this syndrome.

Key words:Neuropsychology, corpus callosum, cerebral interhemispheric disconnection.

1

Mdico Neurlogo y Psiquiatra. Prof. Adjunto de Neuropsicologa del Instituto de Neurologa y de BasesBiolgicas del Comportamiento de la Facultad de Psicologa, de la Universidad de la Repblica (Montevideo).

REVISTA DE PSIQUIATRIA Y SALUD MENTAL HERMILIO VALDIZANVol IV N 2 Julio - Diciembre 2003, pp 29-42


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ara quienes ejercitamos el desafo diario

del compromiso diagnstico en el vastocampo de las neurociencias comportamentales,es comn dirigirnos a investigar cmo una lesiny/o una disfuncin cerebral determinada modificala vida de relacin del enfermo ya sea a travsde las actividades del diario vivir bsicas,instrumentales y avanzadas, as como tambinobservando la modificacin tanto en sus

pragmatismos socio-familiares y laborales comoen el estado del humor y afectividad. Pero

siempre bajo la ptica de hemisferios lesionadoscon afectacin de una o varias reas cognitivasy comportamentales que de alguna manera sonconducidas por una toma de decisionesunitaria.

La puesta en evidencia de signos clnicosdespus de una comisurotoma (en ausencia delesiones crtico-subcorticales), ha constituidouna revolucin dentro de la comprensin delfuncionamiento cerebral. Como patologa

exclusiva de la sustancia blanca (en oposicin ala patologa de las lesiones corticales), elsndrome de desconexin representa un modelolesional nico donde cada hemisferio est intactoy reacciona normalmente a las estimulacionesque se le presentan.

La destruccin del cuerpo calloso engendrauna sintomatologa particular donde se observala patologa de la cooperacin entre los hemis-ferios (quienes poseen diferente grado de com-

petencia en determinadas capacidades determi-nando as el grado de su dominancia) interrum-pindose de ste modo la complementariedadsinrgica de las competencias que en gran parteestaba asegurada por las comisurasinterhemisfricas.

En ste estudio se considera la funcin dediversas conexiones cerebrales y los efectos quese producen al cortarlas. El proceso de cortarlas conexiones se denomina desconexin y los

efectos subsiguientes sobre el comportamientose denominan sndrome de desconexin y el

estudio de las incapacitaciones que resultan de

dichas lesiones nos ayudan a comprender elfuncionamiento normal del cerebro. (Popper yEccles, 1980; Vertichel y Degos, 1999)

BREVE RESEA HISTORICA

Los efectos de la desconexin fueronconsiderados por primera vez por Wernicke en1874, quin predijo la existencia del sndromeafsico de desconexin, resultante de la seccinde las conexiones entre las zonas anterior y

posterior de las representacin cortical dellenguaje. En 1892, Djerine demostr laexistencia de un comportamiento caractersticode los miembros superiores tras la patologa delcuerpo calloso (la dispraxia diagnonstica).Liepmann en 1900, trabaj extensamene sobreel principio de la desconexin con respecto a laidea de que algunas apraxias pueden ser

producidas por la misma (brindando las basespara una comprensin ms clara de la apraxia

ideomotriz unilateral izquierda en los diestroshomogneos y unilinges tras la desconexin).

A partir de los aos cincuenta, una serieimportante de artculos publicados por Myers y

por Sperry, despertaron el inters en los efectosproducidos en el comportamiento animal cuandose desconectaban diferentes regionesneocorticales. Estudiaron exhaustivamente losefectos de la desconexin callosa en los gatos,mostrando que los animales podan parecer

indistinguibles de los que no fueron operados encuanto a su comportamiento, en la mayora delos tests y en las condiciones de adiestramiento.Sin embargo, sus estudios revelaron que podademostrarse que los animales bajo

procedimientos especiales de adiestramientotenan graves deficiencias. De esta forma, si se

permitiese que la informacin sensorial tuvieraun acceso separado a cada hemisferio, podrademostrarse que cada uno tiene procesos

preceptuales, de aprendizaje y de memoriaseparados. Dichos resultados fueron replicados

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rpidamente por docenas de laboratorios en todo

el mundo. Posteriormente Sperry estudi losefectos de la desconexin quirrgica del cuerpocalloso por el tratamiento de la epilepsiaintratable (Popper y Eccles, 1980).

El xito de los experimentos de Sperry yMyers estimul el inters en otras conexionesdel cerebro comenzando los trabajos de NormanGeschwind sobre otros aspectos de ladesconexin (intra e interhemisfrica). Al mismotiempo Mishkin comenz a construir modelos

animales de los sndromes de desconexin en elhombre. Al desconectar entre s regionesneocorticales relacionadas, han demostrado suinterdependencia crtica.

ANATOMIA DE LAS CONEXIONESCEREBRALES

Existen tres tipos de fibras que interconectande la neocorteza, a saber: fibras de proyeccin,

de asociacin y comisurales.Fibras de proyeccin:

Incluyen las fibras ascendentes procedentesde los centros inferiores que se dirigen a laneocorteza, como las proyecciones al tlamo,al igual que las fibras descendentes

procedentes de la neocorteza que se dirigenal tronco enceflico y a la mdula espinal.

