21 de Outubro de 2009 Guilherme Pereira Faculdade de Ciências Médicas de Universidade Nova de...
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21 de Outubro de 2009
Guilherme Pereira
Faculdade de Ciências Médicas de Universidade Nova de Lisboa
Medicina I
DEFINIÇÃO Doença caracterizada por
Limitação do fluxo aéreo Limitação do fluxo aéreo que não é completamente reversível é progressiva está associada à exposição crónica a fumos,
poeiras e poluentes é causada por
Doença das pequenas vias aéreas – Bronquite Crónica
Destruição do parênquima pulmonar – Enfisemacom predomínio variável dos dois componentes
Passível de Prevenção e Tratamento
ClinicamenteTosse produtiva
crónica 3 meses por ano por pelo menos 2
anos consecutivos tendo sido
excluídas outras causas
Com ou sem Dispneia
BRONQUITE CRÓNICA
Produção excessiva de muco pela árvore
brônquica
Produção excessiva de muco pela árvore
brônquica
Histologicamentealargamento
permanente dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal
acompanhado por destruição das suas paredes
sem fibrose óbvia
ENFISEMA
Zonas de HiperinsuflaçãoZonas de Hiperinsuflação
6ª causa de morte a nível mundial6ª causa de morte a nível mundial 3ª causa de morte em 2020 3ª causa de morte em 2020 ??
Responsável pela perda de cerca de 28 milhões de anos de vida útil anualmente
500 000 doentes500 000 doentes em Portugal Sobretudo homens a partir dos 35 – 40 anos
(prevalência: 5,3%); aos 60 anos atinge os 13%. 10% da população10% da população está em risco de vir a ter a
doença 7ª causa de morte7ª causa de morte em Portugal
Representa 2,5% do total de mortes Aumento de cerca de 2% no período de 1998 a 2002
Custos totaisCustos totais com a doença muito elevadosmuito elevados Em Portugal custo dos medicamentos ultrapassa 150
milhões de euros por ano
EPIDEMIOLOGIA
FACTORES DE RISCOPESSOAIS AMBIENTAIS
Factores Genéticos
Dficiência em
α-1 antitripsina
Sexo
Hiperreactividade
brônquica, IgE,
Asma
Tabagismo
Poeiras e substâncias químicas ocupacionais
Poluição ambiental
Condição sócio-económica
Infecções
ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS
Vias aéreas proximais Vias aéreas proximais (traqueia, brônquios di>2mm)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T CD8+, alguns neutrófilos ou eosinófilos
alterações estruturaisalterações estruturais: células caliciformes, hipertrofia das glândulas submucosas (conduzindo ambas à hipersecreção de muco), metaplasia pavimentosa do epitélio
Vias aéreas proximais Vias aéreas proximais (traqueia, brônquios di>2mm)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T CD8+, alguns neutrófilos ou eosinófilos
alterações estruturaisalterações estruturais: células caliciformes, hipertrofia das glândulas submucosas (conduzindo ambas à hipersecreção de muco), metaplasia pavimentosa do epitélio
ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS
Vias aéreas periféricasVias aéreas periféricas (bronquíolos di<2mm)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T (CD8+>CD4+), Linf B, folículos linfoides, fibroblastos, alguns neutrófilos ou eosinófilos
alterações estruturaisalterações estruturais: espessamento da parede das vias aéreas, fibrose peribrônquica, exsudado inflamatório luminal, estreitamento das vias aéreas
Exsudado e aumento da RI correlacionados com a Exsudado e aumento da RI correlacionados com a severidade da doença severidade da doença
Vias aéreas periféricasVias aéreas periféricas (bronquíolos di<2mm)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T (CD8+>CD4+), Linf B, folículos linfoides, fibroblastos, alguns neutrófilos ou eosinófilos
alterações estruturaisalterações estruturais: espessamento da parede das vias aéreas, fibrose peribrônquica, exsudado inflamatório luminal, estreitamento das vias aéreas
Exsudado e aumento da RI correlacionados com a Exsudado e aumento da RI correlacionados com a severidade da doença severidade da doença
ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS
Parênquima pulmonarParênquima pulmonar (bronquiolos respiratórios e alvéolos)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T CD8+
