268687507-ppt-retinoblastoma

8/18/2019 268687507-ppt-retinoblastoma

1/25

Anatomi Mata


2/25

Anatomi dan Fisiologi Retina

• Retina adalah jaringan sensorik berlapis-lapis yang

melapisi bagian belakang mata.

• Retina berisi jutaan fotoreseptor yang menangkap

sinar cahaya dan mengubahnya menjadi impuls

saraf. Impuls ini berjalan di sepanjang saraf optik

menuju ke otak bagian korteks penglihatan di mana

impuls itu berubah menjadi gambar (isual!.


3/25


4/25


5/25


6/25

R"#I$%&'A#%MA

• )ertengahan abad ke-*+, 'aporan klinis pertama kali diakui

*/ 01ernoff0 menciptakan istilah 2Retinoblastoma3

• 45-67 dari keganasan pada anak.• 8ebanyakan keganasan intraokular umum masa kanak-

kanak.

• 9engan prealensi *, *:4///-;64/// kelahiran hidup diseluruh dunia


7/25


8/25

"tiologi Retinoblastoma

• en

Retinoblastoma

• ‘ Alfred 8nudson’ memiliki tipe hipotesis ,

Hereditary Non-hereditary

8ongenital poradik

Mutasi germinal Mutasi somatik

&ilateral4 multifokal ?nilateral4 unifokal

?sia muda?sia tua


9/25


10/25

Manifestasi 8linis• Ri@ayat keluarga */7

• 'eukokoria (@hite pupil refleks! 5/7

• trabismus (esotropia! /7

• Inflamasi okular, karena nekrosis sel tumor atau tumor dapat

masuk ke bilik mata depan menyerupai hifema (pseudohipopion!

• >laukoma sekunder, sudut tertutup

• Kehilangan penglihatan

• )roptosis, inasi ekstra okular

• Metastasis jauh


11/25

Leukokoria Esotropia Hifema

Pseudohipopion Proptosis


12/25

)enyebaran #umor

• Retinoblastoma endofilik

• Retinoblastoma eksofilik

• Invasif saraf optikus

• Diffuse infiltration retina

• Metastatis tumor


13/25

Endofitik Eksofitik


14/25

)emeriksaan 9iagnostik• Diagnosis retinoblastoma dibuat tanpa konfirmasi patologis

dan didasarkan pada pemeriksaan klinis.

• Riwayat klinis

• Pemeriksaan fisik

• Oftalmoskopi langsung : refleks putih leukokoria!• Oftalmoskopi tidak langsung :

R" dilihat sebagai proyeksi ke vitreous# putih krem berwarna#

neovas$ularisation terlihat di permukaan# kalsifikasi

memberikan penampilan cheese appreance berkilau putih!

• R" didiagnosa karena perdarahan vitreous# RD# reaksi

inflamasi yang parah


15/25

)emeriksaan )enunjang

%&'

•"ersifat non(invasif# aman# berulang# dan dapat

segera diinterpretasikan.

•%&' mengungkapkan pandangan penampang

)D# menegaskan kehadiran dan hubungan#

ukuran dan bentuk tumor.

•*eterlibatan orbital# invasi saraf optik dapat

dilihat# ekstensi e+tra sklera dan klasifikasi.

.


16/25


,- &$an

•Melihat lesi heterogen padat dengan hiper fokus sesuai dengan

klasifikasi.

•%ntuk menilai ekstensi luar mata dan invasi saraf optik.

•-idak lebih sensitif dari %&'# ustru dikhawatirkan dapat

memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma denganusia di bawah / tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut.


17/25


MRI•merupakan alat yang paling sensitif untuk

mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan

gambaran yang paling baik yang dapat memantauada tidaknya metastase pada nervus optikus.

Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila padagambaran klinis didapatkan ke$urigaan adanya

metastase ke orbita# otak dan tulang.


18/25

"pidemiologi• Di 0merika &erikat diperkirakan terdapat )12 sampai 322 kasus baru setiap tahun.

Diagnosis rata(rata ditegakkan pada usia /4 bulan# dan 526 terdiagnosis sebelum

usia 3 tahun.

• -idak dibedakan untuk enis kelamin. Rb timbul se$ara sporadik pada 576 pasien.

• )16 teradi akibat mutasi germinal dan 816 akibat mutasi somatik. &e$ara kliniskedua kelompok tidak dapat dibedakan.

• 96 pasien Rb memiliki riwayat keluarga yang positif dan pola pewarisan dominan

autosomal dengan presentasi 426.

• Diperkirakan bahwa 726 pasien Rb memiliki mutasi yang dapat diwariskan ke

keturunan mereka selanutnya.


19/25

"pidemiologi

• M;*& )221# di Indonesia kanker pada anak usia

2(/8 tahun diumpai leukemia 33#86# neuroblastoma

86# retinoblastoma 1#36# osteosarkoma 7#46# dan

limfoma non


20/25

)enatalaksanaan Retinoblastomahttp,@@@.cancer.orgcancerretinoblastomadetailedguider

etinoblastoma-treating-general-info

#ujuan dari pengobatan untuk retinoblastoma

adalah,

•?ntuk menghilangkan kanker dan menyelamatkan

kehidupan anak•?ntuk menyelamatkan mata jika mungkin

•?ntuk menyelamatkan isus

•?ntuk membatasi resiko metastatis4 yang mungkin juga disebabkan oleh pengobatan terutama pada

anak-anak dengan retinoblastoma keturunan

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-general-infohttp://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-general-infohttp://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-general-infohttp://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-general-info


21/25

Faktor yang paling penting yang membantu

menentukan pengobatan adalah,

• Apakah tumor hanya pada satu mata atau keduamata

•eberapa baik isus mata sebelumnya

• Apakah tumor telah melampaui bola mata•ecara keseluruhan4 lebih dari dari */ anak

dapat disembuhkan dari retinoblastoma

8emungkinan kelangsungan hidup jangka

panjang jauh lebih baik jika tumor belum menyebar

di luar bola mata.


22/25

SurgeryEnucleation,

exenteration

Local therapy

Cryotherapy,

photocoagulation,laser hypertheria,

radioacti!e pla"ue

applications

CheotherapySysteic cheotherapy,

intra-arterial

#adiotherapy

E$#%, radioacti!epla"ue, &article

treatent


23/25

Benis utama dari pengobatan yang dapat digunakan untuk

retinoblastoma adalah,

•Fotokoagulasi (menggunakan laser untuk membunuh tumorkecil!

•#erapi radiasi (terapi radiasi pancaran internal dan eksternal!

•Cryotherapy (menggunakan suhu sangat dingin untuk

membekukan dan membunuh tumor kecil!•#hermotherapy (menggunakan jenis laser untuk

menerapkan panas untuk membunuh tumor keci

•8emoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk

•#ergantung pada tahap tumor dan faktor-faktor lain4 lebihdari satu jenis pengobatan dapat digunakan.

•%perasi (enukleasi dan eksenterasi!


24/25

)rognosis

Beberapa yang mempengaruhi prognosis :

•Usia

•Stadium

•Trilateral retinoblastoma

•Penyulit (Glaukoma)

•Metastatis tumor


25/25

268687507-ppt-retinoblastoma

Documents

Transcript of 268687507-ppt-retinoblastoma