Fibras de asociacin:

a) Haces de fibras largas que interconectan reasneocorticales alejadas (fascculos uncinado,longitudinal inferior, longitudinal superior,cngulo y occpito-frontal).

b) Fibras cortas o arciformes en forma de U,que interconectan reas neocorticalesadyacentes (como un reas primaria lo hacecon su correspondiente secundaria).

Fibras comisurales:

Los hemisferios cerebrales estn relacionadosentre s por varias comisuras siendo las

principales, el cuerpo calloso, la comisura

blanca anterior, la comisura blanca posterior,la interhipocmpica y las subtalmicas.

El cuerpo calloso est formado por 300 a800 millones de fibras interhemisfricas

provenientes del neocortex (con cuatroporciones: rostrum, rodilla, tronco y esplenio).La mayora de sus fibras interconectan regioneshomlogas del cortex (homotpicas) como lasasociativas sensoriales, cortex promotores y

reas motoras suplementarias. Las reassensoriales primarias y la parte apical de loslbulos frontales estn casi desprovistas deconexiones callosas. Un pequeo nmero defibras renen regiones heterlogas del neocortex(heterotpicas). Por ltimo algunas fibras callosasse proyectan hacia estructuras subcorticalescontralaterales como el claustrum y el ncleocaudado. La comisura blanca anteriorinterconecta sectores anteriores de los lbulostemporales, las amgdalas y las paleocortezas quelas rodean. La comisura interhipocmpicainterconecta ambas formaciones hipocmpicas.

FISIOLOGIA Y ROL DEL CUERPOCALLOSO

Por intermedio del cuerpo calloso una granparte de los influjos generados en un hemisferiollegan al opuesto tanto para transmitir informa-cin como para coordinar respuestas de cada

hemisferio en el momento de su activacin si-multnea (Vertichel y Degos, 1999).

Se sabe que en el hombre adulto, lasneuronas transcallosas ejercen ya sea su accininhibitoria como excitatoria por intermedio de unainterneurona inhibitoria. De esta manera cadahemisferio sera capaz de modular de maneralocalizada y selectiva el funcionamiento deregiones homlogas contralaterales. La influenciarecproca asegura la transferencia de informacin

diversa desde un hemisferio a otro. Dentro delas regiones sensoriales vecinas a las reas de


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proyeccin primaria, un efecto excitador

permitira completar la representacin sensorial.Las conexiones transcallosas entre las reasmotrices tendran esencialmente un efectoinhibidor, permitiendo la independencia manualnecesaria para los movimientos bimanualesasimtricos. Son muy variadas las experienciasen las que puede ser demostrada la participacindel cuerpo calloso.

Puede ser demostrada la transferencia deinformacin sensoriomotriz como por ej: la

proyeccin de una palabra en el hemicampovisual izquierdo (hemisferio derecho) bajocondicin taquitoscpica, puede ser verbalizadaal llegar dicha informacin al hemisferio izquierdoo como cuando la estimulacin tctil en unmiembro superior puede ser localizadaexactamente por la mano del miembrocontralateral. Otro ejemplo lo constituye laverbalizacin (hemisferio izquierdo) de un objetotocado por la mano izquierda (hemisferio

derecho).Tambin puede ser demostrada la

transferencia de informacin semntica, como porej: la verbalizacin (hemisferio izquierdo) deinformacin semntica asociativa y contextualcomo consecuencia de la proyeccin visual alhemisferio derecho de tal o cual objeto (como la

proyeccin de la fotografa de una corbata bajocondiciones taquitoscpicas puede dar origen acomentarios de que se trata de atuendos y

regularmente utilizados por los hombres, etc) yque luego de aproximaciones sucesivas puedearribar a denominar el objeto proyectado(experiencias realizadas en comisurotomizados

posteriores dejando intacto el sector anteriordespareciendo dicha capacidad cuandoanteriormente se lo secciona todo).

Por ltimo puede tambin ser demostrada latransferencia de aprendizaje como lo mostraronlos experimentos de Bykow y Myers en los

laboratorios de Sperry en gatos con seccin delquiasma ptico sin comisurotoma, donde se

observ que cada hemisferio poda aprender una

discriminacin visual a partir de informacinarribada al hemisferio contralateral. Aprendizajeque desapareca luego de la comisurotomacallosa.

Existe tambin una cooperacininterhemisfrica ya que la duplicacin defunciones cerebrales de manera asimtrica en elhombre expone al riesgo de respuestascontradictorias de cada uno sobre la base deuna estimulacin nica. En el hombre cada

hemisferio dispone de un modo defuncionamiento diferente del homlogo. Elizquierdo procede de manera analtica,denotativa y lgica. El derecho, procede demanera global, asociativa e intuitiva. Pero detodas formas se logra una respuestacomportamental adaptada y homognea. Elcuerpo calloso es esencial entonces para darunificacin al comportamiento. Logra que seelabore una respuesta a partir de dos

informaciones diferentes y complementariasdirigidas cada una a un hemisferio.

Se sabe que otras estructuras como lacomisura blanca anterior y las conexionessubcorticales tambin participan en latransferencia de informacin.

ABORDAJE CLINICO DEL SINDROME DEDESCONEXION

Queremos comenzar esta descripcin juntoa las reflexiones de K. Popper y J. Eccles (1980)expresadas en el libro El yo y su cerebroquedice:El descubrimiento ms destacado de lasinvestigaciones sobre estos sujetos es el carcternico y exclusivo del hemisferio dominanterespecto a las experiencias conscientes. Losamigos y parientes reconocen que la expresinlingstica de los sujetos no queda muy

perturbada por la operacin, y el yo conciente

presenta un buen recuerdo de su vidapreoperatoria. Se mantiene la unidad de la


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autoconciencia o la singularidad mental que el

paciente experimentaba antes de la operacin,aunque a expensas del carcter inconsciente detodo cuanto acontece en el hemisferio menor oderecho. Este hemisferio menor continafuncionando como un cerebro muy superior conuna refinada habilidad de estereognosia,reconocimiento de patrones y copia si bien nadade lo que transcurre en este hemisferio suministraal paciente experiencias concientes, si no esmediante vas cerebrales muy difusas y retrasadas

o por reconocimiento sensorial de losmovimientos desarrollados por el hemisferiomenor... El hemisferio dominante realiza con uncontrol casi completo la expresin en el habla, laescritura y el clculo. Tambin es ms agresivo yejecutivo en el control del sistema motor. Es elhemisferio con el que nos comunicamosordinariamente.

En el sujeto con comisurotoma, el hemisferiomenor, mudo, parece dejarse arrastrar a la

manera de un pasajero pasivo y silencioso quedeja la direccin de la conducta principalmenteal hemisferio izquierdo. De acuerdo con ello, lanaturaleza y cualidad del mundo mental internodel silencioso hemisferio derecho permanecerelativamente inaccesible a la investigacin,siendo necesarias mediciones de pruebaespeciales con formas de expresin no verbales.Sin embargo Sperry lo considera un sistemaconsciente por derecho propio que percibe,

piensa, recuerda, razona, desea y se emociona

de modo tpicamente humano y tanto elhemisferio izquierdo como el derecho pueden serconcientes simultneamente en experienciasmentales que inclusive pueden estar en conflictomutuo y que transcurren paralelamente.

Para la descripcin clnica del sndromecompleto, seguiremos la sistematizacin deVerstiche y Degos (1999) a saber:

Signos y Sntomas Agudos: Se observan

dentro de los primeros das o semanas que siguena la callosotoma completa y sobre todo tras la

comisurotoma mltiple y desaparecen

rpidamente. Algunos estn vinculados alsufrimiento operatorio y otros directamente a la

propia comisurotoma (Vertichel y Degos, 1999).

Los ms comunes son:

1) Mutismo transitorio al alcanzar la parteanterior del cuerpo calloso.

2) Indiferencia a las estimulaciones externas.

3) Apraxia ideomotriz unilateral izquierda.

4) Subutilizacin de la mano izquierda.5) Comportamiento aberrantede la mano

izquierda (dispraxia diagonstica).

Signos y Sntomas Crnicos:Aunque despusde un perodo de 6 meses a un ao los individuos

parecen asintomticos, pueden ponerse enevidencia signos reveladores de una disociacinentre los dos hemisferios mayormente a travsde mtodos como la taquitoscopa y la escuchadictica.

1. Perturbacion es de la transfe renc iainterhemisfrica de la informacin

sensorial

a. Alteracin del procesamiento de datossomatoestsicos

El paciente es incapaz de sealar con unamano el lugar contralateal del cuerpo que

ha sido tocado por el examinador (so-bre todo en la regin distal de los miem-bros donde la representacin cortical esunilateral).

En la estimulacin de un dedo de unamano, no puede indicar cual fue tocadomoviendo su dedo homlogo contrala-teral.

No puede localizar con una mano a un

objeto que ha sido tocado por la manocontralateral entre varios otros.


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El reconocimientos de ob jetos

biotridimensionales palpados, sonreconocidos con mayor dificultad por lamano derecha.

El paciente es incapaz de reproducir enun miembro, la postura impresa

pasivamente al miembro contralateral.

b. Alteracin del procesamiento de los datosvisuales.

Una imagen proyectada dentro delcampo visual izquierdo (proyectada alhemisferio derecho bajo condiciones detaquitoscopa) si bien es reconocida entreotras presentadas sucesivamente en elmismo campo, ya no lo es cuando se

proyecta en el campo visual derecho. Elpaciente no es capaz de decir si dosformas proyectadas una en cada campovisual son idnticas o no. Al contrario del

reconocimiento cruzado de la forma delos objetos que necesitan de latransferencia callosa, otras caractersticascomo su localizacin espacial, sumovimiento y su orientacin, pueden sertransferidos al hemisferio contralateral

por las comisuras sub-cort icales(intercortical).

2.Perturbaciones de la denominacin:

Aparecen cuando el estmulo es presentadoal hemisferio derecho (ya que la zona del lenguajese encuentra a izquierda), pudiendo llamarse

pseudoastereognosia y pseudo-hemianopsia.

a. Anomia tctil de la mano izquierda(pseudoastereognosia izquierda)

El paciente no puede denominarverbalmente un objeto palpado con lamano izquierda (la explicacin sera una

desconexin entre los sistemasperceptivos y semnticos del hemisferio

derecho y los sistemas lxico-semnticos

del hemisferio izquierdo). Sudenominacin errnea no impide que lamano izquierda pueda manipularlonormalmente (indicando claramente queel hemisferio derecho lo reconoce).

Algunas caractersticas del estmulopueden ser apreciadas normalmentecomo el fro de un metal o el carcter

punzante de una aguja y a partir de estosdatos el sujeto podra llegar a denominar

el objeto palpado (las vasespinotalmicas tienen proyecciones

bilaterales).

Las dificultades de denominacintambin abarcan otras modalidades deestmulos como ser la palpacin de letras

por la mano izquierda as como el trazadosobre la piel de la palma de la manoizquierda o del hemicuerpocorrespondiente (agrafestesia).

Las posibilidades de denominacin delos diferentes puntos del hemicuerpoizquierdo varan segn la posibilidad desu representacin bilateral, as esexcelente sobre la cabeza, menos posiblesobre la zona proximal de lasextremidades y peor sobre su zona distal(con nula la representacin bilateral).

b. Denominacin en condicin bilateral

simultneaCuando cada mano palpa simultnea-mente un objeto diferente, el pacientedenomina el objeto tomado por la manoderecha, pero dice no tener nada en lamano izquierda, cuando de todas formasdicho objeto es manipulado adecuada-mente por dicha mano.

Todo pasa como si las aferencias

contralaterales con destino al hemisferioizquierdo inhibieran a algunas aferencias


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ipsilaterales (extraleminiscales) que le

informan al hemisferio izquierdo de lapresencia de un objeto en la manoizquierda y poder as rendir cuentaverbalmente de la presencia de dichoobjeto.

c. Anomia visual izquierda (pseudohemia-nopsia homnima izquierda)

La exploracin independiente de las vasvisuales propias de cada hemisferio

necesita de un artificio tcnicodenominado taquitoscopa. As lasimgenes proyectadas dentro delhemicampo visual derecho/hemisferioizquierdo son normalmente denominadas,

pero cuando son proyectadas dentro delhemicampo visual izquierdo /Hemisferioderecho no pueden serlo. En este ltimocaso el paciente afirma no haber vistonada o meramente un destello luminoso

sobre su izquierda. Pero puededemostrarse que el estmulo ha sidoreconocido por el hemisferio derecho

pudiendo reconocer el objeto presentadoentre otros, pudiendo sealarlo entrevarios con su mano izquierda o tomarloentre varios palpados (fuera de la vista) consu mano izquierda (pero no con la derecha)y tambin puede efectuar una categorizacinsemntica con la misma mano.

La proyeccin simultnea de imgenesdiferentes dentro de cada hemicampovisual no da lugar a una denominacinms que por la imagen proyectada dentrodel hemicampo derecho/hemisferioizquierdo. Por contraposicin, la manoizquierda puede escoger el objeto

percibido por el hemisferio derecho.Cuando el hemisferio izquierdo se enterade lo seleccionado por la mano izquierda,

ste puede confabular para explicar dichaeleccin.

Citamos aqu la importancia del test de

las fotos quimricas.d. Alexia izquierda

Prueba que el hemisferio derecho tienecapacidad de lectura, como cuando sele proyecta una palabra en el hemicampovisual izquierdo y el paciente dice nohaber visto absolutamente nada y sonincapaces de escribir dicha letra con lamano izquierda. Se puede sin embargodemostrar que el hemisferio derecho haledo la palabra porque l puede escogerentre muchos objetos con palpacinciega de la mano izquierda, el objetocorrespondiente a la palabra, en elmomento en que el paciente tiene laimpresin de haber elegido al azar. Se

pueden efectuar con la mano izquierda,categorizaciones lexicales y semnticasde las palabras proyectadas. Cuando selesiona la parte posterior del cuerpo

calloso, la palabra proyectada dentro delcampo visual izquierdo puede originarse

paralexias semnticas (comportamientosimilar al observado en las alexias

profundas). El hemisferio derecho nopuede brindar al izquierdo la informacinpertinente a la fonologa de la palabrapresentada entonces le transmite por laporcin anterior intacta del cuerpocalloso, las informaciones de naturaleza

semntica.Se producen paralexias semnticas

porque los datos significantes generadospor el hemisfer io derecho sonpreferentemente asociativos, contextualesy visuales. A diferencia de sta ltima, semanifiesta dentro de la vida cotidiana delos enfermos. Descrita por Djerine en1891, consiste en la imposibilidad de leerlas palabras globalmente. Los pacientes

deben utilizar la estrategia de lectura letrapor letra aplicable nada ms que a las


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palabras cortas. Geschwind y Fusillo

insistieron sobre la necesidad de llamarlaesplenio calcarina (Kolb y Whishaw,1986; Popper y Eccles, 1980).

La lesin calcarina causa unahemianopsia lateral homnima derecha

permitiendo que las palabras sean ni-camente percibidas por el hemisferioderecho (la lesin esplenial adems in-terfiere la transferencia de informacinsobre la palabra leda por el hemisferio

derecho y enviada al izquierdo para serleda e interpretada). Para poder lograrla deduccin pertinente, los pacientes seven obligados a recurrir a vasinterhemisfricas como por ejemplo las

propioceptivas transfiriendo as informa-cin limitada (el paciente se ayuda demovimientos de los dedos y hasta de lacabeza durante la lectura). El hemisferioderecho puede diferenciar palabras de

no palabras y pueden tambin categorizarlas palabras en funcin de su clase se-mntica.

Pueden reconocer la palabra presentadade entre varias ledas por el examinador.Pero la desconexin interhemisfrica noalcanza por ella misma para explicar laalexia pura, necesitndose la destruccinde las estructuras tmporo-occipitalesizquierdas no permitiendo al hemisferio

izquierdo realizar una sntesis de la formavisual de las palabras. As las alexiaspuras han sido descritas sin lesincalcarina (sin hemianopsia entonces) niesplenial pudiendo ser entonces unavariedad de agnosia visual.

e. Hemialexia

Denomina la condicin en la que elpaciente no puede leer el extremo

izquierdo de una frase (informacin en elhemicampo visual izquierdo/hemisferio

derecho, y debe ser diferenciado de otra

condicin llamada paralexia unilateral,donde semiolgicamente lo observado essimilar pero es debido a un defectoatencional focal que forma parte delsndrome de heminegligencia.

f. Anomia auditiva izquierda

Teniendo en cuenta la bilateralidad de lasproyecciones corticales de las vasauditivas, la activacin de un solo hemis-ferio necesita de otro artificio tcnicocomo la escucha dictica. En los pacien-tes callosotomizados la repeticin delmaterial presentado a cada odo por se-

parado, es normal. Pero en condicionesde escucha dictica, la repeticin delmaterial presentado en el odo derecho/hemisferio izquierdo es normal y la pre-sentada en el odo izquierdo/hemisferioderecho es imposible (con extincin to-tal del odo izquierdo). De todas formas

puede demostrarse que el hemisferioderecho recibi dicha informacin sin queel paciente fuera conciente de ello (a di-ferencia de la sordera unilateral ohemianacusia). Puede as aparear lo es-cuchado con imgenes proyectadas enel campo visual izquierdo u objetos pal-

pados con la mano izquierda. La extin-cin izquierda corresponde en realidada la imposibilidad del hemisferio derecho

de verbalizar el mensaje percibido y acausa de la callosotoma, de transmitirloa los sistemas del lenguaje del hemisferioizquierdo.

g. Anomia olfativa derecha.

Las aferencias olfativas no se decusansiendo ipsilaterales. As los aromasofrecidos a la narina derecha son

percibidos por el hemisferio derecho y

no pueden ser denominados. Lospresentados en la narina izquierda s. No


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se trata de una anosmia derecha ya que

el hemisferio derecho (a pesar de que elindividuo afirma que no percibe nada),

puede aparear dicho aroma conpalpacin ciega de la mano izquierda.

El anlisis olfativo se realiza en las reascingulares 24 y 25 y pasan por la partedorsal del tronco del cuerpo calloso,

pero la gran mayora de las fibrasinterhemisfricas pasan a travs de lacomisura blanca anterior, por lo que la

anomia olfativa es producida mayormentepor la comisurotoma blanca anterior(Kolb y Whishaw, 1986).

h. Alexitimia

Trmino creado por Sifneos y Nemiahen 1960, trata de la incapacidad deverbalizar los sentimientos. En loscomisurotomizados se constata que la

presentacin al hemisferio derecho deestmulos cargados emocionalmente des-encadenan una reaccin afectiva acom-

paados de una reaccin psicobiolgicacomo por ejemplo taquicardia yruborizacin, sin que el paciente la pue-da describir ni dar explicacin alguna. Elhemisferio izquierdo dispone de estruc-turas susceptibles de evaluar las emocio-nes a nivel prefrontal ventral y cingular y

por otra parte podra deducir la natura-leza del estmulo que lleg al hemisferio

derecho a partir de la reaccin emocio-nal generada por ste. La alexitimia delcomisurotomizado no es entonces la au-sencia de sentimientos. Se tratara de unadesconexin entre el hemisferio derechoque dispone de una superioridad dentrode la percepcin de las propiedadesemocionales de un estmulo y el hemisfe-rio izquierdo que permite la descripcinverbal de dicha experiencia. De todas

formas habra algo de difusin del auraafectiva (propiedad implcita del estmu-

lo) desde el sistema lmbico derecho al

izquierdo por las comisuras subcorticalespreservadas. La alexitimia abarca no solola imposibilidad de verbalizacin de laemocin experimentada por loscomisurotomizados sino tambin de lasemociones experimentadas por otras

personas, pero este defecto no es tanimportante.

3. Agrafia de la mano izquierda.

La escritura puede ser realizada por elhemisferio derecho de manera rudimentaria entodas las condiciones de escritura: espontnea,dictada y copiada. La agrafia izquierda puedeacompaarse de elementos aprxicos con letrasmal diseadas y elementos afsicos a manera de

paragrafias disortogrficas. La escritura mejoraal ser realizada sobre un plano vertical. Estamejora podra deberse a la puesta en juego demsculos proximales (con dominio tambin

hemisfrico izquierdo).Habran dos sistemas hemisfricos izquierdos

controlando la produccin grfica:

a. Verbomotor: relacionada con la naturalezalingstica del mensaje escrito.

b. Grafomotor: ordenando la realizacingrfica dentro de su dimensin espacio-temporal.

La agrafia izquierda es totalmente

independiente de la apraxia unilateral izquierdaya que se las ha descrito en forma aislada en laslesiones parietales. Las lesiones que entraan unaagrafia izquierda parecen viajar ms atrs dentrodel tronco del cuerpo calloso que aquellas fibrasrelacionadas con la apraxia gestual (Boller yGrafman, 1989; Kolb y Whishaw, 1986; Poppery Eccles, 1980).

4. Perturbaciones de las actividades gestuales

a. Problemas de la coordinacin bimanual.


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Trata sobre la dificultad de la realizacin

gestual utilizando ambas manossimultneamente, como hacerse el nudode la corbata, envolver un paquete, etc.Clnicamente los movimientos enalternancia rpida de las dos manos estseveramente perturbados. En oposicin,los mismos gestos sincronizados en fase,no estn afectados. Las lesionesresponsables destruyen la mitad anteriordel cuerpo calloso (afectndose las fibras

de ambas reas motoras suplementariasy del rea motriz primaria contralateral).Estas fibras callosas inhibirannormalmente la tendencia de cadasistema motor de reproducir en espejolos movimientos programados por el reamotora suplementaria contralateral.

Los problemas de la coordinacin deambas manos son independientes de la

presencia de una apraxia unilateral

izquierda y de una apraxia diagonstica.Otra afectacin ms sutil de lacoordinacin bimanual es la activacininmediata de la mano izquierda dentro delos gestos que implican las dos manos.Sera una respuesta instantnea delhemisferio derecho a la situacincontextual sin tomar en cuenta la situacinconceptual (prximo al comportamientode utilizacin).

b) Apraxia unilateral izquierda

Constituye una complicacin precoz dela comisurotoma y toma el aspecto deuna apraxia ideomotriz. Los gestossimblicos y de pantomima estn muy

perturbados. La al te racin de lagestualidad abarca tanto al miembrosuperior como al inferior. Asi, bajocomando verbal el miembro inferior, no

puede ejecutar crculos con el pie. Existeuna disociacin automtico-voluntaria

utilizando normalmente los objetos y

realizan sin errores los gestos de su manoizquierda. La falla mayor se evidencia ala imitacin.

Las lesiones que entraan una apraxiaideomotriz unilateral izquierda afecta lasfibras que viajan por la mitad anterior delcuerpo calloso.

El hemisferio izquierdo posee una domi-nancia natural dentro de la realizacin delos gestos voluntarios requeridos bajo elcomando e independientes del contexto.Pero de todas formas, los gestos rutina-rios necesitan de una cooperacin entrelos dos hemisferios y particularmente dela intervencin de los dispositivoshemisfricos derechos implicados den-tro de la planificacin de secuencias pro-cesando la disposicin espacial de losdiferentes objetos que son puestos en

juego en el momento en que el contexto

determina la accin.Las lesiones anteriores del cuerpo calloso

pueden tambin ocasionar apraxiasmelocinticas y dinmicas unilateralesizquierdas por una posible desconexinentre las reas promotoras.

c. Imitacin de secuencias gestuales.

Se afecta la capacidad de imitarsecuencias gestuales complejas de los

movimientos de los miembros o de lacara. La callosotoma completa o de losdos tercios anteriores junto a la comisura

blanca anterior perturba la reproduccinde estos dos tipo de manera bilateral.

d. Signo de la mano extranjera y apraxiadiagonstica.

Descrita por Brion y Jedynak, trata de laincapacidad de reconocer la mano

derecha cuando la izquierda la tomafuera del control visual, no pudiendo


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denominar lo que tiene en la mano. En la

situacin inversa, cuando la mano derechatoma la izquierda, el paciente reconoceque se trata de una mano pero dice queno le pertenece. La reconoce como suyacuando la tironea con fuerza (por puestaen juego de aferencias sensoriales

proximales). El fenmeno no se producebajo control visual.

Los anglosajones utilizan este trmino(mano extranjera) para designar a la

dispraxia diagonstica. La dispraxiadiagonstica trata del comportamiento dela mano izquierda fuera del controlvoluntario. Dicha mano parece dotada deuna voluntad propia que parece oponersea aquella del paciente confirindole uncarcter diablico. Los pacientes no

pueden impedir por su voluntad elcomportamiento o actividad anormal desu hemicuerpo izquierdo, gobernado por

un personalidad diferente. Conciernetanto a los miembros inferiores como alos inferiores. El hemicuerpo izquierdodentro del total de sus movimientos puederealizar movimientos totalmente opuestosa los del hemicuerpo derecho, porejemplo al atravesar una puerta. Tambinel miembro inferior izquierdo puederehusar avanzar durante la marcha dando

pasos hacia atrs o detenindosebrutalmente pudiendo provocar cadas.

Este comportamiento caracterstico delas lesiones callosas debe ser diferenciadode las actividades de las lesiones

premotoras o frontales derechas dondeel gesto de la mano derecha escontrariado por fenmenos de prehensiny de manipulacin de los objetos por

parte de la mano izquierda, lo que ha sidocalificado de mano extranjera frontal,

mano caprichosa o apraxia de imantacinpor Denny Brown.

La mano izquierda puede manifestar

otros movimientos fuera de la voluntad yque interfieren con el movimiento normal,como realizar un acto al mismo tiempoque la mano derecha (aunque no sea unantagonismo). Se tratara de respuestasautomticas dictadas por la situacinconcreta. La apraxia diagonstica esindependiente de la presencia de unaapraxia de la mano izquierda. Ladispraxia diagonstica aparece en el

perodo agudo y tiende a desaparecerpresentndose solo espordicamente enel sujeto donde la mayor parte de losgestos cotidiano se realizan normalmente.

Las lesiones callosas que dan cuanta dela apraxia diagonstica estn en la parte

posterior y ventral del tronco del cuerpocalloso y tambin dentro del esplenio,interrumpiendo de este modo las fibrasque interconectan los lbulos parietalessuperiores que intervienen en la seleccinde la actividad gestual voluntaria y en la

preparacin motriz. De esta maneradesaparecera el proceso normal deinhibicin de los movimientos noapropiados de la mano izquierda y ellbulo parietal derecho (bajo la influenciade una motivacin inconsciente delsujeto) desencadenara movimientosconflictivos. Segn otros autores, seriauna interrupcin de las fibras que

conectan ambas reas motorassuplementarias y al cortex premotor. Elrea suplementaria derecha privada asde influencias inhibitorias transcallosas desu homlogo izquierdo desencadenamovimientos inapropiados segnmotivaciones implcitas. Una tercera

postura para explicar la dispraxiadiagonstica sera que la realizacingestual estara guiada para cada tipo de

tarea por el hemisferio competente quecontrolara la mano contralateral pero no


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la mano ipsilateral. Resultara por ltimo,

una repuesta anormal del hemisferiomenos competente. Explicara que ladispraxia diagonstica no afectanicamente a la mano izquierda.

e) Ataxia ptica cruzada.

En el momento en que un objeto espresentado dentro del campo visualperifrico de un paciente con una lesincallosa, puede atraparlo con la manoipsilateral, siendo incapaz con la mano

contralateral.

f) Apraxia constructiva derecha.

Muestran la incapacidad de realizar conla mano derecha tareas de dibujo o dearmado de cubos, realizando mejor consu mano izquierda. Dichas dificultadesson constatadas tanto al dibujoespontneo como a la copia. Si el modeloes presentado por taquitoscopa al

hemisferio izquierdo se realiza mal conlas dos manos. Si es presentado alhemisferio derecho, la mano izquierdarealiza mejor que la derecha. Esta ltimamejora su performance al trminoaproximado del mes de realizada lacomisurotoma. La apraxia derecharefleja la dominancia ejercida por elhemisferio derecho dentro del dominiovisuo-espacial dentro de la percepcinde las informaciones (competencia visuo-

espacial) y dentro de la realizacin mismade la tarea (competencia manipulo-espacial). Pero esta competencia no esabsoluta y no es raro constatar apraxiaen las dos manos, tomando un aspectodiferente segn la mano en accin,traduciendo la expresin aislada de lascompetencias propias de cadahemisferio. El dibujo realizado por elhemisferio izquierdo/mano derecha, est

constituido de detalles yuxtapuestos noinsertos dentro de una forma general. Los

dibujos realizados por el hemisferio

derecho/mano izquierda, comporta loscontornos generales pero omite losdetalles.

Las lesiones originando una apraxiaconstructiva derecha asientan en la parte

posterior del tronco del cuerpo calloso.Los trastornos no aparecen si ladestruccin est limitada al esplenio otoca la porcin anterior del tronco(Vertichel y Degos, 1999)

5. Trastornos de la memoria.

Sera secundario a la afectacin de fibrascallosas uniendo ambos hipocampos. El dficitcomporta tanto la memoria visual como la verbaly afecta el recuerdo pero no el reconocimiento.Las anomalas dependientes de la seccin de lacomisura intehipocmpica frecuentemente estnasociadas a anomalas de la parte posterior delcuerpo calloso. Importa la lesin de la comisura

blanca anterior ya que une ambos lbulostemporales. La comisurotoma en s misma noafecta la memoria sino que son las lesionesasociadas las que deben incriminarse en dichadisfuncin.

ETIOLOGIA

Las circunstancias patolgicas son diversas asaber:

1. Infartos del cuerpo calloso

a. Infarto de la arteria cerebral anterior

Causado tanto por la oclusin de laarteria cerebral anterior o de la arteria

pericallosa, pudiendo entraar un infartoen sus cuatro quintas partes anteriores oen su talidad. Es relativamente frecuente.Existe con frecuencia un accidenteasociado del cortex medial. Lasmanifestaciones clnicas ms frecuentes

son la apraxia unilateral izquierda, apraxiaconstructiva derecha y la agrafia


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izquierda. Pueden aparecer apraxia

diagonstica y una pseudohemianacusiaizquierda.

b)Infarto de la arteria cerebral posterior.

Se trata con mayor frecuencia de la parteposterior del tronco del cuerpo calloso.El infarto del esplenio aislado es raro.

La sintomatologa es una anomia tctil yvisual izquierda, agrafia de la manoizquierda y apraxia unilateral izquierda

limitada a los gestos descritos de maneraanaltica y una dispraxia diagonstica.Puede asociarse una lesin del cortexcalcarino izquierdo causando unacuadrantopsia lateral homnima derecha.

Si el infarto toca el esplenio o la reginlatero-esplenial y una porcin variable delcortex occipital y temporal interno, seasocia una alexia pura y una hemianopsialateral homnima derecha.

c. Otros infartos.Infartos que respetan el cuerpo calloso

pero afectando las fibras transcallosasinterhemisfricas pueden excepcional-mente dar sintomatologa de desco-nexin. Recordamos aqu la apraxiaideomotriz de la mano izquierda que sueleacompaar a la afasia de Broca.

2. Traumatismo craneo-enceflico

El traumatismo cerrado no est ligadonicamente a edema o a contusiones sinotambin a los efectos de cizallamiento yfragmentacin de los axones poraceleracin/desaceleracin y msexcepcionalmente por impacto de la hozdel cerebro en el caso de un traumatismovertical en el vertex o por un hematomatraumtico.

3. Tumores del cuerpo calloso.

Los tumores limitados al cuerpo calloso

son excepcionales. Dentro de la mayora

de los casos son gliomas. Los lipomasdel cuerpo calloso son congnitos, rarosy asociados a otras anomalas congnitascomo una agenesia callosa.

Los sntomas de desconexin asociadosa otros signos neurolgicos, tambin soncausados por tumores trgono-septo-callosos.

4. Enfermedad de Marchiafaa-Bignami.

Se trata de una encefalopata causadapor el alcoholismo crnico, caracterizadapor una desmielinizacin eventualmentehemorrgica de la parte central delcuerpo calloso. El proceso puedetambin afectar la sustancia blanca de loshemisferios cerebrales y eventualmentelas comisuras anterior y posterior.

Las formas clnicas son diversas, siendoagudas con coma, manifestaciones

neurolgicas graves y evolucin fatal encorto trmino, en alguna de ellas. Otrasformas permiten una sobrevida consecuelas ms o menos importantes.Existen formas benignas.

Los signos de la desconexin sonvariables y son difciles de investigar enla fase aguda.

5. Esclerosis en placas.

Si bien el cuerpo calloso mismo puedeser asiento de placas y puede causar unadesmielinizacin total con atrofia, estassuelen asentar en las regiones

periventriculares donde convergen lasfibras con destino calloso.

Es excepcional que un sndrome clsicode desconexin est presente (apraxia,anomia tctil y agrafia izquierda) y secorrelaciona con atrofia callosa y lesiones

severas de la sustancia blancahemisfrica.


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REFERENCIAS

Boller, F., Grafman, J. (1989). The Comizurotomized Brain: Handbook of Neuropsychology. Elsevier SciencePublishers B.V. (Biomedical Division).

Kolb, B., Whishaw, I. (1986).Fundamentos de Neuropsicologa Humana. Editorial Labor, S.A.Popper, K., Eccles, J. (1980).El Yo y su Cerebro. Ediciones Roche, Basilea, Suiza.

Vertichel, P., Degos, J. (1999). Sndromes de Deconnexion Interhemispherique. LEMC en Practique. Tome IV:Grands Syndromes: 17-036-C-10.

6) Agenesia callosa.

Es una de las malformaciones cerebralesms frecuentes. Los axones no cruzan lalnea media en el momento del desarrolloembriolgico y se reagrupan en dosfascculos paramedianos ntero-

posteriores llamados fascculos deProbst.

No siendo especfica de una enfermedaddeterminada, la agenesia callosa puedeser total o parcial pudiendo estar

acompaada de otras malformacionescerebrales. Habitualmente es espordicaintegrndose en diferentes sndromesneurolgicos.

La ausencia de cuerpo calloso no

reproduce la semiologa de ladesconexin interhemisfrica observadaen la callosotoma. La coordinacin

bimanual est generalmente alterada y latransferencia de un aprendizajekinestsico puede mostrarse difcil. Latransferencia de un aprendizaje motordifiere del de los sujetos sanos. Existenmecanismos compensatorios que seinstalan en el momento del desarrollo

como la participacin de la comisurablanca anterior en la transferencia deinformacin que normalmente cumple elcuerpo calloso Vertichel y Degos (1999).

3 El Sindrome de Desconexion

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