alterações estruturaisalterações estruturais: destruição da parede alveolar, apoptose das células epiteliais e endoteliais
Enfisema centrolobular: dilatação e destruição dos bronquíolos respiratórios; mais comum em fumadores
Enfisema panacinar: destruição dos sacos alveolares bem com dos bronquíolos respiratórios; mais comum em doentes com défice de α1-antitrisina
Parênquima pulmonarParênquima pulmonar (bronquiolos respiratórios e alvéolos)
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T CD8+
alterações estruturaisalterações estruturais: destruição da parede alveolar, apoptose das células epiteliais e endoteliais
Enfisema centrolobular: dilatação e destruição dos bronquíolos respiratórios; mais comum em fumadores
Enfisema panacinar: destruição dos sacos alveolares bem com dos bronquíolos respiratórios; mais comum em doentes com défice de α1-antitrisina
ALTERAÇÕES PATOLÓGICAS
Vasculatura pulmonarVasculatura pulmonar
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T
alterações estruturaisalterações estruturais: espessamento da íntima, disfunção endotelial, músculo liso hipertensão pulmonar
Vasculatura pulmonarVasculatura pulmonar
células inflamatóriascélulas inflamatórias: macrófagos, Linf T
alterações estruturaisalterações estruturais: espessamento da íntima, disfunção endotelial, músculo liso hipertensão pulmonar
Inalação prolongada de substâncias nocivas(tabaco, poeiras e químicos ocupacionais, poluentes)
INFLAMAÇÃO
Vias Aéreas
Parênquima
BRONQUITE CRÓNICA
ENFISEMA
Destruição da parede alveolar com perda dos pontos de fixação das vias aéreas terminais
aos alvéolos e espessamento da parede dos vasos
Colapso expiratórioHiperinsuflação
pulmonar
Desequilíbrio proteases/anti-proteasesStress Oxidativo
CAUSAS DE LIMITAÇÃO DO FLUXO AÉREO
Limitação reversívelLimitação reversível Limitação irreversívelLimitação irreversível
Acumulação de células inflamatórias, muco e exsudado plasmático nos brônquios
Contracção da musculatura lisa das vias aéreas centrais e periféricas
Hiperinsuflação dinâmica durante exercício físico
Fibrose e estreitamento
das vias aéreas
Perda da retracção
elástica devido à
destruição dos alvéolos
Destruição do suporte
alveolar que mantém
as vias aéreas
desobstruídas
CAUSASvasocontrição hipóxica de pequenas
artérias pulmonares, conduzindo a alterações estruturais tais como hiperplasia da íntima e hipertrofia/hiperplasia do músculo liso
perda de rede capilar pulmonar no enfisema, contribuindo para o aumento da pressão na circulação pulmonar
CONSEQUÊNCIASpode conduzir a hipertrofia ventricular
direita (cor pulmonale) e eventualmente a insuficiência cardíaca direita
HIPERTENSÃO PULMONAR
Doença de instalação insidiosainstalação insidiosa, com uma fase
inicial frequentemente não diagnosticada
Suspeita: avaliação clínica directaavaliação clínica directa
Confirmação: espirometriaespirometria
Rx tóraxRx tórax importante para fazer diagnóstico
diferencial
Outros testesOutros testes úteis na determinação do
fenótipo e das características fisiológicas de
cada doente
DIAGNÓSTICO
Anamnese
Sintomas
Tosse
Expectoração
Dispneia
História de exposição a factores de risco
História familiar de doença respiratória
crónica
Tosseprimeiro sintoma a
desenvolver-se
normalmente produtiva
de predomínio matutino no início
torna-se progressivamente presente durante todo o dia
Expectoração normalmente mucosa e em
pequena quantidade de predomínio matutino no início,
tornando-se progressivamente presente durante todo o dia
tosse com expectoração num período ≥3 meses em 2 anos consecutivos – definição epidemiológica de Bronquite Crónica
alteração na cor (purulenta) ou no volume da expectoração sugerem exacerbação infecciosa
Dispneia inicialmente ausente
agravada com esforço/agudizações
progressiva e com a evolução do doença torna-se persistente
devido ao sedentarismo é valorizada apenas quando compromete actividades do quotidiano, conduzindo a um atraso no diagnóstico
factor prognóstico
DispneiaÍNDICE DE DISPNEIA MODIFICADO DO MEDICAL RESEARCH
COUNCILGRA
UCARACTERÍSTICA
0 Falta de ar ao realizar exercício intenso
