(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
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MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CUTANEAS DE CUTANEAS DE
ENFERMEDADES ENFERMEDADES SISTEMICASSISTEMICAS
AUTORES: JOSE ENRIQUE SANCHEZ-CABALLERO CARAVANTES
NAIARA GARGALLO GASCA
FECHA: 17 MARZO 2015
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LA PIEL COMO ÓRGANO
• Órgano mas extenso.• Fácilmente explorable.• No pruebas invasivas.• Síntoma guía 1% neoplasias. • Por invasión directa o diseminación.
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ENFERMEDADES CUTANEAS
ASOCIADAS A PATOLOGÍA DIGESTIVA
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ENFERMEDAD CELÍACA
DERMATITIS HERPETIFORME
• 90 % algún grado de enfermedad celíaca.• Pápulas y vesículas agrupadas.• Superficies extensoras de codos, rodillas y nalgas.
Tratamiento: Dieta libre de gluten y/o dapsona
Diagnostico: Biopsia y Anticuerpos
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ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
AFTAS ORALES
Alteración más frecuente.
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ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
PIODERMA GANGRENOSO
• Manifestación cutánea más específica.• Úlcera estéril, bordes eritematovioláceos sobreelevados, rápido crecimiento e intensamente dolorosa.• Fenómeno de Patergia.• CU
1/10 Neoplasia: LMA
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ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
ERITEMA NODOSO
•1-5 % • Otras:
• Fístulas y abscesos perianales• Granulomas
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES PANCREATICASPANCREATICAS
Púrpura:• Más frecuente en PA.• Signo de Cullen, el signo de Grey-Turner y el signo de Fox.
Necrosis grasa nodular:• PA o adenocarcinoma acinoso.• Nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos.• Características inflamatorias y coloración rojizo-violácea,.• En EEII, en región supramaleolar interna.• Cicatriz hiperpigmentada.
Fiebre + leucocitosis + eosinofilia + elevación de la VSG + poliserositis con artralgias.
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DE ENFERMEDADES HEPATICAS
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CIRROSISCIRROSIS
• Manifestaciones vasculares frecuentes:
• Arañas vasculares.• Telangiectasias.• Eritema palmar
•Lesiones uñas y pelo:• Uñas de Terry.
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COLESTASISCOLESTASIS
Ictericia + Prurito
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HEPATITIS VIRICASHEPATITIS VIRICAS
• VHC: • PCT.
• Liquen plano .
• Vasculitis leucocitoclástica, la crioglobulinemia y la poliarteritis nodosa.
• VEB:• Síndrome de Gianotti-Crosti .
• Lesiones papulosas .
• Peribucales , manos y pies,
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES HEPÁTICAS HEPÁTICAS HEREDITARIASHEREDITARIAS
HEMOCROMATOSIS:• Hiperpigmentación generalizada.
• Zonas fotoexpuestas.
• DM + Cirrosis.
ENF. DE WILSON:• Lúnulas ungueales azules
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PORFIRIASPORFIRIAS
PCT:• Enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. • Adquirida .• Zonas fotoexpuestas.• Manos.• Fragilidad epidérmica + ampollas +cicatrices.• Hipertricosis facial + hiperpigmentación.
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES Y DE LA PIEL
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES ADQUIRIDASADQUIRIDAS
FIEBRE REUMATICA:Eritema marginado + nódulos subcutáneos.
ENDOCARDITIS:Púrpura + hemorragias en astilla ungueales + lesiones de Janeway + nódulos de Osler.
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EFECTOS ADVERSOS A EFECTOS ADVERSOS A MEDICAMENTOSMEDICAMENTOS
AMIODARONA:Pigmentación azulada.
PROCAINAMIDA/ TIAZIDAS:Lupus inducido.
IECA/ARAII:Angioedema.
ACAS:Edema maleolar:
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ENFERMEDAD NEUROCUTANEA
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NEUROFIBROMATOSIS INEUROFIBROMATOSIS I
Neurofibromas cutáneos + manchas café con leche + signo de Crowe + nódulos de Lisch en el iris, Predisposición tumores SNC
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ESCLEROSIS TUBEROSAESCLEROSIS TUBEROSA
Angiofibromas faciales + Tumores de Koenen + manchas hipopigmentadas en hoja de fresno + placas de Chagrín .Predisposicion neoplasias SNC.
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ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STURGE WEBERSTURGE WEBER
Nevo flámeo o mancha vino de Oporto en la región oftálmica del nervio trigémino+ angiomas leptomeníngeos.
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ENFERMEDADES PULMONARES
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SARCOIDOSISSARCOIDOSIS
Lesiones cutáneas:• Específicas.
• No específicas. Eritema nodoso (NE). El lupus pernio (E) :
• Placas violáceas.
• En región facial y las extremidades.
• Vitropresión aspecto en “jalea de manzana”
• Alopecia cicatricial. Cicatrices previas (E) .