1 Falta de ar quando apressa o passo, sobe escadas ou subidas
2 Precisa parar algumas vezes quando anda no próprio passo, ou anda mais devagar que outras pessoas da mesma idade
3 Precisa parar muitas vezes devido à falta de ar quando anda perto de 100 metros, ou poucos minutos de caminhada em terreno plano
4 Sente tanta falta de ar mesmo quando não sai de casa, ou precisa de ajuda para se vestir ou despir
Exame Objectivo frequentemente normal no início da doença
com a progressão da doença alguns sinais
tornam-se evidentes
nos estádios mais avançados da doença muitos
sinais são quase patognomónicos
Inspecção
tórax em tonel
polipneia/taquipneia
tempo expiratório
prolongado
respiração com lábios
semicerrados
uso dos músculos
respiratórios acessórios
Inspecção
cianose central
hipocratismo digital
ingurgitamento jugular
edema dos membros inferiores
emagrecimento/caquexia
Blue BloaterBlue Bloater
Pink PufferPink Puffer
Auscultação pulmonar Sibilos, sobretudo na
expiração forçada
Tempo expiratório
prolongado
Diminuição global do MV
Roncos
Crepitações inspiratórias
Auscultação cardíaca Sinais de cor pulmonale
Percussão pulmonar Hipersonoridade
Palpação Bordo hépatico palpável
Deslocamento devido à
hiperinsuflação
Hepatomegália devido a cor
pulmonale
Alterações radiológicasAlterações radiológicas espessamento da parde brônquica hipertransparência pulmonar rectificação do diafragma verticalização da sombra cardíaca aumento dos espaços intercostais
Geralmente só são visíveis numa fase mais avançada da doença
Útil na exclusão de outras patologiasexclusão de outras patologiasneoplasia, tuberculose, doença intersticial
pulmonar, insuficiência cardíaca
Bronquite Crónica
Bronquite Crónica
Enfisema
Enfisema
Maior sensibilidade e especificidade que RX
Não é necessário na rotina
Útil no diagnóstico diferencial quando existem dúvidas no diagnóstico de DPOC
Necessário na programação cirúrgica
Exame gold standard para o diagnóstico de
DPCO
DiagnósticoDemonstra a limitação do fluxo aéreo
Definição de DPCO: FEV1/FVC<70% do valor teórico
MonitorizaçãoAuxilia o seguimento da doença
Estadiamento de acordo com o grau de obstrução
Parâmetro funcional
Alteração típica
FEV1/FVC < 70%Caracteriza a presença de obstrução
FEV1 < 80%Avalia a gravidade da doença
FVC < 70 % Pode ser > 70%
Prova com broncodilatador
Negativa (∆FEV1<12% e <200 ml)
Se positiva pensar na possibilidade de asma
FEV1/FVC > 70% com FVC reduzida
Considerar doença restritiva
Volume expirado
Tempo1 segundo
NormalNormal
Obstrução
Obstrução
RestriçãoRestrição
Estádio Características0: em risco Espirometria normal
Sintomas crónicos (tosse, expectoração)
I: DPOC ligeira FEV1/FVC<70%FEV1≥80% do valor teóricoCom ou sem sintomas crónicos (tosse, expectoração)
II: DPOC moderada FEV1/FVC<70%30%≤FEV1<80% do valor teóricoIIA: 50%FEV1<80% do valor teóricoIIB: 30%FEV1<50% do valor teóricoCom ou sem sintomas crónicos (tosse, expectoração, dispneia)
III: DPOC grave FEV1/FVC<70%FEV1<30% do valor teórico ou FEV1<50% do valor teórico e insuficiência respiratória ou sinais clínicos de insuficiência cardíaca direita
Nos estádios mais avançados de DPCO é importante medir as
pressões parciais dos gases no sangue arterial
Este teste deve ser realizado em doentes com:
FEV1<50% do valor teórico
SaO2<92%
Sinais sugestivos de insuficiência respiratória ou insuficiência
cardíaca direita (cianose central, aumento da pressão venosa
jugular)
Insuficiência Respiratória
PaO2<60mmHg
PaCO2>50mmHg
(ao ar ambiente ao nível do mar)
ParcialParcial
TotalTotal
Prevenir a progressão da doença
Aliviar os sintomas
Melhorar a tolerância à actividade física
Melhorar o estado de saúde
Prevenir e tratar exacerbações
Prevenir e tratar complicações
Reduzir a mortalidade
Minimizar os efeitos colaterais do
tratamento
Redução dos factores de risco
Intervenção farmacológica
Reabilitação Pulmonar
Nutrição
Terapia com Oxigénio de longa duração
Cirurgia Pulmonar
Cessação tabágica educação, intervenção farmacológica (nicotina,
veraniclina, bupropriom, rimonabant)
Medidas de redução do impacto de poeiras
e produtos químicos
ocupacionais/domésticos fumo de lenha, combustíveis, produtos químicos
Prevenção das infecções Vacinação (gripe, pneumococos)
Melhoria das condições socio-económicas
DPCO estável
Objectivos: Diminuir sintomas e/ou complicações
Melhorar a capacidade de exercício
Melhorar o estado geral
Avanço gradual dependendo da gravidade
Via inalatória preferencial Maior efeito terapêutico com menos efeitos
sistémicos
Início de acção mais rápido
Broncodilatadores: (isolados ou em combinação) Anticolinérgicos β2-agonistas Xantinas
Corticóides inalados: Beclometasona Budosenido Fluticasona
escolha depende: disponibilidade dos medicamentos resposta do doente efeitos colaterais
CLASSE FÁRMACOS DURAÇÃO DE ACÇÃO
2-agonistas
de curta acção
Salbutamol
Fenoterol
Terbutalina
4-6 h
2-agonistas
de longa acção
Formoterol
Salmeterol12 h
Anticolinérgico
de curta acção
Brometo de
ipratrópio6-8 h
Anticolinérgico
de longa acção
Brometo de
tiotrópio24 h
Xantinas
Aminofilina
Teofilina
4-6 h
12 h
Utilizar preferencialmente: broncodilatadores de acção prolongada combinação de broncodilatores
Xantinas Menor efeito broncodilatador que os fármacos β2-
agonistas /anticolinérgicos Baixa margem de segurança (doses terapêuticas e
tóxicas muito próximas ) Baixo custo
Corticoterapia crónica deve ser evitada Relação risco/eficácia desfavorável
Mucolíticos (N-acetilcisteína) Melhoram a qualidade de vida Diminuem o número de exacerbações
DPCO agudizada (exacerbações)
Broncodilatadores inalados (β2-agonistas e/ou anticolinérgicos) Maior dose/frequência
Teofilina (po/iv) Corticóides sistémicos (preferencialmente po)
prednisona 40 mg/dia – 10 dias
Antibioterapia Caso haja clínica de infecção:
Febre Aumento do volume/mudança de cor da expectoração
agentes mais frequentes: Streptococcus pneumoniae Hemophilus influenzae Moraxella catarrhalis
Oxigenioterapia Tem como objectivo manter PaO2>60 mmHg e
SaO2>90%
Ventilação não-invasiva: Melhora gases arteriais e o pH
Diminui a mortalidade hospitalar
Diminui a necessidade de intubação/ventilação
mecânica invasiva
Diminui a duração internamento hospitalar
DPCO agudizada (exacerbações)
Intervenção multidisciplinar inclui fisioterapia com treino de resistência e de
força, educação, intervenção psicossocial e comportamental, terapia nutricional
Não impede a progressão da doença Reduz os sintomas
dispneia, fadiga
Melhora a qualidade de vida Melhora a condição física
melhora a tolerância ao exercício físico
Perda de peso e depleção de massa muscular podem ser observadas em doentes com DPCO estáveldefinida como perda >10% nos últimos 6
meses ou >5% no último mês
relacionada com uma diminuição da força muscular e capacidade de realizar exercício
afecta o diafragma e deprime a sua contracção
associada a um aumento da mortalidade
Pelo menos 15-18 horas por dia Tem por objectivo manter SaO2>90%
Durante o exercício, o repouso e o sono Deve ser feita reavaliação da quantidade
de O2 30-90 dias após exacerbação Geralmente introduzido em doentes com
DPCO grave: PaO2<55mmHg ou SaO2<88% em repouso
com ou sem hipercapnia PaO2=55-60 mmHg com evidência de cor
pulmonal e policitemia
Bolhectomia excisão de grande bolha de enfisema quando compromete mais de 50% da área pulmonar
Cirurgia reductora de volume pulmonar ressecção das áreas pulmonares mais afectadas
pelo enfisema optimiza função das áreas remanescentes
Transplante pulmonar casos graves seleccionados (sem resposta a outras
opções terapêuticas)
Risco pós-operatório de complicações pulmonares maior quanto mais próximo do diafragma menor com suspenção tabágica e optimização das
terapêutica prévias
Arend WP; Armitage JO et al. – Cecil Textbook of Medicine -22nd
edition; Saunders, 2004;
Kasper; Fauci et al. – Harrison’s Principles of internal medicine -
17th edition, McGraw-Hill, 2008;
McPhee SJ - Pathophysiology of Disease – 3rd edition, Lange
Medical Books,McGraw-Hill 3ª, 2001;
Global Strategy for the diagnosis, management, and
prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, Updated
2008
Standards for the Diagnosis and Management of Patients with
COPD, American Thoracic Society and European Respiratory
Society, 2004