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS CONECTIVOPATIAS
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LUPUSLUPUSFotosensibilidad.Úlceras superficiales en mucosa oral o nasal. Tres formas:
• Lupus cutáneo crónico: lupus eritematoso discoide. Lesiones redondeadas eritematosas con escamas adherentes , curan dejando atrofia y alopecia cicatricial. En cabeza y cuello.
• Lupus cutáneo subagudo: anular y papuloescamoso. Curan sin cicatriz asocian artralgias y artritis no erosivas. Relacion con neoplasias de pulmón, mama, laringe y hematológicas.
• Lupus cutáneo agudo: Eritema malar “en alas de mariposa”.
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DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
Eritema en heliotropo:• Coloración eritematoviolácea periorbitaria .
• Región cervical .
• Superficies de extensión de las extremidades.
• Frente y región malar ronchas maculopapulosas en forma de mariposa.)
Pápulas de Gottron:• Pápulas violáceas.
• Articulaciones MCF.Alteraciones periungueales :
• Eritema con telangiectasias.Fotosensibilidad.Signo de Gottron:
• Eritema maculopapular escamoso en nudillos, codos, rodillas y tobillos.
Neoplasias 15-40%Mama o pulmón
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ESCLERODERMIA Y ESCLERODERMIA Y ESCLEROSIS SISTEMICAESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLERODERMIA:Morfea en placas.Placas eritematosas en el tronco, induradas y con un anillo violáceo en la periferia color marfileño. ED lineal, coup de sabre .
ESCLEROSIS SISTEMICA:Difusa o limitada.Fenómeno de Raynaud. Fibrosis cutánea piel cérea y brillante, Facies hipomímica.Acroosteólisis reabsorción de las falanges distales. Telangiectasias cara y manos (L).
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MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS
ENFERMEDADES ENDOCRINOLOGICA
S Y METABOLICAS
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DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS
PATOLOGÍA NO INFECCIOSA:Acantosis nigricans.Dermopatía diabética. Necrobiosis lipoidica.Granuloma anular.Bullosis diabeticorum.Pie diabético.
PATOLOGÍA INFECCIOSA
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES TIROIDEASTIROIDEAS
HIPERTIROIDISMO:Mixedema pretibial.
HIPOTIROIDISMO:Alteraciones inespecíficas.Mixedema generalizado.
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ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS SUPRARRENALESSUPRARRENALES
SÍNDROME DE CUSHING:Hiperpigmentación.Estrías violáceas.Atrofia cutánea con fragilidad capilar.
ENFERMEDAD DE ADDISON:Hiperpigmentación.Vitíligo.
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HIPERANDROGENISMOHIPERANDROGENISMO
Acné.Hirsutismo.Alopecia androgenética.
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DERMATOSIS PARANEOPLASICAS
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ACROQUERATOSIS DE ACROQUERATOSIS DE BAZEXBAZEX
Erupción cutánea asociada a distrofia ungueal con paroniquia.Placas eritematosas violáceas de aspecto psoriasiforme en el dorso y bordes de los dedos, puente nasal y pabellones auriculares.Casi siempre asociado a malignidad.
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QUERATODERMIA QUERATODERMIA PALMOPLANTARPALMOPLANTAR
Engrosamiento anormal de la piel de palmas y plantas, asociado a descamación gruesa y fisuración de las mismas.
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ERITRODERMIAERITRODERMIA
10% de los casos idiopáticos se asocian a procesos neoplásicos.Síndrome de Sezary.
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ACANTOSIS NIGRICANS ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAMALIGNA
Más precoz e instauración más rápida que su forma benigna.
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SIGNO DE LESER-SIGNO DE LESER-TRELATTRELAT
Erupción brusca de numerosas queratosis seborreicas asociadas al desarrollo de una neoplasia interna.
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PENFIGO PENFIGO PARANEOPLASICOPARANEOPLASICO
Suele comenzar con una estomatitis intensa muy rebelde al tratamiento, acompañada de la afectación de otras mucosas.Lesiones cutáneas desde pápulas violáceas hasta ampollas fláccidas diseminadas.Afectación palmoplantar extensa y grave, que incluye afectación ungueal con paroniquia, onicodistrofia y pérdida ungueal.
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SINDROME DE SWEETSINDROME DE SWEET
Aparición brusca de placas eritematoedematosas de bordes geográficos localizados de manera asimétrica en tronco y extremidades.
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ERITEMA GYRATUM ERITEMA GYRATUM REPENSREPENS
Bandas eritematosas que adoptan una disposición peculiar espiroidea y serpiginosa. La configuración del eritema varía diariamente y las lesiones muestran descamación marginal.
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PRURITOPRURITO
Existen neoplasias que pueden cursar con un prurito intenso, rebelde al tratamiento.
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¡MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN!